ما هو فقر الدم الخبيث؟ فقر الدم الخبيث - الأعراض والتشخيص والعلاج العلاج الرئيسي لفقر الدم الخبيث.

فقر الدم الخبيث (مرض أديسون بيرمر المتزامن ، فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، فقر الدم الخبيث ، فقر الدم الضخم الأرومات) هو علم أمراض الجهاز المكون للدم الذي يحدث على خلفية نقص كبير في فيتامين ب 12 في الجسم أو بسبب مشاكل في امتصاص هذا المكون. يشار إلى أن المرض يمكن أن يحدث بعد حوالي 5 سنوات بعد توقف تناول مثل هذا المكون في الجسم.

يمكن أن يتأثر تكوين مثل هذا المرض بعدد كبير من العوامل المؤهبة التي تتراوح من سوء التغذية إلى مجال واسعالأمراض المرتبطة بالعديد من الأعضاء والأنظمة الداخلية.

الصورة السريرية غير محددة وتشمل:

• شحوب جلد;
• تقلبات التردد معدل ضربات القلب;
• ضيق في التنفس
• الضعف والضيق.
• اضطراب الحساسية.

يمكن تشخيص فقر الدم بعوز فيتامين ب 12 بمساعدة المعلومات التي تم الحصول عليها أثناء اختبارات الدم المعملية. ومع ذلك ، للبحث عن عامل مسبب ، قد تكون هناك حاجة إلى إجراءات وأنشطة مفيدة يقوم بها الطبيب شخصيًا.

يتكون علاج المرض من استخدام الأساليب المحافظة ، بما في ذلك:

• استقبال الأدوية;
• التقيد بنظام غذائي خاص.

يخصص التصنيف الدولي للأمراض في المراجعة العاشرة رمزًا منفصلاً لمثل هذا الاضطراب. ويترتب على ذلك أن فقر الدم الضخم الأرومات يحمل الرمز ICD-10 D51.

المسببات

يعتبر مرض أديسون بيرمر مرضًا نادرًا إلى حد ما يحدث في الغالبية العظمى من الحالات للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. ومع ذلك ، هذا لا يعني على الإطلاق أن علم الأمراض لا يمكن أن يتطور لدى الأشخاص في عمر مختلف ، بما في ذلك الأطفال. بالإضافة إلى ذلك ، يلاحظ أن ممثلي الجنس الأضعف غالبًا ما يتأثرون بهذا المرض.

بخير جسم الانسانيحتاج يومياً إلى فيتامين ب 12 بكميات تتراوح من 1 إلى 5 ميكروجرام. غالبًا ما يتم إشباع هذه الجرعة عن طريق تناول هذه المادة مع الطعام. ويترتب على ذلك أن فقر الدم الخبيث غالبًا ما يكون نتيجة لسوء التغذية.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون سبب فقر الدم الخبيث ما يلي:

• كمية غير كافية من العامل الداخلي Castle ، والذي يسمى أيضًا بروتين سكري ؛
• التغييرات الهيكلية في المعدة أو الأمعاء الدقيقة;
• تسرب أو البكتيريا المسببة للأمراض التي تمتص فيتامين ب 12 ؛
• تكوين الأورام الخبيثة.
• شكل مزمنإدمان الكحول.
• الاستخدام غير العقلاني للعقاقير
• إزالة كاملة أو جزئية للمعدة.
• رتج الأمعاء الدقيقة.
• مرض السل الامعاء الغليظة;
• اختلال وظيفي الغدة الدرقية;
• أمراض الكبد والكلى.
• نباتي.

عوامل الخطر الرئيسية التي تزيد من احتمالية الإصابة بمثل هذا المرض هي تقدم العمر ووجود أمراض معدية في التاريخ السريري.

غالبًا ما يرتبط فقر الدم الضخم الأرومات عند الأطفال حديثي الولادة بزيادة تناول فيتامين ب 12 ، الموجود في حليب الثدي. غالبًا ما يعاني الأطفال الرضع الذين لا تأكل أمهاتهم اللحوم.

تصنيف

فقر الدم الخبيث له عدة درجات من الشدة ، والتي تختلف باختلاف تركيز الهيموجلوبين في الدم:

• درجة خفيفة - مستوى البروتين المحتوي على الحديد 90-110 جم / لتر ؛
• درجة معتدلة - تتراوح المؤشرات من 70 إلى 90 جم / لتر ؛
• شديد - يحتوي على أقل من 70 جم / لتر من الهيموجلوبين.

يحدد المتخصصون في مجال علم الوراثة مجموعة من الأشخاص الذين يصابون بمرض مماثل على خلفية الوراثة المتفاقمة. وبالتالي ، هناك الأشكال التالية من فقر الدم الخبيث الناجم عن الاضطرابات الوراثية:

• الكلاسيكية ، حيث يوجد انتهاك لامتصاص الفيتامينات B12 ؛
• الأحداث ، عندما تكون هناك علامات على وجود حالة من أمراض المناعة الذاتية ؛
• في سن المراهقة ، تستكمل بمركب أعراض Imerslund-Gresbek ؛
• فقر الدم الخبيث الخلقي ، والذي من المفترض أن يتطور على خلفية طفرة جينية.

أعراض

فقر الدم الضخم الأرومات له أعراض غير محددة ، أي تلك التي لا يمكن أن تشير بدقة إلى مسار هذا المرض المعين. العلامات السريرية الخارجية الرئيسية لمثل هذا المرض هي:

• زيادة معدل ضربات القلب؛
• شحوب الجلد
• دوخة؛
• الضعف والتعب.
• نفخات في القلب.
• زيادة طفيفة في مؤشرات درجة الحرارة ؛
• ضيق في التنفس أثناء النشاط البدني.
• فقدان الشهية؛
• اضطراب البراز
• جفاف وحرقان وألم في اللسان.
• اكتساب لون قرمزي من اللسان ؛
• خدر وحركة محدودة للأطراف.
• ضعف العضلات
• تغيير في المشي
• شلل جزئي في الساقين.
• سلس البول والبراز.
• انتهاك للألم وحساسية اللمس والاهتزاز ؛
• مشاكل النوم ، حتى الغياب التام ؛
• الهلوسة.
• تدهور معرفي
• في الممثلات ؛
• انخفاض في الانجذاب الجنسي للجنس الآخر ؛
• فقدان وزن الجسم
• طنين الأذن.
• ظهور "الذباب" أمام العينين.
• حالات الإغماء.

تشمل أعراض فقر الدم الخبيث عند الأطفال بالإضافة إلى ما سبق:

• تأخر النمو؛
• انتهاك التنمية المتناغمة.
• انخفاض في مقاومة جهاز المناعة ، وهذا هو السبب في الالتهابات و أمراض معدية، أ الأمراض المزمنةتشغيل أكثر صعوبة.

التشخيص

يمكن لأخصائي أمراض الدم إجراء تشخيص لمرض أديسون بيرمر ، ولكن قد يشارك أيضًا متخصصون مثل أخصائي أمراض الجهاز الهضمي وطبيب الأطفال وطبيب الأعصاب في مثل هذه العملية.

أساس التدابير التشخيصية هو البيانات التي تم الحصول عليها في سياق الدراسات المختبرية ، ولكن يجب بالضرورة أن تكون مسبوقة بمعالجات مثل:

• دراسة التاريخ الطبي ، والتي يتم إجراؤها للبحث عن العامل المسبب المرضي الرئيسي ؛
• جمع تاريخ الأسرة وتاريخ حياة المريض ؛
• قياس معدل ضربات القلب ومؤشرات درجة الحرارة.
• فحص جسدي وعصبي شامل ؛
• الاستماع إلى أصوات الأعضاء البشرية بمنظار صوتي ؛
• مسح مفصل للمريض للحصول على معلومات مفصلة بشأن مجمع الأعراض الحالي.

من بين الدراسات المختبرية ، يجدر إبراز:

• اختبارات الدم السريرية والكيميائية الحيوية العامة.
• تحليل البول العام
• الفحص المجهري للخزعة والخزعة ؛
• كوبروغرام.

يتضمن التشخيص الآلي تنفيذ:

• FGDS وتخطيط القلب ؛
• الموجات فوق الصوتية تجويف البطن;
• التصوير الشعاعي والري.
• تخطيط كهربية الدماغ.
• التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي ؛
• تصوير النخاع.
• تنظير المعدة؛
• خزعة بالمنظار
• ثقب نخاع العظم.

يجب التمييز بين فقر الدم الخبيث وأنواع فقر الدم الأخرى مثل:

• نقص حمض الفوليك.

علاج او معاملة

يعتمد علاج فقر الدم الضخم الأرومات على استخدام العلاج التحفظي تدابير علاجية. بادئ ذي بدء ، يلزم تصحيح الظروف التي أدت إلى تكوين مثل هذا المرض. في هذه الحالة ، يتم اختيار المخطط بشكل فردي لكل مريض.

• الحقن العضلي ، عند استخدام المستحضرات المحتوية على فيتامين ب 12 ؛
• العلاج الغذائي ، والذي يوضح استهلاك الأطعمة الغنية بالبروتين الحيواني ؛
• نقل الدم؛
• استخدام وصفات الطب التقليدي.

نظرًا لأن علاج فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 لن يكتمل بدون اتباع نظام غذائي بسيط ، فمن المستحسن أن يتم إدخال المرضى ، جنبًا إلى جنب مع تناول الأدوية ، في النظام الغذائي:

• أنواع اللحوم والأسماك الغذائية.
• منتجات الألبان والحليب الزبادي.
• مأكولات بحرية؛
• جبنة قاسية؛
• بيض الدجاج؛
• الفطر والبقوليات.
• الذرة والبطاطس
• سجق ونقانق مسلوقة.

يشمل علاج فقر الدم الخبيث استخدام الوصفات الطبية الطب البديل. المكونات الأكثر فعالية للشفاء من مغلي الحقن هي:

• نبات القراص؛
• جذر الهندباء؛
• يارو.
• فايرويد.
• زهور الحنطة السوداء
• أوراق البتولا
• زهرة البرسيم؛
• الميرمية.

بشكل عام ، يستمر علاج هذا المرض من 1.5 إلى 6 أشهر.

المضاعفات المحتملة

فقر الدم الخبيث في ظل الغياب التام للعلاج والتجاهل علامات طبيهيمكن أن يؤدي إلى تطور المضاعفات التالية:

• النخاع الجبلي المائل
• غيبوبة؛
• ضعف حيوي أعضاء مهمة، على سبيل المثال ، الكلى أو الكبد.
• محيطي.
• تشكيل - تكوين؛

الوقاية والتشخيص

لمنع تطور مثل هذا المرض ، يجب على الناس اتباع بعض القواعد البسيطة فقط. وبالتالي ، فإن الوقاية من فقر الدم بعوز ب 12 تتضمن التوصيات التالية:

• الحفاظ على نمط حياة صحي ونشط ؛
• التغذية الكاملة والمتوازنة.
• تناول الأدوية فقط على النحو الموصوف من قبل الطبيب المعالج ؛
• أخذ دورات العلاج بالفيتامينات بعد الجراحة ؛
• التشخيص المبكر والقضاء على أي أمراض تؤدي إلى انخفاض إنتاج أو امتصاص فيتامين ب 12 ؛
• زيارات منتظمة لمؤسسة طبية لإجراء فحص شامل.

إن تشخيص فقر الدم الضخم الأرومات في الغالبية العظمى من الحالات مواتٍ ، والعلاج المعقد طويل الأمد لا يسمح فقط بالتعافي تمامًا من هذا المرض ، ولكن أيضًا التخلص من العامل المثير ، مما يقلل من فرص الانتكاسات والمضاعفات.

هل كل شيء صحيح في المقال مع نقطة طبيةرؤية؟

أجب فقط إذا كانت لديك معرفة طبية مثبتة

أصبح المرض ، الذي وصفه أديسون عام 1855 وبيرمر عام 1868 ، معروفًا بين الأطباء بفقر الدم الخبيث ، أي مرض خبيث قاتل. فقط في عام 1926 ، فيما يتعلق باكتشاف العلاج الكبدي لفقر الدم الخبيث ، تم دحض الفكرة التي سادت لمدة قرن من الزمان حول عدم القدرة المطلقة لهذا المرض.

عيادة.عادة ما يصيب الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. تتكون الصورة السريرية للمرض من الثالوث التالي: 1) اضطرابات في الجهاز الهضمي. 2) انتهاكات نظام المكونة للدم. 3) الانتهاكات من قبل الجهاز العصبي.

تتطور أعراض المرض بشكل غير محسوس. بالفعل قبل سنوات عديدة من ظهور صورة واضحة لفقر الدم الخبيث ، تم الكشف عن أكيليا في المعدة ، وفي حالات نادرة لوحظت تغيرات في الجهاز العصبي.

في بداية المرض ، هناك ضعف جسدي وعقلي متزايد. سرعان ما يتعب المرضى ويشكون من الدوار والصداع وطنين الأذن و "الذباب الطائر" في العين وكذلك ضيق التنفس وخفقان القلب عند أدنى مجهود بدني والنعاس أثناء النهار وأرق الليل. ثم تنضم أعراض عسر الهضم (فقدان الشهية والإسهال) ، ويذهب المرضى إلى الطبيب بالفعل في حالة فقر الدم الشديد.

يعاني مرضى آخرون في البداية من ألم وحرق في اللسان ، ويلجأون إلى متخصصين في أمراض تجويف الفم. في هذه الحالات ، يكون فحص اللسان ، الذي يكشف عن علامات التهاب اللسان النموذجي ، كافياً لإجراء التشخيص الصحيح ؛ هذا الأخير مدعوم بمظهر فقر الدم للمريض والصورة المميزة للدم. أعراض التهاب اللسان هي أعراض مرضية للغاية ، على الرغم من أنها ليست محددة بشكل صارم لمرض أديسون بيرمر.

نادرًا نسبيًا ، وفقًا لمؤلفين مختلفين في 1-2 ٪ من الحالات ، يبدأ فقر الدم الخبيث بالذبحة الصدرية الناتجة عن فقر الدم في عضلة القلب. في بعض الأحيان يبدأ المرض كمرض عصبي. يشعر المرضى بالقلق من تنمل - الشعور بالزحف أو التنميل في الأطراف البعيدة أو الألم ذي الطبيعة الجذرية.

مظهر خارجييتميز المريض أثناء تفاقم المرض بشحوب الجلد الحاد مع لون أصفر ليموني. الصلبة الصلبة تحت الجلد. غالبًا ما تكون الأغشية المخاطية والأغشية المخاطية أكثر ترققًا من الشحوب. يُلاحظ أحيانًا تصبغ بني على شكل "فراشة" على الوجه - على أجنحة الأنف وفوق العظام الوجنية. الوجه منتفخ ، وغالبًا ما يلاحظ تورم في منطقة الكاحلين والقدمين. لا يتم هزال المرضى عادة ؛ على العكس من ذلك ، فهم يتغذون جيدًا وعرضة للسمنة. يكاد يكون الكبد دائمًا متضخمًا ، وأحيانًا يصل إلى حجم كبير ، وغير حساس ، واتساق ناعم. يكون الطحال أكثر كثافة ، وعادة ما يكون من الصعب ملامسته ؛ نادرا ما يلاحظ تضخم الطحال.

يتم التعبير عن الأعراض الكلاسيكية - التهاب اللسان Hunter - في ظهور مناطق حمراء زاهية من الالتهاب على اللسان ، وهي حساسة للغاية للأغذية والأدوية ، وخاصة الحمضية منها ، مما يتسبب في شعور المريض بالحرقان والألم. غالبًا ما تكون مناطق الالتهاب موضعية على طول الحواف وعند طرف اللسان ، لكنها في بعض الأحيان تلتقط اللسان بالكامل ("اللسان المحروق"). غالبًا ما يكون هناك طفح جلدي قلاعي على اللسان ، وأحيانًا تشققات. يمكن أن تنتشر مثل هذه التغييرات إلى اللثة ، والغشاء المخاطي الشدق ، والحنك الرخو ، وفي حالات نادرة ، إلى الغشاء المخاطي للبلعوم والمريء. في المستقبل ، تهدأ الظواهر الالتهابية وضمور الحليمات اللسان. يصبح اللسان ناعمًا ولامعًا ("لسان ملمع").

شهية المرضى متقلبة. في بعض الأحيان يكون هناك نفور من الطعام ، وخاصة اللحوم. يشكو المرضى من الشعور بالثقل في المنطقة الشرسوفية ، عادة بعد تناول الطعام.

غالبًا ما تحدد الأشعة السينية نعومة ثنيات الغشاء المخاطي في المعدة والإخلاء السريع.

يكشف تنظير المعدة عن ضمور متداخل وغالبًا ما يكون كليًا في الغشاء المخاطي في المعدة. من الأعراض المميزة وجود ما يسمى لويحات أم اللؤلؤ - وهي مناطق مرآة لامعة من ضمور الغشاء المخاطي ، والمترجمة بشكل أساسي على ثنايا الغشاء المخاطي في المعدة.

يكشف تحليل محتويات المعدة ، كقاعدة عامة ، عن الإصابة بالألم وزيادة محتوى المخاط. في حالات نادرة ، يتم احتواء كمية صغيرة من حمض الهيدروكلوريك والبيبسين. منذ إدخال اختبار الهيستامين في الممارسة السريرية ، أصبحت حالات فقر الدم الخبيث مع حمض الهيدروكلوريك الحر المحفوظ في عصير المعدة أكثر شيوعًا.

اختبار سنجر - رد فعل الخلايا الشبكية للجرذان ، كقاعدة عامة ، يعطي نتيجة سلبية: العصارة المعدية للمريض المصاب بفقر الدم الخبيث ، عند تناولها تحت الجلد لجرذ ، لا تسبب زيادة في عدد الخلايا الشبكية ، مما يشير إلى عدم وجود عامل داخلي (بروتين معدي). لم يتم العثور على البروتين المخاطي الحديدي أيضًا في طرق البحث الخاصة.

يتميز التركيب النسيجي للغشاء المخاطي المعدي ، الذي تم الحصول عليه عن طريق الخزعة ، بترقق الطبقة الغدية وانخفاض في الغدد نفسها. تكون الخلايا الرئيسية والجدارية ضامرة ويتم استبدالها بالخلايا المخاطية.

تظهر هذه التغييرات بشكل أكثر وضوحًا في قاع العين ، ولكن يمكن أن تشمل أيضًا المعدة بأكملها. تقليديا ، يتم تمييز ثلاث درجات من ضمور الغشاء المخاطي: في الدرجة الأولى ، لوحظ وجود الكلورهيدريا البسيط ، في الدرجة الثانية - اختفاء البيبسين ، في الثالث - أكيليا كاملة ، بما في ذلك عدم وجود إفراز البروتين المعدني. مع فقر الدم الخبيث ، عادة ما يتم ملاحظة الدرجة الثالثة من الضمور ، ولكن هناك استثناءات.

تستمر أكيلية المعدة ، كقاعدة عامة ، خلال فترة الهدوء ، وبالتالي تكتسب قيمة تشخيصية معينة في هذه الفترة. قد يختفي التهاب اللسان أثناء مغفرة. مظهره ينذر بتفاقم المرض.

ينخفض ​​النشاط الأنزيمي للغدد المعوية ، وكذلك البنكرياس.

خلال فترات تفاقم المرض ، يُلاحظ أحيانًا التهاب الأمعاء مع البراز الكثيف الملون ، والذي يرجع إلى زيادة محتوى الستركوبيلين - ما يصل إلى 1500 مجم في اليوم.

فيما يتعلق بفقر الدم ، تتطور حالة نقص الأكسجين في الجسم ، والتي تؤثر بشكل أساسي على جهاز الدورة الدموية والجهاز التنفسي. ينتج قصور عضلة القلب الوظيفي في فقر الدم الخبيث عن ضعف تغذية عضلة القلب وتآكلها الدهني.

يمكن ملاحظة أعراض نقص تروية عضلة القلب على مخطط كهربية القلب - موجة T سالبة في جميع الخيوط ، والجهد المنخفض ، واتساع مجمع البطين. خلال فترة الهدوء ، يصبح مخطط كهربية القلب طبيعيًا.

غالبًا ما ترتفع درجة الحرارة خلال فترة الانتكاس إلى 38 درجة وأرقام أعلى ، ولكن في كثير من الأحيان تكون فرعية. تعود الزيادة في درجة الحرارة بشكل أساسي إلى عملية التحلل المعزز لخلايا الدم الحمراء.

تعتبر التغييرات في الجهاز العصبي مهمة للغاية من حيث التشخيص والتنبؤ. الأساس المرضي للمتلازمة العصبية هو انحطاط وتصلب العمود الفقري الخلفي والجانبي للحبل الشوكي ، أو ما يسمى النخاع المائل. تتكون الصورة السريرية لهذه المتلازمة من مجموعات من الشلل الشوكي التشنجي وأعراض الترقق. الأول يشمل: الشلل السفلي التشنجي مع ردود الفعل المتزايدة ، والنسخة وردود الفعل المرضية لبابينسكي ، روسوليمو ، بختيريف ، أوبنهايم. تشمل الأعراض التي تحاكي علامات التبويب الظهرية ("pseudotabes") ما يلي: تنمل (إحساس الزحف ، وخدر في الأطراف البعيدة) ، وألم في الحزام ، وانخفاض ضغط الدم ، وانخفاض في ردود الفعل حتى الانعكاس ، وانتهاك الاهتزازات والحساسية العميقة ، والرنح الحسي والخلل الوظيفي. أعضاء الحوض.

في بعض الأحيان تسود أعراض تلف المسالك الهرمية أو الأعمدة الخلفية للحبل الشوكي ؛ في الحالة الأخيرة ، يتم إنشاء صورة تشبه علامات التبويب. في أكثر أشكال المرض شدة ونادرة ، يتطور الدنف مع الشلل ، والفقدان الكامل للحساسية العميقة ، والانعكاسات ، والاضطرابات التغذوية ، والخلل الوظيفي لأعضاء الحوض (ملاحظتنا). في كثير من الأحيان يكون من الضروري رؤية المرضى الذين يعانون من الأعراض الأولية لداء النخاع المائل ، والتي يتم التعبير عنها في تنمل ، وألم جذري ، وانتهاكات خفيفة للحساسية العميقة ، ومشية غير مستقرة ، وزيادة طفيفة في ردود الأوتار.

الأضرار التي تلحق بالأعصاب القحفية ، وخاصةً البصرية والسمعية والشمية ، أقل شيوعًا ، وبالتالي هناك أعراض مماثلة من الحواس (فقدان حاسة الشم ، ضعف السمع والرؤية). من الأعراض المميزة الورم العتامي المركزي ، مصحوبًا بفقدان البصر ويختفي سريعًا تحت تأثير العلاج بفيتامين ب 12 (S. M. Ryse). في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث ، يحدث أيضًا تلف في الخلايا العصبية المحيطية. هذا الشكل ، الذي يشار إليه باسم polyneuritic ، يرجع إلى التغيرات التنكسية في الأعصاب المختلفة - الوركي ، المتوسط ​​، الزندي ، إلخ ، أو الفروع العصبية الفردية.

كما يتم ملاحظة الاضطرابات العقلية: الأفكار الوهمية ، والهلوسة ، والظواهر الذهانية أحيانًا مع الحالة المزاجية الاكتئابية أو الهوسية ؛ الخرف أكثر شيوعًا عند كبار السن.

خلال فترة الانتكاس الشديد للمرض ، قد تحدث غيبوبة (غيبوبة perniciosum) - فقدان الوعي ، انخفاض درجة الحرارة وضغط الدم ، ضيق التنفس ، القيء ، الانعكاس ، التبول اللاإرادي. لا توجد علاقة صارمة بين تطور أعراض الغيبوبة وهبوط المؤشرات الكمية للدم الأحمر. في بعض الأحيان لا يقع المرضى الذين يعانون من 10 وحدات من الهيموجلوبين في الدم في غيبوبة ، وأحيانًا تتطور الغيبوبة مع 20 وحدة أو أكثر من الهيموجلوبين. في التسبب في الغيبوبة الخبيثة ، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال المعدل السريع لفقر الدم ، مما يؤدي إلى نقص تروية شديد ونقص الأكسجة في مراكز الدماغ ، ولا سيما منطقة البطين الثالث (AF Korovnikov).

أرز. 42. تكون الدم وتدمير الدم في فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 (الفوليك).

صورة الدم.في وسط الصورة السريرية للمرض توجد تغييرات في نظام المكونة للدم ، مما يؤدي إلى تطور فقر الدم الوخيم (الشكل 42).

نتيجة ضعف تكوين نخاع العظم هو نوع من فقر الدم ، والذي يصل خلال فترة تكرار المرض إلى حد كبير. درجة عالية: تُعرف الملاحظات (مع نتيجة إيجابية!) عندما انخفض الهيموجلوبين إلى 8 وحدات (1.3 جم ٪) ، وعدد خلايا الدم الحمراء - حتى 140.000.

بغض النظر عن مدى انخفاض الهيموجلوبين ، ينخفض ​​عدد خلايا الدم الحمراء بشكل أقل ، ونتيجة لذلك يتجاوز مؤشر اللون واحدًا ، في الحالات الشديدة يصل إلى 1.4-1.8.

الركيزة المورفولوجية لفرط الصباغ كبيرة ، كريات الدم الحمراء الغنية بالهيموغلوبين - الخلايا الكبيرة والخلايا الضخمة. هذا الأخير يصل قطره من 12 إلى 14 ميكرون وأكثر من ذلك ، هي المنتج النهائي لتكوين الدم الضخم الأرومات. يتم إزاحة قمة منحنى الكريات الحمر إلى اليمين من المستوى الطبيعي.

يبلغ حجم الخلية الضخمة 165 ميكرون 3 وأكثر ، أي ضعف حجم الخلية العادية ؛ وفقًا لذلك ، يكون محتوى الهيموجلوبين في كل خلية ضخمة مفردة أعلى بكثير من المعتاد. تكون الخلايا الضخمة بيضاوية الشكل أو بيضاوية الشكل إلى حد ما ؛ إنها ملونة بشكل مكثف ، ولا تظهر أي مقاصة مركزية (الجداول 19 ، 20).

خلال فترة الانتكاس ، لوحظت أشكال تنكسية من كريات الدم الحمراء - كريات الدم الحمراء المثقوبة ، والخلايا الشيزوسية ، والخلايا المتبلورة والخلايا الدقيقة ، وكريات الدم الحمراء مع بقايا النواة المحفوظة في شكل أجسام جولي ، وحلقات كابوت ، وما إلى ذلك ، وكذلك الأشكال النووية - كرات الدم الحمراء (الأرومات الضخمة). غالبًا ما تكون هذه الأشكال متعامدة مع نواة صغيرة pycnotic (تم تحديدها بشكل غير صحيح على أنها "أرومات طبيعية") ، وفي كثير من الأحيان - الأرومات الضخمة متعددة الألوان والأرومات الضخمة ذات النواة ذات البنية النموذجية.

يتم تقليل عدد الخلايا الشبكية بشكل حاد خلال فترة التفاقم.

ينذر ظهور الخلايا الشبكية في الدم بأعداد كبيرة بمغفرة قريبة.

التغيرات في الدم الأبيض ليست أقل خصائص فقر الدم الخبيث. أثناء تكرار فقر الدم الخبيث ، لوحظ نقص الكريات البيض (حتى 1500 أو أقل) ، قلة العدلات ، قلة الكريات البيض أو نقص اليوزينيات ، الأبازوفيليا ونقص الكريات البيض. من بين خلايا سلسلة العدلات ، لوحظ "تحول إلى اليمين" بظهور أشكال عملاقة غريبة متعددة القطع النووية تحتوي على ما يصل إلى 8-10 أجزاء نووية. إلى جانب تحول العدلات إلى اليمين ، هناك أيضًا تحول إلى اليسار مع ظهور الخلايا النخاعية والخلايا النخاعية. بين الخلايا الوحيدة هناك أشكال شابة - أحادية الخلية. لا تتغير الخلايا الليمفاوية في فقر الدم الخبيث ، ولكن تزداد نسبتها (كثرة اللمفاويات النسبية).

فاتورة غير مدفوعة. 19. فقر الدم الخبيث. صورة الدم في انتكاسة شديدة للمرض. في مجال الرؤية ، الأرومات الضخمة من أجيال مختلفة ، الخلايا العملاقة ، كريات الدم الحمراء مع المشتقات النووية (حلقات كايبوت ، أجسام جولي) وثقب قاعدي ، وهي عدلة نووي مميزة متعددة الأجزاء مرئية.

فاتورة غير مدفوعة. 20. فقر الدم الخبيث. صورة الدم في مغفرة. كثرة الكريات الحمر في كريات الدم الحمراء ، العدلات المتعددة النوى.

يتم تقليل عدد الصفائح الدموية خلال فترة التفاقم إلى حد ما. في بعض الحالات ، لوحظ نقص الصفيحات - ما يصل إلى 30000 أو أقل. قد تكون الصفائح الدموية غير نمطية في الحجم ؛ يصل قطرها إلى 6 ميكرون أو أكثر (ما يسمى بالصفائح الدموية الضخمة) ؛ هناك أيضا أشكال تنكسية. قلة الصفيحات في فقر الدم الخبيث ، كقاعدة عامة ، لا يصاحبها متلازمة نزفية. فقط في حالات نادرة ، لوحظ حدوث نزيف.

تكون الدم في نخاع العظم.إن صورة تكون الدم في نخاع العظم في فقر الدم الخبيث ديناميكية للغاية (الشكل 43 ، أ ، ب ؛التبويب. 21 ، 22).

خلال فترة تفاقم المرض ، يظهر ثقب النخاع العظمي بشكل مجهري وفير ، أحمر فاتح ، والذي يتناقض مع المظهر المائي الباهت للدم المحيطي. يتم زيادة العدد الإجمالي للعناصر المكونة من نواة في نخاع العظم (الخلايا النخاعية). النسبة بين كريات الدم البيضاء وأرومات الدم الحمراء / الكريات الحمر بدلاً من 3: 1-4: 1 تصبح عادةً مساوية لـ 1: 2 وحتى 1: 3 ؛ لذلك ، هناك غلبة مطلقة للأرومات الحمراء.

أرز. 43. تكون الدم في فقر الدم الخبيث.

أ- ثقب النخاع العظمي لمريض مصاب بفقر الدم الخبيث قبل العلاج. يتم إجراء تكوين الكريات الحمر وفقًا لنوع الأرومات الضخمة ؛ ب- ثقب نخاع العظم لنفس المريض في اليوم الرابع من العلاج بمستخلص الكبد (عن طريق الفم). يتم إجراء تكوين الكريات الحمر وفقًا لنوع الأرومات الكبيرة.

في الحالات الشديدة ، في المرضى غير المعالجين ، الذين يعانون من غيبوبة خبيثة ، يتم إجراء تكوين الكريات الحمر بالكامل وفقًا لنوع الأرومات الضخمة. هناك أيضًا ما يسمى الخلايا الأروماتية الضخمة الشبكية - وهي خلايا من النوع الشبكي ذات الشكل غير المنتظم ، مع بروتوبلازم أزرق شاحب عريض ونواة بنية خلوية دقيقة ، تقع إلى حد ما بشكل غريب الأطوار. على ما يبدو ، يمكن أن تنشأ الأرومات الضخمة في فقر الدم الخبيث من كل من خلايا الدم (من خلال مرحلة خلايا الدم الحمراء) ومن الخلايا الشبكية (العودة إلى تكون الكريات الحمر الوعائية الجنينية).

النسب الكمية بين الأرومات الضخمة بدرجات مختلفة من النضج (أو "أعمار" مختلفة) متغيرة للغاية. إن غلبة الأرومة العظيمة والأرومات الضخمة القاعدية في النقط القصية تخلق صورة لنخاع العظم "الأزرق". على العكس من ذلك ، فإن غلبة الأرومة العملاقة المحبة للهيموجلوبين بالكامل تعطي انطباعًا بوجود نخاع العظم "الأحمر".

السمة المميزة لخلايا سلسلة الأرومات الضخمة هي الهيموغلوبين المبكر للسيتوبلازم مع الحفاظ على البنية الدقيقة للنواة. السمة البيولوجية للأرومات الضخمة هي الكُشْم ، أي فقدان الخلية لقدرتها الكامنة على التطور الطبيعي المتمايز والتحول النهائي إلى كريات الدم الحمراء. فقط جزء ضئيل من الأرومات الضخمة ينضج إلى المرحلة النهائية من تطورها ويتحول إلى خلايا ضخمة خالية من الأسلحة النووية.

فاتورة غير مدفوعة. 21. أرومات ضخمة في نخاع العظام في فقر الدم الخبيث (صورة مصغرة ملونة).

فاتورة غير مدفوعة. 22. فقر الدم الخبيث في المرحلة المتقدمة من المرض (ثقب نخاع العظم).

أدناه عند الساعة 7 - خلية برقية ، عند الساعة 5 - وهي خلية نواة مميزة مفرطة العدلات. جميع الخلايا الأخرى عبارة عن أرومات ضخمة في مراحل مختلفة من التطور ، بدءًا من الأرومة العملاقة القاعدية ذات النواة (عند الساعة 6) إلى الأرومة العملاقة المتعامدة مع نواة pycnotic (عند الساعة 11). بين الأرومات الضخمة ، يخفف من تكوين خلايا ثنائية وثلاثية النواة.

يشترك الكَشْم الخلوي في فقر الدم الخبيث مع الكَشْم الخلوي في الأورام الخبيثة وسرطان الدم. التشابه المورفولوجي مع خلايا الورم الأرومي واضح بشكل خاص في الأرومات الضخمة متعددة الأشكال "الوحشية". قادتنا دراسة مقارنة للسمات المورفولوجية والبيولوجية للأرومات الضخمة في فقر الدم الخبيث ، وأرومات الكريات الدموية في سرطان الدم ، والخلايا السرطانية في الأورام الخبيثة إلى فكرة وجود قواسم مشتركة محتملة للآليات المسببة للأمراض في هذه الأمراض. هناك أسباب للاعتقاد بأن كلا من سرطان الدم والأورام الخبيثة ، مثل فقر الدم الخبيث ، تنشأ في ظل ظروف نقص عوامل محددة ضرورية للتطور الطبيعي للخلايا التي يتم إنشاؤها في الجسم.

الأرومات الضخمة هي تعبير مورفولوجي لنوع من "ضمور" الخلية النووية الحمراء ، والذي "يفتقر" إلى عامل نضج محدد - فيتامين ب 12. ليست كل خلايا السلسلة الحمراء متشكلة بشكل متساوٍ ؛ تظهر بعض الخلايا كما لو كانت في شكل الخلايا الانتقالية بين أرومات الأعظم والأرومات الضخمة ؛ هذه هي ما يسمى بالبروستاتا الكبيرة. عادة ما توجد هذه الخلايا ، التي تمثل صعوبات خاصة في التمايز ، في المرحلة الأولى من مغفرة. مع تقدم مغفرة ، تظهر الأرومات السوية في المقدمة ، وتنحسر خلايا سلسلة الأرومات الضخمة في الخلفية وتختفي تمامًا.

تتميز الكريات البيض أثناء التفاقم بتأخير في نضج الخلايا المحببة ووجود خلايا metamyelocytes عملاقة وعدلات متعددة الأشكال ، حجمها أكبر مرتين من تلك الموجودة في العدلات الطبيعية.

كما لوحظت تغييرات مماثلة - انتهاك الشيخوخة وتعدد أشكال واضح للنواة - في الخلايا العملاقة لنخاع العظام. في كل من خلايا النواء غير الناضجة وفي الأشكال متعددة الأشكال "مفرطة النضج" ، تضعف عمليات تكوين الصفائح الدموية وانفصالها. تعتمد كثرة الأرومات الضخمة ، العدلات النوى متعددة القطع ، والتغيرات في خلايا النواء على نفس السبب. هذا السبب هو عدم كفاية عامل تكوين الدم المحدد - فيتامين ب 12.

يحدث تكوين الدم في نخاع العظم في مرحلة مغفرة الدم ، في حالة عدم وجود متلازمة فقر الدم ، وفقًا للنوع الطبيعي (الأورام الطبيعية).

يحدث الانهيار المتزايد لكريات الدم الحمراء في جميع أنحاء نظام الخلايا الشبكية ، بما في ذلك نخاع العظم نفسه ، حيث يخضع جزء من أرومات الدم الحمراء المحتوية على الهيموغلوبين لعملية karyo- و cytorhexis ، مما يؤدي إلى تكوين شظايا من كريات الدم الحمراء - الفصام. يدخل الأخير جزئيًا إلى مجرى الدم ، ويتم التقاطه جزئيًا بواسطة الخلايا الشبكية البلعمية - الضامة. جنبا إلى جنب مع ظاهرة الكريات الحمر ، توجد تراكمات كبيرة من الصباغ المحتوي على الحديد ، الهيموسيديرين ، الناشئ من الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء المدمرة ، في الأعضاء.

لا يعطي الانهيار المتزايد لكريات الدم الحمراء أسبابًا لإسناد فقر الدم الخبيث إلى فئة فقر الدم الانحلالي (كما سمح المؤلفون القدامى) ، نظرًا لأن احمرار الدم ، الذي يحدث في نخاع العظم نفسه ، ناتج عن خلل في تكوين الدم وهو ثانوي.

العلامات الرئيسية لزيادة تحلل كريات الدم الحمراء في فقر الدم الخبيث هي التلوين اليرقاني للتغطية والأغشية المخاطية ، وتضخم الكبد والطحال ، والمصل الذهبي الملون بشدة مع زيادة محتوى البيليروبين "غير المباشر" ، والوجود المستمر لليوروبيلين في البول وتعدد الألوان من الصفراء والبراز مع زيادة كبيرة في محتوى ستيركوبيلين في البراز.

التشريح المرضي.بفضل التقدم في العلاج الحديث ، أصبح فقر الدم الخبيث في القسم نادرًا جدًا الآن. عند تشريح الجثة ، يكون فقر الدم في جميع الأعضاء مدهشًا ، مع الحفاظ على الأنسجة الدهنية. يوجد أيضًا ارتشاح دهني في عضلة القلب ("قلب النمر") والكلى والكبد ، وفي الأخير يوجد أيضًا نخر دهني مركزي في الفصيصات.

في الكبد والطحال ونخاع العظام والعقد الليمفاوية ، وخاصة خلف الصفاق ، هناك ترسب كبير من صبغة بنية صفراء دقيقة الحبيبات - الهيموسيديرين ، والتي تعطي رد فعل إيجابي للحديد. يكون داء الهيموسيديرين أكثر وضوحًا في خلايا كوبفر على طول محيط الفصيصات الكبدية ، بينما في الطحال ونخاع العظام ، يكون داء الهيموسيديرين أقل وضوحًا ، وأحيانًا لا يحدث (على عكس ما يُلاحظ مع فقر الدم الانحلالي الحقيقي). يترسب الكثير من الحديد في الأنابيب الملتفة في الكلى.

التغيرات في الجهاز الهضمي مميزة جدا. حليمات اللسان ضامرة. يمكن ملاحظة تغييرات مماثلة على جزء من الغشاء المخاطي للبلعوم والمريء. في المعدة ، تم العثور على ضمور الغشاء المخاطي والغدد - anadenia. توجد عملية ضامرة مماثلة في الأمعاء.

في الجهاز العصبي المركزي ، بشكل رئيسي في العمودين الخلفي والجانبي للحبل الشوكي ، لوحظت التغيرات التنكسية ، والتي يشار إليها باسم التصلب المشترك أو داء النخاع الشوكي. في كثير من الأحيان في الحبل الشوكي توجد بؤر نقص تروية مع تليين نخر للأنسجة العصبية. تم وصف النخر وبؤر النمو الدبقي في القشرة الدماغية.

علامة نموذجية لفقر الدم الخبيث هي نخاع العظم ذو اللون القرمزي الأحمر ، والذي يتناقض بشكل حاد مع الشحوب العام للتكامل وفقر الدم في جميع الأعضاء. تم العثور على نخاع العظم الأحمر ليس فقط في العظام المسطحة ومشاش العظام الأنبوبية ، ولكن أيضًا في الجسد الأخير. إلى جانب تضخم نخاع العظم ، لوحظت بؤر تكون الدم خارج النخاع (تراكم أرومات الدم الحمراء وخلايا الأرومات الضخمة) في لب الطحال والكبد والعقد الليمفاوية. تكشف العناصر المكونة للنسيج الشبكي في الأعضاء المكونة للدم والبؤر خارج النخاع لتكوين الدم عن ظاهرة كثرة الكريات الحمر.

إن إمكانية انتقال فقر الدم الخبيث إلى حالة اللاتنسجي ، التي اعترف بها المؤلفون السابقون ، مرفوضة حاليًا. تشير النتائج المقطعية لنخاع العظم الأحمر إلى أن تكون الدم محفوظة حتى اللحظة الأخيرة من حياة المريض. لا تحدث النتيجة المميتة بسبب عدم التنسج التشريحي للعضو المكون للدم ، ولكن بسبب حقيقة أن تكوين الدم الضخم الأرومات المعيب وظيفيًا غير قادر على توفير عمليات تنفس الأكسجين الحيوية للجسم بالحد الأدنى الضروري من كريات الدم الحمراء.

المسببات المرضية.منذ أن خص بيرمر فقر الدم "الخبيث" باعتباره مرضًا مستقلاً ، فقد جذب انتباه الأطباء وأخصائيي علم الأمراض حقيقة أن أكيليا المعدة (التي تبين ، وفقًا للسنوات الأخيرة ، أنها مقاومة للهستامين) يتم ملاحظتها باستمرار في هذا المرض وضمور الغشاء المخاطي المعدي موجود في المقطع (anadenia ventriculi). بطبيعة الحال ، كانت هناك رغبة في إقامة صلة بين حالة الجهاز الهضمي وتطور فقر الدم.

وفقًا للمفاهيم الحديثة ، يجب اعتبار متلازمة فقر الدم الخبيثة مظهرًا من مظاهر نقص فيتامين B12 الداخلي.

تتمثل الآلية المباشرة لفقر الدم في مرض أديسون بيرمر في أنه بسبب نقص فيتامين ب 12 ، يتم تعطيل استقلاب البروتين النووي ، مما يؤدي إلى تعطيل العمليات الانقسامية في الخلايا المكونة للدم ، ولا سيما في خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام. يرجع المعدل البطيء لتكوين الكريات الحمر الضخم الأرومات إلى تباطؤ العمليات الانقسامية وانخفاض عدد الانقسامات نفسها: بدلاً من ثلاثة اختلافات مميزة لتكوين الكريات الحمر السوي الأرومات ، يستمر تكوين الكريات الحمر الضخم الأرومات مع انقسام واحد. هذا يعني أنه في حين أن الأرومة الضخامية الواحدة تنتج 8 كريات حمراء ، فإن أرومة كبيرة الحجم تنتج 2 فقط من كريات الدم الحمراء.

إن انهيار العديد من الأرومات الضخمة الهيموغلوبينية التي لم يكن لديها الوقت "لنزع النواة" والتحول إلى كريات الدم الحمراء ، جنبًا إلى جنب مع تمايزها المتأخر ("إجهاض الكريات الحمر") ، هو السبب الرئيسي في أن العمليات المكونة للدم لا تعوض عن عمليات النزف وفقر الدم يتطور ، مصحوبًا بتراكم متزايد من المنتجات غير المستخدمة تفكك الهيموجلوبين.

تم تأكيد هذا الأخير من خلال البيانات المتعلقة بتحديد دوران الحديد (بمساعدة النظائر المشعة) ، بالإضافة إلى زيادة إفراز أصباغ الدم - urobilin ، إلخ.

فيما يتعلق بالطبيعة الداخلية-الفيتامينية "الناقصة" المؤكدة بلا منازع لفقر الدم الخبيث ، خضعت الآراء السائدة سابقًا حول أهمية زيادة تفكك كريات الدم الحمراء في هذا المرض لمراجعة جذرية.

كما هو معروف ، تم تصنيف فقر الدم الخبيث على أنه فقر الدم الانحلالي ، واعتبر تكون الكريات الحمر ضخمة الأرومات استجابة لنخاع العظام لتكسير متزايد لكريات الدم الحمراء. ومع ذلك ، لم يتم تأكيد نظرية الانحلال الدموي سواء في التجربة أو في العيادة أو في الممارسة الطبية. لم يتمكن أي مجرب من الحصول على صور لفقر الدم الخبيث عندما تسمم الحيوانات بنواة انحلالي. يصاحب فقر الدم من النوع الانحلالي ، لا في التجربة ولا في العيادة ، تفاعل ضخم الأرومات لنخاع العظام. أخيرًا ، فشلت أيضًا محاولات علاج فقر الدم الخبيث عن طريق استئصال الطحال لتقليل انهيار خلايا الدم الحمراء.

لا يتم تفسير زيادة إفراز الصبغات في فقر الدم الخبيث من خلال تدمير كريات الدم الحمراء المتكونة حديثًا في الدورة الدموية ، ولكن من خلال تسوس الخلايا الضخمة والخلايا الضخمة المحتوية على الهيموجلوبين حتى قبل دخولها إلى الدم المحيطي ، أي في نخاع العظم وبؤر تكون الدم خارج النخاع. تم تأكيد هذا الافتراض من خلال حقيقة زيادة كثرة الكريات الحمر التي وجدناها في نخاع العظام لدى مرضى فقر الدم الخبيث. يتم تفسير زيادة محتوى الحديد في مصل الدم خلال فترة تكرار الإصابة بفقر الدم الخبيث بشكل أساسي من خلال ضعف استخدام الحديد ، حيث يعود محتوى الحديد في الدم إلى القيم الطبيعية خلال فترة مغفرة.

بالإضافة إلى زيادة الترسب في أنسجة الصباغ المحتوي على الحديد - الهيموسيديرين وزيادة محتوى الأصباغ الخالية من الحديد (البيليروبين واليوروبيلين) في الدم وعصير الاثني عشر والبول والبراز ، والمرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث في يحتوي مصل الدم والبول ونخاع العظام على كمية متزايدة من البورفيرين وكميات صغيرة من الهيماتين. تنجم البورفيرينات والهيماتين في الدم عن الاستخدام غير الكافي لأصباغ الدم من قبل الأعضاء المكونة للدم ، ونتيجة لذلك تنتشر هذه الصبغات في الدم وتفرز من الجسم في البول.

الأرومات الضخمة (الخلايا الضخمة) في فقر الدم الخبيث ، وكذلك الأرومات الضخمة الجنينية (الخلايا الضخمة) ، غنية جدًا بالبورفيرين ولا يمكن أن تكون حاملة أكسجين كاملة بنفس القدر مثل كريات الدم الحمراء الطبيعية. يتوافق هذا الاستنتاج مع الحقيقة الراسخة المتمثلة في زيادة استهلاك الأكسجين من قبل نخاع العظم الضخم الأرومات.

لا تستبعد نظرية B12-avitaminous حول نشأة فقر الدم الخبيث ، المعترف بها عمومًا في طب أمراض الدم والعيادات الحديثة ، دور العوامل الإضافية التي تساهم في تطور فقر الدم ، ولا سيما الدونية النوعية للخلايا الكبيرة الحجم و "شظاياها" - الخلايا البُكلية ، الفصام و "هشاشة" إقامتهم في الدم المحيطي. وفقًا لملاحظات عدد من المؤلفين ، فإن 50 ٪ من كريات الدم الحمراء المنقولة من مريض مصاب بفقر الدم الخبيث إلى متلقي سليم يبقى في دم الأخير من 10-12 إلى 18-30 يومًا. الحد الأقصى لعمر كريات الدم الحمراء خلال تفاقم فقر الدم الخبيث هو من 27 إلى 75 يومًا ، وبالتالي ، 2-4 مرات أقل من المعتاد. أخيرًا ، فإن الخصائص الانحلالية الواضحة قليلاً لبلازما المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث ، والتي تم إثباتها من خلال ملاحظات خلايا الدم الحمراء من متبرعين أصحاء منقولة إلى مرضى فقر الدم الخبيث وتعرضوا لتسارع تسوس في دم المتلقين ، هي بعض (بأي حال من الأحوال) أهمية قصوى (هاميلتون وآخرون ، يو إم بالا).

التسبب في داء النخاع المائل ، وكذلك متلازمة فقر الدم الخبيث ، يرتبط بالتغيرات الضمورية في الغشاء المخاطي في المعدة ، مما يؤدي إلى نقص فيتامين ب المركب.

الملاحظات السريرية التي أثبتت التأثير المفيد لاستخدام فيتامين ب 12 في علاج داء النخاع المائل تسمح لنا بالتعرف على المتلازمة العصبية في مرض بيرمر (جنبًا إلى جنب مع متلازمة فقر الدم) كمظهر من مظاهر نقص فيتامين ب 12 في الجسم.

لا يزال ينبغي اعتبار مسألة مسببات مرض أديسون بيرمر دون حل.

وفقًا لوجهات نظر حديثة ، فإن مرض أديسون بيرمر هو مرض يتميز بالنقص الخلقي في الجهاز الغدي لقاع المعدة ، والذي يتضح مع تقدم العمر في شكل ارتداد مبكر للغدد التي تنتج البروتين المعدي الضروري لاستيعاب فيتامين ب 12. .

لا يتعلق الأمر بالتهاب المعدة الضموري (التهاب المعدة الضموري) ، بل يتعلق بضمور المعدة (ضمور المعدة). الركيزة المورفولوجية لهذه العملية الضمورية الغريبة متداخلة ، ونادرًا ما تكون ضمورًا منتشرًا ، وتؤثر بشكل رئيسي على الغدد القاعدية لقاع المعدة (anadenia ventriculi). تم اكتشاف هذه التغييرات ، التي تخلق "بقع اللؤلؤ" المعروفة لأخصائيي علم الأمراض في القرن الماضي ، في الجسم الحي أثناء الفحص بالمنظار (انظر أعلاه) أو عن طريق خزعة الغشاء المخاطي في المعدة.

وتجدر الإشارة إلى المفهوم الذي طرحه عدد من المؤلفين (تايلور ، 1959 ؛ رويت وآخرون ، 1964) حول نشأة المناعة الذاتية لضمور المعدة في فقر الدم الخبيث. يتم دعم هذا المفهوم من خلال الكشف في مصل الدم لغالبية المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث لأجسام مضادة معينة تختفي مؤقتًا تحت تأثير الكورتيكوستيرويدات ضد الخلايا الجدارية والرئيسية للغدد المعدية ، وكذلك بيانات التألق المناعي التي تظهر وجود الأجسام المضادة المثبتة في سيتوبلازم الخلايا الجدارية.

يُعتقد أن الأجسام المضادة الذاتية ضد خلايا المعدة تلعب دورًا ممرضًا في تطور ضمور الغشاء المخاطي في المعدة والاضطرابات اللاحقة في وظيفتها الإفرازية.

من خلال الفحص المجهري للغشاء المخاطي المعدي الخزعة ، تم العثور على تسلل ليمفوي كبير في الأخير ، والذي يعتبر دليلاً على مشاركة الخلايا ذات الكفاءة المناعية في إطلاق عملية التهابية ذاتية خاصة بأعضاء معينة مع ضمور لاحق في الغشاء المخاطي في المعدة.

في هذا الصدد ، فإن تواتر توليفات الصورة النسيجية للضمور والتسلل اللمفاوي للغشاء المخاطي المعدي مع التهاب الغدة الدرقية اللمفاوي لهشيموتو ، وهو سمة من سمات فقر الدم الخبيث لبيرمر ، يستحق الاهتمام. علاوة على ذلك ، في المرضى المتوفين المصابين بفقر دم بيرمر ، غالبًا ما تظهر علامات التهاب الغدة الدرقية (عند تشريح الجثة).

لصالح التشابه المناعي لفقر الدم بيرمر والتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، فإن حقيقة اكتشاف الأجسام المضادة للغدة الدرقية في دم مرضى فقر الدم بيرمر ، من ناحية أخرى ، الأجسام المضادة ضد الخلايا الجدارية للغشاء المخاطي في المعدة في المرضى الذين يعانون من آفات الغدة الدرقية ، تتحدث عن لصالح القواسم المناعية. وفقًا لـ Irvine et al. (1965) ، توجد الأجسام المضادة ضد الخلايا الجدارية المعدية في 25٪ من مرضى التهاب الغدة الدرقية Hashimoto (توجد الأجسام المضادة للغدة الدرقية في نفس المرضى في 70٪ من الحالات).

من المثير للاهتمام نتائج الدراسات التي أجريت على أقارب مرضى فقر الدم بيرمر: وفقًا لمؤلفين مختلفين ، فإن الأجسام المضادة ضد الخلايا الجدارية في الغشاء المخاطي في المعدة وضد خلايا الغدة الدرقية ، وكذلك انتهاك الإفراز والامتصاص (فيما يتعلق بـ فيتامين ب 12) وظائف المعدة ، لوحظت في 20٪ على الأقل من أقارب مرضى فقر الدم الخبيث لبيرمر.

وفقًا لآخر الدراسات التي أجريت باستخدام طريقة الانتشار الإشعاعي على 19 مريضًا يعانون من فقر الدم الخبيث ، وجدت مجموعة من الباحثين الأمريكيين وجود أجسام مضادة في مصل الدم لجميع المرضى ، إما "منع" العامل الداخلي أو ربط كل من العامل الداخلي (IF). ) ومجمع HF + AT 12.

تم العثور أيضًا على الأجسام المضادة لـ HF في عصير المعدة واللعاب لدى مرضى فقر الدم بيرمر.

توجد الأجسام المضادة أيضًا في دم الرضع (حتى عمر 3 أسابيع) المولودين من أمهات مصابات بفقر الدم الخبيث والتي تحتوي على أجسام مضادة لـ HF في الدم.

في أشكال الطفولة من فقر الدم بعوز B12 ، الذي يحدث مع الغشاء المخاطي المعدي السليم ، ولكن مع ضعف إنتاج العامل الداخلي (انظر أدناه) ، يتم اكتشاف الأجسام المضادة ضد الأخير (الأجسام المضادة لـ HF) في حوالي 40٪ من الحالات.

لا يتم اكتشاف الأجسام المضادة في فقر الدم الخبيث في مرحلة الطفولة ، والذي يحدث بسبب ضعف امتصاص فيتامين ب 12 على مستوى الأمعاء.

في ضوء البيانات المذكورة أعلاه ، فإن التسبب العميق لفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 في بيرمر يظهر على أنه تضارب في المناعة الذاتية.

من الناحية التخطيطية ، يمكن تمثيل حدوث متلازمة فقر الدم العصبي (نقص B12) في مرض أديسون بيرمر على النحو التالي.

تتطلب مسألة العلاقة بين فقر الدم الخبيث وسرطان المعدة اهتمامًا خاصًا. لطالما جذب هذا السؤال انتباه الباحثين. منذ الأوصاف الأولى لفقر الدم الخبيث ، عُرف أن هذا المرض غالبًا ما يكون مصحوبًا بأورام خبيثة في المعدة.

وفقًا لإحصاءات الولايات المتحدة (cit. Wintrobe) ، يحدث سرطان المعدة في 12.3٪ (36 حالة من أصل 293) ممن ماتوا بسبب فقر الدم الخبيث فوق سن 45 عامًا. وفقًا للبيانات الموجزة التي تم جمعها بواسطة A.V. Melnikov و N. S. حوالي 8 مرات أكثر من عامة السكان (0.3 ٪). ووفقًا للمؤلفين أنفسهم ، فإن تواتر الإصابة بسرطان المعدة لدى مرضى فقر الدم الخبيث أعلى بمقدار 2-4 مرات من سرطان المعدة لدى الأشخاص من نفس العمر الذين لا يعانون من فقر الدم.

يتم الانتباه إلى زيادة الإصابة بسرطان المعدة في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث في السنوات الاخيرة، والذي يجب تفسيره بإطالة عمر المرضى (بسبب العلاج بيا الفعال) وإعادة الهيكلة التدريجية للغشاء المخاطي في المعدة. في معظم الحالات ، هؤلاء هم مرضى فقر الدم الخبيث ويصابون بسرطان المعدة. ومع ذلك ، لا ينبغي لأحد أن يغفل عن احتمال أن يعطي سرطان المعدة نفسه في بعض الأحيان صورة لفقر الدم الخبيث. في الوقت نفسه ، ليس من الضروري ، كما اقترح بعض المؤلفين ، أن يكون السرطان قد أثر على قاع المعدة ، على الرغم من أن توطين الورم في هذا القسم هو بالتأكيد "تفاقم" أهميته. وفقا ل S. A. Reinberg ، من بين 20 مريضا يعانون من مجموعة من سرطان المعدة وفقر الدم الخبيث ، 4 فقط لديهم ورم موضعي في مناطق القلب وتحت القلب. 5 ـ كان لديه ورم في الغار 11- في جسم المعدة. يمكن أن تتطور صورة الدم الخبيثة المصابة بفقر الدم في أي موضع لسرطان المعدة ، مصحوبًا بضمور منتشر في الغشاء المخاطي مع إصابة غدد قاع المعدة في هذه العملية. هناك حالات كانت فيها صورة الدم لفقر الدم الخبيث هي العَرَض الوحيد لسرطان المعدة (تم وصف حالة مماثلة من قبلنا) 1.

ينبغي النظر في العلامات المشبوهة من حيث تطور ورم سرطاني في المعدة لدى مريض مصاب بفقر الدم الخبيث ، أولاً ، تغيير في نوع فقر الدم من فرط الصبغي إلى سوي اللون ، وثانيًا ، حرمان المريض من العلاج بفيتامين ب 12 ، وثالثاً ظهور أعراض جديدة غير معهود لفقر الدم الخبيث مثل فقدان الشهية وفقدان الوزن. يُلزم ظهور هذه الأعراض الطبيب بفحص المريض فورًا في اتجاه ورم أرومي معدي محتمل.

يجب التأكيد على أنه حتى النتيجة السلبية لفحص المعدة بالأشعة السينية لا يمكن أن تضمن عدم وجود ورم.

لذلك ، في ظل وجود بعض الأعراض السريرية والدموية التي تثير شكوكًا معقولة في تطور الورم الأرومي ، من الضروري التفكير في التدخل الجراحي - إجراء تجريبي لبضع البطن ، كما هو محدد.

تنبؤ بالمناخ.العلاج الكبدي ، الذي تم اقتراحه عام 1926 ، والعلاج الحديث بفيتامين B i2 غيّر بشكل جذري مسار المرض ، الذي فقد "الورم الخبيث". الآن النتيجة المميتة لفقر الدم الخبيث الذي يحدث مع الأعراض تجويع الأكسجينالكائن الحي (نقص الأكسجين) في حالة الغيبوبة أمر نادر الحدوث. على الرغم من عدم اختفاء جميع أعراض المرض أثناء فترة الهدأة ، إلا أن استمرار هجوع الدم ، الذي يحدث نتيجة الاستخدام المنتظم للأدوية المضادة لفقر الدم ، هو في الواقع بمثابة تعافي عملي. هناك حالات معروفة للشفاء التام والنهائي ، خاصةً أولئك المرضى الذين لم يتح لهم الوقت للإصابة بمتلازمة عصبية.

علاج او معاملة.لأول مرة أبلغ مينوت ومورفي (1926) عن علاج 45 مريضًا يعانون من فقر الدم الخبيث باستخدام نظام غذائي خاص غني بكبد العجل النيء. الأكثر نشاطا هو كبد العجل قليل الدسم ، ويمر مرتين من خلال مفرمة اللحم ويعطى للمريض بجرعة 200 جم يوميا قبل ساعتين من وجبات الطعام.

من الإنجازات العظيمة في علاج فقر الدم الخبيث تحضير مستخلصات كبدية فعالة. من بين مستخلصات الكبد المعطاة بالحقن ، كان أشهرها هو المستخلص السوفيتي ، المستخرج من كبد الماشية ويتم إنتاجه في أمبولات سعة 2 مل. فيما يتعلق بالتقارير عن دور الكوبالت في مكافحة فقر الدم ، فقد تم إنشاء تركيزات الكبد المخصب بالكوبالت. تم استخدام عقار سوفيتي مماثل - antianemin - بنجاح في العيادات المحلية لعلاج مرضى فقر الدم الخبيث. جرعة antianemin - من 2 إلى 4 مل لكل عضلة يوميًا حتى يتم الحصول على مغفرة دموية. لقد أظهرت الممارسة أن إعطاء جرعة واحدة ضخمة من Campolone في 12-20 مل (ما يسمى "تأثير Campolon") يعادل في الواقع جرعة كاملة من الحقن من نفس الدواء ، 2 مل يوميًا.

وفقًا للدراسات الحديثة ، فإن خصوصية عمل الأدوية الكبدية في فقر الدم الخبيث ترجع إلى محتوى فيتامين الدم (B12) فيها. لذلك ، فإن أساس توحيد الأدوية المضادة للدم هو المحتوى الكمي لفيتامين ب 12 بالميكروجرام أو جاما لكل 1 مل. يحتوي Campolon من سلسلة مختلفة من 1.3 إلى 6 ميكروغرام / مل ، مضاد أمين - 0.6 ميكروغرام / مل من فيتامين ب 12.

فيما يتعلق بإنتاج حمض الفوليك الاصطناعي ، فقد تم استخدام هذا الأخير لعلاج فقر الدم الخبيث. يتم تخصيص حمض الفوليك وفقًا لنظام التشغيل أو بالحقن بجرعة 30-60 مجم أو أكثر (بحد أقصى 120-150 مجم pro die) ، مما يؤدي إلى تعافي المريض المصاب بفقر الدم الخبيث بسرعة. ومع ذلك ، فإن الخاصية السلبية لحمض الفوليك هي أنه يؤدي إلى زيادة استهلاك الأنسجة فيتامين ب 12. وفقًا لبعض التقارير ، لا يمنع حمض الفوليك تطور داء النخاع المائل ، بل يساهم في استخدامه لفترات طويلة. لذلك ، لم يتم استخدام حمض الفوليك في فقر الدم أديسون بيرمر.

في الوقت الحاضر ، فيما يتعلق بإدخال فيتامين ب 12 في ممارسة واسعة النطاق ، فقدت العلاجات المذكورة أعلاه في علاج فقر الدم الخبيث ، والتي تم استخدامها لمدة 25 عامًا (1925-1950) ، أهميتها.

يتم تحقيق أفضل تأثير إمراضي في علاج فقر الدم الخبيث عن طريق الحقن (العضلي ، تحت الجلد) لفيتامين ب 12. يجب التمييز بين العلاج بالتشبع ، أو "العلاج بالصدمة" ، الذي يتم إجراؤه أثناء التفاقم ، و "العلاج الوقائي" ، الذي يتم إجراؤه خلال فترة الهدوء.

علاج التشبع. في البداية ، بناءً على حاجة الإنسان اليومية لفيتامين ب 12 ، والتي تم تحديدها عند 2-3 ميكروغرام ، تم اقتراح إعطاء جرعات صغيرة نسبيًا من فيتامين ب 12 - 15 ميكروغرام يوميًا أو 30 ميكروغرام كل يوم إلى يومين. في الوقت نفسه ، كان يُعتقد أن إدخال جرعات كبيرة غير مناسب بسبب حقيقة أن معظم فيتامين ب 12 الذي يتم الحصول عليه بما يزيد عن 30 يفرز من الجسم بالبول. ومع ذلك ، أظهرت الدراسات اللاحقة أن قدرة الارتباط بالبلازما B12 (تعتمد بشكل أساسي على محتوى  -globulin) ودرجة استخدام فيتامين ب 12 تختلف باختلاف حاجة الجسم لفيتامين ب 12 ، بمعنى آخر ، على درجة نقص فيتامين ب 12 في الأنسجة. المحتوى الطبيعي لفيتامين ب 12 في الأخير ، وفقًا لأونجلي ، هو 1000-2000 (0.1-0.2 جم) ، نصفها في الكبد.

وفقًا لمولين وروس ، في حالة النقص الحاد في B12 في الجسم ، والذي يتجلى إكلينيكيًا في داء النخاع المائل ، بعد حقن 1000 من فيتامين B12 ، 200-300  .

أظهرت التجربة السريرية أنه على الرغم من أن الجرعات الصغيرة من فيتامين ب 12 تؤدي عمليًا إلى تحسين سريري واستعادة معايير الدم الطبيعية (أو القريبة من الطبيعية) ، إلا أنها لا تزال غير كافية لاستعادة احتياطيات الأنسجة من فيتامين ب 12. يتجلى عدم تشبع الجسم بفيتامين ب 12 على أنه نقص معروف في مغفرة سريرية وأمراض الدم (حفظ الآثار المتبقيةالتهاب اللسان وخاصة الظواهر العصبية ، كثرة الكريات الحمر ، والميل إلى الانتكاس المبكر للمرض. للأسباب المذكورة أعلاه ، يعتبر استخدام جرعات صغيرة من فيتامين ب 12 غير مناسب. من أجل القضاء على نقص فيتامين B12 خلال فترة تفاقم فقر الدم الخبيث ، يُقترح حاليًا استخدام متوسط ​​- 100-200  وكبير - 500-1000 - جرعات من فيتامين ب 12.

من الناحية العملية ، كمخطط لتفاقم فقر الدم الخبيث ، من الممكن التوصية بحقن فيتامين ب 12 بمعدل 100-200 يوميًا خلال الأسبوع الأول (قبل بداية أزمة الخلايا الشبكية) وبعد ذلك بيوم واحد حتى ظهور أمراض الدم مغفرة. في المتوسط ​​\ u200b \ u200b ، مع دورة علاج من 3-4 أسابيع ، تكون جرعة الدورة من فيتامين ب 12 1500-3000  .

مع داء النخاع الجبلي المائل ، يتم عرض جرعات (صدمة) أكبر من فيتامين ب 12 - 500-1000 يوميًا أو كل يومين لمدة 10 أيام ، ثم 1-2 مرات في الأسبوع حتى يتم الحصول على تأثير علاجي مستقر - اختفاء جميع الأمراض العصبية أعراض.

النتائج الإيجابية - تحسن واضح في 11 من أصل 12 مريضًا يعانون من داء النخاع المائل (علاوة على ذلك ، في 8 مرضى مع إعادة التأهيل) - حصل عليها L. معفترات من 4-10 أيام ، إجمالي مسار العلاج يصل إلى 840 ميكروغرام . نظرًا لاحتمال حدوث مضاعفات ، حتى المتلازمة السحائية الشديدة (الصداع ، والغثيان ، وتيبس الرقبة ، والحمى) ، يجب أن يقتصر استخدام فيتامين ب 12 داخل الفم على الحالات الشديدة للغاية من داء النخاع المائل. الطرق الأخرى المستخدمة في الماضي القريب لعلاج داء النخاع المائل: الإنفاذ الحراري للعمود الفقري ، معدة لحم الخنزير النيء بجرعات كبيرة (300-400 جرام يوميًا) ، فيتامين ب 1 عند 50-100 مجم يوميًا - فقدوا الآن قيمتها ، باستثناء فيتامين ب 1 الموصى به للاضطرابات العصبية ، خاصة في ما يسمى بالشكل متعدد الخلايا.

عادة ما تكون مدة العلاج بفيتامين ب 12 لداء النخاع الجبلي شهرين. جرعة الرأس من فيتامين ب 12 - من 10000 إلى 25000  .

أوصى Chevallier بالحصول على مغفرة مستقرة لإجراء علاج طويل الأمد بفيتامين B12 بجرعات كبيرة (500-1000  في اليوم) حتى يتم الحصول على أعلى قيم للدم الأحمر (الهيموغلوبين - 100 وحدة ، كريات الدم الحمراء - أكثر من 5،000،000).

فيما يتعلق بالاستخدام طويل الأمد لجرعات ضخمة من فيتامين ب 12 ، فإن السؤال الذي يطرح نفسه هو احتمال الإصابة بفرط فيتامين ب 12. تم حل هذه المشكلة سلبًا بسبب الإزالة السريعة لفيتامين ب 12 من الجسم. تؤكد التجربة السريرية الغنية المتراكمة الغياب العملي لعلامات التشبع المفرط للجسم بفيتامين ب 12 ، حتى مع استخدامه على المدى الطويل.

يعتبر الاستخدام الفموي لفيتامين ب 12 فعالًا مع التناول المتزامن للعامل المضاد لفقر الدم في المعدة - البروتين المعدي. تم الحصول على نتائج إيجابية في علاج المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث عن طريق تناول مستحضرات أقراص عن طريق الفم تحتوي على فيتامين ب 12 بالاشتراك مع البروتين المعدي.

على وجه الخصوص ، لوحظت نتائج إيجابية عند استخدام عقار mucovit المحلي (تم إنتاج الدواء في أقراص تحتوي على 0.2 جم من البروتين المعدي من الغشاء المخاطي للجزء البواب من المعدة و 200 أو 500 ميكروغرام من فيتامين ب 12).

في السنوات الأخيرة ، كانت هناك تقارير عن نتائج إيجابية في علاج المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث بفيتامين B12 ، عن طريق الفم بجرعة لا تقل عن 300  في اليوم بدون عامل جوهري. في الوقت نفسه ، يمكن توقع امتصاص حتى 10٪ من فيتامين ب 12 المعطى ، أي حوالي 30 , بما يكفي لضمان بداية مغفرة الدم.

يُقترح أيضًا إعطاء فيتامين ب 12 بطرق أخرى: تحت اللسان وداخل الأنف - في شكل قطرات أو عن طريق الرش - بجرعة 100-200 ميكروغرام يوميًا حتى بداية مغفرة الدم ، تليها علاج الصيانة 1-3 مرات. أسبوع.

وفقًا لملاحظاتنا ، يحدث تحول تكون الدم في غضون الـ 24 ساعة الأولى بعد حقن فيتامين ب 12 ، ويكتمل التطبيع النهائي لتشكيل الدم في نخاع العظم بعد 48-72 ساعة من إعطاء فيتامين ب 12.

يتم تحديد إمكانية تحويل النوع الضخم الأرومات من تكون الدم إلى نوع سوي الأرومات في ضوء النظرية الوحدوية من وجهة نظر نشأة كريات الدم الحمراء من كلا النوعين من خلية أصل واحد. نتيجة للتشبع القادم لنخاع العظم بـ "عامل نضج كرات الدم الحمراء" (فيتامين ب 12 ، حمض الفولينيك) ، يتغير اتجاه تطور أرومات الدم الحمراء القاعدية. هذا الأخير ، في عملية التفريق بين الانقسام ، يتحول إلى خلايا من سلسلة السوية الورمية.

بالفعل بعد 24 ساعة من حقن فيتامين ب 12 ، تحدث تغيرات جذرية في تكون الدم ، معبرًا عنها في الانقسام الكتلي للأرومات الحمضية القاعدية والأرومات الضخمة مع تمايز الأخير إلى أشكال جديدة من أرومات الدم الحمراء - بشكل أساسي - والتكاثر الدقيق. العلامة الوحيدة التي تشير إلى "الماضي الضخم الأرومات" لهذه الخلايا هي عدم التناسب بين الدرجة العالية من هيموجلوبين السيتوبلازم والنواة التي لا تزال تحتفظ ببنيتها الفضفاضة. مع نضوج الخلية ، يتم تخفيف التفكك في تطور النواة والسيتوبلازم. كلما اقتربت الخلية من النضج النهائي ، كلما اقتربت من الأرومة الطبيعية. التطوير الإضافي لهذه الخلايا - نزع النواة ، هيموجلوبينها النهائي والتحول إلى كريات الدم الحمراء - يحدث وفقًا لنوع الأرومات السوي ، بوتيرة متسارعة.

من جانب تكوين الحبيبات ، هناك تجديد محسن للخلايا المحببة ، وخاصة الحمضات ، من بينها تحول حاد إلى اليسار مع ظهور عدد كبير من الخلايا البرعية الحمضية والخلايا النخاعية. على العكس من ذلك ، بين العدلات هناك تحول إلى اليمين مع غلبة مطلقة للأشكال الناضجة. الأهم هو اختفاء العدلات متعددة النوى المميزة لفقر الدم الخبيث. في نفس الفترة ، هناك استعادة للفيزيولوجيا المورفولوجية الطبيعية لخلايا نخاع العظم العملاقة والعملية الطبيعية لتكوين الصفائح الدموية.

تحدث أزمة الخلايا الشبكية في اليوم الخامس والسادس.

يتم تحديد مغفرة الدم من خلال المؤشرات التالية: 1) بداية تفاعل الخلايا الشبكية. 2) تطبيع تكون الدم في نخاع العظم. 3) تطبيع الدم المحيطي. 4) استعادة المحتوى الطبيعي لفيتامين ب 12 في الدم.

تعتمد استجابة الخلايا الشبكية ، التي يتم التعبير عنها بيانياً على شكل منحنى ، بدورها على درجة فقر الدم (يتناسب عكسياً مع العدد الأولي لخلايا الدم الحمراء) وسرعة استجابة نخاع العظام. كلما ارتفع المنحنى بشكل أسرع ، كان انخفاضه أبطأ ، وأحيانًا ينقطع بسبب ارتفاع ثانٍ (خاصةً مع العلاج غير المنتظم).

اقترح إسحاق وفريدمان صيغة يمكن بواسطتها ، في كل حالة فردية ، حساب النسبة المئوية القصوى للخلايا الشبكية المتوقعة تحت تأثير العلاج:

أين ص - النسبة المئوية القصوى المتوقعة للخلايا الشبكية ؛ إن - العدد الأولي لخلايا الدم الحمراء بالملايين.

مثال. كان عدد كريات الدم الحمراء في يوم بدء العلاج 2500000.

يبدأ التأثير الفوري للعلاج بفيتامين ب 12 بمعنى تجديد الدم المحيطي بكريات الدم الحمراء المتكونة حديثًا في التأثير فقط من اليوم الخامس إلى السادس بعد تناول الدواء المضاد للدم. تزداد النسبة المئوية للهيموجلوبين بشكل أبطأ من عدد كريات الدم الحمراء ، لذلك ينخفض ​​مؤشر اللون في مغفرة عادةً ويصبح أقل من واحد (الشكل 44). بالتوازي مع توقف تكون الكريات الحمر ضخمة الأرومات واستعادة صورة الدم الطبيعية ، تنخفض أيضًا أعراض الانهيار المتزايد لكريات الدم الحمراء: يختفي اصفرار الجلد ، ويتقلص الكبد والطحال إلى الأحجام الطبيعية ، وكمية الصبغات في الدم ينقص المصل والصفراء والبول والبراز.

أرز. 44. ديناميات بارامترات الدم تحت تأثير فيتامين ب 12.

يتم التعبير عن مغفرة سريرية في اختفاء الجميع الأعراض المرضية، بما في ذلك فقر الدم وعسر الهضم والعصبية والعينية. الاستثناء هو الأكيليا المقاومة للهستامين ، والتي عادة ما تستمر أثناء الهدوء.

تحسين الحالة العامة: زيادة القوة ، اختفاء الإسهال ، انخفاض في درجة الحرارة - يحدث عادة قبل اختفاء أعراض فقر الدم. يتم التخلص من التهاب اللسان ببطء إلى حد ما. في حالات نادرة ، هناك أيضًا استعادة لإفراز المعدة. إلى حد ما ، يتم تقليل الظواهر العصبية: تنمل وحتى ترنح تختفي ، واستعادة الحساسية العميقة ، وتحسن حالة النفس. في الأشكال الشديدة ، لا يمكن عكس الظواهر العصبية ، والتي ترتبط بالتغيرات التنكسية في الأنسجة العصبية. فعالية العلاج بفيتامين ب 12 لها حدود معروفة ، عند بلوغها يتوقف نمو بارامترات الدم الكمية. بسبب الزيادة الأسرع في عدد خلايا الدم الحمراء مقارنة بالزيادة في الهيموجلوبين ، ينخفض ​​مؤشر اللون إلى 0.9-0.8 ، وفي بعض الأحيان يصبح فقر الدم ناقص الصباغ. يبدو أن العلاج بفيتامين ب 12 ، من خلال تسهيل الاستخدام الأقصى للحديد لبناء هيموجلوبين كريات الدم الحمراء ، يؤدي إلى استنفاد احتياطياته في الجسم. يُفضل تطور فقر الدم الناقص الصبغي في هذه الفترة أيضًا بسبب انخفاض امتصاص الحديد الغذائي بسبب الأكيليا. لذلك ، خلال هذه الفترة من المرض ، يُنصح بالانتقال إلى العلاج بمستحضرات الحديد - Ferrum hydrogenio reductum ، 3 جم يوميًا (من الضروري شرب حمض الهيدروكلوريك) أو hemostimulin. يمكن أن يكون مؤشر تعيين الحديد في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث هو انخفاض الحديد في البلازما من ارتفاع (يصل إلى 200-300 ٪) خلال فترة التفاقم إلى أعداد غير طبيعية أثناء الهدوء. من مؤشرات التأثير المفيد للحديد خلال هذه الفترة زيادة استخدام الحديد المشع (Fe 59) من 20-40٪ (قبل العلاج) إلى المعدل الطبيعي (بعد العلاج بفيتامين B12).

يتم تحديد مسألة استخدام عمليات نقل الدم في فقر الدم الخبيث في كل حالة وفقًا للإشارات. المؤشر غير المشروط هو الغيبوبة الخبيثة التي تشكل خطرا على حياة المريض بسبب زيادة نقص الأكسجة في الدم.

على الرغم من الإنجازات الرائعة في علاج فقر الدم الخبيث ، لا تزال مشكلة علاجه النهائي دون حل. حتى في حالة الهدوء ، مع تعداد الدم الطبيعي ، يمكن اكتشاف التغيرات المميزة في كريات الدم الحمراء (كثرة الكريات الحمر المتشابهة ، الكريات الكبيرة المفردة) وتحول العدلات إلى اليمين. تكشف دراسة عصير المعدة في معظم الحالات عن الأشيليا الدائمة. يمكن أن تتطور التغييرات في الجهاز العصبي حتى في حالة عدم وجود فقر الدم.

مع التوقف عن إدخال فيتامين ب 12 (بشكل أو بآخر) ، هناك خطر من انتكاس المرض. تظهر الملاحظات السريرية أن الانتكاسات المرضية تحدث عادة في غضون 3 إلى 8 أشهر بعد التوقف عن العلاج.

في حالات نادرة ، تحدث انتكاسات المرض بعد بضع سنوات. لذلك ، في مريض يبلغ من العمر 60 عامًا لاحظناه ، حدث الانتكاس بعد 7 سنوات (!) فقط من التوقف التام عن تناول فيتامين ب 12.

يتكون علاج الصيانة من وصف المدخول الوقائي (المضاد للانتكاس) من فيتامين ب 12. في القيام بذلك ، ينبغي افتراض أن المتطلبات اليوميةفيه ، الشخص ، وفقًا لملاحظات مختلف المؤلفين ، من 3 إلى 5. بناءً على هذه البيانات ، يمكن التوصية بإعطاء المريض 2-3 مرات شهريًا مقابل 100 أو أسبوعياً مقابل 50 فيتامين B12 في شكل حقن لمنع تكرار فقر الدم الخبيث.

كعلاج مداومة في حالة مغفرة سريرية ودموية كاملة وللوقاية من الانتكاسات ، يمكن أيضًا التوصية بالعقاقير الفموية - mucovite مع أو بدون عامل جوهري (انظر أعلاه).

الوقاية.يتم تقليل الوقاية من تفاقم فقر الدم الخبيث إلى الإدارة المنتظمة لفيتامين ب 12. يتم تحديد الشروط والجرعات بشكل فردي (انظر أعلاه).

بالنظر إلى الخصائص العمرية (عادة كبار السن للمرضى) ، وكذلك الركيزة المرضية الحالية للمرض - التهاب المعدة الضموري ، الذي يعتبر حالة ما قبل السرطان ، من الضروري ممارسة اليقظة المعقولة (غير المفرطة!) من الأورام فيما يتعلق لكل مريض مصاب بفقر الدم الخبيث. المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث يخضعون لملاحظة المستوصف مع مراقبة الدم الإجبارية والفحص بالأشعة السينية للجهاز الهضمي مرة واحدة على الأقل في السنة (إذا كان هناك اشتباه ، في كثير من الأحيان).

فقر الدم الخبيث (نقص فيتامين ب 12 ، أو مرض أديسون بيرمر) هو مرض يصيب جهاز الدم يتميز بانخفاض نسبة الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء الناتج عن نقص فيتامين ب 12 (سيانوكوبالامين) ويؤثر على الجهاز الهضمي. الجهاز العصبي والدم.

ماذا يحدث في فقر الدم الخبيث؟

عادة ، يتم امتصاص فيتامين ب 12 في المعدة عند فصله عن البروتينات التي تأتي مع الطعام (مع اللحوم ومنتجات الألبان). يتطلب هذا الانهيار إنزيمات المعدة والعامل الداخلي المحدد لـ Castle ، والذي يعمل أيضًا كبروتين ناقل لفيتامين B12. فقط في وجود هذا العامل ، يتم امتصاص الفيتامين في مجرى الدم ؛ وفي غيابه ، يدخل السيانوكوبالامين إلى الأمعاء الغليظة ويخرج من الجسم مع البراز.

لا يتجلى نقص الفيتامينات سريريًا على الفور ، حيث يتم تصنيعه في الكبد ويتم تعويض نقص الفيتامين لبعض الوقت (حوالي 2-4 سنوات). يتم إنتاج عامل القلعة بواسطة خلايا جدارية معينة في الغشاء المخاطي في المعدة ، وفي حالة تلفها أو تدميرها ، يزداد خطر الإصابة بفقر الدم الخبيث.

الأسباب المحتملة لفقر الدم الخبيث

كيف يظهر فقر الدم الخبيث؟

فقر الدم الخبيث هو مرض متعدد السلالات ، أي أنه يتجلى في العديد من الأعراض. يشارك فيتامين ب 12 في تكوين خلايا الدم ، في عمليات التمثيل الغذائي التي تحدث في الجهاز العصبي. لذلك ، يتجلى نقص هذا الفيتامين بشكل أساسي في أعراض نظام الدم وأعضاء الجهاز الهضمي والجهاز العصبي.

1. متلازمة فقر الدم. مع نقص السيانوكوبالامين ، يتم تعطيل تكوين خلايا الدم الحمراء الطبيعية ، وتتوقف عن حمل الأكسجين إلى الأنسجة والأعضاء. وبسبب هذا ، يحدث ضعف ، شحوب في الجلد ، إرهاق ، عدم انتظام دقات القلب (زيادة معدل ضربات القلب) ، ضيق في التنفس ودوخة. في بعض الأحيان قد تحدث حالة فرط حمي - زيادة في درجة حرارة الجسم إلى أعداد منخفضة (لا تزيد عن 38 درجة).
2. متلازمة الجهاز الهضمي - مظاهر أعضاء الجهاز الهضمي. هناك انخفاض في الشهية ، اضطراب في البراز (إمساك أو إسهال) ، زيادة في حجم الكبد (تضخم الكبد). التغييرات اللغوية مميزة. تتجلى في شكل تفاعلات التهابية في الغشاء المخاطي للسان (التهاب اللسان) أو زوايا الشفتين (التهاب الأوعية الدموية) ، في شكل حرق وألم في اللسان. ايضا أعراض محددةسيكون هناك "لسان طلى" - هذا هو لسان قرمزي ناعم. في المعدة ، سيحدث ضمور في الغشاء المخاطي وتطور التهاب المعدة الضموري مع انخفاض في الوظائف الإفرازية.


3. المتلازمة العصبية هي مظهر من مظاهر الجهاز العصبي. تنشأ نتيجة لانتهاك عملية التمثيل الغذائي للدهون وتكوين الأحماض السامة التي تؤثر على الخلايا العصبية. هناك أيضًا انتهاك لتخليق المايلين ، وهو أمر ضروري لتشكيل غلاف واقي للأعصاب. تتجلى المتلازمة في شكل خدر في الأطراف ، وضعف المشية والمهارات الحركية الدقيقة ، تصلب في العضلات. أيضًا ، نتيجة لارتخاء العضلة العاصرة ، يمكن أن يحدث سلس البول (سلس البول) وسلس البراز (سلس البراز). قد تحدث أعراض نفسية مثل الأرق أو الاكتئاب أو الذهان أو الهلوسة.
4. متلازمة الدم - أعراض من الدم. يتجلى في نتائج اختبار الدم في شكل فقر الدم التدريجي (انخفاض في الهيموغلوبين وكريات الدم الحمراء) ، قلة الكريات البيض (انخفاض في عدد الكريات البيض) ، وظهور كريات الدم الحمراء غير النمطية - أشكال ضخمة الأرومات.

المسببات

هناك ثلاثة عوامل متضمنة في التطور: PAa) الاستعداد العائلي ، ب) التهاب المعدة الضموري الشديد ، ج) الارتباط بعمليات المناعة الذاتية.

في المملكة المتحدة ، لوحظ الاستعداد العائلي للمرض لدى 19٪ من المرضى ، وفي الدنمارك - 30٪. متوسط ​​عمر المرضى هو 51 عامًا في المجموعة ذات الاستعداد الأسري و 66 عامًا في المجموعة التي ليس لديها استعداد عائلي. في التوائم المتطابقة ، حدثت الإصابة في نفس الوقت تقريبًا. بحث بواسطة Callender ، Denborough (1957)

أظهر أن 25٪ من أقارب مرضى PA يعانون من الكلورهيدريا ، وفي ثلث الأقارب المصابين بالكلورهيدريا (8٪ من الإجمالي) ينخفض ​​محتوى فيتامين ب 12 في المصل ويضعف امتصاصه. هناك علاقة بين فصيلة الدم A ، من ناحية ، والسلطة الفلسطينية وسرطان المعدة ، من ناحية أخرى ، لا يوجد اتصال واضح مع نظام HLA.

لقد مرت أكثر من 100 عام منذ أن وجد فينويك (1870) ضمورًا في الغشاء المخاطي في المعدة ووقف إنتاج الببسينوجين في مرضى PA. تعتبر الكلورهيدريا والغياب الفعلي للعامل الداخلي في عصير المعدة من سمات جميع المرضى. يتم إنتاج كلتا المادتين بواسطة الخلايا الجدارية للمعدة. يشمل ضمور الغشاء المخاطي ثلثي المعدة القريبين. تموت معظم الخلايا المفرزة أو كلها ويتم استبدالها بخلايا مكونة للمخاط ، وأحيانًا من النوع المعوي. لوحظ تسلل الخلايا الليمفاوية والبلازمية. ومع ذلك ، فإن مثل هذه الصورة نموذجية ليس فقط في حالة الإصابة بالتهاب المعدة والأمعاء ، بل توجد أيضًا في التهاب المعدة الضموري البسيط في المرضى الذين لا يعانون من تشوهات دموية ، ولا يصابون بالسلطة الفلسطينية حتى بعد 20 عامًا من الملاحظة.

العامل المسبب الثالث يمثله المكون المناعي. تم العثور على نوعين من الأجسام المضادة الذاتية في مرضى PA:

الخلايا الجدارية والعامل الداخلي.

من خلال طريقة التألق المناعي في مصل 80-90 ٪ من مرضى PA ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة التي تتفاعل مع الخلايا الجدارية في المعدة.

توجد الأجسام المضادة للعامل الداخلي في مصل 57 ٪ من مرضى PA ونادرًا ما توجد في الأفراد الذين لا يعانون من هذا المرض. عند تناول الأجسام المضادة للعامل الداخلي عن طريق الفم ، فإنها تمنع امتصاص فيتامين ب 12 نظرًا لارتباطها بالعامل الداخلي ، مما يمنع الأخير من الارتباط بفيتامين ب 2!

مفتش. في بعض المرضى ، توجد الأجسام المضادة فقط في العصارة المعدية. بناءً على اكتشاف الأجسام المضادة في كل من عصير المصل والمعدة ، يمكن استنتاج أن هذه الأجسام المضادة للعامل الداخلي يتم اكتشافها في حوالي 76 ٪ من المرضى.

شكل آخر من أشكال الاستجابة المناعية للعامل الداخلي هو المناعة الخلوية كما تم قياسها عن طريق تثبيط هجرة الكريات البيض أو اختبارات تحول انفجار الخلايا الليمفاوية. المناعة الخلويةوجدت في 86٪ من المرضى. إذا قمنا بدمج نتائج جميع الاختبارات ، أي بيانات عن وجود الأجسام المضادة الخلطية في مصل الدم ، في إفرازات المعدة ، والمركبات المناعية في إفرازات المعدة و

فقر الدم الخبيث هو فقر الدم الذي يحدث بسبب نقص فيتامين مهم مثل فيتامين ب 12. يمكن أن يكون سبب النقص في حد ذاته هو حقيقة أن الشخص لا يأكل بشكل صحيح ، أو أن جسده فقد ببساطة القدرة على امتصاصه. غالبًا ما يكون هذا المرض وراثيًا.

وتجدر الإشارة إلى أن فقر الدم ليس أكثر من مرض مرتبط بنقص اللون الأحمر خلايا الدم(كريات الدم الحمراء). مع ذلك ، يصبح الدم غير قادر على إيصال الكثير من الأكسجين إلى خلايا الأنسجة التي تحتاجها. عواقب فقر الدم مختلفة. ربما يكون الإرهاق المزمن هو العامل الرئيسي والشامل.

يمكن أن يتسبب فقر الدم الخبيث في توقف الخلايا ببساطة عن الانقسام ، أو أن تصبح كبيرة بدرجة كافية بحيث لا يمكنها مغادرة نخاع العظم.

فيتامين ب 12 في أجسامنا لأنه هو المسؤول عن تكوين خلايا الدم الحمراء. كما أن له تأثير إيجابي على عمل الجهاز العصبي. كقاعدة عامة ، يحصل عليها الشخص من اللحوم والأسماك والبيض ومنتجات الألبان المختلفة. ليس من النادر أن يفتقر إليه الجسم ، ليس بسبب عدم تناول الشخص للأطعمة الضرورية ، ولكن لأن المعدة تفتقر إلى البروتين الذي بدونه لا يمكن امتصاص فيتامين ب 12.

بالمناسبة ، هناك حقيقة مثيرة للفضول وهي أن فقر الدم الخبيث غالبًا ما يعذب أولئك الذين ، من أجل القتال زيادة الوزناختار النظام الغذائي الخاطئ. أعتقد أن الجميع يفهم ما هو على المحك.

فقر الدم الخبيث: الأعراض

يتطور ببطء شديد ، وتظهر أعراضه الأولى عادة عندما يضعف جسم الإنسان (على سبيل المثال ، بعد إصابته بمرض معدي). الأهم من ذلك كله ، أن الأشخاص من سن الخامسة والثلاثين إلى الستين هم عرضة للإصابة به. الجنس لا يهم.

يمكن تحديد الأعراض على النحو التالي:

- حرق اللسان

- يشعر المريض بوخز مستمر في الأصابع ؛

- التعب المزمن

- آلام في العضلات.

- انخفاض الشهية.

- يظهر ، إسهال ، قيء ، تجشؤ. انتفاخ البطن ممكن أيضًا ؛

- يفقد الجلد حساسيته.

ومن الجدير بالذكر أيضًا أن اللسان يتحول إلى لون أحمر فاتح.

يتطور هذا المرض دائمًا في الربيع.

قد يؤدي فقر الدم الخبيث إلى أمراض الجهاز العصبي والقلب وغير ذلك الكثير. كل هذا يعني أن العلاج يجب أن يبدأ فور تشخيص المرض. التشخيص كقاعدة عامة يتم من قبل الطبيب بعد أن يستمع لجميع شكاوي المريض ويتحقق من نتائج الفحوصات. ليس من الصعب دائمًا اكتشاف فقر الدم المراحل الأولى، مما يعني أن الكثير يعتمد على الأطباء المعالجين في هذه الحالة.

فقر الدم الخبيث: العلاج والوقاية من المرض

عادة ما ينحصر العلاج في حقيقة أن المريض يُعطى فيتامين ب 12 بجرعات معينة. لسوء الحظ ، سيضطر بعض الناس إلى تناوله لبقية أيامهم على الأرض.

أثناء العلاج ، يحاول الأطباء تعويض النقص الفيتامين المناسب، والقضاء على عواقب هذا المرض ، وكذلك القضاء على السبب (إذا لم يكن فقر الدم الخبيث بسبب سوء التغذية).

أود أن أشير إلى أنه يمكن حقن فيتامين ب 12 بحقنة أو تناوله على شكل أقراص. في الحالات الخفيفة ، بالفعل بعد أيام قليلة من بدء الاستقبال ، ستظهر التحسينات الأولى ، وبعد أسبوع أو أسبوعين سينسى الشخص أنه مصاب بهذا المرض.

فيما يتعلق بالوقاية ، تجدر الإشارة إلى أنك بحاجة إلى تناول الطعام بشكل صحيح ، وليس فقط بأي شكل من الأشكال. النظام الغذائي شيء جيد ، ومع ذلك ، لا يجب أن تأخذه من مصدر يثير بعض الشك على الأقل. اسأل أصدقاءك ، استشر اختصاصي تغذية - لا يجب أن تتسرع ، لأن تقويض الصحة أسهل بكثير من استعادتها.

بالطبع ، تحتاج إلى استخدام جميع أنواع ملفات مجمعات فيتامين، والتي تحتوي على الكثير من فيتامين ب 12.

هذا يؤدي إلى ضعف امتصاص فيتامين ب 12 ، وهو ضروري لتكوين الدم الطبيعي ، وتطور تكوين الدم الضخم الأرومات ، مما يؤدي إلى فقر الدم من النوع "الخبيث". الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا يمرضون.

تعتبر اضطرابات الجهاز القلبي الوعائي والجهاز العصبي والجهاز الهضمي والدم من الخصائص المميزة. شكاوي المرضى متنوعة: ضعف عام ، ضيق في التنفس ، خفقان ، ألم في منطقة القلب ، تورم في الساقين ، إحساس بالزحف في اليدين والقدمين ، اضطراب في المشي ، ألم حارق في اللسان ، إسهال دوري. يتميز مظهر المريض ببشرة شاحبة ذات لون أصفر ليموني. الصلبة الصلبة تحت الجلد. المرضى ليسوا مرهقين. عند البحث من نظام القلب والأوعية الدمويةتعتبر أصوات فقر الدم نموذجية ، وتترافق مع انخفاض في لزوجة الدم وتسريع تدفق الدم. على جزء من الجهاز الهضمي ، تم العثور على ما يسمى التهاب اللسان الصياد (اللسان أحمر فاتح ، الحليمات ناعمة) ، أكيليا المقاومة للهستامين (نقص حمض الهيدروكلوريك الحر والبيبسين في محتويات المعدة). تضخم الكبد والطحال. مع انخفاض كبير في عدد خلايا الدم الحمراء (أقل من 2 مليون) ، لوحظت حمى من النوع الخطأ. ترتبط التغييرات في الجهاز العصبي بتنكس وتصلب العمود الفقري الخلفي والجانبي للحبل الشوكي (داء النخاع الشوكي).

صورة الدم: فقر الدم من النوع مفرط الصباغ ، الكريات الكبيرة ، الخلايا الضخمة ، كريات الدم الحمراء مع أجسام جولي ، حلقات كابوت ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات (أثناء التفاقم).

يتم العلاج بفيتامين B12-100-200 ميكروغرام عضليًا يوميًا أو كل يومين حتى يحدث مغفرة. في حالة غيبوبة فقر الدم - الاستشفاء العاجل ، نقل الدم ، ويفضل أن تكون كتلة كرات الدم الحمراء (150-200 مل). العلاج الوقائي بفيتامين ب 12 ضروري لمنع الانتكاس. يتم عرض مراقبة منهجية لتكوين الدم لدى الأشخاص الذين يعانون من الأكيليا المستمرة ، وكذلك أولئك الذين خضعوا لاستئصال المعدة. يجب أن يخضع المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث لمراقبة المستوصف (احتمال حدوث سرطان المعدة).

1. فقر الدم الخبيث (مرادف: فقر الدم الخبيث ، مرض أديسون بيرمر). المسببات المرضية. حاليًا ، تعتبر متلازمة فقر الدم الخبيثة مظهرًا من مظاهر نقص الفيتامينات B12 ، ويعتبر مرض أديسون بيرمر من أعراض نقص الفيتامينات B12 الذاتية بسبب ضمور الغدد القاعدية التي تنتج البروتين المعدي ، مما يؤدي إلى ضعف امتصاص فيتامين B1a ، وهو أمر ضروري يتطور تكوين الدم الطبيعي ، الطبيعي ، الطبيعي ، تكوين الدم ، المرضي ، الضخم الأرومات ، تكوين الدم ، مما يؤدي إلى فقر الدم من النوع "الخبيث".

الصورة السريرية (الأعراض والعلامات). الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 45 هم أكبر سنا. تتميز بانتهاكات القلب والأوعية الدموية والجهاز العصبي والجهاز الهضمي والدم. تتنوع شكاوى المرضى: ضعف عام ، ضيق تنفس ، خفقان ، ألم في منطقة القلب ، تورم في الساقين ، دوار ، زحف في اليدين والقدمين ، اضطراب في المشي ، ألم حارق في اللسان والمريء ، إسهال دوري. . يتميز مظهر المريض ببشرة شاحبة ذات لون أصفر ليموني. الصلبة الصلبة تحت الجلد. المرضى ليسوا مرهقين. الوجه منتفخ ، منتفخ في الكاحلين والقدمين. يمكن أن تصل الوذمة إلى درجات عالية وتكون مصحوبة بالاستسقاء واستسقاء الصدر. من جانب الجهاز القلبي الوعائي - ظهور نفخة انقباضية عند جميع فتحات القلب وضجيج "الجزء العلوي" على بصلة الوريد الوداجي ، والذي يرتبط بانخفاض لزوجة الدم وتسريع تدفق الدم ؛ احتمال حدوث ذبحة صدرية نقص الأكسجين. مع فقر الدم لفترات طويلة ، يتطور التنكس الدهني للأعضاء ، بما في ذلك القلب ("قلب النمر") ، نتيجة لفقر الدم المستمر. على جزء من الجهاز الهضمي - ما يسمى بالتهاب اللسان الصياد (غونتر) ، يكون اللسان نظيفًا ولون أحمر فاتح وخالي من الحليمات. تحليل عصير المعدة ، كقاعدة عامة ، يكشف عن مقاومة الهستامين. الإسهال الدوري هو نتيجة التهاب الأمعاء. الكبد متضخم ولين. في بعض الحالات - زيادة طفيفة في الطحال. مع انخفاض كبير في عدد خلايا الدم الحمراء (أدناه) ، يكون هناك حمى من النوع الخطأ. ترتبط التغييرات في الجهاز العصبي بتنكس وتصلب العمود الفقري الخلفي والجانبي للحبل الشوكي (داء النخاع الشوكي). تتكون الصورة السريرية للمتلازمة العصبية من مجموعات من الشلل النخاعي التشنجي والأعراض الموبوءة (ما يسمى بالشكل الكاذب): الشلل التشنجي مع زيادة و ردود الفعل المرضية، استنساخ ، شعور بالزحف ، خدر في الأطراف ، ألم حزام ، انتهاك للاهتزاز والحساسية العميقة ، ترنح حسي واختلال وظيفي في أعضاء الحوض ؛ في كثير من الأحيان - ظاهرة بصلة.

صورة الدم. أكثر الأعراض المميزة هي فقر الدم من النوع المفرط الصبغي. الركيزة المورفولوجية لفرط الصباغ كبيرة ، كريات الدم الحمراء الغنية بالهيموغلوبين - الخلايا الكبيرة والخلايا الضخمة (تصل الأخيرة إلى 12-14 ميكرون أو أكثر). مع تفاقم المرض ، ينخفض ​​عدد الخلايا الشبكية في الدم بشكل حاد. مظهر خارجي عدد كبيرتنذر الخلايا الشبكية بمغفرة قريبة.

يتميز تفاقم المرض بظهور أشكال تنكسية من كريات الدم الحمراء [الخلايا الصبغية ، الفصام ، كريات الدم الحمراء المثقوبة القاعدية ، كريات الدم الحمراء بأجسام جولي وحلقات كابوت (طاولة الطباعة ، الشكل 3)] ، الأرومات الضخمة الفردية (طاولة الطباعة ، الشكل 5). ). تتميز التغيرات في الدم الأبيض بنقص الكريات البيض بسبب انخفاض عدد الخلايا من أصل نخاع العظام - الخلايا الحبيبية. من بين خلايا سلسلة العدلات ، تم العثور على العدلات العملاقة متعددة الأجزاء. جنبا إلى جنب مع تحول العدلات إلى اليمين ، هناك تحول إلى اليسار مع ظهور الأشكال الشابة وحتى الخلايا النخاعية. يتم تقليل عدد الصفائح الدموية خلال فترة التفاقم بشكل كبير (إلى أو أقل) ، ومع ذلك ، فإن قلة الصفيحات ، كقاعدة عامة ، لا تصاحبها ظواهر نزفية.

يحدث تكوين الدم في نخاع العظم خلال فترة تفاقم فقر الدم الخبيث وفقًا لنوع الأرومات الضخمة. الأرومات الضخمة هي تعبير شكلي عن نوع من "ضمور" خلايا نخاع العظم في ظروف نقص الإمداد بعامل معين - فيتامين ب 12. تحت تأثير العلاج المحدد ، يتم استعادة تكوين الدم السوي الأرومات (جدول الطباعة ، الشكل 6).

تتطور أعراض المرض تدريجياً. لسنوات عديدة قبل المرض ، تم الكشف عن آلام المعدة. في بداية المرض ، لوحظ ضعف عام. يشكو المرضى من الدوار والخفقان عند أدنى مجهود بدني. ثم تنضم ظاهرة عسر الهضم ، تنمل. يذهب المرضى إلى الطبيب ، حيث يكونون بالفعل في حالة انيميا كبيرة. يتميز مسار المرض بالدوران - تغيير في فترات التحسن والتدهور. في حالة عدم وجود علاج مناسب ، تصبح الانتكاسات أطول وأكثر حدة. قبل إدخال علاج الكبد في الممارسة العملية ، برر المرض تمامًا اسمه "المميت" (الخبيث). خلال فترة الانتكاس الشديد - أشد شدة وتطور سريع لجميع أعراض المرض - قد تتطور غيبوبة مهددة للحياة (غيبوبة perniciosum).

التشريح المرضي. يكشف تشريح جثة شخص مات من فقر الدم الخبيث عن فقر دم حاد في جميع الأعضاء ، باستثناء نخاع العظم الأحمر ؛ هذا الأخير ، كونه في حالة تضخم ، يملأ شلل العظام (طاولة الطباعة ، الشكل 7). هناك ارتشاح دهني لعضلة القلب ("قلب النمر") والكلى والكبد. في الكبد والطحال ونخاع العظام والغدد الليمفاوية - داء هيموسيديريوس (طباعة الجدول ، الشكل 8). التغيرات في الجهاز الهضمي مميزة: حليمات اللسان ضامرة ، ضمور في الغشاء المخاطي في المعدة وغددها - أنادينيا. في العمودين الخلفي والجانبي للحبل الشوكي ، لوحظت تغيرات تنكسية مميزة للغاية ، يشار إليها باسم التصلب المشترك ، أو داء النخاع الشوكي.

أرز. 3. الدم في فقر الدم: 1-4 - كريات الدم الحمراء من المرحلة الأخيرة من تكوين الدم الطبيعي (تحول أرومة حمراء إلى كريات الدم الحمراء). 5-9 - تفكك النواة مع تكوين أجسام جولي في قاعدية مثقوبة (5 ، 6) ومتعددة الألوان (7-9) كريات الدم الحمراء ؛ 10 و 11 - أجسام جولي في كريات الدم الحمراء المتعامدة ؛ 12 - جزيئات غبار الكروماتين في كريات الدم الحمراء ؛ 13-16 - حلقات Kebot في قاعدية مثقوبة (13 ، 14) وكريات الدم الحمراء (15 ، 16) (فقر الدم الخبيث) ؛ 17-23 - كريات الدم الحمراء المثقوبة القاعدية في فقر الدم بالرصاص ؛ 24 و 25 - كريات الدم الحمراء متعددة الألوان (الخلايا الدقيقة والخلايا الكبيرة) ؛ megalocyte (26) و poikilocyte (27) في فقر الدم الخبيث ؛ 28 - نورموسيت ؛ 29 - الخلايا الدقيقة.

أرز. 5. الدم في فقر الدم الخبيث (الانتكاس الشديد): orthochromic (1) و polychromatophilic (2) megalocytes ، كريات الدم الحمراء مع حلقات Cabot (3) ، أجسام جولي (4) مع ثقب قاعدية (5) ، megaloblasts (6) ، عدلات نواة متعددة ( 7) ، كثرة التسمم وتسمم الخلايا (8).

أرز. 6. نخاع العظم في حالة فقر الدم الخبيث (مغفرة أولية بعد 24 ساعة من إعطاء 30 ميكروغرام من فيتامين ب 12): 1 - أرومات طبيعية. 2 - الخلايا النخاعية. 3 - طعنة العدلة. 4 - كريات الدم الحمراء.

أرز. 7. تضخم النخاع العظمي في فقر الدم الخبيث.

أرز. 8. تصبغ Hemosiderin من محيط الفصيصات الكبدية في فقر الدم الخبيث (رد فعل على الأزرق البروسي).

علاج او معاملة. منذ عشرينيات القرن الماضي ، تم استخدام الكبد النيء ، وخاصة كبد العجل الخالي من الدهن ، عبر مفرمة اللحم (200 جرام يوميًا) بنجاح كبير في علاج فقر الدم الخبيث. إن الإنجاز الكبير في علاج فقر الدم الخبيث كان تصنيع مستخلصات الكبد ، وخاصة للإعطاء بالحقن (كامبولون ، أنتيامين) ، وخصوصية عمل الأدوية الكبدية في علاج فقر الدم الخبيث ترجع إلى محتواها من فيتامين ب 12 الذي يحفز النمو الطبيعي. نضوج كرات الدم الحمراء في نخاع العظام.

يتم تحقيق أكبر تأثير مع الاستخدام بالحقن لفيتامين ب 12. الجرعة اليومية من فيتامين B2 هي 50-100 ميكروغرام. يتم إعطاء الدواء عن طريق الحقن العضلي ، اعتمادًا على حالة المريض - يوميًا أو كل يوم إلى يومين. الإدارة عن طريق الفمفيتامين ب 12 فعال فقط بالاشتراك مع الإدارة المتزامنة لعامل مضاد لفقر الدم الداخلي (البروتين المعدي). حاليًا ، تم الحصول على نتائج إيجابية من علاج المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث من خلال الاستخدام الداخلي لعقار mucovit (متوفر على شكل سائل) يحتوي على فيتامين B12 (200-500 ميكروغرام) بالاشتراك مع البروتين المعدي (0.2). يوصف Mucovit من 3 إلى 6 أقراص يوميًا حتى ظهور أزمة الخلايا الشبكية ثم 1-2 مرات في اليوم حتى بداية الهدوء الدموي.

يبدأ التأثير الفوري للعلاج بمضادات الدم من حيث تجديد الدم بكريات الدم الحمراء المتكونة حديثًا في التأثير على ارتفاع عدد الخلايا الشبكية إلى 20-30٪ أو أكثر اعتبارًا من اليوم الخامس والسادس من العلاج ("أزمة الخلايا الشبكية"). بعد أزمة الخلايا الشبكية ، تبدأ كمية الهيموغلوبين وكريات الدم الحمراء في الزيادة ، والتي تصل بعد 3-4 أسابيع إلى المستوى الطبيعي.

حمض الفوليك ، الذي يتم تناوله عن طريق الفم أو بالحقن بجرعة 30-60 مجم أو أكثر (حتى 120-150 مجم) في اليوم ، يسبب بداية سريعة للمغفرة ، لكنه لا يمنع تطور النخاع المائل. في النخاع الجبلي المائل ، يستخدم فيتامين ب 12 عن طريق الحقن العضلي بجرعات كبيرة من 200-400 ميكروغرام ، وفي الحالات الشديدة ، 500-000 ميكروغرام (!) ميكروغرام في اليوم] حتى يتم تحقيق مغفرة إكلينيكية كاملة. تبلغ الجرعة الإجمالية لفيتامين ب 12 خلال دورة علاج فقر الدم لمدة 3-4 أسابيع 500-1000 ميكروغرام ، مع داء النخاع المائل - ما يصل إلى 5000 ميكروغرام وما فوق.

لفعالية العلاج بفيتامين ب 12 حد معروف ، وعند بلوغه يتوقف نمو بارامترات الدم الكمية ويكتسب فقر الدم صفة ناقصة الصباغ ؛ خلال هذه الفترة من المرض ، يُنصح باستخدام العلاج بمستحضرات الحديد (2-3 جم يوميًا ، مغسولة بحمض الهيدروكلوريك المخفف).

يتم تحديد مسألة استخدام عمليات نقل الدم في فقر الدم الخبيث في كل حالة وفقًا للإشارات. المؤشر غير المشروط هو الغيبوبة الخبيثة التي تشكل تهديدًا للحياة بسبب زيادة نقص الأكسجة في الدم. عمليات نقل الدم المتكررة أو (أفضل) كتلة كريات الدم الحمراء (250-300 مل لكل منهما) غالبًا ما تنقذ حياة المرضى حتى اللحظة التي تأثير علاجيفيتامين ب 12.

الوقاية. الحد الأدنى لاحتياجات الإنسان اليومية من فيتامين ب 12 هو 3-5 ميكروجرام ، لذلك من أجل منع تكرار فقر الدم الخبيث ، يمكن التوصية بحقن 100-200 ميكروجرام من فيتامين ب 12 مرتين في الشهر ، وفي الربيع والخريف ( عندما تحدث الانتكاسات في كثير من الأحيان) - مرة واحدة في الأسبوع أو 10 أيام. من الضروري مراقبة تكوين الدم بشكل منهجي لدى الأشخاص الذين خضعوا لاستئصال واسع للمعدة ، وكذلك أولئك الذين يعانون من آلام المعدة المستمرة ، وتزويدهم بنظام غذائي كامل ، وإذا لزم الأمر ، تطبيق العلاج المبكر المضاد للدم. اعلم أن فقر الدم الخبيث يمكن أن يكون كذلك أعراض مبكرةسرطان المعدة. بشكل عام ، من المعروف أن مرضى أكيليا المعدة وخاصة فقر الدم الخبيث أكثر من غيرهم يصابون بسرطان المعدة. لذلك ، يجب أن يخضع جميع مرضى فقر الدم الخبيث للمراقبة في المستوصف وأن يخضعوا للمراقبة سنويًا الفحص بالأشعة السينيةمعدة.

فقر الدم الخبيث

تم وصف فقر الدم الخبيث (فقر الدم الخبيث ، مرض أديسون بيرمر) لأول مرة من قبل أديسون وبيرمر (1855-1871). كان يعتبر فقر الدم الخبيث غير قابل للشفاء حتى عام 1926 ، ولكنه أصبح قابلاً للشفاء بعد ذلك ، وبالتالي لم يكن "خبيثًا".

كان يعتقد ذات مرة أن السبب الجذري لهذا المرض هو التسمم. ومع ذلك ، ظل مصدر التسمم مجهولاً. للتشخيص التفريقي اعتمد على أكثر اللحظات المميزة للعيادة و التشريح المرضيالأمراض.

علق البعض أهمية كبيرة على حالة النخاع العظمي في فقر الدم الخبيث ، مثل إيرليش ، الذي أطلق على هذه الحالة "العودة إلى الحالة الجنينية". علق آخرون أهمية خاصة على زيادة نشاط نظام تدمير الدم (بناءً على تحديد الكمية اليومية من اليوروبيلين في البراز والبيليروبين في الصفراء).

بدا للكثيرين أن الطحال كان مهتمًا بشكل كبير بإحداث المرض ، على الرغم من أنه لم يكن دائمًا متضخمًا. كانت الأدلة على تورط الطحال في التسبب في المرض هي فترات الهدوء المطولة التي حدثت بعد استئصال الطحال. في نفس الوقت ، عزا ديكاستيلو تأثير إيجابيفقدان استئصال الطحال من انحلال الدم الفسيولوجي. جادل آخرون بأن وظيفة العضو مع زيادة النشاط الانحلالي تتلاشى ، بينما يعتقد آخرون أنه أثناء استئصال الطحال ، يتم إزالة العضو الذي يثبط نشاط تكوين الكريات الحمر لنخاع العظم.

أثبتت بداية الهدوء وبعد طرق العلاج الأخرى ، وكذلك عودة المرض وبعد استئصال الطحال أن انحلال الدم ليس فقط المسؤول عن التسبب في فقر الدم الخبيث.

حاليًا ، يعتبر سبب مرض أديسون بيرمر هو نقص فيتامين ب 12 وحمض الفوليك المكونة للدم. يتطور نقص هذا الفيتامين على أساس الاضطرابات الوظيفية أو التشريحية للغدد القاعدية للمعدة ذات الطبيعة التغذوية العصبية ؛ يحدث نفس عوز الفيتامينات أيضًا مع التهاب المعدة أخيل (الزهري ، داء السلائل أو سرطان المعدة) أو agastria (استئصال المعدة أو استبعاد المعدة من خلال عمليات أخرى) ، مع غزو الديدان الطفيلية (الديدان الشريطية العريضة) ، والحمل ، والذرب (التهاب الأمعاء المطول) ، مع الاستئصال أو استبعاد الأمعاء الدقيقة. كل هذه أشكال ثانوية. في بعضها ، يستمر المرض بدون ظواهر عصبية ، أكيليا ، ويتم علاجه مع القضاء على العامل المسبب للمرض. وأخيرًا ، يمكن أن يكون نقص فيتامين ب 12 خارجي المنشأ - نقص فيتامين ب 12 في منتجات الطعام. من الناحية المرضية ، نحن نتحدث عن انتهاك تكوين الدم في نخاع العظم (انتهاك لنضج العناصر المكونة لجرثومة الكريات الحمر بنوع العودة إلى تكوين الدم الجنيني).

إن انحلال الدم المصاحب لهذا النوع من فقر الدم لا يضعه في عدد من حالات فقر الدم الانحلالي ، لأننا نتحدث عن تدمير خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام نفسه بسبب ضعف تكوين الدم.

أعراض فقر الدم الخبيث

يصيب المرض الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا (قبل سن 25 عامًا نادر الحدوث) ، الرجال والنساء على حد سواء في كثير من الأحيان. كل شيء يبدأ مع الأكيليا والتغيرات في الجهاز العصبي. هناك ضعف ودوخة ثم علامات فقر الدم - ضيق في التنفس وخفقان القلب مع مجهود بدني طفيف. بالتزامن مع فقر الدم ، يحدث التهاب اللسان (ألم وحرقان في اللسان) - أحد أعراض فقر الدم الخبيث. في المستقبل ، يتم استبدال الالتهاب بضمور الحليمات ويصبح اللسان كما لو كان ملمعًا.

المرضى شاحبون ، مع لون بشرة ليمونى أصفر. هناك بعض الانتفاخ في الوجه وتورم القدمين والميل إلى السمنة. الكبد متضخم والطحال ليس كذلك. إذا كان الطحال يتضخم أحيانًا ، فلا ينبغي بأي حال من الأحوال اعتبار هذا مؤشرًا على استئصال الطحال ، كما كان الحال في فترة ما قبل العشرينات من القرن الحالي بسبب المفاهيم الخاطئة حول جوهر المرض.

إن مسار فقر الدم الخبيث هو دوري - حيث يتم استبدال التدهور بمخففات ، والتي يمكن أن تحدث تلقائيًا حتى بعد التدهور لفترات طويلة جدًا. أثناء التدهور ، يكون فقر الدم مفرط الصبغي واضحًا بشكل خاص بسبب الخلايا الضخمة الضخمة الغنية بالهيموغلوبين (نتاج تكوين الدم الضخم الأرومات) بدون التنوير المركزي ؛ عدد قليل من محبي الألوان والخلايا الشبكية (مظهرهم ينذر مغفرة).

حتى الآن ، يعتبر فقر الدم المفرط الصبغي مع ظواهر النوع الجنيني من تكون الدم (الأرومات الضخمة من الأرومات الضخمة) هي السمة الرئيسية التي تميز فقر الدم الخبيث الحقيقي عن فقر الدم الآخر. خلاف ذلك ، تتميز صورة الدم بانخفاض كبير في عدد خلايا الدم الحمراء ، وانخفاض في الهيموجلوبين ، والانسوان ، وكثرة البويضات ؛ لا تمثل أرومات الكريات الحمر والأرومة السوية بأي حال السمات المميزة لمسحة الدم وتوجد بأعداد كبيرة فقط عشية الهدوء. كقاعدة عامة ، هناك أيضا قلة الكريات البيض مع كثرة اللمفاويات النسبية. بين العدلات هناك أشكال مفرطة. في بعض الأحيان يتم العثور على الخلايا النخاعية (علامة على تهيج معين في نخاع العظم). هناك دائما عدد قليل من الصفائح الدموية. لون مصل الدم أصفر داكن ، خاصة في لحظات التدهور (ظاهرة انحلال الدم) ؛ بالتوازي مع البيليروبين في الدم ، لوحظ بيلة بوليبيلين. تعتمد هذه الظواهر بشكل مباشر على شدة فقر الدم الخبيث ، لذلك قد تكون غائبة تمامًا خلال فترة الهدوء. يمكن أن يقترن التدهور الكبير بظاهرة أهبة النزف. يؤثر سوء تغذية عضلة القلب (بسبب نقص الأكسجة المرتبط بفقر الدم) على الموجة التائية السلبية على مخطط القلب الكهربائي.

في الصورة المرضية التشريحية ، جنبا إلى جنب مع فقر الدم الحاد للجميع اعضاء داخلية، الارتشاح الدهني التنكسي والتشحم (ترسب الصباغ المحتوي على الحديد) ، وخاصة الكثير من الحديد الموجود في الكبد والطحال ونخاع العظام والعقد الليمفاوية. يوجد الحديد في الطحال بشكل أساسي داخل الخلايا ، وهذا ما يميز فقر الدم الخبيث عن فقر الدم اللاتنسجي ، حيث يكون داء الحميد خارج الخلية. انحلال الدم داخل الخلايا هو نوع طبيعي من انحلال الدم يحافظ على توازن التمثيل الغذائي للحديد في الجسم ، بينما يؤدي انحلال الدم خارج الخلية إلى تعطيله. هذا هو السبب في فقر الدم الخبيث هناك فرط كروم الدم ، ومع اللاتنسجي - نقص صبغة الدم.

تظهر التغيرات المرضية في الطحال في فقر الدم الخبيث بالفعل وبشكل مجهري في شكل فائض قوي بشكل خاص بالدم ؛ في الصورة النسيجية ، هناك فائض كبير في لب الطحال مع وجود كريات الدم الحمراء حول الترابيق والبصيلات ؛ يتم الاحتفاظ بالأخيرة دائمًا تقريبًا ، وفي بعض الحالات يزداد عددها. في بعض الأحيان يكون هناك تكوين الدم خارج النخاع في شكل ظهور بؤر النخاع المتناثرة الواقعة بالقرب من برانية الأوعية. ووفقًا للبعض ، هناك أيضًا تغيرات في الأوعية الدموية ، لا سيما في شكل سماكة جدران الشرايين المركزية وترسب الهيالين في البطانة. يعد التنكس الهياليني للأوعية الصغيرة في الطحال أمرًا شائعًا جدًا لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و 40 عامًا ، وفي كثير من الأحيان عند كبار السن. في الوقت نفسه ، تولد البطانة بأكملها من جديد في أوعية صغيرة.

تشمل التغييرات الأخرى في نظام المكونة للدم ظهور نخاع العظم الأحمر في العظام الطويلة ووجود عدد كبيرالأرومات الضخمة في الصورة المجهرية لنخاع العظم. في الغدد الليمفاوية وفي الكبد ، لوحظ أيضًا في بعض الأحيان تكوين الدم خارج النخاع.

جنبا إلى جنب مع نظام المكونة للدم ، هناك تغييرات في السبيل الهضمي؛ يتم تقليل التهاب وضمور الغشاء المخاطي للمعدة والأمعاء. تم العثور على التغييرات في الغدد الكظرية في شكل انخفاض في الدهون ومادة chromaffin.

فقر الدم الخفيف - فقر الدم الناجم عن فقدان وظيفة مضادات الدم في المعدة (بعد استئصال المعدة أو في بعض أمراضها). يتطور فقر الدم وفقًا لنوع فقر الدم الخبيث ، ولكن في أغلب الأحيان وفقًا لنوع كلورانيميا العرقوب. إن المخاوف من أن استئصال المعدة يؤدي دائمًا إلى فقر الدم مثل هذا أمر مبالغ فيه. يحدث فقر الدم الحاد من النوع الخبيث في بعض الأحيان فقط بعد استئصال المعدة الكلي (حوالي 8٪) ؛ العلاج في هذه الحالات لا ينجح ، وتأجيل الجراحة للوقاية من فقر الدم أمر خطير من وجهة نظر الأورام. الاستئصال التقليدي للمعدة ، وخاصة مع القرحة الهضمية ، يكون مصحوبًا أحيانًا (15-20٪ من الحالات) بفقر دم طفيف من رتبة الكلورانيم ، والذي يستجيب جيدًا للعلاج بالحديد.

علاج فقر الدم الخبيث

حاليًا ، يتم علاج فقر الدم الخبيث عن طريق العلاج العضوي والفيتاميني. يوصى بتناول كبد العجل الخام (يمر عبر مفرمة اللحم) مرتين في اليوم ، 100 جم (يشرب بحمض الهيدروكلوريك المخفف - 25 قطرة في نصف كوب من الماء) بساعتين قبل الوجبة المعتادة لمدة 5-6 أسابيع. مستخلصات الكبد للاستخدام الداخلي وبالحقن. تعتمد فعالية جميع طرق العلاج المذكورة أعلاه على محتوى فيتامين ب 12 المكون للدم فيها. تم التقديم بنجاح في مؤخرامستخلص الكبد.

لمنع تكرار الإصابة بفقر الدم الخبيث ، يجب إجراء علاج الكبد (مستخلص الكبد أو الكبد نفسه ، كما هو مذكور أعلاه) بانتظام كل يوم. في الآونة الأخيرة ، تم بنجاح استخدام antianemin (تركيز الكبد مع الكوبالت) في شكل حقن في العضلات ، 2-4 مل يوميًا. يمكنك أيضًا استخدام الحقن العضلي لفيتامين B12 النقي (البلوري) بتركيز 15-30 ميكروغرام.

في داء النخاع الوظيفي ، يكون الكبد الخام أكثر فاعلية ( غني بالفيتامينات B1 و B12).

يتم علاج فقر الدم الناتج عن الحمل عن طريق العلاج الكبدي الوريدي القوي ، كامبولون (يُسمح بإنهاء الحمل فقط في حالة العلاج غير الفعال).

محاولات الجراحين للتأثير على فقر الدم الخبيث من خلال التدخل المشترك في شكل إزالة الطحال وزرع الغدة الكظرية في وقت واحد (الحدث الأخير كان يعتمد على التغيرات في الغدد الكظرية للمرضى) لم تنجح أيضًا.

تشخيص فقر الدم الخبيث

التكهن مواتية. مع العلاج المنتظم ، يستمر الهدوء لسنوات. والأفضل من ذلك هو التنبؤ عندما يكون سبب المرض هو الزهري والدودة الشريطية الواسعة ، فإن طرد الأخير أو علاج محدد مضاد لمرض الزهري يؤدي إلى الشفاء التام.

صحيح:

مقالات ذات صلة:

مقالات ذات صلة:

موقع ويب سورجي زون الطبي

المعلومات ليست مؤشرا للعلاج. لجميع الأسئلة ، مطلوب استشارة الطبيب.

مقالات ذات صلة:

فقر الدم في السرطان

لوحظ انخفاض في مستويات الهيموجلوبين في أكثر من ثلث مرضى السرطان. يُقاس فقر الدم الناتج عن السرطان بمستوى تشبع الأكسجين في الدم ، والذي ينخفض ​​في هذه الحالة إلى أقل من 12 جم / ديسيلتر. غالبًا ما يتم ملاحظة هذه الحالة في الجسم في المرضى الذين خضعوا للعلاج الكيميائي.

يؤثر نقص الأكسجين في الدورة الدموية بشكل سلبي الحالة العامةالمريض ويزيد من سوء تشخيص المرض.

أسباب فقر الدم في السرطان

ترتبط مسببات هذا المرض بثلاثة عوامل رئيسية:

1. إبطاء إنتاج خلايا الدم الحمراء.
2. تدمير سريع لخلايا الدم.
3. حدوث نزيف داخلي.

في بعض الحالات السريرية ، تكون حالة فقر الدم في الجسم نتيجة للعلاج الكيميائي أو التعرض للإشعاع. يؤثر هذا النوع من العلاج المضاد للسرطان سلبًا على عمليات تكون الدم. على سبيل المثال ، تقلل الأدوية التي تحتوي على البلاتين من كمية إرثروبويتين في الكلى. هذه المادة هي هرمون الكلى الذي يحفز تكوين خلايا الدم الحمراء.

يعد تحديد السبب الدقيق لهذا المرض ضروريًا للاختيار المناسب لطريقة علاج الأورام الخبيثة.

أولى علامات وأعراض فقر الدم السرطاني

تعتبر الأعراض الأولى للمرض شحوبًا حادًا في الجلد وانتهاكًا وظيفة الجهاز الهضمي. يفقد معظم المرضى شهيتهم ويعانون من غثيان وقيء مزمنين.

يترافق تطور السرطان الأساسي مع تدهور تدريجي في الصحة العامة. يبلغ المرضى عن الشعور بالضيق المستمر وضعف العضلات والتعب وفقدان الكفاءة.

يتم تشخيص فقر الدم السرطاني على أساس فحص دم مفصل. يوصى بإجراء دراسة كمية لجهاز الدورة الدموية عدة مرات أثناء العلاج. هذا يسمح للمتخصصين بتقييم ديناميات تطور علم الأمراض.

علاج فقر الدم لدى مرضى السرطان

يستخدم الأطباء الطرق التالية لعلاج تلف فقر الدم:

نقل خلايا الدم الحمراء:

الميزة غير المشكوك فيها للإدارة الوريدية لمستحضرات كرات الدم الحمراء هي الاستعادة السريعة لقيم الهيموجلوبين الطبيعية. في نفس الوقت ، هذه التقنية لها تأثير علاجي قصير المدى. لا ينصح العديد من الخبراء بوصف نقل الدم لمرضى السرطان من الأيام الأولى لفقر الدم. في الفترة الأولية ، يتكيف جسم المريض بشكل مستقل مع نقص خلايا الدم الحمراء. يتم التعويض عن طريق تغيير لزوجة الدم وامتصاص الأكسجين.

يتم إجراء نقل الدم بشكل أساسي في وجود صورة سريرية مشرقة لتجويع الأكسجين.

أيضًا ، يجب على مرضى السرطان أن يأخذوا في الاعتبار أن العلم لم يثبت وجود علاقة مباشرة بين متوسط ​​العمر المتوقع وتكرار الورم ونقل خلايا الدم الحمراء.

تحفيز إنتاج خلايا الدم الحمراء:

تظهر العديد من الدراسات السريرية فعالية عالية الأدوية الهرمونيةإرثروبويتين. في كثير من الحالات ، يمكن أن يحل خيار العلاج هذا محل نقل الدم الجهازي. يجب إيلاء اهتمام خاص للمرضى المزمنين فشل كلوي. بالنسبة لهؤلاء المرضى ، هناك خطر متزايد للوفاة المبكرة.

استعمال مستحضرات الحديد:

لوحظ نقص الحديد في حوالي 60٪ من مرضى السرطان. يمكن أن تكون أسباب نقص الحديد:

• نزيف داخلي مزمن
• التدخلات الجراحية على أعضاء الجهاز الهضمي.
• فقدان الشهية السرطاني.

ما هي عواقب فقر الدم في السرطان؟

يعتقد العديد من الأطباء أن حالة فقر الدم ، بدرجة أو بأخرى ، تصاحب مسار الجميع أمراض الأورام. يكمن خطر نقص كريات الدم الحمراء في حدوث مجاعة للأكسجين في جميع الأنسجة وأنظمة الجسم. كما أن هذا المرض ، كقاعدة عامة ، يؤدي إلى تفاقم العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

تنبؤ بالمناخ

تعتمد عواقب المرض على مرحلة التشخيص الأولي لعملية الورم. قصور كرات الدم الحمراء الذي تم الكشف عنه المراحل الأولىعلم الأورام ، له توقعات مواتية. ترجع النتيجة الإيجابية في هذه الحالة إلى الاحتمال الكبير للعلاج الكامل للتركيز الأساسي على السرطان.

لوحظ فقر الدم في السرطان مع تشخيص سلبي في المرضى الذين يعانون من أورام خبيثة من 3-4 مراحل من التطور. في هذه المرحلة ، تسبب الأورام تسممًا بالسرطان وتشكيل النقائل والموت.

إضافة تعليق إلغاء الرد

التصنيفات:

المعلومات الواردة في هذا الموقع للأغراض الإعلامية فقط! لا ينصح باستخدام الطرق والوصفات الموصوفة لعلاج السرطان بنفسك وبدون استشارة الطبيب!

فقر الدم الخبيث

فقر الدم الخبيث (فقر الدم الخبيث لدى الأطفال ، فقر الدم الخبيث الخلقي)

وصف

يحدث فقر الدم الخبيث عندما يكون الجسم غير قادر على امتصاص فيتامين ب 12 من الطعام بسبب نقص بروتين يسمى العامل الداخلي ، والذي يتم إنتاجه في المعدة. العامل الداخلي ضروري لامتصاص فيتامين ب 12. غالبًا ما يرتبط فقر الدم الخبيث بهجوم المناعة الذاتية للخلايا الجدارية المعوية و / أو العامل الداخلي. فقر الدم هو عدم كفاية إمداد خلايا الدم بالأكسجين بخلايا الدم الحمراء. كلما بدأ العلاج مبكرًا لفقر الدم الخبيث ، كانت النتيجة أفضل.

أسباب فقر الدم الخبيث

هناك العديد من الأسباب المحتملة لفقر الدم الخبيث. بعضها مدرج أدناه.

• التهاب المعدة الضموري (التهاب المعدة).
• استئصال المعدة كلها أو جزء منها ؛
• رد فعل الجهاز المناعي (في شكل هجوم) على:
  • العامل الداخلي - بروتين مطلوب لامتصاص فيتامين ب 12
  • الخلايا التي تنتج العامل الداخلي وحمض الهيدروكلوريك في المعدة
• الاضطرابات الوراثية.

عوامل الخطر

العوامل التي تزيد من احتمالية الإصابة بفقر الدم الخبيث:

• اضطرابات المناعة الذاتية وأمراض أخرى مثل:
  • مرض السكر النوع 1؛
  • مرض اديسون؛
  • المرض القبور؛
  • الوهن العضلي.
  • انقطاع الطمث الثانوي
  • قصور الدريقات.
  • قصور الغدة النخامية.
  • ضعف الخصية.
  • التهاب الغدة الدرقية المزمن.
  • البهاق.
  • قصور مجهول السبب في قشرة الغدة الكظرية.
• الأصل: شمال أوروبا والدول الاسكندنافية.
• العمر: فوق 50 سنة.

أعراض فقر الدم الخبيث

يمكن أن تختلف أعراض فقر الدم الخبيث. قد تتغير الأعراض أو تتفاقم بمرور الوقت. قد تكون هذه الأعراض ناجمة عن أمراض أخرى. من الضروري إبلاغ الطبيب في حالة ظهور أي منها.

قد تشمل الأعراض:

• الإحساس بالوخز في الساقين أو الذراعين ؛
• الإمساك والإسهال المتقطع.
• حرقان في اللسان أو لسان أحمر حساس ؛
• فقدان الوزن بشكل كبير
• عدم القدرة على التمييز بين الأصفر والأزرق.
• إعياء؛
• شحوب؛
• تغير أحاسيس الذوق
• اكتئاب؛
• - انتهاك الشعور بالتوازن وخاصة في الليل.
• طنين.
• تشقق الشفتين؛
• الجلد الأصفر؛
• حمى؛
• عدم القدرة على الشعور بالاهتزازات في الساقين.
• الدوار عند الانتقال من وضعية الجلوس إلى الوقوف ؛
• القلب.

تشخيص فقر الدم الخبيث

تشمل اختبارات تشخيص فقر الدم الخبيث ما يلي:

• تعداد الدم الكامل - حساب عدد خلايا الدم الحمراء والبيضاء في الدم ؛
• اختبار فيتامين ب 12 ، الذي يقيس كمية فيتامين ب 12 في الدم
• قياس كمية حمض الميثيل مالونيك في الدم - يوضح هذا الاختبار ما إذا كان هناك نقص في فيتامين ب 12 ؛
• مستوى الهوموسيستين - اختبار يقيس كمية الهوموسيستين في الدم (الهموسيستين هو أحد المكونات التي تشارك في تكوين البروتين). ترتفع مستويات الهوموسيستين إذا كان هناك نقص في فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك أو فيتامين ب 6 ؛
• اختبار شيلينغ - اختبار يستخدم كمية غير ضارة من الإشعاع لتقييم نقص فيتامين ب 12 (نادرًا ما يستخدم) ؛
• قياس كمية حمض الفوليك.
• قياس كمية البروتين المسمى بالعامل الداخلي (عامل القلعة) - يتم إجراؤه عادةً في المعدة ؛
• إن تلطيخ نخاع العظام باللون الأزرق البروسي هو اختبار يوضح ما إذا كان هناك نقص في الحديد.

علاج فقر الدم الخبيث

قد يشمل العلاج:

حقن فيتامين ب 12

يتكون العلاج من الحقن العضلي لفيتامين ب 12. هذه الحقن ضرورية لأن الأمعاء لا تستطيع امتصاص الكمية المطلوبة من فيتامين ب 12 بدون وجود عامل جوهري في المعدة.

فيتامين ب 12 عن طريق الفم

يتكون الإجراء من تناول جرعات متزايدة من فيتامين ب 12 عن طريق الفم.

فيتامين ب 12 عن طريق الأنف

يعطي الطبيب المريض مستحضرات فيتامين ب 12 ، والتي يتم إعطاؤها عن طريق الأنف.

مكملات الحديد عن طريق الفم

الوقاية من فقر الدم الخبيث

لتقليل فرصة الإصابة بفقر الدم الخبيث ، يجب اتباع الخطوات التالية:

• يجب تجنب استهلاك الكحول المفرط على المدى الطويل ؛
• اطلب من طبيبك اختبار نقص الحديد ؛
• اخضع للفحص إذا اشتبه طبيبك في الإصابة بعدوى هيليكوباكتر بيلوري.

فقر الدم الخبيث

فقر الدم الخبيث هو انتهاك للجرثومة الحمراء لتكوين الدم ، بسبب نقص السيانوكوبالامين (فيتامين ب 12) في الجسم. مع فقر الدم بعوز B12 ، تتطور الدورة الدموية - نقص الأكسجة (الشحوب ، عدم انتظام دقات القلب ، ضيق التنفس) ، الجهاز الهضمي (التهاب اللسان ، التهاب الفم ، تضخم الكبد ، التهاب المعدة والأمعاء) والمتلازمات العصبية (ضعف الحساسية ، التهاب الأعصاب ، ترنح). يعتمد تأكيد الإصابة بفقر الدم الخبيث على نتائج الدراسات المختبرية (السريرية و التحليل البيوكيميائيالدم ونخاع العظم مثقوب). يشمل علاج فقر الدم الخبيث نظام غذائي متوازن، الحقن العضلي للسيانوكوبالامين.

فقر الدم الخبيث

فقر الدم الخبيث هو نوع من فقر الدم الناجم عن نقص الأرومات الضخمة الذي يتطور مع عدم كفاية المدخول الداخلي أو امتصاص فيتامين ب 12 في الجسم. تعني كلمة "خبيث" في اللاتينية "خطير ، كارثي" ؛ في التقاليد المحلية ، كان يسمى هذا النوع من فقر الدم "فقر الدم الخبيث". في أمراض الدم الحديثة ، يعتبر فقر الدم الخبيث أيضًا مرادفًا لفقر الدم بعوز B12 ، مرض أديسون بيرمر. يحدث المرض في كثير من الأحيان عند كبار السن ، وفي كثير من الأحيان إلى حد ما عند النساء. تبلغ نسبة انتشار فقر الدم الخبيث 1٪. ومع ذلك ، يعاني حوالي 10٪ من كبار السن فوق سن 70 من نقص فيتامين ب 12.

أسباب فقر الدم الخبيث

احتياج الإنسان اليومي لفيتامين ب 12 هو 1-5 ميكروغرام. يشبع من تناول الفيتامين مع الطعام (اللحوم ومنتجات الألبان). في المعدة ، تحت تأثير الإنزيمات ، يتم فصل فيتامين ب 12 عن البروتين الغذائي ، ولكن من أجل الامتصاص والامتصاص في الدم ، يجب أن يتحد مع بروتين سكري (عامل القلعة) أو عوامل ربط أخرى. يحدث امتصاص السيانوكوبالامين في مجرى الدم في الأجزاء الوسطى والسفلى من الدقاق. يتم النقل اللاحق لفيتامين ب 12 إلى الأنسجة والخلايا المكونة للدم بواسطة بروتينات بلازما الدم - عبر الكوبالامين 1 ، 2 ، 3.

يمكن أن يرتبط تطور فقر الدم بعوز B12 بمجموعتين من العوامل: الهضمية والداخلية. تعود الأسباب التغذوية إلى عدم كفاية تناول فيتامين ب 12 بالطعام. يمكن أن يحدث هذا مع الصيام والنباتية والوجبات الغذائية التي تستبعد البروتين الحيواني.

تحت الأسباب الداخلية يعني انتهاك امتصاص السيانوكوبالامين بسبب نقص العامل الداخلي للقلعة مع تناولها الكافي من الخارج. تحدث هذه الآلية لتطوير فقر الدم الخبيث مع التهاب المعدة الضموري ، وهي حالة بعد استئصال المعدة ، وتشكيل الأجسام المضادة للعامل الداخلي للقلعة أو الخلايا الجدارية للمعدة ، غياب خلقيعامل أ.

يمكن ملاحظة انتهاك امتصاص السيانوكوبالامين في الأمعاء مع التهاب الأمعاء ، التهاب البنكرياس المزمن، مرض الاضطرابات الهضمية ، مرض كرون ، رتج الأمعاء الدقيقة ، أورام الصائم (سرطان ، سرطان الغدد الليمفاوية). قد تترافق زيادة استهلاك السيانوكوبالامين مع داء الديدان الطفيلية ، على وجه الخصوص ، داء الخنازير. هناك أشكال وراثية لفقر الدم الخبيث.

ضعف امتصاص فيتامين ب 12 في المرضى الذين يخضعون لعملية الاستئصال الأمعاء الدقيقةمع مفاغرة الجهاز الهضمي. قد يترافق فقر الدم الخبيث مع إدمان الكحول المزمن ، واستخدام بعض الأدوية (كولشيسين ، نيومايسين ، موانع الحمل الفموية ، إلخ). نظرًا لأن الكبد يحتوي على احتياطي كافٍ من السيانوكوبالامين (2.0-5.0 مجم) ، يتطور فقر الدم الخبيث ، كقاعدة عامة ، بعد 4-6 سنوات فقط من انتهاك تناول أو امتصاص فيتامين ب 12.

في حالات نقص فيتامين ب 12 ، هناك نقص في أشكال الإنزيم المساعد - ميثيل كوبالامين (يشارك في المسار الطبيعي لعمليات تكوين الكريات الحمر) و 5-ديوكسيادينوسيل كوبالامين (يشارك في عمليات التمثيل الغذائي التي تحدث في الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي). يؤدي نقص methylcobalamin إلى تعطيل التركيب الأحماض الأمينية الأساسيةوالأحماض النووية ، مما يؤدي إلى اضطراب في تكوين ونضج كريات الدم الحمراء (نوع تكوين الدم الضخم الأرومات). تأخذ شكل الخلايا الضخمة والخلايا الضخمة ، والتي لا تؤدي وظيفة نقل الأكسجين ويتم تدميرها بسرعة. في هذا الصدد ، يتم تقليل عدد كريات الدم الحمراء في الدم المحيطي بشكل كبير ، مما يؤدي إلى تطور متلازمة فقر الدم.

من ناحية أخرى ، مع نقص الإنزيم المساعد 5-deoxyadenosylcobalamin ، يتم تعطيل عملية التمثيل الغذائي للأحماض الدهنية ، مما يؤدي إلى تراكم السمية methylmalonic و حمض البروبيونيكالتي لها تأثير ضار مباشر على الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تعطيل تخليق المايلين ، والذي يصاحبه انحطاط في طبقة المايلين. الألياف العصبية- هذا بسبب تلف الجهاز العصبي في فقر الدم الخبيث.

أعراض فقر الدم الخبيث

يتم تحديد شدة فقر الدم الخبيث من خلال شدة الدورة الدموية ونقص التأكسج (فقر الدم) والمتلازمات المعدية المعوية والعصبية والدموية. علامات متلازمة فقر الدم غير محددة وهي انعكاس لانتهاك وظيفة نقل الأكسجين في كريات الدم الحمراء. تتمثل في الضعف وانخفاض القدرة على التحمل وعدم انتظام دقات القلب والخفقان والدوخة وضيق التنفس عند الحركة وحمى منخفضة الدرجة. عند تسمع القلب ، يمكن سماع نفخة دوامة أو نفخة انقباضية (فقر الدم). ظاهريًا ، هناك شحوب في الجلد مع ظل تحت الجلد وانتفاخ في الوجه. يمكن أن تؤدي "التجربة" الطويلة من فقر الدم الخبيث إلى تطور ضمور عضلة القلب وفشل القلب.

المظاهر المعدية المعوية لفقر الدم بعوز B12 هي انخفاض الشهية ، عدم استقرار البراز ، تضخم الكبد (الكبد الدهني). العرض الكلاسيكي الموجود في فقر الدم الخبيث هو لسان بلون التوت "المطلي بالورنيش". وظواهر التهاب الفم الزاوي والتهاب اللسان والحرقان والألم في اللسان هي سمات مميزة. كشف تنظير المعدة تغييرات ضامرةالغشاء المخاطي في المعدة ، والتي يتم تأكيدها عن طريق الخزعة بالمنظار. يتم تقليل إفراز المعدة بشكل حاد.

تحدث المظاهر العصبية لفقر الدم الخبيث بسبب تلف الخلايا العصبية والمسارات. يشير المرضى إلى خدر وتيبس في الأطراف وضعف العضلات وضعف المشي. السلس المحتمل للبول والبراز ، حدوث الشلل السفلي المستمر الأطراف السفلية. يكشف الفحص من قبل طبيب أعصاب عن حدوث انتهاك للحساسية (الألم ، اللمس ، الاهتزاز) ، ردود فعل الأوتار المتزايدة ، أعراض رومبيرج وبابينسكي ، علامات اعتلال الأعصاب المحيطية والتهاب النخاع الشوكي. يمكن أن يتطور فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 أمراض عقلية- أرق ، اكتئاب ، ذهان ، هلوسة ، خرف.

تشخيص فقر الدم الخبيث

بالإضافة إلى أخصائي أمراض الدم ، يجب أن يشارك أخصائي أمراض الجهاز الهضمي وطبيب الأعصاب في تشخيص فقر الدم الخبيث. تم تحديد نقص فيتامين ب 12 (أقل من 100 جزء من الغرام / مل في القاعدة العامة / مل) أثناء اختبار الدم البيوكيميائي ؛ من الممكن الكشف عن الأجسام المضادة للخلايا الجدارية للمعدة والعامل الداخلي للقلعة. من أجل تعداد الدم الكامل ، قلة الكريات الشاملة (قلة الكريات البيض ، فقر الدم ، قلة الصفيحات) نموذجي. يكشف الفحص المجهري لمسحة الدم المحيطية عن وجود خلايا ضخمة وجسم جولي وكابوت. يمكن أن يكشف فحص البراز (coprogram ، تحليل بيض الديدان) عن الإسهال الدهني ، أو شظايا أو بيض الدودة الشريطية العريضة في داء ثنائي الفصوص.

يسمح لك اختبار شيلينغ بتحديد سوء امتصاص السيانوكوبالامين (عن طريق الإفراز البولي لفيتامين ب 12 المسمى إشعاعيًا المأخوذ عن طريق الفم). يعكس ثقب نخاع العظم ونتائج تصوير النخاع زيادة في عدد الأرومات الضخمة المميزة لفقر الدم الخبيث.

لتحديد أسباب ضعف امتصاص فيتامين B12 في الجهاز الهضمي ، يتم إجراء FGDS ، والتصوير الشعاعي للمعدة ، وتصوير الري. في تشخيص الاضطرابات المصاحبة ، فإن تخطيط القلب الكهربائي ، الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن ، تخطيط كهربية الدماغ ، التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ، إلخ. يجب التمييز بين فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك ، وفقر الدم الانحلالي وفقر الدم الناتج عن نقص الحديد.

علاج فقر الدم الخبيث

إن إجراء تشخيص لفقر الدم الخبيث يعني أن المريض سيحتاج إلى علاج ممرض مدى الحياة بفيتامين ب 12. بالإضافة إلى ذلك ، يشار إلى تنظير المعدة المنتظم (كل 5 سنوات) لاستبعاد تطور سرطان المعدة.

من أجل التعويض عن نقص السيانوكوبالامين ، يتم وصف الحقن العضلي لفيتامين ب 12. يلزم تصحيح الظروف التي أدت إلى فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 (التخلص من الديدان ، تناول مستحضرات الإنزيم ، العلاج الجراحي) ، ومع الطبيعة الغذائية للمرض ، اتباع نظام غذائي يحتوي على نسبة عالية من البروتين الحيواني. في حالة انتهاك إنتاج العامل الجوهري للقلعة ، يتم وصف الجلوكوكورتيكويد. يتم استخدام عمليات نقل الدم فقط لفقر الدم الشديد أو علامات غيبوبة فقر الدم.

على خلفية علاج فقر الدم الخبيث ، عادة ما يعود تعداد الدم إلى طبيعته بعد 1.5-2 شهر. تستمر المظاهر العصبية لفترة أطول (تصل إلى 6 أشهر) ، ومع العلاج المتأخر تصبح غير قابلة للعكس.

الوقاية من فقر الدم الخبيث

يجب أن تكون الخطوة الأولى للوقاية من فقر الدم الخبيث هي اتباع نظام غذائي مغذي يوفر كمية كافية من فيتامين ب 12 (اللحوم والبيض والكبد والأسماك ومنتجات الألبان وفول الصويا). من الضروري العلاج في الوقت المناسب لأمراض الجهاز الهضمي الذي ينتهك امتصاص الفيتامين. بعد التدخلات الجراحية(استئصال المعدة أو الأمعاء) من الضروري إجراء دورات صيانة للعلاج بالفيتامينات.

المرضى الذين يعانون من فقر الدم بعوز B12 معرضون لخطر الإصابة بتضخم الغدة الدرقية السامة المنتشرة والوذمة المخاطية ، وكذلك سرطان المعدة ، لذلك يحتاجون إلى مراقبة من قبل أخصائي الغدد الصماء وأخصائي الجهاز الهضمي.

صورة الدم: فقر الدم من النوع مفرط الصباغ ، الخلايا الكبيرة ، الخلايا الضخمة ، مع أجسام جولي ، حلقات كابوت ، قلة الكريات البيض ، (أثناء التفاقم).

علاج او معاملةأجريت -100-200 ميكروغرام في العضل يوميًا أو كل يومين قبل البدء. في حالة غيبوبة فقر الدم - الاستشفاء العاجل ، أفضل من كتلة كرات الدم الحمراء (150-200 مل). العلاج الوقائي بفيتامين ب 12 ضروري لمنع الانتكاس. يتم عرض مراقبة منهجية لتكوين الدم لدى الأشخاص الذين يعانون من الأكيليا المستمرة ، وكذلك أولئك الذين خضعوا لها. يجب أن يخضع المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث لمراقبة المستوصف (احتمال حدوث سرطان المعدة).

1. فقر الدم الخبيث(مرادف: فقر الدم الخبيث ، مرض أديسون بيرمر). المسببات المرضية. حاليًا ، تعتبر متلازمة فقر الدم الخبيثة مظهرًا من مظاهر نقص الفيتامينات B12 ، ويعتبر مرض أديسون بيرمر من أعراض نقص الفيتامينات B12 الذاتية بسبب ضمور الغدد القاعدية التي تنتج البروتين المعدي ، مما يؤدي إلى ضعف امتصاص فيتامين B1a ، وهو أمر ضروري يتطور تكوين الدم الطبيعي ، الطبيعي ، الطبيعي ، تكوين الدم ، المرضي ، الضخم الأرومات ، تكوين الدم ، مما يؤدي إلى فقر الدم من النوع "الخبيث".

الصورة السريرية (الأعراض والعلامات). الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 45 هم أكبر سنا. تتميز بانتهاكات القلب والأوعية الدموية والجهاز العصبي والجهاز الهضمي والدم. تتنوع شكاوى المرضى: ضعف عام ، ضيق تنفس ، خفقان ، ألم في منطقة القلب ، تورم في الساقين ، دوار ، زحف في اليدين والقدمين ، اضطراب في المشي ، ألم حارق في اللسان والمريء ، إسهال دوري. . يتميز مظهر المريض ببشرة شاحبة ذات لون أصفر ليموني. الصلبة الصلبة تحت الجلد. المرضى ليسوا مرهقين. الوجه منتفخ ، منتفخ في الكاحلين والقدمين. يمكن أن تصل الوذمة إلى درجات عالية وتكون مصحوبة بالاستسقاء واستسقاء الصدر. من جانب الجهاز القلبي الوعائي - ظهور نفخة انقباضية عند جميع فتحات القلب وضجيج "الجزء العلوي" على بصلة الوريد الوداجي ، والذي يرتبط بانخفاض لزوجة الدم وتسريع تدفق الدم ؛ احتمال حدوث ذبحة صدرية نقص الأكسجين. مع فقر الدم لفترات طويلة ، يتطور التنكس الدهني للأعضاء ، بما في ذلك القلب ("قلب النمر") ، نتيجة لفقر الدم المستمر. على جزء من الجهاز الهضمي - ما يسمى بالتهاب اللسان الصياد (غونتر) ، يكون اللسان نظيفًا ولون أحمر فاتح وخالي من الحليمات. تحليل عصير المعدة ، كقاعدة عامة ، يكشف عن مقاومة الهستامين. الإسهال الدوري هو نتيجة التهاب الأمعاء. الكبد متضخم ولين. في بعض الحالات - زيادة طفيفة في الطحال. مع انخفاض كبير في عدد خلايا الدم الحمراء (أقل من 2،000،000) ، لوحظت حمى من النوع الخطأ. ترتبط التغييرات في الجهاز العصبي بتنكس وتصلب العمود الفقري الخلفي والجانبي للحبل الشوكي (داء النخاع الشوكي). تتكون الصورة السريرية للمتلازمة العصبية من مجموعات من الشلل الشوكي التشنجي وأعراض التابيت (ما يسمى بالحواشي الكاذبة): الشلل التشنجي مع ردود الفعل المرضية المتزايدة ، والنسخات ، والزحف ، وخدر الأطراف ، وآلام الحزام ، وانتهاك الاهتزازات والعميق. حساسية ، ترنح حسي وخلل في أعضاء الحوض. في كثير من الأحيان - ظاهرة بصلة.

صورة الدم. أكثر الأعراض المميزة هي فقر الدم من النوع المفرط الصبغي. الركيزة المورفولوجية لفرط الصباغ كبيرة ، كريات الدم الحمراء الغنية بالهيموغلوبين - الخلايا الكبيرة والخلايا الضخمة (تصل الأخيرة إلى 12-14 ميكرون أو أكثر). مع تفاقم المرض ، ينخفض ​​عدد الخلايا الشبكية في الدم بشكل حاد. ينذر ظهور عدد كبير من الخلايا الشبكية بمغفرة قريبة.

يتميز تفاقم المرض بظهور أشكال تنكسية من كريات الدم الحمراء [الخلايا الصبغية ، الفصام ، كريات الدم الحمراء المثقوبة القاعدية ، كريات الدم الحمراء بأجسام جولي وحلقات كابوت (طاولة الطباعة ، الشكل 3)] ، الأرومات الضخمة الفردية (طاولة الطباعة ، الشكل 5). ). تتميز التغيرات في الدم الأبيض بنقص الكريات البيض بسبب انخفاض عدد الخلايا من أصل نخاع العظام - الخلايا الحبيبية. من بين خلايا سلسلة العدلات ، تم العثور على العدلات العملاقة متعددة الأجزاء. جنبا إلى جنب مع تحول العدلات إلى اليمين ، هناك تحول إلى اليسار مع ظهور الأشكال الشابة وحتى الخلايا النخاعية. يتم تقليل عدد الصفائح الدموية خلال فترة التفاقم بشكل كبير (حتى 30000 أو أقل) ، ومع ذلك ، فإن قلة الصفيحات ، كقاعدة عامة ، لا تصاحبها ظواهر نزفية.

يحدث تكوين الدم في نخاع العظم خلال فترة تفاقم فقر الدم الخبيث وفقًا لنوع الأرومات الضخمة. الأرومات الضخمة هي تعبير شكلي عن نوع من "ضمور" خلايا نخاع العظم في ظروف نقص الإمداد بعامل معين - فيتامين ب 12. تحت تأثير العلاج المحدد ، يتم استعادة تكوين الدم السوي الأرومات (جدول الطباعة ، الشكل 6).

تتطور أعراض المرض تدريجياً. لسنوات عديدة قبل المرض ، تم الكشف عن آلام المعدة. في بداية المرض ، لوحظ ضعف عام. يشكو المرضى من الدوار والخفقان عند أدنى مجهود بدني. ثم تنضم ظاهرة عسر الهضم ، تنمل. يذهب المرضى إلى الطبيب ، حيث يكونون بالفعل في حالة انيميا كبيرة. يتميز مسار المرض بالدوران - تغيير في فترات التحسن والتدهور. في حالة عدم وجود علاج مناسب ، تصبح الانتكاسات أطول وأكثر حدة. قبل إدخال علاج الكبد في الممارسة العملية ، برر المرض تمامًا اسمه "المميت" (الخبيث). خلال فترة الانتكاس الشديد - أشد شدة وتطور سريع لجميع أعراض المرض - قد تتطور غيبوبة مهددة للحياة (غيبوبة perniciosum).

التشريح المرضي. يكشف تشريح جثة شخص مات من فقر الدم الخبيث عن فقر دم حاد في جميع الأعضاء ، باستثناء نخاع العظم الأحمر ؛ هذا الأخير ، كونه في حالة تضخم ، يملأ شلل العظام (طاولة الطباعة ، الشكل 7). هناك ارتشاح دهني لعضلة القلب ("قلب النمر") والكلى والكبد. في الكبد والطحال ونخاع العظام والغدد الليمفاوية - داء هيموسيديريوس (طباعة الجدول ، الشكل 8). التغيرات في الجهاز الهضمي مميزة: حليمات اللسان ضامرة ، ضمور في الغشاء المخاطي في المعدة وغددها - أنادينيا. في العمودين الخلفي والجانبي للحبل الشوكي ، لوحظت تغيرات تنكسية مميزة للغاية ، يشار إليها باسم التصلب المشترك ، أو داء النخاع الشوكي.

أرز. 3.الدم في فقر الدم: 1-4 - كريات الدم الحمراء من المرحلة الأخيرة من تكوين الدم الطبيعي (تحويل أرومة حمراء إلى كريات حمراء) ؛ 5-9 - تفكك النواة مع تكوين أجسام جولي في قاعدية مثقوبة (5 ، 6) ومتعددة الألوان (7-9) كريات الدم الحمراء ؛ 10 و 11 - أجسام جولي في كريات الدم الحمراء المتعامدة ؛ 12 - جزيئات غبار الكروماتين في كريات الدم الحمراء ؛ 13-16 - حلقات Kebot في قاعدية مثقوبة (13 ، 14) وكريات الدم الحمراء (15 ، 16) (فقر الدم الخبيث) ؛ 17-23 - كريات الدم الحمراء المثقوبة القاعدية في فقر الدم بالرصاص ؛ 24 و 25 - كريات الدم الحمراء متعددة الألوان (الخلايا الدقيقة والخلايا الكبيرة) ؛ megalocyte (26) و poikilocyte (27) في فقر الدم الخبيث ؛ 28 - نورموسيت ؛ 29 - الخلايا الدقيقة.

أرز. 5.الدم في فقر الدم الخبيث (الانتكاس الشديد): orthochromic (1) و polychromatophilic (2) megalocytes ، كرات الدم الحمراء مع حلقات Cabot (3) ، أجسام جولي (4) مع ثقب قاعدي (5) ، megaloblasts (6) ، عدلات نواة متعددة (7) ، كثرة الكريات البيض و كثرة البويضات (8).

أرز. 6.نخاع العظم في فقر الدم الخبيث (مغفرة أولية بعد 24 ساعة من إعطاء 30 ميكروغرام من فيتامين ب 12): 1 - أرومات طبيعية ؛ 2 - الخلايا النخاعية. 3 - طعنة العدلة. 4 - كريات الدم الحمراء.

أرز. 7.تضخم النخاع العظمي في فقر الدم الخبيث.

أرز. ثمانية.تصبغ Hemosiderin في محيط الفصيصات الكبدية في فقر الدم الخبيث (رد فعل على اللون الأزرق البروسي).

علاج او معاملة. منذ عشرينيات القرن الماضي ، تم استخدام الكبد النيء ، وخاصة كبد العجل الخالي من الدهن ، عبر مفرمة اللحم (200 جرام يوميًا) بنجاح كبير في علاج فقر الدم الخبيث. إن الإنجاز الكبير في علاج فقر الدم الخبيث كان تصنيع مستخلصات الكبد ، وخاصة للإعطاء بالحقن (كامبولون ، أنتيامين) ، وخصوصية عمل الأدوية الكبدية في علاج فقر الدم الخبيث ترجع إلى محتواها من فيتامين ب 12 الذي يحفز النمو الطبيعي. نضوج كرات الدم الحمراء في نخاع العظام.

يتم تحقيق أكبر تأثير مع الاستخدام بالحقن لفيتامين ب 12. الجرعة اليومية من فيتامين B2 هي 50-100 ميكروغرام. يتم إعطاء الدواء عن طريق الحقن العضلي ، اعتمادًا على حالة المريض - يوميًا أو كل يوم إلى يومين. لا يكون الاستخدام الفموي لفيتامين ب 12 فعالًا إلا بالاشتراك مع التناول المتزامن لعامل مضاد لفقر الدم الداخلي (البروتين المخاطي المعدي). حاليًا ، تم الحصول على نتائج إيجابية من علاج المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث من خلال الاستخدام الداخلي لعقار mucovit (متوفر على شكل سائل) يحتوي على فيتامين B12 (200-500 ميكروغرام) بالاشتراك مع البروتين المعدي (0.2). يوصف Mucovit من 3 إلى 6 أقراص يوميًا حتى ظهور أزمة الخلايا الشبكية ثم 1-2 مرات في اليوم حتى بداية الهدوء الدموي.

يبدأ التأثير الفوري للعلاج بمضادات الدم من حيث تجديد الدم بكريات الدم الحمراء المتكونة حديثًا في التأثير على ارتفاع عدد الخلايا الشبكية إلى 20-30٪ أو أكثر اعتبارًا من اليوم الخامس والسادس من العلاج ("أزمة الخلايا الشبكية"). بعد أزمة الخلايا الشبكية ، تبدأ كمية الهيموغلوبين وكريات الدم الحمراء في الزيادة ، والتي تصل بعد 3-4 أسابيع إلى المستوى الطبيعي.

حمض الفوليك ، الذي يتم تناوله عن طريق الفم أو بالحقن بجرعة 30-60 مجم أو أكثر (حتى 120-150 مجم) في اليوم ، يسبب بداية سريعة للمغفرة ، لكنه لا يمنع تطور النخاع المائل. في النخاع الجبلي المائل ، يستخدم فيتامين ب 12 عن طريق الحقن العضلي بجرعات كبيرة من 200-400 ميكروغرام ، وفي الحالات الشديدة ، 500-000 ميكروغرام (!) ميكروغرام في اليوم] حتى يتم تحقيق مغفرة إكلينيكية كاملة. تبلغ الجرعة الإجمالية لفيتامين ب 12 خلال دورة علاج فقر الدم لمدة 3-4 أسابيع 500-1000 ميكروغرام ، مع داء النخاع المائل - ما يصل إلى 5000-10000 ميكروغرام وما فوق.

لفعالية العلاج بفيتامين ب 12 حد معروف ، وعند بلوغه يتوقف نمو بارامترات الدم الكمية ويكتسب فقر الدم صفة ناقصة الصباغ ؛ خلال هذه الفترة من المرض ، يُنصح باستخدام العلاج بمستحضرات الحديد (2-3 جم يوميًا ، مغسولة بحمض الهيدروكلوريك المخفف).

يتم تحديد مسألة استخدام عمليات نقل الدم في فقر الدم الخبيث في كل حالة وفقًا للإشارات. المؤشر غير المشروط هو الغيبوبة الخبيثة التي تشكل تهديدًا للحياة بسبب زيادة نقص الأكسجة في الدم. عمليات نقل الدم المتكررة أو (أفضل) كتلة كريات الدم الحمراء (250-300 مل لكل منهما) غالبًا ما تنقذ حياة المرضى حتى اللحظة التي يتجلى فيها التأثير العلاجي لفيتامين ب 12.

الوقاية. الحد الأدنى لاحتياجات الإنسان اليومية من فيتامين ب 12 هو 3-5 ميكروجرام ، لذلك من أجل منع تكرار فقر الدم الخبيث ، يمكن التوصية بحقن 100-200 ميكروجرام من فيتامين ب 12 مرتين في الشهر ، وفي الربيع والخريف ( عندما تحدث الانتكاسات في كثير من الأحيان) - مرة واحدة في الأسبوع أو 10 أيام. من الضروري مراقبة تكوين الدم بشكل منهجي لدى الأشخاص الذين خضعوا لاستئصال واسع للمعدة ، وكذلك أولئك الذين يعانون من آلام المعدة المستمرة ، وتزويدهم بنظام غذائي كامل ، وإذا لزم الأمر ، تطبيق العلاج المبكر المضاد للدم. يجب أن نتذكر أن فقر الدم الخبيث يمكن أن يكون من الأعراض المبكرة لسرطان المعدة. بشكل عام ، من المعروف أن مرضى أكيليا المعدة وخاصة فقر الدم الخبيث أكثر من غيرهم يصابون بسرطان المعدة. لذلك ، يجب أن يخضع جميع مرضى فقر الدم الخبيث للمراقبة الطبية وأن يخضعوا سنويًا لفحص بالأشعة السينية للمعدة.