رتق القناة الصفراوية في جراحة الأطفال حديثي الولادة. رتق القناة الصفراوية - الوصف

التنقل: بحث الكتاب

الفصل 2. الشذوذ في تطور القناة الصفراوية

تشمل العيوب في تطور القناة الصفراوية ما يلي: 1) رتق القنوات الصفراوية؛ 2) حالات الشذوذ في تطور القنوات الصفراوية الرئيسية. 3) التشوهات في تطور المرارة. 4) الشذوذ في تطور القناة الكيسية.

رتق القنوات الصفراوية هو أشد الأمراض الخلقية تعقيدًا وتعقيدًا ، والذي يتجلى بالفعل في فترة حديثي الولادة. لوحظ في طفل واحد من كل 20-30 ألف مولود جديد وفي 30٪ من الملاحظات يتم دمجها مع تشوهات تطورية أخرى (VT Akopyan ، 1982).

تعود الرسالة الأولى حول رتق القنوات الصفراوية إلى T. Thompson (1892). أثبت W. Ladd (1928) إمكانية العلاج الجراحي لهذه الحالة المرضية في 12-16 ٪ من المرضى. م.كاساي (1959) ، بعد أن طبق طرقًا جديدة للتصحيح الجراحي ، وسع بشكل كبير من إمكانيات العلاج الجراحي.

المسببات المرضية... لا توجد بيانات موثوقة حول أسباب رتق القناة الصفراوية.

في مسببات رتق القناة الصفراوية ، يولي معظم المؤلفين المحليين والأجانب أهمية لعوامل مثل الالتهاب المنتج ، الذي يتسبب في انحطاط ظهارة القنوات ، ومحو التجويف والتصلب حول القناة. يؤدي تطور عمليات التغيير والانتشار والتليف خلال فترة ما قبل الولادة وبعد الولادة إلى انسداد كامل في تجويف القنوات الصفراوية (E.A. Stepanov et al. ، 1989).

يرتبط التسبب في المرض بانتهاك تدفق الصفراء بسبب انسداد القنوات الصفراوية. يتطور اليرقان والتليف الصفراوي للكبد وارتفاع ضغط الدم البابي وفشل الكبد. في غياب العلاج الجراحي ، يموت الأطفال بعد الولادة بوقت قصير. لذلك ، وفقًا لـ T. Weber والمؤلفين المشاركين (1981) ، نجا 7 ٪ فقط من 843 من الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من رتق القنوات الصفراوية من مرحلة الطفولة المبكرة.

التشريح المرضي... يتم تمثيل القنوات الصفراوية في موقع رتق بواسطة حبل ليفي رقيق.

إذا حدث رتق في الأجزاء البعيدة من القنوات الصفراوية فقط ، فسيتم توسيع المناطق المحيطة بها. في تلك الملاحظات ، عندما يلتقط رتق جميع القنوات خارج الكبد ، لا يحدث توسع في القنوات الصفراوية داخل الكبد. يفتقر بعض الأطفال حديثي الولادة إلى القنوات الصفراوية خارج الكبد وداخل الكبد.

يكشف الفحص النسيجي لأنسجة الكبد عن ركود صفراوي ، وتحول الخلايا العملاقة ، وتضخم القنوات الصفراوية (إذا تم الحفاظ عليها) ، وتغيرات تليف الكبد.

عيادة... اولا في المقام الاول اولا قبل كل شي علامة سريريةهو اليرقان الذي يظهر في الطفل وقت الولادة ويتقدم بسرعة. سرعان ما يكتسب الجلد والصلبة والأغشية المخاطية المرئية صبغة الزعفران. لا يختفي اليرقان ولا يفقد شدته في الأسابيع 2-3 القادمة ، يظهر نزيف على الجلد والأغشية المخاطية وفقر دم معتدل. الطفل قلق حكة في الجلد، الصرخة تهدأ فقط أثناء الرضاعة ، في بعض الأحيان ، على العكس من ذلك ، لوحظ الخمول والنعاس. بسبب نقص الصفراء في الأمعاء ، يتم إزعاج امتصاص الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون A ، D ، K ، ويتطور نقصها (القرنية ، الكساح ، النزيف). ومع ذلك ، تبدأ الحالة العامة في التعطل فقط من عمر 1.5 شهر: يصبح الجلد جافًا ، ويبدأ وزن الطفل في التخلف. بسبب انتفاخ البطن المستمر وزيادة الكبد ، يزداد حجم البطن. يزداد الكبد بنهاية الشهر الأول 2-3 مرات ، وتكون حافته كثيفة ومدببة. يؤدي تطور تليف الكبد الصفراوي إلى انسداد الوريد البابي داخل الكبد مع تضخم لاحق (2-3 أشهر) في الطحال والاستسقاء. يساهم ارتفاع ضغط الدم البابي في تكوين الدوالي في المريء والمعدة ، والتي تؤدي ، إلى جانب انخفاض تخثر الدم ، إلى حدوث نزيف معدي مريئي. تؤدي زيادة الضغط داخل البطن لدى الغالبية العظمى من الأطفال إلى تكوين الفتق السري والأربي.

العلامة السريرية الثانية هي البراز المشوه عند الولادة ، على الرغم من أن البراز الأول قد يكون له لون أصفر طبيعي. في بعض المرضى ، في فترة لاحقة ، يظهر تلطيخ ضعيف للبراز ، والذي يرتبط بإفراز كمية معينة من الأصباغ الصفراوية بواسطة غدد القناة الهضمية ، لا يوجد stercobilin في البراز.

يصبح البول داكن اللون بسبب زيادة محتوى البيليروبين ، في حين يغيب اليوروبيلين واليوروبيلينوجين.

التشخيص... في مصل الدم ، يزداد مستوى البيليروبين بسرعة بسبب الكسر المباشر ، تزداد قيمته 10-40 مرة. من عمر شهرين ، تضعف وظائف الكبد. يزداد نشاط الترانساميناسات ، وخاصة الألانين. حتى في وقت لاحق ، تزداد كمية الفوسفاتاز القلوي (أكثر من 20 وحدة) ، وينخفض ​​تركيز البروتين الكلي ، وتصبح منحنيات السكر مرضية ، وينخفض ​​مؤشر البروثرومبين ، وتقل كمية الفيبرينوجين ، ويتطور فقر الدم. في عمر 3 أشهر من عمر الطفل ، تتعطل جميع وظائف الكبد ، ويتطور الفشل الكبدي ، وينمو الدنف وينضم إلى العدوى. يموت الأطفال قبل بلوغهم 6 أشهر من العمر.

وفقًا لـ E.A. Stepanov et al. (1989) ، فإن أصعب شيء هو تحديد درجة نقص تنسج القنوات الصفراوية وقصورها الوظيفي. كطريقة فحص ، تم إجراء دراسة بالموجات فوق الصوتية لجميع المرضى الذين تقل أعمارهم عن 4 أشهر والذين تم قبولهم بتشخيص رتق القناة الصفراوية. تتيح لك هذه الدراسة تحديد درجة التخلف في المرارة ، وكذلك تحديد أوجه التشابه التشريحية بين هذه البيانات ودرجة التخلف في القناة الصفراوية. البيانات التي حصل عليها المؤلفون باستخدام تخطيط الصدى متزامنة تمامًا مع النتائج أثناء الجراحة.

وفقًا لبياناتنا ، يمكن تحديد تشخيص رتق القناة الصفراوية بعد التباين المباشر للقنوات الصفراوية باستخدام فغر الأقنية الصفراوية عبر الجلد تحت سيطرة الموجات فوق الصوتية ، والتي تكون في بعض الحالات بديلاً لتصوير الأوعية الصفراوية بالمنظار.

تتلقى أبحاث النويدات الراديوية مع إدخال الموجات فوق الصوتية في الممارسة السريرية تطبيقًا محدودًا. تبين أن استخدام Rose Bengal لم يكن مفيدًا بشكل كافٍ في تشخيص رتق القناة الصفراوية. تم تحقيق نتائج أفضل بشكل ملحوظ باستخدام 99 Tc-Hyde (Sh. Kjmura et al. ، 1978 ؛ J. Sty et al. ، 1981). لتوضيح الطبيعة الميكانيكية لليرقان ، من المثير للاهتمام تحديد مستوى النشاط الإشعاعي في براز الطفل بمرور الوقت بعد إدخال المواد المشعة في مجرى الدم.

طرق بحث تباين الأشعة السينية.لسوء الحظ ، فإن طرق الإخراج التي تعتمد على إدخال عامل التباين في مجرى الدم والتحكم في إفرازه في الصفراء ، بسبب ركود الصفراء عادة ، وحتى أكثر من ذلك في حالة عدم وجود قنوات داخل أو خارج الكبد ، لا معنى لها. يعتبر التصوير التنظيري للقنوات الصفراوية والقنوات الكبدية ذا قيمة كبيرة ، والذي يستخدم ، إلى جانب تنظير البطن ، على نطاق واسع في الأطفال حديثي الولادة المصابين باليرقان (N.L. Kush وآخرون ، 1978 ؛ GA Bairov et al. ، 1989 ؛ E.A. Stepanov et al. ، 1989) . غالبًا ما تسمح لك طريقة التباين المباشر هذه بالتشخيص الصحيح وتحديد نوع رتق القنوات الصفراوية. بالمنظار ، مع الأشكال الميكانيكية لليرقان ، يتم تحديد خاصية تلطيخ الكبد المنتشر باللون الأخضر.

تُسهم خزعة البزل عن طريق الجلد أو بمساعدة منظار البطن إلى حد كبير في تحديد الأشكال داخل الكبد من رتق والتهاب الكبد. يمكن أن يشير ثقب الكبد في اتجاهات مختلفة إلى وجود أو عدم وجود القنوات الصفراوية داخل الكبد. وفقًا لنتائج دراسة النقط ، من الممكن الحكم على طبيعة العملية المرضية في الكبد ، لأنه مع تشوهات القنوات الصفراوية ، وعدم تنظيم التكوينات الفصيصية ، وزيادة الأنسجة الليفية وانتشار القنوات الصفراوية مع لوحظ ركود داخل الكبد ، وفي التهاب الكبد ، يظهر تدمير هيكل الفصيصات مع تورم الخلايا المتنيّة وظهور خلايا عملاقة متعددة النوى ، بينما لا يلاحظ تكاثر القنوات الصفراوية.

تشخيص متباين... على الرغم من حقيقة أن اليرقان مع رتق القنوات الصفراوية هو أحد العلامات الأساسية للمرض ، لا ينبغي لأحد أن ينسى أنه خلال فترة حديثي الولادة ، يحدث تلطيخ الجلد في حالات أخرى ، حتى غير مرضية. يؤدي هذا إلى تعقيد مهمة الجراح إلى حد كبير ، نظرًا لأن وقت إجراء التشخيص الصحيح محدود ويتم حسابه ، إن لم يكن بالأيام ، فحينئذٍ فقط بعد ولادة الطفل ببضعة أسابيع. يؤدي التأخير في حل مشكلة العلاج الجراحي إلى تفاقم نتائج المرض بشكل حاد.

يحدث اليرقان الفسيولوجي في ثلثي الأطفال حديثي الولادة. وهو مرتبط بزيادة تدمير كريات الدم الحمراء الجنينية في عملية استبدالها بفشل كبدي جديد ووظيفي ، والذي لم يكن قادرًا بعد على إفراز الصباغ الصفراوي بشكل مكثف. يصل اليرقان إلى أقصى حد له بحلول اليوم الخامس من العمر ويختفي تدريجياً في غضون أسبوعين. في بعض الأحيان يطول ، خاصة عند الأطفال المبتسرين. نادراً ما يتجاوز البيليروبين في الدم 100 ميكرولتر / لتر ، ويحتوي البول أحيانًا على urobilinogen مع أصباغ الصفراء. يكون البراز شاحبًا إلى حدٍ ما ، ولكنه عادةً ما يكون ملونًا.

مرض انحلال الدم. نتيجة لنزاع Rh أو عدم توافق مجموعة دم الجنين والأم ، بعد الولادة بفترة وجيزة ، يصاب الطفل باليرقان الشديد ويتم تحديد نسبة عالية من البيليروبين غير المباشر. تزداد الحالة العامة سوءًا ، ويتطور فقر الدم ، ويتضخم الكبد والطحال. تحافظ عمليات نقل الدم على حياة الطفل وتقلل من مستوى البيليروبين. ل تشخيص متباينمن المهم تحديد فصيلة الدم والانتماء إلى دم الأم والطفل.

لكن عدد كبير منعندما تفرز الصباغ مع الصفراء أشكال شديدةاليرقان الانحلالي ، الذي يستمر لمدة 10 أيام ، يجعل الصفراء لزجة ، ويسد القنوات والقنوات الصفراوية ، مما يتسبب في انسداد جزئي أو كامل للقناة الصفراوية. مقدمة في الاثني عشر لمحلول كبريتات المغنيسيوم (GA Bairov et al. ، 1957) أو ديكولين في الوريد كلاهما علاجوالقياس التشخيصي التفاضلي. في بعض الأحيان ، لا يعطي إدخال العوامل الصفراوية التأثير المطلوب وبسبب الانسداد الكامل للقنوات الصفراوية ، يصبح ضروريًا لإجراء عملية ، يتم خلالها غسل القنوات بمحلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر. إذا كانت "سدادات" العصارة الصفراوية شديدة الكثافة ، يتم إزالتها عن طريق بضع القناة الصفراوية. في بعض الحالات ، مع ظهور أعراض اليرقان غير المعروف ، يمكن أن تحل "سدادات" الصفراء من تلقاء نفسها.

تحدث الأمراض الإنتانية عند الأطفال حديثي الولادة بسرعة بسبب عمليات قيحية طفيفة في الجسم (التهاب الأذن الوسطى ، داء الدم ، تقيح الجرح السري ، إلخ). تؤدي البؤر القيحية للعدوى عند الأطفال حديثي الولادة بسرعة إلى تعميم العملية ، إلى تعفن الدم وتسمم الدم ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتلف الكبد على مستوى خلايا الحمة الكبدية واليرقان. ومع ذلك ، يظهر اليرقان مع تعفن الدم بشكل سيئ ، وعادة ما يكون المرض شديدًا درجة حرارة عاليةالجسم ، تضخم الكبد ، تغيرات في الدم. في بعض الأحيان تكون ثقافة الدم حاسمة في التشخيص. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يوجد مصدر العدوى عند الوليد أو الأم. دائمًا ما يكون البراز المصاب باليرقان الإنتاني ملونًا.

في بعض الحالات ، خاصة عندما يصاب الطفل باليرقان الشديد ويستحيل العثور على مصدر العدوى ، من الضروري إجراء ثقب خزعة الكبد ، وهو أمر غير مرغوب فيه على خلفية الإنتان ، من أجل استبعاد رتق خلقي من القنوات الصفراوية داخل الكبد.

التهاب الكبد بعد الولادة. هذا المرض نادر للغاية عند الأطفال حديثي الولادة ، ولكنه مصحوب باليرقان المنتشر والبول الداكن والبراز المتغير. المرض حاد ، ولكن بعد أيام قليلة تقل شدة اليرقان ويختفي لون الليمون المميز ذي الصبغة الحمراء. تاريخ من التهاب الكبد عند الأم. تتميز بزيادة في الكبد والطحال من الأيام الأولى للمرض. توفر اختبارات وظائف الكبد للتشخيص التفريقي القليل جدًا. باستخدام خزعة الكبد ، يكون الكشف عن خلايا الكبد متعددة النوى ذا قيمة تشخيصية. يصعب التعرف على الشكل المزمن لالتهاب الكبد (يحدث في حوالي 10٪ من الحالات). في هذه الحالات ، من الأفضل إجراء شق البطن التشخيصي.

الأمراض الأخرى لحديثي الولادة - داء المقوسات ، الليستريات ، فقر الدم الانحلالي يمكن أن يصاحبها اليرقان.

يتجلى داء المقوسات في اليرقان وتضخم الكبد واستسقاء الرأس والتهاب الدماغ أحيانًا. الاختبارات المصلية الإيجابية ، الكشف عن التكلسات في الجمجمة يحل أخيرًا مسألة طبيعة المرض.

في بعض الحالات ، قد يكون مرض الليستريات مصحوبًا باليرقان. ومع ذلك ، فإن الطفح الجلدي النقطي ، والتلوين الطبيعي للبراز ، ونتائج اختبار التراص تساعد في استبعاد رتق القناة الصفراوية.

يتجلى فقر الدم الانحلالي من خلال اليرقان الواضح منذ الأيام الأولى للولادة ، مصحوبًا بزيادة في الكبد والطحال. المرض صعب ، إنه نادر ، لكن الصورة السريرية تشبه إلى حد كبير تشوهات القنوات الصفراوية. يعتبر كثرة الكريات الحمر مع انخفاض المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء من الأعراض المميزة للمرض.

في بعض الحالات النادرة للغاية ، يمكن أن يحدث اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة نتيجة لانضغاط القنوات الصفراوية بواسطة العقد الليمفاوية المتضخمة (GA Bairov، 1970؛ N.L Kush et al.، 1978). ومع ذلك ، فإن هذا اليرقان يتطور تدريجياً وليس بعد الولادة مباشرة (لمدة شهرين). يظل البراز ملطخًا حتى يتم ضغط القنوات تمامًا. في الحالات التشخيصية الصعبة مع الدخول المتأخر للطفل ، يشار إلى تنظير البطن.

مع الأخذ في الاعتبار جميع التقارير المعروفة في الأدبيات وخبرتنا واستنادًا إلى تصنيف رتق القناة الصفراوية الذي اقترحه GA Bairov في عام 1970 ، نقسم جميع المرضى في هذه المجموعة إلى فئتين:

1. مع رتق القنوات الصفراوية داخل الكبد غير المصحح ، والذي يمكن دمجه مع:

رتق كامل في القنوات الصفراوية خارج الكبد.

رتق القنوات الصفراوية الرئيسية ، ولكن المرارة المحفوظة ؛

وجود جميع القنوات الصفراوية الخارجية.

P. مع تصحيح رتق القنوات الصفراوية الخارجية ، والتي يمكن أن تظهر:

رتق القناة الصفراوية البعيدة فقط ؛

الأرتيسيا فقط من القنوات الكبدية في وجود المرارة والقناة الكيسية ؛

رتق القناة الصفراوية والمرارة المشتركة مع الحفاظ على القنوات الكبدية والفصية المشتركة ؛

رتق المرارة والصفراء الشائعة وجزء من القنوات الكبدية ؛

رتق كامل لجميع القنوات الصفراوية الخارجية ؛

رتق جميع القنوات الصفراوية الخارجية في وجود قناة المرارة غير مكتملة النمو.

في عيادتنا ، تم فحص وعلاج 18 مريضًا يعانون من رتق القنوات الصفراوية. كان لدى سبعة منهم رتق كامل في القنوات الصفراوية خارج الكبد وداخل الكبد ، وكان اثنان منهم يعانون من رتق القنوات الصفراوية خارج الكبد في وجود المرارة ، و 5 مصابين رتق القناة الصفراوية البعيدة فقط ، و 3 يعانون رتق القناة الصفراوية المشتركة بينما الحفاظ على القنوات الكبدية والفصية المشتركة وفي 1 - رتق كامل لجميع القنوات الصفراوية الخارجية.

علاج او معاملة... مع رتق القنوات الصفراوية فقط الجراحة، مع اعتبار الأسبوعين الثاني والثالث من حياة الطفل أفضل وقت للجراحة. خلال هذا الوقت ، من الممكن عادةً التشخيص بشكل صحيح ، ولا تزال التغييرات في خلايا الكبد قابلة للعكس. سيكون الخيار المثالي بالطبع هو إجراء عملية بعد الولادة مباشرة ، لكن يكاد يكون من المستحيل إجراء تشخيص في وقت قصير. لذلك ، أبلغ M. Kasai (1977) عن بقاء 88٪ من الأطفال الذين خضعوا للعلاج الجراحي في سن 3 أسابيع إلى شهرين و 20٪ من الأطفال الذين خضعوا لعملية جراحية في سن 3-4 أشهر. يلاحظ المؤلف أيضًا أن العمليات الجراحية التي يزيد عمرها عن 4 أشهر عادة ما يكون مصيرها الفشل.

تعتمد فائدة العلاج الجراحي لحديثي الولادة الذين يعانون من رتق القنوات الصفراوية أيضًا على نوع رتق القناة وعلى توليفة مع تشوهات الأعضاء الأخرى (القناة الهضمية والقلب والكلى وما إلى ذلك). حتى عام 1957 ، كان 12-16٪ من المرضى يعتبرون قابلين للجراحة ، وعادة ما يعانون من رتق في القنوات الصفراوية البعيدة. بعد أن قدم GA Bairov (1956 ، 1957) العلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من أشكال عالية من رتق عن طريق خلق مفاغرة الجهاز الهضمي ، أصبح 65-70 ٪ من الأطفال قابلين للجراحة بالقنوات الصفراوية داخل الكبد. بفضل استخدام تقنيات الجراحة المجهرية ، فإن قابلية التشغيل في السنوات الاخيرةزاد إلى 90٪.

التخدير الرغامي مع استخدام مرخيات العضلات هو النوع الرئيسي للتخدير أثناء الجراحة للأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية. الوصول الجراحي - شق مائل للجزء الأمامي جدار البطنفي المراق الأيمن (GI Bairov ، 1968 ، 1970) أو عرضيًا - في الجزء العلوي من جدار البطن (شوارتز ، 1964). بعد فتح التجويف البطني ، يتم أخذ خزعة من الكبد من كل فص لأنسجة عاجلة من أجل استبعاد أو تأكيد رتق القنوات الصفراوية والتهاب الكبد الخلقي داخل الكبد. إذا لم يكن هناك فحص كافٍ ، تتم مراجعة القنوات الصفراوية الخارجية عن طريق إدخال محلول نوفوكايين (حوالي 1 مل) ، ملون باللون الأزرق الميثيلين. وفقًا لانتشار المحلول ، يتم تحديد طول ووجود تجويف القنوات. في هذه الحالات ، يُنصح بإجراء تصوير الأقنية الصفراوية (إدخال القلب الدافئ) عن طريق ثقب المرارة بإبرة رفيعة.

حسب طبيعة الخلل الذي يثبت طرق التشغيلالبحث وتحديد مقدار التصحيح الجراحي. عادة ما يتم استخدام الأنواع الخمسة التالية من التدخلات.

1. إذا تم تطوير القنوات الصفراوية الخارجية بشكل طبيعي في جميع الأقسام وكان هناك ركود في الصفراء فقط بسبب سماكة الصفراء حتى تكوين "سدادات" ، فلا يزال من الضروري استبعادها عن طريق الفحص النسيجي للشكل داخل الكبد من رتق. إذا لم يتم تغيير القنوات داخل الكبد ، يتم غسل القنوات بالماء الدافئ محلول ملحي، والتي يمكن أن تتكرر في فترة ما بعد الجراحة من خلال تصريف دقيق يتم إدخاله في القناة الصفراوية.

2. في ظل وجود رتق في الجزء البعيد فقط من القناة الصفراوية المشتركة ، تنشأ الظروف لخلق تدفق خارج الصفراء عن طريق فرض داء الفغر الصفراوي الصفراوي (الشكل 40).

يتم عزل الطرف الأعمى المتسع للقناة الصفراوية فوق موقع الرتق لمسافة 1-2 سم ، ويتم تطبيق الصف الأول من الغرز باستخدام مادة لا رضحية. تغطي الغرز الرمادية المصلية المنفصلة خط المفاغرة. مع محدودية الحركة أو المناطقوعدم القدرة على استخدامه في المفاغرة يخلق فغر كيس الصفراوي الصفراوي. حلقة الصائم على مسافة 30-40 سم من رباط Treitz يتم إيقافها عن الهضم وفقًا لـ Roux أو A.

القناة الصفراوية فوق موقع رتق. عند مستوى رتق القناة الصفراوية يتم عبور القناة الصفراوية وتحريكها باتجاه بوابة الكبد لمدة 1.5-2 سم ، ويتم وضع حلقة من الصائم تحت القسم المعزول من القناة الصفراوية ويتم تثبيتها ب 2-4 خيوط جراحية مصلية . يتم تشريح جدران القناة والأمعاء بحيث يكون قطر المفاغرة المتكونة إلى أقصى حد ، ويتم تكوين مفاغرة. يتم صفاق خط الدرز بخيوط مصلية مصلية منفصلة ، مما يؤدي إلى غمر القناة الصفراوية في جدار الأمعاء (الشكل 41).

في الحالات التي يشمل فيها رتق البعيدة كل أو كل القناة الصفراوية المشتركة تقريبًا ، يجب عليك التأكد من وجود الصفراء في المرارة ، وإذا كان هناك أي منها ، تحقق من سالكية القناة الكيسية. بعد ذلك ، يتم تطبيق داء المرارة الإثنا عشرية ، حيث يكون الصف الأول من الغرز رمادية اللون بين المرارة والاثني عشر. يتم فتح تجويف المرارة والاثني عشر لمدة 2-2.5 سم ، ويتم خياطة الشفتين الخلفية والأمامية للتفاغر بخياطة مستمرة بإبرة لا رضحية. ثم يتم تقوية الشفة الأمامية بخيط رمادي مصل. مع محدودية حركة الاثني عشر ، من الممكن إنشاء فغر المرارة الصائغي على حلقة مغلقة وفقًا لـ Roux أو A.A. Shalimov.

3. إن وجود رتق القناة الصفراوية والمرارة المشتركة يتطلب إنشاء مفاغرة مباشرة للكبد المشترك ، ومع رتقها - للقنوات الكبدية مع القناة الهضمية. لهذا الغرض ، يتم تطبيق داء الكبدي الصائغي والفغر الكبدي.

4. في ظل وجود رتق في جميع القنوات الصفراوية الخارجية ، من الممكن إنشاء تدفق خارج من الصفراء فقط عن طريق توصيل القنوات الصفراوية داخل الكبد بالقناة الهضمية.

تم تطبيق استئصال الكبد بواسطة GA Bairov (1970) لإنشاء مفاغرة في مجاري الفص الأيسر للكبد مع المعدة (الشكل 42).

يتم خياطة غار المعدة إلى السطح السفلي من الفص الأيسر للكبد لمدة 4-5 سم وعلى بعد 2-2.5 سم من حافته ، ويتم استئصال حافة الكبد وإدخال أنبوب تصريف في عمق المناديل 2-3 سم. تفتح المعدة حسب سطح الجرح في الكبد ، وتخيط حواف جرح المعدة والكبد بخيوط قطنية عبر جميع الطبقات ، ويتم توجيه أنبوب الصرف إلى تجويف المعدة. يتم تغطية خط المفاغرة على طول السطح الأمامي بخيوط جراحية رمادية اللون.

يوصي بايروف بإجراء فغر الكبد لإنشاء مفاغرة مع قنوات الفص الأيمن للكبد. يتم خياطة حلقة من الصائم بطول 30-40 سم ، يتم تعبئتها وفقًا لـ Roux أو AA Shalimov ، إلى السطح السفلي للفص الأيمن للكبد. يتم استئصال جزء من أنسجة الكبد ويتم تشكيل مفاغرة وفقًا لتقنية مماثلة لتلك المستخدمة في فغر الكبد.

في تلك الحالات النادرة التي يتم فيها الحفاظ على المرارة أثناء رتق القنوات الصفراوية الخارجية ، يمكن استخدامها بنجاح لإنشاء مفاغرة كبدية اثنا عشرية أو كبدية صائمية على النحو التالي (الشكل 43).

بعد خياطة المرارة في الاثني عشر ، يتم فتح تجويفها ، ويتم عمل قناة في الكبد باستخدام مبزل ، يتم إدخال المصرف فيه. يتم تطبيق المفاغرة بالطريقة المعتادة ، ولكن بحيث يظل أنبوب التصريف داخل المفاغرة. في حالة عدم وجود المرارة ، يتم خياطة حلقة من الأمعاء الدقيقة في الفص الأيمن للكبد (20-35 سم من بدايتها) ويتم تكوين ناسور كبدي معدي. تنتهي العملية بفرض مفاغرة براونية.

تم العثور على فغر البورتوينتري ، الذي اقترحه إم كاساي (1959) ، بشكل ملحوظ أكثر في السنوات الأخيرة بفضل استخدام تقنيات الجراحة المجهرية. تتكون العملية مما يلي: الحبل الليفي ، وهو قناة صفراوية متغيرة الندبة ، يتم عزله عن عناصر الرباط الكبدي-الاثني عشر ويتقاطع معه (الشكل 44).

يتم الإمساك بنهايته القريبة بمشبك أو خياطة برباط ، وعند سحبها ، يتم تحريكها إلى أنسجة الكبد. يتم تشريح الغشاء الليفي للكبد ، وعزل القنوات الصفراوية الفصي ، وبعد ذلك يتم قطع الحبل الناجم عن الندبة على مستوى القنوات الصفراوية. إذا كان تجويف القنوات الصفراوية غير مرئي بعد إزالة النسيج الندبي ، وأثناء الفحص النسيجي لم يتم الكشف عن ظهارة القنوات الصفراوية في المستحضر ، ثم يستمر الشق العميق في الكبد تدريجياً حتى. ظهور فجوة في القنوات الصفراوية وتدفق الصفراء. نظرًا لأن قطر القنوات الصفراوية صغير ، حتى لا يتم سدها ، لغرض الإرقاء ، يتم ضغط سطح الجرح مؤقتًا بالمناديل. لإنشاء مفاغرة ، يتم استخدام حلقة صائمية طولها 40 سم ، والتي يتم قطعها عن Roux-en-route. يتم فتح تجويف الأمعاء بطول يساوي سطح الجرح عند بوابة الكبد. يتم خياطة الأمعاء بخيوط منفصلة بإبرة غير رضحية. من جانب الأمعاء ، يتم التقاط الغشاء المخاطي والأغشية العضلية في الخيط ، من جانب الكبد - حواف النسيج الليفي بالقرب من أفواه القنوات الصفراوية القطعية.

تحظى طريقة إكمال مثل هذه العملية بأهمية خاصة ، والتي اقترحها J.R Lilli و R.P. Altman (1975) - شكل. 45.

يتم إخراج حلقة الصائم ، المستخدمة في فغر الأمعاء ، على شكل فغر الصائم مزدوج الماسورة في منتصف المسافة بين بوابة الكبد والناسور المعوي. تسمح هذه التقنية في فترة ما بعد الجراحة بمراقبة تدفق الصفراء. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام حلقة اختطاف الأمعاء لإدخال مختلف المخدراتوالتغذية. إن إغلاق فغر الصائم بعد أسابيع قليلة من فغر البورتوينستومي ليس بالأمر الصعب.

جدول يوضح الشكل 9 النتائج العامة لفغر البطن (T. R. Weber ، J.L. Grosfeld ، 1981).

إن استخدام تقنيات الجراحة المجهرية ، إلى جانب التأسيس المبكر لمؤشرات العلاج الجراحي ، جعل من الممكن زيادة وتيرة النتائج الجيدة إلى 86.2٪ (E.A.Sepanov et al.، 1989؛ K. Suruga et al.، 1984).

تلقى E. A. Stepanov نتائج جيدة في 6 من أصل 13 مريضًا تمت ملاحظتهم بعد عملية كاساي بالإضافة إلى تحويل الصفراء من خلال ورم الصائم.

تتأثر نتائج فغر البوابة بالعوامل التالية: أداء العملية في أول 2-3 أشهر من عمر الطفل ، ويبلغ قطر القنوات الصفراوية في بوابات الكبد أكثر من 150 ميكرون (DS Hitch et al. ، 1979 ؛ TR Weber وآخرون ، 1980).

فغر المرارة. في الحالات التي يكون فيها تدفق العصارة الصفراوية مضطربًا فقط على طول الطول من بوابة الكبد إلى القناة الكيسية ، وتبقى المرارة وقناتها والقناة الصفراوية المشتركة خالية ، يفرض M. Kasai (1959) مفاغرة بين المرارة وبوابة الكبد. المرارةمنفصلة عن فراشها ، مما يحافظ على القناة الكيسية والشريان الكيسي سليمين. سرير المثانة مخيط. على طول محيط السطح المنزوع ، يتم استئصال جدار المرارة ويتم تطبيق مفاغرة بين المرارة وسطح الجرح في منطقة بوابة الكبد.

تظهر ميزة تراكب مفاغرة المرارة مع القنوات الصفراوية في بوابات الكبد في انخفاض احتمالية الإصابة بالصفراء وتطور التهاب الأقنية الصفراوية الصاعد (JR Lilly ، 1979 ؛ K. Kimura et al. ، 1979) .

ومع ذلك ، فإن نتائج فغر المرارة غامضة. غالبًا ما تكون العملية مصحوبة بتسريب تفاغر (K. Suruga ، 1978). عيب كبير في فغر المرارة هو عدم القدرة على التحكم في درجة استعادة تدفق الصفراء. بالنظر إلى ما سبق ، يوصى باستخدام فغر المرارة فقط مع سالكية خالية تمامًا من القناة الكيسية والجزء البعيد من القناة الصفراوية المشتركة وقطر القنوات الصفراوية في بوابات الكبد التي تزيد عن 150 ميكرون ، أي مع اكتمال الثقة في الإفراز الحر وإخلاء العصارة الصفراوية.

مع رتق جميع القنوات خارج الكبد وداخل الكبد ، تقل احتمالات التصحيح الجراحي بشكل حاد. من حيث المبدأ ، تتم الإشارة إلى جميع هؤلاء المرضى ، وكذلك الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من رتق القنوات الصفراوية الخارجية ، والذين لا تسمح لهم حتى تقنيات الجراحة الدقيقة بتدفق الصفراء ، لإجراء عملية زرع كبد. ومع ذلك ، فإن هذه العملية لا تعطي نتائج موثوقة أيضًا.

يمكن التوصية بمفاغرة القناة الصدرية مع المريء والقنوات الصفراوية داخل الكبد مع الصائم كإجراءات ملطفة لعلاج المرضى الذين يعانون من رتق القنوات الصفراوية داخل الكبد.

من بين 18 طفلاً يخضعون للعلاج في عيادتنا ، كان 9 منهم غير قادرين على العمل (7 كان لديهم رتق كامل في القنوات الصفراوية داخل الكبد وداخل الكبد ، وكان اثنان يعانيان من رتق كامل في القنوات الصفراوية خارج الكبد ، لكن محاولة خلق تدفق الصفراء فيها لم تنجح) . تعافى جميع المرضى الذين يعانون من رتق القنوات الصفراوية خارج الكبد مع وجود المرارة (1) ورتق القناة الصفراوية البعيدة المشتركة (5). من المرضى الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية المشتركة مع الحفاظ على القنوات الكبدية والفصية (3) ، تعافى اثنان بعد الجراحة ، وتوفي شخص واحد بسبب الدخول المتأخر وتطور تليف الكبد الصفراوي الحاد ، مما أدى إلى فشل كبدي لا رجعة فيه في فترة ما بعد الجراحة فترة.

تم إجراء الأنواع التالية من تصحيح تدفق الصفراء في هؤلاء المرضى. في مريض واحد يعاني من رتق جزئي في القنوات الصفراوية والمرارة المحفوظة ، تم إنشاء داء كبد المرارة - الاثني عشرية: في 3 مرضى يعانون من رتق الجزء البعيد فقط من القنوات الصفراوية ، تم فرض داء الفغر الصفراوي الصفراوي ، في 2 - داء المثانة الصفراوية. من بين 3 مرضى يعانون من رتق القناة الصفراوية المشتركة فقط ، أصيب 2 بداء فغر كبدية صائمية و 1 - داء فغر الكبد. في 9 مرضى ، انتهت العملية بفتح البطن (توفي واحد منهم بعد وقت قصير من العملية - في محاولة لخلق فغر البطن). وهكذا ، من بين 18 طفلاً ، تبين أن 9 (50٪) منهم قابلين للجراحة ، وتوفي 2 بعد الجراحة. وعلى المدى الطويل ، من بين 9 مرضى بعد 9-10 أشهر من العملية ، توفي 5 من تليف الكبد التدريجي ، والتهاب الأقنية الصفراوية ، يبدو أنه مرتبط بالنقص الخلقي في القنوات الصفراوية داخل الكبد ، 4 أطفال تتراوح أعمارهم بين 3 إلى 6 سنوات على قيد الحياة.

لاحظ مؤلفون آخرون نتائج مماثلة للعلاج على المدى الطويل (من 5 إلى 14 عامًا) بعد العملية (N.F. Levchenko ، 1965 ؛ GA Bairov ، 1970 ؛ M. Kasai ، 1977 ، إلخ).

من أجل تحسين نتائج العلاج ، من الضروري ، أولاً ، تحسين التشخيص التفريقي والموضعي المبكر من خلال الاستخدام الأوسع للأدوات طرق البحثثانيًا ، تحسين طرق الجراحة من خلال الاستخدام الواسع لتقنيات الجراحة المجهرية ، الليزر والبلازما والمشرط فوق الصوتي ، وثالثًا ، إجراء رقابة صارمة على المستوصفات على المرضى الذين يخرجون من المستشفى بعد الجراحة من أجل الكشف في الوقت المناسب والعلاج الفعال المضاعفات المحتملة، وكذلك من أجل تنفيذ إعادة الجراحة في الوقت المناسب مع تطور تضيق المفاغرة.

تظهر حالات الشذوذ في تطور المرارة والقناة الكيسية والقنوات الصفراوية الرئيسية على أنها أمراض جراحية إلى حد ما نادرًا. في كثير من الأحيان يجدها الجراح أثناء العملية. حالات التهاب المرارة "بلا حجر" ليست نادرة جدًا ، عندما يكون سبب علم الأمراض مخفيًا بدقة في الحالات الشاذة في تطور المرارة والقناة الكيسية.

تشوهات في نمو المرارة. تميز ما يلي

تشوهات المرارة: 1) مزدوجة أو إضافية ،

المرارة؛ 2) المرارة المتنقلة. 3) ديستوبيا

المرارة؛ 4) القناة الصفراوية داخل الكبد

فقاعة؛ 5) غياب (عدم تكوين) المرارة.

1. المرارة الملحقة لها القناة الكيسية الخاصة بها ، والتي تتدفق مع القناة الرئيسية أو بشكل منفصل. يمكن وضع المرارة الملحقة بجانب المرارة الرئيسية ، بشكل منفصل في حمة الكبد ، تبرز على شكل رتج المرارة الرئيسية ، ولها شكل برميل مزدوج الماسورة ، وكلاهما مغطى بغشاء مصلي واحد ، والقناة الكيسية المشتركة. يمكن أيضًا وضع المرارة الإضافية في سمك الرباط الكبدي الاثني عشر. عادة لا يكون لدى الأطفال أي شكاوى. تلتهب المرارة الملحقة أكثر من المرارة الرئيسية وتحاكي العيادة البطن الحادفي شكل نوبات التهابات الزائدة الدودية الحادة، التهاب رتج ميكل ، انسداد معوي. يتم التشخيص عادة في وقت الجراحة.

على عكس المرارة الرئيسية ، غالبًا ما لا تلعب المرارة الإضافية دورًا نشطًا في عملية الهضم ويتم حظر القناة الكيسية عن طريق حساب التفاضل والتكامل أو عملية التهابية. في هذه الحالات ، يتم تشكيل الاستسقاء من المرارة الإضافية ، والذي يتجلى بألم خفيف في المنطقة الشرسوفية ، والغثيان الدوري ، والقيء ، وبروز مرن في منطقة المراق الأيمن بالقرب من خط الوسط. يتم التشخيص عادة في وقت فتح البطن. يمكن الكشف عن المرارة الملحقة عن طريق تصوير المرارة ، على الرغم من أن المثانة الرئيسية عادة ما تكون متناقضة ، ويظل علم أمراض الملحق مخفيًا حتى اندلاع عملية حادة.

غالبًا ما تتناقض المرارة الإضافية على شكل رتج على مخططات المرارة ، ويمكن أن تكون ذات أحجام مختلفة ، وأحيانًا تتشكل فيها الحصيات.

تعتبر تقنية إزالة المرارة الملحقة جنبًا إلى جنب مع المرارة الرئيسية أمرًا معتادًا ، ويجب ألا يغيب عن الأذهان فقط أن المرارة الإضافية يمكن أن تحتوي على قناة كيسي ملحقة ، وبالطبع يلزم ربط الملحق والقنوات الرئيسية. في حالة وجود المرارة الملحقة أثناء الجراحة ، من الضروري التأكد من أن هذا التكوين ليس كيسًا في القناة الصفراوية الشائعة.

2. المرارة المتنقلة. تنجم حركة المرارة عن وجود مساريق موجودة على سطحها الخلفي بطول المثانة بالكامل أو في منطقة العنق والقناة الكيسية. يمكن أن يساهم التنقل في تكوين الانفتال ، والتواء ، وبالتالي ينشأ الألم ، ويؤدي التواء المثانة إلى نخرها ويصاحبها غثيان وقيء وشديد الألم والتشنجمع التطور اللاحق لالتهاب الصفاق. يصعب التشخيص التفريقي مع التهاب المرارة الحاد والتهاب الزائدة الدودية وعادة ما يتم توضيح التشخيص فقط أثناء الجراحة.

لا تختلف تقنية عملية إزالة المرارة المتنقلة عن الطريقة المعتادة ويتم تسهيلها بشكل كبير من خلال وجود المساريق.

3. ديستوبيا المرارة. الشذوذ نادر. وجد SI Fedorov (1933) المرارة في الرباط الدائري للكبد ، أسفل الفص الأيسر وبالقرب من الرباط الهلالي.

Bacheth (1944) وجد المرارة تحت الاثني عشر ، V. I. Gordienko (1953) - في الفص الأيسر من الكبد. يجب أن يتذكر الجراح دائمًا احتمال حدوث مثل هذا الشذوذ عندما لا تكون المرارة في مكانها المعتاد. يجب البحث عنه بين الأعضاء المجاورة ، مسترشدًا بمسار القناة الكيسية.

4. موقع المرارة الكبدية. هذا شذوذ شائع نسبيًا ، مما يعقد بشكل كبير استئصال المرارة ، خاصة في حالة الالتهاب الحاد في المرارة. يحدث الموقع داخل الكبد للمرارة في 2 ٪ (FI Valker ، 1959) - 13.2 ٪ (I.I. Sosnovkin ، 1960) من المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد. يمكن غمر المرارة في أنسجة الكبد إما جزئيًا (2/3) أو كليًا. يقصر بعض الجراحين في هذه الحالات ، أثناء استئصال المرارة ، أنفسهم على إزالة الجزء السفلي من المثانة فقط ، أو استئصال المرارة ، أو استخدام التشريح الهيدروليكي لفصل جدران المثانة عن أنسجة الكبد. عادةً ما تكون هذه العمليات مصحوبة بنزيف من فراش المثانة ومن الممكن حدوث تلف في القنوات الصفراوية الصغيرة داخل الكبد ، وبالتالي يجب توخي الحذر بشكل خاص في خياطة جرح فراش المثانة.

5. غياب (عدم تخليق) المرارة. يحدث شذوذ تطوري نادر في 0.04٪ من الحالات. تصف الأدبيات حوالي 150 مريضا بهذا العيب.

وفقًا للملاحظة العادلة لـ P.V. Lys (1976) ، ليس في جميع الحالات التي لا يجد فيها الجراح المرارة ، يكون هناك عدم تخلقه. في كثير من الأحيان ، تكون المثانة مجعدة أو تقع داخل الكبد. في هذه الحالات ، يجب عليك فحص القنوات الصفراوية بعناية خاصة والعثور على المرارة نفسها أو القناة الكيسية الخاصة بها. في كثير من الأحيان يصاحب عدم تكوين المرارة تحص صفراوي (P.V. Lys ، 1976 ، بياناتنا).

في الحالات التي تكون فيها المرارة غائبة في مكانها المعتاد ، لا ينبغي لأحد أن ينسى حقيقة ديستوبيا المحتملة لهذا الأخير.

لاحظنا الأشكال الشاذة الموصوفة أعلاه في تطور المرارة لدى 81 مريضًا في سن 5 إلى 52 عامًا. غالبًا ما يتم ملاحظة موقع المرارة داخل الكبد ، أقل في كثير من الأحيان - الحركة المفرطة للصفراء.

المثانة بسبب المساريق الموجودة (21 مريضا). كان لدى اثنين من المرضى عدم تكوّن المرارة وكان كلاهما مصابًا بتحصي صفراوي مما خضع المرضى للعلاج الجراحي. في إحدى الحالات ، انتهت العملية بقطع حصوة صفراء ، وفي الحالة الثانية ، تم استكمال بضع حصاة قناة الصفراء مع بضع العضلة الحليمية عبر الاثني عشر. لوحظ تضاعف المرارة في 7 مرضى وكان لدى شخص واحد رتج المرارة في منطقة الجسم ، ممتلئًا بالكامل تقريبًا بالصفراء المعجون ، وكانت هناك حصوات في المثانة الرئيسية. تحتوي المرارة الملحقة دائمًا على قناة كيسي مستقلة ، والتي تتدفق إلى القناة الصفراوية المشتركة في 3 مرضى ، في 2 مريضين ، المرارة الإضافية كانت موجودة جزئيًا في حمة الفص الأيمن للكبد ، وقناتها الكيسية تُفرغ في اليمين كبدي؛ كان لدى مريضان استسقاء في المرارة الإضافية مع قناة كيسي طمس متصلة بالقناة الكيسية للمرارة الرئيسية. تم إجراء استئصال المرارة الروتيني.

تعتبر حالات الشذوذ في تطور القناة الكيسية من الأمراض الجراحية المستقلة النادرة. في معظم الحالات ، تسبب التغيرات المرضيةفي المرارة ، مما يتطلب علاجًا جراحيًا ، ويعقد بشكل كبير أسلوب التدخل.

هناك 3 أنواع رئيسية من تقاطع القناة الكيسية مع الكبد:

النوع الأول (33-80٪) - تتدفق القناة الكيسية القصيرة إلى القناة الكبدية المشتركة على طول سطحها الجانبي الأيمن بزاوية حادة معتدلة.

النوع الثاني (12-49٪) - القناة الكيسية الطويلة تعمل بالتوازي مع القناة الكبدية (من 1-5 سم أو أكثر) وتتدفق بزاوية حادة للغاية.

النوع الثالث (8-33٪) - تتجاوز القناة الكيسية بشكل حلزوني الكبد من الخلف وتتدفق إلى الخلف أو اليسار وأحيانًا سطحه الأمامي. قام V.I.Shkolnik (1959) على 250 جثة من البالغين بدراسة الخيارات بعناية لدمج القسم الطرفي للقنوات الكيسية والكبدية وفي نفس الوقت تم إنشاؤه

أنه في 141 مريضًا ، كان هذا الاندماج يقع أسفل المحدد خارجيًا

تقسيم الاتصال بجدرانهم بمقدار 4-8 مم ، 92 - ب

15 مم ، 8 - 30 مم ، وفي 10 ٪ من المرضى يحدث الاندماج

من الصعب وراء الاثني عشر.

بعد دراسة الخيارات المختلفة لتطوير القناة الكيسية ، التي تمت مواجهتها في الممارسة العملية ، قمنا بتوزيعها من وجهة نظر جراحية على النحو التالي (الشكل 46):

1) التقاء منخفض للقناة الكيسية في القناة الصفراوية المشتركة ؛ 2) التقاء القناة الكيسية في القنوات الكبدية أو في منطقة شوكتها ، 3) القناة الكيسية الممدودة بشكل مرضي أو الملتوية الضيقة أو الموسعة بشكل غير متساو ؛ 4) القنوات الكيسية التبعية. 5) عدم وجود القناة الكيسية.

1. التقاء المنخفض للقناة الكيسية في القناة الصفراوية المشتركة هو الشكل الأكثر شيوعًا للشذوذ. من الناحية العملية ، ليس السبب في أي حالات مرضية ، إذا كان هناك في بعض الحالات مزيج من العديد من الحالات الشاذة (انخفاض "انخفاض" السقوط والشكل الحلزوني للقناة الكيسية ، وما إلى ذلك)

يعمل بشكل طبيعي ، ولكن أثناء العملية ، فإن عزله واستئصاله الكامل يمثل بعض الصعوبات ، والتي ، بشكل عام ، يجب على كل جراح أن يسعى جاهداً أثناء استئصال المرارة حتى لا يترك جذعًا طويلًا ويمنع حدوث أمراض ثانوية. في الوقت نفسه ، لا ينبغي للمرء أن يسعى جاهداً من أجل الاستئصال الكامل النهائي للقناة الكيسية إذا كان يتدفق منخفضًا جدًا في القناة الصفراوية المشتركة أو في منطقة الحليمة العفجية الكبيرة. يكمن الخطر في حقيقة أنه كلما طالت القناة الكيسية ، زاد ارتباطها الوثيق بالقناة الكبدية المشتركة ، لدرجة أن لديها غشاء عضلي مصلي مشترك (الشكل 47).

إن عزل القناة الكيسية في هذه الحالات يهدد إما بضرر ملحوظ أو ، وهو أسوأ بكثير ، بأضرار غير ملحوظة تهدد تطور التهاب الصفاق. يمكن أن يحدث الانثقاب أيضًا بعض الوقت بعد الجراحة نتيجة لتكوين الهيكل العظمي للقناة الصفراوية الشائعة ونخر جدرانها. فيما يتعلق بما سبق ، يجب عزل القناة الكيسية قدر الإمكان حتى يصبح التقسيم الطبقي غير الحاد ممكنًا.

2. يشكل التقاء القناة الكيسية في القنوات الكبدية أو في منطقة الشوكة خطرا كبيرا ، حيث من الممكن أن تكون هذه هي القناة الوحيدة التي تصرف الفص الأيمن أو الأيسر من الكبد عبر المرارة. من الضروري التأكد ، باستخدام تصوير الأوعية الصفراوية العامل ، من أنها القناة الوحيدة التي تذهب إلى المرارة ، ولن يتسبب تقاطعها في حدوث اضطرابات في تدفق الصفراء. للقيام بذلك ، يمكنك حتى فتح المرارة ومراقبة مسار القناة الكيسية بمسبار.

3. يؤدي الإطالة المرضية ، والانحناء ، والتضيق ، والتوسع في القناة الكيسية ، على الرغم من عدم شيوعها ، إلى حالات مرضية في المرارة بالفعل في مرحلة الطفولة. لذلك ، لاحظ GA Bairov والمؤلفون المشاركون (1978 ، 1989) أكثر من 300 طفل يعانون من هذه الحالة المرضية ، منهم 21 طفلاً خضعوا لعملية جراحية. كقاعدة عامة ، يقدم المرضى الذين يعانون من شكاوى مميزة التهاب المرارة المزمنمع التنبيب الاثني عشر ، ليس من الممكن دائمًا الحصول على جزء من العصارة الصفراوية "ب" ، يتم ملاحظة القناة الكيسية الطويلة ، الملتوية ، غير المنتظمة أو الضيقة بشكل شعاعي. تم تأكيد نفس البيانات عن طريق تصوير القناة الصفراوية العامل. في بعض المرضى ، أثناء الفحص النسيجي للقناة الكيسية البعيدة ، يتم تحديد الجسور أو الأغشية ، والتي تتداخل مع تجويفها في شكل شبكة (GA Bairov et al. ، 1978 ، 1989). ولكن ، كما اتضح ، لا يتعافى جميع المرضى الذين يعانون من نفس الأمراض تمامًا بعد إزالة المرارة والقناة الكيسية ، وبالتالي فإن اختيار العلاج الجراحي يجب أن يكون شديد الحذر ولا يعتمد كثيرًا على التغييرات في شكل القناة الكيسية ، ولكن على حالة مرضيةالمرارة ، مع مراعاة بيانات تصوير الأقنية الصفراوية أثناء العملية.

4. لا تنتمي القنوات الكيسية الملحقة إلى علم أمراض جراحي مستقل ، ولكنها يمكن أن تعقد عملية استئصال المرارة بشكل كبير. في كثير من الأحيان ، عندما يحدد الجراح بوضوح القناة الكيسية ، نادرًا ما يكون لديه فكرة عن وجود قنوات إضافية ، ويعبرها دون ربط ، وفي فترة ما بعد الجراحة ، التهاب الصفاق الصفراوي أو أفضل حالةيتشكل الناسور الصفراوي الخارجي (إذا تم تجفيف الفراغ تحت الكبد أثناء العملية). من أجل تجنب مثل هذه المضاعفات ، يجب أولاً معرفة المواقع المحتملة للقنوات الكيسية الإضافية ، وثانيًا ، إجراء استئصال المرارة بعناية بعد التحضير الكافي والتحكم البصري لجميع عناصر الرباط الكبدي الاثني عشر في منطقة كالوت مثلث. يجب

ضع في اعتبارك أيضًا إمكانية تصريف الفص الأيمن من الكبد من خلال المرارة عن طريق القناة الكبدية الفصيّة التي تعمل بشكل غير طبيعي ، والتي يمكن بسهولة الخلط بينها وبين القناة الكيسية الإضافية والمقطوعة. إذا تم تحديد وجود القناة الكيسية الإضافية بوضوح ، فإن العملية لا تختلف كثيرًا عن استئصال المرارة التقليدي. لتجنب التلف العرضي للقناة الكيسية الملحقة ، جفف سرير المثانة تمامًا واربطه ، مع الضغط باستخدام خطاف الكبد ، منديل نظيف لمدة 3-5 دقائق. تتطلب العلامة الصفراوية الموجودة على المنديل مراجعة دقيقة لسرير المثانة ، وإيجاد جذع القناة الكيسية الإضافية ، التي قد يكون تجويفها أقل من 1 مم ، وربطها تمامًا عن طريق الخياطة. وفي هذه الحالات ، لا ينبغي للمرء أن يأمل في أن الخياطة المعتادة لسرير المثانة ستمنع تسرب الصفراء.

عن غياب القناة الكيسية. في هذه الحالات ، يتم توصيل المرارة من خلال فتحة أكبر أو أصغر للقناة الصفراوية المشتركة. يعتبر هذا المرض خطيرًا لسببين: أولاً ، يساهم هذا التفاغر الخلقي في الاختراق الحر للحصى من المرارة إلى القناة الصفراوية المشتركة مع كل العواقب المترتبة على ذلك ، وثانيًا ، قد يؤدي إزالة المرارة إلى تلف الجدار. من القناة الصفراوية المشتركة. في مثل هذه الحالات ، إذا كانت المرارة فارغة ، يجب على المرء أن يبحث عن حصوات في القناة الصفراوية المشتركة ، وإذا تم العثور على عدم وجود القناة الكيسية (مع القناة الصفراوية المشتركة الضيقة) ، فإن الفتحة مغطاة بالجزء الأيسر من القناة الصفراوية. جدار عنق المثانة ، وبواحد عريض ، يتم وضع خياطة على جدار القناة.

لاحظنا 59 مريضًا يعانون من تشوهات مختلفة في القناة الكيسية في سن 12 إلى 65 عامًا. في أغلب الأحيان ، كان هناك التقاء منخفض للقناة الكيسية (48 مريضا). لم تكن هناك صعوبات خاصة خلال العملية. في 18 مريضا ، كانت القناة الكيسية غائبة. كان كل هؤلاء المرضى مصابين بالتهاب المرارة الحسابي المزمن ، وكان 5 منهم مصابين بتحص صفراوي. نشأت صعوبات أثناء الإغلاق البلاستيكي لفتح القناة الصفراوية المشتركة. في المرضى ، بسبب التدمير الكبير الذي أصاب القناة الصفراوية المشتركة من خلال حصاة إسفينية من المرارة ، كان من الضروري إجراء فغر جانبي للقناة الصفراوية ، وبالتالي خلق تدفق إضافي من الصفراء إلى الأمعاء. في 3 مرضى ، كانت هناك قناة كيسية إضافية تتدفق إلى تجويف الكبد. في 2 منهم ، تم العثور على القنوات وربطها أثناء العملية ، وفي مريض واحد ظهرت عليه أعراض التهاب الصفاق الصفراوي وتسرب الصفراء عبر الصرف. تم إجراء عملية جراحية على المريض وتم خياطة القناة الملحقة. لقد حان التعافي.

الشذوذ في تطور القنوات الصفراوية الرئيسية... على عكس رتق ، فإن التشوهات التطورية للقنوات الصفراوية الرئيسية لها تأثير ضئيل بشكل عام على وظيفة إفراز الصفراء ، خاصة في مرحلة الطفولة المبكرة والطفولة ، ولا تظهر إلا في سن أكبر ، إما في شكل أمراض القناة الصفراوية في القناة الصفراوية. الكبد ، أو تم العثور عليها مصادفة أثناء عمليات جراحية في المرارة والقنوات الصفراوية. ...

تميز: 1) تشوهات القنوات الصفراوية. 2) نقص تنسج القنوات الصفراوية. 3) ثقب خلقي في القناة الصفراوية المشتركة. 4) التوسع الكيسي للقنوات الصفراوية.

1. تشوهات القنوات الصفراوية. نادر ، لكنه يشكل خطرًا كبيرًا أثناء التدخلات الجراحية ، علم الأمراض ، الموصوف في الأدبيات بشكل أساسي باسم علم الأمراض. تعود محاولة تنظيم هذه الحالات الشاذة إلى إ. ن. إيشينكو (1966) ، الذي قدم عددًا كبيرًا من المتغيرات المختلفة لهذه الحالات الشاذة. من المثير للاهتمام للغاية عمل GA Mikhailov (1976) حول تنظيم الحالات الشاذة في تطوير القنوات الكبدية الخاصة بهم في عملية اندماجهم في القناة الكبدية المشتركة. ومع ذلك ، فإن هذا المخطط يتعلق فقط بالجزء القريب من القنوات الصفراوية الرئيسية ، وبالتالي ، بناءً على بيانات الأدبيات وملاحظاتنا الخاصة ، قمنا بتنظيمها على النحو التالي (الشكل 48).

إذا كانت هناك تشوهات مثل القنوات الكبدية الملحقة

التقاء المنخفض للقنوات الكبدية ، وغياب التقاءها ، وازدواج القناة الصفراوية المشتركة ، لا تشكل خطرا كبيرا أثناء العملية ومعرفة هذه الأمور ضرورية فقط للتوجيه الصحيح للجراح ، ثم متغيرات الحالات الشاذة عندما يتم تصريف إحدى القنوات الكبدية أو كلتيهما أو القناة الكبدية المشتركة من خلال المرارة ، مما يمثل خطرًا كبيرًا ، لأن استئصال المرارة في هذه الحالات يؤدي إلى عواقب وخيمة - تقاطع القطر الصغير عادة للقناة الصفراوية ، والترميم البلاستيكي منها بعيدة كل البعد عن أن تكون ناجحة دائمًا. في هذا الصدد ، يجب التأكيد مرة أخرى على أنه في جميع الحالات غير المفهومة لموقع القنوات الصفراوية ، يجب أن يسبق تصوير الأقنية الصفراوية الجراحي التدخل على المرارة والقنوات الصفراوية. يجوز فتح المرارة وفحصها من الداخل بصرياً بإصبع ومسبار. يجب أن يكون استئصال المرارة جزئيًا لاستعادة تدفق الصفراء بسبب الإغلاق البلاستيكي للعيب بجدار المرارة.

2. يعد نقص تنسج القنوات الصفراوية أمرًا نادر الحدوث إلى حد ما ، فهو يحدث جنبًا إلى جنب مع التشوهات الأخرى في القنوات الصفراوية (رتق ، كيس القناة الصفراوية المشتركة ، التهاب الكبد الخلقي ، إلخ). كعلم أمراض مستقل ، لا يخضع التصحيح الجراحي ، يعتمد تشخيصه على مسار المرض الأساسي.

3. الانثقاب الخلقي للقناة الصفراوية هو مرض نادر مصحوب باليرقان. يتكون العلاج الجراحي من غسيل الكلى الصفاقي ، مما يؤدي إلى تحسين الحالة العامة وإغلاق الانثقاب تلقائيًا.

4. توسع كيسي للقنوات الصفراوية. يتميز المرض بتوسع كبير في القنوات الصفراوية في جزء معين أو في جميع أنحاءها. هذا المرضهو شذوذ نادر في تطور وتشكيل القناة الصفراوية. حتى الآن ، تم وصف أكثر من 1000 ملاحظة في الأدب العالمي. على الرغم من حقيقة أن عدد المنشورات يتزايد من سنة إلى أخرى ، لا توجد حتى الآن وجهة نظر مشتركة فيما يتعلق بالإمكانيات طرق مختلفةالتشخيص قبل الجراحة واختيار الطريقة العقلانية للعلاج الجراحي.

أجرينا عمليات جراحية لـ 18 مريضًا لأنواع مختلفة من التحول الكيسي للقنوات الصفراوية. من بين هؤلاء ، خضع 11 مريضًا لعملية جراحية في البداية و 7 مرضى - بعد إجراء عمليات غير كافية في مؤسسات طبية أخرى ، مما أتاح لنا تحليل بعض أسباب النتائج غير المرضية لعلاج هذه الحالة المرضية.

من بين المرضى الذين تمت ملاحظتهم ، سادت النساء (14). تراوحت أعمار المرضى من 5 إلى 45 سنة. كان هناك 6 أطفال ، وفي الغالبية العظمى من البالغين ظهرت العلامات الأولى للمرض قبل سن العشرين. على ما يبدو ، كان لدى البالغين خراجات لم يتم التعرف عليها في الطفولة.

تم التعرف على الطبيعة المتأصلة لهذا المرض من قبل معظم المؤلفين (SD Ternovsky ، 1959 ؛ GA Bairov ، 1968 ؛ D. Alzhil ، M. Odyevr ، 1982 ؛ B. Niederle ، 1982) ، ومع ذلك ، لوحظ التكوين النهائي للخراجات بعد الولادة . هذا العيب نادر للغاية في الأطفال حديثي الولادة. هناك نوعان من وجهات النظر حول التسبب في الخراجات الخلقية في القناة الصفراوية المشتركة. يعتقد معظم المؤلفين أن سبب تكوين الأكياس هو انتهاك لتدفق الصفراء من خلال حليمة العفج الكبيرة. وفقًا لبعض الباحثين ، يكون تكوين الكيس نتيجة تخلف جدار القناة الصفراوية المشتركة ، وخاصة الغشاء العضلي.

أظهرت المراجعة أثناء العملية للجزء البعيد من القناة الصفراوية الشائعة أن توسع القناة الصفراوية مع التنكس الكيسي يكون دائمًا مصحوبًا بعلم أمراض الجزء النهائي منها (تضيق حليمة الاثني عشر الرئيسية ، الصمامات الداخلية ، تضخم الغشاء المخاطي). من الناحية النظرية ، فإن وجود مثل هذه التشوهات الخلقية للقسم البعيد يمكن أن يفسر تكوين تضخم في القناة الصفراوية المشتركة مع زيادة في ذلك مع تحسن وظيفة إفراز الصفراء.

ومع ذلك ، في جميع هذه الحالات ، من الواضح أيضًا أن هناك ميلًا فطريًا لجدار القناة الصفراوية المشتركة للتوسع إلى أحجام هائلة ، حيث لا يتم ملاحظة مثل هذه التوسعات في القناة الصفراوية المشتركة حتى مع وجود تضيق طويل الأمد في القناة الصفراوية الكبيرة. حليمة الشخصية المكتسبة عند البالغين.

وفقًا لـ V.G. Akopyan (1982) ، N.G. Kononenko (1986) ، E. القناة الصفراوية والتقاء غير الطبيعي للقناة البنكرياسية الرئيسية في القناة الصفراوية المشتركة.

يمكن أن يبلغ قطر الأكياس 1-2 سم وتكون كبيرة الحجم بسعة تصل إلى 8 لترات. لاحظنا كيسات بقطر 1 (رتج الجزء الخلفي من القناة الصفراوية المشتركة) إلى 15 سم (تضخم كيسي للقناة الصفراوية المشتركة). لم نعثر على كيسات كبيرة في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 25 عامًا. في الأطفال والمرضى في سن المراهقة ، كانت الخراجات كبيرة نسبيًا.

دائمًا ما يكون محتوى الأكياس صفراوية ، وغالبًا ما يكون مصابًا بالحجارة الصغيرة ، ومعجون الصفراء. يتكون جدار الكيس من نسيج ليفي كثيف غير مرن مع عناصر من الالتهاب المزمن ، في معظم الحالات بدون الطبقة الظهارية. العناصر العضلية غائبة أو ضامرة. سمك الجدار يختلف من 0.2 إلى 0.8 سم.

وفقًا لتصنيف Alonzo-Say (1959) ، هناك ثلاثة أنواع تشريحية من أكياس القناة الصفراوية المشتركة (الشكل 49):

النوع الأول - التوسيع الكيسي للقناة الصفراوية المشتركة. لوحظ في جميع أنحاء القنوات الصفراوية خارج الكبد. القناة الصفراوية داخل الكبد ، الواقعة فوق الكيس ، سليمة ، ويتم تضييق الجزء الطرفي من القناة الصفراوية المشتركة. هذا الخيار هو الأكثر شيوعًا. لاحظنا ذلك في 16 مريضا.

النوع الثاني - رتج خلقي للقناة الصفراوية المشتركة ، يمثل توسعًا جانبيًا للقناة الصفراوية المشتركة ، المتصلة

محبوك معها بساق مختلفة العروض. شاهدنا هذا باس-

tology في 2 مرضى.

النوع الثالث - القيلة الصفراوية الخلقية. يشير التمدد فقط إلى الجزء داخل الاثني عشر من القناة الصفراوية المشتركة. تتدفق القناة الصفراوية المشتركة والقناة الرئيسية للبنكرياس مباشرة إلى الكيس ، والذي يتواصل بدوره مع الاثني عشر.

يعتبر التوسع المتزامن لكل من القنوات الصفراوية خارج الكبد وداخل الكبد مرضًا من النوع الرابع. الاسم الثاني لهذا المرض هو مرض كارولي - بعد اسم المؤلف الذي وصفه لأول مرة.

النوع الخامس يشمل التحول الكيسي المعزول

مجاري شحمة واحدة من الكبد (سايتو ، 1974). عادة ما تتميز المظاهر السريرية لأكياس القناة الصفراوية الشائعة عند الأطفال دون سن 25 عامًا بثلاثة أعراض: الألم ، اليرقان المتقطع ، تكوين الورم في المراق الأيمن. من أهم أعراض المرض طبيعته المتقطعة. المظاهر السريرية الأخرى أقل شيوعًا: الحمى والغثيان والقيء ، وفي بعض الحالات مصحوبة تصريف وفيرالصفراء ، تضخم الكبد من بين المرضى الذين أجرينا لهم عمليات جراحية ، 5 فقط كانوا بعمر 25 عامًا ، لذا فإن عددًا قليلاً من الملاحظات لا يشير بشكل موثوق إلى تكرار الأعراض الفردية ، ومع ذلك ، لوحظ الألم واليرقان في جميع المرضى ، مما يشير إلى محتوى المعلومات الخاصة بهم . لوحظت الطبيعة المتقطعة للمرض في 4 مرضى ، كانت كتلة في المراق الأيمن واضحة - في 3.

في 6 مرضى تزيد أعمارهم عن 25 عامًا ، كانت المظاهر السريرية الأولية تشبه مسار التهاب المرارة الحسابي المزمن المعقد بسبب تحص الصفراوي. اشتكى المرضى من ألم انتيابي في المراق الأيمن (6) ، مصحوبًا بغثيان (3) ، قيء (2) ، حمى (4) ، اصفرار الصلبة والجلد بعد نوبة ألم (3). وجدنا تشكيلًا يشبه الورم في المراق الأيمن فقط في مريض واحد. وبالتالي ، فإن ثالوث الأعراض الكلاسيكي ليس نموذجيًا لهذه الفئة من المرضى.

تشمل مضاعفات كيسات القناة الصفراوية الشائعة انثقاب وتقيح الكيس وتليف الكبد الصفراوي والتخثر الحليمي والأورام الخبيثة. لاحظنا تقيح الكيس في مريض واحد وتليف الكبد الصفراوي في مريض واحد ، مما أدى في فترة ما بعد الجراحة إلى الفشل الكلوي الكبدي والوفاة.

يصعب تشخيص الخراجات الخلقية في القناة الصفراوية المشتركة. يصفها معظم المؤلفين بأنها نتيجة عملية. يعد البحث الفعال الشامل ذا أهمية أساسية في تحديد التشخيص الصحيح قبل الجراحة ،

بما في ذلك تحديد الموقع بالصدى بالموجات فوق الصوتية مع وجود ثقب في الكيس تحت سيطرته ، وتصوير الأقنية الصفراوية بالمنظار إلى الوراء ، وتصوير الأقنية الصفراوية عبر الكبد ، وفحص القناة الهضمية بالأشعة السينية.

يتم عرض فعالية أساليب البحث لدينا في الجدول. 10.

كانت الطرق الأكثر إفادة للتشخيص قبل الجراحة هي التنظير الارتجاعي ، وتصوير الأقنية الصفراوية عبر الكبد عن طريق الجلد والفحص بالموجات فوق الصوتية متبوعًا بثقب الكيس تحت التحكم بالموجات فوق الصوتية.

نظرًا للطبيعة غير الآمنة لهذه التقنيات ، يُنصح بإجراء الموجات فوق الصوتية أولاً. إذا تم العثور على تكوين كيسي في المراق الأيمن ، يتم ثقبه تحت سيطرة الموجات فوق الصوتية ، ثم يتم إجراء تصوير الأقنية الصفراوية بالمنظار إلى الوراء ، مما يجعل من الممكن توضيح طبيعة ودرجة الضرر الذي يلحق بالقناة الصفراوية. إذا تعذر إجراء هذه الدراسة لسبب ما أو فشلت في وجود تضيق شديد في حليمة الاثني عشر الكبيرة ، يتم استخدام تصوير الأقنية الصفراوية عبر الجلد ، متبوعًا بفغر القنوات الصفراوية. في حالة عدم وجود اليرقان ، يمكن أيضًا تضمين التصوير الكوليغرافي الوريدي في مجموعة الدراسات.

باستخدام مجموعة طرق التشخيص المدرجة ، في 9 من أصل 11 مريضًا تم إجراء الجراحة لهم في البداية ، تم تحديد تشخيص الكيس الخلقي في القناة الصفراوية الشائعة قبل العملية. تم التشخيص أثناء الجراحة في 2 من المرضى الذين يعانون من رتج القناة الصفراوية المشترك.

يتم عرض طبيعة التدخلات الجراحية الأولية التي أجريناها على 11 مريضًا في الجدول. أحد عشر.

يعتبر استئصال المرارة إلزاميًا في عمليات الأكياس الخلقية للقناة الصفراوية الشائعة ، لأنه عند تطبيق مفاغرة الهضم الحيوي ، تصبح المرارة ، الخالية من تنظيم الوظيفة الحركية ، خزانًا غير مرغوب فيه للصفراء ومصدرًا للعدوى. تم تأكيد صحة هذا الموقف من خلال بيانات الأدبيات (AA Vishnevsky et al. ، 1972 ؛ B. Niederle ، 1982 ؛ EA Stepanov et al. ، 1989) ، ومن خلال خبرتنا في إجراء التدخلات المتكررة في المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية أولية . في المؤسسات الطبية الأخرى.

في 5 مرضى يعانون من تضخم كيسي للقناة الصفراوية المشتركة حتى 5 سم ، كان أكثر ملاءمة هو إنشاء فغر المثانة. عند إجراء هذه العملية ، يجب أن يكون عرض المفاغرة المطبقة 3-4 سم على الأقل لمنع الركود في تجويف الكيس. إذا لزم الأمر ، يتم تشريح جدار الكيس في منطقة المفاغرة جزئيًا.

بالنسبة للكيسات الكبيرة التي يزيد قطرها عن 5 سم ، تم إجراء الحد الأقصى المسموح به لاستئصال جدران الكيس لتقليل تجويفه ، يليه فغر كيس الكيس الصائغي مع الأمعاء المنفصلة وفقًا لـ Brown مع سدادة الحلقة الأمامية وفقًا لـ AA Shalimov (2 المرضى) ، أو رو (مريض واحد). يعتبر فرض cystoduodeno-anastomosis للكيسات التي يزيد قطرها عن 5 سم أمرًا خاطئًا ، حيث يدخل الطعام في التجويف الكبير غير المفرغ للكيس من الاثني عشر ، مما يؤدي دائمًا إلى تطور التهاب الأقنية الصفراوية المستمر. في حالات إنشاء أي مفاغرة هضمية ، يجب تطبيق هذا الأخير في منطقة القطب السفلي للتجويف المتبقي لضمان التدفق الحر. مع مزيج من التوسيع الكيسي للقناة الصفراوية الشائعة مع التهاب الغدد المتضيق ، أجرينا عملية تصريف مزدوجة (فغر المثانة الاثني عشرية وبضع العضلة الحليمية عبر الاثني عشر).

في حالة رتج القناة الصفراوية المشتركة (مريضان) ، تم استئصال الرتج بالبلاستيك من القناة الصفراوية المشتركة على الصرف الخارجي عبر الكبد.

لتفريغ النظام الصفراوي ، والتحكم في تصوير الأوعية الدموية وتطهير القناة الصفراوية في فترة ما بعد الجراحة ، تم إجراء تصريف خارجي مؤقت لتجويف الكيس. التصريف الخارجي البسيط للكيس كمرحلة نهائية من العملية غير مقبول ، حيث أن المريض يُرهق بسرعة كبيرة بسبب فقد كبير في الصفراء والكهارل.

بعد فغر المثانة والاثني عشر ، الذي تم إجراؤه لأسباب صحية ، توفي مريض واحد بسبب الفشل الكلوي الكبدي ، والذي تطور في فترة ما بعد الجراحة على خلفية تليف الكبد الصفراوي.

كانت النتائج غير المرضية في مجموعة المرضى الذين خضعوا للجراحة في البداية بسبب التهاب الأقنية الصفراوية المزمن في مريض واحد ، والذي تطور بعد الإصابة بداء المثاني والثاني عشر في وجود توسع الاثني عشر الذي لم يتم اكتشافه قبل العملية ، وفي مريض واحد مصاب بالتهاب المرارة المتكرر المزمن بعد الإصابة بداء المثانة الغضروفي المفغر. الحفاظ على المرارة. خضع كلا المريضين لعمليات متكررة.

خضع تسعة مرضى يعانون من أكياس القناة الصفراوية الشائعة لعمليات متكررة ، من بينهم 7 مرضى سبق أن خضعوا لعملية جراحية في مؤسسات أخرى. يتم عرض طبيعة التدخلات الجراحية وأسباب النتائج غير المرضية في الجدول. 12.

النتائج الفورية لعمليات إعادة التشغيل جيدة.

تمت دراسة النتائج طويلة المدى من 4 أشهر إلى 10 سنوات في 16 مريضًا. لوحظت نتائج جيدة في 12 مريضا ، 4 مرضى يعالجون بشكل دوري من التهاب الأقنية الصفراوية المزمن.

وبالتالي ، يمكن تمثيل جميع أنواع العلاج الجراحي للتحول الكيسي للقنوات الصفراوية على النحو التالي: 1) مفاغرة الهضم الحيوي ، 2) مفاغرة الهضم الحيوي مع الاستئصال الجزئي للكيس ، 3) استئصال القنوات المتغيرة داخل الأنسجة السليمة ، 4) استئصال شحمة الكبد ، 5) استئصال القناة الصفراوية عبر الاثني عشر ، 6) استئصال البنكرياس الاثني عشر.

1. يتم استخدام مفاغرة الهضم اللاإرادي لعلاج المرضى الذين يعانون من التحول الكيسي للقنوات الصفراوية في المتغيرات التالية: 1) فغر كيس الصفراوي الصفراوي ، 2) فغر كيس الصفراوي الصفراوي ، 3) فغر الكيس الصائغي الكبدي ، 4) بضع الحليمي عبر الاثني عشر ،

مبدأ فرض مفاغرة الهضم الحيوي هو أن الاثني عشر أو حلقة الصائم ، التي تمت تعبئتها وفقًا لرو ، يتم إحضارها إلى القسم الأكثر توسعًا في القنوات الصفراوية ويتم تطبيق المفاغرة بطريقة جنبًا إلى جنب.

تم إجراء بضع الحليمي عبر الاثني عشر بعد فتح الاثني عشر على مستوى الحليمة الأكبر. في موقع النتوء في تجويف القناة الصفراوية المشتركة ، تم تشريح جدار الأمعاء والقناة الصفراوية المشتركة حتى يتم الحصول على فتحة واسعة. تم خياطة حواف القناة المعوية معًا.

ساهمت البساطة النسبية للتطبيق الفني لمفاغرة الهضم الحيوي في استخدام شائعهذه العملية في الممارسة العملية (U. A. Aripov، I. P. Prokhorova، 1981؛ A. Ya. Shamis، 1982؛ V.G. Akopyan et al.، 1984). ومع ذلك ، فإن عملية فرض مفاغرة الهضم الحيوي لها جوانب سلبية أيضًا.

نظرًا للجمع المتكرر للتحول الكيسي للقنوات الصفراوية وتحص صفراوي أثناء فرض مفاغرة الهضم الحيوي ، يلزم إجراء مراجعة شاملة للقنوات وإزالة جميع الحصوات.

في الوقت نفسه ، لا توفر العملية تدفقًا حرًا كافيًا للصفراء من القنوات بسبب تجويفها الممتد ، وتؤدي إلى الإصابة بها بسبب تغلغل البكتيريا المعوية. نتيجة لهذا ، كقاعدة عامة ، بعد العملية ، يبقى التهاب الأقنية الصفراوية ، وهو ما لاحظه ج.

لاحظ إ. ستيبانوف وآخرون (1989) تطور التهاب الأقنية الصفراوية القلس الشديد في 3 مرضى بعد فغر المثانة والاثنا عشر.

بالإضافة إلى ذلك ، في حالات فرض مفاغرة هضمية حيوية معزولة ، تزداد احتمالية حدوث تنكس خبيث لجدار القناة. تطور سرطان القنوات الصفراوية المعدلة الكيسية في 36 (57.1٪) من 63 مريضًا في المتوسط ​​بعد 5 سنوات من العمليات السابقة لفرض مفاغرة الهضم الحيوي (J. Opo et al. ، 1982).

2. المفاغرة الهضمية مع الاستئصال الجزئي للقنوات الصفراوية المتغيرة الكيسية هو تدخل جذري متاح لمعظم الجراحين ويقدم نتائج موثوقة. يتم استخدامه لأنواع التحويل الأول والثاني والرابع.

3. استئصال القناة في الرباط الكبدي-الاثني عشر يتكون من الإزالة الكاملة للأنسجة المتغيرة مرضيًا وإزالة القنوات الصفراوية خارج الكبد المشوهة. يتم استخدامها لأنواع التحويل الأول والرابع ، وأحيانًا للنوع الثاني.

تقنية التشغيل. يتم تشريح ورقة من الصفاق فوق الرباط الكبدي الاثني عشر عند التقاء القنوات الكبدية الكيسية والمشتركة. يتم عزل القناة الكيسية ويتم استئصال المرارة من العنق. في الحالات التي تندمج فيها المرارة مباشرة مع القنوات الصفراوية المشوهة والقناة الكيسية ، في الواقع ، لا ، يتم إجراء استئصال المرارة "من الأسفل". في مكان انتقال جدار المرارة غير المتغير إلى جدار القناة الصفراوية المتغير مرضيًا ، يتم تقسيم الأخير إلى طبقات. عن طريق تشريح طبقة تلو الأخرى ، يتم عزل القناة الصفراوية على طول المحيط بأكمله ويتم أخذ القناة الصفراوية وأوعية الرباط الكبدي الاثني عشر على حوامل منفصلة. يتم استخدام قسطرة رقيقة من البولي إيثيلين كحامل. بعد ذلك ، تنتشر الحاملات في الاتجاه المعاكس ، داخل الطبقة الموجودة ، يتم عزل القنوات الصفراوية بالقرب من بوابة الكبد وبعيدًا عن مكان دخولها إلى البنكرياس. يتم استئصال الجزء المتغير الكيسي من القنوات الصفراوية خارج الكبد ، ويتم ربط الجذع البعيد ، ويستخدم الجزء القريب لتطبيق مفاغرة هضمية حيوية.

إذا كان من الممكن إحضار الاثني عشر إلى الجذع القريب للقناة الصفراوية دون توتر ، يتم تطبيق داء الكبدي. يتم تحقيق زيادة في حركة الاثني عشر من خلال التعبئة الواسعة مع البنكرياس وفقًا لكوشر. في تلك الملاحظات عندما يكون من المستحيل فرض داء كبدى اثنى عشرى فغرى بدون توتر ، يتم استعادة تدفق الصفراء عن طريق خلق مفاغرة للقنوات الصفراوية القريبة مع حلقة من الصائم معزولة عن طريق الغذاء.

لتقليل التوتر على طول الخط التفاغري ، وكذلك لخلق مزيد من الضيق ، يتم تطبيق خيوطها المصلية المصلية خلف القناة الصفراوية بطريقة تجعل جذع القناة يقع على السطح الأمامي للأمعاء. بطول جذع أقل من 1 سم ، يتم التقاط كبسولة الكبد بين أوعية الرباط الكبدي الاثني عشر والقنوات الصفراوية في الخيوط الرمادية المصلية. على جانبي جذع القناة الكبدية المشتركة ، يتم إجراء شقين طوليين بطول لا يقل عن 0.5 سم مع الانتقال إلى القنوات الفصيّة من أجل تعظيم قطر المفاغرة.

إذا بقيت القنوات الصفراوية الفاصلة التي تغادر حمة الكبد منفصلة بعد إزالة الجزء المصاب ، ثم يتم خياطة جدرانها المجاورة ، ويتم تشريح القنوات الجانبية على طول القنوات ، كما هو موضح أعلاه.

يتم تشريح الأمعاء وفقًا لقطر القنوات الصفراوية ويتم خياطة جدران الأمعاء والقناة لتشكيل مفاغرة. يجب ألا ينحرف خط ثقب الإبرة من جانب الأسطح الخارجية للقنوات الصفراوية والأمعاء عن موقع الشق بأكثر من 1-2 مم. هذا يسمح بالمحاذاة الجيدة لأسطح الجرح والشفاء مع الحد الأدنى من نمو النسيج الندبي.

يتم تطبيق الغرز المصلية الرمادية فوق المفاغرة بنفس الطريقة المتبعة في الخلف ، مما يؤدي إلى غمر المفاغرة في الأمعاء وخلق اتصال وثيق بين الأسطح المصلية للأمعاء والقنوات الصفراوية والكبد على أكبر مساحة ممكنة.

يتم عرض نتائج استئصال التغيرات الكيسية في القنوات الصفراوية داخل الرباط الكبدي الاثني عشر في الجدول. ثلاثة عشر.

يوصى باستئصال شحمة الكبد كطريقة لعلاج التحول الكيسي من النوع الخامس للقنوات الصفراوية ، عندما تكون العملية المرضية موضعية في فص واحد فقط من الكبد. تم إجراء تدخل مماثل في 3 مرضى ، وكان نتيجة جيدة (T. Todani وآخرون ، 1974).

يتم استخدام الاستئصال عبر الاثني عشر للقيلة الصفراوية بواسطة C.W. Powell et al (1981). يتم تعبئة الاثني عشر وفقًا لكوشر ويتم فتحها على مستوى الحليمة الكبيرة. بعد أن استولوا على جزء من القيلة الصفراوية البارز في تجويف الأمعاء بمشابك ، يسحبونه ويخرجونه داخل الغشاء المخاطي للأمعاء. يتم خياطة الفتحات الفاصلة للقناة الصفراوية المشتركة والقناة البنكرياسية معًا ، وكذلك مع الغشاء المخاطي في الاثني عشر. يتم خياطة الجدار الأمامي للعفج.

يُستطب استئصال البنكرياس الاثني عشر في الحالات التي يتم فيها الجمع بين التحول الكيسي للقناة الصفراوية البعيدة مع تحص الصفراوي والبنكرياس ، التصاقات ندبية كبيرة تجعل من المستحيل عزل التجويف الكيسي ، وكذلك في التنكس الخبيث لجدران القناة (T. توداني ، 1977). تقنية استئصال البنكرياس الاثني عشر شائعة. وفقًا للإحصاءات المجمعة لـ M. Yamagushi (1980) ، كان على الجراحين اللجوء إلى مثل هذا التدخل في 6 مرضى يعانون من التحول الكيسي للقنوات الصفراوية.

تشير هذه البيانات إلى مزايا إزالة القنوات الصفراوية المتغيرة الكيسي.

← + Ctrl + →
الفصل 1. علم التشريح وعلم وظائف الأعضاءالفصل 3. تحص صفراويوأمراض المرارة

رتق القناة الصفراوية هو عيب خلقي يتميز بغياب القناة الصفراوية أو انسدادها الجزئي. أحد متغيرات المرض هو نقص تنسج - تخلف القنوات الصفراوية.

التدخل الجراحي (عملية كاساي) هو الطريقة الوحيدة لعلاج رتق القناة الصفراوية ، ولكن على الرغم من نجاح العملية ، فإن خطر الوفاة يزيد عن 50٪. يؤدي علم الأمراض إلى نزيف معدي معوي ، وفشل كبدي ، وتليف كبدي ، وعدوى بكتيرية أو فيروسية. نتيجة لهذه المضاعفات ، يموت الأطفال في العامين الأولين من العمر.

انتشار الشذوذ: يحدث رتق عند الأطفال حديثي الولادة في 1 من كل 20 ألف مولود. هذا هو أكثر من 8 ٪ من جميع عيوب النمو داخل الرحم اعضاء داخلية... في 20٪ من الأطفال ، يترافق رتق القنوات الصفراوية مع عيوب أخرى داخل الرحم: عيوب القلب والأمعاء ونقص الطحال أو تعدد الطحال (عند وجود العديد من الطحال).

يتكون رتق القناة الصفراوية المتكونة جزئيًا عند الأطفال حديثي الولادة من الأسباب التالية:

1. الالتهابات داخل الرحم: الحصبة الألمانية أو الهربس أو الفيروس المضخم للخلايا.
2. التهاب الكبد الوليدي (التهاب الكبد). الأمراض الالتهابيةيؤدي إلى تدمير خلايا الكبد وتلف أنسجة القناة الصفراوية. وبسبب هذا ، فإن العصارة الصفراوية تتجمد في المرارة وتصبح مسارات الإخراج متضخمة بالنسيج الضام. تظهر الندوب في تجويف القناة. مع نمو حجمها ، فإنها تسد الطريق.
3. نقص تروية القنوات الصفراوية (نقص إمدادات الدم). غالبًا ما يتم اكتساب نقص تروية الأنسجة في الطبيعة ويوجد في الأسبوع الأول من الحياة نتيجة للأمراض الالتهابية.

يتشكل رتق القناة الصفراوية الأولي ، أي الغياب التام للقناة الصفراوية عند الرضيع ، بسبب ضعف النمو داخل الرحم. لذلك ، كل عضو في الجسم له علامة تبويبه الخاصة ، والتي على أساسها ينمو ويتشكل. مع رتق حقيقي ، يكون هيكل هذا الحاجز مضطربًا أو لا يظهر على الإطلاق.

تصنيف

هناك عدة تصنيفات لرتق القناة الصفراوية:

1. الهيكل التشريحي:
   1. نقص تنسج - تخلف العضو.
   2. رتق - الغياب التام للقناة الصفراوية أو انسداد جزئي ؛
   3. انتهاك تفرع أو اندماج المسارات الفردية.
   4. وجود الخراجات في القنوات.
   5. تضيق خلقي (انسداد تجويف السبيل).
2. موقع رتق:
   1. داخل الكبد
   2. خارج الكبد
   3. مختلطة (خارج الكبد وداخله).
3. حسب درجة انتشار النسيج الضام:
   1. الدرجة الأولى: أقل من نصف القنوات تشارك في العملية ؛
   2. الدرجة الثانية: أكثر من 50٪ من القنوات متورطة دون تكوين تكوينات مرضية.
   3. الدرجة الثالثة: أكثر من نصف المسالك لها دور في تكوين العقيدات.

أعراض

تتجلى الصورة السريرية لفرط نمو القناة الصفراوية على خلفية طفل كامل المدة في 2-3 أو 4 أيام بعد الولادة. في هذا الوقت ، تظهر أولى علامات اليرقان: يكتسب الجلد والأغشية المخاطية صبغة إيقاعية.

هام: غالبًا ما يتم الخلط بين اليرقان على خلفية رتق واليرقان الفسيولوجي لحديثي الولادة (حالة عابرة طبيعية تختفي من تلقاء نفسها بحلول 7-8 أيام من العمر). مع التشخيص الأولي "لليرقان الفسيولوجي لفترات طويلة" ، يتم إخراج الأم والطفل من المستشفى.

بحلول هذا الوقت ، تنضم الأعراض المميزة الثانية - البراز الوخزي. وهي العصارة الصفراوية التي تعطي اللون الداكن للبراز الذي لا يخرج من المثانة بسبب انسداد أو قلة القنوات ، وبالتالي يتغير لون البراز. في موازاة ذلك ، ينمو اليرقان ويتضخم الكبد ويصبح البول ملطخًا بشدة بلون البيرة الداكنة. ظاهريًا ، يتضخم البطن ، وتتوسع الأوردة الصافن على سطحه بسبب زيادة الضغط داخل البطن.

خلال الشهر الأول ، يمكن أن تكون حالة الطفل مستقرة نسبيًا: يرضع الطفل ويطعم ويزيد وزنه. ومع ذلك ، خلال فترة الرفاه الخارجي ، يحدث نقص في فيتامين ك.تحدث متلازمة النزف: يظهر نزيف نقطي على الجسم.

بحلول الشهر الثاني من العمر ، يتضخم الطحال. يتراكم الضغط في النظام البابي للكبد: يظهر الاستسقاء - يتراكم السائل في التجويف البطني بسبب زيادة نفاذية الأوعية الدموية. تزداد الحالة العامة للطفل سوءًا: تختفي الشهية ، ويضطرب النوم ، ويظهر القيء والقلق. على خلفية نقص فيتامين ك ، يظهر القيء مع شوائب من الدم.

إذا لم يتم اكتشاف المرض لمدة 5-6 أشهر ولم يتم تطبيق العلاج الجراحي ، يتشكل تليف الكبد الصفراوي. يبدأ الجلد في الحكة ، ويصبح الطفل غير مبالٍ وغير مبالٍ ونعاس. يتعب بسرعة. تطور فشل الكبد. يؤدي ارتفاع ضغط الدم في البوابة إلى اتساع أوعية المريء ، مما يزيد من خطر حدوث نزيف في المريء.

إذا لم يستجب المرض للعلاج بحلول السنة الأولى من العمر ، يموت الطفل نتيجة للمضاعفات. نادرًا ما يعيش الأطفال المصابون برتق القناة الصفراوية حتى سن 10 سنوات.

التشخيص

يحتوي علم الأمراض على معايير تشخيصية رئيسية:

1. شكاوي. منذ الأيام الأولى من حياة الطفل ، يمكن للوالدين ملاحظة اصفرار الجلد والأغشية المخاطية والبراز الوخزي والبول الداكن.
2. ديناميات المرض: يتطور اصفرار الجلد بعد الولادة بـ3-4 أيام ، ويزداد تدريجياً حتى يصبح لون البشرة مخضر. لوحظ قلة البراز مع رتق خلال 10 أيام على الأقل من الحياة. كقاعدة عامة ، هذه هي الأعراض التي تشير إلى وجود مرض.
3. الفحص البدني: يقوم الطبيب بجس البطن ويكشف عن تضخم في الكبد والطحال. الجلد مصفر ، والبراز مؤلم.
4. التشخيصات المخبرية. في التحليل العام للدم ، لوحظ زيادة في عدد الكريات البيض ، وزيادة في معدل طي خلايا الدم الحمراء ، وفقر الدم ، وانخفاض مستوى الصفائح الدموية. يُظهر اختبار الدم البيوكيميائي زيادة في البيليروبين المباشر والفوسفاتيز القلوي. يسجل تحليل البراز عدم وجود أصباغ الصفراء. يشير التحليل المناعي للإنزيم في 75٪ من الحالات إلى وجود عدوى بالفيروس المضخم للخلايا.
5. طرق مفيدة. في الموجات فوق الصوتية ، لا يتم ملاحظة القنوات الصفراوية. وبالمثل على الرنين المغناطيسي و التصوير المقطعي... يكشف تصوير الأوعية الصفراوية عن درجة انسداد القناة الصفراوية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف تخطيط الصدى العصبي وتخطيط القلب الكهربائي ومخطط صدى القلب للتشخيص التفريقي.
6. استشارة المتخصصين ذوي الصلة. هناك حاجة إليها لتفصيل الصورة السريرية وتوضيح حالة الطفل. يتم تحديد استشارة مع جراح الأطفال وطبيب الكبد وطبيب الأعصاب وطبيب القلب.

إذا كانت المؤشرات مشكوك فيها ، يتم الإشارة إلى تنظير البطن التشخيصي - وهي عملية تهدف إلى فحص أعضاء البطن وتحديد التركيز المرضي.

بعد وصول العلامات الحيوية لصحة الطفل إلى هذه المعايير وبعد استشارة جراح الأطفال ، يتم تشخيص "رتق القنوات الصفراوية" ويتم إدخال الطفل إلى المستشفى لتلقي العلاج.

علاج او معاملة

يتم علاج رتق فقط في المستشفى. لا توجد مؤشرات للعلاج المنزلي. طريقة العلاج هي الجراحة ، كما يوصف العلاج الدوائي الداعم.

جراحي

مع الانسداد الجزئي أو النمو الزائد ، يتم إجراء داء الفغر الصفراوي المعوي. الغرض من العملية هو إنشاء قناة صفراوية بشكل مصطنع بين القناة الصفراوية الكبدية والأمعاء الدقيقة. في حالة الرتق الحقيقي ، عندما لا يكون هناك قناة على الإطلاق ، يتم إنشاء قناة بين الكبد والأمعاء الدقيقة ، تمر من خلالها الصفراء. من المنطقي أن يستغرق العلاج الجراحي ما يصل إلى شهرين من عمر الطفل ، ثم تحدث تغييرات لا رجعة فيها لاحقًا. يُمنع استخدام الجراحة إذا كان هناك خطر كبير للإصابة بصدمة قلبية.

تحفظا

مبادئ العلاج الدوائي الداعم:

1. الأدوية المرقطة (إيثامسيلات الصوديوم). توقفوا عن النزيف. يوصف بعد الجراحة كعلاج لأعراض النزيف.
2. المضادات الحيوية والعوامل المضادة للفطريات (سيفوروكسيم ، أميكاسين ، فلوكونازول). يتم وصفها للوقاية من المضاعفات البكتيرية وكإعداد لعملية جراحية لمنع العدوى.
3. تسكين الآلام (أنجين ، أسبرين ، إندوميثاسين). يتم أخذها بعد الجراحة لتخفيف آلام ما بعد الجراحة.
4. العلاج بالتسريب (محلول ملحي ، محلول الألبومين 10٪ ، جلوكوز 5٪). يستعيد حجم الدورة الدموية ، ويطبيع توازن الماء والملح والحمض القاعدي.
5. تغذية ( مجمعات فيتامين، مجمعات الأحماض الأمينية). يعيد النقص الغذائي.
6. الأدوية الكوليرية (حمض أورسوديوكسيكوليك). يحفز مرور الصفراء في الأمعاء.

يوصف أيضًا علاج الأعراض ، على سبيل المثال ، الأدوية المضادة للفيروسات ، إذا تم العثور على فيروس ، أو الأدوية العصبية ، إذا لوحظت الاضطرابات العصبية في الصورة السريرية.

يعتبر العلاج فعالاً في مثل هذه الحالات:

• تم القضاء على علامات اليرقان.
• يمتد الجرح بعد العملية الجراحية ، ولا توجد عدوى وأعراض التقرح ؛
• يتم تطبيع الاختبارات المعملية ؛
• تدخل الصفراء في الأمعاء الدقيقة ويتحول لون البراز إلى اللون الأصفر.

الوقاية

المرض خلقي بطبيعته ، لذلك لا يوجد علاج وقائي محدد.

تنبؤ بالمناخ

مع علم الأمراض ، يكون التشخيص ضعيفًا: يتطور تليف الكبد بسرعة ، ويصل إلى ذروته في عمر 1-1.5 سنة. إذا لم يتم الشفاء من المرض بحلول هذا الوقت ، يموت الطفل بنهاية السنة الثانية من العمر. مع إجراء عملية ناجحة ، تمتد الحياة لعدة سنوات ، ويمكن أن تؤجل زراعة الكبد الموت لمدة 3-5 سنوات.

إذا استمرت العملية دون مضاعفات ، يخرج الطفل من المستشفى. يتم تقديم نصائح التغذية والرعاية للوالدين. في المستقبل ، يتم مراقبة الطفل من قبل جراح الأطفال وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي وطبيب الكبد.

رتق القناة الصفراوية هو علم الأمراض الخلقي. يتميز بالنمو الجزئي أو الكامل للقنوات خارج الكبد. يسمي الأطباء هذا الانسداد. يتم تشخيص عيب خلقي في واحد من 20-30 ألف طفل ، والذي يتجلى بالفعل في الأيام الأولى من الحياة. يجب معالجة الطفل في الوقت المناسب. خلاف ذلك ، يمكن أن يكون رتق قاتلا.

أسباب رتق القناة الصفراوية عند الأطفال حديثي الولادة ليست مفهومة تمامًا. في أغلب الأحيان ، توجد قنوات مشكلة بشكل صحيح ، لكن مرور الإفرازات الكبدية من خلالها مستحيل بسبب التضييق الواضح للقنوات.

العوامل التالية مميزة ، ويفترض أنها تسبب المرض:

1. عدوى داخل الرحم بالفيروس المضخم للخلايا أو الهربس أو العدوى الفيروسية التنفسية الحادة أو الحصبة الألمانية.
2. انتهاك التكوين الطبيعي للأعضاء في الشهرين الأولين من الحمل. هذا هو ما يسمى رتق حقيقي. يتميز بالغياب التام للقنوات الصفراوية ، وأحيانًا حتى المرارة نفسها.
3. التهاب الكبد الوليدي. هذا هو اسم شكل المرض الذي يتم تشخيصه عند الأطفال دون سن 3 أشهر.
4. الطفرات الجينية. في هذه الحالة ، يتم الجمع بين رتق التشوهات الأخرى: عيوب خلقية في الجهاز الهضمي ، والقلب ، وغياب الطحال ، أو بالعكس ، تعدد الأعضاء.

يمكن أن يتطور رتق القناة الصفراوية في فترة ما حول الولادة بسبب العمليات الالتهابية. إذن ، فإن علم الأمراض ليس خلقيًا ، ولكنه مكتسب.

لم يتم تأكيد تأثير الأدوية واللقاحات أثناء الحمل على احتمالية رتق القناة الصفراوية.

تنقسم أسباب الرتق إلى أسباب داخلية - ناتجة عن زرع أعضاء غير لائق ، وطفرات جينية ، وأسباب خارجية - تم تطويرها نتيجة للعمليات الالتهابية في الرحم أو في الفترة المحيطة بالولادة.

عند تصنيف علم الأمراض ، يتم أخذ العديد من المؤشرات في الاعتبار:

1. بحلول وقت حدوث رتق القنوات الصفراوية ، يكون جنينيًا وفترة ما حول الولادة.
2. في موقع التوطين ، يحدث انتهاك في المسالك الإخراجية الموجودة في الكبد ، في القنوات خارج الكبد والمجمعة.
3. وفقًا لموقع تضيق القنوات ، وجد أن رتق الرحم قد تم تصحيحه ولم يتم تصحيحه. في الحالة الأخيرة ، يتم استبدال جميع القنوات بمكون ليفي كثيف. مع تصحيح الشذوذ ، يتم إعاقة سالكية القنوات الكبدية أو الصفراوية المشتركة.

هناك أيضًا غياب تام للنظام الصفراوي للمرارة عند الأطفال حديثي الولادة.

التصنيف مهم لاختيار الاستراتيجية العلاجية الصحيحة.

عادة ما يولد الأطفال المصابون برتق القناة الصفراوية مكتمل المدة القيم العاديةطول وزن. في اليوم الثالث والرابع ، يظهر اليرقان ، والذي غالبًا ما يؤخذ على أنه رد فعل فسيولوجي ويخرج حديثو الولادة من المستشفى.

ومع ذلك ، فإن اليرقان المرتبط بالرتق موجود لفترة طويلة ، ويزداد تدريجياً:

• مقل العيون تصبح متجمدة.

• تغير لون الجماهير البرازية.
• يصبح البول داكنًا بشدة.
• تضخم الطحال والكبد وتضخم.

معظم الأعراض المميزة، دلالة على علم الأمراض ، البراز متغير اللون ومكثف لون غامقبول.

إذا لوحظت الأعراض الرئيسية في غضون 10 أيام ، فهذا يشير إلى وجود انسداد في القناة الصفراوية. اطلب العناية الطبية على الفور.

تتدهور حالة الطفل تدريجياً ، مع نهاية الشهر الأول ، يتم ملاحظة ما يلي:

• قلة الشهية
• نقص وزن الجسم
• انخفاض النشاط وضعف العضلات.
• تأخر في النمو البدني.

يصاحب اليرقان حكة شديدة ، يبكي الطفل بسببها باستمرار. تظهر نتوءات صغيرة من اللون البيج على الجسم ، وهي عبارة عن رواسب دهنية.

التقدم ، رتق القناة الصفراوية يؤدي إلى تليف الكبد ، والاستسقاء - ملء تجويف البطن بالسوائل الحرة. بحلول ستة أشهر ، قد يتطور فشل الكبد.

يؤدي النقص إلى تعطيل إمداد الكبد بالدم ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط على الوريد البابي الرئيسي ، ومن ثم إلى توسع الأوردة المريئية. يظهر رأس قنديل البحر في منطقة السرة. هذا ما يسميه الأطباء الشبكة الوريدية.

كما يتميز المرض بالمتلازمة النزفية ويتجلى ذلك في:

1. نزيف صغير الحجم ونقطة على الجلد.
2. نزيف الأغشية المخاطية.
3. نزيف من الجرح السري.
4. تدفق الدم من المريء أو الجهاز الهضمي.

في حالة عدم العلاج ، يموت الأطفال المصابون بالرتق في معظم الحالات قبل بلوغهم سن عام واحد. إذا كان انسداد القنوات جزئيًا ، فإنهم يعيشون حتى 10 سنوات.

يصعب تحديد ما إذا كان اليرقان فيزيولوجيًا أم ناتجًا عن رتق القناة الصفراوية في الأيام الأولى من حياة المولود الجديد. ومع ذلك ، كلما تم التشخيص مبكرًا ، زاد احتمال حدوث ذلك نتيجة مواتية.

لتشخيص الرتق ، يتم تنفيذ ما يلي:

• التحليل البيوكيميائيالدم ، الذي حدث فيه زيادة في مستوى البيليروبين منذ الأيام الأولى (بشكل رئيسي بسبب الكسر غير المباشر) ، الفوسفاتاز القلوي و gamma-glutamyl transferase ؛
• التحليل العاميشير الدم إلى انخفاض في مستويات الهيموجلوبين وعدد الصفائح الدموية.
• يشير مخطط تجلط الدم إلى ضعف تخثر الدم ؛
• لا يكشف تحليل البراز عن مادة ستيركوبيلين stercobilin - وهي صبغة صفراوية تعطي اللون المميز للبراز.

طريقة إعلامية وغير مؤلمة التشخيص بالموجات فوق الصوتية، بمساعدة يتم فحص الكبد والمرارة والقنوات داخل وخارج الكبد والوريد البابي. باستخدام طريقة الموجات فوق الصوتية ، من الممكن تحديد هيكل وحجم الأعضاء قيد التحقيق.

لتأكيد أكثر دقة للتشخيص ، يتم استخدام ما يلي:

1. تنظير البطن التشخيصي... هذه عملية صغيرة. الخامس تجويف البطنيتم إدخال كاميرا تنقل الصورة إلى الشاشة.
2. خزعة أنسجة الكبد عن طريق الجلد. تتيح دراسة المواد التي تم الحصول عليها تقييم طبيعة الآفة وحالة القنوات.
3. تصوير الأقنية الصفراوية أثناء الجراحة. تسمح لك الطريقة بتحديد درجة تضيق القنوات وموقع الشذوذ.
4. تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار. تحدد الدراسة مستوى الرتق وحالة القنوات.

يختلف رتق القناة الصفراوية عن التهاب الكبد الخلقي ، وانسداد القنوات بسدادة تتكون من الصفراء أو المخاط.

يمكن علاج علم الأمراض فقط عن طريق التدخل الجراحي. الشرط المهم للعلاج الجراحي هو التلاعب قبل إجراء الطفل ثلاثة أشهر... خلاف ذلك ، لن ينجح العلاج بسبب التغيرات المتطورة في مختلف الأجهزة وأنظمتها.

تتمثل المهمة الرئيسية للعلاج الجراحي في خلق تدفق طبيعي للصفراء. لهذا ، يتم تطبيق المفاغرة ، أي أن عضوين مجوفين متصلان.

ربما بفرض مفاغرة بين القناة الصفراوية المشتركة والأمعاء الدقيقة ، أو بينها وبين القناة الكبدية المشتركة. يتطلب رتق القناة الصفراوية اتصالاً بين نقير الكبد و الأمعاء الدقيقة... تم تطوير هذه الطريقة من قبل الجراح الياباني كاساي ، الذي سمي على اسمه.

إذا تم التعبير عن ارتفاع ضغط الدم البابي ، يتكرر نزيف الجهاز الهضمي باستمرار ، يتم إجراء التحويلة البابية.

عند زيادة تليف كبدىوتضخم الطحال ، يتم حل مشكلة زراعة الكبد.

في فترة ما بعد الجراحة ، يتم وصف الأدوية التالية:

1. المضادات الحيوية للوقاية مضاعفات ما بعد الجراحة.
2. توصف البروبيوتيك ومضادات الفطريات للوقاية من دسباقتريوز وحدوث الأمراض الفطرية. غالبًا ما تكون نتيجة العلاج بالمضادات الحيوية.
3. الأدوية الكوليرية. تسهيل مرور الإفرازات عبر القنوات.
4. عوامل مرقئ تمنع النزيف.

أيضا ، بعد العملية ، العلاج بالتسريبلغرض إزالة السموم ، واستعادة حجم الدم المنتشر وتكوين الماء والكهارل.

بعد العملية ، يتم تطبيق التغذية الوريدية. يحتوي على 5٪ جلوكوز ومركب من الأحماض الأمينية.

يحدث رتق القناة الصفراوية بمعدل حالة واحدة لكل 10000 - 20000. ويتم دمج 10٪ من الملاحظات مع تشوهات تطورية أخرى.

أسباب رتق القناة الصفراوية

داخل الرحم أو في الفترة المحيطة بالولادة عدوى فيروسية... الطفرات الجينية. اضطرابات الأوعية الدموية أو التمثيل الغذائي أثناء التطور الجنيني للنظام الصفراوي. التهاب بوساطة مناعية.

تعتبر نظرية اعتلال الأقنية الصفراوية الانسدادي عند الأطفال حديثي الولادة رتق القناة الصفراوية وتكيسات القناة الصفراوية الشائعة والتهاب الكبد الخلقي مظهرًا من مظاهر عملية مرضية واحدة ، ربما تكون ذات طبيعة فيروسية. هذه العملية مبنية على الالتهاب. يمكن إيقاف إفراز العصارة الصفراوية عند أي مستوى.

علم التشريح المرضي

تحتوي القنوات الصفراوية على خلايا التهابية وليفية. يتم تغيير النسيج الكبدي ليفيًا ، مع ظهور علامات الركود الصفراوي. تضيق القنوات الصفراوية داخل الكبد وتشوهها. ربما الغياب التام للقنوات الصفراوية الخارجية أو استبدالها بمسارات ليفية. تقلصت المرارة. للقنوات الصفراوية خارج الكبد فتحة ضيقة جدًا في نقير الكبد الذي يتصل بالقنوات الصفراوية داخل الكبد. يتم طمس الأجزاء البعيدة من القنوات الصفراوية الخارجية واستبدالها بنسيج ليفي. التغيرات النسيجية المرضية في الكبد لها الديناميكيات التالية: الركود الصفراوي - التليف البابي ومحيط الباب - تليف الكبد الصفراوي.

تصنيف رتق القناة الصفراوية

يتم الجمع بين النوع المتلازمي (الجنيني) من رتق القناة الصفراوية والتشوهات الخلقية للوريد الأجوف السفلي وسوء استدارة الأمعاء وعيوب القلب. يُفترض أن النوع الجنيني لرتق القناة الصفراوية ناتج عن تلف الرتج الكبدي في مراحل مختلفةتطوره.

النوع غير المتلازمي (في الفترة المحيطة بالولادة) له أصل لاحق.

التصنيف حسب م. كاساي

النوع المصحح من رتق القناة الصفراوية: انسداد القناة الصفراوية المشتركة ، انسداد القناة الكبدية المشتركة.

نوع غير مصحح من رتق القنوات الصفراوية: قنوات في البوابة الكبدية ، تم استبدالها بالكامل بأنسجة ليفية ، واستبدال القنوات الكبدية في بوابة الكبد بأنسجة ليفية كثيفة ، وغياب قنوات الأنسجة الليفية في البوابة الكبدية.

أعراض رتق القناة الصفراوية

• اليرقان هو العرض الرئيسي لرتق القناة الصفراوية. يتم تحديده من الأيام الأولى بعد الولادة. اصفرار الجلد ، تنمو الصلبة تدريجياً وتكتسب لون الزعفران.
• يحدث تغير لون البراز في 40٪ من الأطفال حديثي الولادة.
• البول الملون بشكل مكثف ، حيث يتم تحديد أصباغ العصارة الصفراوية.
• تضخم الكبد والطحال.
• تطور تدريجيًا وسوء التغذية وتأخر النمو بسبب ضعف الكبد وامتصاص الدهون والفيتامينات التي تذوب في الدهون

تشخيص رتق القناة الصفراوية

يتمثل الاختلاف في التشخيص المختبري بين اليرقان المرضي والفسيولوجي في زيادة البيليروبين المباشر بأكثر من 20٪ ، وزيادة في مستوى البروتين الدهني X في مصل الدم بأكثر من 300 مجم / لتر.

معاد سبر الاثني عشرمن خلال شفط المحتويات وتحديد آثار الصفراء ، من الممكن التمييز بين الانسداد الكامل للقنوات الصفراوية من غير المكتمل.

تتميز المتلازمة الكبدية الرئوية بتكوين منتشر للتحويلات الشريانية الوريدية في الرئتين ، ارتفاع ضغط الشريان الرئوي... تجلى سريريا من خلال زرقة ، وضيق في التنفس ، ونقص الأكسجة ، سماكة الكتائب الطرفية للأصابع.

نتائج العلاج والتشخيص لرتق القناة الصفراوية

دون التقديم رعاية جراحية متوسط ​​مدةالعمر مع رتق القنوات الصفراوية 19 شهر.

عند تقديم الرعاية الجراحية في غضون 60 يومًا من الحياة ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات لرتق القنوات الصفراوية يتراوح من 25 إلى 70٪.

رتق القناة الصفراوية هو مرض تدريجي طمس ليفي للقنوات الصفراوية داخل الكبد وخارج الكبد عند الأطفال حديثي الولادة. ينتشر رتق القناة الصفراوية في كل مكان ، مع حدوث 1 من كل 10000 إلى 18000 مولود جديد.

سيصاب معظم الأطفال الذين يعانون رتق القناة الصفراوية في نهاية المطاف بتليف الكبد ويحتاجون إلى ذلك.

ستنظر هذه المقالة في مؤشرات زرع الكبد في المرضى الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية ، وكذلك التحضير لزرع الكبد عند الأطفال المصابين رتق القناة الصفراوية.

رتق القناة الصفراوية. أسباب الحدوث.

الأسباب والتسبب في رتق القناة الصفراوية ليست مفهومة بالكامل. في معظم الحالات ، مع رتق ، تتشكل القنوات الصفراوية ، ولكن سالكها ضعيف بسبب المحو أو التدمير التدريجي. السبب الأكثر شيوعًا لاعتلال الأقنية الصفراوية الانسدادي هو الالتهابات داخل الرحم (الهربس والحصبة الألمانية وتضخم الخلايا وما إلى ذلك) أو التهاب الكبد الوليدي. تتسبب العملية الالتهابية في تلف خلايا الكبد ، وبطانة القناة الصفراوية ، يليها ركود صفراوي داخل الخلايا وتليف في القناة الصفراوية. أقل شيوعًا ، يرتبط رتق القنوات الصفراوية بنقص تروية القناة. في هذه الحالات ، لن يكون رتق القنوات الصفراوية بالضرورة خلقيًا ، ولكن قد يتطور في فترة ما حول الولادة بسبب عملية التهابية مترقية.
يتم الكشف عن رتق القناة الصفراوية الحقيقي في كثير من الأحيان بشكل أقل ويرتبط بانتهاك القناة الصفراوية الأساسي في الفترة الجنينية. في الوقت نفسه ، في حالة انتهاك الرتج الكبدي أو القناة من الأقسام البعيدة للنظام الصفراوي ، يتطور رتق القنوات الصفراوية داخل الكبد ، وفي حالة حدوث اضطراب في تكوين الأقسام القريبة من النظام الصفراوي ، القنوات الصفراوية خارج الكبد. قد تكون المرارة هي الرابط الوحيد في القناة الصفراوية الخارجية أو قد تكون غائبة تمامًا.
في حوالي 20٪ من الأطفال ، يصاحب رتق القناة الصفراوية عيوب نمائية أخرى: التشوهات الخلقيةالقلب ، دوران الأمعاء غير المكتمل ، ضيق الطحال أو كثرة الطحال.

مؤشرات لزرع الكبد في رتق القناة الصفراوية.

• فغر كاساي portoenterostomy غير ناجح ؛
• نقص إفراز الصفراء.
• التطور المتأخر لتليف الكبد ، على الرغم من التدفق الجيد للصفراء ؛
• التشخيص المتأخر لرتق القناة الصفراوية.
• عدم القدرة على توفير الدعم الغذائي المناسب ؛
• عدم تلبية المتطلبات التي تتطلب دعمًا غذائيًا قويًا ؛
• أمراض العظام الأيضية التي تؤدي إلى كسور.
• التهاب الأقنية الصفراوية المتكرر بالرغم من ذلك مناسب العلاج بالمضادات الحيوية;
• سلالات بكتيرية متعددة المقاومة ؛
• تعفن الدم الذي يهدد الحياة.
• الاستشفاء الدوري الذي يؤدي إلى تدهور نوعية الحياة ؛
• مضاعفات متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي.
• نزيف من دوالي المريء.
• الاستسقاء الشديد ونوبات التهاب الصفاق الجرثومي العفوي.
• قلة الصفيحات الخبيثة.
• حكة شديدة
• اضطرابات الأوعية الدموية الرئوية.
• متلازمة الكبد.
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي في بورتو.
• متلازمة الكبد.
• الأورام الخبيثة في الكبد.
• سرطان الكبد.
• سرطان الأوعية الصفراوية.

فغر كاساي portoenterostomy غير ناجح.

لا يزال مفهوم الحد الأدنى للعمر الذي يصبح بعده فغر الكاساي البورتو المعوي (RPE) غير فعال مثيرًا للجدل. يعتبر المرضى الذين يعانون من "PES متأخر" هم أولئك الذين أجريت لهم PES بعد أكثر من 90 يومًا من الولادة.
أظهرت الدراسات العالمية أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عامين في مثل هؤلاء المرضى يصل إلى 42٪ ، 23-45٪ بعد 4-5 سنوات ، 15-40٪ بعد 10 سنوات.

لا يتنبأ التليف المكتشف شكليًا ولا المظهر العقدي للكبد أثناء RPE بشكل موثوق بالنتيجة بعد الجراحة.

ومع ذلك ، فإن RPE عند الرضع المصابين بتليف الكبد والاستسقاء قد يعجل من عدم المعاوضة الكبدية. أظهرت العديد من الدراسات أن المرضى الذين يعانون من AED الموجود مسبقًا معرضون بشكل متزايد لخطر الإصابة بانثقاب الأمعاء و.

في العديد من مراكز زراعة الأعضاء حول العالم ، من الأنسب إجراء عملية زرع كبد بدلاً من فغر الأمعاء في كاساي.

رتق القناة الصفراوية. لا يُنصح باستخدام فغر الكاساي البطاني للأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية في العديد من مراكز زراعة الأعضاء.

اضطرابات التغذية.

الأطفال الذين يعانون من ضعف تدفق الصفراء (بما في ذلك بعد RPE) سيصابون تدريجيًا بسوء امتصاص كبير وسوء تغذية من البروتين والطاقة ، ونتيجة لذلك ، تأخر في النمو.
الأطفال الذين يعانون من تطبيع تدفق الصفراء بعد RPE سيعانون أيضًا من هذه العواقب ، وإن كان ذلك إلى حد ما في وقت لاحق. من بين أمور أخرى ، يعاني هؤلاء المرضى من نقص كيميائي حيوي وسريري في الفيتامينات التي تذوب في الدهون والحديد والزنك شائعة وتتطلب تصحيحًا قويًا ومراقبة منتظمة.
يمكن أن تتطور التشوهات الأيضية في عظام الهيكل العظمي ، والتي تؤدي إلى كسور متكررة ، مع تقدم مرض الكبد ، حتى بدون فيتامين د أو نقص الكالسيوم.
أيضًا ، يعد الدعم الغذائي القوي (بما في ذلك التغذية الأنفي المعدي أو بالحقن) مؤشرًا على زراعة الكبد.

التهاب الأقنية الصفراوية الجرثومي.

يعاني 40٪ إلى 80٪ من المرضى المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية من نوبة واحدة على الأقل من التهاب الأقنية الصفراوية الجرثومي قبل بلوغهم عامين من العمر ، ويعاني 25٪ من المرضى من التهاب الأقنية الصفراوية المتكرر المتكرر. يرتبط التهاب الأقنية الصفراوية بعد العملية الجراحية بانخفاض معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 1 و 3 و 5 سنوات مقارنة بالأطفال غير المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية (92٪ و 76٪ و 76٪ مقابل 80٪ و 51٪ و 23٪ على التوالي).

بالإضافة إلى ذلك ، فإن التهاب الأقنية الصفراوية المتكرر يزيد من خطر الإصابة بضعف تدفق الصفراء بعد الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المتكرر ، مما يؤدي إلى تليف الكبد الصفراوي.

أيضًا ، مؤشرات زرع الكبد هي تلك الحالات التي يصاب فيها الطفل بالتهاب الأقنية الصفراوية المتكرر ، على الرغم من العلاج بالمضادات الحيوية ، تزرع سلالات بكتيرية مقاومة للأدوية المتعددة ، ويتطور الإنتان. أيضًا ، يُشار إلى الانخفاض في نوعية الحياة بسبب العلاج المتكرر في المستشفى بسبب التهاب الأقنية الصفراوية كمؤشر لزرع الكبد.

ارتفاع ضغط الدم في البوابة.

على الرغم من حقيقة أن 60٪ من الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية يتعافون من تدفق الصفراء بعد RPE ، فإن التليف الكبدي يتطور تدريجياً. لهذا السبب ، يُصاب معظم الأطفال بارتفاع ضغط الدم البابي.
مظاهر ارتفاع ضغط الدم البابي:

• تضخم الطحال.
• استسقاء
• توسع الأوردة في المعدة مع خطر حدوث نزيف في الجهاز الهضمي.
• قلة الكريات الشاملة.

يرتبط ارتفاع ضغط الدم البابي بمراضة ووفيات كبيرة. يحتاج مرضى ارتفاع ضغط الدم البابي إلى متابعة منتظمة.

مثير للحكة.

وفقًا للأدبيات العالمية ، غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة Aladzhil والركود الصفراوي داخل الكبد من الحكة. ومع ذلك ، يمكن أن تحدث الحكة التي يسببها الركود الصفراوي أيضًا مع رتق القناة الصفراوية. في بعض المرضى ، تكون الحكة واضحة تمامًا ، وتؤثر بشكل كبير على جودة حياة كل من الطفل ووالديه.
في هذه الحالات ، يجب التأكد من صحة تشخيص رتق القناة الصفراوية واستبعاد الأسباب الطبية الأخرى للحكة (مثل التأتب ، قمل الرأس ، أو الشرى). يشار إلى زراعة الكبد للمرضى الذين يعانون من حكة مستعصية تتعارض مع النوم أو النشاط الطبيعي على الرغم من العلاج المناسب.

المتلازمة الكبدية الرئوية وارتفاع ضغط الدم داخل الرئة.

يمكن أن تحدث المتلازمة الكبدية الرئوية (HPS) وارتفاع ضغط الدم الرئوي (PPH) بسبب رتق القناة الصفراوية وهي مؤشرات على زراعة الكبد بسبب ارتفاع معدل الوفيات دون زراعة الكبد. يتميز HPS بنقص تأكسج الدم الشرياني الناجم عن توسع الأوعية داخل الرئة في المرضى الذين يعانون من متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي أو التحويلة البابية الجهازية الخلقية.

نقص الأكسجة زيادة التعبوالخمول كبير الاعراض المتلازمة... HPS يتطور في 3-20٪ من الأطفال المصابين بتليف الكبد.

يتم تحديد تشخيص HPS على أساس التصوير الومضاني (يتم تحديد التحويلات الرئوية التي تشكلت على خلفية ارتفاع ضغط الدم البابي) ، وكذلك على أساس تخطيط صدى القلب.

لا يوجد علاج فعال بخلاف زراعة الكبد لـ HPS و BCP. في بعض الحالات ، يتم استخدام نفخ الأكسجين المرطب ، والذي يمكن أن يزيد الضغط الجزئي للأكسجين في الدم المحيطي. نقص تأكسج الدم الشديد (PaO2<45-50 мм рт. ст.) создаёт дополнительные сложности у детей с циррозом печени после трансплантации печени (сложности с экстубацией в раннем послеоперационном периоде).

في العديد من مراكز الزرع ، يقاس متوسط ​​ضغط الشريان الرئوي (mPAP) عند HPS و PPS ، وإذا كان> 50 مم زئبق ، فهذا موانع لزرع الكبد بسبب ارتفاع معدل الوفيات أثناء الجراحة وبعد الجراحة.

وبالتالي ، فإن HPS و PPS هي مؤشرات لزرع الكبد في المرضى الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية ، ولكن شدة ومعدل تطور هذه الاضطرابات تملي الحاجة إلى تقييم عاجل لمؤشرات الزرع.

متلازمة الكبد.

المتلازمة الكبدية الكلوية (HRS) من المضاعفات النادرة في المراحل النهائية من مرض الكبد والتي تكون حادة الفشل الكلوي... خصوصية هذه المتلازمة أنها تتطور على الرغم من سلامة الكلى ، بسبب انخفاض تدفق الدم الكلوي. يتم التخلص من هذه المضاعفات الخطيرة عن طريق زراعة الكبد واستعادة وظائف الكلى. لذلك ، يعد HRS مؤشرًا لزراعة الكبد عند الأطفال المصابين رتق القناة الصفراوية.

أورام الكبد الخبيثة.

الورم الخبيث هو من المضاعفات المعترف بها الأمراض المزمنةكبد. في حالات نادرة (أقل من 1٪) ، قد يتطور سرطان الخلايا الكبدية عند الأطفال خلال الأشهر الأولى من الحياة على خلفية رتق القناة الصفراوية. بل إن سرطان القنوات الصفراوية أكثر ندرة.

في مستوى مرتفعمن البروتين الجنيني ألفا أو الكشف عن الآفات المشبوهة على الموجات فوق الصوتية للكبد ، من الضروري إجراء تصوير إضافي في شكل تصوير مقطعي محوسب مع تباين بلعة في الوريد لتأكيد التشخيص وتقييم النقائل.

إكمال استئصال جراحيالأورام هي الخيار الوحيد للعلاج النهائي ، على الرغم من أن العلاج الكيميائي ، وفقًا للأدبيات العلمية ، قد يكون أكثر فعالية عند الأطفال منه لدى البالغين. قد لا تنطبق معايير ميلانو على الأطفال ، وقد تم تحقيق نتائج زراعة كبد ناجحة حتى في الأطفال الذين لم يستوفوا معايير جامعة كاليفورنيا في سان فرانسيسكو الأكثر ليونة (ورم واحد<6,5 см или максимум 3 опухоли, причём каждая в диаметре не более 4,5 см, и общим размером опухолевых узлов <8 см) или критерий «до 7» (отсутствие сосудистой инвазии, количество узлов плюс максимальный размер самого крупного узла ≤7 см). Поэтому решение проводит трансплантацию печени должно быть индивидуализировано для каждого ребенка.

يجب أخذ الزرع في الاعتبار في حالة عدم وجود دليل على انتشار الورم خارج الكبد أو غزو الأوعية الدموية ، بغض النظر عن حجم الورم أو عدد عقد الورم.

رتق القناة الصفراوية. تحضير الأطفال لزراعة الكبد.

يتطلب الإعداد الأمثل لزرع الكبد فريقًا متعدد التخصصات يتمتع بالخبرة في التعامل مع رتق القناة الصفراوية ومضاعفات أمراض الكبد المزمنة. يتكون فريق المتخصصين من الأخصائيين التاليين: طبيب أطفال ، جراح ، جهاز إنعاش ، أخصائي تغذية ، أخصائي اجتماعي ، أخصائي نفسي للأطفال ، صيدلاني ، ممرضات.

يجب مراعاة عدد من الأسئلة المهمة لكل مرشح لزرع الكبد المصاب رتق القناة الصفراوية.

يعد الدعم الغذائي الكافي أحد العوامل الرئيسية التي تنبئ بنجاح زراعة الكبد في المرضى الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية. يجب أن يكون تقييم الحالة التغذوية للطفل جزءًا من بروتوكول الإعداد القياسي لزراعة الكبد من وقت تشخيص رتق القناة الصفراوية. يفرض التقييم المنتظم للحالة التغذوية مدى قوة دعم تغذية الطفل (انظر الجدول 1).

يمكن أن تعطي الزيادة في وزن جسم الطفل فكرة خاطئة عن النمو المناسب للطفل ، حيث يمكن أن يعطي تضخم الكبد والطحال والاستسقاء والوذمة فكرة خاطئة عن التركيب النوعي للوزن.

الجدول 1. الدعم الغذائي للأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية.

ميزات الدعم الغذائي للأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية.

في حالة وجود ركود صفراوي وتليف كبدي ، يجب أن يكون هدف تناول الطاقة 125 إلى 140٪ من متطلبات الطاقة الموصى بها بناءً على وزن الجسم المثالي. قد تكون هناك حاجة إلى سعرات حرارية إضافية لدعم نمو الطفل إذا كان هناك نقص كبير في وزن الجسم ، كما هو موضح في الجدول 1.

ومع ذلك ، كما تبين الممارسة ، من الصعب ضمان زيادة كافية في وزن جسم الطفل في حالة وجود ركود صفراوي شديد. وبالتالي ، يفضل تركيبات الرضع التي تحتوي على كمية كبيرة من الزيوت الخاصة ، التي يكون امتصاصها أقل اعتمادًا على الأحماض الصفراوية ، بينما تحتوي في نفس الوقت على كمية كافية من الأحماض الدهنية الأساسية (الدهون الثلاثية طويلة السلسلة). يجب أن يبقى تناول البروتين بكميات كافية (على الأقل 2-4 جم / كجم / يوم) ويجب ألا يكون محدودًا بسبب وجود تليف الكبد.

التغذية الوريدية والأنبوبية.

على الرغم من أن التغذية الفموية للرضيع تظل هي الخيار المفضل ، إلا أن هناك مؤشرات على التغذية الأنبوبية أو الوريدية للأطفال الذين يعانون من نقص حاد في الوزن وعدم القدرة على إطعام الطفل بشكل كافٍ.

أيضًا ، في بعض الحالات ، يلزم إعطاء التغذية المستمرة عن طريق الحقن الوريدي من خلال قسطرة وريدية مركزية ثابتة (بالإضافة إلى التغذية الفموية أو الأنفية المعوية.

سوء امتصاص الفيتامينات والمعادن.

ضعف امتصاص الأمعاء للفيتامينات والعناصر النزرة بشدة في المرضى الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية بسبب حقيقة أن الصفراء لا تدخل تجويف الأمعاء. من الضروري إجراء تقييم منتظم لنقص الفيتامينات والمعادن مع التصحيح المناسب وتقييم الآثار الجانبية (انظر الجدول 1).

العلاج الطبي استعدادًا لزراعة الكبد.

الدعم الطبي لمرضى رتق القناة الصفراوية ضروري. أدناه سيتم تقديم العلاج الدوائي المتلازم لمختلف الحالات التي يمكن أن تتطور مع رتق القناة الصفراوية.

الجدول 2. العلاج الطبي لمرضى رتق القناة الصفراوية.

رتق القناة الصفراوية. ملامح علاج متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي.

غالبًا ما تتطلب مظاهر متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي الأدوية أو أي تدخل طبي آخر. المظاهر الأكثر شيوعًا التي تهدد الحياة هي:

• تضخم الطحال -> فرط الطحال.
• استسقاء
• توسع الأوردة في المعدة مع خطر حدوث نزيف في الجهاز الهضمي.

نزيف من دوالي المريء.

يعاني ما يصل إلى 90٪ من الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية من دوالي المريء عند الفحص بالمنظار ، ويعاني 30٪ على الأقل من نوبة واحدة من نزيف الدوالي.

أحدث إجماع من ندوة بافينو السادس هو أن فحص تنظير المريء والمعدة والأمعاء لا ينصح به لجميع الأطفال المصابين بتليف الكبد. هناك العديد من الحجج ضد إجراء التنظير في المرضى الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية الذين لم يصابوا أبدًا بنزيف دوالي. أولاً ، سيحتاج حوالي 50٪ من الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية إلى زرع كبد في أول عامين من العمر ، وبالتالي ، بعد الزرع ، سيتم حل مشكلة دوالي المريء. ثانيًا ، حتى مع إجراء التنظير والتصحيح بالمنظار اللاحق (ربط أوردة المريء) ، فهناك خطر كبير من الانتكاس والنزيف مرة أخرى. ثالثًا ، ينطوي EGDS المنتظم على خطر إصابة دوالي المريء.

يشمل علاج نزيف الدوالي الحاد نقل خلايا الدم الحمراء والبلازما ، ونظائر السوماتوستاتين (على سبيل المثال ، أوكتريوتيد) ، والتحكم بالمنظار في النزيف ، وسكاك البالون ، أو ، بشكل أقل شيوعًا ، التحويلة البابية الجهازية. يجب علاج اعتلال التخثر الناجم عن نقص فيتامين ك بأدوية ميناديون. بالإضافة إلى ذلك ، يجب وصف العلاج بالمضادات الحيوية بسبب ارتفاع مخاطر حدوث مضاعفات معدية قاتلة في مرضى تليف الكبد وفي نفس الوقت نزيف الجهاز الهضمي.

يسبب أوكتريوتيد تضيق الأوعية مع انخفاض في الضغط البابي ، ويسمح لك بالتحكم في نزيف الدوالي وتثبيت الدورة الدموية. هذا يوفر الوقت ويجهز المريض للإرقاء بالمنظار أو السداد بالبالون. يستخدم أوكتريوتيد في غضون 2-5 أيام بعد حدوث نزيف الدوالي.

يتم استخدام السدادة البالونية للأوردة المريئية أو التحويلة البابية الجهادية في حالة نزيف الدوالي الشديد المقاومة للحرارة. يوفر السداد بالبالون (باستخدام أنبوب بلاكمور) إرقاءًا جيدًا عن طريق الضغط المباشر على دوالي المريء وهو ناجح جدًا في إيقاف النزيف. ومع ذلك ، يحدث تكرار النزيف في غضون 24 ساعة بعد الانكماش بالبالون في حوالي 50٪ من المرضى في غياب العلاج المحافظ ، بما في ذلك العلاج المرقئ (بلازما الدم ، والإيثامسيلات ، وحمض الترانيكساميك ، ومستحضرات فيتامين ك).

قد تكون هناك حاجة إلى تحويلة بابية جهادية عبر الوداجي (TIPS) أو ، بشكل أقل شيوعًا ، تحويلات بابية جهادية جراحية (تحويلات بورتوكافال أو الطحال الكلوي البعيدة) لعلاج نزيف الدوالي الحراري في المرضى الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية.

قلة الصفيحات.

في المرضى الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية ، فإن المظهر الأكثر شيوعًا لفرط الطحال هو قلة الصفيحات. قلة العدلات عادة ليس لها عواقب. يجب حجز عمليات نقل الصفائح الدموية لنزيف الدوالي الحاد أو نزيف مهم سريريًا من مصادر أخرى مع قلة الصفيحات الكبيرة (<20-60 × 10^9 / л).

للنزيف المتكرر المرتبط بارتفاع ضغط الدم البابي ونقص الصفيحات المصاحب ، الانصمام الانتقائي للشريان الطحال في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد المعوض.

استسقاء.

يحدث الاستسقاء في حوالي ثلث المرضى الذين يعانون من متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي. العلاج المدر للبول والتخلص من تناول الصوديوم الزائد (الملح) هي الدعائم الأساسية لعلاج الأطفال (انظر الجدول 2).

مع الاستسقاء غير المجهد ، يتم وصف السبيرينولاكتون ، وهو مدر للبول يحافظ على البوتاسيوم. في المرضى الذين يعانون من استسقاء متوسط ​​إلى شديد ، يجب استخدام سبيرونولاكتون وفوروسيميد جنبًا إلى جنب مع تجنب الأطعمة عالية الصوديوم.

عندما يحدث الاستسقاء على خلفية انخفاض ألبومين البلازما ، يتم وصف حقن الألبومين جنبًا إلى جنب مع العلاج المدر للبول.

مع الاستسقاء المشدود ، الذي يسبب فشل الجهاز التنفسي ، يلزم أيضًا بزل البطن أو تصريف تجويف البطن. الحجم الموصى به لإزالة الاستسقاء هو<200 мл / кг массы тела или <680 мл / час. Если объём сливаемой жидкости больше, требуется назначить дополнительную инфузию альбумина для исключения перераспределительного шока.

نقص صوديوم الدم.

نقص صوديوم الدم (مصل الصوديوم<130 мг-экв/л) не редкость у пациентов с билиарной атрезией на фоне асцита. Портальная гипертензия приводит к системной вазодилатации, которая снижает объем артериальной крови. Это вызывает высвобождение аргинин-вазопрессина и антидиуретического гормона, что выводит натрий из кровяного русла. Коррекцию натрия проводят физиологическим раствором или гипертоническим раствором натрия хлорида. Целевые значения натрия – 135-145 мг-экв/л.

التهاب الصفاق الجرثومي العفوي.

يُعد التهاب الصفاق الجرثومي العفوي من المضاعفات الخطيرة لمتلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي. غالبًا ما يحدث مثل التهاب الصفاق والاستسقاء. مصادر العدوى هي العقديات ، وكذلك البكتيريا سالبة الجرام. في مثل هذه الحالات ، يتم وصف المضادات الحيوية الجهازية.

علاج التهاب الأقنية الصفراوية الجرثومي.

يعد التهاب الأقنية الصفراوية أحد أكثر مضاعفات رتق القناة الصفراوية شيوعًا. يجب الاشتباه في التهاب الأقنية الصفراوية في أي مريض يعاني من الحمى والقيء وألم في المراق الأيمن وبراز خفيف وزيادة اليرقان وزيادة في إنزيمات ركود الصفراوي والأمين. 30 ٪ من المرضى الذين يعانون من الأعراض المذكورة أعلاه سيكون لديهم مزرعة دم إيجابية (تجرثم الدم). لذلك ، يتم وصف العلاج بالمضادات الحيوية لجميع المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بالتهاب الأقنية الصفراوية مع حساسية تجاه البكتيريا سالبة الجرام والبكتيريا اللاهوائية.

كما لوحظ أنه لا يوجد مؤشر على المضادات الحيوية الوقائية في المرضى الذين خضعوا لجراحة كاساي والذين لم يتعرضوا لهجمات التهاب الأقنية الصفراوية.

رتق القناة الصفراوية. توقيت زراعة الكبد.

على الرغم من أن رتق القناة الصفراوية هو أكثر المؤشرات شيوعًا لزرع الكبد ، إلا أنه لا توجد بيانات كافية لتحديد التوقيت الأمثل للزرع. تحليل بيانات UNOS للفترة 2001-2004. أظهر أن المرضى الذين حصلوا على درجة PELD> 17 كان لديهم بقاء جيد بعد زراعة الكبد. ومع ذلك ، فإن شدة المرضى وفقًا لمعايير PELD ليست دائمًا موضوعية وقد لا تعكس بيانات PELD بدقة الخطر الحقيقي للوفاة ، نظرًا لأن المرضى ، بالإضافة إلى معايير PELD ، يعانون من مضاعفات مثل ارتفاع ضغط الدم البابي ونزيف الدوالي والاستسقاء ، إلخ. وبالتالي ، فإن رتق القناة الصفراوية بحد ذاته هو مؤشر على زراعة الكبد.

جانب مهم هو وزن الطفل الجاف. الوزن الجاف يشير إلى وزن المريض باستثناء السائل الاستسقائي. الأطفال الذين يعانون من انخفاض الوزن العضلي لديهم مخاطر عالية لضعف عضلات الجهاز التنفسي بعد التنبيب والتخدير أثناء زراعة الكبد. لذلك ، يجب أن يتجاوز "الوزن الجاف" الموصى به للمريض 6 كجم ليتم اعتباره لزراعة الكبد.

أيضا ، من العوامل المهمة في تقييم الوقت الأمثل لزرع الكبد هو توافر العضو المناسب للزرع. لذلك ، في حالة النقص في أعضاء ما بعد الوفاة ، يمكن استخدام التبرع داخل الرحم بشظايا الكبد للزراعة للأطفال.

من الضروري أن يكون لدى الأسرة فهم واضح لحالة طفلهم والحاجة إلى الزراعة. غالبًا ما يعاني الآباء من الشعور بعدم الكفاءة والذنب والتوتر والغضب والخوف. يمكن أن يساعد إنشاء علاقة ثقة بين الأسرة والطفل والأطباء في تخفيف المخاوف واتخاذ قرارات عقلانية. يمكن أن يكون للتعرف على المشاعر السلبية والقضاء عليها تأثير إيجابي على تقوية الأسرة خلال فترة صعبة وتوجيه الطاقة نحو مكافحة المرض.

الاستنتاجات والاستنتاجات.

حتى نتمكن من فهم الفيزيولوجيا المرضية الحقيقية لرتق القناة الصفراوية وبالتالي تطوير علاج مناسب للوقاية منه ، ستظل زراعة الكبد الدعامة الأساسية لعلاج هذا المرض النادر.

يحتاج الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية إلى زرع كبد بسبب المضاعفات التي تهدد الحياة.
لا يسمح المخطط الحالي لتوزيع الأعضاء بتلبية الحاجة إلى الزرع عند الأطفال في السنوات الأولى من العمر. وفيات الأطفال في قوائم الانتظار تسلط الضوء أيضًا على الحاجة الماسة لمقاربات جديدة لتوسيع مجموعة المانحين. هذا هو السبب في أهمية التبرع داخل الحجاج بأجزاء الكبد لزرعها للأطفال.

في الاتحاد الروسي ، تم حل الحاجة إلى زراعة الكبد للأطفال بشكل شبه كامل من خلال التبرع الأسري.