فرط بيليروبين الدم الحميد: التشخيص والعلاج. اعتلال الدماغ والبيليروبين

فرط صفراء الدم- هذا هو تغير مرضي في مصل الدم ، يتجلى في زيادة تركيز البيليروبين ، والذي يحدث نتيجة زيادة انهيار الهيموجلوبين.

أسباب فرط بيليروبين الدم

تتطور متلازمة فرط بيليروبين الدم في أغلب الأحيان وفقًا لإحدى آليتي إمراض رئيسيتين. يتم تشغيل الآلية الأولى من خلال عملية التخليق المفرط للبيليروبين ، والتي يتم ملاحظتها أثناء التدمير الهائل الحاد المتزامن لخلايا الدم في كرات الدم الحمراء. وفقًا للنظرية الوراثية الثانية لتطور فرط بيليروبين الدم ، هناك عدد من الحالات المرضية للجسم ، مصحوبة بانتهاك التحولات الأيضية للبيليروبين في الكبد والقضاء على نواتج التسوس.

وبالتالي ، تشير الزيادة في جزء أو آخر من البيليروبين إلى وجود عوامل مسببة للأمراض في تطور فرط بيليروبين الدم.

يعتمد التصنيف المسببات المرضية لجميع أشكال فرط بيليروبين الدم على مبدأ تحديد جزء البيليروبين ، بسبب زيادة البيليروبين الكلي في الدم. لذلك ، يتجلى فرط بيليروبين الدم المقترن من خلال زيادة تركيز جزء البيليروبين المباشر ، الناجم عن انتهاك القضاء على البيليروبين من الجسم. لتطوير هذا النوع التغيرات المرضيةمن الضروري أن يكون لدى المريض أي تغييرات عضوية في بنية الجهاز الصفراوي الكبدي (وجود حصوات في التجويف القنوات الصفراوية، الآفات المنتشرة والعقيدية لحمة الكبد) ، الاستخدام طويل الأمد أدويةالمجموعات الهرمونية.

في حالة حدوث زيادة في انحلال الدم في خلايا الدم الحمراء في الجسم ، مصحوبة بزيادة تخليق الجزء غير المباشر من البيليروبين ، يتم التوصل إلى الاستنتاج "فرط بيليروبين الدم من النوع غير المترافق". غالبًا ما يتم ملاحظة هذه التغييرات في ممارسة أطباء حديثي الولادة المصابين بفقر الدم الانحلالي في فترة حديثي الولادة ، وفي فئة البالغين من المرضى ، يحدث هذا النوع من فرط بيليروبين الدم بسبب التأثير السام للمواد السامة.

أعراض فرط بيليروبين الدم

المظهر الأكثر شيوعًا لزيادة مستوى البيليروبين في الدم هو تلف جلدفي شكل تغيير في لون الجلد إلى لون أصفر ليموني. ومع ذلك ، تتأثر جميع الأغشية المخاطية في المقام الأول تجويف الفموالملتحمة وبروتينات العين التي تكتسب لونًا أصفر واضحًا. تحدث الأعراض المذكورة أعلاه فقط مع زيادة كبيرة في البيليروبين. في حالة حدوث فرط بيليروبين الدم لدى المريض بسبب أمراض الكبد وأعضاء الجهاز الصفراوي ، بالإضافة إلى تغيير لون الجلد ، يلاحظ المريض حكة واضحة في الجلد المتغير ، خاصة في الليل.

الزيادة في تركيز البيليروبين ومنتجاته الأيضية لها تأثير سام على هياكل الجهاز العصبي المركزي ، وبالتالي ، في ما يقرب من 100 ٪ من الحالات ، يكون فرط بيليروبين الدم مصحوبًا بأعراض مركب أعراض الوهن النباتي في الشكل إعياء، استحالة أداء المعتاد النشاط البدنيوالنعاس ، وفي الحالات الشديدة ، حتى بدرجات متفاوتة من ضعف الوعي.

المرضى الذين يعانون من البديل الكبدي من فرط بيليروبين الدم ، بالإضافة إلى الشكاوى المرضية التي تشهد لصالح زيادة تركيز البيليروبين ، يلاحظون الوجود المستمر لأعراض مرض الكبد الأساسي الأساسي - الثقل وعدم الراحة في إسقاط المراق الأيمن ، شعور بطعم مر في تجويف الفم ، حرقة معدة مستمرة وغثيان ، وفي فترة التفاقم ، قيء لا يقهر.

يحتوي المتغير تحت الكبد لفرط بيليروبين الدم أيضًا على سمات سريرية مميزة في شكل متلازمة عصبية عصبية واضحة ، وهو تغيير مميز في البراز ، والذي لا يغير اللون فحسب ، بل يغير أيضًا الاتساق تجاه السائل ، مع وجوده. عدد كبيرسمين.

جميع المتغيرات السريرية والمرضية لفرط بيليروبين الدم مصحوبة بتغميق نموذجي للبول وتفتيح البراز ، والتي يتم ملاحظتها بشكل أكبر في الأنواع الكبدية وتحت الكبد من فرط بيليروبين الدم.

فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة

تعتبر فترة حديثي الولادة حاسمة فيما يتعلق بتطور علامات الأشكال الحميدة لفرط بيليروبين الدم ، والتي تسببها اعتلالات الإنزيمات الجينية. نظرًا لحقيقة أن زيادة تركيز البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة لا تصاحبها تغييرات هيكلية و اضطرابات وظيفيةالكبد ، وكذلك الطفل يفتقر تمامًا إلى المظاهر السريرية للركود الصفراوي وانحلال الدم ، يتم تفسير هذه التغييرات على أنها "فرط بيليروبين الدم الوظيفي".

يصنف ICD-10 كل شيء أشكال وراثيةفرط بيليروبين الدم الوظيفي إلى عدة متغيرات.

هناك فئة منفصلة من فرط بيليروبين الدم تسمى "المتغير الفسيولوجي" ، والتي يتم ملاحظتها في جميع الأطفال في فترة حديثي الولادة ولا تسبب الألم والتغيرات المرضية في الحالة الصحية. على الرغم من وجود دورة عابرة مواتية ، يخضع جميع الأطفال في فترة حديثي الولادة لمراقبة مؤشرات البيليروبين ، والتي يتم استخدام محلل فرط بيليروبين الدم الحديث لها حاليًا ، مما يسمح لك بتحديد مستوى أجزاء البيليروبين المختلفة بسرعة. يؤدي إجراء فحص تحري على الأطفال إلى القضاء على إمكانية الإصابة بدرجة شديدة من فرط بيليروبين الدم ، مما يؤدي في معظم الحالات إلى حدوث مظاهر اعتلال الدماغ.

لاول مرة الاعراض المتلازمةيحدث فرط بيليروبين الدم في اليوم الثاني أو الثالث بعد ولادة الطفل ، ويستويان من تلقاء نفسه بعد أكثر من شهر. يتميز هذا النوع من فرط بيليروبين الدم بتلوين تدريجي للجلد يبدأ من الرأس وينتهي الأطراف السفلية. تظهر أعراض ما يسمى باليرقان النووي فقط في حالة حدوث زيادة حرجة في تركيز البيليروبين ، مما يؤدي إلى ظهور علامات تلف في هياكل الجهاز العصبي المركزي.

الأعراض التحذيرية التي تشير إلى تطور فرط بيليروبين الدم هي الخمول غير المحفز واللامبالاة لدى الطفل ، وانخفاض الاهتمام بالتغذية وركود المص. إضافة تصلب الرقبة و opisthotonus يشهد على تطور آفة شديدة في السحايا ، والتي ، في غياب التدخل الطبي العاجل ، تؤدي إلى الوفاة. إن أعراض التلف الذي لا رجعة فيه للجهاز العصبي المركزي للطفل حديث الولادة هي درجة عميقة من ضعف الوعي في شكل عدم الاستجابة للضوء والألم ومحفزات درجة الحرارة.

يتطور المسار الإيجابي لفرط بيليروبين الدم ، الذي لوحظ في معظم الأطفال الأصحاء على المدى الكامل ، نتيجة لعيوب الأنظمة الأنزيمية التي لا تسمح بالتخلص السريع من منتجات تسوس الهيموجلوبين الجنيني. حاليًا ، يلاحظ أطباء الأطفال الممارسون ميزة أخرى لمسار فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة ، والتي تتمثل في زيادة تدريجية في البيليروبين بعد الرضاعة الطبيعية. ومع ذلك ، على الرغم من هذا النمط ، فإن فرط بيليروبين الدم ليس مؤشرًا على مقاطعة الرضاعة الطبيعية.

في حالة حيث أداء عاليالبيليروبين في دم طفل حديث الولادة لا يصاحبه اضطراب صحي شديد ، واستخدام أي التدابير الطبيةيعتبر غير معقول. يساعد التركيز الكبير من البيليروبين بشكل جيد على العلاج بالحمامات فوق البنفسجية ، والتي تساهم في إزالة البيليروبين بسرعة. زيادة حرجة في محتوى البيليروبين ، تتجاوز 120 ميكرولتر / لتر ، هو القراءة المطلقةلنقل الدم.

تشير الملاحظات العلمية الحديثة إلى زيادة كبيرة في حدوث فرط بيليروبين الدم لدى الأطفال المصابين بإصابات الولادة ، مصحوبًا بتطور الأورام الرأسية. يتطور تركيز البيليروبين المتزايد في هذه الحالة نتيجة التدمير الهائل لخلايا الدم الحمراء التي تشكل جزءًا من الورم الدموي. هذا الشكل من فرط بيليروبين الدم مصحوب بتركيز عالٍ من الجزء غير المباشر ويخضع للتصحيح بمساعدة تبادل نقل كتلة كرات الدم الحمراء.

علاج فرط بيليروبين الدم

ينتمي فرط بيليروبين الدم إلى فئة الحالات المرضية ، التي يجب أن يكون علاجها مبررًا من الناحية المسببة ، أي أن مفتاح الشفاء هو القضاء على المرض الأساسي.

في حالة ظهور مظاهر فرط بيليروبين الدم في الشخص لأول مرة ، من الضروري إجراء ذلك فحص كاملوالعلاج في مستشفى الجهاز الهضمي. فقط فرط بيليروبين الدم الحميد لا يحتاج إلى تصحيح طبي وفي معظم الحالات يتم تسويته إذا اتبع المريض التوصيات الأساسية لتصحيح سلوك الأكل. بالإضافة إلى تصحيح التغذية في المرضى الذين يعانون من فرط بيليروبين الدم بسبب أمراض الجهاز الصفراوي ، من الضروري استبعاد تأثير الأحمال الجسدية والنفسية والعاطفية الزائدة في الجسم.

ينقسم العلاج الدوائي لفرط بيليروبين الدم من أي شكل سريري إلى الفئات التالية: مسببات الأمراض ، أعراض ووقائية.

يرجع ذلك إلى حقيقة أن منتجات التحول الأيضي للبيليروبين لها تأثير سام على جميع الهياكل جسم الانسانوخاصة المركزية الجهاز العصبي، من الضروري أولاً إجراء علاج مناسب لإزالة السموم باستخدام عقاقير من مجموعة مضادات الأكسدة (Cistamine in جرعة يومية 0.2 جم ، توكوفيرول 50 مجم يوميًا عن طريق الفم). في الحالة التي يكون فيها المريض لديه تركيز حرج من البيليروبين وهناك علامات لتلف دماغي سام في شكل علامات اعتلال دماغي ، من الضروري إجراء علاج إزالة السموم بالحقن في شكل مزيج من الأنسولين بجرعة 4 تحت الجلد مع 40 مل من محلول الجلوكوز 40٪ عن طريق الوريد.

إذا تم تشخيص نوع التهابي مناعي لفرط بيليروبين الدم ، الناتج عن ضرر منتشر جسيم لحمة الكبد ، فمن المستحسن استخدامه دورات قصيرةالعلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون بجرعة يومية 30 ملغ عن طريق الفم لمدة أسبوعين). نظرًا لحقيقة أن فرط بيليروبين الدم المتني في معظم الحالات يكون مصحوبًا بمضاعفات نزفية شديدة ، يُنصح جميع المرضى في هذه الفئة باستخدام Vikasol للأغراض الوقائية بجرعة يومية تبلغ 0.015 جم عن طريق الفم أو العضل.

للتخفيف ، الذي يصاحب غالبًا البديل الصفراوي من اليرقان ، يتم استخدام عوامل خارجية - المسح باستخدام كحول الكافور وحمامات الخل. من أجل تقليل التركيز الأحماض الصفراويةفي مصل الدم ، يجب استخدام الأدوية ، التي يهدف عملها إلى ربط الأحماض الصفراوية قسم رفيعالأمعاء (كوليسترامين بجرعة يومية 2 جم). بجانب، تأثير جيدلديه طريقة سبر الاثني عشر واستخدام الأدوية الصفراوية (Holosas بجرعة يومية 15 مل عن طريق الفم) ، بشرط عدم وجود علامات لنوع ميكانيكي من اليرقان. في الحالة التي لوحظ فيها حدوث زيادة في تركيز البيليروبين نتيجة السد الميكانيكي لتجويف القناة الصفراوية ، فإن خيار العلاج الوحيد هو الاستئصال الجراحي للعيب (استئصال المرارة عن طريق الوصول بالمنظار).

اليرقان- يُلاحظ انتهاك استقلاب البيليروبين ، مصحوبًا بفرط بيليروبين الدم والتلطيخ اليرقي للجلد والأغشية المخاطية المرئية ، في فترة حديثي الولادة في كثير من الأحيان: في 32-86 ٪ من الأطفال حديثي الولادة على المدى الكامل و 90-95 ٪ من الخدج. قد يكون فرط بيليروبين الدم في فترة حديثي الولادة بسبب الخصائص الفسيولوجية لعملية التمثيل الغذائي ، ولكن في بعض الحالات قد يكون نتيجة مجال واسعالحالات المرضية التي يحدد فيها التشخيص والعلاج المناسب في الوقت المناسب ليس فقط النتيجة الفورية والطويلة الأمد للمرض ، ولكن أيضًا النمو الجسدي والنفسي الحركي للطفل ككل.

يعتبر فرط بيليروبين الدم مرضيًا ويتطلب الفحص المخبري والعلاج في حالة وجود العلامات التالية:

- يظهر اليرقان عند الولادة أو يظهر في اليوم الأول أو في الأسبوع الثاني من العمر ؛

- تكون مدة اليرقان أكثر من 10 أيام في فترة الحمل الكاملة وأكثر من 14 يومًا عند الأطفال المبتسرين ؛

- التيار المتموج

- معدل نمو البيليروبين غير المباشر (NB) أكثر من 6 ميكرو مول / لتر في الساعة أو أكثر من 137 ميكرو مول / لتر / يوم ؛

- مستوى NP في مصل دم الحبل السري أكثر من 60 ميكرو مول / لتر أو أكثر من 85 ميكرو مول / لتر - في أول 12 ساعة من العمر ، 171 ميكرو مول / لتر - في اليوم الثاني من العمر ، أقصى قيمة لـ NP في أي يوم من العمر يتجاوز 221 ميكرومتر / لتر ؛

- يزيد مستوى البيليروبين المباشر عن 25 ميكرو مول / لتر.

هناك 4 آليات رئيسية لتطوير فرط بيليروبين الدم المرضي:

- فرط إنتاج البيليروبين بسبب انحلال الدم.

- انتهاك اقتران البيليروبين في خلايا الكبد.

- انتهاك إفراز البيليروبين في الأمعاء.

- الانتهاك المشترك للاقتران والإفراز.

في هذا الصدد ، من الناحية العملية ، هناك 4 أنواع من اليرقان:

- انحلالي

- اقتران

- ميكانيكي؛

- غشاء نسيجي.

مع اليرقان الانحلالي والمقترن ، يسود الجزء غير المباشر ، مع اليرقان الميكانيكي والمتني ، يسود الجزء المباشر من البيليروبين.

من أهم مهام الطبيب الكشف في الوقت المناسب عن اليرقان الانحلالي واليرقان المقترن ، لأن أكثر مضاعفات خطيرةفرط بيليروبين الدم غير المباشر هو اعتلال دماغي البيليروبين (اليرقان النووي) ، والذي يعتمد على تغييرات لا رجعة فيها في خلايا الدماغ.

أخطر شكل من أشكال اليرقان الانحلالي هو مرض انحلالي لحديثي الولادة(THB وفقًا لعامل Rh ، وفقًا لنظام ABO). يتميز المرض بالمعايير السريرية والمخبرية التالية:

1. وجود HDN في الأطفال السابقين في الأسرة.

2. انتهاء الصراع Rh-عامل ( Rh-مرأة سلبية وطفل إيجابي عامل ريسس) أو حسب نظام ABO (فصيلة الدم I (O) في المرأة وفصيلة الدم II (A) أو III (B) في الطفل).

3. وجود اليرقان عند الولادة أو ظهوره في ال 24 ساعة الأولى من الحياة.

4. يترافق اليرقان مع شحوب الجلد.

5. زيادة حجم الكبد والطحال في الساعات والأيام الأولى من العمر.

6. تدهور الحالة العامة للطفل ، وتعتمد درجة التدهور على شدة فرط بيليروبين الدم.

7. عادة ما يكون تركيز البيليروبين في دم الحبل السري أكثر من 51 ميكرو مول / لتر.

8. يكون تركيز الهيموجلوبين في دم الحبل السري عند الحد الأدنى الطبيعي أو ينخفض ​​(أقل من 160 جم ​​/ لتر).

9. زيادة البيليروبين بالساعة في اليوم الأول من الحياة هي أكثر من 5.1 ميكرو مول / لتر / ساعة ، في الحالات الشديدة - أكثر من 8.5 ميكرو مول / لتر / ساعة.

10. الحد الأقصى لتركيز البيليروبين الكلي (OB) في الدم المحيطي في الأيام 3-4 هو أكثر من 256 ميكرو مول / لتر. زاد OB على حساب NB.

11. خلال الأسبوع الأول من العمر ، انخفاض إضافي في مستوى الهيموجلوبين ، وعدد كريات الدم الحمراء وزيادة في عدد الخلايا الشبكية.

12. اختبار إيجابيكومبس.

عند التشخيص اليرقان المقترنتأخذ في الاعتبار وجود المعايير السريرية والمخبرية التالية في الطفل:

1. يظهر اليرقان بعد اليوم الأول من العمر ولا يهدأ حتى نهاية الأسبوع الثالث من العمر.

2. اليرقان له صبغة برتقالية.

3. الحالة العامةكان الطفل مرضيًا ، مع فرط بيليروبين الدم الشديد - تزداد الحالة سوءًا.

4. عدم تضخم الكبد والطحال.

5. لا يوجد فقر الدم.

6. الحد الأقصى لتركيز OB في اليوم الثالث والرابع من العمر هو أكثر من 250 ميكرو مول / لتر في الأطفال الناضجين وأكثر من 170 ميكرو مول / لتر في الأطفال الخدج. زاد OB على حساب NB.

اعتلال دماغ البيليروبينيتطور عند الرضع الأصحاء في البداية مكتمل المدة مع تركيز NB أعلى من 425 ميكرومتر / لتر ، في الأطفال الذين يعانون من عوامل خطر - بتركيز أعلى من 342 ميكرومتر / لتر ، تم وصف حالات اعتلال دماغ البيليروبين عند الخدج الذين لديهم مستوى NP من 170-204 ميكرولتر / لتر.

تزداد احتمالية الإصابة باعتلال دماغ البيليروبين عندما يتعرض جسم الطفل لعوامل مرضية إضافية:

- تقليل قدرة الألبومين على الارتباط بقوة NB (نقص ألبومين الدم ؛ نقص السكر في الدم ؛ مستويات مرتفعة من غير الأسترة أحماض دهنية- لوحظ عندما يتضور الطفل جوعا ؛ الحماض. بعض أدويةفوروسيميد ، مضادات حيوية).

- زيادة نفاذية الحاجز الدموي الدماغي وحساسية الخلايا العصبية له تأثير سامملحوظة (فرط بيليروبين الدم الشديد أو المطول ؛ عدم النضج ؛ الخداج ؛ فرط التسمم ، بما في ذلك بسبب ارتفاع السكر في الدم ؛ الحماض ؛ نقص الأكسجة ؛ انخفاض حرارة الجسم ؛ العدوى العصبية ؛ نزيف دماغي ؛ ارتفاع ضغط الدم الشرياني) ؛

اختراق NB من خلال الحاجز الدموي الدماغي والتراكم في الخلايا العصبية في الدماغ (بشكل رئيسي في التكوينات تحت القشرية ، بشكل أساسي في نوى الدماغ) يمنع الإنزيمات التنفسية للميتوكوندريا ، ويمنع التفاعلات التي تنطوي على إنزيم أدينيلات cyclase و K-Na-ATPase ، ويعطل الحالة الوظيفيةأغشية الخلايا ، مما يؤدي إلى موت الخلايا العصبية.

الصورة السريريةيشمل اعتلال الدماغ بالبيليروبين 4 مراحل:

1. هيمنة علامات تسمم البيليروبين: الأطفال خاملون ، غير نشيطين ، يرضعون بشكل سيئ ، نبرة عضلاتهم منخفضة ، ردود الفعل الفسيولوجية مكتئبة ، قلس ، "عيون متجولة" ، نوبات زرقة. التغييرات قابلة للعكس.

2 - ظهور العلامات الكلاسيكية لليرقان النووي: فرط التوتر الشديد - يتخذ جسم الطفل وضعية قسرية مع توحش التوتر والأطراف المطولة واليد المشدودة وتيبس الرقبة ورعاش اليدين ونسيج القدمين والتشنجات وفرط الإحساس وحادة " دماغ "يبكي ، من أعراض الجريف ، انتفاخ اليافوخ الكبير. في هذه المرحلة ، لوحظ بطء القلب ، ومن الممكن توقف التنفس.

3. مرحلة الرفاه الزائف والاختفاء التام أو الجزئي للتشنج (2-3 أشهر من العمر).

4. فترة التكوين الصورة السريريةالمضاعفات العصبية (3-5 أشهر من العمر): الأطفال شلل دماغي، شلل جزئي ، كنع ، صم ، عسر نطق ، تخلف عقلي ، إلخ.

العناية المركزة لفرط بيليروبين الدم غير المباشرله هدفان: تقليل تركيز NB ومنع تطور اعتلال الدماغ البيليروبين.

لن يكون العلاج فعالاً إلا في حالة التغذية الكافية للطفل ، والقضاء على انخفاض حرارة الجسم ونقص الأكسجة ونقص السكر في الدم ونقص ألبومين الدم والاضطرابات الأيضية الأخرى.

في مستشفى الولادة ، تتميز مجموعة الخطر لتطوير HDN ، لأنه مع هذا المرض يكون تطور اعتلال الدماغ البيليروبين على الأرجح. إذا كان الطفل المولود من امرأة سلبية العامل الريصي يعاني من مظاهر سريرية لشكل حاد من HDN (شحوب شديد ، تلطيخ إيقاعي للجلد والحبل السري ، تورم الأنسجة الرخوة ، تضخم الكبد والطحال) ، يشار إلى عملية نقل الدم التبادلي (ERT) . يتم استخدام تقنية FRP الجزئي ، حيث يتم استبدال 45-90 مل / كجم من دم الطفل بحجم مماثل من كتلة كرات الدم الحمراء المانحة للمجموعة 0 (I) ، Rh-negative.

في حالات أخرى ، تعتمد أساليب إدارة الأطفال على نتائج دراسة معملية.

في الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من HDN لأي عامل (اختبار Coombs إيجابي) ، مع زيادة مقدارها NB كل ساعة لأكثر من 6.8 ميكرو مول / لتر في الساعات الأولى من العمر ، يشار إلى تعيين الغلوبولين المناعي القياسي للإعطاء عن طريق الوريد بمعدل 0.5 -1.0 جم / كجم (800 مجم / كجم في المتوسط) عن طريق الوريد ببطء (أكثر من ساعتين). إذا لزم الأمر ، يتم إعادة التقديم بعد 12 ساعة.

تعتمد تكتيكات إدارة الأطفال المصابين بـ HDN في عمر أكثر من 24 ساعة من العمر على القيم المطلقة للبيليروبين أو ديناميكيات هذه المؤشرات.

في مستشفى الولادة ، توجد أيضًا مجموعة عالية الخطورة للإصابة بفرط بيليروبين الدم الشديد غير المرتبط بـ HDN ، وهي تتكون من الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من علامات واضحة على عدم النضج المورفولوجي الوظيفي ، ونزيف متعدد تحت الجلد وأورام رأسية واسعة النطاق ، وخطر مرتفع للإصابة المبكرة. ظهور فقر الدم الانحلالي الوراثي ، وكذلك الأطفال الذين يحتاجون إلى الإنعاش و عناية مركزةفي فترة حديثي الولادة المبكرة. كقاعدة عامة ، يظهر اليرقان عند هؤلاء الأطفال بعد اليوم الأول من الحياة ، ويتم تحديد إدارة الأطفال من خلال مستوى البيليروبين ووزن الجسم عند الولادة ووجود عوامل مرضية.

بناءً على النتائج المعملية ، يتم تحديد مسألة ما إذا كان الطفل بحاجة إلى العلاج بالضوء وجراحة FRP (الجدول 7).

الجدول 7مؤشرات العلاج بالضوء و FPC عند الأطفال حديثي الولادة 24-168 ساعة حسب وزن الولادة

*تعتبر القيم الدنيا للبيليروبين مؤشرًا لتعيين العلاج عندما يتعرض الجسم لعوامل مرضية تزيد من خطر الإصابة باعتلال الدماغ بالبيليروبين.

العوامل التي تزيد من خطر الإصابة باعتلال دماغ البيليروبين:

- فقر الدم الانحلالي،

- يسجل أبغار في 5 دقائق< 4 баллов,

- باسكال 2< 40 мм рт.ст. длительностью более 1 часа,

- فن الأس الهيدروجيني. سجل تجاري.< 7,15 (pН кап. кр. < 7,1) длительностью более 1 часа,

- درجة حرارة المستقيم ≤ 35 درجة مئوية ،

- تركيز الزلال في الدم ≤ 25 جم / لتر ،

- تدهور الحالة العصبية على خلفية فرط بيليروبين الدم ،

- مرض معدي معمم أو التهاب السحايا.

في قلب الطريقة f علاج الأذنتكمن قدرة جزيئات البيليروبين تحت تأثير الطاقة الضوئية على تغيير التركيب الكيميائي والخواص الفيزيائية والكيميائية المرتبطة به. يمتص البيليروبين الطاقة الضوئية بشكل رئيسي في المنطقة الزرقاء من الطيف المرئي (أقصى امتصاص عند تردد 450-460 نانومتر). تحت تأثير الضوء ، يحدث نوعان من التفاعلات في الجلد: أزمرة ضوئية وأكسدة ضوئية للبيليروبين. نتيجة لذلك ، تحدث تغيرات مكانية وتركيبية في جزيئات البيليروبين ، مما يؤدي إلى انخفاض خصائصه السامة.

يشار إلى مستويات NB التي فوقها الطفل ، اعتمادًا على وزنه وعمر ما بعد الولادة ، للعلاج بالضوء ، في الجدول 7.

المنهجية:

1. التنسيب الأمثل للطفل في الحاضنة.

2. عيون الطفل وأعضائه التناسلية محمية بمواد غير شفافة.

3. يتم وضع مصدر العلاج بالضوء فوق الطفل على ارتفاع حوالي 50 سم ، ويجب ألا تقل المسافة بين المصباح وغطاء الحاضنة عن 5 سم لتجنب ارتفاع درجة حرارة الهواء في الحاضنة.

4. كل ساعة إلى ساعتين من العلاج بالضوء تغير وضع الطفل بالنسبة لمصدر الضوء. يمكن استخدام بطانيات العلاج بالضوء المتخصصة لزيادة مساحة الجلد المكشوف.

5. يتم مراقبة درجة حرارة جسم الطفل كل ساعتين.

6. في حالة عدم وجود موانع ، يتم الحفاظ على التغذية المعوية بالكامل.

7. عند تقييد التغذية المعوية ، يوصف للطفل التغذية بالحقن (10٪ محلول جلوكوز ، إذا لزم الأمر - مستحضرات من الأحماض الأمينية ، ولكن ليس مستحلبات الدهون).

8. يزداد الحجم اليومي للسوائل المعطاة للطفل بنسبة 10-20٪ (في الأطفال الذين يعانون من انخفاض شديد في وزن الجسم - بنسبة 40٪) مقارنة بالحاجة الفسيولوجية للطفل.

9. عند إجراء العلاج بالضوء ، لا يمكن تقييم فرط بيليروبين الدم عن طريق لون الجلد ؛ فقط التحليل البيوكيميائيمستوى البيليروبين ، يتم إجراؤه يوميًا ، مع خطر الإصابة باعتلال الدماغ البيليروبين - كل 6-12 ساعة.

10. توقف العلاج بالضوء في حالة عدم وجود زيادة مرضية في البيليروبين ويكون تركيز البيليروبين في مصل الدم أقل من القيم التي كانت بمثابة أساس لبدء العلاج بالضوء.

هناك مخططات مختلفة لإجراء العلاج بالضوء. يُنصح باستخدام المخطط "الكلاسيكي" في حالة الأطفال المكملين: التعرض طويل المدى مع فترات راحة قصيرة للتغذية ، وتغيير الوضع ، والتلاعب الطبي. يجب ألا يتجاوز الحد الأقصى للراحة بين جلسات العلاج بالضوء 2-4 ساعات. مع الزيادة السريعة في مستوى البيليروبين وفرط بيليروبين الدم الحرج ، يتم إجراء العلاج بالضوء بشكل مستمر. لا تعتمد فعالية العلاج بالضوء على إجمالي وقت التعرض (8-12 ساعة على الأقل يوميًا) ، ولكن أيضًا على توحيد استخدامه خلال اليوم. لا يستطب العلاج بالضوء للبورفيريا الخلقية (قد تكون العلامات الأولى ظهور بثور وقلق حاد للطفل أثناء العلاج بالضوء) ، وأمراض الكبد ، واليرقان الانسدادي ، وفشل القلب.

المؤشرات الرئيسية لتشغيل ZPK:

2. زيادة البيليروبين بالساعة فوق 6.8 ميكرو مول / لتر / ساعة.

3. مستوى NB في مصل الدم أعلى من القيم الحرجة (الجدول 7).

4. نقص الهيموجلوبين عند الولادة أقل من 120 جم / لتر.

5. عيادة HDN شديدة ، علامات اعتلال الدماغ البيليروبين.

المبادئ الرئيسية لـ ZPK:

1. في حالة تضارب العامل الريصي ، يتم نقل مجموعة واحدة من الكرات الحمرية ذات العامل الريصي السلبي مع مجموعة واحدة من البلازما بنسبة 2: 1.

2. في حالة عدم توافق ABO ، يتم استخدام كتلة كرات الدم الحمراء للمجموعة O (I) وبلازما المجموعة AB (IV) بنسبة 2: 1.

3. في حالة عدم التوافق من حيث كل من عامل Rh وفصيلة الدم ، يتم استخدام كرات الدم الحمراء من المجموعة 0 (I) ، والبلازما من المجموعة AB (IV) بنسبة 2: 1.

4. في حالة عدم توافق دم الأم والطفل بسبب عوامل نادرة ، يتم استخدام دم من متبرع فردي.

5. في حالة فرط بيليروبين الدم المقترن ، يتم استخدام كتلة حمراء من نفس المجموعة وعامل Rh كما في الطفل ومجموعة واحدة من البلازما بنسبة 2: 1.

6. يتم استخدام كتلة كريات الدم الحمراء المحضرة حديثًا فقط ، ولا تزيد عن 72 ساعة من التخزين.

7. يتم إجراء ZPK باستبدال مزدوج لحجم الدم المنتشر (BCC في الوليد 80-90 مل / كغ) - 160-180 مل / كغ.

التحضير قبل الجراحة:

1. في الأطفال في حالة خطيرة ، والقضاء على الحماض ، ونقص الأكسجة ، ونقص السكر في الدم ، واضطرابات الكهارل ، واضطرابات الدورة الدموية ، وانخفاض حرارة الجسم.

2. يتم إجراء العملية في غرفة العمليات أو غرفة العلاج أو في صندوق نظيف.

3. قبل نقل الدم ، يتم إفراغ معدة الطفل وإجراء حقنة شرجية للتطهير.

4. عند نقل الدم ، يجب أن يكون الطفل على طاولة العناية المركزة المدفأة بمصدر حرارة مشع ، أو في حاضنة ، ويتم تسخين الدم إلى 27-37 درجة مئوية.

تقنية التشغيل ZPK(حسب الماس):

1. يتم تنفيذ ZPK وفقًا لجميع قواعد التعقيم والتعقيم.

2. في حالة نقل الدم ، يتم استخدام الوريد السري ؛ إذا تعذر إجراء قسطرة في الوريد السري ، يتم قسطرة الوريد المركزي. استخدام الوريد المحيطي مقبول.

3. حجم الجزء الناتج من الدم في حالة PKC ، اعتمادًا على وزن جسم الطفل ، هو 5-20 مل ويجب ألا يتجاوز 10٪ من BCC. يتم استبدال الدم المسحوب بالتناوب مع كتلة الدم الحمراء والبلازما المتبرع بها بكمية معادلة (يتم حقن كل 2 حقنة من كرات الدم الحمراء ، حقنة واحدة من البلازما). معدل نقل الدم لا يزيد عن 3-4 مل / دقيقة.

4. لكل 100 مل من الدم المحقون ، يتم حقن 1-2 مل من محلول جلوكونات الكالسيوم 10٪ في 5-10 مل من محلول جلوكوز 10٪.

5. يتم تحديد مستوى البيليروبين في مصل الدم قبل وبعد PPC. تتضح فعالية العملية من خلال انخفاض تركيز البيليروبين بأكثر من مرتين.

6. في نهاية عملية PKK ، يتم حقن مضاد حيوي واسع المدى في القسطرة السرية بنصف الجرعة اليومية.

7. متوسط ​​مدةالعملية 1.5-2.5 ساعة.

مضاعفات قدرة شرائية:

- الانسداد التجلطي

- انتهاك نشاط القلب: عدم انتظام ضربات القلب ، قصور القلب الحاد.

- اضطرابات المنحل بالكهرباء والتمثيل الغذائي.

- نقل الدم

- معد؛

- متلازمة النزف.

يشار إلى العلاج بالتسريب لفرط بيليروبين الدم غير المباشر عند إجراء العلاج بالضوء ومن المستحيل تعويض فقدان السوائل من خلال المسار المعوي. لعلاج التسريب ، يتم استخدام محلول جلوكوز 5-10 ٪. مع نقص بروتين الدم (مستوى البروتين أقل من 40 جم / لتر) ، يشار إلى إدخال 5 ٪ من الألبومين. معدل التسريب 1-2 نقط / كغ / دقيقة.

- فسيولوجية أو حالة مرضية، الذي يسببه فرط بيليروبين الدم ويتجلى في تلطيخ الجلد والأغشية المخاطية المرئية عند الأطفال في الأيام الأولى من حياتهم. يتميز اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة بزيادة تركيز البيليروبين في الدم ، وفقر الدم ، ويرقان الجلد ، والأغشية المخاطية والصلبة في العين ، وتضخم الكبد والطحال ، في الحالات الشديدة - اعتلال الدماغ البيليروبين. يعتمد تشخيص اليرقان الوليدي على التقييم البصري لدرجة اليرقان على مقياس كرامر. تحديد مستوى كريات الدم الحمراء ، البيليروبين ، إنزيمات الكبد ، فصائل دم الأم والطفل ، إلخ. علاج اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة يشمل الرضاعة الطبيعية ، العلاج بالتسريب ، العلاج بالضوء ، تبادل الدم.

معلومات عامة

اليرقان الوليدي هو متلازمة حديثي الولادة تتميز بتلوين إيقاعي مرئي للجلد والصلبة والأغشية المخاطية بسبب زيادة مستوى البيليروبين في دم الطفل. وفقًا للملاحظات ، في الأسبوع الأول من الحياة ، يتطور اليرقان الوليدي في 60 ٪ من الأطفال الناضجين و 80 ٪ من الأطفال المبتسرين. في طب الأطفال ، يعتبر اليرقان الفسيولوجي الوليدي هو الأكثر شيوعًا ، حيث يمثل 60-70 ٪ من جميع حالات المتلازمة. يتطور اليرقان عند حديثي الولادة عندما يرتفع مستوى البيليروبين فوق 80-90 ميكرو مول / لتر في الأطفال الناضجين وأكثر من 120 ميكرو مول / لتر في الأطفال الخدج. يكون لفرط بيليروبين الدم الشديد أو لفترات طويلة تأثير سام على الأعصاب ، أي يسبب تلفًا في الدماغ. درجة تأثيرات سامةيعتمد البيليروبين بشكل أساسي على تركيزه في الدم ومدة فرط بيليروبين الدم.

تصنيف وأسباب اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة

بادئ ذي بدء ، يمكن أن يكون اليرقان الوليدي فسيولوجيًا ومرضيًا. حسب الأصل ، ينقسم اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة إلى وراثي ومكتسب. بناءً على المعايير المختبرية ، أي زيادة جزء أو جزء آخر من البيليروبين ، يتميز فرط بيليروبين الدم بغلبة البيليروبين المباشر (المرتبط) وفرط بيليروبين الدم مع غلبة البيليروبين غير المباشر (غير المرتبط).

اليرقان المقترن عند الأطفال حديثي الولادة يشمل حالات فرط بيليروبين الدم الناتج عن انخفاض تصفية البيليروبين بواسطة خلايا الكبد:

• اليرقان الفسيولوجي (العابر) لحديثي الولادة
• اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة
• اليرقان الوراثي المرتبط بمتلازمة جيلبرت ، نوع كريجلر-نجار الأول والثاني ، إلخ.
• اليرقان في أمراض الغدد الصماء (قصور الغدة الدرقية عند الأطفال ، ومرض السكري عند الأم)
• اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بالاختناق وصدمات الولادة
• اليرقان الناجم عن الرضاعة الطبيعية
• اليرقان الناجم عن الأدوية عند الأطفال حديثي الولادة بسبب تعيين الكلورامفينيكول ، الساليسيلات ، السلفوناميدات ، الكينين ، الجرعات الكبيرة من فيتامين ك ، إلخ.

يحدث اليرقان من التكوين المختلط (متني) عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بالتهاب الكبد الجنيني الناجم عن التهابات داخل الرحم (داء المقوسات ، تضخم الخلايا ، الليستريات ، الهربس ، التهاب الكبد الفيروسي أ ،) ، تلف الكبد السام الإنتاني مع الإنتان ، أمراض التمثيل الغذائي الوراثي (التليف الكيسي ، الجالاكتوز في الدم) .

أعراض اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة

اليرقان الفسيولوجي لحديثي الولادة

اليرقان العابر هو حالة حدودية في فترة حديثي الولادة. مباشرة بعد ولادة الطفل ، يتم تدمير خلايا الدم الحمراء الزائدة ، التي يوجد فيها الهيموجلوبين الجنيني ، بتكوين البيليروبين الحر. بسبب عدم النضج المؤقت لإنزيم غلوكورونيل ترانسفيراز في الكبد والعقم المعوي ، يتم تقليل ارتباط البيليروبين الحر وإفرازه من جسم الوليد بالبراز والبول. هذا يؤدي إلى تراكم البيليروبين الزائد في الدهون تحت الجلد وتلطيخ الجلد والأغشية المخاطية باللون الأصفر.

يتطور اليرقان الفسيولوجي لحديثي الولادة بعد 2-3 أيام من الولادة ، ويصل إلى الحد الأقصى عند 4-5 أيام. وتبلغ ذروة تركيز البيليروبين غير المباشر 77-120 ميكرو مول / لتر. البول والبراز ذو لون طبيعي. لا يتضخم الكبد والطحال.

مع اليرقان العابر عند الأطفال حديثي الولادة ، لا تمتد درجة خفيفة من اصفرار الجلد تحت الخط السري ولا يتم اكتشافها إلا بضوء طبيعي كافٍ. مع اليرقان الفسيولوجي ، لا تتأثر صحة الوليد عادة ، ومع ذلك ، يمكن ملاحظة فرط بيليروبين الدم ، المص البطيء ، الخمول ، النعاس ، والقيء.

في حديثي الولادة الأصحاء ، يرتبط حدوث اليرقان الفسيولوجي مع عدم نضج مؤقت لأنزيمات الكبد ، لذلك لا يعتبر حالة مرضية. عند مراقبة الطفل وتنظيم التغذية والرعاية المناسبة ، تهدأ مظاهر اليرقان من تلقاء نفسها بعمر أسبوعين.

يتميز اليرقان عند الأطفال المبتسرين بظهور مبكر (يوم إلى يومين) ، حيث يصل إلى ذروة المظاهر في 7 أيام ويختفي لمدة ثلاثة أسابيع من عمر الطفل. تركيز البيليروبين غير المباشر في دم الأطفال الخدج أعلى (137-171 ميكرو مول / لتر) ، وزيادته ونقصانه أبطأ. نظرًا لنضج أنظمة إنزيمات الكبد الأطول عند الأطفال الخدج ، هناك خطر الإصابة باليرقان النووي وتسمم البيليروبين.

اليرقان الوراثي

الشكل الأكثر شيوعًا لليرقان المقترن الوراثي عند الأطفال حديثي الولادة هو فرط بيليروبين الدم الدستوري (متلازمة جيلبرت). تحدث هذه المتلازمة في السكان بمعدل 2-6 ٪ ؛ موروثة بطريقة سائدة وراثية. تعتمد متلازمة جيلبرت على خلل في نشاط أنظمة إنزيمات الكبد (الجلوكورونيل ترانسفيراز) ، ونتيجة لذلك ، انتهاك امتصاص خلايا الكبد للبيليروبين. يستمر اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بفرط بيليروبين الدم الدستوري بدون فقر الدم وتضخم الطحال ، مع ارتفاع طفيف في البيليروبين غير المباشر.

يرتبط اليرقان الوليدي الوراثي في ​​متلازمة كريجلر-نجار بانخفاض شديد في نشاط الجلوكورونيل ترانسفيراز (النوع الثاني) أو غيابه (النوع الأول). في متلازمة النوع الأول ، يتطور اليرقان الوليدي بالفعل في الأيام الأولى من الحياة ويزداد باطراد ؛ يصل فرط بيليروبين الدم إلى 428 ميكرو مول / لتر وما فوق. تطور اليرقان النووي أمر نموذجي ، والنتيجة المميتة ممكنة. متلازمة النوع الثاني ، كقاعدة عامة ، لها مسار حميد: فرط بيليروبين الدم الوليدي هو 257-376 ميكرولتر / لتر ؛ نادرا ما يتطور اليرقان النووي.

اليرقان في أمراض الغدد الصماء

في المرحلة الأولى ، تهيمن على العيادة علامات تسمم البيليروبين: الخمول ، واللامبالاة ، والنعاس عند الطفل ، والبكاء الرتيب ، والعيون المتجولة ، والقلس ، والقيء. وسرعان ما يصاب الأطفال حديثي الولادة بعلامات كلاسيكية من اليرقان النووي ، مصحوبة بصلابة الرقبة ، والتشنج في عضلات الجسم ، والإثارة الدورية ، وانتفاخ اليافوخ الكبير ، وانقراض الرضاعة وردود الفعل الأخرى ، والرأرأة ، وبطء القلب ، والتشنجات. خلال هذه الفترة ، التي تستمر من عدة أيام إلى عدة أسابيع ، يحدث تلف لا رجعة فيه للجهاز العصبي المركزي. خلال الأشهر 2-3 القادمة من العمر ، لوحظ تحسن خادع في حالة الأطفال ، ومع ذلك ، بالفعل في 3-5 أشهر من العمر ، يتم تشخيص المضاعفات العصبية: الشلل الدماغي ، والتخلف العقلي ، والصمم ، وما إلى ذلك.

تشخيص اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة

يتم اكتشاف اليرقان حتى في مرحلة إقامة الطفل في مستشفى الولادة من قبل طبيب حديثي الولادة أو طبيب أطفال عند زيارة المولود الجديد بعد وقت قصير من الخروج من المستشفى.

يستخدم مقياس كرامر لتقييم درجة اليرقان الوليدي بصريًا.

• الدرجة الأولى - يرقان الوجه والرقبة (البيليروبين 80 ميكرو مول / لتر)
• الدرجة الثانية - يمتد اليرقان إلى مستوى السرة (البيليروبين 150 ميكرو مول / لتر)
• الدرجة الثالثة - يمتد اليرقان إلى مستوى الركبتين (البيليروبين 200 ميكرو مول / لتر)
• الدرجة الرابعة - يمتد اليرقان إلى الوجه والجذع والأطراف باستثناء الراحتين والأخمصين (البيليروبين 300 ميكرو مول / لتر)
• الخامس - اليرقان الكلي (البيليروبين 400 ميكرو مول / لتر)

ضروري البحوث المخبريةللتشخيص الأولي لليرقان حديثي الولادة: البيليروبين وجزيئاته ، التحليل العامفصيلة الدم ، فصيلة دم الطفل والأم ، فحص كومبس ، PTI ، تحليل البول ، اختبارات الكبد. في حالة الاشتباه في قصور الغدة الدرقية ، من الضروري تحديد هرمونات الغدة الدرقية T3 و T4 و TSH في الدم. يتم تحديد الالتهابات داخل الرحم بواسطة ELISA و PCR.

كجزء من تشخيص اليرقان الانسدادي ، يخضع الأطفال حديثو الولادة للموجات فوق الصوتية للكبد و القنوات الصفراويةتصوير الأقنية الصفراوية بالرنين المغناطيسي ، FGDS ، التصوير الشعاعي العاديتجويف البطن ، استشارة جراح الأطفال وطبيب الجهاز الهضمي للأطفال.

علاج اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة

للوقاية من اليرقان وتقليل درجة فرط بيليروبين الدم ، يحتاج جميع الأطفال حديثي الولادة إلى بداية مبكرة (من الساعة الأولى من العمر) ومنتظمة الرضاعة الطبيعية. في الأطفال حديثي الولادة المصابين باليرقان الوليدي ، تواتر الرضاعة الطبيعية الموصى بها هي 8-12 مرة في اليوم دون استراحة ليلية. من الضروري زيادة الحجم اليومي للسوائل بنسبة 10-20 ٪ مقارنة بالحاجة الفسيولوجية للطفل ، تناول المواد الماصة للأمعاء. إذا كان الترطيب الفموي مستحيلًا ، يتم إجراء العلاج بالتسريب: بالتنقيط الجلوكوز ، الجسدي. محلول ، حمض الأسكوربيك ، كوكاربوكسيلاز ، فيتامينات المجموعة ب. من أجل زيادة اقتران البيليروبين ، يمكن وصف الفينوباربيتال لحديثي الولادة مع اليرقان.

على الأكثر طريقة فعالةعلاج فرط بيليروبين الدم غير المباشر هو العلاج بالضوء في الوضع المستمر أو المتقطع ، مما يساهم في نقل البيليروبين غير المباشر إلى شكل قابل للذوبان في الماء. يمكن أن تكون مضاعفات العلاج بالضوء ارتفاع الحرارة والجفاف والحروق وردود الفعل التحسسية.

مع اليرقان الانحلالي لحديثي الولادة ، يشار إلى تبادل نقل الدم ، امتصاص الدم. الجميع اليرقان المرضييحتاج الأطفال حديثو الولادة إلى علاج فوري للمرض الأساسي.

تشخيص اليرقان الوليدي

يُشفى اليرقان العابر عند الأطفال حديثي الولادة في الغالبية العظمى من الحالات دون حدوث مضاعفات. ومع ذلك ، يمكن أن يؤدي انتهاك آليات التكيف إلى انتقال اليرقان الفسيولوجي للأطفال حديثي الولادة إلى حالة مرضية. الملاحظات وقاعدة الأدلة تشير إلى عدم وجود علاقة بين التطعيم ضد التهاب الكبد الفيروسيباء مع اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة. يمكن أن يؤدي فرط بيليروبين الدم الحرج إلى تطور اليرقان النووي ومضاعفاته.

الأطفال الذين يعانون من أشكال مرضية من اليرقان الوليدي يخضعون لملاحظة المستوصف لطبيب الأطفال في المنطقة و

يجب أن ينبه أي شخص اصفرار الأغشية المخاطية والصلبة والجلد. يعلم الجميع أن مثل هذه الأعراض تشير إلى اضطرابات معينة في عمل عضو مهم مثل الكبد. يجب أن يسيطر الطبيب على هذه الأمراض. سيجري التشخيص الصحيح ويصف العلاج اللازم. مع زيادة مستوى البيليروبين ، كقاعدة عامة ، يظهر اليرقان. كما أن فرط بيليروبين الدم الحميد له أعراض مشابهة. سنحلل في المقالة بمزيد من التفصيل نوع المرض وأسبابه وطرق علاجه.

تعريف فرط بيليروبين الدم الحميد

في جوهره ، البيليروبين هو صبغة صفراوية ، لها لون أحمر-أصفر مميز. يتم إنتاج هذه المادة من خلايا الدم الحمراء في الهيموجلوبين ، والتي تتحلل بسبب التغيرات اللاإرادية في خلايا الكبد والطحال والأنسجة الضامة ونخاع العظام.

يعد فرط بيليروبين الدم الحميد مرضًا مستقلاً يتضمن الكولييميا العائلية البسيطة واليرقان الأحداث المتقطع واليرقان العائلي غير الانحلالي واليرقان الاحتباسي الدستوري وفرط بيليروبين الدم الوظيفي. يتجلى المرض من خلال اليرقان المتقطع أو المزمن ، والانتهاكات الواضحة لوظيفة الكبد وهيكله دون حدوث انتهاكات واضحة. لا توجد أعراض واضحة للركود الصفراوي وزيادة انحلال الدم.

يحتوي فرط بيليروبين الدم الحميد (رمز التصنيف الدولي للأمراض 10: E 80 - الاضطرابات العامة في استقلاب البيليروبين والبرفين) أيضًا على الرموز التالية E 80.4 ، E 80.5 ، E 80.6 ، E 80. المتلازمات ومتلازمات الدوار ، وهو اضطراب غير محدد في استقلاب البيليروبين.

الأسباب

يعتبر فرط بيليروبين الدم الحميد عند البالغين في معظم الحالات مرضًا مصحوبًا شخصية عائلية، تنتقل عن طريق النوع السائد. هذا ما تؤكده الممارسة الطبية.

يوجد فرط بيليروبين الدم بعد التهاب الكبد - يحدث نتيجة الإصابة بالفيروس التهاب كبد حاد. أيضا ، يمكن أن ينتقل سبب المرض عدد كريات الدم البيضاء المعديةبعد الشفاء ، قد يعاني المرضى من أعراض فرط بيليروبين الدم.

سبب المرض هو فشل في استقلاب البيليروبين. في المصل ، تزداد هذه المادة ، أو يحدث انتهاك لالتقاطها أو نقلها إلى خلايا الكبد من البلازما.

من الممكن أيضًا حدوث حالة مماثلة في الحالات التي يكون فيها انتهاك لعمليات ربط البيليروبين وحمض الجلوكوروبك ، يفسر ذلك من خلال نقص دائم أو مؤقت في إنزيم مثل الجلوكورونيل ترانسفيراز.
تميز الآليات المدرجة لفرط بيليروبين الدم متلازمات جيلبرت وكريجلر-نجار وفرط بيليروبين الدم التالي لالتهاب الكبد. في متلازمات روتور ودوبن جونسون ، يرتفع البيليروبين في الدم بسبب ضعف إفراز الصبغة في القنوات الصفراوية من خلال أغشية خلايا الكبد.

عوامل استفزازية

فرط بيليروبين الدم الحميد ، الذي يؤكد تشخيصه حقيقة أنه يتم اكتشافه في أغلب الأحيان في مرحلة المراهقة ، يمكن أن تظهر أعراضه لسنوات عديدة وحتى مدى الحياة. في الرجال ، يتم اكتشاف هذا المرض في كثير من الأحيان أكثر من النساء.

المظهر الكلاسيكي للمرض هو اصفرار الصلبة ، وقد يظهر التلون اليرقي للجلد في بعض الحالات ، وليس دائمًا. غالبًا ما تكون مظاهر فرط بيليروبين الدم متقطعة ، وفي حالات نادرة تكون دائمة ولا تمر.

يمكن أن تؤدي زيادة اليرقان إلى إثارة العوامل التالية:

• التعب الجسدي أو العصبي الشديد.
• تفاقم الالتهابات وتلف القناة الصفراوية.
• مقاومة الأدوية
• نزلات البرد.
• التدخلات الجراحية المختلفة
• تناول الكحول.

أعراض المرض

بالإضافة إلى حقيقة أن الصلبة والجلد يتحولان إلى اللون الأصفر ، يشعر المرضى بثقل في المراق الأيمن. هناك أوقات يقلقون فيها ظواهر عسر الهضم- الغثيان والقيء وضعف البراز وقلة الشهية وزيادة تكوين الغازات في الأمعاء.

يمكن أن تؤدي مظاهر فرط بيليروبين الدم إلى ظهور اضطرابات الوهن النباتي ، والتي تظهر على شكل اكتئاب وضعف وتعب سريع.
عند الفحص ، أولاً وقبل كل شيء ، يولي الطبيب اهتمامًا للصلبة المصفرة واللون الأصفر الباهت لجلد المريض. في بعض الحالات ، لا يتحول لون الجلد إلى اللون الأصفر. يتم تحسس الكبد على طول حواف القوس الساحلي ، وقد لا يتم الشعور به. يعاني المريض من زيادة طفيفة في حجم العضو ، ويصبح الكبد لينًا الم. لا يزداد حجم الطحال. الاستثناءات هي الحالات التي يحدث فيها فرط بيليروبين الدم الحميد نتيجة التهاب الكبد. قد يحدث فرط بيليروبين الدم التالي لالتهاب الكبد أيضًا الأمراض المعدية- عدد كريات الدم البيضاء.

متلازمة فرط بيليروبين الدم الحميد

يشمل فرط بيليروبين الدم الحميد في الممارسة الطبية سبع متلازمات خلقية:

• متلازمات Crigler-Najjar 1 و 2 ؛
• متلازمات دوبين جونسون.
• متلازمات جيلبرت
• متلازمات الدوار
• مرض بايلر (نادر)
• متلازمة لوسي دريسكول (نادر)
• ركود صفراوي عائلي حميد مرتبط بالعمر - فرط بيليروبين الدم الحميد (نادر).

تحدث كل هذه المتلازمات فيما يتعلق بانتهاك استقلاب البيليروبين ، إذا زاد مستوى البيليروبين غير المقترن في الدم ، والذي يتراكم في الأنسجة. يلعب دورًا كبيرًا في الجسم ، حيث يتم معالجة البيليروبين شديد السمية إلى مادة منخفضة السمية ، إلى ثنائي جلوكورونيد - مركب قابل للذوبان (البيليروبين المترافق). يخترق الشكل الحر من البيليروبين بسهولة الأنسجة المرنة ، ويبقى في الأغشية المخاطية والجلد والجدران. الأوعية الدمويةمسببة اليرقان.

متلازمة كريجلر-نجار

حدد طبيب الأطفال الأمريكيين ف. نايار وج. كريجلر متلازمة جديدة في عام 1952 ووصفها بالتفصيل. تم تسميته بمتلازمة كريجلر-نجار من النوع الأول. هذه علم الأمراض الخلقيةلديه وضع وراثي وراثي وراثي. يحدث تطور المتلازمة فورًا في الساعات الأولى بعد ولادة الطفل. تحدث أعراض مماثلة في كثير من الأحيان في كل من الفتيات والفتيان.

يرجع التسبب في المرض إلى الغياب التام لإنزيم مثل UDFGT (إنزيم urndine-5-diphosphate glucuronyltransferase). مع النوع 1 هذه المتلازمة UDFGT غائب تمامًا ، ويزيد البيليروبين الحر بشكل حاد ، وتصل القيم إلى 200 ميكرولتر / لتر وأكثر. بعد الولادة ، في اليوم الأول ، تكون نفاذية الحاجز الدموي الدماغي عالية. يوجد في الدماغ (المادة الرمادية) تراكم سريع للصبغة ، ويظهر اختبار أصفر مع كورديامين في تشخيص فرط بيليروبين الدم الحميد ، ويكون الفينوباربيتال سالبًا.

يؤدي إلى تطور رأرأة ، ارتفاع ضغط الدم العضلي ، كنع ، opisthotonus ، التشنجات الارتجاجية والتوترية. إن تشخيص المرض غير موات للغاية. في حالة عدم وجود علاج مكثف ، فإن النتيجة المميتة ممكنة بالفعل في اليوم الأول. الكبد عند تشريح الجثة لا يتغير.

متلازمة دوبين جونسون

تم وصف متلازمة دوبين جونسون لفرط بيليروبين الدم الحميد لأول مرة في عام 1954. في الغالب هذا المرض شائع بين سكان الشرق الأوسط. في الرجال الذين تقل أعمارهم عن 25 عامًا ، يحدث في 0.2-1 ٪ من الحالات. يحدث الوراثة بطريقة جسمية سائدة. هذه المتلازمة لها مسببات الأمراض المرتبطة بوظائف نقل البيليروبين الضعيفة إلى خلايا الكبد ، وكذلك بسبب فشل نظام الغشاء المعتمد على نقل ATP في الخلايا. نتيجة لذلك ، يتم تعطيل تدفق البيليروبين في الصفراء ، وهناك ارتداد البيليروبين إلى الدم من خلية الكبد. يتم تأكيد ذلك من خلال ذروة التركيز في دم الصبغة بعد ساعتين عند إجراء الاختبارات باستخدام البرومسلفالين.

السمة المورفولوجية المميزة هي كبد بلون الشوكولاتة ، حيث يكون تراكم الصبغة الحبيبية الخشنة مرتفعًا. مظاهر المتلازمة: يرقان مستمر ومتقطع حكة، مع الألم الجانب الأيمنفي المراق ، أعراض الوهن ، عسر الهضم ، تضخم الطحال والكبد. يمكن أن يبدأ المرض في أي عمر. هناك خطر الحدوث بعد الاستخدام المطول لوسائل منع الحمل الهرمونية ، وكذلك أثناء الحمل.

يتم تشخيص المرض على أساس اختبار البرومسلفالين ، مع تصوير المرارة مع تأخر إفراز عامل التباين في الصفراء ، في حالة عدم وجود تباين في المرارة. لا يستخدم كورديامين في تشخيص فرط بيليروبين الدم الحميد في هذه الحالة.

لا يتجاوز إجمالي البيليروبين 100 ميكرو مول / لتر ، ويحتوي البيليروبين الحر والمربوط على نسبة 50/50.

لم يتم تطوير علاج لهذه المتلازمة. لا تؤثر المتلازمة على متوسط ​​العمر المتوقع ، لكن جودة الحياة مع هذه الحالة المرضية تزداد سوءًا.

فرط بيليروبين الدم الحميد - متلازمة جيلبرت

معطى مرض وراثيفي أغلب الأحيان ، سنتحدث عنها بمزيد من التفصيل. ينتقل المرض من الآباء إلى الأبناء ، ويرتبط بخلل في الجين الذي يشارك في استقلاب البيليروبين. فرط بيليروبين الدم الحميد (ICD - 10 - E80.4) ليس أكثر من متلازمة جيلبرت.

البيليروبين هو أحد أصباغ الصفراء المهمة ، وهو منتج وسيط لتفكك الهيموجلوبين ، الذي يشارك في نقل الأكسجين.

زيادة في مستوى البيليروبين (بنسبة 80-100 ميكرولتر / لتر) ، تؤدي الغلبة الكبيرة للبيليروبين غير المرتبط ببروتينات الدم (غير المباشرة) إلى مظاهر دورية لليرقان (الأغشية المخاطية ، الصلبة ، الجلد). في الوقت نفسه ، تظل اختبارات الكبد ، والمؤشرات الأخرى طبيعية. عند الرجال ، تكون متلازمة جيلبرت أكثر شيوعًا بمقدار 2-3 مرات من النساء. قد تظهر لأول مرة بين سن الثالثة والثالثة عشر. غالبًا ما يصاحب المرض الشخص مدى الحياة.
تشمل متلازمة جيلبرت فرط بيليروبين الدم الحميد المخمر (التهاب الكبد المصطبغ). تحدث ، كقاعدة عامة ، بسبب جزء من أصباغ الصفراء. هذا بسبب عيوب وراثية في الكبد. الدورة التدريبية حميدة - لا تحدث تغييرات جسيمة في الكبد ، ولا يحدث انحلال دم واضح.

أعراض متلازمة جيلبرت

متلازمة جيلبرت ليس لها أعراض واضحة ، تستمر مع الحد الأدنى من المظاهر. بعض الأطباء لا يعتبرون المتلازمة مرضا ، لكن يحيلونها إليها الخصائص الفسيولوجيةالكائن الحي.

المظهر الوحيد في معظم الحالات هو مؤشرات معتدلة لليرقان مع تلطيخ الأغشية المخاطية والجلد وصُلبة العين. الأعراض الأخرى إما خفيفة أو لا تحدث على الإطلاق.
الحد الأدنى من الأعراض العصبية المحتملة:

• ضعف؛
• دوخة؛
• زيادة التعب
• اضطرابات النوم
• الأرق.

أكثر من ذلك أعراض نادرةمع متلازمة جيلبرت ، وهي اضطرابات في الجهاز الهضمي (عسر الهضم):

• نقص أو نقص في الشهية.
• التجشؤ المر بعد الأكل.
• حرقة من المعدة؛
• طعم مر في الفم. نادرا القيء والغثيان.
• الشعور بالثقل وامتلاء المعدة.
• اضطرابات البراز (الإمساك أو الإسهال) ؛
• ألم في المراق الأيمن ذو طابع مؤلم باهت. قد تحدث أخطاء في النظام الغذائي ، بعد تعاطي الأطعمة الحارة ، وكذلك الأطعمة الدهنية ؛
• يمكن ملاحظة تضخم الكبد.

فرط بيليروبين الدم الحميد: العلاج

إذا في عداد المفقودين الأمراض المصاحبة الجهاز الهضميخلال فترة الهدوء يصف الطبيب النظام الغذائي رقم 15. في الفترات الحادة ، إذا كانت هناك أمراض مصاحبة في المرارة ، يتم وصف النظام الغذائي رقم 5. العلاج الكبدي الخاص للمرضى غير مطلوب.

يفيد في هذه الحالات العلاج بالفيتامينات واستخدام عوامل مفرز الصفراء. لا يحتاج المرضى خاصة علاجات المنتجع الصحي.
لن تكون الإجراءات الكهربائية أو الحرارية في منطقة الكبد ذات فائدة فحسب ، بل سيكون لها أيضًا تأثير ضار. إن تشخيص المرض موات للغاية. يحتفظ المرضى بقدرتهم على العمل ، ولكن من الضروري تقليل الإجهاد العصبي والجسدي.

لا يتطلب فرط بيليروبين الدم لدى Benign Gilbert أيضًا علاجًا خاصًا. يجب على المرضى اتباع بعض التوصيات حتى لا تتفاقم مظاهر المرض.

• مسموح باستخدامه: الشاي الخفيف ، كومبوت ، الجبن الخالي من الدسم ، خبز القمح ، شوربة الخضار ، اللحم البقري قليل الدسم ، الحبوب المفتتة ، الدجاج ، الفواكه غير الحمضية.
• يحظر استخدام: لحم الخنزير المقدد والخبز الطازج والسبانخ والحميض واللحوم الدهنية والخردل والأسماك الدهنية والآيس كريم والفلفل والكحول والقهوة السوداء.
• الامتثال للنظام - شديد تمرين جسدي. استخدام الموصوفة مستحضرات طبية: مضادات الاختلاج والمضادات الحيوية. المنشطاتإذا لزم الأمر - نظائرها من الهرمونات الجنسية ، والتي تستخدم لعلاج الاضطرابات الهرمونية ، وكذلك الرياضيين - لتحسين الأداء الرياضي.
• الإقلاع عن التدخين وشرب الكحوليات تمامًا.

في حالة ظهور أعراض اليرقان ، قد يصف الطبيب عددًا من الأدوية.

• مجموعة من الباربيتورات - الأدوية المضادة للصرع تقلل بشكل فعال من مستوى البيليروبين.
• عوامل كوليرية.
• الوسائل التي تؤثر على وظيفة المرارة وكذلك مجاريها. منع تطور التهاب المرارة.
• الواقيات الكبدية (عوامل وقائية ، تحمي خلايا الكبد من التلف).
• الأمصال المعوية. الوسائل التي تعزز إفراز البيليروبين من الأمعاء.
• توصف إنزيمات الجهاز الهضمي لاضطرابات عسر الهضم (القيء والغثيان وتكوين الغازات) - مما يساعد على الهضم.
• العلاج بالضوء - يؤدي التعرض للضوء من المصابيح الزرقاء إلى تدمير البيليروبين الثابت في الأنسجة. حماية العين ضرورية لمنع حروق العين.

فرط صفراء الدم، هذا هو زيادة محتوى البيليروبين في الدم. تتميز هذه الحالة بتلطيخ الجلد والأغشية المخاطية باللون الأصفر. لوحظ وجود فرط بيليروبين الدم في جميع الأطفال حديثي الولادة ، ومع ذلك ، يمكن أن يتطور اليرقان فقط عند الوصول إلى مستويات معينة من البيليروبين. المفرط محفوف بتطور اعتلال دماغي لا رجعة فيه.

أعراض ارتفاع مستوى البيليروبين في الدم

أعراض الوصول إلى عتبة فرط بيليروبين الدم هي تلطيخ الأغشية المخاطية باللون الأصفر أولاً ، ثم الجلد. تبدأ هذه الظاهرة بالوجه ، يليه الجذع والأطراف.

تظهر في اليوم الثاني أو الثالث من العمر ، ويجب أن تمر بشهر.

ومع ذلك ، مع ارتفاع مستويات البيليروبين ، هناك احتمال لتطوير اليرقان ، عندما يعبر البيليروبين الحاجز الدموي الدماغي ويؤدي إلى اعتلال دماغي البيليروبين. في الفترة الأولى ، كانت مظاهره هي الخمول ، واللامبالاة ، والنعاس ، وسوء الرضاعة ، والبكاء رتيب ، والنظرة شاردة. ثم يبدأ ملاحظة تصلب عضلات القذالي ، وتبدأ ملاحظة opisthotonus ، ويصاب المولود برأرأة ، ورعاش اليد ، وبكاء "الدماغ" ، وتختفي ردود الفعل على الضوء والصوت ، وهو دليل على ضرر عميق لا رجعة فيه للجهاز العصبي.

أسباب فرط بيليروبين الدم

سبب فرط بيليروبين الدم عند الأطفال الأصحاء هو انهيار الهيموجلوبين الجنيني مع تكوين البيليروبين. لا يمتلك كبد الطفل خلال هذه الفترة القدرة على تحييده بسرعة وإفرازه بالصفراء ، لأن أنظمة الإنزيم لا تزال غير ناضجة.

قد يكون سبب اليرقان الوليدي هو اعتلال إنزيمي وراثي أو اليرقان الانحلالي لحديثي الولادة ، بسبب التغيرات في خلايا الدم الحمراء التي يسهل تدميرها في تجويف الأوعية الدموية. هذا هو مرض مينكوفسكي-شوفارد.

بالإضافة إلى ذلك ، تشمل الأسباب نزيفًا غزيرًا أثناء الولادة ، ومرض انحلالي لحديثي الولادة ، ونقص خلقي في إنزيم نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات ، وهو أمر ضروري لتبادل البيليروبين ، ورتق القناة الصفراوية الخلقي والتهاب الكبد.

يتم إزالة خلايا الدم الحمراء التالفة والقديمة والمرضية من الدورة الدموية عن طريق الطحال ويتم تدمير الهيموجلوبين ، ويتحول إلى البيليروبين ، وهو صبغة صفراء تدخل الكبد بالدم ، ويخضع لتحول كيميائي ، وكمكون من مكونات الصفراء ، يتم إفرازه في الأمعاء.

علاج فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة

لا يحتاج فرط بيليروبين الدم الخفيف إلى علاج. تعمل التغذية المتكررة على تسريع مرور محتويات الأمعاء ، وبالتالي ، يتم استبعاد إعادة امتصاص البيليروبين من الأمعاء ، وبالتالي يتم استبعاد زيادة مستوى البيليروبين في الدم. عندما المفرطة مستوى مرتفعالبيليروبين ، يوصف العلاج بالضوء ويوضع الطفل تحت مصدر من الأشعة فوق البنفسجية ، التي تبدأ تغير كيميائيفي جزيئات البيليروبين في الأنسجة تحت الجلد. يساهم هذا في إزالة الكبد للبيليروبين بشكل أسرع. مع وجود مستوى عالٍ بشكل خطير من البيليروبين ، يتم إجراء عملية نقل الدم.

أحيانًا يصاب الطفل باليرقان من الرضاعة حليب الثدي، ثم يرتفع مستوى البيليروبين بشكل خطير ، في هذه الحالة ، لا يتم تعليق الرضاعة الطبيعية لبضعة أيام. تحتاج الأم فقط إلى شفط الحليب بانتظام لبعض الوقت لاستئناف الرضاعة الطبيعية ، وهو أمر ممكن بعد انخفاض البيليروبين في دم الطفل.

عادة ، لا يكون لزيادة محتوى البيليروبين في الدم عواقب ملحوظة ، وفي حالات نادرة فقط يمكن أن يؤدي إلى تلف الدماغ (اليرقان). وهو أكثر شيوعًا عند الخدج وحديثي الولادة في الفئات المعرضة للخطر.

تشمل خيارات العلاج نظامًا غذائيًا خاصًا وعلاجًا طبيعيًا.