تشوهات الجهاز العصبي المركزي. التشوهات الخلقية للجهاز العصبي المركزي

التشوهات الخلقية في تطور الجهاز العصبي المركزي هي أكثر التشوهات الخلقية التي يتم اكتشافها بشكل متكرر.
يتراوح التردد من 1: 1000 ولادة حية (استسقاء الرأس) إلى 1: 25000-35000 ولادة حية (متلازمة داندي ووكر).
تشمل التشوهات الخلقية الرئيسية للجهاز العصبي المركزي: انعدام الدماغ ، القيلة الرأسية ، استسقاء الرأس وتضخم البطين ، صغر الرأس ، عدم تكوين الجسم الثفني ، كيسات الضفيرة المشيمية ، تأكل الدماغ ، السنسنة المشقوقة.
يمكن الكشف عن انعدام الدماغ وعرة القحف بالفعل في الأشهر الثلاثة الأولى. يتم إنشاء انعدام الدماغ من خلال عدم وجود عظام الجمجمة وأنسجة المخ. Acrania - عندما لا يكون دماغ الجنين محاطًا بقبو عظمي. إن انعدام الدماغ وعرة القحف تشوهات لا تتوافق مع الحياة.

تحدث القيلة الرأسية بتردد 1: 2000 ولادة حية وهي عبارة عن تدفق للخارج للسحايا من خلال خلل في عظام الجمجمة. يعني مصطلح القيلة الدماغية أن أنسجة المخ هي جزء من كيس الفتق. في الموجات فوق الصوتية ، تُعرَّف القيلة الرأسية بأنها كتلة فتق تظهر على عظام الجمجمة. إن التنبؤ بحياة وصحة الطفل غير مواتٍ ، ويوصى بإنهاء الحمل.

السنسنة المشقوقة هي حالة شاذة في تطور العمود الفقري ناتجة عن انتهاك عملية إغلاق الأنبوب العصبي. اخرج من خلال خلل في القذائف الحبل الشوكيتسمى القيلة السحائية. إذا احتوى كيس الفتق أنسجة عصبية، يسمى التعليم القيلة السحائية. في كثير من الأحيان يقع الخلل في أسفل الظهر و الأقسام المقدسةالعمود الفقري. يعتمد التردد على المنطقة الجغرافية: في المملكة المتحدة 4: 1000 ، في الولايات المتحدة 0.5: 1000 مولود جديد. التشخيص بالموجات فوق الصوتية ممكن من نهاية الثلث الأول من الحمل. في وجود السنسنة المشقوقة ، لا تغلق العمليات الشائكة للفقرات أثناء المسح العرضي ، ولكنها تشكل تكوينًا على شكل حرف U أو Y. في حالة وجود القيلة السحائية أو القيلة السحائية النخاعية ، يتم تحديد كيس فتق رقيق الجدران في منطقة الخلل. قد يكون شذوذًا معزولًا ، ولكنه غالبًا ما يرتبط بمتلازمة أرنولد خياري ، بالإضافة إلى أكثر من 40 متلازمة من التشوهات المتعددة. هناك زيادة في هذه الحالة المرضية في التوائم أحادية الزيجوت. تكتيكات. إذا تم اكتشاف قيلة سحائية قبل بقاء الجنين ، يوصى بإنهاء الحمل. مع السنسنة المشقوقة المعزولة ، هذا ممكن تدخل جراحيبعد الولادة (إغلاق العيب أو التحويلة). يجب إغلاق أي عيب مفتوح في الأنبوب العصبي في غضون 24 ساعة من الحياة (خطر الإصابة بالعدوى). يعتمد تشخيص الحياة والصحة على مستوى موقع وحجم وطبيعة الحالات الشاذة مجتمعة.

عيوب الأنبوب العصبي هو مصطلح يجمع بين جميع الحالات الشاذة المذكورة أعلاه في تطور الجهاز العصبي المركزي. يتراوح معدل التكرار من 1-2: 1000 إلى 6: 1000 مولود جديد ، ويعتمد ذلك على مكان الإقامة والوقت من العام وقت الحمل وحقيقة تناول الأدوية المضادة للاختلاج ، سواء من قبل أم وأب الطفل. تحدث معظم العيوب عند النساء اللاتي ليس لديهن عوامل خطر.

احتمال تكرار هذا النوع من التشوه الخلقي في النسل هو:

4-5٪ عند ولادة طفل مصاب بتشوهات خلقية
10٪ لولادة طفلين مصابين بتشوهات خلقية
3-5٪ إذا كان أحد أقارب الخط الأول يعاني من تشوهات خلقية
5-7٪ في حالة وجود تشوهات خلقية لدى اثنين من الأقارب من الدرجة الأولى
10٪ في وجود اختبارين متتاليين لبروتين ألفا فيتوبروتين في مصل الأم مع قيم أعلى من 2 ،
5 شهريًا (فوق المتوسط)
استسقاء الرأس - زيادة في حجم بطينات الدماغ ، مصحوبة في معظم الحالات بزيادة في حجم الرأس. تضخم البطين هو توسع معزول في بطينات الدماغ ، لا يصاحبه زيادة في حجم الرأس. في معظم الحالات ، يتطور نتيجة لانتهاك تدفق السائل النخاعي. تم العثور على عيوب الكروموسومات في 25٪ من حالات استسقاء الرأس قبل الولادة. يتم تشخيص حالات الشذوذ المركبة في 70-80٪ من الحالات ، بينما يكون نصفها خارج القحف ولا يمكن دائمًا اكتشافه قبل الولادة:

القيلة السحائية الدماغية مع تكوين متلازمة أرنولد كياري ، والتي تحدث في ثلث الأجنة المصابين باستسقاء الرأس ؛
متلازمة داندي ووكر (عدم تكوين المخيخ الجزئي أو الكامل ، والتوسع الكيسي للبطين الرابع وتضخم الحفرة القحفية الخلفية) ؛
التهاب الدماغ (ضعف تقسيم الدماغ إلى نصفي الكرة الأرضية) ؛
تكوّن الجسم الثفني ؛
الخراجات العنكبوتية
تمدد الأوعية الدموية من وريد جالينوس.
التكتيكات: إذا تم اكتشاف استسقاء الرأس قبل فترة بقاء الجنين ، فمن المستحسن مناقشة مسألة إنهاء الحمل مع الوالدين. إذا لم يتم إنهاء الحمل ، في المستقبل ، مع زيادة تضخم البطين ، فإن التحويلة ممكنة. تعتمد فعالية التحويل ونتائج العملية على وجود الاعتلال المشترك.

يحدث صغر الرأس بمعدل 1.6: 1000 ولادة حية ويمكن أن يكون أوليًا ، وكذلك يكون جزءًا من متلازمات مختلفة: القيلة الدماغية والصلب المشقوق. وُصِف صغر الرأس في أكثر من 125 حالة من أمراض كاليفورنيا ، 400 مرض أحادي الجين. تشمل العوامل المساهمة في تكوين صغر الرأس أيضًا العدوى (الفيروس المضخم للخلايا وداء المقوسات والحصبة الألمانية) والكحول وحمض الريتينويك والكوكايين وبيلة ​​الفينيل كيتون في الأم.

التشخيص الذي يعتمد فقط على قيم حجم القطعتين غير موثوق به ، فمن الضروري تقييم انخفاض حجم الرأس فيما يتعلق بطول عظم الفخذ و / أو عمر الحمل لمدة 3 أسابيع أو أكثر دون أي انحرافات عن النمو الطبيعي للدماغ الفردي الهياكل. يعتمد تشخيص الحياة والصحة على سبب الشذوذ.

تحدث أكياس الضفيرة المشيمية للبطينين الجانبيين في الثلث الثاني من الحمل بنسبة 1-2٪ من النساء الحوامل ، وغالبًا في الفترة من 14 إلى 24 أسبوعًا. قطر الكيسات ، كقاعدة عامة ، لا يتجاوز 10 مم. في حالة وجود الأكياس ، من الضروري دراسة تشريح الجنين بعناية. في حالة وجود حالات شاذة ، يشار إلى التنميط النووي قبل الولادة. مع الخراجات المنفردة المعزولة ، لا تحتوي أساليب إدارة الحمل على ميزات خاصة. في معظم الأجنة ، تختفي أكياس الضفيرة المشيمية تلقائيًا خلال 28-30 أسبوعًا من الحمل.

من المهم أن تتذكر:

يصل خطر الإصابة بالنمط النووي الجنيني المرضي مع الأكياس المعزولة إلى 2.4 ٪ (التثلث الصبغي 18) ؛
يكون خطر اختلال الصيغة الصبغية الجنينية أعلى مع الخراجات الثنائية ؛
يصل احتمال النمط النووي المرضي إلى 10.5 ٪ عندما يتم دمج الخراجات مع عوامل خطر إضافية: عمر الأم ،
الكشف عن التشوهات الخلقية عن طريق الموجات فوق الصوتية وتاريخ الولادة والعائلة. يوصى بزل السلى والتنميط النووي للجنين.
يحدث تخليق الجسم الثفني ، الكامل أو الجزئي ، في 0.4 إلى 0.7٪ من جميع حالات الحمل. معدل تكرار اختلال الصيغة الصبغية لدى الجنين هو 10٪. يمكن حدوث تكوّن الجسم الثفني مع أكثر من 40 انحرافًا كروموسوميًا ، و 120 مرضًا ومتلازمات أحادية الجين مصحوبة بتشوهات. مع عدم التخلق ، غالبًا ما يتم الجمع بين متلازمات داندي ووكر وأرنولد كياري. التشخيص قبل 20 أسبوعًا من الحمل يكاد يكون مستحيلًا.

ملحوظة:

مع الموجات فوق الصوتية ، يوصى باستخدام ليس فقط مسحًا عرضيًا للدماغ ، ولكن أيضًا دراسة تشريح الدماغ في الشريان التاجي والمستويات السهمية ، ويفضل أن يكون ذلك باستخدام جهاز استشعار عبر المهبل.
عند دراسة تشريح الدماغ وحجم رأس الجنين وشكله ، من المهم الانتباه إلى تصور وجه الجنين:
يسمح تقييم الملف الشخصي بتشخيص عدد من العيوب (شق ثنائي أو كبير في الوجه) وتحديد علامات تخطيط الصدى لـ CA (المظهر الجانبي الناعم ، وتقصير عظام الأنف ، و microgenia) ؛
تسمح دراسة المثلث الأنفي الشفوي بتشخيص أو الشك في وجود الشفة المشقوقة والحنك المشقوقين ، والتي تظهر على أنها عيوب ناقصة الصدى أو عديمة الصدى ؛
إن التصور الواضح للمدارات ضروري لاستبعاد نقص الملتحمة ، صغر العين ، cyclopia ، الأورام.

تحتل التشوهات الخلقية للجنين المرتبة الثانية والثالثة في هيكل أسباب وفيات الفترة المحيطة بالولادة وتواترها السنوات الاخيرةازداد بشكل ملحوظ. في هذا الصدد ، فإن التشخيص المبكر للتشوهات له أهمية خاصة ، حيث يساهم في حل مسألة إمكانية إطالة أمد الحمل في الوقت المناسب ، والتي بدورها تتحدد حسب نوع الشذوذ ، والتوافق مع الحياة ، والتشخيص لما بعد الولادة. تطوير.

تصنيف التشوهات الشائعة للمركز الجهاز العصبييمكن تمثيل (CNS) على النحو التالي:

1. استسقاء الرأس:

أ) تضيق القناة الدماغية ؛

ب) استسقاء الرأس المفتوح ؛

ج) متلازمة داندي ووكر.

2. الورم الحليمي للضفيرة المشيمية.

3. عيوب الأنبوب العصبي:

أ) السنسنة المشقوقة

ب) انعدام الدماغ.

ج) قيلة رأسية.

4. صغر الرأس.

استسقاء الرأسيحدث بمعدل 0.3-0.8 لكل 1000 مولود حي. في معظم الحالات ، يحدث استسقاء الرأس الخلقي بسبب انسداد أحد أقسام مسار الدورة الدموية. السائل النخاعي(CSJ). في كثير من الأحيان ، يتم دمج استسقاء الرأس مع حالات شاذة أخرى: في 37 ٪ من الحالات ، يكون مصحوبًا بعلم أمراض داخل الجمجمة - نقص تنسج الجسم الثفني ، والقيلة الرأسية ، والتشوهات الشريانية الوريدية ، والخراجات العنكبوتية ؛ الشذوذ خارج الجمجمة - في 63٪. من بين هذه الأخيرة ، تجدر الإشارة إلى تشوهات الكلى (خلل التنسج الأحادي والثنائي وخلل التنسج) ، وعيوب القلب (عيب الحاجز البطيني ، ورباعية فالو) ، والقيلة السحائية ، والانقسام الشفة العليا، الحنك الصلب واللين ، الشرج والقولون ، خلل تكوين الغدد التناسلية ، متلازمة ميكيل. تم العثور على شذوذ الكروموسومات في 11٪ من الأجنة - تثلث الصبغي 21 زوجًا ، انتقالات متوازنة ، فسيفساء.

يتم تمثيل استسقاء الرأس بثلاثة أشكال رئيسية:

• تضيق القناة الدماغية.
• استسقاء الرأس
• متلازمة داندي ووكر.

تضيق قناة الدماغ(SVM) هو شكل من أشكال استسقاء الرأس الناتج عن تضييق قناة سيلفيان. يصل التردد المحدد لـ SVM إلى 43 ٪ ، ونسبة الأطفال الذكور والإناث هي 1: 8. الشذوذ له طابع متعدد الأوجه: عوامل وراثية ، معدية ، ماسخة وعوامل سرطانية ، من بينها العوامل المعدية (50٪) السائدة. في الدراسات التجريبية ، دور داء المقوسات ، الزهري ، عدوى الفيروس المضخم للخلايا ، النكافوالانفلونزا.

في جزء معين من الملاحظات ، يكون سبب تضيق القناة الدماغية هو علم الأمراض الوراثي الذي يمكن توريثه في نوع متنحي مرتبط بالكروموسوم X. يشار إلى الميراث المرتبط بالجنس باسم أسباب نادرة SVM ، نظرًا لأنه يحدث بتردد حالة واحدة لكل 200 من الأشقاء الذين يعانون من استسقاء الرأس. ومع ذلك ، من الممكن أن يكون هذا النوع من الميراث 25٪ بين الأطفال الذكور. من المفترض أن الورم الدبقي ، الورم السحائي ، الورم العصبي الليفي والتصلب الحدبي يؤدي إلى تضيق القناة بسبب آلية الضغط ، واستسقاء الرأس - نتيجة وذمة المادة البيضاء والضغط الخارجي. تحدث التشوهات المركبة في 16٪ من الأطفال.

يعتمد تشخيص هذا الشكل من استسقاء الرأس على الكشف عن الفحص بالموجات فوق الصوتيةملحقات جانبية و ثالثا البطينينمع عدم تغيير أبعاد البطين الرابع. من الضروري إجراء مسح شامل للعمود الفقري للجنين لاستبعاد التشوهات المرتبطة بالجنس (الشكل 1).

أرز. 1. الحمل 21 أسبوعا. استسقاء الرأس الانسدادي

تنبؤ بالمناخ: معدل الوفيات في مرحلة الطفولةيتقلب في حدود 11-30٪ ؛ قد يكون التطور الفكري طبيعيًا.

تكتيكات التوليد: قبل أن يصل الجنين إلى الحياة ، يشار إلى إنهاء الحمل ؛ عند إجراء التشخيص في المراحل اللاحقة ، يتم تحديد طريقة الولادة فقط من خلال مؤشرات التوليد.

افتح استسقاء الرأس(OG) - توسع في بطينات الدماغ ونظامه تحت العنكبوتية نتيجة لعرقلة النظام خارج البطين من مسارات تدفق السائل الدماغي النخاعي.

استسقاء الرأس المفتوح هو ثاني أكثر حالات استسقاء الرأس شيوعًا ، حيث يمثل 38٪ من جميع حالات استسقاء الرأس. لم يتم توضيح مسببات OH. يتم الكشف عن OH في الأطفال الذين يعانون من عيوب في العمود الفقري ومحو الجيب السهمي الأمامي ، ونزيف تحت العنكبوتية ، وورم حليمي الضفيرة المشيمية ، وغياب حبيبات باكيوني. يعتبر النزف تحت العنكبوتية السبب الأكثر شيوعًا لاستسقاء الرأس المفتوح عند الولدان. في فترة ما قبل الولادة أمر نادر للغاية. نادرًا ما يتم توريثه ، على الرغم من أن معدل حدوثه يصل إلى 1-2 ٪ ، وهو أعلى بكثير من عامة السكان.

طريقة تطور المرض: الانسداد الميكانيكي للنظام خارج البطيني من الدماغ وضعف إعادة امتصاص السائل الدماغي النخاعي يؤدي إلى توسع الحيز تحت العنكبوتية ، ثم البطينين الدماغيين ؛ يتطور استسقاء الرأس الداخلي على خلفية انسداد القناة الدماغية ، بسبب الزيادة الضغط داخل الجمجمة.

يتم إجراء التشخيص السابق للولادة لـ OH باستخدام المسح الديناميكي بالموجات فوق الصوتية. في هذه الحالة ، فإن علامة المرض هي توسع الصهريج تحت العنكبوتية.

تنبؤ بالمناخ: نسبة الوفيات تصل إلى 11٪. يحتفظ معظم الأطفال الباقين على قيد الحياة بذكاء طبيعي. عندما يتم دمج OH مع عيوب الأنبوب العصبي أو ورم الضفيرة المشيمية الحليمي ، يكون التشخيص أكثر سوءًا.

تكتيكات التوليد:في التواريخ المبكرةالكشف عن OG ، يشار إلى إنهاء الحمل ، مع الحمل الكامل ، تتم الولادة من خلال الطبيعي قناة الولادة.

إلى عن على متلازمة داندي ووكرمزيج من الحالات الشاذة التالية نموذجي:

1) استسقاء الرأس بدرجات متفاوتة ؛

2) كيسات الحفرة القحفية الخلفية ؛

3) عيوب في داء المخيخ ، والتي من خلالها يتواصل الكيس مع تجويف البطين الرابع.

تحدث المتلازمة في 12٪ من الأطفال المصابين بالاستسقاء الدماغي الخلقي. المسببات غير معروفة. يمكن أن تكون هذه المتلازمة أحد مظاهر الأمراض الوراثية (متلازمات ميكل وواربرغ) ، ويمكن أيضًا اكتشافها في الانحرافات الصبغية (متلازمة تيرنر ، 6p- ، 9gh + ، التثلث الصبغي 9 ، ثلاثي الصبغيات). في حالات نادرة ، يكون الوراثة الصبغية المتنحية ممكنة مع خطر التكرار بنسبة تصل إلى 25٪.

التكوُّن المرضي. وفقًا لنظرية Dandy-Walker ، يؤدي رتق ثقوب Luschka و Magendie عادةً إلى توسع الجهاز البطيني. المتلازمة عبارة عن شذوذ معقد في تطور الهياكل المتوسطة للدماغ في منطقة الحفرة المعينية. يحدث نقص تنسج الدودة المخيخية وأكياس الحفرة الخلفية بشكل ثانوي ، بسبب الضغط بواسطة البطين الوريدي المتوسع بشكل حاد. هناك أيضًا خلل في إنتاج السائل الدماغي الشوكي في البطينين الجانبي والثالث والرابع. يختلف عيب دودة الدماغ من عدم التنسج الكامل إلى الانقسام الطفيف. على الرغم من حقيقة أن استسقاء الرأس هو العلامة التشخيصية الرئيسية لمتلازمة داندي ووكر ، إلا أن معظم الأطفال لا يعانون منه وقت الولادة ، إلا أنه يتجلى في الأشهر الأولى من حياة الطفل.

غالبًا ما تكون المتلازمة (في أكثر من 50 ٪ من الحالات) مصحوبة بتشوهات أخرى في الجهاز العصبي المركزي (عدم تكوين الجسم الثفني ، والقيلة الدماغية) ، وتشوهات الكلى (متعددة الكيسات) والقلب (عيب الحاجز البطيني).

التشخيص: يشار إلى هذا الشذوذ من خلال الكشف عن التكوينات الكيسية في الحفرة القحفية الخلفية أثناء التصوير بالصدى ؛ العلامة الصوتية المرضية للمتلازمة هي خلل في دودة الدماغ ، والتي من خلالها يتواصل الكيس مع البطين الرابع.

تنبؤ بالمناخغير موات: يصل معدل الوفيات إلى 50٪ ، و 50-60٪ من الأطفال الباقين على قيد الحياة يعانون من تأخر في التطور الفكري.

تكتيكات التوليد:الإجهاض في أي وقت.

الورم الحليمي للضفيرة المشيمية(PSS). تحدث الأورام داخل الجمجمة بمعدل تكرار يبلغ 0.6٪ من جميع أورام المخ المكتشفة عند البالغين و 3٪ عند الأطفال. يمكن أن يكون الورم الحليمي موضعيًا في أي جزء من الجهاز البطيني ، ولكن غالبًا ما يوجد على مستوى دهليز البطينين الجانبيين. يعتبر توطين الورم من جانب واحد سمة مميزة ، على الرغم من عدم استبعاد العملية الثنائية. في أغلب الأحيان ، يتم تمثيل PSS بواسطة نسيج زغبي ، مشابه تشريحياً لنسيج الضفيرة المشيمية السليمة ، وهو حميد. ومع ذلك ، من الممكن حدوث ورم خبيث للورم مع إنبات في الأنسجة العصبية المجاورة. عادة ما يتم الجمع بين الورم الحليمي للضفيرة المشيمية مع استسقاء الرأس.

المسبباتمجهول. في الممارسة العالمية ، تُعرف الملاحظات المعزولة لـ PSS في المرضى الذين يعانون من متلازمة إيكاردي (يرتبط هذا المرض بالكروموسوم X ويتميز بعدم تكوين الجسم الثفني والثغرات المشيمية الشبكية والتشوهات الشوكية والصرع والتخلف العقلي).

يتم تشخيص PSS عند الأطفال المصابين بالاستسقاء الدماغي أثناء تصوير الأعصاب أو الأشعة السينية. في مرحلة الطفولة ، يجب اعتبار طريقة الاختيار على النقيض التصوير المقطعي. كطريقة لتشخيص ما قبل الولادة ، فإن الأكثر إفادة هو تصوير بالموجات فوق الصوتية. معايير تخطيط الصدى لـ PSS هي عدم تناسق شكل وحجم البطينين المقابل ، التصور في دهليز البطينين الجانبيين للتكوينات ضعيفة التولد الصدى المجاورة للضفيرة المشيمية الطبيعية. قبل الولادة ، لم يتم الكشف عن PSS للبطينين الثالث والرابع.

الطريقة المفضلة لعلاج PSS هي استئصال جراحيالأورام. ذات طبيعة حميدة للعملية العلاج الجراحيقد يملك نتيجة مواتيةومع ذلك ، فإن العملية صعبة من الناحية الفنية ويصاحبها نزيف كبير في الدم. مع وجود آفة خبيثة (في أكثر من 20٪ من الحالات) ، يكون التشخيص غير مواتٍ. تصل نسبة الوفيات في PSS إلى 35٪ ، و 72٪ من الأطفال الباقين على قيد الحياة يعانون من درجات متفاوتة من العيوب في النمو العقلي والعقلي.

تكتيكات التوليد:الولادة تتم عبر قناة الولادة الطبيعية ؛ هو بطلان استخدام عمليات الولادة المهبلية. يوصى بالولادة في المراكز الكبيرة في الفترة المحيطة بالولادة ، حيث يمكن توفير رعاية طب وجراحة الأعصاب للأطفال حديثي الولادة في حالات الطوارئ. سؤال الاستخدام عملية قيصريةمن أجل الحد من خطر الإصابة بصدمات الولادة مع النزف داخل الجمجمة لم يتم حلها نهائيًا.

محاضرات مختارة في أمراض النساء والتوليد

إد. أ. ستريزاكوفا ، أ. دافيدوفا ، د. Belotserkovtseva

يعد التطور الجنيني للجهاز العصبي عملية معقدة للغاية يمكن أن تتعطل بسبب العيوب الوراثية ، والتهابات داخل الرحم (الفيروس المضخم للخلايا ، وفيروس الهربس البسيط ، والحصبة الألمانية ، وفيروس نقص المناعة البشرية) ، والتسمم (الكحول ، بعض الأدوية ، الأدوية) ، والتعرض للإشعاع ، وما إلى ذلك.

تعتمد الحالات الشاذة الناشئة في هذه الحالة إلى حد كبير على مرحلة تطور الجهاز العصبي: مرحلة تكوين الأنبوب العصبي (3.5-4 أسابيع) ، مرحلة تكوين الحويصلات الدماغية (4-5 أسابيع) ، مرحلة تكوين الحويصلات الدماغية (4-5 أسابيع). تكوين القشرة المخية (6-8 أسابيع) وما إلى ذلك د. نتيجة لهذه الأسباب ، يمكن أن تحدث عيوب مختلفة في نمو الدماغ والحبل الشوكي والجمجمة والعمود الفقري. يمكن أن تحدث هذه العيوب في عزلة أو في مجموعات مختلفة.

20.1. تشوهات الجمجمة

تعظم الدروز الباكر- الاندماج المبكر للخيوط القحفية مما يؤدي إلى تشوه الجمجمة وعدم تناسقها مع حجم وحجم الدماغ. هناك انتهاك أساسي لتكوين الجمجمة وثانوي ، بسبب الكساح ، ونقص فوسفات الدم ، وما إلى ذلك. من الممكن إغلاق جميع خيوط الجمجمة قبل الأوان ، ولكن غالبًا ما يكون هناك اندماج مبكر للخيوط الفردية: الإكليلية ، السهمي ، وما إلى ذلك ، مما يؤدي إلى تشوه شديد في الجمجمة. في الوقت نفسه ، يمكن ملاحظة التخلف العقلي وزيادة الضغط داخل الجمجمة.

صداع الرأس(الجمجمة البحرية) - نوع من الشكل الممدود والمضغوط جانبياً للجمجمة بسبب الالتحام المبكر للخيط السهمي. في هذه الحالة ، تتوقف الزيادة في الجمجمة في الاتجاه العرضي ويستمر نموها في الاتجاه من الأمام إلى الخلف.

داء عضلي- جمجمة مختصرة. لوحظ مع التعظم المبكر للخياطة التاجية ووقف تضخم الجمجمة في الاتجاه الأمامي الخلفي.

متلازمة كروسون- مزيج من تضخم القحف مع تخلف العظم الوتدي ، وعظام جمجمة الوجه ، والمدارات ، مما يؤدي إلى جحوظ. قد يكون ارتفاق الأصابع موجودًا في نفس الوقت. (متلازمة ابيرت).

انتفاخ الرأس- تسطيح الجبهة ، وتخلف المدار وارتفاع الحافة المدارية بسبب الإغلاق الأحادي للخياطة الإكليلية.

ضخامة الرأس- جمجمة البرج ، التي لها شكل ممدود ، مصحوبة بانخفاض في الحجم ، وتخلف في الجيوب الأنفية ومآخذ العين. يحدث بسبب الالتحام المبكر للعديد من الغرز.

فرط التباعديتطور بسبب النمو المفرط للأجنحة الصغيرة للعظم الوتدي: زيادة المسافة بين الحواف الداخلية للمدارات ، وتوسيع جسر الأنف وتسطيح الجزء الخلفي من الأنف. يمكن دمجه مع صغر العين ، epicanthus.

قد تكون تشوهات الجمجمة مصحوبة بأعراض تلف في الدماغ. تكون أكثر وضوحًا مع التعظم المبكر للعديد من الغرز ، عندما يصل التناقض بين الدماغ المتنامي والجمجمة التي توقفت عن النمو إلى درجة قصوى. في هذه الحالات ، تظهر أعراض ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة: صداع الراس، قيء ، احتقان في قاع العين ، مما يؤدي إلى ضعف البصر ، وظواهر دماغية. في فحص تخطيط القحف ، يتم تحديد علامات تضيق القحف: اندماج الغرز ، وغياب اليافوخ والانطباعات الرقمية الواضحة.

تم وصف مبادئ العلاج الجراحي في القسم المقابل.

20.2. تشوهات الدماغ

تشوهات الدماغ متنوعة للغاية. بعضها يؤدي إلى إعاقة شديدة أو يتعارض مع الحياة.

استسقاء الرأس- التراكم المفرط للسائل النخاعي في تجويف الجمجمة. تخصيص استسقاء الرأس المفتوح والمغلق. افتح استسقاء الرأسبسبب إنتاج السوائل المفرط (استسقاء مفرط الإفراز) ،سوء الامتصاص في الفضاء تحت العنكبوتية (استسقاء الرأس)أو عملية ضامرة (استسقاء الرأس البديل). استسقاء الرأس المغلقناتج عن ضعف تدفق السائل الدماغي الشوكي ، على وجه الخصوص ، بسبب التضيق الخلقي للقناة الدماغية (قناة سيلفيان). يرافقه ارتفاع ضغط الدم الخمور. في كثير من الأحيان ، يتم الجمع بين استسقاء الرأس والتشوهات الأخرى (فتق الجمجمة والعمود الفقري ، ومتلازمة داندي ووكر ، وما إلى ذلك).

يصاحب استسقاء الرأس انخفاض في حجم النخاع ، والذي يتجلى في تأخر النمو العقلي والحركي. بسبب ارتفاع ضغط الدم في السائل النخاعي ، تتوسع اليافوخ وتنتفخ وتتوتر. يتضخم الرأس نتيجة لتضخم الجمجمة الدماغية.

يتم تأكيد التشخيص عن طريق بيانات تصوير القحف أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي.

الخراجات العنكبوتية- تراكمات حجمية معزولة للسائل الدماغي الشوكي في مضاعفات العنكبوتية السميكة ، الموجودة في منطقة التلم الجانبي (سيلفيان) ، الزاوية المخيخية والمنطقة فوق السطحية. غالبًا ما تظل بدون أعراض ، ولكنها قد تظهر سريريًا على شكل آفات جماعية ، مما يتسبب في ضغط الدماغ وظهور الأعراض البؤرية. يمكن تشخيص الكيسات العنكبوتية بسهولة عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب.

متلازمة داندي ووكر- تكوّن الدودة المخيخية مع عدم وجود ثقبة من Magendie و Luschka ، والتوسع الكيسي للبطين الرابع واستسقاء الرأس المصاحب. يتجلى سريريًا من خلال أعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة ، خلل في المخيخ (ترنح ، عسر التلفظ ، رأرأة عفوية) ، عناصر من متلازمة بلبار (عسر البلع ، بحة الصوت). احتمال التخلف العقلي. مع زيادة الأعراض ، تتم مناقشة مسألة العلاج الجراحي.

20.3. الجمع بين تشوهات الجمجمة والدماغ

البلاتيباسيا والانطباع القاعدي.عادة ، لا تتجاوز الزاوية المتكونة من قاعدة الحفرة القحفية الأمامية والنقطة 105 درجة. في ظل الظروف المرضية ، تزداد هذه الزاوية ، وتصبح أكثر انفتاحًا ، وتصبح قاعدة الجمجمة في أقسامها الخلفية مسطحة (بلاتيباسيا). هناك تشوه واضح في الحفرة القحفية الخلفية: أقسامها المركزية مرفوعة ، والأجزاء الجانبية منخفضة. المعابد فقرات الرقبةبالقرب من العظم القذالي ، قد يحدث استيعابهم.

للتعرف على هذا الشذوذ ، يتم استخدام خط تشامبرلين ، الذي يربط الحافة الخلفية للحنك الصلب بالحافة الخلفية لماغنوم الثقبة ، وخط ماكجريجور ، ويمر بين الحافة الخلفية للحنك الصلب وأقل نقطة من الجمجمة الخلفية الحفرة. عادة ، تقع سن الفقرة العنقية الثانية أسفل هذه الخطوط. في

انطباع باسيلاريقع جزء كبير من السن فوق هذه الخطوط. قد تكون نتيجة هذا الشذوذ العظمي شذوذًا وانضغاطًا في النخاع المستطيل مع ظهور أعراض مهددة للحياة للمريض (ضعف البلع ، والتنفس ، وشلل جزئي في الأطراف). على الرغم من الأصل الخلقي للشذوذ ، يمكن أن تظهر الأعراض السريرية ليس فقط في مرحلة الطفولة ، ولكن أيضًا في مرحلة البلوغ ، عندما يتم استنفاد الإمكانيات التعويضية.

عندما تظهر أعراض ضغط جذع الدماغ ، تتم مناقشة مسألة استصواب التدخل الجراحي.

تشوه أرنولد كياري- نزول اللوزتين المخيخية إلى ماغنوم الثقبة مع ضغط النخاع المستطيل. في الحالات الشديدة (تشوه Chiari II) ، لوحظ أيضًا استسقاء الرأس ، تكهف النخاع ، والقيلة السحائية النخاعية. يتجلى المرض من خلال أعراض تلف النخاع المستطيل ، والمخيخ (ألم القذالي ، واضطراب البلع ، والرنح) متفاوتة الشدة ، وأعراض إصابة الحبل الشوكي ، وما إلى ذلك ، ويمكن دمجه مع الانطباع القاعدي أو الانغماس ، واستيعاب الأطلس.

قيلة دماغية.من بين التشوهات الشائعة نسبيًا عدم اندماج عظام الجمجمة ، ونتيجة لذلك يمكن أن تتشكل نتوءات الفتق التي تحتوي على أغشية والسائل النخاعي (القيلة السحائية) ، وفي بعض الحالات ، يمكن أن تتكون النخاع (القيلة السحائية) في مكان هذه العيوب العظمية . غالبًا ما توجد نتوءات الفتق هذه في المنطقة القذالية. (فتق قذالي)وفي جذر الأنف (فتق أنفي حجاجي) ،في نفس الوقت يمكن ملاحظة فرط البقع. من الممكن أيضًا توطين آخر للقيلة الدماغية ، بما في ذلك في منطقة قاعدة الجمجمة.

غالبًا ما تصل نتوءات الفتق إلى أحجام كبيرة ، ويصبح الجلد أرق بشكل حاد وملتهب. هناك خطر حقيقي من تمزق كيس الفتق وانتشار العدوى داخل الجمجمة.

القحف.من بين أكثر التشوهات الخلقية ندرة وخطورة القحف القحفي - اتحاد توأمان مع رأسيهما. يعد فصل القحف من أصعب التدخلات الجراحية العصبية. يلزم فصل دماغ كل من الرضيع ، أوعية إمداد الدم ، والأم الجافية ، والجلد ، وتنفيذ عمليات ترميمية معقدة لاستبدال عيوب العظام والأنسجة الرخوة التي لا مفر منها أثناء فصل التوائم. تصف الأدبيات حوالي ثلاثين عملية لفصل القحف. غالبًا ما تنتهي هذه التدخلات ، للأسف ، بوفاة طفل واحد أو كلاهما.

20.4. تشوهات العمود الفقري والنخاع الشوكي

عدم انصهار الأقواس الفقرية وفتق العمود الفقري.غالبًا ما يحدث ثقب الأقواس على مستوى L IV -S 1 وقد يظل بدون أعراض ، وهو اكتشاف شعاعي. مع الإغلاق غير الكامل للأنبوب العصبي في عملية تكوين الأذن ، يتشكل نتوء من أغشية العمود الفقري بين أقواس الفقرات - القيلة السحائية.يمتلئ التجويف الغضروفي بالسائل الدماغي الشوكي.

النخاع السحائي- يحتوي التجويف أيضًا على أنسجة النخاع الشوكي والجذور الشوكية. في كثير من الأحيان يتم توطين الفتق الفقري في المنطقة القطنية العجزية. يمكن أن يكون فتق العمود الفقري إما صغيرًا (بحجم حبة الجوز) أو عملاقًا. يمكن أن تبرز محتويات القناة الشوكية تحت الجلد ، مما يؤدي إلى ترققها إلى خطر الإصابة بالعدوى. تمزق محتمل في نتوء الفتق مع انتشار العدوى على طول مسارات الخمور في النخاع الشوكي والدماغ.

سريريًا ، يتسبب فتق العمود الفقري في ظهور أعراض خلل وظيفي في أعضاء الحوض ، والتي يمكن أن تترافق مع ضعف وإحساس في الساقين.

علاج او معاملة.يشار إليه في فتق العمود الفقري الجراحة.

متلازمة كليبل فيل(متلازمة العنق القصير) - تسطيح واندماج (تماسك) فقرات عنق الرحم والصدر العلوي. يتم دمجه مع عدم وجود أقراص بين الفقرات وعدم اندماج الأقواس الفقرية. يتجلى ذلك من خلال انتهاكات الموقف ، والحد من الحركات في العمود الفقري العنقي الصدري. قد يترافق مع شذوذ أرنولد كياري.

20.5. تكهف النخاع

تكهف النخاع (من اليونانية. مصفار- قصب ، ماسورة + يوناني. myllos- دماغ) - تكوين تجاويف كيسية في سمك النخاع الشوكي. في التسبب في المرض ، يتم لعب دور مهم عن طريق انتهاك تدفق السائل الدماغي الشوكي من تجويف البطين الرابع إلى الحيز تحت العنكبوتية ، ونتيجة لذلك تتعرض القناة المركزية للحبل الشوكي (عادةً ما تفرغ بمرور الوقت) للضغط من السائل النخاعي ويتوسع. يمكن دمج هذا العيب مع حالات شاذة أخرى في تطور الجهاز العصبي (شذوذ أرنولد كياري ، وداندي ووكر ، وما إلى ذلك) ، وكذلك مع مظاهر خلل النطق.

ما هي الحالة: متعدد ومتلازم الأصابع ، تشوه في الجمجمة والهيكل العظمي للوجه ، عدم تناسق الأذنين، عدم اندماج الأقواس الفقرية ، مناطق فرط التصبغ ، إلخ. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تكون التأثيرات الإشعاعية السامة والمعدية على الجنين سببًا لتكهف النخاع.

الصورة السريرية.تطور المرض بطيء. نتيجة لآفة سائدة في المادة الرمادية للحبل الشوكي ، لوحظت اضطرابات جزئية من جانب واحد في درجة الحرارة وحساسية للألم في الصدر والجذع والأطراف. قد تأخذ منطقة إزالة التحسس شكل سترة. بسبب هذه الانتهاكات ، تكون الحروق ممكنة في منطقة الحساسية المنخفضة ، والتي لا يلتفت إليها المرضى في كثير من الأحيان. في بعض الأحيان تتطور الانحرافات في الإدراك وفقًا لنوع خلل الحس بالاشتراك مع الألم الانتيابي الشديد أو الدائم في منطقة تعصيب الأجزاء المصابة.

قد يحدث شلل جزئي رخو لعضلات الأجزاء المقابلة مع تثبيط ردود الأوتار والسمحاقي ، وتضخم العضلات. مع تقدم القناة الشوكية القشرية ، تظهر علامات الخزل السفلي التشنجي مع زيادة في ردود الأوتار والسمحاقي ، وظهور ردود الفعل المرضية للقدم ، وزيادة في قوة العضلاتنوع تشنجي.

غالبًا ما تحدث الاضطرابات الخضرية الجزئية بسبب تلف التكوينات المتعاطفة للقرون الجانبية للنخاع الشوكي. يمكن ملاحظة فرط التعرق الموضعي ، مناطق فرط أو تصبغ ، فرط تقرن ، ترقق الجلد. في الحالات الشديدة ، هناك اعتلال مفصلي مشوه (مفصل شاركو) ، وكسور مرضية تحدث بأدنى حد من الحمل ، وقرح غذائية.

يوحي الضرر الذي لحق بجذع الدماغ تكهف البصيلاتمع اختلال وظيفي في الأعصاب القحفية ومسارات الجذع. شلل جزئي محتمل للعضلات المعصبة بواسطة الأعصاب اللامية ، المبهمة ، البلعوم اللساني ، الاضطرابات الحسية المنفصلة في منطقة تعصيب العصب الثلاثي التوائم. لوحظ في نفس الوقت ترنح ، رأرأة عفوية ، اضطرابات نباتية تغذوية في الوجه.

التشخيص والتشخيص التفريقي.الطريقة الرئيسية للتشخيص ، والتي تسمح بتحديد موضع وحجم الكيس ، هي التصوير بالرنين المغناطيسي. يجب التفريق بين تكهف النخاع وبين

أورام الدماغ المتعفنة ، أمراض الخلايا العصبية الحركية (التصلب الجانبي الضموري) ، في بعض الحالات - الاعتلال العصبي الحسي اللاإرادي.

علاج او معاملة.العلاج التحفظي هو علاج من الأعراض ويتكون من التوقف متلازمات الألم، والحد من شدة الشلل الجزئي ، ومنع الصدمات وحروق الجلد ، ومنع المضاعفات الإنتانية للاضطرابات الغذائية.

تعتبر التشوهات الخلقية للجهاز العصبي المركزي شائعة نسبيًا. وفقًا لملاحظاتنا ، فإنهم ينتمون إلى أحد الأماكن الأولى. أهمها:

أنينسيفالوس. مع هذا العيب الخلقي ، كلا نصفي الكرة المخية غائبان ، ويتم تطوير النخاع المستطيل والحبل الشوكي بشكل طبيعي. مع مثل هذا العيب ، لا يوجد غطاء في الجمجمة ورأس مثل هؤلاء الأطفال حديثي الولادة يشبه رأس الضفدع أو القطة. غالبًا ما يتم الجمع بين هذا العيب والعيوب الخلقية الأخرى. الأطفال غير قادرين على الحياة ويموتون في الساعات أو الأيام الأولى بعد الولادة ، لكن يمكنهم البلع والبكاء والتفاعل مع تهيج الجلد.

صغر الدماغ. نحن نتحدث عن تخلف الدماغ مع صغر الرأس اللاحق. الجزء القحفي من الرأس صغير ، وجزء الوجه يتطور بشكل طبيعي. يبرز الجزء الأوسط من الوجه إلى الأمام إلى حد ما. الرأس يشبه رأس طائر.

تعتمد الأعراض السريرية على درجة تخلف الدماغ. عادة ما تزداد قوة عضلات الأطراف ، وتكون ردود الأوتار سريعة ، وغالبًا ما يعاني هؤلاء الأطفال من تشنجات. التبول والتغوط أمر طبيعي. الأطفال متخلفون بشكل كبير في النمو العقلي.

العلاج غير فعال.

ضخامة الدماغ. خلل خلقي يحدث فيه زيادة عامة في شكل المخ وحجمه. الرأس هو نفسه كما في استسقاء الرأس. الأطفال ضعاف الأفق.
تشوهات الدماغ الأخرى: microgyria (microgyria) - دماغ مع عدد قليل من التلافيف ، agyria - لا تلافيف. في بعض الأحيان قد يكون الجسم الثفني غائبًا. هذه الحالات الشاذة مصحوبة بالتشنجات ، قلة النوم. سريريا لا يتم تمييزهم.

قيلة دماغية. نحن نتحدث عن انتفاخ الدماغ والسحايا من خلال الشقوق القحفية. اعتمادًا على المحتوى ، هناك:

القيلة السحائية- نتوء فقط السحايا مع السائل الدماغي الشوكي.

قيلة سحائية- انتفاخ المخ والسحايا.

قيلة دماغية- انتفاخ مادة الدماغ وأغشية الدماغ وجزء من البطين الدماغي. يحدث بالاشتراك مع جميع الأشكال الأخرى.

يختلف حجم هذه النتوءات - من البندق إلى رأس الطفل الصغير. وتيرة هذه التشوهات الخلقية هي حالة واحدة لكل 4000-5000 مولود ، ووفقًا لشرياك ، حالة واحدة لكل 15000 مولود جديد. في أغلب الأحيان ، يتم توطين الأكتوبيا في المنطقة القذالية ، حيث تصل إلى حجم كبير ، في كثير من الأحيان في قاعدة الأنف ، بين الجبهة وقاعدة الأنف ، في الزاوية الداخلية للعين. يمكن أن توجد في أي مكان على طول الخط السهمي للجمجمة. اعتمادًا على الموقع ، يطلق عليهم: encephalocele nasoorbitalis ، nasofrontal is ، sagittalis ، إلخ. يمكن أن تكون معنقة أو تقع على قاعدة عريضة. أحيانًا يكون الجلد فوقها طبيعيًا تمامًا وحتى مغطى بالشعر ، وأحيانًا يكون رقيقًا مثل المخطوطات وشفاف ومزرق. غالبًا ما يتم ملاحظة التغييرات الوعائية من حولهم. وتتميز هذه العيوب الخلقية بما يلي: 1) الموقع بين عظمتين. 2) تغير الحجم عند البكاء. 3) عدم وجود ألم عند البكاء. 4) النبضات. 5) الميل إلى النمو السريع. 6) غالبًا ما يحدث عند الأطفال تشنجات نتيجة استسقاء الرأس المصاحب. يمكن أن تكون العيوب الصغيرة بدون أعراض تمامًا ، وتكون العيوب الكبيرة مصحوبة بظواهر دماغية شديدة وشلل ، مما يؤدي أحيانًا إلى الوفاة. إذا كان الجلد فوقها رقيقًا ، فقد يحدث ثقب وعدوى إضافية ، مما يؤدي إلى التهاب السحايا القيحي. إن التكهن بهذا التعقيد سيء للغاية.

التعرف على التشوهات الخلقية الموصوفة ليس بالأمر الصعب. يمكن الخلط بينها وبين ورم رأسي ، حيث يتم ملاحظة التقلبات أيضًا ، ولكنها لا تبرز أبدًا خارج العظم ، وهي غير مؤلمة ، ولا تنبض ، وتقع على قاعدة عريضة ، ويتم ملامسة عمود كثيف (سمحاق سميك) حولها. إذا كانت القيلة الدماغية موضعية في الزاوية الوسيطة للعين ، فيجب إجراء التمايز باستخدام كيس الجلد. في حالة الكيس الجلدي ، يتم أيضًا تحديد عيب في العظام ، لكن الكيس نفسه يكون كثيفًا وغير مؤلم وغير نابض ومغطى بجلد سميك طبيعي. إذا كان التشوه موجودًا في الجزء العلوي من الأنف ، بالقرب من الجبهة ، فمن الممكن أن يكون مخطئًا على أنه ورم وعائي ، لكن الورم الوعائي يختفي عند الضغط عليه.

الفحص بالأشعة السينية ، الذي يحدد حجم عيب عظام الجمجمة ، له أهمية كبيرة في التشخيص.

التكهن سيء.

العلاج الجراحي. في حالة وجود قيلة دماغية صغيرة وذات بشرة جيدة ، يتم إجراء العلاج الجراحي في نهاية السنة الأولى من حياة الطفل. بالنسبة للأورام الكيسية الكبيرة سريعة النمو على ساق رفيع ، مع فتحة ضيقة وجلد رقيق ، في حالة وجود خطر حدوث انثقاب وإزعاج من الرعاية المناسبة لحديثي الولادة ، يمكن إجراء العلاج الجراحي حتى في الأسابيع الأولى بعد الولادة. بعد هذه العمليات ، غالبًا ما يتطور استسقاء الرأس الثانوي ، مما يؤدي إلى الوفاة.

السنسنة المشقوقة- عيب خلقي يحدث فيه شق في أقواس فقرة أو أكثر مع تدلي السحايا واللب. في كثير من الأحيان ، يتم دمج السنسنة المشقوقة مع عيوب أخرى ، على سبيل المثال ، الشفة المشقوقة ، والحنك المشقوق ، وعيوب القلب الخلقية ، والخلع مفصل الوركوطبقاً لترنوفسكي ، فإن هذا العيب يحدث مرة واحدة من بين كل 3000 مولود جديد. التوطين المعتاد هو العمود الفقري القطني العجزي ، وغالبًا ما يكون عنق الرحم و منطقة الصدر. هناك أشكال مفتوحة ومغلقة - spina bifida apperta et occulta.

في الأشكال المفتوحة ، يكون الجلد غائبًا. ينقسم الجلد والعضلات والعظام والسحايا والجزء الخلفي من القناة المركزية وحتى النخاع الشوكي. القناة المركزية مفتوحة ويتدفق السائل الدماغي منها باستمرار. يؤدي التسرب المطول للسائل النخاعي إلى الإرهاق وحتى الموت. بجانب، أشكال مفتوحةيمكن أن تصبح بوابة دخول للعدوى بعدوى التهاب السحايا القيحي والإنتان.

اعتمادًا على المحتوى ، يتم تمييز ثلاثة أشكال هنا:

1. القيلة السحائية ، حيث تسقط السحايا فقط. تحدث القيلة السحائية النقية في حوالي 15٪ من الحالات. يحتوي الورم الكيسي على سائل دماغي. يتكون جدارها من الأم الحنون ومغطى بالجلد. يمكن أن تكون القيلة السحائية معنقة أو عريضة القاعدة. تعد القيلة السحائية المتعددة نادرة للغاية. عادة ما يكون الجلد المحيط بالقيلة السحائية مغطى بشعر كثيف. الاضطرابات العصبية غائبة.

2. القيلة النخاعية السحائية - هنا الورم لا يحتوي فقط على السحايا ، ولكن أيضًا النخاع.

3. القيلة النخاعية - الشكل الأكثر شدة ، حيث تكون القناة المركزية مفتوحة والجزء الظهري من الحبل الشوكي يبرز إلى الخارج. الشكلان الأخيران مصحوبان بشلل جزئي وشلل. الأطراف السفلية، التشوهات الشللية ، تشوهات القدمين ، اضطرابات التغوط والتبول ، تدلي المستقيم أو الرحم ، الاضطرابات الحسية ، القرحة الغذائية ، إلخ. في معظم الحالات ، يكون الجلد بهذه الأشكال رقيقًا جدًا ومحتويات الورم الكيسي واضح من خلاله ، هناك تقلب واضح. في الممارسة العملية ، تكون هذه الأشكال دائمًا مصحوبة بقيلة مائية.

التشخيص ليس صعبًا. مع التوطين القطني العجزي ، عليك التفكير في الورم المسخي. مع الورم المسخي ، لا يوجد السنسنة المشقوقة ، ولكن يبرز الجدار الخلفي للمستقيم. الجلد فوق الورم المسخي طبيعي. تصل أحيانًا إلى حجم كبير ويمكن أن تسبب نقائلًا ، لذا فإن العلاج الجراحي الفوري ضروري.

إن تشخيص أشكال السنسنة المشقوقة المفتوحة والمتزايدة بسرعة غير مواتية.

يتكون العلاج من وضع ضمادات جافة ومعقمة للحماية من الإصابة والعدوى. مع القيلة السحائية النقية ، يشار إلى العلاج الجراحي. إذا تمزق كيس الفتق أو إذا كان هناك خطر حدوث ثقب في جدار رقيق ، فيمكن إجراء علاجه الجراحي حتى في الأيام الأولى بعد الولادة. لا ينبغي التعجيل بالعملية مع وجود قيلة سحائية مغطاة بالجلد الطبيعي ، وكذلك مع قيلة سحائية بدون شلل واضح وفي غياب سلس البول. في هذه الحالات ، يمكن إجراء العلاج الجراحي في موعد لا يتجاوز نهاية السنة الأولى من العمر. خلال هذه الفترة ، من المتوقع حدوث مضاعفات أقل ، حيث ينخفض ​​خطر إصابة الأعصاب. موقع القيلة السحائية مهم أيضًا. غالبًا ما يتطور استسقاء الرأس بعد الجراحة.

استسقاء الرأسبسبب التشوهات الخلقية ، التهاب داخل الرحم ، نزيف رضحي عند الولادة ، التصاقات التهابية في السحايا. كل هذا يعيق تدفق وامتصاص السائل الدماغي الشوكي ، ويزيد الضغط في البطينين ، ويبطئ من معدل إنتاج السائل النخاعي. مع هذا النوع من استسقاء الرأس ، لا ينقطع الاتصال بين البطينين ومساحات السائل النخاعي في الحبل الشوكي. نتيجة لتلف الدماغ الشديد داخل الرحم عن طريق التنكسية و العمليات الالتهابية، قد يحدث ضمور في أنسجة الدماغ الرضحية أو تكون غائبة (خُصص الدماغ) ويتطور استسقاء الرأس.

كل استسقاء الرأس الخلقي يعقد الولادة. العلامات السريرية هي في المقام الأول أحجام كبيرةمحيط الرأس ، اليافوخ المتوتر والبارز ، التباعد الواسع للخيوط ، الدرنات الأمامية البارزة ، جزء الوجه الصغير من الجمجمة ، الأوردة القحفية المتوسعة ، الحواجب المرتفعة ، إلخ. أعراض مميزةهناك أيضًا ظاهرة "غروب الشمس": يتم توجيه مقل العيون إلى أسفل ، ويغطي الجفن السفلي القزحية إلى المنتصف أو أكثر. عادة ما يكون الأطفال المصابون بالاستسقاء في حالة خمول ، ويمصون ببطء ، ويصرخون في كثير من الأحيان ، وفي بعض الأحيان يتم ملاحظة التشنجات مع زيادة الضغط داخل الجمجمة بشكل كبير. يتم زيادة ردود الفعل.

من المهم للتشخيص الصنبور الشوكي. في حالة استسقاء الرأس المصاحب لانسداد في التدفق ، يتدفق السائل الدماغي الشوكي ببطء شديد ، في قطرات ، بدون ضغط أو لا يتدفق على الإطلاق ، بينما في استسقاء الرأس أو الاستسقاء المفرط الإفراز ، يتدفق السائل الدماغي الشوكي إلى الخارج تحت ضغط ، طائرة نفاثة. لإثبات وجود انسداد كامل ، يتم حقن 1 مل من محلول 1٪ من الميثيلين الأزرق في البطينين. إذا استمر السائل الدماغي الشوكي غير الملون بالتدفق من القناة الشوكية بعد 20 دقيقة ، يكون التشخيص واضحًا. لتوضيح التشخيص ، ما يلي طرق إضافيةالبحث: الأشعة السينية للجمجمة (التكلسات في داء المقوسات وتضخم الخلايا) ، فحص قاع (الحليمات الاحتقانية) ، ثقب اليافوخ الكبير (السائل الدماغي النخاعي الدموي في ورم دموي تحت الجافية) ، تصوير الدماغ. لتوضيح تشخيص استسقاء الرأس ، يتم أيضًا استخدام الترجمة الشفوية ، ويستخدم تخطيط صدى الدماغ لتحديد عرض البطينين. في في الآونة الأخيرةاستخدم جهاز كمبيوتر لتحديد حجم استسقاء الرأس والورم ، وتوطين الوذمة المحلية ، إلخ.

في مجال التشخيص التفريقي ، يجب على المرء أن يضع في اعتباره تضخم الدماغ عند الأطفال الخدج ، والأورام داخل الجمجمة ، والأورام الدموية تحت الجافية ، وخراجات الدماغ.

علاج او معاملة. مع استسقاء الرأس الناجم عن انسداد في تدفق السائل الدماغي الشوكي ، يخفف البزل القطني الحالة مؤقتًا. البزل البطيني مع تفريغ 30-50 مل من السائل النخاعي أو أكثر يجلب الراحة أيضًا. من الأنسب نقل علاج هؤلاء الأطفال إلى جراح أعصاب في أسرع وقت ممكن. مع استسقاء الرأس المتصل ، يتم استخدام التخثير الكهربي للضفيرة المشيمية. العلاج بالدارابريم والسوبرونال للاستسقاء الدماغي الناجم عن داء المقوسات غير فعال تقريبًا.

السنسنة المشقوقة الخفية. يصاحب هذا الشذوذ انقسام في الأقواس الفقرية ، ولكن دون بروز الورم للخارج. أكثر التوطين المميز هو المنطقة القطنية العجزية. في هذه المرحلة ، يصبح الجلد سميكًا ومغطى بشعر كثيف ويغرق على شكل غمازة وتحيط به وحمات مسطحة. يصاحب هذا العيب الخلقي أحيانًا تشوه في الأطراف. يتجلى سريريًا من خلال شلل جزئي بسيط في الأطراف السفلية ، ثم ضعف العضلة العاصرة مع سلس البول الليلي.
مجلة المرأة www.

حول سبب تأثر الطفل بالجهاز العصبي المركزي وكيفية مساعدة الطفل ، سنخبر في هذا المقال.

ما هذا

الجهاز العصبي المركزي هو "حزمة" قريبة من أهم رابطين - الدماغ والحبل الشوكي. الوظيفة الرئيسية التي تخصصها الطبيعة للجهاز العصبي المركزي هي توفير ردود الفعل ، سواء كانت بسيطة (البلع ، المص ، التنفس) والمعقدة. ينظم الجهاز العصبي المركزي ، أو بالأحرى أقسامه الوسطى والسفلى ، نشاط جميع الأجهزة والأنظمة ، ويوفر الاتصال فيما بينها. أعلى قسم هو القشرة الدماغية. إنها مسؤولة عن الوعي الذاتي والوعي الذاتي ، عن اتصال الشخص بالعالم ، بالواقع المحيط بالطفل.

يمكن أن تبدأ الانتهاكات ، وبالتالي تلف الجهاز العصبي المركزي ، حتى أثناء نمو الجنين في رحم الأم ، ويمكن أن تحدث تحت تأثير عوامل معينة فورًا أو بعد وقت من الولادة.

أي جزء من الجهاز العصبي المركزي سيتأثر سيحدد وظائف الجسم التي ستتضرر ، وستحدد درجة الضرر درجة العواقب.

الأسباب

في الأطفال الذين يعانون من اضطرابات الجهاز العصبي المركزي ، ما يقرب من نصف جميع الحالات هي آفات داخل الرحم ، ويطلق الأطباء على هذا أمراض الجهاز العصبي المركزي في الفترة المحيطة بالولادة. في الوقت نفسه ، أكثر من 70٪ منهم أطفال خدج ظهروا قبل الولادة. في هذه الحالة ، يكمن السبب الجذري الرئيسي في عدم نضج جميع الأعضاء والأنظمة ، بما في ذلك الجهاز العصبي ، فهو غير جاهز للعمل المستقل.

حوالي 9-10٪ من الأطفال الصغار المولودين بآفات في الجهاز العصبي المركزي ولدوا في الوقت المحدد بوزن طبيعي. يعتقد الخبراء أن حالة الجهاز العصبي تتأثر في هذه الحالة بعوامل سلبية داخل الرحم ، مثل نقص الأكسجة المطول الذي يعاني منه الطفل في الرحم أثناء الحمل ، وصدمة الولادة ، وكذلك حالة الجوع الحاد للأكسجين أثناء الولادة الصعبة ، اضطرابات التمثيل الغذائي للطفل ، والتي بدأت قبل الولادة ، تحملها الأم الحامل أمراض معديةمضاعفات الحمل. جميع الآفات التي تسببها العوامل المذكورة أعلاه أثناء الحمل أو بعد الولادة مباشرة تسمى أيضًا بقايا عضوية:

• نقص الأكسجة الجنين. في أغلب الأحيان ، يعاني الأطفال الذين تتعاطى أمهاتهم الكحول أو المخدرات أو الدخان أو يعملون في الصناعات الخطرة من نقص الأكسجين في الدم أثناء الحمل. كما أن عدد حالات الإجهاض التي سبقت هذه الولادات له أهمية كبيرة ، حيث أن التغيرات التي تحدث في أنسجة الرحم بعد الإجهاض تساهم في تعطيل تدفق الدم في الرحم أثناء الحمل اللاحق.

• أسباب صادمة. يمكن أن ترتبط إصابات الولادة بكل من أساليب الولادة المختارة بشكل غير صحيح والأخطاء الطبية أثناء عملية الولادة. تشمل الإصابات أيضًا الإجراءات التي تؤدي إلى انتهاك الجهاز العصبي المركزي للطفل بعد الولادة ، في الساعات الأولى بعد الولادة.
• اضطرابات التمثيل الغذائي للجنين. تبدأ هذه العمليات عادة في الأول - بداية الفصل الثاني. ترتبط ارتباطًا مباشرًا بتعطيل عمل أعضاء وأنظمة جسم الطفل تحت تأثير السموم والسموم وبعض الأدوية.
• التهابات الأمهات. الأمراض الخطيرة بشكل خاص التي تسببها الفيروسات (الحصبة ، الحصبة الألمانية ، جدري الماء ، عدوى الفيروس المضخم للخلاياوعدد من الأمراض الأخرى) ، إذا حدث المرض في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.

• أمراض الحمل. تتأثر حالة الجهاز العصبي المركزي للطفل بمجموعة متنوعة من سمات فترة الحمل - كثرة السائل السلوي وقلة السائل السلوي ، والحمل بتوأم أو ثلاثة توائم ، وانفصال المشيمة وأسباب أخرى.
• ثقيل أمراض وراثية. عادةً ما تكون الأمراض مثل متلازمات داون وإيفاردز والتثلث الصبغي وعددًا من الأمراض الأخرى مصحوبة بتغيرات عضوية مهمة في الجهاز العصبي المركزي.

في المستوى الحالي لتطور الطب ، أصبحت أمراض الجهاز العصبي المركزي واضحة لأطباء حديثي الولادة بالفعل في الساعات الأولى بعد ولادة الطفل. في كثير من الأحيان - في الأسابيع الأولى.

في بعض الأحيان ، خاصةً مع الآفات العضوية ذات التكوين المختلط ، لا يمكن تحديد السبب الحقيقي ، خاصةً إذا كان مرتبطًا بفترة ما حول الولادة.

التصنيف والأعراض

انتقل الأعراض المحتملةيعتمد على أسباب ومدى ومدى آفات الدماغ أو النخاع الشوكي ، أو الآفات المشتركة. أيضًا ، تتأثر النتيجة بوقت التأثير السلبي - المدة التي تعرض فيها الطفل لعوامل تؤثر على نشاط ووظيفة الجهاز العصبي المركزي. من المهم تحديد فترة المرض بسرعة - الشفاء الحاد أو المبكر أو الشفاء المتأخر أو فترة الآثار المتبقية.

جميع أمراض الجهاز العصبي المركزي لها ثلاث درجات من الشدة:

• خفيفة. تتجلى هذه الدرجة من خلال زيادة طفيفة أو نقصان في نبرة عضلات الطفل ، ويمكن ملاحظة الحول المتقارب.

• متوسط. مع مثل هذه الآفات ، يتم دائمًا تقليل نغمة العضلات ، وتغيب ردود الفعل كليًا أو جزئيًا. يتم استبدال هذه الحالة بفرط التوتر والتشنجات. هناك اضطرابات حركية مميزة.
• ثقيل. ليس فقط الوظيفة الحركية ونغمة العضلات تتأثر ، ولكن أيضًا اعضاء داخلية. إذا كان الجهاز العصبي المركزي يعاني من الاكتئاب الشديد ، فقد تبدأ تشنجات متفاوتة الشدة. يمكن أن تكون مشاكل نشاط القلب والكلى واضحة جدًا ، فضلاً عن التطور توقف التنفس. قد تكون الأمعاء مشلولة. لا تنتج الغدد الكظرية الهرمونات الصحيحة بالكمية المناسبة.

وفقًا لمسببات السبب الذي تسبب في حدوث مشاكل في نشاط الدماغ أو النخاع الشوكي ، تنقسم الأمراض (ومع ذلك ، بشروط شديدة) إلى:

• نقص الأكسجين (إقفاري ، نزيف داخل الجمجمة ، مجتمعة).
• الصدمة (صدمة الولادة في الجمجمة ، آفات الولادة في العمود الفقري ، أمراض الولادة للأعصاب الطرفية).
• خلل التمثيل الغذائي ( اليرقان، زيادة في دم وأنسجة الطفل من مستوى الكالسيوم والمغنيسيوم والبوتاسيوم).
• المعدية (عواقب التهابات الأم ، استسقاء الرأس ، ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة).

تختلف المظاهر السريرية لأنواع مختلفة من الآفات أيضًا بشكل كبير عن بعضها البعض:

• الآفات الدماغية. أكثر الأمراض "غير الضارة" هو نقص التروية الدماغي من الدرجة الأولى. مع ذلك ، يظهر الطفل اضطرابات الجهاز العصبي المركزي فقط في الأيام السبعة الأولى بعد الولادة. يكمن السبب في أغلب الأحيان في نقص الأكسجة الجنيني. يمكن للطفل في هذا الوقت أن يلاحظ علامات خفيفة نسبيًا من الإثارة أو الاكتئاب في الجهاز العصبي المركزي.
• يتم وضع الدرجة الثانية من هذا المرض في حالة استمرار الاضطرابات والتشنجات لأكثر من أسبوع بعد الولادة. يمكننا التحدث عن الدرجة الثالثة إذا كان الطفل يعاني من زيادة مستمرة في الضغط داخل الجمجمة ، وتلاحظ تشنجات متكررة وحادة ، وهناك اضطرابات أخرى غير إرادية.

عادةً ما تميل هذه الدرجة من الإقفار الدماغي إلى التقدم ، وتزداد حالة الطفل سوءًا ، وقد يدخل الطفل في غيبوبة.

• نزيف دماغي ناقص التأكسج. إذا أصيب الطفل بنزيف في بطينات الدماغ نتيجة جوع الأكسجين ، فقد لا توجد أعراض وعلامات على الإطلاق في الدرجة الأولى. لكن الدرجتين الثانية والثالثة من هذا النزيف تؤدي بالفعل إلى تلف شديد في الدماغ - متلازمة متشنجة ، وتطور الصدمة. قد يدخل الطفل في غيبوبة. إذا دخل الدم إلى التجويف تحت العنكبوتية ، فسيتم تشخيص الطفل بالإثارة المفرطة للجهاز العصبي المركزي. هناك احتمال كبير لتطوير الاستسقاء في الدماغ بشكل حاد.

لا يكون النزيف في الجوهر الأساسي للدماغ دائمًا ملحوظًا على الإطلاق. يعتمد الكثير على أي جزء من الدماغ يتأثر.

• آفات رضحية ، رضوض الولادة. إذا اضطر الأطباء أثناء الولادة إلى استخدام ملقط على رأس الطفل وحدث خطأ ما ، إذا حدث نقص الأكسجة الحاد ، فغالبًا ما يتبع ذلك نزيف دماغي. مع إصابة الولادة ، يعاني الطفل من تشنجات بدرجة أكثر أو أقل وضوحًا ، ويزداد حجم التلميذ على جانب واحد (الذي حدث فيه النزف). العلامة الرئيسية للضرر الرضحي للجهاز العصبي المركزي هي زيادة الضغط داخل جمجمة الطفل. قد يتطور استسقاء الرأس الحاد. يشهد طبيب الأعصاب أنه في هذه الحالة يكون الجهاز العصبي المركزي متحمسًا أكثر من كونه مكبوتًا. ليس فقط الدماغ ، ولكن أيضًا النخاع الشوكي يمكن أن يصاب. غالبًا ما يتجلى ذلك من خلال الالتواءات والدموع والنزيف. عند الأطفال ، يكون التنفس مضطربًا ، وانخفاض ضغط الدم في جميع العضلات ، ويلاحظ حدوث صدمة في العمود الفقري.
• آفات خلل التمثيل الغذائي. مع مثل هذه الأمراض ، في الغالبية العظمى من الحالات ، يرتفع ضغط الدم لدى الطفل ، ويلاحظ حدوث نوبات تشنجية ، ويكون الوعي مكتئبًا بشكل واضح. يمكن تحديد السبب عن طريق اختبارات الدم التي تظهر إما نقصًا خطيرًا في الكالسيوم ، أو نقصًا في الصوديوم ، أو خللًا آخر في المواد الأخرى.

فترات

يعتمد تشخيص ومسار المرض على الفترة التي يكون فيها الطفل. هناك ثلاث فترات رئيسية لتطور علم الأمراض:

• حار. لقد بدأت الانتهاكات للتو ولم يتح لها الوقت حتى الآن لإحداث عواقب وخيمة. عادة ما يكون هذا هو الشهر الأول من حياة الطفل المستقلة ، فترة الوليد. في هذا الوقت ، عادة ما ينام الطفل المصاب بآفات الجهاز العصبي المركزي بشكل سيء ومضطرب ، ويبكي كثيرًا وبدون سبب واضح ، فهو سريع الانفعال ، ويمكن أن يرتجف دون أن يسبب تهيجًا حتى أثناء نومه. نغمة العضلات تزداد أو تنقص. إذا كانت درجة الضرر أعلى من الأولى ، فقد تضعف ردود الفعل ، على وجه الخصوص ، سيبدأ الطفل في المص والبلع بشكل أسوأ وأضعف. خلال هذه الفترة ، قد يبدأ الطفل في تطوير استسقاء الرأس ، ويتجلى ذلك من خلال نمو ملحوظ في الرأس وحركات غريبة للعين.

• التصالحية. قد يكون الوقت مبكرًا أو متأخرًا. إذا كان عمر الطفل 2-4 أشهر ، فإنهم يتحدثون عن التعافي المبكر ، إذا كان بالفعل من 5 إلى 12 شهرًا ، فحينئذٍ يتأخر. يلاحظ الآباء أحيانًا اضطرابات في عمل الجهاز العصبي المركزي في الفتات لأول مرة في الفترة المبكرة. في عمر شهرين ، لا يعبر هؤلاء الصغار تقريبًا عن مشاعرهم ، فهم غير مهتمين بالألعاب المعلقة الساطعة. في الفترة المتأخرة ، يتخلف الطفل بشكل ملحوظ في نموه ، ولا يجلس ، ولا يهدأ ، وبكائه هادئ ، وعادة ما يكون رتيبًا للغاية ، وغير ملون عاطفياً.
• تأثيرات. تبدأ هذه الفترة بعد أن يبلغ الطفل عام واحد. في هذا العمر ، يكون الطبيب قادرًا على تقييم عواقب اضطراب الجهاز العصبي المركزي بدقة أكبر في هذه الحالة بالذات. قد تختفي الأعراض ، لكن المرض لا يختفي في أي مكان. في أغلب الأحيان ، يمنح الأطباء مثل هؤلاء الأطفال أحكامًا مثل متلازمة فرط النشاط وتأخر النمو (الكلام والجسدي والعقلي).

إن أشد التشخيصات التي قد تشير إلى عواقب أمراض الجهاز العصبي المركزي هي استسقاء الرأس عند الأطفال شلل دماغيوالصرع.

علاج او معاملة

من الممكن التحدث عن العلاج عندما يتم تشخيص آفات الجهاز العصبي المركزي بأقصى قدر من الدقة. لسوء الحظ ، في الممارسة الطبية الحديثة ، هناك مشكلة التشخيص المفرط ، وبعبارة أخرى ، يمكن بسهولة تشخيص كل طفل ارتجفت ذقنه خلال شهر من الفحص ، ولا يأكل جيدًا وينام بقلق ، بالإقفار الدماغي. إذا ادعى طبيب الأعصاب أن طفلك يعاني من آفات الجهاز العصبي المركزي ، فعليك بالتأكيد الإصرار على ذلك التشخيصات المعقدة، والتي ستشمل الموجات فوق الصوتية للدماغ (من خلال اليافوخ) ، والتصوير المقطعي المحوسب ، وفي حالات خاصة ، الأشعة السينية للجمجمة أو العمود الفقري.

يجب تأكيد تشخيص كل تشخيص مرتبط بطريقة ما بآفات الجهاز العصبي المركزي. إذا لوحظت علامات اضطرابات الجهاز العصبي المركزي في مستشفى الولادة ، فإن المساعدة التي يقدمها أطباء حديثي الولادة في الوقت المناسب تساعد في تقليل شدتها العواقب المحتملة. يبدو الأمر مخيفًا فقط - تلف الجهاز العصبي المركزي. في الواقع ، معظم هذه الأمراض قابلة للعكس وتخضع للتصحيح إذا تم اكتشافها في الوقت المناسب.

للعلاج ، تُستخدم الأدوية عادةً لتحسين تدفق الدم وإمداد الدماغ بالدم - مجموعة كبيرة أدوية منشط الذهن، العلاج بالفيتامينات ، مضادات الاختلاج.

لا يمكن استدعاء القائمة الدقيقة للأدوية إلا من قبل الطبيب ، لأن هذه القائمة تعتمد على أسباب الإصابة ودرجتها ومدتها وعمقها. العلاج الطبيعادة ما يتم توفير الأطفال حديثي الولادة والرضع في المستشفى. بعد تخفيف الأعراض ، تبدأ المرحلة الرئيسية من العلاج ، بهدف استعادة الأداء الصحيح للجهاز العصبي المركزي. عادة ما تحدث هذه المرحلة في المنزل ، ويتحمل الوالدان مسؤولية كبيرة في الامتثال للعديد من التوصيات الطبية.

يحتاج الأطفال المصابون باضطرابات وظيفية وعضوية في الجهاز العصبي المركزي إلى:

• التدليك العلاجي ، بما في ذلك التدليك المائي (الإجراءات تتم في الماء) ؛
• الرحلان الكهربائي ، التعرض للمجالات المغناطيسية ؛
• علاج فويتا (مجموعة من التمارين التي تسمح لك بتدمير الانعكاسات غير الصحيحة للوصلات وإنشاء روابط جديدة - تصحيح ، وبالتالي تصحيح اضطرابات الحركة) ؛
• العلاج الطبيعي لتنمية وتنشيط الحواس (العلاج بالموسيقى ، العلاج بالضوء ، العلاج بالألوان).

يُسمح بمثل هذه التعرضات للأطفال من عمر شهر واحد ويجب أن يشرف عليهم متخصصون.

بعد ذلك بقليل ، سيتمكن الآباء من إتقان تقنيات التدليك العلاجي بأنفسهم ، ولكن من الأفضل الذهاب إلى محترف لعدة جلسات ، على الرغم من أن هذه متعة باهظة الثمن.

العواقب والتنبؤات

يمكن أن تكون التوقعات المستقبلية للطفل المصاب بآفات في الجهاز العصبي المركزي مواتية تمامًا ، بشرط أن يتم تزويده بالرعاية الطبية السريعة وفي الوقت المناسب في فترة الشفاء الحادة أو المبكرة. هذا البيان صحيح فقط للآفات الخفيفة والمتوسطة في الجهاز العصبي المركزي. في هذه الحالة ، يشمل التشخيص الرئيسي الشفاء الكامل واستعادة جميع الوظائف ، وتأخر طفيف في النمو ، والتطور اللاحق لفرط النشاط أو اضطراب نقص الانتباه.

في الأشكال الشديدة ، فإن التوقعات ليست متفائلة. قد يظل الطفل معاقًا ، والموت في عمر مبكر. في أغلب الأحيان ، تؤدي آفات الجهاز العصبي المركزي من هذا النوع إلى تطور استسقاء الرأس والشلل الدماغي ونوبات الصرع. كقاعدة عامة ، تعاني بعض الأعضاء الداخلية أيضًا ، ويكون الطفل متوازيًا الأمراض المزمنةالكلى والجهاز التنفسي و من نظام القلب والأوعية الدموية، جلد رخامي.

الوقاية

مهمة الأم الحامل هي الوقاية من أمراض الجهاز العصبي المركزي عند الطفل. في خطر - النساء اللواتي لا يتركن عادات سيئة أثناء الحمل - يدخن أو يشربن الكحول أو المخدرات.

يجب تسجيل جميع النساء الحوامل لدى طبيب التوليد وأمراض النساء في عيادة ما قبل الولادة. أثناء الحمل ، سيُطلب منهم الخضوع لما يسمى بالفحص ثلاث مرات ، والذي يكشف عن مخاطر إنجاب طفل مصاب باضطرابات وراثية من هذا الحمل بالذات. تصبح العديد من الأمراض الجسيمة للجهاز العصبي المركزي للجنين ملحوظة حتى أثناء الحمل ، ويمكن تصحيح بعض المشاكل بالأدوية ، على سبيل المثال ، اضطرابات تدفق الدم في الرحم ، ونقص الأكسجة لدى الجنين ، وخطر الإجهاض بسبب انفصال صغير.

تحتاج المرأة الحامل إلى مراقبة نظامها الغذائي ، وتناوله مجمعات فيتامينبالنسبة للأمهات الحوامل ، لا تعالج نفسك ، واحذر من الأدوية المختلفة التي يجب تناولها خلال فترة الحمل.

هذا سوف يساعد على تجنب الاضطرابات الأيضية لدى الطفل. يجب أن تكون حريصًا بشكل خاص عند اختيار دار الأمومة (شهادة الميلاد ، التي تحصل عليها جميع النساء الحوامل ، تسمح لك بالاختيار). بعد كل شيء ، فإن تصرفات الموظفين أثناء ولادة الطفل تلعب دورًا مهمًا في المخاطر المحتملةمظهر خارجي الآفات المؤلمةالجهاز العصبي المركزي عند الطفل.

بعد ولادة طفل سليم ، من المهم للغاية زيارة طبيب الأطفال بانتظام ، وحماية الطفل من إصابات الجمجمة والعمود الفقري ، والقيام بالتطعيمات المناسبة للعمر والتي تحمي الطفل الصغير من الأمراض المعدية الخطيرة ، والتي في وقت مبكر يمكن أن يؤدي العمر أيضًا إلى تطور أمراض الجهاز العصبي المركزي.

في الفيديو التالي ، ستتعرفين على علامات اضطراب الجهاز العصبي عند الأطفال حديثي الولادة والتي يمكنك تحديدها بنفسك.

جميع الحقوق محفوظة 14+

لا يمكن نسخ مواد الموقع إلا إذا قمت بتعيين ارتباط نشط إلى موقعنا.

أسباب وعواقب تلف الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة

الطفل حديث الولادة لم يكتمل بعد من خلق الطبيعة. على الرغم من أن الطفل لديه ذراعان ورجلين ، ويبدو أن العينين تنظران إلى الأم بوعي ، في الواقع ، من أجل إكمال نضج العديد من أجهزة الجسم ، فإن الأمر يستغرق وقتًا. يستمر تطور الجهاز الهضمي والرؤية والجهاز العصبي بعد ولادة الطفل. يعد الجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة من أهم الأجهزة ، لأنه ينظم نمو الرجل الصغير ويؤثر على مدى الانسجام الذي سيشعر به في عالم جديد بالنسبة له. لسوء الحظ ، في الوقت الحاضر ، آفات الجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة ليست غير شائعة. يمكن أن تؤدي عواقب الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة إلى تحويل الطفل إلى شخص معاق إلى الأبد.

ملامح الجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة

يحتوي الجهاز العصبي المركزي للأطفال حديثي الولادة على عدد من الميزات. الطفل حديث الولادة لديه كتلة دماغية كبيرة إلى حد ما ، فهو يمثل 10٪ من وزن الجسم. للمقارنة ، يزن الدماغ عند البالغين 2.5٪ من وزن الجسم. في الوقت نفسه ، يكون عمق التلافيف والأخاديد الكبيرة في الدماغ أقل وضوحًا من الشخص البالغ. في وقت الولادة ، لم يكمل الطفل بعد التفريق بين نصفي الكرة الأيمن والأيسر بالكامل ، بينما توجد ردود فعل انعكاسية غير مشروطة.

خلال أول 2-3 أيام ، هناك زيادة في مستوى الببتيدات غير الأفيونية ، التي تشارك في تنظيم بعض الهرمونات المسؤولة عن وظائف الجهاز الهضمي. هناك أيضًا تطور نشط للمحللات السمعية والبصرية ، والتي يتم تسهيلها عن طريق الاتصال الوثيق مع الأم. يمتلك الطفل حديث الولادة محلل تذوق وشمي متطور للغاية ، وعتبة التذوق أعلى بكثير من عتبة الشخص البالغ.

تلف الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة

يمكن أن تكون آفات الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة خفيفة أو متوسطة أو شديدة. تُستخدم نتيجة أبغار لتقييم حالة الطفل. يتم عرض آفات الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة من شدة خفيفة بدرجات من 6-7 ويمكن تصحيحها بسهولة تامة بمساعدة الإنعاش الأولي.

متوسط ​​درجة الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة يتميز بدرجات أبغار من 4-5. لقد زاد الطفل من الضغط داخل الجمجمة ، وانخفاض ، أو العكس ، زيادة في قوة العضلات. لعدة أيام ، قد يفتقر الطفل تمامًا إلى الحركات العفوية ، وهناك أيضًا تثبيط لردود الفعل الخلقية الرئيسية. إذا بدأ العلاج في الوقت المحدد ، فستستقر حالة الطفل في اليوم السادس إلى السابع من العمر.

في حالة التلف الشديد للجهاز العصبي المركزي ، يولد المولود في حالة صدمة نقص تأكسج الدم. هناك نقص في التنفس وضعف معدل ضربات القلبونى العضلات وتثبيط ردود الفعل. مع مثل هذه الآفة في الجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة ، ستكون هناك حاجة إلى إنعاش القلب والجهاز التنفسي ، وكذلك استعادة التمثيل الغذائي ، لاستعادة أداء الأنظمة المهمة. يعاني الطفل من اضطرابات في القلب والأوعية الدموية والدماغ. مع تلف شديد في الجهاز العصبي المركزي ، يظهر الوليد العلاج المكثفلكن التكهن لا يزال ضعيفًا.

أسباب تطور آفات ما حول الولادة للجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة

السبب الرئيسي لتطور آفات الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة هو تجويع الأكسجين ، والذي يعاني منه الطفل في الرحم أو أثناء الولادة. درجة الضرر في الفترة المحيطة بالولادة للجهاز العصبي المركزي عند الوليد تعتمد أيضًا على مدة مجاعة الأكسجين التي يعاني منها الطفل.

بالإضافة إلى نقص الأكسجة ، يمكن أن تؤدي التهابات داخل الرحم ، وصدمات الولادة ، وتشوهات الحبل الشوكي والدماغ ، بالإضافة إلى العوامل الوراثية ، إلى تلف الجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة. تسبب الانتهاكالتمثيل الغذائي.

نقص الأكسجين - ضرر إقفاري للجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة

نظرًا لأن نقص الأكسجة غالبًا ما يتسبب في تلف الجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة ، فكل منهما أمي المستقبليجب معرفة أسباب نقص الأكسجة لدى الجنين وكيفية تجنبه. تعتمد شدة الضرر الناجم عن نقص الأكسجين في الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة على مدة نقص الأكسجة عند الطفل في الرحم. إذا كان نقص الأكسجة قصير المدى ، فإن الاضطرابات الناتجة ليست خطيرة كما لو كان الجنين يعاني من جوع الأكسجين لفترة طويلة ، أو يحدث نقص الأكسجة بشكل متكرر.

في هذه الحالة ، يمكن أن تحدث اضطرابات وظيفية في الدماغ أو حتى الموت. الخلايا العصبية. لمنع حدوث ضرر نقص التأكسج الإقفاري للجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة ، يجب على المرأة الحامل الانتباه إلى صحتها. تؤدي حالات مثل التسمم المبكر والمتأخر ، ونغمة الرحم ، وبعض الأمراض المزمنة إلى حدوث نقص الأكسجة الجنيني ، لذلك ، عند أدنى شك ، تحتاج إلى الخضوع للعلاج الموصوف من قبل أخصائي.

أعراض التلف الإقفاري للجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة

يمكن أن يتجلى الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي من خلال عدة أعراض ، أحدها هو اكتئاب الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة. مع اكتئاب الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة ، وانخفاض في توتر العضلات ، ونتيجة لذلك ، لوحظ النشاط الحركي. بالإضافة إلى ذلك ، مع اكتئاب الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة ، يرضع الطفل بشكل سيء ويبتلع بشكل سيء. في بعض الأحيان يمكن ملاحظة عدم تناسق الوجه والحول.

إن متلازمة زيادة استثارة الانعكاس العصبي هي أيضًا نتيجة لتلف الجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة. يرتجف الطفل باستمرار ، ويصبح مضطربًا ، وهناك رعشة في الذقن والأطراف.

تشير أعراض استسقاء الرأس أيضًا إلى تلف الجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة. يتجلى ذلك في حقيقة أن رأس الوليد واليافوخ متضخمان بشكل غير متناسب ، والذي يرجع إلى تراكم كبير للسوائل.

كيف تعالج آفات الجهاز العصبي المركزي؟

يمكن أن يستغرق علاج آفات الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة وقتًا طويلاً ، ولكن في نفس الوقت ، إذا لم يكن الضرر شديدًا ، فهناك فرصة لاستعادة وظائف الجهاز العصبي المركزي بالكامل تقريبًا. يلعب دور مهم في علاج آفات الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة الرعاية المناسبةللطفل. بالإضافة إلى الأدوية الموصوفة من قبل الطبيب التي تتحسن الدورة الدموية الدماغية، والتدليك والعلاج الطبيعي مدرجة بالضرورة. يتم علاج آفات الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة وفقًا للأعراض.

المشكلة الرئيسية هي حقيقة أن الدرجة الحقيقية للضرر الذي يصيب الجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة لا تظهر إلا بعد 4-6 أشهر. لذلك ، من المهم جدًا بذل كل جهد ممكن لتحسين وظائف الجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة ، بغض النظر عن شدة نقص الأكسجة.

إضافة تعليق إلغاء الرد

حاسبة متطلبات المياه

حاسبة السعرات الحرارية اليومية

قد يحتوي الموقع على محتوى يحظر عرضه من قبل الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 16 عامًا.

التشوهات الخلقية للجهاز العصبي المركزي

تحتل التشوهات الخلقية للجهاز العصبي المركزي المرتبة الأولى من بين التشوهات الأخرى في التردد ، والتي تحدث في 1/4 من تشريح جثث أولئك الذين ماتوا في فترة ما حول الولادة.

مسبباتهم متنوعة. من العوامل الخارجية ، تم تحديد أهمية فيروس الحصبة الألمانية بدقة ، وتأثير فيروسات تضخم الخلايا ، وكوكساكي ، وشلل الأطفال ، وما إلى ذلك ، والعقاقير (الكينين ، وتثبيط الخلايا) ، والطاقة الإشعاعية ، ونقص الأكسجة ؛ الطفرات الجينية لها أهمية لا شك فيها ؛ في أمراض الكروموسومات ، من بين العيوب المتعددة ، تحدث تقريبًا كقاعدة.

يرتبط التسبب في المرض بالتعرض لعامل ضار طوال فترة الجنين بأكملها ، بما في ذلك الجنين المبكر. تحدث أشد العيوب عندما يحدث الضرر في بداية زرع الأنبوب العصبي (3-4 أسابيع من الحياة داخل الرحم). التشريح المرضيأهم أنواع التشوهات الخلقية للجهاز العصبي المركزي.

انعدام الدماغ هو عدم تكوّن الدماغ ، حيث تغيب الأجزاء الأمامية والوسطى والخلفية منه أحيانًا. يتم الحفاظ على النخاع المستطيل والحبل الشوكي. في مكان الدماغ ، تم العثور على نسيج ضام غني بالأوعية الدموية ، حيث تحدث الخلايا العصبية والخلايا الدبقية الفردية. يتم دمج انعدام الدماغ مع acrania - عدم وجود عظام قبو الجمجمة ، وتغطيتها بالأنسجة الرخوة والجلد.

صغر الرأس - نقص تنسج الدماغ ، انخفاض في كتلته وحجمه ، جنبًا إلى جنب مع انخفاض متزامن في حجم الجمجمة وسماكة عظام الجمجمة ، درجات مختلفة من شدة هذا العيب ممكن.

Microgyria - زيادة في عدد التلافيف الدماغية مع انخفاض في حجمها.

Porencephaly - ظهور الخراجات ذات الأحجام المختلفة في الدماغ ، والتواصل مع البطينين الجانبيين للدماغ. يجب التمييز بين حالة البورنية الكاذبة والخطيرة الحقيقية ، حيث لا تتواصل الأكياس مع السائل الدماغي الشوكي وتنشأ نتيجة تليين سابق لأنسجة المخ.

استسقاء الرأس الخلقي - التراكم المفرط للسائل الدماغي الشوكي في بطينات الدماغ (استسقاء الرأس الداخلي) أو في الفراغات تحت العنكبوتية (استسقاء الرأس الخارجي) ، مصحوبًا بزيادة ضمور مادة الدماغ ، في معظم الحالات المرتبطة بضعف تدفق السائل الدماغي الشوكي بسبب التضيق ، تشعب أو رتق القناة الدماغية ، ما يسمى بإمدادات المياه سيلفيان ، رتق الفتحات المتوسطة والجانبية للبطين الرابع والثقب بين البطينين.

Cyclopia هو تشوه نادر يتميز بوجود واحدة أو اثنتين من مقل العيون في نفس المدار ، مع تشوه متزامن في الأنف والفص الشمي في الدماغ. سميت بسبب تشابه وجه الجنين مع وجه الوحش الأسطوري - العملاق.

فتق الدماغ والحبل الشوكي هو نتوء مادة الدماغ وأغشيته من خلال عيوب في عظام الجمجمة وخيوطها والقناة الشوكية.

فتق الدماغ: إذا كان هناك أغشية فقط للدماغ والسائل الدماغي النخاعي في كيس الفتق ، فإن الفتق يسمى القيلة السحائية - أغشية وجوهر الدماغ - القيلة السحائية للدماغ ، وهي مادة الدماغ والبطينين الدماغيين - قيلة الدماغ. أكثر حالات انفتاق الحبل الشوكي شيوعًا مرتبطة بتقسيم المقاطع الظهرية للفقرات ، وهو ما يسمى السنسنة المشقوقة. يمكن تقسيم فتق النخاع الشوكي ، وكذلك المخ ، اعتمادًا على محتويات كيس الفتق ، إلى قيلة سحائية ، وقيلة نخاعية ، وقيلة سحائية.

Rachischis نادر جدًا - عيب كامل في الجدار الخلفي للقناة الشوكية والأنسجة الرخوة للجلد والسحايا ، بينما يقع الحبل الشوكي المسطح مفتوحًا على الجدار الأمامي للقناة ، لا يوجد نتوء.

إن تشخيص التشوهات الخلقية للجهاز العصبي المركزي ضعيف ، ومعظمها لا يتوافق مع الحياة. التصحيح الجراحي فعال فقط في بعض حالات الفتق الدماغي والعمود الفقري. غالبًا ما يموت الأطفال من الإصابة بالأمراض المعدية المتداخلة. الفتق الدماغي والعمود الفقري معقد بسبب العدوى القيحية مع التطور التهاب السحايا القيحيوالتهاب السحايا والدماغ.

الكتب المرجعية والموسوعات والأوراق العلمية والكتب العامة.

أمراض الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة

تعد أمراض الجهاز العصبي المركزي (CNS) عند الأطفال حديثي الولادة مجموعة كبيرة من آفات الحبل الشوكي / الدماغ. يمكن أن تحدث مثل هذه الآفات أثناء نمو الجنين وأثناء الولادة وفي الأيام الأولى من الحياة.

أسباب تطور أمراض الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة

وفقًا للإحصاءات ، يتم تشخيص ما يصل إلى 50٪ من الأطفال حديثي الولادة أمراض الفترة المحيطة بالولادةالجهاز العصبي المركزي ، لأن الأطباء غالبًا ما يشتملون على اضطرابات عابرة في عمل الجهاز العصبي المركزي في هذا المفهوم. إذا أخذنا في الاعتبار الإحصائيات بمزيد من التفصيل ، فسيتم اكتشافها:

• 60-70 ٪ من حالات تشخيص أمراض الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة تحدث عند ولادة طفل مبتسر ؛
• 1.5 - 10٪ من الحالات - على الأطفال المولودين في الوقت المناسب وبطريقة طبيعية.

العامل المسبب للظهور التغيرات المرضيةفي عمل الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة ، يمكن أن يكون هناك أي تأثير سلبي على الجنين أثناء نموه داخل الرحم. بشكل عام ، يحدد الأطباء عدة أسباب رئيسية للحالة المعنية:

1. نقص الأكسجة الجنين. نحن نتحدث عن تجويع الأكسجين ، عندما تدخل كمية غير كافية من الأكسجين من جسم الأم إلى دم الطفل. يمكن أن يحدث نقص الأكسجة أيضًا بسبب الإنتاج الضار (ليس من قبيل الصدفة أن يتم نقل النساء الحوامل على الفور إلى أعمال أخف) ، والأمراض المعدية التي تنتقل قبل الحمل ، والعادات السيئة للمرأة (خاصة التدخين). يؤثر بشكل كبير على إمداد الأكسجين للجنين وعدد حالات الإجهاض السابقة - يؤدي الإنهاء الاصطناعي للحمل إلى حدوث انتهاك لتدفق الدم بين الأم والجنين في المستقبل.
2. إصابة حديثي الولادة. نحن نتحدث عن الإصابة أثناء الولادة (على سبيل المثال ، عند استخدام الملقط لأسباب طبية) ، في الساعات / الأيام الأولى من حياة المولود الجديد. أقل ما يعتبر إصابة جسدية سبب محتملتطور أمراض الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة.
3. عمليات خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال حديثي الولادة. يمكن أن تحدث انتهاكات في عمليات التمثيل الغذائي لجسم الجنين بسبب تدخين الأم ، وتعاطي المخدرات ، المشروبات الكحوليةأو تناول قسري قوي أدوية.
4. الأمراض المعدية للأمخلال فترة الإنجاب. يحدث الضرر المرضي للجهاز العصبي المركزي مع التعرض المباشر للجنين للعوامل الفيروسية والكائنات الدقيقة المسببة للأمراض.

ملحوظة:بغض النظر عما إذا كانت العوامل المذكورة أعلاه موجودة ، في كثير من الأحيان يتم تشخيص أمراض الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة في حالة الولادة المبكرة، في الأطفال الخدج.

تصنيف أمراض الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة

اعتمادًا على الأسباب التي أدت إلى تطور الاضطرابات في عمل الجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة ، يصنفها الأطباء أيضًا. يتميز كل نوع بأعراض محددة وأشكال تصنيفية.

آفات نقص الأكسجين

يمكن أن يؤدي تجويع الأوكسجين للجنين إلى الآفات التالية للجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة:

1. نقص التروية الدماغية. يتجلى الشكل التصنيفي لهذا المرض في درجات مختلفة من شدة الدورة - نقص التروية الدماغي من 1 و 2 و 3 درجات من شدة الدورة. أعراض مرضية:

• إقفار دماغي من الدرجة الأولى - يوجد اكتئاب أو إثارة للجهاز العصبي المركزي ، لا تستمر أكثر من 7 أيام بعد الولادة ؛
• نقص التروية الدماغي من الدرجة الثانية - يستمر الاكتئاب / إثارة الجهاز العصبي لأكثر من 7 أيام ، وقد تحدث تشنجات قصيرة الأجل ، ويتم تسجيل زيادة الضغط داخل الجمجمة واضطرابات من النوع الخضري الحشوي ؛
• نقص تروية الدماغ من الدرجة الثالثة - تشنجات قوية ، حتى نوبات الصرع ، ضعف وظائف جذع الدماغ ، زيادة الضغط داخل الجمجمة باستمرار.

ملحوظة:لمدة 3 درجات من شدة التيار قيد النظر حالة مرضيةالاكتئاب التدريجي للجهاز العصبي المركزي هو سمة مميزة - في بعض الحالات ، يدخل الوليد في غيبوبة.

1. نزيف داخل الجمجمة من أصل نقص الأكسجة. الأشكال التصنيفية متنوعة:

• النزف داخل البطيني من النوع 1 درجة - الأعراض العصبية المحددة ، كقاعدة عامة ، غائبة تمامًا ؛
• نزيف داخل البطيني من الدرجة الثانية - قد تتطور التشنجات ، وغالبًا ما يقع المولود في غيبوبة ، وهناك ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، والصدمة ، وانقطاع النفس ؛
• نزيف داخل البطيني من الدرجة الثالثة - انخفاض عميق في الجهاز العصبي المركزي (غيبوبة) ، صدمة وانقطاع النفس ، تشنجات طويلة ، ارتفاع ضغط داخل الجمجمة ؛
• نزيف تحت العنكبوتية من النوع الأولي - يقوم الأطباء بتشخيص فرط استثارة الجهاز العصبي المركزي ، والتشنجات الرمعية البؤرية ، واستسقاء الرأس الحاد ؛
• نزيف في مادة الدماغ - ظهور أعراض محددة يعتمد فقط على موقع النزف. ممكن: ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة / التشنجات البؤرية / التشنجات / الغيبوبة ، ولكن في بعض الحالات ، حتى مثل هذا الانتهاك الخطير للجهاز العصبي المركزي يكون بدون أعراض.

1. مزيج من الآفات الدماغية والنزفية للجهاز العصبي المركزي. ستعتمد الصورة السريرية والأشكال المرضية لهذه الحالة فقط على موقع النزف ، وشدة علم الأمراض.

الآفات المؤلمة

نحن نتحدث عن إصابات الولادة التي تسببت في تطور الاضطرابات المرضية في عمل الجهاز العصبي المركزي. يتم تقسيمهم وفقًا للمبدأ التالي:

1. إصابة الولادة داخل الجمجمة.يمكن أن تتجلى في عدة أشكال تصنيفية:

• نزيف فوق الجافية - تتميز الحالة بارتفاع الضغط داخل الجمجمة (العلامة الأولى) ، متلازمة متشنجة ، في حالات نادرة ، يسجل الأطباء اتساع حدقة العين على جانب النزف ؛
• نزيف تحت الجافية - ينقسم إلى ما فوق الجافية (مسار بدون أعراض ، لكن تشنجات جزئية ، اتساع حدقة العين من جانب النزف ، ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة التدريجي) وتحت الجافية (زيادة حادة في الضغط داخل الجمجمة ، اضطرابات قلبية / تنفسية تقدمية ، اكتئاب الجهاز العصبي المركزي مع الانتقال إلى غيبوبة) ؛
• نزيف من النوع داخل البطيني - يتميز بالتشنجات (متعددة البؤر) ، فشل القلب / الجهاز التنفسي ، تثبيط الجهاز العصبي المركزي ، استسقاء الرأس ؛
• احتشاء نزفي - قد يكون المسار بدون أعراض ، ولكن يمكن أن يتجلى من خلال التشنجات ، والاكتئاب في الجهاز العصبي المركزي مع الانتقال إلى غيبوبة ، وارتفاع الضغط داخل الجمجمة ؛
• نزيف تحت العنكبوتية - يقوم الأطباء بتشخيص استسقاء الرأس الخارجي الحاد ، فرط الاستثارة والنوبات.

1. إصابة الحبل الشوكي أثناء الولادة. هناك نزيف في النخاع الشوكي - ألم ، وتمتد. يمكن أن تكون مصحوبة بإصابة في العمود الفقري أو تستمر بدون هذه اللحظة. تتميز الصورة السريرية بضعف الأداء الجهاز التنفسي، ضعف العضلة العاصرة ، اضطرابات الحركة ، وصدمة العمود الفقري.
2. إصابة الجهاز العصبي المحيطي أثناء الولادة. الأشكال والأعراض التصنيفية:

• تلف الضفيرة العضدية - يوجد شلل جزئي رخو للقسم القريب لأحد الذراعين أو كليهما في وقت واحد في حالة النوع القريب ، شلل جزئي رخو للقسم البعيد الأطراف العلويةومتلازمة كلود برنارد هورنر في النوع البعيد من الإصابة. قد يحدث الشلل التام - يوجد شلل جزئي في الجزء الكلي من الذراع أو كلا الذراعين في نفس الوقت ، ومن الممكن حدوث انتهاك للجهاز التنفسي ؛
• تلف العصب الحجابي - غالبًا ما يحدث دون أي أعراض واضحة ، ولكن يمكن ملاحظة اضطرابات في الجهاز التنفسي ؛
• الإصابات العصب الوجهي- عند الطفل ، أثناء البكاء ، يلتوي الفم في اتجاه صحي ، يتم تنعيم الطيات الأنفية الشفوية.

اضطرابات التمثيل الغذائي

بادئ ذي بدء ، يفكر الأطباء في الاضطرابات الأيضية العابرة:

• اليرقان النووي - يتميز بأعراض "غروب الشمس" والتشنجات والتشنجات وتوقف التنفس.
• نقص مغنسيوم الدم - تلاحظ التشنجات وفرط الاستثارة ؛
• فرط صوديوم الدم - ارتفاع ضغط الدم وسرعة التنفس وضربات القلب.
• ارتفاع السكر في الدم - الوعي بالاكتئاب ، والتشنجات ، ولكن غالبًا ما يكون هذا الانتهاك بدون أعراض ولا يتم اكتشافه إلا بعد البحوث المخبريةاختبارات الدم والبول لحديثي الولادة.
• فرط كالسيوم الدم - التشنجات ، تسرع القلب ، زيادة ضغط الدم, تشنجات عضليةشخصية كزازية
• نقص صوديوم الدم - خفض ضغط الدم ، تثبيط الجهاز العصبي المركزي.

قد يصاب الأطفال حديثي الولادة باضطرابات خلل التمثيل الغذائي في الجهاز العصبي المركزي وعلى خلفية التأثيرات السامة على جسم الجنين - على سبيل المثال ، إذا أُجبرت الأم على تناول عقاقير قوية ، لم يستبعد تناول الكحول والمخدرات والتبغ. في هذه الحالة الصورة السريريةسيكون على النحو التالي:

• التشنجات - نادرة ، ولكن قد تكون هذه المتلازمة موجودة ؛
• فرط الاستثارة.
• اكتئاب الجهاز العصبي المركزي ، يتحول إلى غيبوبة.

آفات الجهاز العصبي المركزي في الأمراض المعدية

إذا تم تشخيص امرأة أثناء الحمل بأنها مصابة بعدوى الفيروس المضخم للخلايا ، وداء المقوسات ، والحصبة الألمانية ، عدوى الهربسأو الزهري ، فإن احتمال إنجاب طفل مصاب بأمراض الجهاز العصبي المركزي يزداد بشكل كبير. هناك بعض الأمراض المعدية التي يمكن أن تسهم في تطور مشاكل في عمل الجهاز العصبي المركزي بعد ولادة الطفل - الإنتان ، وعدوى الزائفة ، والتهابات العقديات والمكورات العنقودية ، وداء المبيضات وغيرها.

مع آفات الجهاز العصبي المركزي من المسببات المعدية ، سيتم الكشف عن الأعراض التالية:

• ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.
• استسقاء الرأس.
• اضطرابات بؤرية
• متلازمة السحائية.

فترات من مسار أمراض الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة

بغض النظر عن أسباب تطور آفات الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة ، يميز الخبراء ثلاث فترات من المرض:

• حاد - يقع في الشهر الأول من حياة الطفل ؛
• التصالحية - يمكن أن تحدث من شهرين إلى ثلاثة أشهر من حياة الطفل (مبكرًا) ومن 4 أشهر إلى سنة واحدة (متأخر) ؛
• نتيجة المرض.

لكل فترة من الفترات المدرجة ، تكون العلامات المميزة متأصلة ، والتي قد تكون موجودة بشكل منفصل ، ولكنها تظهر غالبًا في مجموعات أصلية بشكل فردي لكل طفل.

الفترة الحادة

إذا كان المولود يعاني من تلف خفيف في الجهاز العصبي المركزي ، فغالبًا ما يتم تشخيص متلازمة فرط الاستثارة. يتجلى ذلك على أنه بداية حادة ، واضطرابات في توتر العضلات (يمكن زيادتها أو تقليلها) ، وارتعاش الذقن والأطراف العلوية / السفلية ، والبكاء غير الدافع والنوم الضحل مع الاستيقاظ المتكرر.

في حالة حدوث اضطرابات في الجهاز العصبي المركزي من شدة معتدلة ، سيكون هناك انخفاض في توتر العضلات والنشاط الحركي ، وضعف ردود الفعل من البلع والامتصاص.

ملحوظة:بحلول نهاية الشهر الأول من العمر ، يتم استبدال نقص التوتر والخمول بزيادة الإثارة ، ويظهر لون غير متساوٍ للجلد (رخوة الجلد) ، ويلاحظ حدوث اضطرابات في العمل الجهاز الهضمي(قلس دائم ، انتفاخ البطن ، قيء.

في كثير من الأحيان ، تكون الفترة الحادة من المرض مصحوبة بتطور متلازمة استسقاء الرأس - قد يلاحظ الآباء زيادة سريعة في محيط الرأس ، وبروز اليافوخ ، وتباعد خيوط الجمجمة ، وقلق الوليد وحركات العين غير العادية.

يمكن أن تحدث الغيبوبة فقط مع حدوث ضرر شديد للجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة - تتطلب هذه الحالة مساعدة فورية من العاملين الطبيين ، ويتم تنفيذ جميع الإجراءات العلاجية في وحدة العناية المركزة في مؤسسة طبية.

فترة نقاهه

إذا بدا الطفل بصحة جيدة لمدة تصل إلى شهرين ، لم يلاحظ الوالدان أي متلازمات غريبة / غير عادية ، إذن فترة نقاههيمكن أن تحدث مع أعراض واضحة:

• تعابير الوجه سيئة للغاية - نادرًا ما يبتسم الطفل ولا يحدق ولا يظهر أي مشاعر ؛
• عدم الاهتمام بالألعاب وأي عناصر أخرى ؛
• البكاء دائما ضعيف ورتيب.
• حديث الطفل و "الهديل" إما يظهران متأخرين أو غائبين تمامًا.

ملحوظة:يجب على الوالدين الانتباه إلى الأعراض المذكورة أعلاه وإبلاغ طبيب الأطفال عنها. سيصف الأخصائي فحصًا كاملاً للطفل ، ويرسل مريضًا صغيرًا لفحصه إلى طبيب أعصاب.

نتيجة المرض

بحلول سن 12 شهرًا ، تختفي دائمًا أعراض أمراض الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة ، لكن هذا لا يعني أن الآفات المذكورة أعلاه قد اختفت دون أي عواقب. تشمل العواقب الأكثر شيوعًا لتلف الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة ما يلي:

• متلازمة فرط النشاطمصحوبًا بنقص الانتباه - ضعف الذاكرة وصعوبات التعلم والعدوانية ونوبات الغضب ؛
• تأخر الكلام والنمو الحركي والجسدي;
• متلازمة الوهن الدماغي- تتميز بالاعتماد على الطقس ، والنوم المزعج ، والتقلبات المزاجية المفاجئة.

لكن العواقب الأكثر خطورة وتعقيدًا لأمراض الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة هي الصرع والشلل الدماغي واستسقاء الرأس.

تدابير التشخيص

من المهم جدًا للتشخيص الصحيح إجراء الفحص الصحيح للمولود ومراقبة سلوكه / حالته في الساعات الأولى من حياة الطفل. إذا كنت تشك الآفات المرضيةللجهاز العصبي المركزي ، يُنصح بإجراء فحص شامل:

• فوق صوتي- دراسة حالة أوعية الدماغ "العاملة" بجهاز استشعار من خلال اليافوخ ؛
• الاشعة المقطعية- لا تسمح الدراسة بتأكيد التشخيص المزعوم فحسب ، بل تسمح أيضًا بتقييم درجة الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة ؛
• الأشعة السينية للدماغ و / أو النخاع الشوكي- يستخدم فقط عند الضرورة القصوى.

طرق العلاج والتأهيل

إن مساعدة الأطفال حديثي الولادة المصابين بأمراض الجهاز العصبي المركزي ضرورية في الساعات الأولى من الحياة - العديد من الاضطرابات قابلة للعكس تمامًا ، وهناك بداية فورية لإعادة التأهيل / العلاج.

المرحلة الأولى من المساعدة

وهو يتألف من استعادة القدرة على العمل للحيوية أعضاء مهمةوالأنظمة - نذكر أنه في جميع أنواع / أشكال أمراض الجهاز العصبي المركزي لحديثي الولادة ، يتجلى فشل القلب / الجهاز التنفسي ومشاكل في عمل الكلى. يقوم الأطباء بمساعدة الأدوية بتطبيع عمليات التمثيل الغذائي ، وتخفيف حديثي الولادة من متلازمة الاختلاج ، ووقف تورم المخ والرئتين ، وتطبيع الضغط داخل الجمجمة.

الجولة الثانية من المساعدة

في كثير من الأحيان ، بعد توفير تدابير الطوارئ لمساعدة الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من أمراض الجهاز العصبي المركزي ، تختفي العلامات المرئية حتى في مستشفى الولادة ، وغالبًا ما تعود حالة الطفل إلى طبيعتها. ولكن في حالة عدم حدوث ذلك ، يتم نقل المريض إلى قسم أمراض الأطفال حديثي الولادة ويستمر في العلاج / إعادة التأهيل.

تتضمن المرحلة الثانية من المساعدة تعيين الأدوية التي تعمل على القضاء على سبب الأمراض المعنية - على سبيل المثال ، العوامل المضادة للفيروسات والبكتيريا. في الوقت نفسه ، يوصف العلاج الذي يهدف إلى استعادة نشاط الدماغ وتحفيز نضوج خلايا الدماغ وتحسين الدورة الدموية الدماغية.

المرحلة الثالثة من المساعدة

إذا أظهر المولود تحسنًا كبيرًا في الحالة ، فمن المستحسن التبديل إليه العلاج غير الدوائي. نحن نتحدث عن إجراءات التدليك والعلاج الطبيعي ، وأكثرها فعالية هي:

• العلاج الطبيعي؛
• العلاج "بالموقع" - تركيب الجبائر ، "الياقات" ، التصميم ؛
• دورة مصممة خصيصًا للتمارين في الماء ؛
• تدليك مائي.
• تقليد انعدام الوزن
• العلاج بالضوء
• تدليك الاهتزاز
• علاج البارافين
• مجال مغناطيسي متناوب
• العلاج بالألوان والعلاج بالضوء.
• الكهربائي.

ملحوظة:يتم وصف المرحلة الثالثة من المساعدة في النجاح الأول لطفلين كاملي المدة في 3 أسابيع من العمر ، وللأطفال المبتسرين بعد ذلك بقليل.

فترة إعادة التأهيل

يقوم الأطباء بإخراج طفل مصاب بأمراض تم تشخيصها في الجهاز العصبي المركزي للعلاج في العيادات الخارجية فقط في حالة وجود ديناميكيات إيجابية. يعتقد العديد من الخبراء أنه كذلك فترة إعادة التأهيليلعب خارج المؤسسة الطبية دورًا مهمًا في زيادة نمو الطفل. يمكن فعل الكثير بالأدوية ، ولكن الرعاية المستمرة فقط هي التي تضمن النمو العقلي والجسدي والنفسي الحركي للطفل ضمن النطاق الطبيعي. حاجة إلزامية:

• حماية الطفل من الأصوات القاسية والضوء الساطع ؛
• إنشاء نظام مناخي مثالي للطفل - يجب ألا تكون هناك تغييرات مفاجئة في درجة حرارة الهواء أو الرطوبة العالية أو الهواء الجاف ؛
• حماية الطفل من العدوى قدر الإمكان.

ملحوظة:مع الآفات الخفيفة والمتوسطة للجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة ، لا يصف الأطباء العلاج الدوائي في المرحلة الثانية - عادة ما يكون كافياً لتوفير رعاية طبية عاجلة واستعادة الأداء الطبيعي للأعضاء والأنظمة الحيوية. في حالة تشخيص الآفات الحادة للجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة ، يتم وصف بعض الأدوية في دورات وفي سن أكبر أثناء العلاج في العيادات الخارجية.

الوقاية من أمراض الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة

في أغلب الأحيان ، من السهل التنبؤ بالأمراض قيد الدراسة ، لذلك يوصي الأطباء بشدة بإجراء ذلك اجراءات وقائيةحتى في مرحلة التخطيط للحمل:

تعتبر الوقاية الثانوية بمثابة توفير المساعدة الكاملة عندما يتم بالفعل الكشف عن أمراض الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال حديثي الولادة ، مما يمنع تطور العواقب الوخيمة.

عند ولادة طفل مصاب بأمراض الجهاز العصبي المركزي ، يجب ألا تصاب بالذعر وتسجيل المولود الجديد على الفور على أنه معاق. الأطباء يدركون جيدا أنه يتم تقديمها في الوقت المناسب رعاية صحيةيعطي في معظم الحالات نتائج إيجابية- تمت استعادة الطفل بالكامل وفي المستقبل لا يختلف عن أقرانه. يحتاج الآباء فقط إلى الكثير من الوقت والصبر.

Tsygankova Yana Alexandrovna ، مراقب طبي ، معالج من أعلى فئة تأهيل.

يتم توفير المعلومات لأغراض إعلامية. لا تداوي نفسك. عند ظهور أول بادرة للمرض ، استشر الطبيب. هناك موانع ، تحتاج إلى استشارة الطبيب. قد يحتوي الموقع على محتوى محظور على الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 18 عامًا مشاهدته.