تسبب أعراض الذئبة الحمامية عواقب العلاج. الذئبة الحمامية (مرض)

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي أحد أمراض المناعة الذاتية الشديدة التي ينتج فيها الجهاز المناعي البشري أجسامًا مضادة تدمر الحمض النووي لخلاياها السليمة التي تشكل أساس النسيج الضام. النسيج الضام موجود في كل مكان في الجسم. لهذا العملية الالتهابية، الذي يسببه مرض الذئبة ، يؤثر على جميع الأنظمة تقريبًا و اعضاء داخليةجلد الإنسان، الأوعية الدمويةوالمفاصل والدماغ والرئتين والكلى والقلب). تتنوع أعراض مرض الذئبة بشكل كبير. يمكن أن تتنكر في شكل أمراض أخرى ، لذلك في كثير من الحالات يصعب إجراء التشخيص الصحيح.

من الأعراض المميزة لمرض الذئبة ظهور طفح جلدي على شكل فراشة على الخدين وجسر الأنف. في العصور الوسطى ، كان يُعتقد أن هذه المظاهر تشبه أماكن لدغات الذئاب ، ومن هنا جاء اسم المرض. يعتبر مرض الذئبة الحمامية الجهازية غير قابل للشفاء ، لكن الطب الحديث قادر على التحكم في أعراضه ، ومع العلاج المناسب ، يدعم المرضى ويطيل حياتهم. يستمر المرض مع صعوبة التنبؤ بفترات التفاقم والهدوء ويصيب بشكل رئيسي النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 15 و 45 عامًا.

في تواتر حدوث مرض الذئبة ، لا يمكن تتبع الجنس والعمر فحسب ، بل أيضًا الخصائص العرقية. وبالتالي ، يصاب الرجال بمرض الذئبة 10 مرات أقل من الجنس اللطيف ، وتحدث ذروة الإصابة الرئيسية في سن 15 إلى 25 عامًا ، ووفقًا للباحثين الأمريكيين ، يصيب مرض الذئبة الحمراء في كثير من الأحيان السود والآسيويين.

الأطفال أيضًا عرضة للإصابة بهذا المرض ، في عمر مبكريعتبر مرض الذئبة الحمراء أكثر حدة من البالغين ويؤدي إلى تلف شديد في الكلى والقلب. سنخبرك أكثر عن الأسباب التي تساهم في تطور المرض وأعراضه وطرق علاج المرض.

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض معقد متعدد العوامل ، وسببه الدقيق لا يزال مجهولاً. في الوقت الحالي ، يميل معظم العلماء إلى النظرية الفيروسية لأصل المرض ، والتي وفقًا لها يبدأ الجسم في الإنتاج عدد كبير منالأجسام المضادة لمجموعات معينة من الفيروسات.

في الوقت نفسه ، يُلاحظ أنه ليس كل المرضى المصابين بعدوى فيروسية مزمنة يصابون بمرض الذئبة ، ولكن فقط أولئك الذين لديهم استعداد وراثي لهذا المرض. يعتقد الباحثون أن الوراثة تلعب دورًا مهمًا ، وهناك جينات معينة تزيد من قابلية الجسم للإصابة بهذه الأمراض.

ويلاحظ أيضًا أن الذئبة ليست نتيجة لنقص المناعة ، أو نوع من الآفات السرطانية أو مرض معدي معدي يمكن أن ينتقل من شخص لآخر. بالإضافة إلى السبب الرئيسي ، هناك الكثير العوامل ذات الصلةيمكن أن تثير تطور المرض:

• يتسبب ظهور المرض أو تفاقم الأعراض الموجودة بالفعل في زيادة الأشعة فوق البنفسجية.
• التغيرات الهرمونية في الجسم (خاصة عند النساء في فترة الإنجاب أو انقطاع الطمث).
• الأمراض المعدية والبرد.
• عادات سيئة. لا يمكن أن يتسبب التدخين في ظهور المرض فحسب ، بل يؤدي أيضًا إلى تعقيد مساره بسبب تلف الأوعية الدموية.
• استخدام العقاقير. يمكن أن يؤدي تطور أعراض مرض الذئبة إلى استخدام الأدوية مثل المضادات الحيوية ، والأدوية الهرمونية ، والأدوية المضادة للالتهابات والفطريات ، والأدوية الخافضة للضغط ، ومضادات الاختلاج ، والأدوية المضادة لاضطراب النظم.

يتطور مرض الذئبة الحمامية في بعض الأحيان نتيجة لعوامل بيئية ضارة والتفاعلات مع بعض المعادن والمبيدات الحشرية.

يمكن أن يكون مسار المرض مختلفًا:

1. شكل حاد. يتميز ببداية مفاجئة ومسار أقسى. يتميز بالتقدم السريع ، زيادة حادة في الأعراض وضرر حيوي أعضاء مهمةفي غضون شهر إلى شهرين. يصعب علاج هذا النوع من الذئبة ويمكن أن يكون قاتلاً في غضون 1-2 سنوات.
2. شكل تحت الحاد. غالبًا ما يحدث المرض بهذا الشكل ، والذي يتميز بمسار أكثر هدوءًا ويصاحبه زيادة بطيئة في الأعراض. من المظاهر الأولى إلى صورة مفصلة للمرض مع تلف الأعضاء الداخلية ، يمر متوسط ​​1.5 إلى 3 سنوات.
3. شكل مزمن. يعتبر الخيار الأكثر ملاءمة من حيث العلاج. يتميز بدورة تشبه الموجة ، يتم استبدال فترات الهدوء بتفاقم يمكن علاجها أدوية. يمكن أن يستمر هذا النوع من الذئبة لفترة طويلة ، مما يحسن التشخيص ويزيد من متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

أعراض

الصورة السريريةيمكن أن تختلف الأمراض - من الحد الأدنى من الأعراض إلى الشديدة ، المرتبطة بتلف الأعضاء الحيوية. يمكن أن تظهر أعراض المرض فجأة أو تتطور تدريجياً.

تشمل الأعراض الشائعة لمرض الذئبة الحمامية ما يلي:

• التعب (متلازمة التعب المزمن)
• حمى غير مبررة
• تورم مؤلم في المفاصل وآلام في العضلات
• طفح جلدي متنوع
• ألم في الصدر عند التنفس بعمق
• قلة الشهية وفقدان الوزن

يظهر طفح جلدي مميز على شكل فراشة على الخدين وجسر الأنف. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تظهر الطفح الجلدي الأحمر على أي جزء من الجسم: على الصدر والذراعين والكتفين. تشمل الأعراض الأخرى لمرض الذئبة زيادة الحساسية لأشعة الشمس ، وتطور فقر الدم ، وألم في الصدر ، وتساقط الشعر ، وانخفاض تدفق الدم إلى أصابع اليدين والقدمين من التعرض للبرد.

يعاني المرضى من ضعف عام ، تهيج ، صداع ، أرق ، اكتئاب. في بعض المرضى ، قد تتأثر المفاصل والجلد فقط ، بينما يؤثر المرض عند البعض الآخر على العديد من الأعضاء ، ويتجلى في أعراض شديدة. اعتمادًا على أعضاء وأنظمة الجسم التي تأثرت ، تعتمد مظاهر المرض.

مع ظهور الطفح الجلدي المميز والحمى وآلام المفاصل والضعف الشديد ، من الضروري طلب المشورة الطبية والخضوع للفحص وتحديد سبب المرض. كثير من المرضى الأعراض الأوليةالذئبة الحمامية معتدلة ، لكن يجب أن نفهم أن هذا المرض مزمن ومع مرور الوقت ، مع تقدم المرض ، ستصبح الأعراض خطيرة للغاية ، مما يهدد بعواقب وخيمة والموت.

في معظم الحالات ، يكون الطب الحديث قادرًا على التحكم في مسار المرض والوقاية من المضاعفات الخطيرة الناجمة عن تلف الأعضاء الداخلية. مناسب العلاج من الإدمانيحسن التكهن بشكل كبير و لفترة طويلةالحفاظ على الصحة الطبيعية. توقعات الحياة في الذئبة الجهازيةغير موات ، لكن التطورات الأخيرة في الطب واستخدام الأدوية الحديثة تعطي فرصة لإطالة العمر. يعيش بالفعل أكثر من 70 ٪ من المرضى أكثر من 20 عامًا بعد المظاهر الأولية للمرض.

في الوقت نفسه ، يحذر الأطباء من أن مسار المرض فردي ، وإذا أصيب بعض المرضى بمرض الذئبة الحمراء ببطء ، فقد يتطور المرض بسرعة في حالات أخرى. سمة أخرى من سمات الذئبة الحمامية الجهازية هي عدم القدرة على التنبؤ بالتفاقم ، والذي يمكن أن يحدث فجأة وبشكل عفوي ، مما يهدد بعواقب وخيمة.

يحافظ معظم المرضى على النشاط البدني اليومي ، ولكن في بعض الحالات يكون من الضروري التوقف عن العمل النشط بسبب الضعف الشديد والتعب وآلام المفاصل والاضطرابات العقلية وغيرها من الأعراض. سيعتمد متوسط ​​العمر المتوقع إلى حد كبير على درجة الضرر الذي يلحق بالأعضاء الحيوية (الرئتين والقلب والكلى). في الماضي القريب ، توفي مرضى الذئبة الجهازية في سن مبكرة ، والآن استخدام الحديث عقاقير فعالةيسمح لك بالتعامل مع المظاهر الحادة للمرض والتنبؤ بمتوسط ​​عمر طبيعي متوقع.

التشخيص

يتميز الذئبة الحمامية الجهازية بمظاهر متعددة تشبه تلك الخاصة بأمراض أخرى. لذلك ، فإن التعرف على المرض أمر صعب للغاية وقد يستغرق وقتًا طويلاً لإجراء تشخيص دقيق. طور العلماء 11 معيارًا رئيسيًا ، سيشير وجودها إلى تطور المرض. أطباء من ذوي الخبرةقادرون على إجراء التشخيص الصحيح بناءً على 4 سمات مميزة فقط.

المعايير المميزة:

1. طفح جلدي على شكل فراشة.
2. المظاهر القرصية - طفح جلدي متقشر يشبه العملة المعدنية على الوجه والصدر والذراعين والرقبة ، وبعد اختفاء ندوب تبقى على الجلد.
3. طفح جلدي يظهر تحت تأثير أشعة الشمس (حساسية للضوء).
4. ظهور تقرحات غير مؤلمة على الأغشية المخاطية للفم أو الأنف.
5. ألم مفصلي وتورم وضعف في الحركة في مفصل محيطي أو أكثر.
6. انحرافات في تحليل البول تتمثل في زيادة البروتين وخلايا الكلى وخلايا الدم الحمراء.
7. عملية التهابية تصيب الغشاء المخاطي المحيط بالقلب (التهاب التامور) أو الرئتين (ذات الجنب).
8. اضطرابات في الجهاز العصبي ، حيث يمكن أن تحدث نوبات تشنجية أو ذهان لا سبب لهما.
9. تغيير في تكوين الدم مرتبط بزيادة عدد الكريات البيض والصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء.
10. الاضطرابات المناعية التي تساهم في ارتفاع نشاط المناعة الذاتية وتزيد من خطر الإصابة بعدوى ثانوية.
11. ظهور أجسام مضادة محددة لنواة الخلية (تعمل هذه الأجسام المضادة الذاتية ضد نوى خلاياها ، وتعتقد خطأ أنها غريبة).

في حالة وجود أعراض سريرية لمرض الذئبة الحمراء وكان اختبار وجود الأجسام المضادة إيجابيًا ، فهذا سيشير بالتأكيد إلى وجود المرض وعادةً لا يلزم إجراء مزيد من الفحص. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إجراء الفحوصات للكشف عن الأضرار التي لحقت بالكلى (الخزعة) والقلب والرئتين (التصوير المقطعي المحوسب ، والتصوير بالرنين المغناطيسي).

علاج المرض طويل ومعقد ، وتهدف الجهود الرئيسية للأطباء إلى تخفيف الأعراض ووقف عمليات المناعة الذاتية والالتهابات. حتى الآن ، من المستحيل الشفاء تمامًا من مرض الذئبة ، مع العلاج المكثف ، يمكن تحقيق مغفرة ، ولكن عادة ما تكون قصيرة الأجل وسرعان ما يتم استبدالها بالتفاقم. من الأهمية بمكان الدعم المعنوي للمرضى وشرح ميزات العلاج ومسار المرض. يتلقى المريض توصيات بشأن النظام الغذائي وتقليل الضغط النفسي والعاطفي وعلاج الالتهابات المصاحبة.

يعتمد العلاج الدوائي لمرض الذئبة الحمامية الجهازية على نشاط العملية وشدة الأعراض ، ويجب مراقبة عملية العلاج باستمرار من قبل الطبيب. عندما تهدأ المظاهر ، من الضروري تعديل نظام العلاج ، وتقليل جرعة الأدوية ، مع تطور تفاقم ، على العكس من ذلك ، زيادة الجرعة.

في شكل خفيفالأمراض ، للقضاء على أعراض الألم العضلي ، والتهاب المفاصل ، وتستخدم العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (المسكنات) والساليسيلات. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن استخدام NVPS على المدى الطويل يمكن أن يتسبب في تلف الكلى والمعدة ويساهم في تطور التهاب السحايا المصلي.

مع الضعف الشديد ، والتعب ، والآفات الجلدية ، وتستخدم الأدوية المضادة للملاريا (هيدروكسي كلوروكين ، كلوروكين). يرتبط التأثير الجانبي لأخذ هذه الأدوية بتلف العين (اعتلال الشبكية ، اعتلال عضلي) ، لذلك يجب فحص المريض من قبل طبيب عيون مرة واحدة على الأقل في السنة.

العلاج الرئيسي لمرض الذئبة هو العلاج بالكورتيكوستيرويد ، والذي يستخدم حتى في المرحلة الأولى من المرض. الستيرويدات القشرية هي أدوية قوية ولها تأثير مضاد للالتهابات واضح ، ولكن استخدامها على المدى الطويل بجرعات عالية يسبب آثارًا جانبية خطيرة.

مع نشاط صغير للمرض ، يتم وصف الجلوكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم بجرعات معتدلة ، مع الانسحاب التدريجي للدواء إلى الحد الأدنى من جرعة الصيانة. مع نشاط العملية والمضاعفات الخطيرة التي تهدد الحياة ، يتم وصف جرعات عالية لتناول الأدوية مثل بريدنيزولون وديكساميثازون وميثيل بريدنيزولون. يتم أخذها حتى تهدأ العملية ، عادة لمدة 4-10 أسابيع. مع التفاقم الشديد للمرض تأثير جيديعطي علاج النبض الميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد.

من جانب الطبيب ، من الضروري مراقبة تطور الآثار الجانبية والوقاية منها ، لأنه مع العلاج طويل الأمد واستخدام جرعات كبيرة من الجلوكورتيكويد ، قد يحدث هشاشة العظام ونخر العظام ، داء السكريارتفاع ضغط الدم الشرياني المضاعفات المعدية.

بالاشتراك مع العلاج الهرموني ، يتم استخدام الأدوية المثبطة للخلايا ، والتي يمكن أن تقلل من تواتر وشدة التفاقم وتقليل جرعة الجلوكوكورتيكويد. يتم وصف الأدوية المثبطة للخلايا (سيكلوفوسفاميد ، أزاثيوبرين ، ميثوتريكسات) في حالة الآفات الشديدة في الجهاز العصبي المركزي و فشل كلوي.

مع تطور المضاعفات ، يتم استخدام الأدوية المضادة للبكتيريا والفطريات (مع داء المبيضات). مع تطور مرض السكري ، يتم وصف نظام غذائي ، ويتم إعطاء مستحضرات الأنسولين. عندما يتم ربط عدوى السل ، يتم علاجهم بالأدوية المضادة للسل ، مع تلف الجهاز الهضمي ، يتم إجراء دورة علاج مضاد للقرحة. المرضى الذين يعانون من مضاعفات خطيرة ، مصحوبة بأضرار في الأعضاء الحيوية ، يخضعون لإجراءات فصل البلازما ويستخدمون برنامج غسيل الكلى.

مرض الذئبة الحمامية الجهازيةإنه مرض خطير يؤدي إلى الإعاقة ويهدد بالموت. لكن لا يزال الطب الحديث يحارب بنجاح مظاهر المرض ويستطيع تحقيق فترات من الهدوء يمكن للمريض خلالها أن يعيش حياة طبيعية. يجب على المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء الالتزام الصارم بجميع توصيات الطبيب المعالج ، وإبلاغه بجميع التغييرات في حالتهم وتجنبها العوامل السلبيةيمكن أن يؤدي إلى تفاقم مسار المرض.

العلاجات الشعبية

الطبيعة غنية بالمواد الطبيعية التي يمكنها دعم واستعادة الجسم عن طريق قمع العملية الالتهابية.

تذكر ذلك قبل بدء العلاج بـ الوصفات الشعبيةتحتاج إلى استشارة الطبيب ، فهذا سيوفر عليك من المضاعفات غير المرغوب فيها.

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مناعي ذاتي مزمن يتميز بتلف الأنسجة الضامة والأوعية الدموية ، ونتيجة لذلك ، تدخل جميع أعضاء وأنظمة الجسم تقريبًا في العملية المرضية.

في تطور الذئبة الحمامية الجهازية ، تلعب الاضطرابات الهرمونية دورًا معينًا ، على وجه الخصوص ، زيادة كمية هرمون الاستروجين. وهذا يفسر حقيقة أن المرض يتم تسجيله في كثير من الأحيان عند الشابات والمراهقات. وفقًا لبعض البيانات ، تلعب العدوى الفيروسية والتسمم الكيميائي دورًا مهمًا في حدوث علم الأمراض.

يصنف هذا المرض على أنه أحد أمراض المناعة الذاتية. يكمن جوهرها في حقيقة أن جهاز المناعة يبدأ في إنتاج أجسام مضادة لنوع ما من المهيجات. إنها تؤثر سلبًا على الخلايا السليمة ، لأنها تدمر بنية الحمض النووي الخاصة بها. وبالتالي ، بسبب الأجسام المضادة ، يحدث تغيير سلبي في النسيج الضام والأوعية الدموية.

الأسباب

ما الأسباب التي تساهم في تطور مرض الذئبة الحمامية الجهازية ، وما هو هذا المرض؟ مسببات المرض غير معروفة. في تطورها ، يتم افتراض دور عدوى فيروسية، وكذلك العوامل الوراثية والغدد الصماء والتمثيل الغذائي.

في المرضى وأقاربهم ، تم العثور على الأجسام المضادة السامة للخلايا اللمفاوية والأجسام المضادة للحمض النووي الريبي مزدوج الشريطة ، وهي علامات على العدوى الفيروسية المستمرة. في بطانة الشعيرات الدموية للأنسجة التالفة (الكلى والجلد) ، تم الكشف عن شوائب تشبه الفيروسات ؛ على ال النماذج التجريبيةتم التعرف على الفيروس.

يحدث مرض الذئبة الحمراء في الغالب عند النساء (20-30 سنة) ، ولكن حالات المرض ليست نادرة عند المراهقين وكبار السن (فوق 40-50 سنة). من بين المرضى ، يتم ملاحظة 10 ٪ فقط من الرجال ، لكن المرض يكون أكثر حدة عندهم منه عند النساء. غالبًا ما تكون العوامل المسببة للتشمس ، وعدم تحمل المخدرات ، والإجهاد ؛ عند النساء - الولادة أو الإجهاض.

تصنيف

يصنف المرض حسب مراحل مسار المرض:

1. الذئبة الحمامية الجهازية الحادة. معظم شكل خبيثالمرض ، الذي يتميز بمسار تقدمي مستمر ، زيادة حادة وتعدد الأعراض ، مقاومة العلاج. غالبًا ما يحدث هذا النوع من الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال.
2. يتميز الشكل تحت الحاد بتكرار التفاقم ، ومع ذلك ، مع درجة أقل من الأعراض من مع دورة حادة SLE. يتطور تلف الأعضاء خلال الأشهر الـ 12 الأولى من المرض.
3. شكل مزمنيتميز بمظهر طويل الأمد لواحد أو أكثر من الأعراض. إن الجمع بين مرض الذئبة الحمراء ومتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية مميز بشكل خاص في أشكال مزمنةه المرض.

أيضًا ، خلال مسار المرض ، يتم تمييز ثلاث مراحل رئيسية:

1. الحد الأدنى . هناك صداع خفيف وآلام في المفاصل ، وحمى دورية ، وتوعك ، وكذلك علامات جلدية أولية للمرض.
2. معتدل. أضرار كبيرة في الوجه والجسم ، والمشاركة في العملية المرضية للأوعية الدموية والمفاصل والأعضاء الداخلية.
3. أعربت. هناك مضاعفات من الأعضاء الداخلية ، الدماغ ، نظام الدورة الدموية، الجهاز العضلي الهيكلي.

يتميز الذئبة الحمامية الجهازية بأزمات الذئبة ، حيث يكون نشاط المرض في أقصى حد. يمكن أن تكون مدة الأزمة من يوم واحد إلى أسبوعين.

أعراض الذئبة الحمامية

عند البالغين ، يتجلى الذئبة الحمامية الجهازية في عدد كبير من الأعراض ، والتي تنجم عن تلف أنسجة جميع الأعضاء والأنظمة تقريبًا. في بعض الحالات ، تكون مظاهر المرض محدودة بشكل حصري أعراض الجلد، ومن ثم يسمى المرض الذئبة الحمامية القرصية ، ولكن في معظم الحالات توجد آفات متعددة للأعضاء الداخلية ، ثم يتحدثون عن الطبيعة الجهازية للمرض.

في المراحل الأولى من المرض ، يتميز الذئبة الحمامية بمسار مستمر مع فترات مغفرة دورية ، ولكن دائمًا ما يتحول إلى شكل النظام. غالبًا ما يكون هناك التهاب جلدي حمامي على الوجه مثل الفراشة - حمامي على الخدين وعظام الخد ودائمًا على مؤخرة الأنف. تظهر الحساسية المفرطة للإشعاع الشمسي - عادة ما تكون الجلطات الضوئية مستديرة الشكل وذات طبيعة متعددة.

يحدث تلف المفاصل في 90٪ من مرضى الذئبة الحمراء. تتضمن العملية المرضية مفاصل صغيرة ، عادة أصابع. الآفة متناظرة ، ويخشى المرضى من الألم والتصلب. نادرا ما يتطور تشوه المفصل. نخر العظام العقيم (بدون مكون التهابي) شائع. يتأثر رأس عظم الفخذ ومفصل الركبة. تهيمن على العيادة أعراض القصور الوظيفي للطرف السفلي. عندما يشارك الجهاز الرباط في العملية المرضية ، تتطور تقلصات غير دائمة ، في الحالات الشديدة ، خلع وخلع جزئي.

الأعراض الشائعة لمرض الذئبة الحمراء:

• وجع وتورم المفاصل وآلام في العضلات.
• حمى غير مبررة
• متلازمة التعب المزمن
• طفح جلدي على جلد الوجه باللون الأحمر أو تغير في لون الجلد.
• ألم في الصدر مع التنفس العميق.
• زيادة تساقط الشعر.
• تبييض أو زرقة جلد الأصابع أو القدمين في البرد أو تحت الضغط (متلازمة رينود) ؛
• زيادة الحساسية للشمس.
• تورم (تورم) الساقين و / أو حول العينين ؛
• زيادة الغدد الليمفاوية.

إلى علامات جلدية تشمل الأمراض:

• طفح جلدي كلاسيكي على جسر الأنف والخدين.
• البقع على الأطراف والجذع.
• الصلع.
• أظافر هشة؛
• القرحة الغذائية.

الأغشية المخاطية:

• احمرار وتقرح (ظهور تقرحات) للحدود الحمراء للشفتين.
• تآكل (عيوب سطحية - "تآكل" الغشاء المخاطي) وتقرحات في الغشاء المخاطي للفم.
• الذئبة الشفة هي تورم كثيف واضح في الشفتين ، مع وجود قشور رمادية متجاورة بإحكام.

الضرر الذي يلحق بالقلب نظام الأوعية الدموية:

• التهاب عضلة القلب الذئبي.
• التهاب التامور.
• التهاب الشغاف ليبمان ساكس.
• تلف الشرايين التاجية وتطور احتشاء عضلة القلب.
• التهاب الأوعية الدموية.

مع تلف الجهاز العصبيالمظهر الأكثر شيوعًا هو متلازمة الوهن:

• ضعف ، أرق ، تهيج ، اكتئاب ، صداع.

مع مزيد من التقدم ، وتطور نوبات الصرع ، وضعف الذاكرة والذكاء ، والذهان ممكن. يتطور بعض المرضى التهاب السحايا المصلي، التهاب الأعصاب العصب البصريارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.

المظاهر الكلوية لمرض الذئبة الحمراء:

• التهاب الكلية الذئبي هو مرض التهابي يصيب الكلى ، حيث يتكاثف الغشاء الكبيبي ، ويترسب الفيبرين ، وتتشكل جلطات الدم الهيالينية. في حالة عدم وجود علاج مناسب ، قد يصاب المريض بانخفاض مستمر في وظائف الكلى.
• بيلة دموية أو بروتينية ، وهي غير مصحوبة بألم ولا تزعج الشخص. غالبًا ما يكون هذا هو المظهر الوحيد لمرض الذئبة من الجهاز البولي. منذ أن يتم إجراء تشخيص مرض الذئبة الحمراء في الوقت المناسب و علاج فعالثم يحدث الفشل الكلوي الحاد في 5٪ فقط من الحالات.

الجهاز الهضمي:

• الآفات المتآكلة والتقرحية - يشعر المرضى بالقلق من قلة الشهية والغثيان والقيء وحرقة المعدة والألم في أجزاء مختلفة من البطن.
• احتشاء معوي بسبب التهاب الأوعية التي تغذي الأمعاء - تتطور الصورة البطن الحاد»مع ألم شديد الشدة ، يتمركز في كثير من الأحيان حول السرة وأسفل البطن.
• التهاب الكبد الذئبي - اليرقان وتضخم الكبد.

تلف الرئة:

• التهاب الجنبة.
• التهاب رئوي الذئبة الحاد.
• هزيمة النسيج الضام للرئتين مع تكوين بؤر متعددة من النخر.
• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.
• الانسداد الرئوي.
• التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي.

يكاد يكون من المستحيل افتراض أنك مصاب بالذئبة قبل زيارة الطبيب. اطلب المشورة إذا أصبت بطفح جلدي غير عادي ، وحمى ، وآلام في المفاصل ، وإرهاق.

الذئبة الحمامية الجهازية: صور عند البالغين

كيف يبدو الذئبة الحمامية الجهازية ، نقدم صورًا مفصلة للعرض.

التشخيص

في حالة الاشتباه في الذئبة الحمامية الجهازية ، تتم إحالة المريض لاستشارة طبيب أمراض الروماتيزم وطبيب الأمراض الجلدية. تم تطوير العديد من أنظمة العلامات التشخيصية لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية.
في الوقت الحاضر ، يُفضل النظام الذي طورته جمعية الروماتيزم الأمريكية باعتباره أكثر حداثة.

يتضمن النظام المعايير التالية:

• علامة الفراشة:
• طفح جلدي
• تشكيل تقرحات على الأغشية المخاطية.
• تلف الكلى - بروتين في البول ، يلقي في البول ؛
• تلف الدماغ والتشنجات والذهان.
• فرط الحساسيةالجلد للضوء - ظهور طفح جلدي بعد التعرض لأشعة الشمس ؛
• التهاب المفاصل - تلف مفصلين أو أكثر ؛
• التهاب العضلات.
• انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية في اختبار الدم السريري ؛
• الكشف عن الأجسام المضادة للنواة (ANA) في الدم.
• ظهور أجسام مضادة محددة في الدم: الأجسام المضادة للحمض النووي ، الأجسام المضادة لـ SM ، تفاعل واسرمان الإيجابي الكاذب ، الأجسام المضادة للكارديوليبين ، مضاد تخثر الذئبة ، اختبار إيجابيعلى خلايا LE.

الهدف الرئيسي من علاج الذئبة الحمامية الجهازية هو تثبيط تفاعل المناعة الذاتية في الجسم ، والذي يكمن وراء جميع الأعراض. يتم وصف أنواع مختلفة من الأدوية للمرضى.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

لسوء الحظ ، لا يوجد علاج كامل لمرض الذئبة. لذلك ، يتم اختيار العلاج بطريقة تقلل من مظاهر الأعراض ، ووقف الالتهابات ، وكذلك عمليات المناعة الذاتية.

يعتبر علاج مرض الذئبة الحمراء فرديًا تمامًا وقد يتغير مع مسار المرض. غالبًا ما يكون تشخيص مرض الذئبة وعلاجه جهدًا مشتركًا بين المريض والأطباء من مختلف التخصصات.

الأدوية الحديثة لعلاج مرض الذئبة:

1. الستيرويدات القشرية السكرية (بريدنيزولون أو غيره) هي أدوية قوية تحارب الالتهاب في مرض الذئبة.
2. مثبطات المناعة القاتلة للخلايا (الآزوثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد ، إلخ) هي أدوية تثبط جهاز المناعة ويمكن أن تكون مفيدة جدًا في مرض الذئبة وأمراض المناعة الذاتية الأخرى.
3. حاصرات عامل نخر الورم ألفا (إنفليكسيماب ، أداليموماب ، إيتانيرسبت).
4. إزالة السموم من خارج الجسم (فصادة البلازما ، امتصاص الدم ، الامتصاص بالبرودة).
5. العلاج بالنبض بجرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات و / أو التثبيط الخلوي.
6. العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات - يمكن استخدامها لعلاج الالتهاب والتورم والألم الناجم عن مرض الذئبة.
7. علاج الأعراض.

إذا كنت تعاني من مرض الذئبة ، فهناك عدة خطوات يمكنك اتباعها لمساعدة نفسك. يمكن للإجراءات البسيطة أن تجعل النوبات أقل تواترًا وتحسن نوعية حياتك:

1. الإقلاع عن التدخين.
2. ممارسة الرياضة بانتظام.
3. التزم بنظام غذائي صحي.
4. احترس من الشمس.
5. الراحة الكافية.

إن التنبؤ بالحياة في مرض الذئبة الجهازية غير مواتٍ ، لكن التطورات الحديثة في الطب واستخدام الأدوية الحديثة تعطي فرصة لإطالة العمر. يعيش بالفعل أكثر من 70 ٪ من المرضى أكثر من 20 عامًا بعد المظاهر الأولية للمرض.

في الوقت نفسه ، يحذر الأطباء من أن مسار المرض فردي ، وإذا أصيب بعض المرضى بمرض الذئبة الحمراء ببطء ، فقد يتطور المرض بسرعة في حالات أخرى. سمة أخرى من سمات الذئبة الحمامية الجهازية هي عدم القدرة على التنبؤ بالتفاقم ، والذي يمكن أن يحدث فجأة وبشكل عفوي ، مما يهدد بعواقب وخيمة.

ينتمي الذئبة الحمامية الجهازية أو الذئبة الحمامية المجموعية إلى مجموعة من أمراض المناعة الذاتية الجهازية ذات العامل المسبب للمرض. يتطور المرض نتيجة لإخفاقات محددة وراثيًا في تنظيم المناعة ، والتي تحدد تكوين أجسام مضادة غير محددة العضو لمستضدات نوى الخلية وتؤدي إلى تطور ما يسمى بالتهاب المناعة في أنسجة الأعضاء.

يُعرف هذا المرض أيضًا باسم مرض متعدد الأنظمة. مرض التهاب، حيث تتأثر جميع الأجهزة والأنظمة تقريبًا: المفاصل ، والجلد ، والكلى ، والدماغ ، إلخ.

تشمل مجموعة المخاطر للإصابة بمرض الذئبة الحمراء الشابات في سن الإنجاب ، وخاصة السود - يتم تشخيص حوالي 70 ٪ من حالات الذئبة الحمراء في هذه الفئة السكانية. ومع ذلك ، يمكن أن يتطور مرض الذئبة الحمراء في أي عمر ، حتى في فترة حديثي الولادة. يكون المرض أكثر شيوعًا بين الأطفال في الفئة العمرية من 14 إلى 18 عامًا ، وغالبًا ما تكون الفتيات مريضة. حول أسباب مرض الذئبة الحمامية وأعراض وعلاج المرض ، مقالتنا.

أسباب تطور مرض الذئبة الحمراء

لم يتم بعد تحديد الأسباب الحقيقية لتطوير SLE. هناك العديد من النظريات حول تطور الذئبة الحمامية الجهازية ، وهي نظريات مثيرة للجدل ولها عوامل مؤكدة ودحض:

• النظرية الجينية. وفقًا لهذه النظرية ، يتم تحديد المرض وراثيًا. ومع ذلك ، فإن الجين المحدد الذي يؤدي إلى تطور مرض الذئبة الحمراء لم يتم اكتشافه بعد.
• نظرية الفيروس.تم الكشف عن وجود فيروس Epstein-Barr غالبًا في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء.
• النظرية البكتيرية. لقد ثبت أن الحمض النووي لعدد من البكتيريا يمكن أن يحفز تخليق الأجسام المضادة الذاتية المضادة للنواة.
• النظرية الهرمونية.غالبًا ما يكون لدى النساء المصابات بمرض الذئبة الحمراء مستويات مرتفعة من هرمونات البرولاكتين والإستروجين. هناك أيضًا مظهر أولي متكرر لمرض الذئبة الحمراء أثناء الحمل أو بعد الولادة ، ومتى الجسد الأنثوييخضع لتغيرات هرمونية ضخمة.
• عمل العوامل الفيزيائية.من المعروف أن الأشعة فوق البنفسجية يمكن أن تؤدي إلى تخليق الأجسام المضادة الذاتية بواسطة خلايا الجلد (لدى الأشخاص المعرضين لمرض الذئبة الحمراء).

لا يمكن لأي من النظريات المذكورة أعلاه تفسير سبب تطور المرض بدقة مائة بالمائة. نتيجة لذلك ، يتم التحدث عن مرض الذئبة الحمراء على أنه مرض متعدد الأوجه ، أي لها أسباب متعددة.

أنواع العملات الصعبة

يصنف المرض حسب مراحل مسار المرض:

شكل حادعند حدوث الذئبة الحمامية ، تتميز الأعراض بمظاهر مفاجئة وحادة: ارتفاع كبير في درجة الحرارة حتى مؤشرات الحمى ، والتلف السريع للعديد من الأعضاء ، والنشاط المناعي العالي.

شكل تحت الحادتتميز بتواتر التفاقم ، ومع ذلك ، مع درجة أقل من الأعراض مما كانت عليه في المسار الحاد لمرض الذئبة الحمراء. يتطور تلف الأعضاء خلال الأشهر الـ 12 الأولى من المرض.

شكل مزمنيتميز بمظهر طويل الأمد لواحد أو أكثر من الأعراض. يعتبر الجمع بين مرض الذئبة الحمراء ومتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية في الشكل المزمن للمرض سمة مميزة بشكل خاص.

التسبب في مرض الذئبة الحمراء أو ما يحدث في الجسم

تحت تأثير عامل مسبب معين أو مزيج منها في ظروف الخلل الوظيفي جهاز المناعةهناك "تعرض" للحمض النووي لخلايا مختلفة. ينظر الجسم إلى هذه الخلايا على أنها أجنبية أو مستضدات. يبدأ الجسم فورًا في إنتاج بروتينات - أجسام مضادة خاصة بهذه الخلايا وتحمي منها. نتيجة لتفاعل الأجسام المضادة والمستضدات ، تتشكل مجمعات مناعية مثبتة في أعضاء معينة.

تؤدي هذه العملية إلى تطوير استجابة التهابية مناعية وتلف الخلايا. غالبًا ما تتأثر خلايا النسيج الضام ، لذلك يُشار إلى مرض الذئبة الحمراء على أنه مرض يصيب هذا النسيج المعين من الجسم. يتم تمثيل النسيج الضام على نطاق واسع في جميع الأجهزة والأنظمة ، لذلك يشارك الجسم بأكمله تقريبًا في عملية الذئبة المرضية.

يمكن للمجمعات المناعية ، عند تثبيتها على جدران الأوعية الدموية ، أن تسبب تجلط الدم. الأجسام المضادة المنتشرة لها تأثير ساممما يؤدي إلى فقر الدم ونقص الصفيحات.

اكتشاف العلماء

اكتشفت إحدى الدراستين الأخيرتين ، وفقًا للعلماء ، آلية للتحكم في العدوان. جسم الانسانضد أنسجتها وخلاياها. هذا يفتح فرصًا جديدة لتطوير تقنيات تشخيص إضافية وسيسمح بتطوير اتجاهات فعالة لعلاج مرض الذئبة الحمراء.

جاء هذا الاكتشاف في الوقت الذي كانت فيه إدارة الغذاء والدواء على وشك الإعلان عن قرارها بشأن استخدام العقار البيولوجي Benlysta. هذه دواء جديدتمت الموافقة الآن على "Benlysta" (الولايات المتحدة الأمريكية) للاستخدام في علاج الذئبة الحمامية.

جوهر الاكتشاف على النحو التالي.

في مرض الذئبة الحمراء ، ينتج الجسم أجسامًا مضادة ضد الحمض النووي الخاص به ، تسمى الأجسام المضادة للنواة (ANA). وبالتالي ، فإن فحص الدم لـ ANA في مريض يشتبه في إصابته بمرض الذئبة الحمراء سيسمح بتفسير صحيح للتشخيص.

كان اللغز الرئيسي لـ SLE هو الآلية التي يخرج بها الحمض النووي للخلية. في عام 2004 ، وجد أن الموت المتفجر لخلايا العدلات يؤدي إلى إطلاق محتوياتها ، بما في ذلك الحمض النووي النووي ، إلى الخارج على شكل خيوط ، تتشابك بسهولة بين الفيروسات المسببة للأمراض والفطريات والبكتيريا. في الأشخاص الأصحاءتتفكك مصائد العدلات هذه بسهولة في الفضاء بين الخلايا. في الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء ، لا تسمح البروتينات المضادة للميكروبات LL37 و HNP بتحلل بقايا الحمض النووي النووي.

هذه البروتينات وبقايا الحمض النووي معًا قادرة على تنشيط الخلايا التغصنية البلازمية ، والتي بدورها تنتج بروتينات (الإنترفيرون) التي تدعم الاستجابة المناعية. يجبر الإنترفيرون العدلات على إطلاق المزيد من خيوط المصيدة ، مما يدعم عملية مرضية لا نهاية لها.

وهكذا ، وفقًا للعلماء ، يكمن التسبب في مرض الذئبة الحمامية في دورة موت خلايا العدلات والتهاب الأنسجة المزمن. هذا الاكتشاف مهم لتشخيص وعلاج مرض الذئبة الحمراء. إذا كان أحد هذه البروتينات يمكن أن يصبح علامة على مرض الذئبة الحمراء ، فسيؤدي ذلك إلى تبسيط التشخيص بشكل كبير.

حقيقة أخرى مثيرة للاهتمام.من بين 118 مريضا شاركوا في دراسة أخرى تهدف إلى الكشف عن نقص فيتامين (د) في المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام. من بين 67 مريضا يعانون من أمراض المناعة الذاتية (التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية) ، تم العثور على نقص فيتامين (د) في 52 ٪ ، من بين 51 مريضا يعانون من التليف الرئوي من طبيعة مختلفة - في 20 ٪. وهذا يؤكد ضرورة وفعالية إضافة دورات فيتامين د لعلاج أمراض المناعة الذاتية.

أعراض

تعتمد أعراض المرض على مراحل التطور عملية مرضية.
مع مظهر أولي حاديحدث الذئبة الحمامية فجأة:

• تصل درجة الحرارة إلى 39-39 درجة مئوية
• ضعف
• إعياء
• الم المفاصل

يمكن للمرضى في كثير من الأحيان تحديد تاريخ البدء بدقة الاعراض المتلازمةالأعراض شديدة جدا. بعد 1-2 شهر ، تتشكل آفة واضحة للأعضاء الحيوية. إذا تقدم المرض أكثر ، يموت المرضى في غضون عام أو عامين.

تحت الحادتكون الأعراض الأولى أقل وضوحًا ، وتتطور العملية المرضية بشكل أبطأ - يحدث تلف الأعضاء تدريجيًا ، في غضون 1-1.5 سنة.

في مسار مزمنلعدة سنوات ، يتجلى باستمرار واحد أو أكثر من الأعراض. تفاقم المرض أمر نادر الحدوث ، ولا يتم إزعاج عمل الأعضاء الحيوية.

في الأساس ، المظاهر الأولية لمرض الذئبة الحمراء ليس لها خصوصية ، فهي تمر بسهولة مع العلاج بالعقاقير المضادة للالتهابات ، أو من تلقاء نفسها. مغفرة تتميز بمدة الدورة. عاجلاً أم آجلاً ، يحدث تفاقم للمرض ، وغالبًا في فترات الخريف والصيف بسبب زيادة الإشعاع الشمسي ، في حين أن الحالة جلدالمرضى يتدهورون بسرعة. مع مرور الوقت ، تظهر أعراض تلف الأعضاء.

• الجلد والأظافر وخط الشعر

المشاركة في العملية المرضية للجلد - أكثر أعراض الذئبة الحمامية شيوعًا عند النساء ، والتي يرتبط حدوثها ببعض العوامل المسببة: التعرض لفترات طويلة ضوء الشمس، البقاء في البرد ، صدمة نفسية عاطفية (انظر).

من خصائص مرض الذئبة الحمراء احمرار الجلد بالقرب من الأنف والخدين ، على شكل أجنحة حشرة فراشة. بالإضافة إلى الوجه ، تظهر الحمامي في المناطق المفتوحة من الجلد - الأطراف العلوية والصدر. الحمامي عرضة للنمو المحيطي.

مع الذئبة الحمامية القرصية ، يتم استبدال حمامي الجلد بالوذمة الالتهابية. تزداد سماكة هذه المنطقة تدريجيًا وبعد مرور بعض الوقت تتأثر بتكوين ندبة. توجد بؤر الذئبة القرصية في أجزاء مختلفة من الجسم ، مما يشير إلى انتشار العملية.

أحد الأعراض الأخرى لمرض الذئبة الحمراء هو التهاب الشعيرات الدموية ، والذي يتجلى في الاحمرار والتورم والنزيف العديدة على شكل نقاط صغيرة موضعية على أطراف الأصابع ، وباطن اليدين والراحتين.

يتجلى تلف الشعر في مرض الذئبة الحمراء في الصلع التدريجي الجزئي أو الكامل (انظر). خلال فترة التفاقم ، يكون التغيير في بنية الأظافر سمة مميزة ، وغالبًا ما يؤدي إلى ضمور في الحافة المحيطة بالزغب.

الحاصة البقعية ، أو المعممة ، والأرتكاريا هي أكثر الأعراض المميزة لمرض الذئبة الحمراء. بالإضافة إلى المظاهر الجلدية ، يشعر المرضى بالقلق من الصداع وآلام المفاصل والتغيرات في وظائف الكلى والقلب وتقلبات المزاج من النشوة إلى العدوانية.

• الأغشية المخاطية

تعاني الأغشية المخاطية للفم والأنف في كثير من الأحيان: يظهر الاحمرار ، وتتشكل التقرحات (التقرحات) على الغشاء المخاطي وتقرحات صغيرة في الفم (انظر). مع تشكيل تشققات وتآكل وتقرح في الحدود الحمراء للشفاه ، يحدث التهاب الذئبة الشفة. تصبح الآفات على شكل لويحات كثيفة حمراء مزرقة مؤلمة عند الأكل ، وعرضة للتقرح ، ولها حدود واضحة وأحيانًا تكون مغطاة بقشور النخالية.

• الجهاز العضلي الهيكلي

يعاني ما يصل إلى 90٪ من مرضى الذئبة الحمراء من تلف المفاصل. المفاصل الصغيرة تعاني ، في كثير من الأحيان الأصابع (انظر). تنتشر العملية المرضية بشكل متماثل مما يؤدي إلى ألم وتيبس في المفاصل. غالبًا ما يحدث نخر العظم العقيم. بالإضافة إلى مفاصل اليد ، يعاني مفصل الورك والركبة ، مما يؤدي إلى قصور وظيفي. إذا كان الجهاز الرباطي متورطًا في العملية ، فإن التقلصات ذات الطبيعة غير الدائمة تتطور ، وفي مرض الذئبة الحمراء الشديدة ، والخلع والخلع الجزئي.

• الجهاز التنفسي

غالبًا ما تتأثر الرئتان بتطور التهاب الجنبة الثنائي والتهاب رئوي الذئبة الحاد والنزيف الرئوي. المرضان الأخيران يهددان الحياة.

• نظام القلب والأوعية الدموية

في الغالبية العظمى من الحالات ، يتطور التهاب الشغاف ليبمان ساكس بمشاركة الصمام التاجي في عملية الذئبة المرضية. تنمو وريقات الصمام معًا ، وتتشكل أمراض القلب المتضيقة. في حالة التهاب التامور ، تصبح طبقات التامور أكثر سمكًا. يثير الألم في المنطقة صدر، زيادة في حجم القلب. غالبًا ما تعاني الأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم (بما في ذلك الشرايين التاجية الحيوية وأوعية الدماغ) ، ونتيجة لذلك يموت المرضى غالبًا بسبب السكتة الدماغية ومرض الشريان التاجي.

• الجهاز العصبي

تتنوع الأعراض العصبية ، وتتراوح من الصداع النصفي إلى النوبات الإقفارية والسكتات الدماغية العابرة. من الممكن حدوث نوبات صرع وترنح دماغي ورقص. يتطور الاعتلال العصبي المحيطي في خُمس المرضى ، حيث يُعتبر التهاب العصب البصري ، الذي يؤدي إلى فقدان البصر ، ظاهرة غير مواتية للغاية.

• الكلى. يؤدي المسار الحاد لـ SLE إلى تكوين أنواع مختلفة من التهاب الكلية الذئبي.

عندما يتم تشخيص الذئبة الحمامية عند الأطفال ، تظهر العلامات في البداية على شكل تلف في المفصل (ألم مفصلي طائر ، التهاب حوائط المفصل الحاد وتحت الحاد) دون تطور ، بالإضافة إلى آفات جلدية نموذجية مثل الطفح الجلدي ، يظهر فقر الدم. يجب تمييز SLE عن.

تشخيص متباين

يتمايز الذئبة الحمامية المزمنة عن الحزاز المسطح ، الطلاوة السلية والذئبة ، التهاب المفاصل الروماتويدي المبكر ، متلازمة سجوجرن (انظر رهاب الضوء). مع هزيمة الحدود الحمراء للشفاه ، يتم تمييز مرض الذئبة الحمراء المزمن عن التهاب الشفة السابق للتسرطن في Manganotti والتهاب الشفة الشعاعي.

نظرًا لأن هزيمة الأعضاء الداخلية تشبه دائمًا العمليات المعدية المختلفة ، يتم تمييز مرض الذئبة الحمراء عن ، الزهري ، كريات الدم البيضاء () ، عدوى فيروس نقص المناعة البشرية (انظر) ، إلخ.

علاج الذئبة الحمامية

يتم اختيار العلاج بشكل فردي لمريض معين. معقد تدابير علاجيةأجريت في العيادة الخارجية.

مؤشرات الاستشفاء هي:

• ارتفاع الحرارة المستمر دون سبب واضح
• الحالات التي تهدد الحياة: فشل كلوي خبيث ، التهاب رئوي حاد أو نزيف من الرئتين
• مضاعفات عصبية
• قلة الصفيحات الشديدة ، انخفاض كبير في خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم اللمفاوية
• عدم فعالية العلاج في العيادات الخارجية

يتم علاج الذئبة الحمامية الجهازية في الفترة الحادة بالأدوية الهرمونية (بريدنيزولون ، مراهم كورتيكوستيرويد ، انظر) ومثبطات الخلايا (سيكلوفوسفاميد) وفقًا للمخطط. يشار إلى العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (وما إلى ذلك انظر) في وجود ارتفاع الحرارة وتطور الأضرار التي لحقت بالجهاز العضلي الهيكلي.

عندما يتم توطين العملية في عضو معين ، يتم استشارة أخصائي ضيق ويتم وصف العلاج التصحيحي المناسب.

يجب على الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء تجنب أشعة الشمس المباشرة. يجب تشحيم المناطق المكشوفة من الجلد بكريم وقائي من الأشعة فوق البنفسجية.

العلاج المثبط للمناعة بالخلايا الجذعية فعال للغاية ، خاصة في الحالات الشديدة. في معظم الحالات ، يتوقف عدوان المناعة الذاتية وتستقر حالة المريض.

من الأهمية بمكان مراعاة نمط الحياة الصحي ، ورفض العادات السيئة ، والنشاط البدني الممكن ، نظام غذائي متوازنوالراحة النفسية.

التنبؤ والوقاية

وتجدر الإشارة إلى أنه من المستحيل تحقيق علاج كامل لمرض الذئبة الحمراء.

إن التنبؤ بالحياة مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب هو أمر موات. يعيش حوالي 90٪ من المرضى لمدة 5 سنوات أو أكثر بعد ظهور المرض. يكون التشخيص غير مواتٍ مع ظهور المرض مبكرًا ، والنشاط العالي للعملية ، وتطور التهاب الكلية الذئبي ، والعدوى. التكهن بالحياة غير موات تطوير مرض الذئبة الحمراءفي الذكور.

بسبب المسببات غير المعروفة ، لا توجد وقاية أولية من مرض الذئبة الحمراء. لمنع التفاقم ، يجب تجنب التشمس المباشر وحماية الجلد قدر الإمكان (الملابس ، واقي الشمس ، إلخ).

الوقاية من تفاقم مرض الذئبة الحمراء عند الأطفال هي تنظيم التعليم المنزلي ، والوقاية من العدوى وتقوية جهاز المناعة. يمكن إجراء التطعيم فقط في فترة مغفرة مطلقة. لا يمكن إدخال غاما غلوبولين إلا إذا كانت هناك مؤشرات مطلقة.

تم وصف الذئبة الحمامية الجهازية بأنها مرض مستقل منذ بداية القرن التاسع عشر في فرنسا. على الرغم من فترة الدراسة الطويلة ، فقد تم اكتشاف مسببات هذا المرض ومسبباته وعلاجه مؤخرًا نسبيًا. لا يزال الأطباء في جميع أنحاء العالم غير قادرين على تطوير استراتيجية موحدة للوقاية من مرض الذئبة وعلاجه.

تعريف

الذئبة الحمامية الجهازية هي أحد أمراض المناعة الذاتية ، والتي تعتمد على عمليات المناعة الذاتية المرضية التي تؤدي إلى حدوث التهاب مزمن في الأعضاء والأنسجة السليمة. بعبارة أخرى ، يبدأ الجهاز المناعي في العمل ضد جسم الإنسان ، مخطئًا في اعتبار البروتينات الخاصة به عوامل غريبة.

يؤدي تدمير أنسجة الأعضاء السليمة عن طريق تداول مجمعات المناعة الذاتية إلى تطور التهاب المناعة الذاتية المزمن والدخول المستمر إلى مجرى الدم للمركبات النشطة بيولوجيًا الضارة من الخلايا المدمرة التي تحتوي على تأثير سامللأعضاء. مع مرض الذئبة الجهازي ، يتطور الضرر المنتشر في المفاصل والأوتار والعضلات والجلد والكلى والجهاز القلبي الوعائي والسحايا.

بسبب الالتهاب المعمم لمختلف الأجهزة والأنظمة ، تنتمي متلازمة الذئبة الحمامية إلى مجموعة أمراض الروماتويد ، والتي تتميز بتعدد الأشكال العرضي ، والتغيير التلقائي في نشاط عمليات الالتهاب الذاتي ، ومقاومة العلاج المستمر. في الدراسات الكبيرة التي أجريت في العديد من البلدان ، أثيرت مسألة كيفية انتقال الذئبة الحمامية بشكل متكرر ، ولكن لم يتم تلقي إجابة دقيقة.

المسببات

لم يتم دراسة مسببات تطور الذئبة الحمامية الجهازية بالكامل. تنقسم أسباب الذئبة الحمامية إلى عدة مجموعات - الاستعداد الوراثي ، والوراثة ، ومشاركة العوامل الفيروسية ، واضطرابات الغدد الصماء وعمليات التمثيل الغذائي. ومع ذلك ، في مثل هذا المرض المعقد مثل مرض الذئبة ، لم يتم توضيح أسباب حدوثه بشكل كامل.

وضع علماء الفيروسات في المقام الأول من بين أسباب تطور الذئبة الجهازية ، تأثير المكونات الفيروسية على الاستجابة المناعية المهيئة وراثيا للجسم. في ظل وجود خلل في تكوين المجمعات المناعية ، يلعب تأثير البروتين الفيروسي الأجنبي دور آلية تحريك التهاب المناعة الذاتية. تشمل العوامل الفيروسية الهياكل البروتينية لفيروس Epstein-Barr ، بعد اختراقها يحدث محاكاة جزيئية مناعية مع الأجسام المضادة الذاتية للجسم.

كيفية علاج الذئبة بالعلاجات الشعبية. علاج الذئبة

كيفية علاج الذئبة بالعلاجات الشعبية في المنزل

أعراض الذئبة الحمامية وعلاج الذئبة الحمامية الجهازية بالعلاجات والأساليب الشعبية

علاج الذئبة الحمامية. تفاقم ومغفرة. أدوية الذئبة الحمامية

عينور ، شفي من المرض - الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد

يلاحظ علماء الوراثة استعداد الأسرة لمرض الذئبة ، وتأثير الوراثة - ارتفاع عدد السكان من حدوث علم الأمراض في الأقارب والإخوة والأخوات. على سبيل المثال ، إذا تم اكتشاف الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال التوأم ، فهناك نسبة عالية من احتمال ظهور أعراض هذا المرض على الطفل الثاني. لا يتم استبعاد إمكانية انتقال الجينات عن طريق الوراثة من الأم إلى الطفل.

لم يتم اكتشاف جين الذئبة الحمامية بعد ، لكن علماء الوراثة يشيرون إلى التأثير المباشر للعديد من جينات مركب التوافق النسيجي على قابلية الجسم للتأثر بعوامل الخطر ، وهو الميل إلى عمليات المناعة الذاتية. على الرغم من عدم وجود بيانات مسببة للمرض ، إلا أن مرض الذئبة يتميز بوجود عوامل خطر مثبتة إكلينيكيًا:

• التعرض المفرط لأشعة الشمس ، وزيادة التشمس في الصباح ، والميل إلى حروق الشمس ، وردود الفعل التحسسية للأشعة فوق البنفسجية ؛
• الاستعداد العرقي (عرق نيجرويد) ؛
• يتطور في كثير من الأحيان عند الشابات ؛
• يحدث بعد الولادة أو الإجهاض على خلفية زيادة هرمون الاستروجين ؛
• عدم التوازن الهرموني على خلفية سن البلوغ وانقطاع الطمث.
• تجارب عاطفية قوية
• أخذ بعض أدوية.

وهكذا ، يتطور الذئبة الحمامية الجهازية مع مزيج من التعرض للجسم لعوامل الخطر ، وهو عامل فيروسي على خلفية الاستعداد الوراثي. من الصعب تحديد مصدر العدوى الثانوية ، كقاعدة عامة ، يحدث هذا على خلفية تناول الأدوية التي تقلل من مقاومة العوامل البكتيرية العدوانية للبيئة الخارجية.

طريقة تطور المرض

في الشخص السليم ، تؤدي المناعة وظيفة وقائية بسبب إنتاج خلايا الأجسام المضادة لتدمير الفيروسات والبكتيريا والعوامل الأجنبية الأخرى. مع الذئبة الحمامية الجهازية ، ينزعج التنظيم المناعي - ينخفض ​​نشاط الخلايا اللمفاوية التائية ، ويزداد نشاط الخلايا الليمفاوية البائية ، التي تنتج أجسامًا مضادة لهياكل الحمض النووي للخلايا. كلما انخفض نشاط بعض الخلايا وزاد نشاط خلايا أخرى ، كلما كان رد فعل النظام المتمم أقوى مع التغيرات المستمرة في المناعة.

الفشل في العمل الكيميائي الحيوي للمكمل هو آلية إطلاق قاتلة في التهاب المناعة الذاتية ، يفقد الجسم مقاومته لعوامل العدوان الخارجية ، للبكتيريا.

في الذئبة الحمامية الجهازية ، يكون للمرض خصوصية: نتيجة لتفاعل الأجسام المضادة مع الحمض النووي الخلوي ، تتشكل مجمعات المناعة الذاتية المنتشرة ، وتدور في الدم ، وتثبت على الخلايا السليمة وأنسجة الجسم.

يتم تشغيل آلية التهاب المناعة الذاتية ، والتي تجيب على سؤال ما إذا كان الذئبة الحمامية الجهازية معدية. لا ، الذئبة مرض فردي ولا ينتقل للآخرين.

مع كل تفاقم لاحق للذئبة الحمامية الجهازية ، يحدث تحول مرضي لجميع الخلايا المناعية: عيوب وظيفية في الخلايا الليمفاوية T و B ، واضطرابات كيميائية حيوية في نظام السيتوكين - تتشكل استجابة مناعية غير متجانسة للجسم المضاد الذاتي مع إنتاج الأجسام المضادة للنواة ضد الهياكل النووية للخلايا السليمة.

تبدأ المركبات المناعية المتداولة بحرية في الاستقرار في الأعضاء التي تؤدي وظائف الترشيح - الكلى والجلد والرئتين ، مما يؤدي إلى بؤر ثانوية للالتهاب ، وفي مرض الذئبة الشديدة ، إلى الإصابة بفشل العديد من الأعضاء ، وهذا يقلل بشكل كبير من متوسط ​​العمر المتوقع.

تحدث كل هذه العمليات لتحفيز موت الخلايا المبرمج ، أي موت الخلايا المبرمج فسيولوجيًا ، وبقايا الخلايا البلعمية المتداعية تسد الأعضاء التي تؤدي وظيفة المرشحات - الكلى والطحال والكبد.

يعطي التسبب في المرض إجابة على سؤال ما إذا كان الذئبة تنتقل عن طريق الاتصال الجنسي - كل العمليات المرضية تحدث فقط داخل الفرد وهي ذات طبيعة المناعة الذاتية للآفة.

تصنيف

يعتمد تصنيف الذئبة الحمامية الجهازية على المناهج السريرية والمسببية وينقسم حسب عامل الأولوية. تشخيص الذئبة الحمامية له رمز ميكروبي 10 م 32 وينقسم إلى مجموعات:

• الذئبة الحمامية القرصية مع آفات الجلد المعممة.
• الذئبة الجهازية المنتشرة.
• الذئبة الحمامية الجهازية الطبية.
• الذئبة الوليدية
• متلازمة رينود
• متلازمة سجوجرن؛
• متلازمة ويرلهوف
• متلازمة الفوسفوليبيد؛
• التهاب المفاصل المتكرر.

التصنيف السريري ، مع مراعاة طبيعة مسار المرض: حاد ، تحت الحاد و مسار مزمن. اعتمادًا على درجة نشاط العملية الالتهابية ، يتم تمييز درجات عالية ومتوسطة ودنيا وصفرية. وفقًا لشدة الدورة ، يتميز الذئبة الخفيفة والمتوسطة والشديدة.

وفقًا لدرجة نشاط العملية الالتهابية ، ينقسم المرض إلى أشكال عالية ومتوسطة وأقل حدًا. في تصنيف الذئبة الحمامية الجهازية ، تجدر الإشارة إلى أن الذئبة الحمامية لا تنتمي إلى هذه المجموعة من الأمراض ، فهي أحد أشكال مرض السل.

علامات الذئبة الحمامية الجهازية

تنقسم أعراض الذئبة الحمامية إلى عامة ، مميزة لكل شكل من أشكال المرض و أعراض نادرةمن سمات الأشكال الفردية لمرض الذئبة.

الأعراض الأولى

قد تختلف علامات الذئبة الحمامية فيما بينها أناس مختلفونتعتمد على درجة الالتهاب وشكل علم الأمراض و السمات الفردية. الأعراض الأولى التي تظهر إلى حد ما لدى معظم المرضى في بداية المرض:

• ألم عضلي؛
• تورم الغدد الليمفاوية.
• آلام المفاصل ، وعدم الراحة أثناء الحركة ، وتورم واضح حول المفاصل.
• حمى دورية غير مبررة
• الخمول المستمر ومتلازمة التعب المزمن.
• ألم خلف القص في نفس عميق.
• طفح جلدي من مسببات غير واضحة على الوجه ، تغير لون الجلد.
• تساقط الشعر السريع ، الشعر الهش.
• زيادة حساسية الصورة وعدم تحمل أشعة الشمس ؛
• يهزم الغدد الصماء(قصور الغدة الدرقية ، التهاب البنكرياس ، التهاب البروستاتا عند الرجال) ؛
• تضخم واضح في الغدد الليمفاوية من مختلف المواقع.

تظهر أعراض الذئبة الحمامية تدريجياً ، مع زيادة التموج تدريجياً والتقدم المطرد للمسار. كلما زاد معدل ظهور الأعراض ، زاد مسار المرض الخبيث.

تلف المفصل

من الأعراض التي تظهر في جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة. أولاً المتحدث في المفاصل التي لم تتغير على ما يبدو ، لا تتزامن شدة الزيادة في آلام المفاصل مع العلامات الخارجية لالتهاب المفصل. كقاعدة عامة ، تتأثر المفاصل الصغيرة المتناظرة - الركبة والكاحل والكوع والمعصم واليدين. مع نمو الالتهاب ، تتطور تقلصات متعددة ، وتشوهات مستمرة في المفاصل بسبب تورط جهاز الوتر الرباط في عملية التلف.

تلف العضلات

العَرَض الثاني الذي يتطور بعد آلام المفاصل هو الألم العضلي المستمر نتيجة انتقال الالتهاب من الأغشية المفصلية وحول المفصل إلى الأنسجة العضلية. التطور التدريجي لضعف العضلات التدريجي ، الوهن العضلي الشديد ، من الأعراض المميزة لمرض الذئبة لدى النساء.

افة جلدية

أكثر الذئبة تميزًا علامة خارجيةهي آفة جلدية أو الذئبة الحمامية الجلدية. تظهر الطفح الجلدي الأول في توطين عظام الخد في شكل بقع بارزة ، ثم يتشكل احمرار مستمر على شكل حمامي. مع اشتداد عملية الالتهاب الذاتي ، فإن شحمة الأذن والجبهة والصدر والرقبة والشفتين ، جزء مشعررؤساء. تنقسم عناصر الطفح الوجهي حسب شدتها:

• فراشة نابضة الأوعية الدموية في الجزء الخلفي من الأنف في شكل اختفاء احتقان غير مستقر مع زرقة ؛
• التغيرات المستمرة مع التقرن في الجلد وذمة الدهون تحت الجلد ؛
• بقع حمراء زاهية مع وذمة مستمرة ، بارزة فوق مستوى الجلد على خلفية تورم الوجه العام ؛
• عناصر متعددة من التهاب القرص مع ضمور ندبي في جلد الوجه.

تشمل الآفات الجلدية التغيرات التصنعجدران الأوعية الدموية من الشعيرات الدموية الصغيرة على الأصابع ، في منطقة القدم مع ضمور ، وذمة وبقع الأوعية الدموية. سوف يساعدون في الإجابة على سؤال حول نوع مرض الذئبة الحمامية هو صورة لمرضى يعانون من آفات جلدية مختلفة من مواقع مختلفة.

تلف الأغشية المصلية

يمكن للطبيب أن يعطي إجابة حول نوع المرض الذي يعاني منه مريضه ، مع التركيز على وجود المكون الثالث من ثالوث الذئبة - التهاب العضلات. يحدث التهاب مهاجر لجميع أغشية الجسم المصلية ، وتتطور الحالات الحادة مثل التهاب التامور والتهاب الصفاق والتهاب الجنبة. بعد الالتهاب ، ينمو النسيج الضام في تجاويف الأعضاء المصابة وتتشكل التصاقات. هذا يؤدي إلى تغييرات لا رجعة فيها في تجويف البطنوالقلب والرئتين ويزيد من سوء حالة حياة المريض بشكل ملحوظ.

تلف الجهاز القلبي الوعائي

الذئبة الحمامية الجهازية هي سلسلة من الأعراض المميزة للضرر الذي يصيب جميع أغشية القلب - الشغاف والتأمور وعضلة القلب. الصورة السريرية متنوعة للغاية: شعور بعدم الراحة على الجانب الأيسر ، واضطرابات ضربات القلب ، وظهور انقباضات خارج الرحم ، وعدم انتظام ضربات القلب ، ونقص تروية عضلة القلب. من المحتمل جدًا أن يؤدي الانصباب التأموري الهائل إلى حدوث انسداد قلبي كامل. تتأثر جميع صمامات القلب الأوعية التاجية. الزيادة التدريجية مرض نقص ترويةوفشل القلب.

إصابة الرئة

يحدث الذئبة الحمامية عند الأطفال مع آفة ثنائية معممة لأنسجة الرئة ، مرتبطة بتراكم جزيئات مجمعات المناعة الذاتية المنتشرة في الرئتين البعيدة والإصابة بعدوى المكورات الرئوية الثانوية. هناك آفة في غشاء الجنب مع انتقال تدريجي إلى أنسجة الرئة السليمة المجاورة. يؤدي تطوير الالتهاب الرئوي الذئبي إلى توقف التنفس، انخماص الرئة ، الانسداد الرئوي.

تلف الكلى

الذئبة الحمامية المنتشرة لها مسار سريري متغير للغاية ، ولكن جميع المرضى يعانون من اختلال وظائف الكلى نتيجة التهاب الكلية الذئبي. يحدث التهاب كبيبات الكلى ، الذي يحدث على خلفية التشرب بواسطة مجمعات المناعة الذاتية للأنسجة الكلوية ، بشكل شديد ، وغالبًا ما يؤدي إلى تطور الفشل الكلوي الحاد.

تضرر الجهاز الهضمي

في تلفها الجهاز الهضمينادرا ما تأتي في المقدمة. يتجلى الذئبة الحمامية المزمنة في اضطرابات الجهاز الهضمي في شكل عسر الهضم (الإمساك ، الإسهال) ، فقدان الشهية ، آلام خفيفة في أماكن مختلفة. تتجلى أمراض المعدة التي تتوسط فيها الأدوية من خلال الألم في المنطقة الحرقفية اليسرى ، وجود دم خفيعلى كرسي. ربما تطور الشرايين المساريقية مع نقص تروية الأمعاء اللاحق والموت.

تلف الكبد

يتأثر الكبد ، الذي يقوم بوظيفة الترشيح ، بزيادة الأجسام المضادة المنتشرة في الدم. يتم تشريب أنسجة الكلى بالمجمعات المناعية ، وتعطل تكوين خلايا الكبد ، وانخفاض الدورة الدموية - يتطور تضخم الكبد ، ويتحول إلى تليف الكبد ، وفشل الكبد.

آفة الجهاز العصبي المركزي

تظهر العلامات العصبية للذئبة الحمامية في عدد كبير من المرضى الذين يعانون من مسار طويل من المرض. تسبب الأجسام المضادة التهابًا في جميع أجزاء الجهاز العصبي المركزي مع تلف السحايا والهياكل. الأعراض الأولى هي الصداع النصفي صداع الراس، اضطرابات النوم ، التعب ، الاكتئاب ، التهيج. عندما تكون هياكل الدماغ متورطة ، يحدث ما يلي:

• التهاب أغشية 12 زوجًا من الأعصاب القحفية مع فقدان تدريجي لوظائفها ؛
• الاضطرابات الحادة الدورة الدموية الدماغية(السكتات الدماغية النزفية والإقفارية) ؛
• اعتلالات الأعصاب المتعددة والرقص والاضطرابات الحركية.
• أمراض الدماغ العضوية - التهاب السحايا والدماغ وشلل الأطفال.

يتزايد عدم الاستقرار العاطفي والخرف وفقدان القدرات العقلية وضعف الذاكرة.

متلازمة الفوسفوليبيد

وهو يتضمن مجموعة من المؤشرات السريرية والمخبرية المميزة لمرض مثل مرض الذئبة ، وتشمل أعراضه زيادة تكوين الخثرة ، وتجلط الأوعية من عيارات مختلفة ، ونقص الصفيحات ، وعلم الأمراض من الجهاز التناسليعند النساء (الإجهاض). تشمل المتلازمة أيضًا الأعراض العامة، بما في ذلك الطفح الجلدي مع مرض الذئبة بدرجات متفاوتة من الشدة.

تأتي هزيمة القلب والأوعية الدموية في المقدمة في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، وتعتمد شدتها على معدل تكوين الجلطة. انسداد الأوعية الدموية مقاسات مختلفةوالتوطين يجعل مسار المتلازمة غير متوقع ، ويمكن أن يكون قاتلاً مع الحد الأدنى من الأعراض. غالبًا ما تبدأ المتلازمة بالارتفاع ضغط الدمزيادة عدد العاملين بسبب تلف الهياكل التنظيمية للدماغ واختلال وظائف الكلى. يعتبر ارتفاع ضغط الدم أحد العلامات الخبيثة لمرض الذئبة.

إذا أصيبت المرأة بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، فإن الحمل مع الذئبة الحمامية يصبح مستحيلاً بسبب تجلط الأوعية الرحمية المتعددة. يشتمل المركب متعدد الأعراض الذي يتطور مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية على آفات شديدة في القلب والجهاز العصبي المركزي والأوعية الدموية ، يليها فشل العديد من الأعضاء.

نخر ليفي

يؤدي تشريب الأنسجة أو تشريبها بمجمعات مناعية متداولة إلى تعطيل هندسة الأنسجة وتطور نخر الفيبرينويد.

يتأثر الطحال ، بصفته عضوًا في ترشيح الدم ، بشكل خاص بالدوران المستمر للأجسام المضادة الذاتية. بالإضافة إلى ذلك ، الأجسام المضادة لها حجم أكبرمقارنة بخلايا الدم السليمة.

هذا يؤدي إلى تغيرات شكلية في الطحال في عدة اتجاهات - في البداية ، تتوسع قنوات الطحال ، وتتكيف مع حجم وحجم عناصر الدم التي تم تمريرها ، ثم يتم حظرها ، مما قد يؤدي إلى تلف نقص تروية الدم. إذا لم يحدث هذا الأخير ، فإن إطار نسيج الطحال يبدأ في التكاثف بسبب دخول الكولاجين إلى سطح الأجسام المضادة.

هذا يؤدي إلى تليف ثم إلى نخر ليفي. يفقد الطحال وظيفته المكونة للدم ، تتغير المعلمات الدموية بطريقة مميزة لمرض الذئبة الجهازية - يتطور فقر الدم الناقص الصبغي ونقص الصفيحات.

تتأثر الكلى ، التي تؤدي أيضًا وظيفة الترشيح ، بشكل أبطأ بسبب اقتران العضو. تداول المجمعات المناعية ، والكولاجين ، وبقايا الخلايا المهضومة - كل هذا يسد مرشحات الكلى ، ويتطور التهاب كبيبات الكلى.

يبدأ تكاثر الخلايا ، النسيج الضام في حمة الكلى في الزيادة تدريجياً ، ينتقل التهاب كبيبات الكلى إلى مرحلة الغشاء ، ثم نخر الفيبرينويد. يتم فقدان وظائف الكلى ، ويخضع المريض لغسيل الكلى المستمر.

الذئبة عند الأطفال

يتميز الذئبة الحمامية عند الأطفال بمسار سريع وآفات شديدة وسوء التشخيص. بادئ ذي بدء ، على خلفية الصحة الكاملة ، عندما يبدو الطفل بصحة جيدة تمامًا ، يؤثر الذئبة عند الأطفال على جلد الوجه ، بدءًا من هزيمة حدود الشفتين ، الأغشية المخاطية تجويف الفممع تطور التهاب الفم في الفم. هناك رد فعل مرضي للتشمس في شكل طفح جلدي ، حكة ، تقشير.

ثم ، مع مرض الذئبة الجهازية عند الأطفال ، تبدأ المفاصل الصغيرة في المشاركة في العملية الالتهابية ، يليها تشوه وألم شديد. منذ نمو الآفات المشوهة ، ينتشر الالتهاب إلى العضلات والأغشية المصلية للأعضاء.

يشمل الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال الضرر الذي يلحق بالقلب بسبب نوع التهاب عضلة القلب ، والتهاب التامور ، والتهاب البنكرياس غالبًا ما يتطور مع تلف متزامن لجميع طبقات القلب. الذئبة مرض خطير للغاية. مرحلة الطفولةإذا كان الطفل معرضًا للخطر بسبب الوراثة ، فيجب تقليل التعرض لعوامل الخطر.

مع مرض الذئبة الجهازي عند الأطفال ، يتطور التهاب السحايا بسرعة ، بدءًا من الآفات الحادة في شكل نصف ورباعي الفصوص ، والسكتات الدماغية ، والوذمة الدماغية.

الكلى هي آخر من يتأثر مقارنة بالمجموعة المتزايدة من الأمراض العضوية للأعضاء الأخرى. الذئبة الجهازية عند الأطفال ، مع تطور التهاب كبيبات الكلى الحاد ، لديها تشخيص ضعيف وخطر كبير للوفاة.

غالبًا ما يتساءل الآباء عما إذا كان مرض الذئبة الجهازي معديًا عند الأطفال أم لا. في التسبب في مرض الذئبة عند الأطفال ، تكمن نفس آليات المناعة الذاتية كما في البالغين ؛ الإصابة بمرض الذئبة مستحيلة.

الذئبة عند النساء

من المعروف أن المرض عند الرجال أخف منه عند النساء. في الآونة الأخيرة نسبيًا ، كان الذئبة الحمامية الجهازية والحمل غير متوافقين ، لكن أطباء التوليد وأمراض النساء يقولون إنه مع الحذر والتخطيط السليم للحمل ، يتم تقليل مخاطر النتائج السلبية. الدليل على أن مرض الذئبة لا ينتقل عن طريق الاتصال الجنسي أو الرأسي يزيد من فرصة الحمل والولادة بطفل سليم.

بالنسبة لفترة الحمل ، يجب أن تكون المرأة في حالة مغفرة ، أي الشفاء السريري الكامل ، ولا توجد أعراض. منذ لحظة الحمل ، يجب أن تكون المرأة الحامل تحت الإشراف المنتظم المستمر للطبيب المعالج وطبيب التوليد وأمراض النساء. عندما يتم التحكم في أعراض الذئبة الحمامية الجهازية ، فإن تشخيص الحمل وولادة طفل سليم يكون مواتياً للغاية.

سيكون الحمل أسهل بكثير إذا اتبعت النظام اليومي والتغذية وتناول الأدوية الوقائية ضد مرض الذئبة ومركبات الفيتامينات. يجب أن يكون للمرأة مساعدين ، مما يساعد على تجنب الإرهاق. النوم الكافي ، والمشي بانتظام هواء نقي، الطعام الصحي اللذيذ ، النظام الغذائي سيساهم في حمل صحي. يجب تجنب زيادة الوزن بشكل كبير ، ويجب التحكم في تناول السوائل.

إذا كانت الأم خارج فترة التفاقم ولا تتناول أدوية لها آثار جانبية ، فيُنصح بالرضاعة لها وللطفل. الذئبة الجهازية مرض يمكن للمرأة أن تخطط للحمل والحمل وحمل وإنجاب أطفال أصحاء.

مسار المرض

يبدأ الشكل الحاد للمرض بارتفاع حاد في درجة الحرارة ، مع احتمالية حدوث تشنجات حموية ، وإطلاق ضخم للأجسام المضادة الذاتية ، يتبعها آفات معممة لعدد كبير من الخلايا والأنسجة السليمة. يستمر المرض في وقت واحد ، دون علامات زيادة أو انقراض الأعراض ، في فترة زمنية قصيرة. تتأثر الكلى في وقت قصير للغاية ، وتشكيل الجلطة ، والتجلط يتزايد بسرعة. سفن كبيرة. توقعات سير هذه الدورة غير مواتية للغاية.

الذئبة الحمامية تحت الحاد ، يمكن رؤية الصورة على الموقع ، وهي تزداد تدريجياً فترات من الأعراض ، والتي يتم استبدالها بمغفرة كاملة. تظهر الأعراض بشكل معتدل ، وتتزايد في موجات. مع كل تفاقم جديد ، يتم تضمين أعضاء جديدة في العملية الالتهابية ، ويزداد تعدد السلالات تدريجياً. يزداد التهاب الكلى في غضون عام واحد من ظهور الأعراض الأولى للمرض.

الشكل المزمن لمرض الذئبة الجهازي هو مرض يختلف من حيث أن الصورة السريرية تهيمن عليها متلازمة واحدة ، والتي تزداد تدريجياً على مدى فترة طويلة من الزمن. مع هذا النوع من الذئبة ، يصاب معظم المرضى بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، مما يؤدي إلى تفاقم التشخيص العام.

عدوى ثانوية

تؤدي إضافة عدوى ثانوية إلى تفاقم تشخيص المرض الأساسي بشكل ملحوظ. لا يمكن للمناعة ، المنضب بسبب عمليات المناعة الذاتية المستمرة ، أن تستجيب بشكل كاف لاختراق الخلايا البكتيرية.

غالبًا ما تحدث العدوى بسبب المكورات الرئوية ، عندما تدخل الجسم ، تبدأ البكتيريا في التكاثر بسرعة في الأجزاء البعيدة من الرئتين. هذا يؤدي إلى تطور الالتهاب الرئوي الحاد وخراجات أنسجة الرئة وانصباب جنبي واسع النطاق.

في كثير من الأحيان ، يحدث التعلق بالعدوى مع الذئبة الحمامية تحت الحاد ، والتي يؤدي مسارها المتموج إلى استنفاد الجهاز المناعي بشكل كبير. لا يستطيع الجسم منع تكاثر البكتيريا ، ولا يتفاعل مع العدوى بارتفاع منحنيات درجة الحرارة.

إذا تم تشخيص المريض بالذئبة الحمامية الجهازية ، فإن تشخيص العدوى الثانوية لا يستغرق الكثير من الوقت - يمكن أن يؤثر البدء المبكر في العلاج بالمضادات الحيوية على التشخيص العام.

التشخيص

إن تنوع الأشكال السريرية ومجمع الذئبة متعدد الأعراض يجعل تشخيص هذا المرض صعبًا للغاية. مهم في إجراء التشخيص الصحيح هو أخذ التاريخ الشامل ، والاستجواب الصحيح للمرضى ووجود اتصال موثوق بين الطبيب والمريض. بالنظر إلى تعميم العملية ، يواجه الطبيب بعض الصعوبات في إجراء تشخيص محدد.

يتطلب تشخيص مرض الذئبة الحمامية من المرضى الاحتفاظ بمذكرات عن الأحاسيس الذاتية في بداية ظهور الأعراض الأولى ، كما يمكن أن يؤدي التاريخ التفصيلي للمرض إلى تضييق نطاق البحث التشخيصي.

قد تظهر علامات مرض الذئبة الجهازية على الفور ، في أقصر وقت ممكن ، وقد تستغرق عقودًا ، اعتمادًا على مسار المرض. التشخيص ممكن فقط مع مراعاة الخصائص الفردية للمريض ، والبيانات المختبرية ، وكقاعدة عامة ، يستغرق الكثير من الوقت.

مع زيادة الأعراض السريرية ، يلجأ الأطباء إلى البحوث المخبرية. يُظهر تحليل مرض الذئبة نسبة عالية من خلايا الذئبة LE في الدم - وهي عبارة عن عدلات متحولة مع امتصاص العناصر الخلوية. يزداد أيضًا عدد المركبات المناعية المضادة للنواة والأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدم. علامات التشخيصالذئبة الجهازية:

• آفات نموذجية للجلد متفاوتة الشدة والانتشار ؛
• وجود طفح جلدي قرصي.
• ظهور رد فعل على الأشعة فوق البنفسجية.
• تلف الغشاء المخاطي في الفم.
• ضرر مشترك
• تلف الأنسجة العضلية.
• تلف الأغشية المصلية.
• ضعف الكلى (بروتينية) ؛
• أعراض من الجهاز العصبي المركزي.
• عدم التوازن الدموي.
• تطور مرض الذئبة.
• حدوث بؤر العدوى الثانوية ؛
• بيانات المختبر.

وبالتالي ، فإن التشخيص يعتمد على مجموعة من الأعراض والمتلازمات والمؤشرات. يتم تأكيد الذئبة الحمامية الجهازية إذا كان لدى المرضى أي أربعة من خوارزمية التشخيص التالية.

فحص الدم السريري

يمكن الاشتباه في الذئبة الجهازية عند اكتشاف التغييرات التالية في اختبار الدم السريري: زيادة ESR ؛ انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية. فقر الدم الناقص الصبغي قلة الصفيحات.

غالبًا ما يتطور قلة الصفيحات ليس فقط بسبب خلل في الأعضاء المكونة للدم ، ولكن أيضًا بسبب إنتاج الأجسام المضادة الذاتية للصفائح الدموية. ارتفاع الخطر نزيف داخلي، احتشاء نزفي أو سكتة دماغية.

تحليل البول العام

يعكس علامات زيادة الفشل الكلوي: ظهور البروتين في البول. بول دموي؛ بيلة الكريات البيض. سيلندريا. كشف الملح انخفاض في قدرة الكلى على التركيز. شدة التغييرات تعتمد بشكل مباشر على مرحلة التهاب الحمة الكلوية.

الدراسات المناعية

تحديد المركبات المناعية المنتشرة ، الأجسام المضادة للنواة ، خلايا الذئبة LE ، زيادة مستويات السيتوكينات ، عوامل الروماتويد. يتناقص نشاط المكمل ، المركب الكيميائي الحيوي للاستجابة المناعية ، ويزيد التعرض للعدوى. بالإضافة إلى ذلك ، فإنها تكشف أجسام مضادة محددةللأعضاء والأنسجة الفردية.

خزعة

تشمل الدراسات الخاصة في مرض الذئبة الحمامية جمع خزعات الأنسجة لتحديد شكل العملية الالتهابية ومرحلة تلف الأعضاء.

الأشعة السينية

يسمح الفحص غير المحدد بتحديد درجة الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية ، وتحديد وجود الانصباب والسوائل في التجاويف.

تتضمن القواعد التشخيصية لمرض الذئبة الحمامية إجراء فحص شامل شامل للمرضى لإجراء فحص شامل للأماكن التي يظهر فيها الطفح الجلدي في المقام الأول ، ومسح حول استعداد الأسرة وتاريخ شامل للحياة والأمراض.

علاج او معاملة

يطرح المرضى الذين يواجهون هذا المرض أسئلة - كيف نتعايش مع مرض الذئبة ، هل يتم علاج المرض؟ علاج الذئبة الجهازي فعال في المراحل المبكرة من المرض ، عندما تظهر الأعراض الأولى. الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض يتطلب استجابة طبية سريعة وعلاجًا معقدًا.

وتجدر الإشارة إلى أن تفاقم مرض مثل الذئبة الحمامية يجب أن يعالج فقط في المستشفى. تسمح الأساليب الجديدة في الطب لعلاج الذئبة الحمامية الجهازية للطبيب باختيار نهج أو آخر ، مع مراعاة الخصائص الفردية للمرضى. يجب أن يكون المريض تحت إشراف الطبيب المعالج باستمرار ، ويتم تناول مجموعة الأدوية بانتظام ، حسب مرحلة الالتهاب وشدته. مع النهج الصحيح ، يتم وضع خطة علاج فردية ، بما في ذلك تحليل متعمق لتحمل الأدوية ، و آثار جانبية.

تختلف التكتيكات التي يختارها الطبيب لعلاج مرض الذئبة باختلاف مسار المرض ؛ مع الذئبة الحمامية الجهازية ، يكون العلاج مهمًا في الساعات الأولى من تطور الأعراض.تعتمد وصفة الأدوية على انتشار واحد أو آخر مجموعة من أعراض المرض.

على سبيل المثال ، إذا كان الضرر الذي لحق بالمفاصل والأوتار والعضلات واضحًا ، يتم وصف الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات على المدى الطويل حتى يتم تخفيف الأعراض تمامًا. للمظاهر الجلدية ، توصف الأدوية المضادة للملاريا التي تثبط الاستجابة المناعية وتمنع الخثار المفرط.

الأدوية المستخدمة في علاج أشكال الذئبة الحادة وتحت الحادة والمزمنة هي عقاقير ستيرويدية مضادة للالتهابات مثل بريدنيزولون وهيدروكورتيزون وغيرها. هذه هي نظائرها الاصطناعية لهرمونات الغدة الكظرية التي تمنع المراحل المختلفة من التهاب المناعة الذاتية. يتم التركيز بشكل خاص على أدوية هذه المجموعة في هزيمة الأغشية المصلية والآفات المعممة للأعضاء.

تهدف الكثير من الأبحاث الحالية إلى تطوير إستراتيجية عالمية لعلاج مرض الذئبة ، بهدف الحد من استخدام الكورتيكوستيرويدات ، والتي لها عدد كبير من الآثار الجانبية. يتم أيضًا تطوير أدوية آمنة نسبيًا سريعة المفعول لمنع تطور الالتهاب الكلوي وضعف وظائف الكبد والطحال.

عند ظهور أعراض الكلى ، يصف الأطباء أحدث الأدوية المهندسة - مثبطات المناعة ، لتقليل جميع أشكال المناعة من أجل إنقاذ أنسجة الكلى من المجمعات المناعية. مع الذئبة الحمامية الجهازية ، فإن العلاج بمثبطات المناعة له عدد من الآثار الجانبية وموانع الاستعمال ، وهناك حاجة إلى أدوية الصيانة.

يتطلب المسار المزمن لمرض الذئبة تناولًا معقدًا للأدوية من مجموعات مختلفة أثناء التفاقم ، بما في ذلك الغلوبولين المناعي لزيادة مقاومة الجسم للعدوى الثانوية والأدوية المساعدة لتحسين نوعية حياة المرضى. مع التفاقم ، يلجأون أيضًا إلى تعيين هرمونات الستيرويد.

النظام الغذائي لمرض الذئبة الحمامية له أهمية كافية من حيث تحسين حركية الأمعاء ، يجب أن يكون الطعام سهل الهضم وسهل الهضم ، ويحتوي على كمية كبيرة من الألياف ، مجمعات فيتامينوالمعادن.

العلاج البديل واسع النطاق ، ويتضمن العديد من التقنيات ، بما في ذلك علاج الشوكران. لكن هذا موضوع لمقال مختلف تمامًا.

تنبؤ بالمناخ

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض خطير وخطير للغاية ، سواء عند الأطفال أو البالغين ، ولكن مع الكشف في الوقت المناسب والتشخيص والعلاج الصحيحين ، يكون التشخيص مواتياً للغاية. من الممكن تحقيق مغفرة طويلة الأمد ، والغياب التام للأعراض وزيادة متوسط ​​العمر المتوقع لعقود.

حتى لا تنخفض جودة حياة المرضى ، من الضروري مراقبة الطبيب المعالج بانتظام ومراقبة النظام اليومي والتغذية والاهتمام بأعراض المرض - في العلامة الأولى ، ابدأ العلاج الموصوف. تتطلب الذئبة الحمامية الجهازية علاجًا شاملاً في الوقت المناسب عند ظهور أولى علامات التفاقم. مع تقدم المرض ، يحدد المرضى بدقة بداية التفاقم من خلال الأحاسيس الذاتية.

بشكل دوري ، يجب أن يخضع المرضى لفحوصات وقائية من قبل أطباء متخصصين ، وإجراء فحوصات روتينية ، وإجراء اختبارات الدم والبول. مراجعات المرضى المارة علاج معقدأخصائيو الحميات الذين يعاينهم الطبيب بانتظام يتحدثون عن الذئبة الجهازية كمرض خاضع للسيطرة.

نشاط

لزيادة نبرة الجسم ، يحتاج المرضى إلى اتباع أسلوب حياة نشط بدنيًا. تجريب الصباح ، والمشي السريع ، المشي الشماليفي الهواء النقي تزيد من قوة العضلات ، وتحسن وظائف المفاصل ، ولها تأثير إيجابي على المناعة ، وتزيد من مقاومتها للبكتيريا.

وبحسب توصيات الطبيب ، يجوز وصف المريض بدورة تربوية بدنية علاجية ووقائية ، تتكون من تمارين التنفس ، وتمارين لتحسين أداء القلب والأوعية الدموية. أثناء التفاقم ، يُمنع النشاط البدني ، ولكن بعد العلاج الناجح ، يجب أن يبدأ مرة أخرى من المستوى الأولي مع زيادة تدريجية في الشدة والمدة.

الوقاية

رئيسي تدبير وقائيللمرضى والأصحاء - هذا تحذير من تأثير عوامل خطر مرض الذئبة على الجسم. بمعنى آخر ، التواجد في شمس الصباح المفتوحة هو بطلان لأي شخص. اعتاد سكان المناطق الشمالية ذوي البشرة الشاحبة مستوى منخفضالنشاط الشمسي والأشعة فوق البنفسجية غير العدوانية ، يجب توخي الحذر عند التواجد في الشمس المفتوحة في مناطق أخرى.

متكرر ضربة شمسهي مؤشر على تطور زيادة الحساسية للضوء ، ردود الفعل التحسسيةللتشمس. تتمثل الوقاية من التفاقم لدى الأشخاص الذين يعانون من تفاقم مرض الذئبة في مراقبة التغذية والنشاط البدني والزيارات المنتظمة للطبيب وإجراء الاختبارات وتناول الأدوية الوقائية.

يُنصح المرضى بالاحتفاظ بمذكرات شخصية ، مع مراعاة تاريخ آخر تفاقم ، وكيف يشعرون خلال الأسبوع ، وتأثير عوامل استفزاز محددة - وهذا يساعد على منع تطور التفاقم ، ويحسن بشكل كبير نوعية ومتوسط ​​العمر المتوقع. المريض.

لذلك قمنا بفحص الأسباب المهمة بشكل خاص لتطور المرض ، الصور المرئية للمرض ، طرق العلاج الرئيسية. نأمل أن تساعدك المعلومات الواردة في المقالة في التعامل مع المرض في أسرع وقت ممكن. حافظ على صحتك دائمًا.

الأكثر إثارة للاهتمام في الموضوع

يصاحب هذا المرض خلل في جهاز المناعة ، مما يؤدي إلى التهاب العضلات والأنسجة والأعضاء الأخرى. يحدث الذئبة الحمامية مع فترات من الهدوء والتفاقم ، في حين يصعب التنبؤ بتطور المرض ؛ في سياق التقدم وظهور أعراض جديدة ، يؤدي المرض إلى تكوين قصور في عضو واحد أو أكثر.

ما هو الذئبة الحمامية

هذا هو علم أمراض المناعة الذاتية الذي تتأثر فيه الكلى والأوعية الدموية والأنسجة الضامة والأعضاء والأنظمة الأخرى. إذا كان جسم الإنسان ، في الحالة الطبيعية ، ينتج أجسامًا مضادة يمكنها مهاجمة الكائنات الغريبة التي تدخل من الخارج ، فعند وجود المرض ، ينتج الجسم رقم ضخمالأجسام المضادة لخلايا الجسم ومكوناتها. نتيجة لذلك ، يتم تشكيل عملية التهابية مناعية ، يؤدي تطورها إلى خلل في عناصر مختلفة من الجسم. يؤثر الذئبة الجهازية على الأعضاء الداخلية والخارجية ، بما في ذلك:

• رئتين؛
• الكلى.
• جلد؛
• قلب؛
• المفاصل.
• الجهاز العصبي.

الأسباب

لا تزال مسببات مرض الذئبة الجهازية غير واضحة. يقترح الأطباء أن الفيروسات (RNA ، إلخ) هي سبب تطور المرض. بالإضافة إلى ذلك ، فإن عامل الخطر لتطوير علم الأمراض هو الاستعداد الوراثي لها. تعاني النساء من الذئبة الحمامية حوالي 10 مرات أكثر من الرجال ، وهو ما يفسر بخصائص نظامهن الهرموني (يوجد تركيز عالٍ من هرمون الاستروجين في الدم). السبب في أن المرض أقل شيوعًا عند الرجال هو التأثير الوقائي للأندروجينات (الهرمونات الجنسية الذكرية). يمكن زيادة خطر الإصابة بمرض الذئبة الحمراء من خلال:

• عدوى بكتيرية;
• تناول الأدوية
• هزيمة فيروسية.

آلية التطوير

ينتج الجهاز المناعي الذي يعمل بشكل طبيعي مواد لمحاربة المستضدات لأي عدوى. في مرض الذئبة الجهازي ، تدمر الأجسام المضادة خلايا الجسم عن قصد ، بينما تسبب اضطرابًا مطلقًا في النسيج الضام. كقاعدة عامة ، يُظهر المرضى تغيرات في الورم الليفي ، لكن الخلايا الأخرى تكون عرضة لتورم الغشاء المخاطي. في الوحدات الهيكلية المصابة من الجلد ، يتم تدمير اللب.

بالإضافة إلى الأضرار التي تلحق بخلايا الجلد ، تبدأ جزيئات البلازما والليمفاوية ، والمنسجات ، والعدلات بالتراكم في جدران الأوعية الدموية. تستقر الخلايا المناعية حول النواة المدمرة ، والتي تسمى ظاهرة "الوردة". تحت تأثير المجمعات العدوانية من المستضدات والأجسام المضادة ، يتم إطلاق إنزيمات الليزوزوم ، والتي تحفز الالتهاب وتؤدي إلى تلف النسيج الضام. تشكل منتجات التدمير مستضدات جديدة مع الأجسام المضادة (الأجسام المضادة الذاتية). نتيجة للالتهاب المزمن يحدث تصلب الأنسجة.

أشكال المرض

اعتمادًا على شدة أعراض علم الأمراض ، فإن المرض الجهازي له تصنيف معين. تشمل الأنواع السريرية من الذئبة الحمامية الجهازية ما يلي:

1. شكل حاد. في هذه المرحلة ، يتطور المرض بشكل حاد ، وتتدهور الحالة العامة للمريض ، في حين يشكو من التعب المستمر ، وارتفاع درجة الحرارة (حتى 40 درجة) ، والألم ، والحمى ، وآلام العضلات. تتطور أعراض المرض بسرعة ، وفي غضون شهر تؤثر على جميع الأنسجة والأعضاء البشرية. توقعات في شكل حادمرض الذئبة الحمراء ليس مريحًا: غالبًا ما لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع للمريض بمثل هذا التشخيص عامين.
2. شكل تحت الحاد. قد يستغرق الأمر أكثر من عام من بداية المرض حتى ظهور الأعراض. يتميز هذا النوع من المرض بالتناوب المتكرر لفترات التفاقم والمغفرة. التشخيص مواتٍ ، وتعتمد حالة المريض على العلاج الذي يختاره الطبيب.
3. مزمن. يستمر المرض ببطء ، والعلامات خفيفة ، والأعضاء الداخلية غير متضررة عمليًا ، وبالتالي يعمل الجسم بشكل طبيعي. على الرغم من المسار المعتدل لعلم الأمراض ، يكاد يكون من المستحيل علاجه في هذه المرحلة. الشيء الوحيد الذي يمكن القيام به هو التخفيف من حالة الشخص بمساعدة الأدوية أثناء تفاقم مرض الذئبة الحمراء.

يجب التمييز بين الأمراض الجلدية المتعلقة بالذئبة الحمامية ، ولكنها ليست أمراض جهازية وليس بها آفة معممة. تشمل هذه الأمراض:

• الذئبة القرصية (طفح جلدي أحمر على الوجه أو الرأس أو أجزاء أخرى من الجسم يرتفع قليلاً فوق الجلد) ؛
• الذئبة التي يسببها المخدرات (التهاب المفاصل ، طفح جلدي ، الحرارة، ألم في القص المرتبط بتناول الأدوية ؛ بعد انسحابهم ، تختفي الأعراض) ؛
• الذئبة الوليدية (نادراً ما يتم التعبير عنها ، تصيب الأطفال حديثي الولادة إذا كانت الأمهات مصابات بأمراض الجهاز المناعي ؛ المرض مصحوب بتشوهات في الكبد ، طفح جلدي ، أمراض القلب).

كيف يظهر مرض الذئبة؟

تشمل الأعراض الرئيسية لمرض الذئبة الحمراء التعب الشديد والطفح الجلدي وآلام المفاصل. مع تقدم علم الأمراض ، تصبح المشاكل المتعلقة بعمل القلب والجهاز العصبي والكليتين والرئتين والأوعية الدموية ذات صلة. الصورة السريرية للمرض في كل حالة فردية ، لأنها تعتمد على الأعضاء المصابة ودرجة الضرر الذي تعاني منه.

على الجلد

يظهر تلف الأنسجة في بداية المرض في حوالي ربع المرضى ، وفي 60-70٪ من مرضى الذئبة الحمراء تظهر متلازمة الجلد لاحقًا ، وفي البقية لا تحدث على الإطلاق. كقاعدة عامة ، من أجل توطين الآفة ، تتميز مناطق الجسم المفتوحة للشمس - الوجه (منطقة على شكل فراشة: الأنف والخدين) والكتفين والرقبة. تشبه الآفات الحمامية من حيث أنها تظهر على شكل لويحات حمراء متقشرة. على طول حواف الطفح الجلدي توجد شعيرات دموية متوسعة ومناطق بها زيادة / نقص في الصباغ.

بالإضافة إلى الوجه والمناطق الأخرى المعرضة للشمس من الجسم ، تؤثر الذئبة الجهازية على فروة الرأس. كقاعدة عامة ، يتم تحديد هذا المظهر في المنطقة الزمنية ، بينما يتساقط الشعر في منطقة محدودة من الرأس (الثعلبة المحلية). في 30-60٪ من مرضى الذئبة الحمامية المجموعية ، تكون الحساسية الزائدة لأشعة الشمس (حساسية للضوء) ملحوظة.

في الكلى

في كثير من الأحيان ، يصيب الذئبة الحمامية الكلى: في حوالي نصف المرضى ، يتم تحديد الأضرار التي لحقت بالجهاز الكلوي. الأعراض الشائعةهذا هو وجود البروتين في البول ، وكقاعدة عامة ، لا يتم اكتشاف اسطوانات وخلايا الدم الحمراء في بداية المرض. العلامات الرئيسية التي تشير إلى أن مرض الذئبة الحمراء قد أثر على الكلى هي:

• التهاب الكلية الغشائي
• التهاب كبيبات الكلى التكاثري.

في المفاصل

غالبًا ما يتم تشخيص التهاب المفاصل الروماتويدي بمرض الذئبة: في 9 من كل 10 حالات يكون المرض غير مشوه وغير تآكل. في كثير من الأحيان يؤثر المرض على مفاصل الركبة والأصابع والمعصمين. بالإضافة إلى ذلك ، فإن مرضى الذئبة الحمراء يصابون أحيانًا بهشاشة العظام (انخفاض في كثافة العظام). غالبًا ما يشكو المرضى من آلام العضلات وضعف العضلات. يعالج الالتهاب المناعي بالأدوية الهرمونية (الكورتيكوستيرويدات).

على الأغشية المخاطية

يظهر المرض على الغشاء المخاطي لتجويف الفم والبلعوم الأنفي على شكل تقرحات لا تسبب الم. يتم تسجيل الآفات المخاطية في حالة واحدة من كل 4 حالات. هذا نموذجي لـ:

• انخفاض تصبغ الشفاه ، احمرار الشفاه (التهاب الشفة).
• تقرح في الفم / الأنف ، نزيف مثقوب.

على السفن

يمكن أن تؤثر الذئبة الحمامية على جميع هياكل القلب ، بما في ذلك شغاف القلب والتامور وعضلة القلب والأوعية التاجية والصمامات. ومع ذلك ، فإن الضرر الذي يصيب الغلاف الخارجي للعضو يحدث في كثير من الأحيان. الأمراض التي يمكن أن تنجم عن مرض الذئبة الحمراء:

• التهاب التامور (التهاب الأغشية المصلية لعضلة القلب ، يتجلى في آلام خفيفة في منطقة الصدر) ؛
• التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب ، مصحوبًا بانتهاك الإيقاع والتوصيل نبض العصب، فشل الجهاز الحاد / المزمن) ؛
• ضعف صمام القلب.
• تلف الأوعية التاجية (قد يحدث في سن مبكرة لدى مرضى الذئبة الحمراء) ؛
• تلف الجانب الداخلي للأوعية (في هذه الحالة ، يزداد خطر الإصابة بتصلب الشرايين) ؛
• تلف أوعية لمفاوية(يتجلى في تجلط الأطراف والأعضاء الداخلية ، والتهاب السبلة الشحمية - العقد المؤلمة تحت الجلد ، والشبكية الشبكية - البقع الزرقاء التي تشكل نمطًا شبكيًا).

على الجهاز العصبي

يقترح الأطباء أن فشل الجهاز العصبي المركزي ناتج عن تلف الأوعية الدماغية وتكوين الأجسام المضادة للخلايا العصبية - الخلايا المسؤولة عن تغذية وحماية العضو ، وكذلك الخلايا المناعية (الخلايا الليمفاوية. العلامات الرئيسية التي تشير إلى أن أثر المرض على الهياكل العصبية للدماغ وهي:

• الذهان والبارانويا والهلوسة.
• صداع نصفي؛
• مرض باركنسون والرقص.
• الاكتئاب والتهيج.
• سكتة دماغية؛
• التهاب الأعصاب ، التهاب العصب الأحادي ، التهاب السحايا من النوع العقيم ؛
• اعتلال دماغي.
• اعتلال الأعصاب ، اعتلال النخاع ، إلخ.

أعراض

المرض الجهازي له قائمة واسعة من الأعراض ، في حين أنه يتميز بفترات مغفرة ومضاعفات. يمكن أن يكون ظهور علم الأمراض سريعًا أو تدريجيًا. تعتمد علامات مرض الذئبة على شكل المرض ، وبما أنه ينتمي إلى فئة أمراض الأعضاء المتعددة ، يمكن أن تتنوع الأعراض السريرية. تقتصر الأشكال غير الحادة من مرض الذئبة الحمراء على الضرر الذي يلحق بالجلد أو المفاصل فقط ، أما الأنواع الأكثر شدة من المرض فتصاحبها مظاهر أخرى. تشمل الأعراض المميزة للمرض ما يلي:

• عيون منتفخة والمفاصل الأطراف السفلية;
• آلام العضلات / المفاصل
• تضخم الغدد الليمفاوية؛
• احتقان؛
• إعياء، ضعف؛
• أحمر ، على غرار الحساسية والطفح الجلدي على الوجه.
• حمى لا سبب لها
• الأصابع الزرقاء واليدين والقدمين بعد الإجهاد ، والتلامس مع البرد ؛
• داء الثعلبة.
• وجع عند الاستنشاق (يشير إلى تلف بطانة الرئتين) ؛
• حساسية لأشعة الشمس.

العلامات الأولى

إلى الأعراض المبكرةتحمل درجة الحرارة التي تتقلب ضمن حدود 38039 درجة ويمكن أن تستمر لعدة أشهر. بعد ذلك ، تظهر على المريض علامات أخرى لمرض الذئبة الحمراء ، بما في ذلك:

• التهاب المفاصل في المفاصل الصغيرة / الكبيرة (قد يمر من تلقاء نفسه ، ثم يعاود الظهور بقوة أكبر) ؛
• طفح جلدي على شكل فراشة على الوجه ، تظهر الطفح الجلدي على الكتفين والصدر ؛
• التهاب الغدد الليمفاوية العنقية والإبطية.
• في حالة حدوث أضرار جسيمة في الجسم ، تعاني الأعضاء الداخلية - الكلى والكبد والقلب ، والتي يتم التعبير عنها في انتهاك لعملهم.

عند الأطفال

في سن مبكرة ، يتجلى الذئبة الحمامية بأعراض عديدة تؤثر بشكل تدريجي على أعضاء مختلفة من الطفل. في الوقت نفسه ، لا يستطيع الأطباء التنبؤ بالنظام الذي سيفشل بعد ذلك. قد تشبه العلامات الأولية لعلم الأمراض الحساسية العادية أو التهاب الجلد ؛ تسبب هذه الآلية المرضية للمرض صعوبات في التشخيص. أعراض مرض الذئبة الحمراءقد يكون لدى الأطفال:

• الحثل.
• ترقق الجلد والحساسية للضوء.
• الحمى المصحوبة بالتعرق الغزير والقشعريرة.
• طفح جلدي;
• التهاب الجلد ، كقاعدة عامة ، المترجمة أولاً على الخدين ، جسر الأنف (يشبه الطفح الجلدي الثؤلولي ، الحويصلات ، الوذمة ، إلخ) ؛
• الم المفاصل؛
• هشاشة الأظافر
• نخر على أطراف الأصابع والنخيل.
• داء الثعلبة حتى الصلع الكامل.
• التشنجات.
• أمراض عقلية(عصبية ، نزوات ، إلخ) ؛
• التهاب الفم ، غير قابل للعلاج.

التشخيص

لتحديد التشخيص ، يستخدم الأطباء نظامًا طوره أطباء الروماتيزم الأمريكيون. للتأكد من إصابة المريض بالذئبة الحمامية ، يجب أن يعاني المريض على الأقل من 4 من الأعراض الـ 11 المدرجة:

• حمامي على الوجه على شكل أجنحة الفراشة.
• حساسية للضوء (تصبغ على الوجه يزداد عند التعرض لأشعة الشمس أو الأشعة فوق البنفسجية) ؛
• طفح جلدي قرصي (لويحات حمراء غير متماثلة تتقشر وتتشقق ، في حين أن مناطق فرط التقرن لها حواف خشنة) ؛
• أعراض التهاب المفاصل.
• تشكيل تقرحات على الأغشية المخاطية للفم والأنف.
• اضطرابات في عمل الجهاز العصبي المركزي - الذهان والتهيج ونوبات الغضب بدون سبب ، أمراض عصبية، إلخ.؛
• التهاب مصلي
• التهاب الحويضة والكلية المتكرر ، ظهور البروتين في البول ، تطور الفشل الكلوي.
• تحليل واسرمان الإيجابي الكاذب ، الكشف عن عيار المستضد والأجسام المضادة في الدم ؛
• الحد من الصفائح الدموية والخلايا الليمفاوية في الدم ، وتغيير في تكوينها.
• زيادة غير مبررة في الأجسام المضادة للنواة.

يقوم الأخصائي بإجراء التشخيص النهائي فقط في حالة وجود أربع علامات أو أكثر من القائمة أعلاه. عندما يكون الحكم موضع شك ، تتم إحالة المريض إلى فحص تفصيلي ضيق التركيز. عند إجراء تشخيص لمرض الذئبة الحمراء ، يعين الطبيب دورًا مهمًا في جمع سوابق الدم ودراسة العوامل الوراثية. يجب أن يكتشف الطبيب الأمراض التي أصيب بها المريض العام الماضيالحياة وكيف عوملوا.

علاج او معاملة

مرض الذئبة الحمراء مرض النوع المزمن، حيث يستحيل علاج المريض تمامًا. أهداف العلاج هي تقليل نشاط العملية المرضية ، واستعادة وظائف الجهاز / الأعضاء المصابة والحفاظ عليها ، ومنع التفاقم من أجل تحقيق متوسط ​​عمر أطول للمرضى وتحسين نوعية الحياة. يشمل علاج مرض الذئبة تناول الأدوية الإلزامية ، والتي يصفها الطبيب لكل مريض على حدة ، اعتمادًا على خصائص الكائن الحي ومرحلة المرض.

يتم إدخال المرضى إلى المستشفى في الحالات التي يكون لديهم فيها واحد أو أكثر من المظاهر السريرية التالية للمرض:

• السكتة الدماغية المشتبه بها ، النوبة القلبية ، تلف الجهاز العصبي المركزي الشديد ، الالتهاب الرئوي.
• زيادة في درجة الحرارة فوق 38 درجة لفترة طويلة (لا يمكن القضاء على الحمى باستخدام خافضات الحرارة) ؛
• اضطهاد الوعي.
• انخفاض حاد في عدد الكريات البيض في الدم.
• تطور سريع للأعراض.

إذا لزم الأمر ، تتم إحالة المريض إلى اختصاصيين مثل طبيب القلب أو أخصائي أمراض الكلى أو أخصائي أمراض الرئة. يشمل العلاج القياسي لمرض الذئبة الحمراء:

• العلاج الهرموني (يتم وصف أدوية مجموعة الجلوكوكورتيكويد ، على سبيل المثال ، بريدنيزولون ، سيكلوفوسفاميد ، إلخ) ؛
• الأدوية المضادة للالتهابات (عادة ديكلوفيناك في أمبولات) ؛
• خافضات الحرارة (تعتمد على الباراسيتامول أو الإيبوبروفين).

لتخفيف الحرقة وتقشير الجلد ، يصف الطبيب كريمات ومراهم تعتمد على عوامل هرمونية للمريض. يتم إيلاء اهتمام خاص أثناء علاج الذئبة الحمامية للحفاظ على مناعة المريض. أثناء مغفرة ، يشرع المريض بالفيتامينات المعقدة والمنشطات المناعية والعلاج الطبيعي. الأدوية التي تحفز جهاز المناعة ، مثل الآزوثيوبرين ، تؤخذ فقط خلال فترة هدوء المرض ، وإلا فقد تتدهور حالة المريض بشكل حاد.

الذئبة الحادة

يجب أن يبدأ العلاج في المستشفى في أسرع وقت ممكن. يجب أن تكون الدورة العلاجية طويلة ومستمرة (دون انقطاع). خلال المرحلة النشطة من علم الأمراض ، يتم إعطاء المريض جرعات عالية من الجلوكوكورتيكويد ، تبدأ بـ 60 مجم من بريدنيزولون وتزيد بمقدار 35 مجم أخرى على مدى 3 أشهر. قلل حجم الدواء ببطء ، وانتقل إلى الأجهزة اللوحية. بعد ذلك ، يتم وصف جرعة مداومة من الدواء (5-10 مجم) بشكل فردي.

لمنع انتهاك التمثيل الغذائي للمعادن ، يتم وصف مستحضرات البوتاسيوم في وقت واحد مع العلاج الهرموني (بانانجين ، محلول أسيتات البوتاسيوم ، إلخ). بعد الانتهاء من المرحلة الحادة من المرض ، يتم إجراء علاج معقد بالكورتيكوستيرويدات بجرعات مخفضة أو مداومة. بالإضافة إلى ذلك ، يأخذ المريض أدوية aminoquinoline (قرص واحد من Delagin أو Plaquenil).

مزمن

كلما بدأ العلاج مبكرًا ، زادت فرص المريض في تجنب عواقب لا رجعة فيها في الجسم. يشمل علاج الأمراض المزمنة بالضرورة استخدام الأدوية المضادة للالتهابات والأدوية التي تثبط نشاط جهاز المناعة (مثبطات المناعة) والكورتيكوستيرويدات. الأدوية الهرمونية. ومع ذلك ، فإن نصف المرضى فقط يحققون النجاح في العلاج. في حالة عدم وجود ديناميكيات إيجابية ، يتم إجراء العلاج بالخلايا الجذعية. كقاعدة عامة ، عدوان المناعة الذاتية غائب بعد ذلك.

لماذا الذئبة الحمامية خطيرة؟

يعاني بعض المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص من مضاعفات خطيرة - اضطراب القلب والكلى والرئتين والأعضاء والأنظمة الأخرى. أخطر شكل من أشكال المرض هو الجهازي ، الذي يضر المشيمة أثناء الحمل ، مما يؤدي إلى تأخر نمو الجنين أو الوفاة. يمكن للأجسام المضادة الذاتية عبور المشيمة والتسبب في مرض حديثي الولادة (خلقي) عند حديثي الولادة. في الوقت نفسه ، يصاب الطفل بمتلازمة الجلد التي تختفي بعد 2-3 أشهر.

كم من الوقت يعيش الناس مع الذئبة الحمامية

بفضل الأدوية الحديثة ، يمكن للمرضى أن يعيشوا أكثر من 20 عامًا بعد تشخيص المرض. تتم عملية تطوير علم الأمراض بسرعات مختلفة: في بعض الناس ، تزداد حدة الأعراض تدريجيًا ، وفي حالات أخرى تزداد بسرعة. يستمر معظم المرضى في عيش حياة طبيعية ، ولكن مع المسار الحاد للمرض ، يتم فقدان الإعاقة بسبب آلام المفاصل الشديدة ، والتعب الشديد ، واضطرابات الجهاز العصبي المركزي. تعتمد مدة وجودة الحياة في مرض الذئبة الحمراء على شدة أعراض فشل الأعضاء المتعددة.

فيديو