كيف يتم علاج الورم الحبيبي اللمفاوي؟ العلاج بالطرق الحديثة

يتم تشخيص المرض عند الأطفال والبالغين. يعد مرض هودجكين أكثر شيوعًا عند الأطفال مرحلة المراهقة، ويحدث أيضًا عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 50 عامًا.

ما هذا؟

سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين (المرادفات: الورم الحبيبي اللمفاوي ، مرض هودجكين ، الورم الحبيبي الخبيث) هو مرض خبيث يصيب الأنسجة اللمفاوية ، ومن السمات المميزة له وجود خلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ العملاقة (الإنجليزية) الروسية ، الموجودة في الفحص المجهريمتأثر الغدد الليمفاوية.

الأسباب

حتى وقت قريب ، كان الوَرَم الحُبيبي اللمفي يُعتبر مرضًا من أصل معدي. كان يعتقد أن العامل المسبب له يمكن أن يكون عصية من مرض السل. أقل شيوعًا ، تم تعيين هذا الدور للمكورات العقدية ، القولونية، الشاحبة اللولبية الشاحبة والدفتيريا العصوية. كانت هناك أيضًا افتراضات حول المسببات الفيروسية للورم الحبيبي اللمفاوي ، ولكن لم يتم تأكيد ذلك أيضًا.

في الوقت الحالي ، ثبت أن ورم الورم (ساركومة دموية وسرطان الدم) يعتبر من أمراض الجهاز المكون للدم ، وخلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ الخبيثة هي سبب تطور الورم الحبيبي اللمفاوي.

كما أن بعض عوامل الحياة التي قد تساهم في ظهور المرض ليست مفهومة تمامًا. وتشمل هذه نمط الحياة ، عادات سيئة، طبيعة التغذية والمخاطر المهنية. توفر بعض الدراسات بيانات عن خطر محتملالإصابة بالورم الحبيبي اللمفاوي لدى الأشخاص المصابين بداء كريات الدم البيضاء المعدية أو الأمراض الجلدية ، والذين يعملون في صناعة الملابس أو النجارة ، وفي الزراعة ، وكذلك بين الكيميائيين والأطباء.

تم تسجيل حالات الإصابة بالورم الحبيبي اللمفاوي بين عدة أفراد من نفس العائلة أو في نفس الفريق. يشير هذا إلى أن هناك دورًا للعدوى الضعيفة الخبيثة للمسببات الفيروسية والاستعداد الجيني للكائن الحي ، ومع ذلك ، لا يوجد دليل قاطع على ذلك حتى الآن. وبالتالي ، لم يتم العثور على أسباب محددة ودقيقة للورم الحبيبي اللمفاوي.

التشريح المرضي

يعد اكتشاف خلايا Reed-Berezovsky-Sternberg العملاقة وسلائفها أحادية النواة ، خلايا Hodgkin ، في عينة الخزعة معيارًا إلزاميًا لتشخيص الورم الحبيبي اللمفاوي. وفقًا للعديد من المؤلفين ، فإن هذه الخلايا هي فقط الخلايا السرطانية.

جميع الخلايا والتليفات الأخرى هي انعكاس لاستجابة الجسم المناعية لنمو الورم. الخلايا الرئيسية للنسيج الحبيبي اللمفاوي ، كقاعدة عامة ، ستكون صغيرة وناضجة الخلايا اللمفاوية التائية من النمط الظاهري CD2 ، CD3 ، CD4> CD8 ، CD5 مع عدد متغير من الخلايا الليمفاوية B. تتواجد الخلايا النسيجية ، والحمضات ، والعدلات ، وخلايا البلازما ، والتليف بدرجات متفاوتة.

وفقًا لذلك ، يتم تمييز 4 أنواع نسيجية رئيسية:

1. الشكل المتغير مع التصلب العقدي هو الشكل الأكثر شيوعًا ، 40-50٪ من جميع الحالات. يحدث عادةً عند النساء الشابات ، وغالبًا ما يقع في الغدد الليمفاوية في المنصف وله تشخيص جيد. ويتميز بوجود عصابات ليفية تقسم النسيج الليمفاوي إلى "عقد". وله سمتان رئيسيتان: خلايا Reed-Berezovsky-Sternberg وخلايا لاكونار. الخلايا الجسرية كبيرة الحجم ، بها العديد من النوى أو نواة واحدة متعددة الفصوص ، السيتوبلازم الخاص بها واسع ، خفيف ، رغوي.
2. يمثل متغير الخلايا الليمفاوية حوالي 15٪ من حالات ليمفوما هودجكين. الرجال الذين تقل أعمارهم عن 35 عامًا هم أكثر عرضة للإصابة بالمرض ، ويتم اكتشافه في المراحل المبكرة ولديه تشخيص جيد. تسود الخلايا الليمفاوية الناضجة ، وخلايا ريد-بيريزوفسكي-ستيرنبرغ نادرة. متغير منخفض الدرجة.
3. البديل مع قمع الأنسجة اللمفاوية هو الأندر ، أقل من 5٪ من الحالات. يتوافق سريريًا مع المرحلة الرابعة من المرض. أكثر شيوعًا عند المرضى الأكبر سنًا. الغياب التام للخلايا الليمفاوية في الخزعة ، تسود خلايا Reed-Berezovsky-Sternberg في شكل طبقات أو حبال ليفية ، أو مزيج منها.
4. متغير الخلايا المختلطة - حوالي 30٪ من حالات ليمفوما هودجكين. الشكل الأكثر شيوعًا في البلدان النامية ، عند الأطفال وكبار السن. غالبًا ما يكون الرجال مرضى ، يتوافق سريريًا مع المرحلة الثانية والثالثة من المرض مع أعراض عامة نموذجية وميل لتعميم العملية. تتميز الصورة المجهرية بتعدد الأشكال العالي مع العديد من خلايا Reed-Berezovsky-Sternberg والخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما والحمضات والأرومات الليفية.

تبلغ نسبة حدوث المرض حوالي 1/25000 شخص / عام ، وهو ما يمثل حوالي 1 ٪ من معدل جميع الأورام الخبيثة في العالم وحوالي 30 ٪ من جميع الأورام اللمفاوية الخبيثة.

أعراض

الأعراض الأولى التي يلاحظها الشخص هي تضخم الغدد الليمفاوية. يتميز ظهور المرض بظهور تكوينات كثيفة متضخمة تحت الجلد. فهي غير مؤلمة عند اللمس وقد ينخفض ​​حجمها من حين لآخر ، ولكنها تزيد مرة أخرى لاحقًا. لوحظ زيادة كبيرة وألم في منطقة الغدد الليمفاوية بعد شرب الكحول.

في بعض الحالات ، من الممكن زيادة عدة مجموعات من الغدد الليمفاوية الإقليمية:

• عنق الرحم وفوق الترقوة - 60-80٪ من الحالات ؛
• الغدد الليمفاوية المنصفية - 50٪.

إلى جانب الأعراض الموضعية ، يشعر المريض بقلق شديد بشأن المظاهر العامة (أعراض المجموعة ب):

• التعرق المفرط في الليل (انظر أسباب التعرق المفرط عند النساء والرجال) ؛
• فقدان الوزن غير المنضبط (أكثر من 10٪ من وزن الجسم خلال 6 أشهر) ؛
• حمى تستمر لأكثر من أسبوع.

تميز العيادة "B" مسار المرض الأكثر خطورة وتتيح تحديد مدى الحاجة إلى العناية المركزة.

من بين الأعراض الأخرى المميزة للورم الحبيبي اللمفاوي ، هناك:

• حكة الجلد
• استسقاء
• ضعف وفقدان القوة وفقدان الشهية.
• ألم في العظام.
• السعال وآلام الصدر وصعوبة التنفس.
• آلام في البطن وعسر الهضم.

في بعض الحالات ، يكون العرض الوحيد للورم الحبيبي اللمفاوي لفترة طويلة هو فقط شعور دائمإعياء.

تحدث مشاكل التنفس مع زيادة الغدد الليمفاوية داخل الصدر. مع نمو العقد ، فإنها تضغط تدريجياً على القصبة الهوائية وتسبب السعال المستمر ومشاكل الجهاز التنفسي الأخرى. تزداد هذه الأعراض سوءًا عند الاستلقاء. في بعض الحالات ، يبلغ المرضى عن وجع خلف القص.

مراحل المرض المصابة بالورم الحبيبي اللمفاوي

تزداد المظاهر السريرية للورم الحبيبي تدريجياً وتمر في 4 مراحل (حسب انتشار العملية وشدة الأعراض).

المرحلة 1 - يكون الورم في الغدد الليمفاوية في منطقة واحدة (I) أو في عضو واحد خارج الغدد الليمفاوية.

المرحلة 2 - تلف الغدد الليمفاوية في منطقتين أو أكثر على جانب واحد من الحجاب الحاجز (أعلى ، أسفل) (II) أو العضو والغدد الليمفاوية على جانب واحد من الحجاب الحاجز (IIE).

المرحلة 3 - هزيمة الغدد الليمفاوية على جانبي الحجاب الحاجز (III) ، مصحوبة أو غير مصحوبة بتلف العضو (IIIE) ، أو تلف الطحال (IIIS) ، أو كليهما.

• المرحلة الثالثة (1) - تتمركز عملية الورم في الجزء العلوي تجويف البطن.
• المرحلة الثالثة (2) - هزيمة الغدد الليمفاوية الموجودة في تجويف الحوض وعلى طول الشريان الأورطي.

المرحلة 4 - ينتشر المرض بالإضافة إلى الغدد الليمفاوية اعضاء داخلية: الكبد والكلى والأمعاء ونخاع العظام وما إلى ذلك مع آفاتهم المنتشرة

لتوضيح الموقع ، يتم استخدام الأحرف E و S و X ، ويرد معناها أدناه. تنقسم كل مرحلة إلى فئتين A و B ، كما هو موضح أدناه.

حرف أ - لا توجد أعراض للمرض لدى المريض

الحرف B هو وجود واحد أو أكثر مما يلي:

• فقدان الوزن غير المبرر لأكثر من 10٪ من الوزن الأصلي في الأشهر الستة الماضية ،
• حمى غير مفسرة (t> 38 درجة مئوية) ،
• صب العرق.

الحرف E - ينتشر الورم إلى الأعضاء والأنسجة الموجودة بجوار المجموعات المصابة من الغدد الليمفاوية الكبيرة.

حرف S - هزيمة الطحال.

الحرف X هو تكوين كبير الحجم.

التشخيص

للكشف عن الورم الحبيبي الخبيث اليوم ، يتم استخدام أحدث طرق الفحص المختبري والأدوات. تأسست:

• على فحوصات الدم التفصيلية.
• اختبارات مراقبة محددة للغاية لمستوى علامات الورم ؛
• بحوث الحيوانات الأليفة.
• فحص التصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء الصفاق والصدر والرقبة.
• التصوير الشعاعي.
• الفحص بالموجات فوق الصوتية للغدد الليمفاوية في الصفاق ومنطقة الحوض.

يتم الكشف عن الحالة المورفولوجية للورم من خلال طريقة ترقيم الغدد الليمفاوية ، أو عن طريق الإزالة الكاملة للعقدة لتحديد الخلايا الكبيرة ثنائية النواة (Reed-Berezovsky-Sternberg). بمساعدة دراسة نخاع العظم (بعد الخزعة) ، يتم إجراء تشخيص متباين ، باستثناء الأورام الخبيثة الأخرى.

ولعل تعيين الاختبارات الجينية الخلوية والجزيئية.

كيف نعالج مرض هودجكين؟

الطريقة الرئيسية لعلاج مرضى الورم الحبيبي اللمفاوي هي العلاج الكيميائي الإشعاعي المركب ، والذي يختلف في شدته اعتمادًا على حجم كتلة الورم ، أي العدد الإجمالي للخلايا السرطانية في جميع الأعضاء المصابة.

بالإضافة إلى ذلك ، تؤثر العوامل التالية على التوقعات:

• أضرار جسيمة في المنصف.
• انتشار التسلل والتضخم في الطحال أو وجود أكثر من 5 بؤر فيه ؛
• تلف الأنسجة خارج العقد الليمفاوية.
• تلف الغدد الليمفاوية في ثلاث مناطق أو أكثر ؛
• زيادة في ESR أكثر من 50 مم / ساعة في المرحلة أ وأكثر من 30 مم / ساعة في المرحلة ب.

لعلاج المرضى الذين يعانون من تشخيص مواتٍ في البداية ، يتم استخدام 2 إلى 4 دورات من العلاج الكيميائي مع تشعيع الغدد الليمفاوية المصابة فقط. في المجموعة ذات التشخيص المتوسط ​​، يتم استخدام 4-6 دورات من العلاج الكيميائي المتعدد والإشعاع للمناطق المصابة من الغدد الليمفاوية. في المرضى الذين يعانون من تشخيص غير موات للمرض ، يتم إجراء 8 دورات من العلاج الكيميائي المتعدد وتشعيع المناطق التي تحتوي على مجموعة كبيرة من الغدد الليمفاوية المصابة.

تنبؤ بالمناخ

تعتبر مرحلة المرض ذات أهمية قصوى في تشخيص داء الورم الحبيبي اللمفاوي. في المرضى الذين يعانون من المرحلة 4 من المرض ، لوحظ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بنسبة 75 ٪ ، في المرضى الذين يعانون من المراحل 1-2 - 95 ٪. من الناحية التنبؤية ، فإن وجود علامات التسمم ضعيف. العلامات المبكرةالمسار غير المواتي للمرض مؤشرات "بيولوجية" على النشاط.

تشمل المؤشرات البيولوجية للنشاط:

• alpha-2-globulin أكثر من 10 جم / لتر ،
• هابتوغلوبين أكثر من 1.5 ملغ٪ ،
• زيادة في التحليل العام ESR الدم أكثر من 30 مم / ساعة ،
• زيادة في تركيز الفيبرينوجين أكثر من 5 جم / لتر ،
• cerruloplasmin أكثر من 0.4 وحدة الانقراض.

إذا تجاوز ما لا يقل عن 2 من هذه المؤشرات الخمسة المستويات المشار إليها ، فسيتم ذكر النشاط البيولوجي للعملية.

الوقاية

لسوء الحظ ، الآن منع فعال هذا المرضلم تتطور. إلى حد كبير ، يتم إيلاء الاهتمام للوقاية من الانتكاسات ، وهذا يتطلب الالتزام الصارم ببرنامج العلاج الموصوف للورم الحبيبي اللمفاوي وتنفيذ النظام الضروري وإيقاع الحياة اليومية.

من بين الأسباب الأكثر شيوعًا لتكرار المرض يمكن أن يسمى التشميس ، الحمل. بعد نقل هذا المرض ، يُسمح بإمكانية الحمل بعد عامين من مغفرة.

يتم تحديد أعراض الورم الحبيبي اللمفاوي عن طريق فحص الدم بسرعة كبيرة ، مع الأخذ في الاعتبار عدم خصوصية أعراض المرض ، وهذا النوع من التشخيص هو الذي يسمح لك بالشك في الوقت المناسب التغيرات المرضيةفي نظام دم المريض. أثناء الدراسة ، يدرس العاملون في المختبر تركيبة الدم ، ويقيمون أيضًا حجم وشكل كل نوع من الخلايا الموجودة في البلازما. من خلال مقارنة نسبهم ، يمكن للطبيب استخلاص استنتاجات حول وجود المرض ومضاعفاته.

فحص الدم المرضي للورم الحبيبي اللمفاوي ، والذي يظهر على المراحل الأولى، يتطور بسرعة كبيرة. من المعروف أنه يوجد في جسم المريض خلايا خاصة - الكريات البيض ، والتي تتكون من عدد من الإنزيمات. تحمي الخلايا الليمفاوية الجسم من العوامل الأجنبية وتشكل مناعة.تحت تأثير عوامل معينة ، تبدأ الخلية في التحور دون المرور بالدورة الكاملة لتطورها.

وتجدر الإشارة إلى أنه في جسم كل شخص ، تتشكل آلاف الطفرات يوميًا ، نتيجة تفاعل جزيئات الحمض النووي والنيوكليوزيدات ، ولكن في الحالة الصحية ، يبدأ الجسم فورًا في آلية التدمير الذاتي و الخلايا غير النمطيةلا يستطيع التكاثر ، وبالتالي يموت. نظام الدفاع الثاني هو حصانة فقط. إذا تم انتهاك هذه الآليات ، فلن يكون لدى الشخص القوة لمقاومة الخلايا غير النمطية ، وتبدأ في الانقسام على نطاق واسع ، وتشكيل آلاف النسخ من نفسها ، مما يؤدي إلى ورم ورم.

تسمى هذه الخلايا غير النمطية التي نضجت من الخلايا الليمفاوية البائية Hodgkin - تكريما للعالم الذي درسها. تبدأ حبيبات هذه الخلايا في الظهور في البداية في إحدى الغدد الليمفاوية البشرية ، ولكن بمرور الوقت ، تهاجر بقية العدلات والحمضات إلى موقع الورم. في النهاية ، تتشكل ندبة ليفية كثيفة حول الخلايا الليمفاوية الطافرة. نظرًا لوجود تفاعلات التهابية ، تزداد العقدة الليمفاوية بشكل كبير في الحجم وتتطور ، ما يسمى الورم الحبيبي.

قد تظهر علامات المرض أيضًا في الغدد الليمفاوية والأنسجة القريبة الأخرى ، وهذا يحدث عندما يصل الورم الحبيبي إلى حجم مثير للإعجاب ولم يتلق العلاج المناسب. حتى الآن ، لم تتم دراسة أسباب المرض بشكل كامل ، ولكن هناك افتراض بأن تطور علم الأمراض يمكن أن يتأثر بانتهاك وظائف نظام الدم الموروث ، وكذلك أحد الأنواع الالتهابات العقبوليةالذي تحور.

أعراض المرض

خاصية حالة مرضيةهو أنه يمكن أن يستمر لفترة طويلة دون أي أعراض على الإطلاق ، لذلك يتمكن الأطباء من تشخيصه المراحل المتأخرةأو بالصدفة ، في وقت مبكر من العملية التحليل البيوكيميائي. العلامات الأولى لعلم الأمراض هي تضخم الغدد الليمفاوية تحت الفك السفلي وعنق الرحم في منطقة الحلق. مع تقدم المرض ، تتأثر الغدد الليمفاوية. صدروالبطن وأعضاء الحوض والأطراف. على هذه الخلفية ، هناك أيضًا تدهور الحالة العامةالمريض ، لأن الغدد الليمفاوية يمكن أن تزداد بشكل كبير بحيث تبدأ في الضغط على الأعضاء والأنسجة المجاورة.

قد تبدو مؤشرات تطور المرض كما يلي:

• السعال - يتجلى عن طريق الضغط على الشعب الهوائية ، كقاعدة عامة ، يكون جافًا ومؤلماً ، ولا يمكن تخفيفه بالأدوية المضادة للسعال ؛
• ضيق في التنفس - يتطور عند الضغط على أنسجة الرئة ؛
• الوذمة - تتشكل عن طريق الضغط على الوريد الأجوف الذي يتدفق إلى القلب ؛
• لوحظ حدوث انتهاك لعمليات الهضم إذا كان هناك ضغط في الأمعاء. غالبًا ما تكون هذه الحالة مصحوبة بالإسهال والانتفاخ والإمساك.
• تعطيل العمل الجهاز العصبينادرًا ما يتم ملاحظته ، ولكن يمكن استفزازه عن طريق ضغط الأقسام الحبل الشوكي. يفقد المريض الإحساس في أجزاء معينة من الذراعين أو الساقين أو الرقبة ؛
• إذا كانت الغدد الليمفاوية للحزام الشوكي متورطة في العملية المرضية ، فهناك انتهاك للكلى ؛
• وهناك أيضًا أعراض عامة تتمثل في انخفاض حاد في الوزن وشحوب في الجلد وضعف وانخفاض في الأداء.

مثل أي تكوين خبيث للورم ، يمكن للورم الحبيبي ، على سبيل المثال ، أن ينتقل من الحلق ويعطل عمل الأنظمة بأكملها. تضخم الكبد - الورم الحبيبي المتنامي يزيح خلايا الكبد السليمة ، مما يؤدي إلى تدميرها التدريجي. تحدث زيادة في حجم الطحال في 30٪ من الحالات ، وكقاعدة عامة ، يكون المريض غير مؤلم. يهزم أنسجة العظامتتميز بانتهاك سلامة العظام وكثافتها وكسور متكررة وضعف الوظيفة الحركية. انتهاك عمليات المكونة للدم - ينخفض ​​عدد جميع خلايا الدم ، يتطور فقر الدم اللاتنسجي. حكة في الجلد - عند تدمير خلايا الدم البيضاء ، يتم إفراز الهيستامين ، مما يؤدي إلى الحكة وتقشر الجلد. يتميز تلف الرئة بالسعال وضيق التنفس.

بناءً على الأعراض المذكورة أعلاه ، والتي يمكن أن تظهر في الحلق وأجزاء أخرى من الجسم ، هناك عدة مراحل من علم الأمراض. تتميز المرحلة الأولى من العملية المرضية بعمليات مرضية تتطور داخل عضو واحد ، على سبيل المثال ، فقط في الطحال أو الرئتين أو الكبد. في هذه المرحلة ، لا يشعر الشخص بأي أعراض على الإطلاق ، إذا تم الكشف عن المرض ، فهذا حادث.

تتميز المرحلة الثانية بمجموعتين من الغدد الليمفاوية المصابة الموجودة أعلى أو أسفل الحجاب الحاجز. في المرحلة الثالثة ، هناك آفة في الغدد الليمفاوية ، والتي يمكن أن تكون موجودة على الجدار الخلفي للحجاب الحاجز ، فوقها أو تحتها. كقاعدة عامة ، في المرحلة الثالثة ، تتأثر الغدد الليمفاوية في الحلق والطحال ونخاع العظام والكبد. في المرحلة الرابعة ، لوحظ مثل هذه الزيادة في المصيد اللمفاوي ، مما يؤدي إلى نخر العضو الذي يتطور فيه.

تشخيص الحالة المرضية للغدد الليمفاوية

أعراض الورم الحبيبي اللمفاوي يتيح اختبار الدم إمكانية تحديد عدد من: البحث الفعال. يتم أخذ عينات الدم للتحليل على معدة فارغة في الصباح. إلى عن على التشخيص المختبريمناسب لكل من الدم الوريدي والشعري.

أثناء الدراسة ، يضع الطبيب كمية صغيرة من الدم على شريحة زجاجية ويلطخها بمواد خاصة. بعد ذلك ، يفحص الدم تحت المجهر ، ويقيم عدد وحجم الإنزيمات.

نادرًا ما يكشف الفحص المجهري لمسحة الدم عن وجود خلايا غير نمطية في المادة ، ولكن يمكن أن يكتشف اختلافات كبيرة عن القاعدة:

• عدد كريات الدم الحمراء في المعتاد هو 4.0 - 5.0 × 1012 / لتر عند الرجال ، و 3.5 - 4.7 × 1012 / لتر عند النساء. مع هذا المرض ، قد ينخفض.
• سينخفض ​​مستوى الهيموجلوبين أيضًا ، لأنه يعتمد على عدد خلايا الدم الحمراء ؛
• ضعف معدل ترسيب كرات الدم الحمراء - في الدم الشخص السليمتتنافر خلايا الدم الحمراء مع بعضها البعض ، في حالة وجود ورم حبيبي لمفاوي في الدم ، تزداد كمية الإنزيم التي تلتصق ببعضها البعض ؛
• تنخفض نسبة الخلايا الليمفاوية بسبب ضعف عمل نخاع العظم ؛
• تلعب الخلايا الأحادية دورًا نشطًا في تكوين الأورام الحبيبية ، وبالتالي ، لوحظ زيادة كبيرة في الدم ؛
• يزداد عدد العدلات فقط في المراحل المتأخرة من المرض ، في المراحل 1-2 ، تكون المؤشرات طبيعية ؛
• تلعب الحمضات دورًا نشطًا في مكافحة الأورام ، وبالتالي فإن نسبة الزيادة في هذه الإنزيمات في الدم تتناسب طرديًا مع حجم الورم ؛
• تتشكل الصفائح الدموية ، مثلها مثل إنزيمات الدم الأخرى ، في نخاع العظام ، وبالتالي ، في المراحل اللاحقة ، عندما تحدث عملية مدمرة ، ينزعج تكوينها الكمي في الدم إلى أسفل.

بالنسبة لفحص الدم البيوكيميائي ، فإن أول علامة على تطور الورم الحبيبي اللمفاوي هو تحديد بروتينات المرحلة الحادة في الدم. مع الأخذ بعين الاعتبار أن العملية الالتهابيةيمكن أن تتشكل في عدة بؤر في وقت واحد ، يمكن أن تزيد كمية بروتينات المرحلة الحادة مئات المرات. ليس من غير المألوف تأكيد تشخيص "الورم الحبيبي اللمفاوي" ، يتم إجراء اختبارات الكبد. أثناء التحليل ، من الممكن تحديد درجة تدمير الكبد ووجود عمليات مرضية أخرى في جسم المريض.

يمكن لأخصائي أمراض الدم إجراء التشخيص من خلال مقارنة الأعراض التي يعاني منها المريض بنتائج الدراسات المختبرية والدراسات الآلية. يعتبر الورم الحبيبي اللمفاوي اليوم مرضًا قابلاً للشفاء ، لكن مرحلة الورم المرضي وعمر المريض يلعبان دورًا كبيرًا. من المعروف أن كبار السن لديهم مقاومة أقل للعملاء الأجانب ، بسبب التغييرات المرتبطة بالعمر. من خلال العلاج بموجات الراديو والعلاج الكيميائي و الأساليب المحافظةالعلاج ، يمكن إطالة عمر المريض من 5 إلى 10 سنوات ، حتى في المرحلة الأخيرة.

تضخم خبيث في الأنسجة اللمفاوية ، ومن السمات المميزة لها تكوين الأورام الحبيبية مع خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ. بالنسبة للورم الحبيبي اللمفاوي ، فإن الزيادة في مجموعات مختلفة من الغدد الليمفاوية (غالبًا الفك السفلي ، فوق الترقوة ، المنصف) ، زيادة في الطحال ، حالة تحت الحمى ، الضعف العام ، وفقدان الوزن محددة. من أجل التحقق من التشخيص ، يتم إجراء خزعة من الغدد الليمفاوية ، والعمليات التشخيصية (تنظير الصدر ، وتنظير البطن) ، والأشعة السينية للصدر ، والموجات فوق الصوتية ، والتصوير المقطعي المحوسب ، وخزعة نخاع العظم. في أغراض طبيةمع ورم الحبيبات اللمفاوية ، يتم إجراء العلاج الكيميائي المتعدد ، تشعيع الغدد الليمفاوية المصابة ، واستئصال الطحال.

أسباب التهاب الحبيبات اللمفاوية

لم يتم توضيح مسببات التهاب الحبيبات اللمفاوية. اليوم ، تعتبر النظريات الفيروسية والوراثية والمناعة لنشأة مرض هودجكين من بين النظريات الرئيسية ، ولكن لا يمكن اعتبار أي منها شاملًا ومقبولًا بشكل عام. لصالح الأصل الفيروسي المحتمل للورم الحبيبي اللمفاوي يتضح من ارتباطه المتكرر مع عدد كريات الدم البيضاء المعدية ووجود الأجسام المضادة لفيروس ابشتاين بار. تحتوي 20٪ على الأقل من خلايا Berezovsky-Sternberg المدروسة على المادة الجينية لفيروس Epstein-Barr ، والتي لها خصائص مثبطة للمناعة. أيضًا ، لا يتم استبعاد التأثير المسبب للفيروسات القهقرية ، بما في ذلك فيروس نقص المناعة البشرية.

يشار إلى دور العوامل الوراثية من خلال حدوث الشكل العائلي للورم الحبيبي اللمفاوي وتحديد بعض العلامات الجينية لهذا المرض. وفقًا للنظرية المناعية ، هناك إمكانية لنقل الخلايا الليمفاوية الأمومية إلى الجنين مع التطور اللاحق للتفاعل المناعي. الأهمية المسببة لعوامل الطفرات - المواد السامة ، الإشعاع المؤين ، أدويةوآخرين في إثارة مرض هودجكين.

يُفترض أن تطور الورم الحبيبي اللمفاوي يصبح ممكنًا في حالات نقص المناعة للخلايا التائية ، كما يتضح من الانخفاض في جميع الروابط المناعة الخلوية، انتهاك نسبة T-helpers و T-suppressors. العلامة المورفولوجية الرئيسية للتكاثر الخبيث في ورم الحبيبات اللمفاوية (على عكس الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية وسرطان الدم الليمفاوي) هو وجود الخلايا العملاقة متعددة النوى في الأنسجة اللمفاوية ، والتي تسمى خلايا بيريزوفسكي-ريد-ستيرنبرغ وخلاياها المسبقة - خلايا هودجكين أحادية النواة. بالإضافة إلى ذلك ، تحتوي ركيزة الورم على الخلايا الليمفاوية التائية متعددة النسيلة ، ومنسجات الأنسجة ، وخلايا البلازما ، والحمضات. مع ورم الحبيبات اللمفاوية ، يتطور الورم بشكل أحادي المركز - من تركيز واحد ، في كثير من الأحيان في الغدد الليمفاوية العنقية ، فوق الترقوة ، المنصفية. ومع ذلك ، فإن احتمال حدوث نقائل لاحقة يؤدي إلى حدوث تغيرات مميزة في الرئتين والجهاز الهضمي والكلى ونخاع العظام.

تصنيف مرض هودجكين

في أمراض الدم ، هناك شكل (موضعي) معزول من الورم الحبيبي اللمفاوي ، حيث تتأثر مجموعة واحدة من الغدد الليمفاوية ، وشكل معمم مع انتشار خبيث في الطحال والكبد والمعدة والرئتين والجلد. وفقًا للتوطين ، تتميز الأشكال المحيطية ، والمنصفية ، والرئوية ، والبطن ، والجهاز الهضمي ، والجلد ، والعظام ، والعصبي لمرض هودجكين.

اعتمادًا على معدل تطور العملية المرضية ، قد يكون هناك داء لمفاوي دورة حادة(عدة أشهر من المرحلة الأولية إلى المرحلة النهائية) و مسار مزمن(مطول وطويل الأمد مع دورات متناوبة من التفاقم والمغفرة).

بناءً على الدراسة المورفولوجية للورم والنسبة الكمية للمختلف العناصر الخلويةهناك 4 أشكال نسيجية لمرض هودجكين:

• الغلبة اللمفاوية ، أو الغلبة اللمفاوية
• تصلب عقدي أو تصلب عقدي
• خلية مختلطة
• نضوب اللمفاوية

الاساسيات التصنيف السريريالورم الحبيبي اللمفاوي هو المعيار لانتشار عملية الورم. وفقًا لذلك ، يمر تطور مرض هودجكين بأربع مراحل:

المرحلة الأولى (محلي)- تتأثر مجموعة واحدة من الغدد الليمفاوية (I) أو عضو خارج اللمفاوية (IE).

المرحلة الثانية (الإقليمية)- تتأثر مجموعتان أو أكثر من الغدد الليمفاوية الموجودة على جانب واحد من الحجاب الحاجز (II) أو عضو خارج اللمفاوي والغدد الليمفاوية الإقليمية (IIE).

المرحلة الثالثة (معممة)- توجد الغدد الليمفاوية المصابة على جانبي الحجاب الحاجز (III). بالإضافة إلى ذلك ، قد يتأثر عضو خارج الوعاء (IIIE) أو الطحال (IIIS) أو كليهما (IIIE + IIIS).

المرحلة الرابعة (منشورة)- تؤثر الآفة على واحد أو أكثر من الأعضاء خارج اللمفاوية (الرئتين ، غشاء الجنب ، نخاع العظام ، الكبد ، الكلى ، الجهاز الهضمي ، إلخ) مع أو بدون إصابة الغدد الليمفاوية في وقت واحد.

للدلالة على الوجود أو الغياب اعراض شائعةالورم الحبيبي اللمفاوي خلال الأشهر الستة الماضية (الحمى ، التعرق الليلي ، فقدان الوزن) ، تتم إضافة الحرفين A أو B إلى الرقم الذي يشير إلى مرحلة المرض ، على التوالي.

أعراض التهاب الغدد الليمفاوية

تشمل الأعراض المميزة للورم الحبيبي اللمفاوي التسمم وتضخم الغدد الليمفاوية وحدوث بؤر خارجية. غالبًا ما يبدأ المرض أعراض غير محددة- حمى دورية تصل ذروتها إلى 39 درجة مئوية ، تعرق ليلي ، ضعف ، فقدان وزن ، حكة في الجلد.

في كثير من الأحيان ، يكون أول "نذير" للورم الحبيبي اللمفي هو زيادة الغدد الليمفاوية المتاحة للجس ، والتي يكتشفها المرضى من تلقاء أنفسهم. غالبًا ما تكون هذه الغدد الليمفاوية عنق الرحم فوق الترقوة ؛ أقل في كثير من الأحيان - إبطي ، فخذي ، أربي. الغدد الليمفاوية المحيطية كثيفة ، غير مؤلمة ، متحركة ، غير ملحومة ببعضها البعض ، مع الجلد والأنسجة المحيطة ؛ تمتد عادة على شكل سلسلة.

في 15-20٪ من المرضى ، يظهر الورم الحبيبي اللمفاوي لأول مرة مع زيادة الغدد الليمفاوية المنصفية. عندما تتأثر الغدد الليمفاوية المنصفية أولاً علامات طبيهيمكن أن يكون مرض هودجكين بمثابة عسر البلع والسعال الجاف وضيق التنفس ومتلازمة SVC. إذا أثرت عملية الورم على الغدد الليمفاوية خلف الصفاق والمساريقي ، فهناك ألم في البطن وتورم الأطراف السفلية.

من بين المواقع خارج العقدة في الورم الحبيبي اللمفاوي ، الأكثر شيوعًا (في 25 ٪ من الحالات) هو تلف الرئة. يستمر داء الغدد الليمفاوية في الرئتين وفقًا لنوع الالتهاب الرئوي (أحيانًا مع تكوين تجاويف في أنسجة الرئة) ، وعندما تكون غشاء الجنب متورطًا ، يكون مصحوبًا بتطور ذات الجنب النضحي.

في الشكل العظمي للورم الحبيبي اللمفاوي ، غالبًا ما تتأثر العمود الفقري والأضلاع والقص وعظام الحوض ؛ في كثير من الأحيان - عظام الجمجمة والعظام الأنبوبية. في هذه الحالات ، لوحظ ألم العمود الفقري والعظام ، وقد يحدث تدمير للأجسام الفقرية ؛ عادة ما تحدث تغيرات الأشعة السينية بعد عدة أشهر. يؤدي تسلل الورم إلى نخاع العظام إلى الإصابة بفقر الدم ونقص الكريات البيض ونقص الصفيحات.

يحدث داء الغدد الليمفاوية في الجهاز الهضمي مع غزو الطبقة العضلية للأمعاء ، وتقرح الغشاء المخاطي ، ونزيف معوي. المضاعفات المحتملة في شكل ثقب في جدار الأمعاء والتهاب الصفاق. علامات تلف الكبد في مرض هودجكين هي تضخم الكبد ، وزيادة نشاط الفوسفاتيز القلوي. إذا تأثر الحبل الشوكي ، فقد يحدث شلل عرضي في غضون بضعة أيام أو أسابيع. في المرحلة النهائية من الورم الحبيبي اللمفاوي ، يمكن أن تؤثر الآفة المعممة على الجلد والعينين واللوزتين ، الغدة الدرقيةوالغدد الثديية والقلب والخصيتين والمبيض والرحم والأعضاء الأخرى.

تشخيص التهاب الغدد الليمفاوية

دائمًا ما تسبب الزيادة في الغدد الليمفاوية الطرفية والكبد والطحال ، إلى جانب الأعراض السريرية (الحمى والتعرق وفقدان الوزن) مخاوف متعلقة بالأورام. في حالة مرض هودجكين ، تلعب تقنيات التصوير الآلي دورًا داعمًا.

لا يمكن التحقق الموثوق ، والترتيب الصحيح واختيار العلاج المناسب للورم الحبيبي اللمفاوي إلا بعد التشخيص المورفولوجي. من أجل أخذ المواد التشخيصية ، يشار إلى خزعة من الغدد الليمفاوية المحيطية ، وتنظير الصدر التشخيصي ، وتنظير البطن ، واستئصال البطن مع استئصال الطحال. المعيار لتأكيد الإصابة بالورم الحبيبي اللمفاوي هو اكتشاف خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ العملاقة في عينة الخزعة قيد الدراسة. لا يمكن أن يقترح اكتشاف خلايا هودجكين إلا التشخيص المناسب ، ولكن لا يمكن أن يكون بمثابة أساس لوصف علاج محدد.

في نظام التشخيص المختبري للورم الحبيبي اللمفاوي ، يعد فحص الدم العام إلزاميًا ، المؤشرات البيوكيميائيةالدم لتقييم وظائف الكبد (الفوسفات القلوية ، الترانساميناز). في حالة الاشتباه في إصابة نخاع العظم ، يتم إجراء ثقب في القص أو خزعة تريفين. في أشكال سريرية مختلفة ، وكذلك لتحديد مرحلة الورم الحبيبي اللمفاوي ، التصوير الشعاعي للصدر والبطن ، التصوير المقطعي المحوسب ، الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن والأنسجة خلف الصفاق ، التصوير المقطعي المنصف ، التصوير اللمفاوي ، التصوير الومضاني للهيكل العظمي ، إلخ.

في خطة التشخيص التفريقي ، من الضروري التمييز بين التهاب الغدد الليمفاوية والتهاب العقد اللمفية من مسببات مختلفة (مع السل ، وداء المقوسات ، وداء الشعيات ، وداء البروسيلات ، عدد كريات الدم البيضاء المعدية، استئصال الطحال. مع الورم الحبيبي اللمفاوي ، يتم إجراء تشعيع جزئي أو كلي للعقد الليمفاوية (عنق الرحم ، الإبط ، فوق وتحت الترقوة ، داخل الصدر ، المساريقي ، خلف الصفاق ، الإربي) ، ويتم التقاط كلا المجموعتين من العقد الليمفاوية المصابة وغير المتغيرة (الأخير - لأغراض وقائية) .

يتم وصف المرضى الذين يعانون من المرحلتين IIB و IIIA العلاج الكيميائي الإشعاعي المشترك: أولاً ، العلاج الكيميائي التمهيدي مع تشعيع الغدد الليمفاوية المتضخمة فقط (وفقًا للبرنامج الأدنى) ، ثم تشعيع جميع الغدد الليمفاوية الأخرى (وفقًا للبرنامج الأقصى) والعلاج الكيميائي المداومة على مدى التالي 2-3 سنوات.

في مراحل IIIB و IV المنتشرة من ورم الحبيبات اللمفاوية ، يتم استخدام العلاج الكيميائي الدوري للحث على مغفرة ، وتستخدم الدورات في مرحلة الحفاظ على الهدوء. علاج بالعقاقيرأو إشعاع جذري. يتم إجراء العلاج الكيميائي المتعدد للورم الحبيبي اللمفاوي وفقًا لمخططات تم تطويرها خصيصًا في علم الأورام (MOPP ، SORR ، SURR ، CVPP ، DORR ، إلخ).

يمكن أن تكون نتائج العلاج:

• مغفرة كاملة (اختفاء وغياب العلامات الذاتية والموضوعية للورم الحبيبي اللمفاوي خلال شهر واحد)
• مغفرة جزئية (إيقاف العلامات الذاتية وتقليل حجم الغدد الليمفاوية أو الآفات الخارجية بأكثر من 50٪ خلال شهر واحد)
• التحسن السريري (وقف العلامات الذاتية وتقليل حجم العقد الليمفاوية أو الآفات الخارجية بنسبة تقل عن 50٪ خلال شهر واحد)
• نقص الديناميكيات (الحفاظ أو تطور علامات الورم الحبيبي اللمفاوي).

تشخيص لالتهاب الغدد الليمفاوية

بالنسبة للمراحل الأولى والثانية من ورم الحبيبات اللمفاوية ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات الخالية من الانتكاس بعد العلاج هو 90٪ ؛ في المرحلة IIIA - 80٪ ، في IIIB - 60٪ ، وفي IV - أقل من 45٪. علامات النذير غير المواتية تطور حادداء لمفاوي. تكتلات ضخمة من العقد الليمفاوية قطرها أكثر من 5 سم ؛ توسيع ظل المنصف بأكثر من 30٪ من حجم الصدر ؛ الهزيمة المتزامنة لثلاث مجموعات أو أكثر من الغدد الليمفاوية والطحال. استنفاد اللمفاوي المتغير النسيجي ، إلخ.

يمكن أن تحدث انتكاسات الوَرَم الحُبيبي اللمفاوي عند انتهاك نظام العلاج المداومة ، بسبب المجهود البدني ، والحمل. المرضى الذين يعانون من مرض هودجكين يجب أن يعاينهم أخصائي أمراض الدم أو أخصائي الأورام. يمكن الكشف عن المراحل قبل السريرية للورم الحبيبي اللمفاوي في بعض الحالات خلال التصوير الفلوري الوقائي.

مرض هودجكين أو ورم الحبيبات اللمفاوية هو عملية تكوين أورام خبيثة ، والتي تبدأ بتكوين الأورام الحبيبية (النمو البؤري للأنسجة اللمفاوية). وبحسب الإحصائيات فإن معدل الإصابة هو 2-3 حالات لكل 100 ألف شخص. عادةً ما يحدث هذا المرض عند الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 30 عامًا أو عند كبار السن الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. بين النساء ، يحدث الورم الحبيبي اللمفاوي بمعدل 1.5-2 مرات أقل.

ما هو التهاب الغدد الليمفاوية

يسمى التضخم الخبيث للنسيج اللمفاوي بالورم الحبيبي اللمفاوي أو ليمفوما هودجكين. السمة المميزة للمرض هي تكوين الأورام الحبيبية مع خلايا Berezovsky-Shtenberg العملاقة ، وتضخم الطحال وبعض مجموعات الغدد الليمفاوية (فوق الترقوة ، المنصف ، الفك السفلي). غالبًا ما تتضمن الصورة السريرية فقدان الوزن السريع والضعف المستمر والنعاس.

مع ليمفوما هودجكين ، يحدث تطور الورم بشكل أحادي المركز ، أي من تركيز واحد ، ولكن مع ورم خبيث لاحق ، تحدث تغيرات مميزة في الرئتين والكلى ونخاع العظام والأعضاء الجهاز الهضميو نظام الجهاز البولى التناسلى. لم يتم توضيح أسباب تكوين الورم الحبيبي الخبيث. في الممارسة السريرية ، يتم النظر في العديد من النظريات حول حدوث الورم الحبيبي اللمفاوي: الفيروسي ، الوراثي ، المناعي.

تم تأكيد المسببات الفيروسية من خلال نتائج الدراسات السريرية ، التي تشير إلى وجود علاقة بين عدد كريات الدم البيضاء المنقولة ووجود الأجسام المضادة لفيروس إبشتاين بار في الدم مع ظهور سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين. لا يتم استبعاد تأثير الفيروسات القهقرية ، بما في ذلك. فيروس نقص المناعة البشرية. يشار إلى المسببات الوراثية من خلال تكرار حدوث الورم الحبيبي اللمفاوي في أقارب الدم. يرجع ظهور النظرية المناعية إلى احتمال انتقال الخلايا الليمفاوية عبر المشيمة من الأم إلى الجنين مع تكوين استجابة مناعية.

تصنيف مرض هودجكين

هناك شكل موضعي للمرض (تتأثر مجموعة واحدة فقط من الغدد الليمفاوية) ومعمم - مع ظهور خلايا خبيثة في أعضاء أخرى (الكبد والمعدة والرئتين والجلد). وفقًا للميزة الطبوغرافية ، يتم تمييز الأشكال التالية من المرض:

• محيطي.
• المنصف.
• رئوي.
• البطني؛
• جلد؛
• عظم؛
• الجهاز الهضمي.
• متوتر.

أكثر أشكال التوطين شيوعًا هي ورم الحبيبات اللمفاوية في الرئتين والجهاز الهضمي.اعتمادًا على معدل تطور العملية المرضية ، ينقسم مرض هودجكين إلى مرض حاد ومزمن. الأول يتميز بدورة سريعة (عدة أشهر من المرحلة الأولية إلى المرحلة النهائية) ، صورة سريرية واضحة. عملية مزمنةلفترات طويلة ، تستمر لعدة سنوات ، يتم التعبير عنها بدورات متناوبة من التفاقم وفترات بدون أعراض.

حسب الهيكل ورم خبيثوالنسبة الكمية للعناصر الخلوية فيه ، يتم تمييز أربعة أشكال نسيجية (أنسجة) من علم الأمراض:

1. التكلف اللمفاوي. يتظاهر الورم الذي يحتوي على كمية كبيرة من الأنسجة اللمفاوية بنمو محدود أو واسع الانتشار للخلايا الليمفاوية. يعتبر هذا النوع هو الأكثر ملاءمة ، فهو يتطور بدون عملية نخرية أو تصلب ورمي (استبدال النسيج الضام الوظيفي).
2. تصلب عقدي. هذا النوع من الأمراض هو الأكثر شيوعًا ، حيث يمثل 30 إلى 60 ٪ من جميع حالات الورم الحبيبي اللمفاوي. يتميز بانتشار واضح للنسيج الضام في شكل عقيدات. السمة المميزة لمسار المرض هي التقدم التدريجي البطيء.
3. خلية مختلطة. يمثل 20-40 ٪ من جميع حالات مرض هودجكين ، والذي يتجلى في بؤر ليفية متعددة (نسيج ضام) ويتميز بمسار غير موات للغاية بسبب تكاثر (نمو) خلايا الدم متعدد الأشكال ، والميل إلى التنخر.
4. نضوب اللمفاوية. نوع نادر من الورم الحبيبي اللمفاوي ، يحدث في 5٪ من جميع الحالات. يتميز بانخفاض حاد في عدد الخلايا الليمفاوية أو اختفائها التام. الاستنفاد اللمفاوي له شكلين: التصلب المنتشر ونوع شبكي. في الحالة الأولى ، تم العثور على تراكمات من خلايا Berezovsky-Sternberg أو Hodgkin في بؤر ليفية مرضية ، وفي الحالة الثانية ، هذه خلايا متغيرة عملاقة أو أحادية النواة من الأنسجة اللمفاوية.

مراحل

اعتمادًا على درجة انتشار عملية الورم في التصنيف السريري للورم الحبيبي اللمفاوي ، يتم تمييز أربع مراحل:

1. محلي (أنا). تتأثر مجموعة واحدة من الغدد الليمفاوية (I) أو عضو واحد (IE).
2. الإقليمية (II). تؤثر عملية الورم على مجموعتين أو أكثر من الغدد الليمفاوية الموجودة على جانب واحد من الحجاب الحاجز (II) أو عضو واحد لا ينتمي إلى الجهاز الليمفاوي (IIE).
3. معمم (الثالث). تقع الغدد الليمفاوية المصابة على جانبي الحجاب الحاجز. بالإضافة إلى ذلك ، قد يتأثر عضو خارج الوعاء (IIIE) أو الطحال (IIIS).
4. منتشر (رابعا). عملية مرضيةيؤثر على اثنين أو أكثر من الأعضاء خارج الوعاء اللمفاوي مع إصابة الغدد الليمفاوية في وقت واحد.

أعراض التهاب الغدد الليمفاوية

تعتمد الصورة السريرية لمرض هودجكين على شكل المرض ومرحلة المرض وعمر المريض ووجود الأمراض المصاحبة. أول أعراض الورم الحبيبي اللمفاوي في شكل موضعي هو تضخم الغدد الليمفاوية عدة مرات (فوق الترقوة ، عنق الرحم ، إبطي). ثم تنضم علامات آفة التسمم: درجة حرارة subfebrile (37-38 درجة مئوية) ، صداع الراس، ضعف، حكةزيادة التعرق والسعال وضيق التنفس.

غالبًا ما تبدأ أعراض الوَرَم الحُبيبي اللمفاوي عند البالغين بزيادة حجم الغدد الليمفاوية المنصفية. إذا كانت عملية الورم المرضية تؤثر على الغدد الليمفاوية الحرقفية والفخذية والأربية وخلف الصفاق والمساريقي ، فإن آلام البطن والتورم الشديد في الأطراف السفلية تتطور. في الشكل المعمم ، غالبًا ما تتأثر الرئتان: هناك علامات للالتهاب الرئوي ، التهاب الجنبة (التهاب غشاء الجنب).

في شكل العظام ، يؤثر الورم على العمود الفقري والأضلاع والقص والحوض. أقل في كثير من الأحيان - الجمجمة والعظام الأنبوبية. في هذه الحالات ، يحدث تدمير (تدمير) وتشوهات مختلفة في أنسجة العظام. يؤدي تسلل الورم إلى نخاع العظام إلى فقر الدم ونقص الصفيحات ونقص الكريات البيض. داء لمفاوي السبيل الهضميتتميز بغزو (اختراق) طبقة العضلات الملساء في المعدة والأمعاء ، والتي تتجلى في القرحة والنزيف والتهاب الصفاق.

في المرحلة النهائية من مرض هودجكين ، يمكن أن تؤثر الآفة المعممة في الجسم على الجلد (بؤر قيحية ، قرحة غذائية) ، العيون (انخفاض حدة البصر) ، الغدة الدرقية (انخفاض في وظيفتها مع زيادة حجمها) ، الغدد الثديية ، القلب وأعضاء الحوض ( نزيف داخلي، خسارة وظيفة الإنجاب، بَصِير فشل كلوي) وإلخ.

التشخيص

المعيار الرئيسي لتأكيد سرطان الغدد الليمفاوية هو الكشف عن خلايا Reed-Berezovsky-Sternberg في عينة الخزعة أثناء الفحص النسيجي. التشخيص الموثوق للمرض ، التحديد الصحيح لمرحلة المرض واختيار طريقة العلاج المناسبة ممكنة بعد دراسة مورفولوجية. لهذا الغرض ، يخضع المريض لخزعة (أخذ عينة من الأنسجة) من الغدد الليمفاوية المحيطية ، وعمليات التشخيص الجراحية:

1. منظار البطن. يقوم الجراح بعمل ثلاثة شقوق في المنطقة التي تم فحصها من الجسم ، يتم من خلالها إدخال اثنين من المتلاعبين بأدوات وكاميرا متحركة.
2. البطن. اساسي الجراحةوالذي يتم بعد فتح تجويف البطن.
3. بضع الصدر. التدخل الجراحي الذي يتمثل في فتح الصدر لفحص الرئتين والقلب.

إلى عن على التحليل المختبريإجراء مخطط الدم وتصوير النخاع - هذه طرق لتقييم وظائف نخاع العظام والكبد. بالإضافة إلى ذلك ، يؤدونها إجراء الموجات فوق الصوتية(الموجات فوق الصوتية) من تجويف البطن والأنسجة خلف الصفاق والتصوير المقطعي المحوسب والأشعة السينية للصدر والتصوير الومضاني (إحدى طرق التشخيص الإشعاعي) للهيكل العظمي لتحديد مرحلة تطور الورم اللمفاوي بدقة.

علاج التهاب الغدد الليمفاوية

الأساليب الحديثةيعتمد علاج سرطان الغدد الليمفاوية على مبادئ التدرج والتعقيد.في مرض هودجكين ، يتم استخدام مخططات العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي الدوري (يتم العلاج بالعديد من الأدوية) ، ويتم استخدام مزيجها. في المرحلتين الأولى والثانية من المرض ، يتم استخدام العلاج الإشعاعي ، حيث يتم إجراء تشعيع كلي أو جزئي للعقد الليمفاوية. في بعض الحالات ، من الضروري أولاً إزالة الأنسجة المرضية.

المرضى الذين يعانون من مراحل IIB و IIIA من الورم الحبيبي اللمفاوي في معظم الحالات يوصفون العلاج الكيميائي الإشعاعي المشترك ، والذي يتكون من علاج أولي متعدد الكيماويات في وقت واحد مع تشعيع الغدد الليمفاوية المصابة فقط ، ثم المجموعات المتبقية من الغدد الليمفاوية. بعد العلاج الرئيسي ، يوصف العلاج الكيميائي للصيانة لمدة 2-3 سنوات. يتم علاج المرضى في المراحل IIIB و IV من المرض باستخدام العلاج الكيميائي الدوري لتحقيق الهدأة ، وفي مرحلة الصيانة ، يتم استخدام دورات التشعيع الجذري (الكامل) أو العلاج الدوائي.

تنبؤ بالمناخ

إن فرص الشفاء التام للبالغين والأطفال المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين مع الكشف في الوقت المناسب عن المرض مرتفعة للغاية (أكثر من 90٪). أصبحت هذه النتائج ممكنة بفضل العلاج المكثف ، الذي يتم اختياره اعتمادًا على مرحلة المرض وخصائص الدورة. وفقًا لتحليل البيانات ، في مجموعة الدراسة الخاصة بمرض هودجكين ، يعاني 10-11 ٪ فقط من المرضى (أقل من 18 عامًا) من انتكاس المرض. في الوقت نفسه ، لوحظ نتيجة مواتية، لكن التشخيص لكل مريض يعتمد على وقت ظهور المرض مرة أخرى.

مع التكرار المتأخر (بعد عدة سنوات) ، تعطي الدورة الثانية من العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات في 90 ٪ من المرضى. إذا كان المريض يعاني من سرطان الغدد الليمفاوية في غضون 3 إلى 12 شهرًا بعد العلاج الأولي الناجح ، فمن الضروري إجراء عملية زرع ذاتي (التقنية هي أن المريض متبرع بنخاع العظام لنفسه) ، بجرعة عالية من العلاج الكيميائي. فرص الشفاء التام في هذه الحالة هي 75٪ أو أكثر.

العلامات غير المواتية هي التطور الحاد للمرض ، التكتلات الكبيرة من الغدد الليمفاوية (5 سم أو أكثر) ، وكذلك الضرر المتزامن لعدة مجموعات من الغدد الليمفاوية والطحال. تشير مظاهر علم الأمراض هذه إلى شكل عدواني من المرض ، الأمر الذي يتطلب مراقبة أكثر دقة. تحدث انتكاسات ليمفوما هودجكين عندما يتم انتهاك نظام الصيانة بشكل مفرط النشاط البدني، حمل. يجب تسجيل المرضى الذين يعانون من هذا المرض في مستوصف الأورام ، تحت إشراف أخصائي أمراض الدم.

فيديو

الورم الحبيبي اللمفاوي هو مرض ورمي في الجهاز اللمفاوي. يحدث الورم الحبيبي اللمفاوي 3 مرات أكثر في العائلات التي تم تسجيل هؤلاء المرضى فيها بالفعل ، مقارنة بالعائلات التي لم يتم تسجيلهم فيها.

لم يتم توضيح أسباب مرض هودجكين بشكل كامل. يعتقد بعض الخبراء أن ورم الحبيبات اللمفاوية مرتبط بفيروس ابشتاين بار.

مظاهر التهاب الحبيبات اللمفاوية

تتنوع أعراض الوَرَم الحُبيبي اللمفاوي بشكل كبير. بدءًا من العقد الليمفاوية ، يمكن أن تنتشر عملية المرض إلى جميع الأعضاء تقريبًا ، مصحوبة بمظاهر مختلفة من التسمم (الضعف والخمول والنعاس والصداع).

تحدد الآفة السائدة لعضو أو نظام أو آخر صورة المرض.

عادة ما يكون المظهر الأول للورم الحبيبي اللمفاوي هو زيادة الغدد الليمفاوية. في 60-75٪ من الحالات ، تبدأ العملية في الغدد الليمفاوية فوق الترقوة العنقية ، وغالبًا ما تكون على اليمين. كقاعدة عامة ، لا يصاحب زيادة الغدد الليمفاوية انتهاك لرفاهية المريض. تكون الغدد الليمفاوية المتضخمة متحركة ، وليست ملحومة بالجلد ، وفي حالات نادرة تكون مؤلمة. تدريجيًا ، وأحيانًا يتزايدون بسرعة ، يندمجون في تشكيلات كبيرة. يعاني بعض المرضى من ألم في الغدد الليمفاوية المتضخمة بعد تناول الكحول.

في بعض المرضى ، يبدأ المرض بزيادة الغدد الليمفاوية في المنصف. قد يتم اكتشاف هذه الزيادة بالمصادفة في التصوير الفلوري أو تظهر في المواعيد المتأخرةعندما يكون حجم التكوين كبيرًا ، السعال ، ضيق التنفس ، في كثير من الأحيان - ألم خلف القص.

في الحالات المعزولة ، يبدأ المرض بآفة معزولة في الغدد الليمفاوية حول الأبهر. يشكو المريض من آلام في منطقة أسفل الظهر تحدث بشكل رئيسي في الليل.

في بعض الأحيان يبدأ المرض بشكل حاد مع الحمى والتعرق الليلي وفقدان الوزن السريع. عادة في هذه الحالات ، تظهر زيادة طفيفة في الغدد الليمفاوية لاحقًا.

أكثر توطين مرض هودجكين شيوعًا هو أنسجة الرئة. عادة ما تكون آفات الرئة غير مصحوبة بمظاهر خارجية. في كثير من الأحيان ، مع ورم الحبيبات اللمفاوية ، يتم الكشف عن تراكم السوائل في التجاويف الجنبية. كقاعدة عامة ، هذه علامة على وجود آفة معينة في غشاء الجنب ، يمكن رؤيتها أحيانًا بالأشعة السينية.

عادة ما تحدث هزيمة غشاء الجنب في المرضى الذين يعانون من ورم الحبيبات اللمفاوية مع تضخم الغدد الليمفاوية المنصفية أو مع بؤر في أنسجة الرئة. يمكن أن ينبت ورم في الغدد الليمفاوية في المنصف في القلب والمريء والقصبة الهوائية.

نظام الهيكل العظمي متكرر مثل أنسجة الرئة ، توطين المرض في جميع أنواع المرض. غالبًا ما تتأثر الفقرات ، ثم عظام القص ، وعظام الحوض ، والأضلاع ، وغالبًا ما تكون العظام الأنبوبية. يتجلى تورط العظام في العملية من خلال الألم ، وعادة ما يكون التشخيص بالأشعة السينية متأخرًا. في حالات معزولة ، قد يكون تلف العظم (القص) أول علامة مرئية لمرض هودجكين.

تم اكتشاف تلف الكبد بسبب القدرات التعويضية الكبيرة لهذا العضو في وقت متأخر. لا توجد علامات مميزة لتلف معين في الكبد.

الجهاز الهضمي ، كقاعدة عامة ، يعاني مرة أخرى بسبب ضغط أو إنبات الورم من الغدد الليمفاوية المصابة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، هناك آفة ليمفاوية ورمية في المعدة و الأمعاء الدقيقة. تؤثر العملية عادة على الطبقة تحت المخاطية ، ولا تتشكل القرحات.

في بعض الأحيان تكون هناك آفات في الجهاز العصبي المركزي ، وخاصة النخاع الشوكي ، مما يؤدي إلى اضطرابات عصبية خطيرة.

من الشائع جدًا مع الورم الحبيبي اللمفاوي تغيرات جلدية مختلفة: الخدش ، مظاهر الحساسية ، الجفاف.

يلاحظ جميع المرضى تقريبًا زيادة أو انخفاض التعرق. غالبًا ما يصاحب التعرق الليلي الغزير ، الذي يستلزم تغيير الملابس الداخلية ، فترات الحمى ويشير إلى مرض خطير.

تحدث حكة الجلد في حوالي ثلث المرضى. تختلف شدته اختلافًا كبيرًا: من الحكة المعتدلة في مناطق العقد الليمفاوية المتضخمة إلى التهاب الجلد المنتشر مع الخدش في جميع أنحاء الجسم. مثل هذه الحكة مؤلمة جدا للمريض ، تحرمه من النوم ، وتؤدي إلى الشهية أمراض عقلية. أخيرًا ، يصاحب فقدان الوزن التفاقم الشديد والمراحل النهائية للمرض.

التشخيص

حتى مع وجود مقنع إلى حد ما الصورة السريريةفقط الفحص النسيجي الذي يكشف عن الورم الحبيبي اللمفاوي يمكن أن يؤكد التشخيص أخيرًا. لا يمكن اعتبار التشخيص المورفولوجي موثوقًا به إلا إذا كان المتغير النسيجي يحتوي على خلايا Berezovsky-Sternberg.

لا يؤكد التحليل النسيجي المرض ويؤسسه فحسب ، بل يحدد أيضًا شكله المورفولوجي. يعتبر التشخيص المورفولوجي للورم الحبيبي اللمفاوي مؤكدًا إذا تم تأكيده من قبل ثلاثة علماء مورفولوجيا. في بعض الأحيان يكون الحصول على مادة للفحص النسيجي أمرًا صعبًا بسبب موقع الآفات في الغدد الليمفاوية في المنصف أو الفضاء خلف الصفاق.

لتشخيص مرض تسبب في زيادة العقد الليمفاوية فقط في المنصف ، يتم استخدام فتحة تشخيصية لتجويف الصدر.

يعد توطين الورم الحبيبي اللمفاوي فقط في العقد خلف الصفاق أمرًا نادرًا للغاية ، ولكن في مثل هذه الحالات ، يكون التأكيد النسيجي للتشخيص مطلوبًا ، أي يتم الإشارة إلى فتح تشخيصي لتجويف البطن.

تم الكشف عن تورط الغدد الليمفاوية في المنصف وجذور الرئتين وأنسجة الرئة وغشاء الجنب والعظام باستخدام دراسات الأشعة، بما فيها التصوير المقطعي. لدراسة الغدد الليمفاوية شبه الأبهرية ، يتم استخدام التصوير اللمفاوي.

طريقة مسح الغدد الليمفاوية خلف الصفاق ليست دقيقة بما فيه الكفاية (تصل نسبة الاستجابات السلبية الخاطئة والإيجابية الكاذبة إلى 30-35٪). أفضل طريقةهو تصوير الغدد الليمفاوية على النقيض المباشر (خطأ الطريقة 17-30٪). يتم تحديد مرحلة المرض طرق إضافيةالبحث الذي يشمل:

• الفحص الطبي
• الأشعة السينية الصدر
• خزعة نخاع العظم عن طريق الجلد
• فحوصات الكبد والطحال والنويدات المشعة
• تصوير الأوعية على النقيض

علاج التهاب الغدد الليمفاوية

تعتمد الطرق الحديثة لعلاج ورم الحبيبات اللمفاوية على مفهوم قابلية علاج هذا المرض. طالما أن الورم الحبيبي اللمفاوي يبقى آفة محلية لعدة مجموعات من الغدد الليمفاوية (المراحل 1-2) ، يمكن علاجه بالإشعاع. النتائج استخدام طويل الأمديوحي العلاج الكيميائي المتعدد حتى حد تحمل الأنسجة السليمة بالشفاء حتى مع عملية واسعة النطاق.

العلاج الإشعاعي الجذري ، أي العلاج الإشعاعي في بداية المرض بجرعات 35-45 غراي لكل تركيز على مناطق كافية (مجالات واسعة ، بما في ذلك جميع مجموعات الغدد الليمفاوية ومسارات التدفق) ، مع طاقة شعاع عالية بما فيه الكفاية (جهد كهربي كبير) العلاج) ، قادر على علاج 90 ٪ من المرضى الذين يعانون من أشكال محدودة من المرض. الاستثناء هو المرضى الذين يعانون من المرحلة 1-2 ، حيث تكون الغدد الليمفاوية للمنصف أكبر من ثلث قطر الصدر. يجب أن يتلقى هؤلاء المرضى علاجًا كيميائيًا إضافيًا.

يتم إعطاء العلاج الكيميائي في وقت التشخيص. أيضا استخدام علاج إشعاعي. يعتقد العديد من أخصائيي أمراض الدم أنه من الضروري الجمع بين العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

يمكن أن يؤدي العلاج المناسب في المرحلة الأولى إلى الشفاء التام. العلاج الكيميائي والإشعاع لجميع مجموعات الغدد الليمفاوية سامة للغاية. يصعب على المرضى تحمل العلاج بسبب كثرة العلاج ردود الفعل السلبيةبما في ذلك الغثيان والقيء وقصور الغدة الدرقية والعقم والآفات الثانوية لنخاع العظام بما في ذلك ابيضاض الدم الحاد.

نظم العلاج لمرض هودجكن

• MOPP - موستاجين ، أونكوفير (فينكريستين) ، بروكاربازين ، بريدنيزولون. تقدم بطلب لما لا يقل عن 6 دورات بالإضافة إلى دورتين إضافيتين بعد تحقيق مغفرة كاملة.
• ABVD - أدرياميسين (دوكسروبيسين) ، بليوميسين ، فينبلاستين ، داكاربازين. هذا النظام فعال للغاية في المرضى الذين يعانون من الانتكاسات. مع العلاج الكيميائي المشترك ، يتم استخدام مخطط ABVD في كثير من الأحيان.
• MVPP (على غرار نظام MOPP ، تم استبدال oncovin بـ vinblastine بجرعة 6 مجم / م 2).

إذا لم يكن العلاج فعالًا أو حدث الانتكاس في غضون عام بعد تحقيق الهدأة ، فسيتم إعطاء المريض علاجًا أقوى - DexaBEAM: حيث يكون Deha هو ديكساميثازون ، B هو BCNU ، E هو stapazid ، A هو arace (سيتوسار) ، M هو melfolan. إجراء دورتين. إذا حصلوا على تأثير ، فإنهم يأخذون نخاع العظام ، أو خلايا الدم الجذعية ، ويزرعون مثل هذا المريض. خلاف ذلك ، يتم ملاحظة نتيجة سيئة.

تنبؤ بالمناخ

تعتبر مرحلة المرض ذات أهمية قصوى في تشخيص داء الورم الحبيبي اللمفاوي. في المرضى الذين يعانون من المرحلة 4 من المرض ، لوحظ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بنسبة 75 ٪ ، في المرضى الذين يعانون من المراحل 1-2 - 95 ٪. من الناحية التنبؤية ، فإن وجود علامات التسمم ضعيف. العلامات المبكرة للمسار غير المواتي للمرض هي مؤشرات "بيولوجية" على النشاط. تشمل المؤشرات البيولوجية للنشاط:

• زيادة في إجمالي تعداد الدم لـ ESR أكثر من 30 مم / ساعة ،
• زيادة في تركيز الفيبرينوجين أكثر من 5 جم / لتر ،
• alpha-2-globulin أكثر من 10 جم / لتر ،
• هابتوغلوبين أكثر من 1.5 ملغ٪ ،
• cerruloplasmin أكثر من 0.4 وحدة الانقراض.

إذا تجاوز ما لا يقل عن 2 من هذه المؤشرات الخمسة المستويات المشار إليها ، فسيتم ذكر النشاط البيولوجي للعملية.