लिम्फोइड ग्रैनुलोमैटोसिस। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का उपचार

निदान को सत्यापित करने के लिए, लिम्फ नोड्स की बायोप्सी, डायग्नोस्टिक ऑपरेशन (थोरैकोस्कोपी, लैप्रोस्कोपी), रेडियोग्राफी की जाती है। छाती, अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन, अस्थि मज्जा बायोप्सी। चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ, पॉलीकेमोथेरेपी, प्रभावित लिम्फ नोड्स का विकिरण, और स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (एलजीएम) एक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है जो प्रभावित अंगों (लिम्फ नोड्स, प्लीहा, आदि) में विशिष्ट पॉलीमोर्फोसेलुलर ग्रैनुलोमा के गठन के साथ होती है। हॉजकिन की बीमारी, या हॉजकिन के लिंफोमा, को हॉजकिन की बीमारी भी कहा जाता है, लेखक के नाम पर, जिन्होंने पहले रोग के लक्षणों का वर्णन किया और इसे एक स्वतंत्र रूप में अलग करने का प्रस्ताव रखा। हॉजकिन रोग की औसत घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2.2 मामले हैं। रोगग्रस्त लोगों में, उम्र के युवा प्रबल होते हैं; घटना का दूसरा शिखर 60 वर्ष से अधिक की आयु पर पड़ता है। पुरुषों में, हॉजकिन की बीमारी महिलाओं की तुलना में 1.5-2 गुना अधिक बार विकसित होती है। हेमोब्लास्टोस की संरचना में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस ल्यूकेमिया के बाद होने वाली आवृत्ति में दूसरे स्थान पर है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के कारण

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के एटियलजि को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। आज, हॉजकिन रोग की उत्पत्ति के वायरल, वंशानुगत और प्रतिरक्षा सिद्धांतों को मुख्य माना जाता है, लेकिन उनमें से किसी को भी संपूर्ण और आम तौर पर स्वीकार नहीं किया जा सकता है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की संभावित वायरल उत्पत्ति के पक्ष में संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के साथ इसके लगातार सहसंबंध और एपस्टीन-बार वायरस के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति का सबूत है। अध्ययन किए गए बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में से कम से कम 20% में एपस्टीन-बार वायरस की आनुवंशिक सामग्री होती है, जिसमें इम्यूनोसप्रेसेरिव गुण होते हैं। एचआईवी सहित रेट्रोवायरस के एटियलॉजिकल प्रभाव को भी बाहर नहीं किया गया है।

वंशानुगत कारकों की भूमिका लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के पारिवारिक रूप की घटना और इस विकृति के कुछ आनुवंशिक मार्करों की पहचान से संकेतित होती है। प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत के अनुसार, एक इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया के बाद के विकास के साथ भ्रूण को मातृ लिम्फोसाइटों के प्रत्यारोपण के हस्तांतरण की संभावना है। उत्परिवर्तजन कारकों का एटियलॉजिकल महत्व - विषाक्त पदार्थ, आयनकारी विकिरण, दवाईऔर अन्य हॉजकिन की बीमारी को भड़काने में।

यह माना जाता है कि टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थितियों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का विकास संभव हो जाता है, जैसा कि सभी लिंक में कमी से पता चलता है। सेलुलर प्रतिरक्षा, टी-हेल्पर्स और टी-सप्रेसर्स के अनुपात का उल्लंघन। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा और लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विपरीत) में घातक प्रसार का मुख्य रूपात्मक संकेत विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाओं के लसीका ऊतक में उपस्थिति है, जिसे बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं और उनके प्रीस्टेज - एकल-परमाणु हॉजकिन कोशिकाएं कहा जाता है। उनके अलावा, ट्यूमर सब्सट्रेट में पॉलीक्लोनल टी-लिम्फोसाइट्स, ऊतक हिस्टियोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं और ईोसिनोफिल होते हैं। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ, ट्यूमर एक केंद्रित रूप से विकसित होता है - एक फोकस से, अधिक बार ग्रीवा, सुप्राक्लेविक्युलर, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स में। हालांकि, बाद के मेटास्टेसिस की संभावना फेफड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे और अस्थि मज्जा में विशिष्ट परिवर्तनों की घटना का कारण बनती है।

हॉजकिन रोग का वर्गीकरण

हेमेटोलॉजी में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का एक पृथक (स्थानीय) रूप होता है, जिसमें लिम्फ नोड्स का एक समूह प्रभावित होता है, और प्लीहा, यकृत, पेट, फेफड़े और त्वचा में घातक प्रसार के साथ एक सामान्यीकृत रूप होता है। स्थानीयकरण के अनुसार, हॉजकिन रोग के परिधीय, मीडियास्टिनल, फुफ्फुसीय, पेट, जठरांत्र, त्वचा, हड्डी और तंत्रिका रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

रोग प्रक्रिया के विकास की दर के आधार पर, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस हो सकता है तीव्र पाठ्यक्रम(प्रारंभिक से अंतिम चरण तक कई महीने) और जीर्ण पाठ्यक्रम(लंबे समय तक, एक्ससेर्बेशन और रिमिशन के वैकल्पिक चक्रों के साथ)।

ट्यूमर के रूपात्मक अध्ययन और विभिन्न के मात्रात्मक अनुपात के आधार पर सेलुलर तत्वहॉजकिन रोग के 4 ऊतकीय रूप हैं:

• लिम्फोहिस्टियोसाइटिक, या लिम्फोइड प्रबलता
• गांठदार काठिन्य या गांठदार काठिन्य
• मिश्रित सेल
• लिम्फोइड कमी

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का नैदानिक ​​वर्गीकरण ट्यूमर प्रक्रिया की व्यापकता की कसौटी पर आधारित है; इसके अनुसार, हॉजकिन रोग का विकास 4 चरणों से होकर गुजरता है:

स्टेज I (स्थानीय) - लिम्फ नोड्स (I) का एक समूह या एक एक्स्ट्रालिम्फेटिक अंग (IE) प्रभावित होता है।

स्टेज II (क्षेत्रीय) - डायाफ्राम (II) के एक तरफ स्थित लिम्फ नोड्स के दो या दो से अधिक समूह या एक एक्स्ट्रालिम्फेटिक अंग और उसके क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स (IIE) प्रभावित होते हैं।

स्टेज III (सामान्यीकृत) - प्रभावित लिम्फ नोड्स डायाफ्राम (III) के दोनों किनारों पर स्थित होते हैं। इसके अतिरिक्त, एक एक्स्ट्रालिम्फेटिक अंग (IIIE), प्लीहा (IIIS) या दोनों (IIIE + IIIS) प्रभावित हो सकते हैं।

स्टेज IV (प्रसारित) - घाव लिम्फ नोड्स की एक साथ या बिना भागीदारी के एक या एक से अधिक अतिरिक्त अंगों (फेफड़े, फुस्फुस का आवरण, अस्थि मज्जा, यकृत, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, आदि) को प्रभावित करता है।

उपस्थिति या अनुपस्थिति को इंगित करने के लिए सामान्य लक्षणपिछले 6 महीनों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (बुखार, रात को पसीना, वजन कम होना), अक्षर ए या बी क्रमशः रोग के चरण को इंगित करने वाली संख्या में जोड़े जाते हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लक्षण

हॉजकिन की बीमारी के लक्षण लक्षणों में नशा, सूजी हुई लिम्फ नोड्स और एक्सट्रोनोडल फॉसी की घटना शामिल है। रोग अक्सर शुरू होता है गैर विशिष्ट लक्षण- तापमान के साथ आवधिक बुखार 39 डिग्री सेल्सियस तक, रात को पसीना, कमजोरी, वजन घटाने, त्वचा की खुजली।

अक्सर, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का पहला "हेराल्ड" पैल्पेशन के लिए उपलब्ध लिम्फ नोड्स में वृद्धि है, जिसे रोगी स्वयं खोजते हैं। अधिक बार ये ग्रीवा, सुप्राक्लेविकुलर लिम्फ नोड्स होते हैं; कम अक्सर - एक्सिलरी, ऊरु, वंक्षण। परिधीय लिम्फ नोड्स घने, दर्द रहित, मोबाइल हैं, त्वचा और आसपास के ऊतकों के साथ एक दूसरे से नहीं मिलाए जाते हैं; आमतौर पर एक श्रृंखला के रूप में फैला हुआ।

15-20% रोगियों में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ शुरू होता है। जब मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स पहले प्रभावित होते हैं चिकत्सीय संकेतहॉजकिन की बीमारी डिस्पैगिया, सूखी खांसी, सांस की तकलीफ, एसवीसी सिंड्रोम के रूप में काम कर सकती है। यदि ट्यूमर प्रक्रिया रेट्रोपरिटोनियल और मेसेंटेरिक लिम्फ नोड्स को प्रभावित करती है, तो पेट में दर्द होता है, निचले छोरों की सूजन होती है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में एक्सट्रानोडल स्थानीयकरणों में, सबसे आम (25% मामलों में) फेफड़े की क्षति है। फेफड़े का लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस निमोनिया के प्रकार के अनुसार होता है (कभी-कभी फेफड़े के ऊतकों में गुहाओं के गठन के साथ), और जब फुफ्फुस शामिल होता है, तो यह एक्सयूडेटिव फुफ्फुस के विकास के साथ होता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के अस्थि रूप में, रीढ़, पसलियां, उरोस्थि, और श्रोणि की हड्डियां अधिक बार प्रभावित होती हैं; बहुत कम बार - खोपड़ी की हड्डियाँ और ट्यूबलर हड्डियाँ। इन मामलों में, कशेरुकाओं और अस्थि-पंजर का उल्लेख किया जाता है, कशेरुक निकायों का विनाश हो सकता है; एक्स-रे परिवर्तन आमतौर पर कई महीनों के बाद विकसित होते हैं। अस्थि मज्जा के ट्यूमर घुसपैठ से एनीमिया, ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास होता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस आंत की मांसपेशियों की परत के आक्रमण के साथ होता है, म्यूकोसा का अल्सरेशन, आंतों से खून बहना. आंतों की दीवार और पेरिटोनिटिस के वेध के रूप में संभावित जटिलताएं। हॉजकिन की बीमारी में जिगर की क्षति के लक्षण हेपेटोमेगाली हैं, क्षारीय फॉस्फेट की बढ़ी हुई गतिविधि। यदि रीढ़ की हड्डी प्रभावित होती है, तो कुछ दिनों या हफ्तों में अनुप्रस्थ पक्षाघात विकसित हो सकता है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के अंतिम चरण में, एक सामान्यीकृत घाव त्वचा, आंखों, टॉन्सिल को प्रभावित कर सकता है, थाइरॉयड ग्रंथि, स्तन ग्रंथियां, हृदय, अंडकोष, अंडाशय, गर्भाशय और अन्य अंग।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निदान

परिधीय लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा में वृद्धि, नैदानिक ​​​​लक्षणों (ज्वर ज्वर, पसीना, वजन घटाने) के साथ हमेशा ऑन्कोलॉजिकल चिंताओं का कारण बनता है। हॉजकिन की बीमारी के मामले में, वाद्य इमेजिंग तकनीक एक सहायक भूमिका निभाती है।

विश्वसनीय सत्यापन, सही मंचन और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए उपचार का पर्याप्त विकल्प रूपात्मक निदान के बाद ही संभव है। नैदानिक ​​​​सामग्री एकत्र करने के लिए, परिधीय लिम्फ नोड्स की बायोप्सी, डायग्नोस्टिक थोरैकोस्कोपी, लैप्रोस्कोपी, स्प्लेनेक्टोमी के साथ लैपरोटॉमी का संकेत दिया जाता है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की पुष्टि के लिए मानदंड अध्ययन के तहत बायोप्सी नमूने में बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग विशाल कोशिकाओं का पता लगाना है। हॉजकिन की कोशिकाओं का पता लगाना केवल एक उपयुक्त निदान का सुझाव दे सकता है, लेकिन एक विशिष्ट उपचार निर्धारित करने के आधार के रूप में काम नहीं कर सकता है।

सिस्टम में प्रयोगशाला निदानलिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की जांच होनी चाहिए सामान्य विश्लेषणरक्त, जैव रासायनिक संकेतकजिगर समारोह का आकलन करने के लिए रक्त (क्षारीय फॉस्फेट, ट्रांसएमिनेस)। यदि अस्थि मज्जा की भागीदारी का संदेह है, तो एक स्टर्नल पंचर या ट्रेफिन बायोप्सी किया जाता है। विभिन्न नैदानिक ​​रूपों में, साथ ही लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के चरण को निर्धारित करने के लिए, छाती के एक्स-रे की आवश्यकता होती है और पेट की गुहा, सीटी, उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल ऊतक का अल्ट्रासाउंड, मीडियास्टिनम की सीटी, लिम्फोस्किंटिग्राफी, कंकाल स्किन्टिग्राफी, आदि।

विभेदक निदान योजना में, विभिन्न एटियलजि (तपेदिक, टोक्सोप्लाज्मोसिस, एक्टिनोमाइकोसिस, ब्रुसेलोसिस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, टॉन्सिलिटिस, इन्फ्लूएंजा, रूबेला, सेप्सिस, एड्स के साथ) के लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और लिम्फैडेनाइटिस के बीच अंतर करना आवश्यक है। इसके अलावा, सारकॉइडोसिस, गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा, कैंसर मेटास्टेस को बाहर रखा गया है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का उपचार

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण पूर्ण इलाज की संभावना पर आधारित हैं। यह रोग. इस मामले में, उपचार चरणबद्ध, व्यापक और रोग के चरण को ध्यान में रखते हुए होना चाहिए। हॉजकिन रोग के लिए उपचार के नियम रेडियोथेरेपी, चक्रीय पॉलीकेमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी के संयोजन।

एक स्वतंत्र विधि के रूप में, विकिरण चिकित्सा का उपयोग I-IIA (एकल लिम्फ नोड्स या एक अंग के घाव) के चरणों के लिए किया जाता है। इन मामलों में, लिम्फ नोड्स और स्प्लेनेक्टोमी को हटाने से पहले विकिरण हो सकता है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ, लिम्फ नोड्स (सरवाइकल, एक्सिलरी, सुप्रा- और सबक्लेवियन, इंट्राथोरेसिक, मेसेन्टेरिक, रेट्रोपरिटोनियल, वंक्षण) के उप-कुल या कुल विकिरण को प्रभावित और अपरिवर्तित लिम्फ नोड्स के दोनों समूहों (उत्तरार्द्ध - निवारक उद्देश्यों के लिए) पर कब्जा कर लिया जाता है। .

IIB और IIIA चरणों वाले मरीजों को संयुक्त कीमोरेडियोथेरेपी निर्धारित की जाती है: पहला, केवल बढ़े हुए लिम्फ नोड्स (न्यूनतम कार्यक्रम के अनुसार) के विकिरण के साथ परिचयात्मक पॉलीकेमोथेरेपी, फिर अन्य सभी लिम्फ नोड्स का विकिरण (अधिकतम कार्यक्रम के अनुसार) और अगले पर रखरखाव पॉलीकेमोथेरेपी 2-3 साल।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के प्रसार IIIB और IV चरणों में, चक्रीय पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग छूट को प्रेरित करने के लिए किया जाता है, और चक्रों का उपयोग छूट को बनाए रखने के चरण में किया जाता है। दवाई से उपचारया कट्टरपंथी विकिरण। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए पॉलीकेमोथेरेपी विशेष रूप से ऑन्कोलॉजी (एमओपीपी, एसओआरआर, एसयूआरआर, सीवीपीपी, डीओआरआर, आदि) में विकसित योजनाओं के अनुसार की जाती है।

थेरेपी के परिणाम हो सकते हैं:

• पूर्ण छूट (गायब होना और 1 महीने के भीतर लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ संकेतों की अनुपस्थिति)
• आंशिक छूट (1 महीने के भीतर व्यक्तिपरक संकेतों को रोकना और लिम्फ नोड्स या एक्सट्रानोडल घावों के आकार में 50% से अधिक की कमी)
• नैदानिक ​​​​सुधार (1 महीने के भीतर व्यक्तिपरक संकेतों को रोकना और लिम्फ नोड्स या एक्सट्रानोडल घावों के आकार में 50% से कम की कमी)
• गतिशीलता की कमी (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के संकेतों का संरक्षण या प्रगति)।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए पूर्वानुमान

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के चरण I और II के लिए, उपचार के बाद रिलैप्स-मुक्त 5 साल की जीवित रहने की दर 90% है; IIIA चरण में - 80%, IIIB में - 60%, और IV पर - 45% से कम। प्रतिकूल भविष्यसूचक संकेत हैं तीव्र विकासलिम्फोग्रानुलोमैटोसिस; 5 सेमी से अधिक व्यास के लिम्फ नोड्स के विशाल समूह; मीडियास्टिनम की छाया का विस्तार छाती की मात्रा के 30% से अधिक है; लिम्फ नोड्स, प्लीहा के 3 या अधिक समूहों की एक साथ हार; हिस्टोलॉजिकल वैरिएंट लिम्फोइड डिक्लेक्शन, आदि।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के अवशेष तब हो सकते हैं जब रखरखाव चिकित्सा आहार का उल्लंघन किया जाता है, शारीरिक परिश्रम, गर्भावस्था से उकसाया जाता है। हॉजकिन की बीमारी वाले मरीजों को हेमेटोलॉजिस्ट या ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा देखा जाना चाहिए। निवारक फ्लोरोग्राफी के दौरान कुछ मामलों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के प्रीक्लिनिकल चरणों का पता लगाया जा सकता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - मास्को में उपचार

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लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लक्षण, उपचार, कारण, संकेत

पुरुष महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

प्रत्येक प्रकार का निदान केवल स्टर्नबर्ग कोशिकाओं का पता लगाने के आधार पर स्थापित किया जाता है। प्रभावित नोड्स आकार में बढ़े हुए हैं, उनकी स्थिरता समय के साथ घनी हो जाती है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के कारण

ग्रैनुलोमा की सेलुलर संरचना के आधार पर, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के 4 ऊतकीय रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. लिम्फोहिस्टोसाइटिक;
2. गांठदार काठिन्य;
3. मिश्रित सेल
4. लिम्फोइड कमी।

रोग के दौरान, विकल्प 1 को मध्यवर्ती विकल्प 3 के माध्यम से विकल्प 4 में बदलना संभव है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के एटियलजि की स्थापना हेमटोपोइएटिक प्रणाली में ब्लास्टोमा प्रक्रियाओं के एटियलजि के सामान्य मुद्दों को हल करने के विमान में निहित है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - दुर्लभ ऑन्कोलॉजिकल रोग, यूके में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की घटना प्रति जनसंख्या 3 मामले हैं। पश्चिमी देशों में, बीमारी के दौरान दो चोटियों का उल्लेख किया जाता है, बड़ी एक उम्र पर पड़ती है, छोटी एक - बुजुर्गों पर। विकासशील देशों में बच्चों में अधिक मामले सामने आते हैं। आबादी के धनी वर्गों के प्रतिनिधि, कोकेशियान, साथ ही साथ जो संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस से उबर चुके हैं, उन्हें हॉजकिन की बीमारी होने का खतरा अधिक होता है। रोग का कारण स्थापित नहीं किया गया है और विभिन्न ऊतकीय रूपों के लिए भिन्न हो सकता है। सिद्ध: लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और एपस्टीन-बार वायरस कैरिज के बीच विचार, विशेष रूप से रोग के मिश्रित-सेल संस्करण में और पुराने रोगियों में लिम्फोइड की कमी, 30% मामलों में पता चला है।

विशेषता नैदानिक ​​विशेषता- रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं जिनमें दो या दो से अधिक नाभिक होते हैं और एक कोशिका आबादी से घिरी होती हैं, जिसमें फाइब्रोोटिक परिवर्तनों की पृष्ठभूमि पर छोटे लिम्फोसाइट्स, ईोसिनोफिल, न्यूट्रोफिल, हिस्टियोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं शामिल हैं। घुसपैठ करने वाले लिम्फोसाइट्स टी-लिम्फोसाइट्स से संबंधित हैं, वे लिम्फ नोड की एक जोरदार प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं और संभवतः ट्यूमर कोशिकाओं के अस्तित्व में योगदान करते हैं। रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की घातक कोशिकाएं हैं, हाल के अध्ययनों के अनुसार, 97% मामलों में वे बी-लिम्फोसाइटों से संबंधित हैं।

लिम्फोइड प्रबलता का गांठदार संस्करण एक स्वतंत्र बीमारी है, जो एक बी-सेल लिंफोमा है। उत्तरार्द्ध तथाकथित एल एंड एच-हॉजकिन कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स) द्वारा विशेषता है, दिखावटपॉपकॉर्न (पॉपकॉर्न सेल) से मिलता-जुलता और CD20 एंटीजन को व्यक्त करना। लगभग 10% मामलों में, लिम्फोइड प्रबलता का गांठदार संस्करण बड़े बी-सेल गैर-हॉजकिन के लिंफोमा को फैलाने में विकसित होता है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के इस प्रकार को एक अनुकूल रोगनिदान की विशेषता है, हालांकि इसमें निम्न-श्रेणी के गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के समान, कई वर्षों तक चलने वाला एक पुराना पुनरावर्ती पाठ्यक्रम हो सकता है।

हॉजकिन रोग के लक्षण और लक्षण

सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी संभव है।

बाद के चरण में - जिगर, फेफड़े, अस्थि मज्जा को नुकसान के लक्षण।

सामान्य लक्षण ("बी" -लक्षण):

• बुखार;
• रात का पसीना;
• वजन घटना। अन्य प्रणालीगत लक्षण:
• शराब पीते समय लिम्फ नोड्स में दर्द।

यह विभिन्न प्रकार के लक्षणों की विशेषता है। रोग गर्दन के लिम्फ नोड्स (पहले दाईं ओर) में वृद्धि के साथ शुरू होता है, फिर प्रक्रिया दूसरी तरफ और अन्य क्षेत्रों के नोड्स में जाती है। लिम्फ नोड्स का आकार एक मटर, एक बीन से एक आदमी की मुट्ठी तक भिन्न हो सकता है। नोड्स को समूह में एक साथ मिलाया जाता है, लेकिन त्वचा के साथ मिलाप नहीं करते हैं, नहीं खोलते हैं और दबाते नहीं हैं।

बुखार हमेशा हॉजकिन की बीमारी के साथ होता है और प्रारंभिक चरणइसका एकमात्र संकेत हो सकता है। तापमान प्रतिक्रिया विविध है, लेकिन ज्यादातर मामलों में यह एक लहर की तरह चरित्र की विशेषता है। बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के क्षेत्र में त्वचा की खुजली या सामान्यीकृत, दर्दनाक।

प्रयोगशाला अध्ययन: हाइपोक्रोमिक एनीमिया और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस हो सकता है; लिम्फोसाइटों की संख्या (पूर्ण और सापेक्ष) कम हो जाती है; ईोसिनोफिलिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जा सकता है; ईएसआर मध्यम रूप से बढ़ता है, लेकिन अंतिम चरण में यह मिमी / घंटा तक पहुंच जाता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के चरण

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस को प्रभावित लिम्फ नोड से पड़ोसी नोड्स तक ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार की विशेषता है। इसलिए, एन आर्बर के वर्गीकरण द्वारा निर्देशित रोगियों के उपचार में। रोग का चरण वर्तमान में गर्दन के सीटी स्कैन के परिणामों से निर्धारित होता है। लैपरोटॉमी के बजाय छाती, पेट और श्रोणि। निदान के समय अस्थि मज्जा की भागीदारी का शायद ही कभी पता लगाया जाता है, लेकिन इसकी अधिक संभावना तब होती है जब घाव को डायाफ्राम के स्तर से नीचे स्थानीयकृत किया जाता है, इसलिए, ऐसे मामलों में, ट्यूमर प्रक्रिया के चरण को स्पष्ट करने के लिए अस्थि मज्जा टेरपैनोबायोप्सी भी की जाती है। दूसरों को प्रकट करना भविष्यसूचक कारकइस तथ्य के कारण कि उपचार की रणनीति चुनते समय, वे शायद ही कभी केवल रोग के शारीरिक चरण पर ध्यान केंद्रित करते हैं।

• मैं - नोड्स के एक या एक समूह की हार;
• II - डायाफ्राम के एक तरफ लिम्फ नोड्स के कई समूहों की हार;
• III - डायाफ्राम, प्लीहा के दोनों किनारों पर लिम्फ नोड्स को नुकसान;
• IV - एक्सट्रानोडल ज़ोन की भागीदारी ("लंबाई के साथ ट्यूमर के विकास के अपवाद के साथ")।

प्रत्येक चरण में निम्नलिखित अक्षर सूचकांकों में से एक जोड़कर स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है: ए - कोई सामान्य लक्षण नहीं; बी - सामान्य लक्षण हैं; ई - विभिन्न अंगों के क्षतिग्रस्त होने के लक्षण हैं।

हाल के अध्ययनों ने रोग के लक्षणों की पहचान करना संभव बना दिया है जिनका पूर्वानुमानात्मक महत्व है। रोग के प्रारंभिक चरण (चरण I और IIA) के लिए, रोग के हिस्टोलॉजिकल रूप, रोगी की उम्र और लिंग, उसके लक्षण, प्रभावित शारीरिक क्षेत्रों की संख्या और घावों के आधार पर रोगसूचक समूह तैयार किए गए थे। मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स।

रोग के उन्नत चरण (IIB-IV चरणों) के लिए, रोग के 5000 मामलों के विश्लेषण के आधार पर सात रोग-संबंधी कारकों की पहचान की गई थी।

इन कारकों की अनुपस्थिति में, 5% रोग मुक्त जीवित रहने की दर 84% है। इनमें से प्रत्येक कारक की उपस्थिति अपेक्षित उत्तरजीविता दर को लगभग 7% कम कर देती है। तीन या अधिक कारकों की उपस्थिति में, पूर्वानुमान को प्रतिकूल माना जाता है।

हॉजकिन रोग के नैदानिक ​​रूप

कई महीनों तक चलने वाले क्षणिक रूप हैं, 2-3 साल तक चलने वाले और 5-6 साल या उससे अधिक समय तक चलने वाले रूप हैं।

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार प्रक्रिया की व्यापकता की डिग्री के अनुसार, निम्न हैं:

1. लिम्फ नोड्स के एक समूह की हार के साथ स्थानीय रूप;
2. एक क्षेत्र (डायाफ्राम के ऊपर या नीचे) में लिम्फ नोड्स के दो से अधिक समूहों के घावों के साथ क्षेत्रीय रूप;
3. डायाफ्राम के ऊपर और नीचे कई लिम्फ नोड्स के घावों के साथ एक सामान्यीकृत रूप;
4. न केवल लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ फैला हुआ रूप, बल्कि आंतरिक अंग, साथ ही हड्डियों, केंद्रीय तंत्रिका प्रणाली, सीरस और मेनिन्जेस।

पूर्वानुमान प्रतिकूल है। औसत अवधिजीवन 3-4 वर्ष है, कुछ रोगी 6-8 वर्ष या उससे अधिक जीते हैं। दीर्घकालिक और लगातार छूट संभव हैं।

हॉजकिन रोग का निदान

मीडियास्टिनल, फुफ्फुसीय, हड्डी, पेट के रूपों के निदान में विशिष्ट सामान्य नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति में, एक्स-रे जांच के तरीके - रेडियोग्राफी, लिम्फैडेनोएंगोग्राफी - अक्सर निर्णायक होते हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निदान पारंपरिक और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विधियों द्वारा तैयारियों के धुंधला होने के साथ प्रभावित लिम्फ नोड्स और अन्य ऊतकों की बायोप्सी पर आधारित होता है। एक अनुभवी हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा तैयारी की जांच की जानी चाहिए। आकांक्षा बायोप्सीएक पतली सुई का भी उपयोग किया जा सकता है, लेकिन यह अकेले निदान स्थापित करने के लिए पर्याप्त नहीं है।

निदान सूजी हुई लिम्फ नोड्स, बुखार, और के त्रय पर आधारित है खुजली. यह हिस्टोलॉजिकल पुष्टिकरण के साथ विश्वसनीय माना जाता है - एक विशिष्ट ग्रेन्युलोमा के लिम्फ नोड की बायोप्सी में पता लगाना जिसमें विशाल (मिमी व्यास) स्टर्नबर्ग कोशिकाएं होती हैं।

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लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का उपचार

इसमें साइटोस्टैटिक्स के संयोजन के साथ एक्स-रे और पॉलीकेमोथेरेपी के साथ लिम्फ नोड्स के विस्तृत क्षेत्र या कुल विकिरण शामिल हैं।

कुछ मामलों में, मोनोलोकल (या मोनोऑर्गेनिक) लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की उपस्थिति में, एक कट्टरपंथी ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है - लिम्फ नोड्स के अलग-अलग पैकेटों को हटाने, पेट, आंतों, आदि के उच्छेदन, लंबे समय तक देने के लिए - 10-15 तक वर्ष या उससे अधिक - नैदानिक ​​छूट।

हॉजकिन रोग के लिए उपयोग किए जाने वाले सक्रिय चिकित्सीय एजेंटों में से, एक्स-रे चिकित्सा सबसे व्यापक रूप से उपयोग की जाती है। प्रभावित लिम्फ नोड्स की स्थानीय गहरी चिकित्सा की जाती है। टेलीगामा थेरेपी ("कोबाल्ट गन") द्वारा सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त किए जाते हैं, 200 रेड (उपचार के एक कोर्स के लिए 4000-8000 रेड) की एकल खुराक में शीर्ष पर लागू किया जाता है। रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए, न केवल फोकस विकिरणित होता है, बल्कि पड़ोसी क्षेत्रों और कुछ मामलों में प्लीहा भी होता है।

गंभीर ल्यूकोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आगे रेडियोथेरेपी के लिए एक contraindication है।

सामान्यीकृत लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ, कीमोथेरेपी एजेंटों के साथ उपचार का संकेत दिया जाता है।

सबसे प्रभावी साइटोस्टैटिक दवाओं में से एक जो लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के सामान्यीकृत रूपों के उपचार में खुद को साबित कर चुकी है, वे हैं विंका गुलाब के एल्कलॉइड - विन्ब्लास्टाइन (हंगेरियन) और विन्क्रिस्टाइन (अमेरिकी)। दवाओं को केवल 5% ग्लूकोज समाधान या आसुत जल में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। Vinblastine का उपयोग शुरुआत में 5-10 मिलीग्राम की खुराक पर किया जाता है, अच्छी सहनशीलता के साथ, हर दूसरे दिन, फिर 3-5 infusions के बाद, उसी खुराक में हर 5-10 दिनों में एक बार। विन्क्रिस्टाइन, अधिक स्पष्ट विषाक्त गुणों के कारण, आधी खुराक में प्रशासित किया जाता है - 2.5-5 मिलीग्राम प्रत्येक।

गहरे ल्यूकोपेनिया (2000 और नीचे) के विकास के साथ, उपचार अस्थायी रूप से बाधित होता है।

कम से कम सामान्य विषाक्त प्रभाव के साथ घाव में कीमोथेरेपी दवा की अधिकतम एकाग्रता सुनिश्चित करने के लिए, बढ़ी हुई खुराक पर साइटोस्टैटिक्स को प्रशासित करने की एक एंडोलिम्फेटिक विधि प्रस्तावित है - लसीका वाहिकाओं में प्रारंभिक और बाद में जलसेक के साथ 150-200 मिलीग्राम डिपाइन या डिग्रानोल नोवोकेन के 1% घोल के 5-6 मिली (रोकथाम के लिए दर्दइंजेक्शन स्थल पर)।

वी पिछले साल कापॉलीकेमोथेरेपी द्वारा लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के "कट्टरपंथी" कीमोथेरेपी के प्रयास किए जा रहे हैं - कई कीमोथेरेपी दवाओं का एक साथ उपयोग।

साइटोस्टैटिक्स के निम्नलिखित संयोजन सबसे अधिक स्वीकृत हैं:

1. विनब्लास्टाइन + ब्रूनोमाइसिन;
2. विन्क्रिस्टाइन + साइक्लोफॉस्फेमाइड + मेथोट्रेक्सेट 2+ प्रेडनिसोलोन;
3. विन-ब्लास्टाइन + साइक्लोफॉस्फेमाइड + ब्रूनोमाइसिन + प्रेडनिसोलोन।

रोग के पूर्ण "उन्मूलन" (उन्मूलन) के उद्देश्य से एक आशाजनक तरीका अधिकतम (सामान्य से कई गुना अधिक) खुराक में साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करने का प्रस्ताव है जो बाद में ऑटोट्रांसफ्यूजन के साथ हेमटोपोइएटिक अप्लासिया का कारण बनता है (उपचार की शुरुआत से पहले) -70 ° के तापमान पर रेफ्रिजरेटर में उपचार के दौरान संग्रहीत ऑटोलॉगस (स्वयं) अस्थि मज्जा।

दवा साइटोपेनिया (ल्यूकोसाइटोपेनिया) या इसके सबसे तेज़ उन्मूलन को रोकने के लिए, हीमोथेराप्यूटिक (एरिथ्रोसाइट, ल्यूकोसाइट, प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान) और हार्मोनल (प्रेडनिसोलोन) एजेंटों के संरक्षण में साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार किया जाता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों का उपचार विशेष ऑन्कोमेटोलॉजिकल क्लीनिकों में किया जाना चाहिए। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ-साथ अन्य प्रणालीगत रक्त रोगों वाले सभी रोगियों को ऑन्को-हेमेटोलॉजिकल औषधालयों में औषधालय अवलोकन के अधीन हैं।

चूंकि लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस मुख्य रूप से युवा लोगों को प्रभावित करता है, समस्या दुष्प्रभावचिकित्सा, रोगियों की जीवन प्रत्याशा में उल्लेखनीय वृद्धि को देखते हुए, बहुत प्रासंगिक होती जा रही है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के उपचार के देर से होने वाले दुष्प्रभावों के विश्लेषण से पता चला है कि लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों के अवलोकन की 30 साल की अवधि में, ट्यूमर से 2 गुना अधिक रोगियों की मृत्यु हुई, जो कि बीमारी के पुनरुत्थान की तुलना में डे नोवो विकसित हुए थे। रेडियोथेरेपी की लंबी अवधि की जटिलताओं का विश्लेषण, विशेष रूप से मीडियास्टिनल विकिरण के बाद ( फेफड़े का कैंसरऔर स्तन ग्रंथि, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, इस्केमिक रोगदिल), उच्च खुराक विकिरण चिकित्सा के दृष्टिकोण को बदलने के आधार के रूप में कार्य करता है। 20 वर्ष से कम आयु की महिलाओं में मेंटल ज़ोन के विकिरण से प्रत्येक तीसरे रोगी में 50 वर्ष की आयु तक स्तन कैंसर का विकास होता है, इसलिए इस विकिरण चिकित्सा का अब उपयोग नहीं किया जाता है। अल्काइलेटिंग दवाओं के साथ कीमोथेरेपी माध्यमिक मायलोइड्सप्लासिया, तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के साथ-साथ बांझपन के विकास में योगदान करती है, जो उपचार की योजना बनाते समय इस परिस्थिति को ध्यान में रखना आवश्यक बनाती है। उपचार निर्धारित करते समय चिकित्सक का लक्ष्य अधिक से अधिक रोगियों के लिए एक इलाज प्राप्त करना है और साथ ही प्रतिकूल दीर्घकालिक प्रभावों की आवृत्ति को कम करना है, खासकर जब लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के प्रारंभिक चरण में रोगियों का इलाज करते हैं।

प्रारंभिक चरण (आईए और एचए)

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के प्रारंभिक चरण वाले अधिकांश रोगियों में, निदान के समय से सुप्राडायफ्राग्मैटिक लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं। इन रोगियों के जिगर को रोगनिरोधी कारकों को ध्यान में रखते हुए किया जाना चाहिए जो कि उप-डायाफ्रामिक लिम्फ नोड्स को नुकसान की संभावना की भविष्यवाणी करते हैं, यदि नहीं स्पष्ट संकेतरोग के चरण के सामान्य निर्धारण के साथ ट्यूमर प्रक्रिया में उनकी भागीदारी।

रोग के अनुकूल रूप वाले रोगियों में, विशेष रूप से गांठदार काठिन्य या लिम्फोइड प्रबलता का एक गांठदार संस्करण, जो ऊपरी ग्रीवा लिम्फ नोड्स और कम ईएसआर के घावों के साथ होता है, सबडिआफ्रामैटिक लिम्फ नोड्स के शामिल होने की संभावना बहुत कम होती है। उनका इलाज केवल लिम्फ नोड्स के प्रभावित समूह के विकिरण द्वारा किया जा सकता है। हालांकि, नैदानिक ​​​​परीक्षणों के बाहर एक अनुकूल रोग का निदान और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के प्रारंभिक चरण वाले अधिकांश रोगियों को भी एबीवीडी कीमोथेरेपी निर्धारित की जानी चाहिए, जिसके बाद लिम्फ नोड्स के प्रभावित समूह का विकिरण होता है। इस तरह के उपचार के बाद रिलैप्स की आवृत्ति मेंटल ज़ोन के विकिरण या सभी लिम्फ नोड्स के कुल विकिरण के समान थी। लिम्फ नोड्स के प्रभावित समूह के विकिरण के साथ 4-सप्ताह की VAPEC-B कीमोथेरेपी भी बहुत अच्छे परिणाम देती है।

वी हाल ही में 18 एफ लेबल वाले टॉरडेक्सो-ग्लूकोज के साथ पीईटी का उपयोग अवशिष्ट बढ़े हुए लिम्फ नोड्स में एक सक्रिय ट्यूमर प्रक्रिया का पता लगाने के लिए सफलतापूर्वक किया गया है। मानक चिकित्सा के पूरा होने के बाद उपयोग की जाने वाली इस शोध पद्धति में सकारात्मक (87.5%) और नकारात्मक (94.4) का उच्च भविष्य कहनेवाला मूल्य है। %) ) हॉजकिन रोग के प्रारंभिक चरण के रोगियों में पुनरावर्तन के संबंध में परिणाम। यह देखा जाना बाकी है कि क्या पीईटी का उपयोग उन रोगियों की पहचान करने के लिए किया जा सकता है जो किमोथेरेपी के बाद स्थानीय विकिरण से बच सकते हैं, बिना रिलैप्स के जोखिम को बढ़ाए। यूनाइटेड किंगडम में चल रहा एनसीआरआई अध्ययन इस प्रश्न का उत्तर देगा। इस अध्ययन में मरीजों को पीईटी के बाद एबीवीओ कीमोथेरेपी के तीन चक्र प्राप्त होते हैं। यदि पीईटी एक सक्रिय प्रक्रिया का खुलासा करता है, तो एबीवीडी का एक और कोर्स किया जाता है, इसके बाद प्रभावित लिम्फ नोड्स का विकिरण होता है। नकारात्मक परीक्षण परिणाम वाले मरीजों को यादृच्छिक रूप से दो समूहों में से एक को सौंपा जाता है, जिनमें से एक स्थानीय विकिरण चिकित्सा प्राप्त करता है और दूसरा नहीं करता है।

रोग के प्रारंभिक चरण के रोगियों, लेकिन एक प्रतिकूल रोग का निदान, आम तौर पर स्वीकृत योजना के अनुसार लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के उन्नत चरण के रूप में माना जाता है।

रोग की उन्नत अवस्था

एबीवीडी और अन्य डॉक्सोरूबिसिन युक्त रेजिमेंस के साथ कीमोथेरेपी को सीएएलजीबी अध्ययन के पूरा होने के बाद से मानक चिकित्सा के रूप में व्यापक रूप से स्वीकार किया गया है। इस अध्ययन ने तीन रेजिमेंस की प्रभावकारिता की तुलना की: MOPP (मस्टाइन, विन्क्रिस्टाइन, प्रोकार्बाज़िन, प्रेडनिसोलोन), MOPP और ABVD के बीच बारी-बारी से, और ABVD अकेले।

हाल ही में, स्टैनफोर्ड वी शॉर्ट पॉलीकेमोथेरेपी (मस्टाइन, डॉक्सोरूबिसिन, विनब्लास्टाइन, प्रेडनिसोलोन, विन्क्रिस्टाइन, ब्लोमाइसिन, एटोपोसाइड) और उच्च खुराक पॉलीकेमोथेरेपी बीईएसीओपीपी विकसित किए गए हैं। इन उपचारों को प्रभावित लिम्फ नोड्स के स्थानीय विकिरण चिकित्सा के साथ जोड़ा जाता है। प्रारंभिक परिणामों के अनुसार, ऐसा उपचार अधिकांश रोगियों में प्रभावी होता है और उच्च पुनरावृत्ति-मुक्त अस्तित्व प्रदान करता है। इस प्रकार, जब स्टैनफोर्ड योजना के अनुसार इलाज किया गया, तो हॉजकिन की बीमारी के उन्नत चरण में रोगियों में 3 साल का समग्र और रिलैप्स-मुक्त अस्तित्व क्रमशः 96% और 87% था। बीईएसीओपीपी रेजिमेंट के साथ बहुत प्रभावशाली परिणाम प्राप्त हुए, वे सीओपीपी और एबीवी रेजिमेंट के विकल्प से बेहतर थे। बढ़े हुए बीईएसीओपीपी आहार में दवाओं की खुराक को और बढ़ाने के प्रयासों ने उपचार के एंटीट्यूमर प्रभाव को बढ़ाना संभव बना दिया, लेकिन साथ ही, उपचार के कारण माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम और तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के विकास के मामलों में काफी वृद्धि हुई। पारंपरिक बीईएसीओपीपी के चार पाठ्यक्रमों और उच्च खुराक वाले आहार के चार पाठ्यक्रमों की मिश्रित चिकित्सा के परिणामस्वरूप बहुत उच्च प्रदर्शनजीवित रहने और माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम की घटनाओं को कम करने के लिए। हाल ही में यूनाइटेड किंगडम के एक अध्ययन में, वैकल्पिक ChlVPP और PABLOE रेजिमेंस या एक हाइब्रिड ChlVPP/EVA रेजिमेन का ABVD पर कोई लाभ नहीं था। जब तक बीईएसीओपीपी थेरेपी का लाभ निश्चित रूप से सिद्ध नहीं हो जाता, तब तक एबीवीडी रेजिमेन हॉजकिन रोग के रोगियों के उपचार में सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाता रहेगा।

आगे का इलाज

यदि हॉजकिन रोग के प्रारंभिक चरण के रोगियों में विकिरण चिकित्सा के बाद एक विश्राम होता है, तो बाद की कीमोथेरेपी काफी प्रभावी होती है (80-90% रोगी रोग की पुनरावृत्ति के बिना जीवन को काफी लंबा कर सकते हैं)। यदि पहली-पंक्ति कीमोथेरेपी के बाद पुनरावर्तन होता है, तो दूसरी-पंक्ति कीमोथेरेपी को सफलतापूर्वक प्रशासित किया जा सकता है, खासकर यदि पिछली छूट 12 महीने से अधिक समय तक चली हो। हालांकि, केवल 20-25% रोगियों में सामान्य खुराक में कीमोथेरेपी दवाओं को निर्धारित करने पर जीवन प्रत्याशा में उल्लेखनीय वृद्धि संभव है।

ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद उच्च खुराक कीमोथेरेपी प्रगति-मुक्त अस्तित्व (डीएफएस) में काफी सुधार कर सकती है और अब इसे आवर्तक लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों के लिए मानक उपचार माना जाता है। यह 40-50% रोगियों के पुनरावर्तन-मुक्त अस्तित्व को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ा सकता है।

संभावनाओं

रोग के प्रारंभिक चरण में विकिरण चिकित्सा का उपयोग करने से इनकार करना।

रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के CD30 प्रतिजन के प्रति एंटीबॉडी का उपयोग; चरण II नैदानिक ​​परीक्षणों ने इन एंटीबॉडी के साथ उपचार के साथ कुछ प्रभाव दिखाया है।

एंटी-सीओ20 एंटीबॉडी का उपयोग, जिसमें लिम्फोइड प्रबलता के साथ गांठदार प्रकार के उपचार के लिए लेबल किए गए हैं।

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लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस

ग्रैनुलोमा और बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं (कोशिकाओं का एक रूपात्मक रूप से अलग समूह जो कुछ भी नहीं मिलता है) के साथ लिम्फोइड ऊतक में एक घातक परिवर्तन को "लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस" (लसीका तंत्र का कैंसर) कहा जाता है। रोग का मुख्य लक्षण लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि है। दूसरा नाम हॉजकिन की बीमारी है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस क्या है?

थॉमस हॉजकिन एक ब्रिटिश डॉक्टर हैं जिन्होंने पहले सुझाव दिया था कि बढ़े हुए लिम्फ नोड्स किसी अन्य ट्यूमर की सूजन प्रक्रिया या मेटास्टेसिस का परिणाम नहीं हैं, लेकिन वे एक स्वतंत्र बीमारी हैं। ट्यूमर में बड़ी बहुसंस्कृति कोशिकाएं होती हैं जो प्रभावित लिम्फ नोड्स में स्थानीयकृत होती हैं।

यह रोग आबादी के एक युवा समूह को प्रभावित करता है: बच्चे, किशोर, बच्चे पैदा करने की उम्र के वयस्क। शिखर 14 से 35 वर्ष की आयु में पड़ता है। 50 वर्षों के बाद रोग का विकास भी देखा जाता है। पुरुषों के बीमार होने की संभावना 40% अधिक होती है। रोग की आवृत्ति स्थिर है और प्रतिवर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या पर 25 मामले हैं।

कारण

रोग के विकास में योगदान देने वाला सटीक कारण वर्तमान में अज्ञात है। हॉजकिन का लिंफोमा परिवार के सदस्यों के बीच पारित नहीं होता है। समान जुड़वां बच्चों में उच्च जोखिम (99% तक)। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (बी-सेल लिंफोमा) की उपस्थिति संभवतः एपस्टीन-बार वायरस (हर्पीसवायरस टाइप चार) से जुड़ी है। यह जुड़ाव इस तथ्य के कारण है कि वायरस बी-लिम्फोसाइटों में नवीनीकृत (प्रतिकृति) करता है और विभाजन द्वारा उनके प्रजनन को सक्रिय करता है।

रोग के पहले लक्षण और परिपक्व लक्षण

रोग सबमांडिबुलर और ग्रीवा लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ शुरू होता है। प्रारंभिक चरणों में, गाँठ घनी होती है, बहुत दर्दनाक नहीं, मोबाइल, एक चेरी फल की तरह लगता है, जो एक सेब या उससे अधिक के आकार तक बढ़ सकता है। बढ़े हुए नोड के आयतन के संबंध में कोई विशेष श्रेणीकरण नहीं है। इसका मूल्य प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में व्यक्तिगत है।

बाद में रोग प्रक्रियाशामिल सबक्लेवियन लिम्फ नोड्स, इंट्राथोरेसिक (मीडियास्टिनल), शायद ही कभी वंक्षण।

देर से संकेत रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, मीडियास्टिनम में एक बड़ा विशाल ट्यूमर है, जिससे श्वासनली, बेहतर वेना कावा का संपीड़न हो सकता है, रोगियों में सांस की तकलीफ विकसित होती है। प्लीहा काफी बढ़ जाता है, कभी-कभी इसका आकार इतना बड़ा होता है कि अंग उदर गुहा के आधे हिस्से पर कब्जा कर लेता है। रोगी की स्थिति गंभीर होती है, शरीर का तापमान 37.5 डिग्री सेल्सियस रहता है, रात में भारी पसीना आता है, वजन में तेज कमी (शरीर के कुल वजन का 10% से अधिक), त्वचा में लगातार खुजली होती है।

शरीर में रोग के वितरण के चरण:

1. एकान्त लिम्फ नोड्स।
2. डायाफ्राम के एक तरफ नोड्स के विभिन्न समूह।
3. डायाफ्राम (उन्नत कैंसर) के दोनों ओर नोड्स के समूह।
4. अंगों और ऊतकों को नुकसान।

हॉजकिन रोग का निदान कैसे किया जाता है?

परीक्षा एल्गोरिथ्म नोड्स के स्थानीयकरण, उनकी स्थिरता और घनत्व, साथ ही आसपास के ऊतकों की स्थिति पर निर्भर करता है।

निदान केवल हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों पर आधारित है। इसके लिए प्रभावित लिम्फ नोड की बायोप्सी की जाती है। मॉर्फोलॉजिस्ट परिणाम का मूल्यांकन करता है और उसके निष्कर्ष के आधार पर, अंतिम निदान स्थापित किया जाता है।

नोड्स में समान वृद्धि तपेदिक, सारकॉइडोसिस (अंगों को दानेदार क्षति, अक्सर फेफड़े), सिफलिस, कोलेजनोज (संयोजी ऊतक विकृति) जैसे रोगों के लिए विशिष्ट है। इसलिए, नोड्स की विशिष्टता केवल ऊतक के नमूनों की रूपात्मक परीक्षा द्वारा निर्धारित की जाती है।

अन्य नैदानिक ​​​​तरीके:

1. नोड्स, प्लीहा, यकृत का तालमेल;
2. टॉन्सिल की जांच;
3. इलियाक विंग से अस्थि मज्जा की जांच;
4. छाती और पेट की सीटी (गणना टोमोग्राफी);
5. जिगर और गुर्दा समारोह के विश्लेषण के साथ नैदानिक ​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
6. पीईटी पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी लेबल वाले ग्लूकोज के साथ;
7. ईसीजी और ईसीएचओ-कार्डियोग्राफी यदि कार्डियोटॉक्सिसिटी के साथ कीमोथेरेपी दवाओं के साथ उपचार की उम्मीद है तो प्रदर्शन किया जाता है;
8. जठरांत्र संबंधी मार्ग की एंडोस्कोपिक परीक्षा - यदि आगामी चिकित्सा से पाचन तंत्र के म्यूकोसा में अल्सरेटिव परिवर्तन हो सकते हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का उपचार। वैज्ञानिक चिकित्सा और लोक उपचार

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का उपचार अंतरराष्ट्रीय प्रोटोकॉल के अनुसार सख्ती से किया जाता है। उपचार की मात्रा घाव की मात्रा से मेल खाती है, इसलिए चिकित्सा का चुनाव हमेशा व्यक्तिगत होता है।

पहला चरण पॉलीकेमोथेरेपी है, जहां रणनीति महत्वपूर्ण है - अधिकतम खुराक और न्यूनतम अंतराल। कुछ मामलों में (हमेशा नहीं), विकिरण चिकित्सा का उपयोग हटाने के लिए किया जाता है अवशिष्ट प्रभाव. प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग पाठ्यक्रमों की संख्या, उनकी तीव्रता, विकिरण चिकित्सा के लिए क्षेत्र निर्धारित किए जाते हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए कीमोथेरेपी का पुरुष रोगाणु कोशिकाओं पर विनाशकारी प्रभाव पड़ता है। और चूंकि युवा पुरुष ज्यादातर बीमार होते हैं, उपचार से पहले, सभी को क्रायोप्रिजर्वेशन (फ्रीजिंग) और भंडारण के लिए एक विशेष बैंक में वीर्य का दान करना चाहिए। भविष्य में बच्चे पैदा करने का यही एकमात्र तरीका है। महिलाओं में, स्थिति सरल होती है, दवा ने कीमोथेरेपी के दौरान अंडाशय को हार्मोनल दवाओं से अवरुद्ध करके उनकी रक्षा करना सीख लिया है।

चिकित्सा उपचार को अक्सर के साथ जोड़ा जाता है लोग दवाएं. उचित रूप से चयनित जड़ी-बूटियों का उपयोग इसमें योगदान देता है:

• ट्यूमर के विकास को धीमा करना या रोकना ─ चागा मशरूम, टैन्सी, कैलेंडुला, अल्फाल्फा, जिनसेंग, सेंट जॉन पौधा;
• कीमोथेरेपी दवाओं के शरीर की सफाई - यारो, डिल के बीज, ऋषि, केला, मीठा तिपतिया घास;
• हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन की बहाली ─ लाल चुकंदर का रस, बिछुआ;
• शरीर की प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाना - रसभरी, प्रोपोलिस टिंचर, एलो सिरप।

इन जड़ी बूटियों से आसव, काढ़े, रस, हर्बल तैयारी तैयार करते हैं।

पूर्वानुमान और उत्तरजीविता

रोग पुनरावृत्ति दे सकता है, और उनमें से 70% उपचार और जटिलताओं के बाद 2-3 वर्षों में होते हैं।

• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा को नुकसान;
• ऊपरी संक्रमण श्वसन तंत्रऔर निमोनिया;
• जिगर को विषाक्त क्षति;
• हेपेटाइटिस बी और सी।

• माध्यमिक ट्यूमर;
• हृदय रोग;
• ऑस्टियोपोरोसिस;
• थायराइड की शिथिलता;
• बांझपन।

रोग की सही ढंग से स्थापित अवस्था और पर्याप्त उपचार के साथ, ठीक होने की सफलता दर 90% या अधिक है। बच्चों में, रिकवरी प्रक्रिया तेज होती है, और रिलेपेस दुर्लभ होते हैं। याद रखने वाली मुख्य बात यह है कि प्रभावी उपचार और शीघ्र उपचारसमानार्थी हैं।

चरण 1 4 में 85-90% मामलों में वयस्क रोग की अभिव्यक्ति के बिना लंबे समय तक जीवित रहते हैं। 5-10% प्रतिरोधी समूह के रोगी हैं जो उपचार का जवाब नहीं देते हैं। 5-10% हॉजकिन की बीमारी रिलैप्स के साथ। केवल डॉक्टरों, रोगी और उसके परिवार के संयुक्त प्रयासों से, प्रयोग आधुनिक तरीकेउपचार, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस को दूर करना संभव है।

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ग्रैनुलोमा और बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं (कोशिकाओं का एक रूपात्मक रूप से अलग समूह जो कुछ भी नहीं मिलता है) के साथ लिम्फोइड ऊतक में एक घातक परिवर्तन को "लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस" (लसीका तंत्र का कैंसर) कहा जाता है। रोग का मुख्य लक्षण लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि है। दूसरा नाम हॉजकिन की बीमारी है।

विदेशों में अग्रणी क्लीनिक

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस क्या है?

थॉमस हॉजकिन एक ब्रिटिश डॉक्टर हैं जिन्होंने पहले सुझाव दिया था कि बढ़े हुए लिम्फ नोड्स किसी अन्य ट्यूमर की सूजन प्रक्रिया या मेटास्टेसिस का परिणाम नहीं हैं, लेकिन वे एक स्वतंत्र बीमारी हैं। ट्यूमर में बड़ी बहुसंस्कृति कोशिकाएं होती हैं जो प्रभावित लिम्फ नोड्स में स्थानीयकृत होती हैं।

यह रोग आबादी के एक युवा समूह को प्रभावित करता है: बच्चे, किशोर, बच्चे पैदा करने की उम्र के वयस्क। शिखर 14 से 35 वर्ष की आयु में पड़ता है। 50 वर्षों के बाद रोग का विकास भी देखा जाता है। पुरुषों के बीमार होने की संभावना 40% अधिक होती है। रोग की आवृत्ति स्थिर है और प्रतिवर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या पर 25 मामले हैं।

कारण

रोग के विकास में योगदान देने वाला सटीक कारण वर्तमान में अज्ञात है। हॉजकिन का लिंफोमा परिवार के सदस्यों के बीच पारित नहीं होता है। समान जुड़वां बच्चों में उच्च जोखिम (99% तक)। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (बी-सेल लिंफोमा) की उपस्थिति संभवतः एपस्टीन-बार वायरस (हर्पीसवायरस टाइप चार) से जुड़ी है। यह जुड़ाव इस तथ्य के कारण है कि वायरस बी-लिम्फोसाइटों में नवीनीकृत (प्रतिकृति) करता है और विभाजन द्वारा उनके प्रजनन को सक्रिय करता है।

रोग के पहले लक्षण और परिपक्व लक्षण

रोग सबमांडिबुलर और ग्रीवा लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ शुरू होता है। प्रारंभिक चरणों में, गाँठ घनी होती है, बहुत दर्दनाक नहीं, मोबाइल, एक चेरी फल की तरह लगता है, जो एक सेब या उससे अधिक के आकार तक बढ़ सकता है। बढ़े हुए नोड के आयतन के संबंध में कोई विशेष श्रेणीकरण नहीं है। इसका मूल्य प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में व्यक्तिगत है।

बाद में, सबक्लेवियन लिम्फ नोड्स, इंट्राथोरेसिक (मीडियास्टिनल), कम अक्सर वंक्षण, रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

देर से संकेत रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, मीडियास्टिनम में एक बड़ा विशाल ट्यूमर है, जिससे श्वासनली, बेहतर वेना कावा का संपीड़न हो सकता है, रोगियों में सांस की तकलीफ विकसित होती है। प्लीहा काफी बढ़ जाता है, कभी-कभी इसका आकार इतना बड़ा होता है कि अंग उदर गुहा के आधे हिस्से पर कब्जा कर लेता है। रोगी की स्थिति गंभीर होती है, शरीर का तापमान 37.5 डिग्री सेल्सियस रहता है, रात में भारी पसीना आता है, वजन में तेज कमी (शरीर के कुल वजन का 10% से अधिक), त्वचा में लगातार खुजली होती है।

शरीर में रोग के वितरण के चरण:

1. एकान्त लिम्फ नोड्स।
2. डायाफ्राम के एक तरफ नोड्स के विभिन्न समूह।
3. डायाफ्राम (उन्नत कैंसर) के दोनों ओर नोड्स के समूह।
4. अंगों और ऊतकों को नुकसान।

विदेशों में क्लीनिक के प्रमुख विशेषज्ञ

हॉजकिन रोग का निदान कैसे किया जाता है?

परीक्षा एल्गोरिथ्म नोड्स के स्थानीयकरण, उनकी स्थिरता और घनत्व, साथ ही आसपास के ऊतकों की स्थिति पर निर्भर करता है।

निदान केवल हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों पर आधारित है। इसके लिए प्रभावित लिम्फ नोड की बायोप्सी की जाती है। मॉर्फोलॉजिस्ट परिणाम का मूल्यांकन करता है और उसके निष्कर्ष के आधार पर, अंतिम निदान स्थापित किया जाता है।

जरूरी!

नोड्स में समान वृद्धि तपेदिक, सारकॉइडोसिस (अंगों को दानेदार क्षति, अक्सर फेफड़े), सिफलिस, कोलेजनोज (संयोजी ऊतक विकृति) जैसे रोगों के लिए विशिष्ट है। इसलिए, नोड्स की विशिष्टता केवल ऊतक के नमूनों की रूपात्मक परीक्षा द्वारा निर्धारित की जाती है।

अन्य नैदानिक ​​​​तरीके:

1. नोड्स, प्लीहा, यकृत का तालमेल;
2. टॉन्सिल की जांच;
3. इलियाक विंग से अस्थि मज्जा की जांच;
4. छाती और पेट की सीटी (गणना टोमोग्राफी);
5. जिगर और गुर्दा समारोह के विश्लेषण के साथ नैदानिक ​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
6. पीईटी पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी लेबल वाले ग्लूकोज के साथ;
7. ईसीजी और ईसीएचओ-कार्डियोग्राफी यदि कार्डियोटॉक्सिसिटी के साथ कीमोथेरेपी दवाओं के साथ उपचार की उम्मीद है तो प्रदर्शन किया जाता है;
8. जठरांत्र संबंधी मार्ग की एंडोस्कोपिक परीक्षा - यदि आगामी चिकित्सा से पाचन तंत्र के म्यूकोसा में अल्सरेटिव परिवर्तन हो सकते हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का उपचार। वैज्ञानिक चिकित्सा और लोक उपचार

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का उपचार अंतरराष्ट्रीय प्रोटोकॉल के अनुसार सख्ती से किया जाता है। उपचार की मात्रा घाव की मात्रा से मेल खाती है, इसलिए चिकित्सा का चुनाव हमेशा व्यक्तिगत होता है।

पहला चरण पॉलीकेमोथेरेपी है, जहां रणनीति महत्वपूर्ण है - अधिकतम खुराक और न्यूनतम अंतराल। कुछ मामलों में (हमेशा नहीं), अवशिष्ट प्रभावों को दूर करने के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग पाठ्यक्रमों की संख्या, उनकी तीव्रता, विकिरण चिकित्सा के लिए क्षेत्र निर्धारित किए जाते हैं।

जरूरी!

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए कीमोथेरेपी का पुरुष रोगाणु कोशिकाओं पर विनाशकारी प्रभाव पड़ता है। और चूंकि युवा पुरुष ज्यादातर बीमार होते हैं, उपचार से पहले, सभी को क्रायोप्रिजर्वेशन (फ्रीजिंग) और भंडारण के लिए एक विशेष बैंक में वीर्य का दान करना चाहिए। भविष्य में बच्चे पैदा करने का यही एकमात्र तरीका है। महिलाओं में, स्थिति सरल होती है, दवा ने कीमोथेरेपी के दौरान अंडाशय को हार्मोनल दवाओं से अवरुद्ध करके उनकी रक्षा करना सीख लिया है।

दवा उपचार को अक्सर पारंपरिक चिकित्सा के साथ जोड़ा जाता है। उचित रूप से चयनित जड़ी-बूटियों का उपयोग इसमें योगदान देता है:

• ट्यूमर के विकास को धीमा करना या रोकना ─ चागा मशरूम, टैन्सी, कैलेंडुला, अल्फाल्फा, जिनसेंग, सेंट जॉन पौधा;
• कीमोथेरेपी दवाओं के शरीर की सफाई - यारो, डिल के बीज, ऋषि, केला, मीठा तिपतिया घास;
• हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन की बहाली ─ लाल चुकंदर का रस, बिछुआ;
• शरीर की प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाना - रसभरी, प्रोपोलिस टिंचर, एलो सिरप।

इन जड़ी बूटियों से आसव, काढ़े, रस, हर्बल तैयारी तैयार करते हैं।

याद रखना!

पूर्वानुमान और उत्तरजीविता

रोग पुनरावृत्ति दे सकता है, और उनमें से 70% उपचार और जटिलताओं के बाद 2-3 वर्षों में होते हैं।

प्रारंभिक जटिलताएं:

• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा को नुकसान;
• ऊपरी श्वसन संक्रमण और निमोनिया;
• जिगर को विषाक्त क्षति;
• हेपेटाइटिस बी और सी।

देर से जटिलताएं:

• माध्यमिक ट्यूमर;
• हृदय रोग;
• ऑस्टियोपोरोसिस;
• थायराइड की शिथिलता;
• बांझपन।

रोग की सही ढंग से स्थापित अवस्था और पर्याप्त उपचार के साथ, ठीक होने की सफलता दर 90% या अधिक है। बच्चों में, रिकवरी प्रक्रिया तेज होती है, और रिलेपेस दुर्लभ होते हैं। याद रखने वाली मुख्य बात यह है कि प्रभावी उपचार और प्रारंभिक उपचार पर्यायवाची हैं।

चरण 1 4 में 85-90% मामलों में वयस्क रोग की अभिव्यक्ति के बिना लंबे समय तक जीवित रहते हैं। 5-10% प्रतिरोधी समूह के रोगी हैं जो उपचार का जवाब नहीं देते हैं। 5-10% हॉजकिन की बीमारी रिलैप्स के साथ। डॉक्टरों, मरीज और उसके परिवार के संयुक्त प्रयासों से ही इलाज के आधुनिक तरीकों का इस्तेमाल कर इस पर काबू पाया जा सकता है हॉजकिन का रोग.

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस एक गंभीर ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है जो लिम्फोइड ऊतक के पैथोलॉजिकल प्रसार और विशिष्ट बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं (ग्रैनुलोमा के संरचनात्मक तत्व) की उपस्थिति की विशेषता है। यह लेख लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लक्षण, उपचार, इस विकृति के कारणों के बारे में बात करेगा।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, या हॉजकिन की बीमारी, सभी आयु वर्ग के लोगों को समान आवृत्ति के साथ प्रभावित करती है। युवा लोगों (15-30 वर्ष की आयु) में रुग्णता की संरचना में, रोग के पुष्ट मामलों में 50% पुरुष और महिला आबादी के कारण होते हैं। घटना की दूसरी चोटी वृद्ध लोगों (45 वर्ष से अधिक) में देखी जाती है, जिनमें से लगभग 70% रोगी पुरुष हैं।

अमेरिकन कैंसर सोसाइटी के शोधकर्ताओं के पूर्वानुमानों के अनुसार, 2014 में दुनिया में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के 9190 नए मामलों का निदान किया जाएगा (महिलाओं में 4120 और पुरुषों में 5070)। इस साल इस बीमारी से 1180 लोगों (510 महिलाएं और 670 पुरुष) की मौत होगी।

कारण

रोग के एटिऑलॉजिकल कारकों को मज़बूती से निर्धारित नहीं किया गया है, लेकिन कुछ क्षेत्रों के निवासियों के बीच वृद्धि हुई घटनाओं का प्रमाण है, जो हमें घटना दर पर वायरस और पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव के बारे में निष्कर्ष निकालने की अनुमति देता है।

पूर्वगामी कारकों में से हैं:

• वंशानुगत प्रवृत्ति (लिम्फोइड ऊतक की बीमारी वाले रिश्तेदारों की उपस्थिति);
• जन्मजात और अधिग्रहित इम्युनोडेफिशिएंसी;
• ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति (देखें)।

एपस्टीन-बार वायरस के कारण होने वाले संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के विकास के बीच घनिष्ठ संबंध है। हालांकि, यह रोग वायरस के हर वाहक में नहीं होता है।

अध्ययनों के अनुसार, इस कारक का पृथक प्रभाव केवल 0.1% में हॉजकिन की बीमारी की संभावना को निर्धारित करता है। वहीं, एपस्टीन-बार वायरस दुनिया की 90% आबादी में पाया जाता है। विभिन्न इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों वाले लोग भी जोखिम में हैं।

वर्गीकरण

ग्रैनुलोमैटोसिस में पैथोलॉजिकल ग्रोथ के फॉसी के अध्ययन ने रोग के 4 हिस्टोलॉजिकल प्रकारों की पहचान करना संभव बना दिया:

1. लिम्फोइड ऊतक (5-10%) की प्रबलता के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस लिम्फोसाइटों के सीमित या व्यापक अनियंत्रित विकास के रूप में प्रकट होता है (कुछ मामलों में हिस्टियोसाइट्स के साथ)। यह प्रकार सबसे अनुकूल पाठ्यक्रम निर्धारित करता है और काठिन्य और ट्यूमर फोकस के परिगलन के बिना विकसित होता है;
2. गांठदार काठिन्य रोग (30-60%) का सबसे आम रूप है और नोड्स के रूप में संयोजी ऊतक के प्रसार से प्रकट होता है। फाइब्रोसिस चरण अपरिपक्व और गठित लिम्फोइड कोशिकाओं के विकास से पहले होता है, जबकि रोग के पाठ्यक्रम में धीरे-धीरे धीमी प्रगति होती है;
3. मिश्रित-कोशिका प्रकार के ग्रैनुलोमैटोसिस (20-40%) एक प्रतिकूल पाठ्यक्रम की विशेषता है और फाइब्रोसिस के कई फॉसी द्वारा प्रकट होता है, जो अक्सर परिगलन से गुजरता है। लिम्फोइड ऊतक की असामान्य वृद्धि पॉलीमॉर्फिक सेल प्रसार द्वारा प्रकट होती है, जिसमें लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और विशिष्ट बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं शामिल हैं। फाइब्रोसिस के फॉसी में कोशिकाओं की सामूहिक मृत्यु के कारण, इस प्रकार का एक बहुत ही प्रतिकूल रोग का निदान है;
4. लिम्फोसाइटों की संख्या में तेज कमी या उनके पूर्ण गायब होने के साथ, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के प्रकार को लिम्फोइड कमी (5% से कम मामलों) के रूप में जाना जाता है। इस प्रकार के दो उपप्रकार हैं: फैलाना काठिन्य, जिसमें हॉजकिन या बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के संचय के क्षेत्र फाइब्रोसिस के पैथोलॉजिकल फ़ॉसी की संरचना में हो सकते हैं, और जालीदार प्रकार, जो पैथोलॉजिकल विशाल मोनो- और मल्टीन्यूक्लियर कोशिकाओं की विशेषता है। दोनों उपप्रकारों में से कोई भी रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम का सुझाव देता है और एक अत्यंत प्रतिकूल रोग का निदान है।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर

पहले लक्षण जो रोगी नोटिस करता है वह बढ़े हुए लिम्फ नोड्स हैं। रोग की शुरुआत त्वचा के नीचे बढ़े हुए घने संरचनाओं की उपस्थिति की विशेषता है। वे स्पर्श करने के लिए दर्द रहित होते हैं और कभी-कभी आकार में कम हो सकते हैं, लेकिन बाद में फिर से बढ़ जाते हैं। शराब पीने के बाद लिम्फ नोड्स के क्षेत्र में एक उल्लेखनीय वृद्धि और दर्द होता है। कुछ मामलों में, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स के कई समूहों को बढ़ाना संभव है:

• सरवाइकल और सुप्राक्लेविक्युलर - 60-80% मामले;
• मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स - 50%।

स्थानीय लक्षणों के साथ, रोगी सामान्य अभिव्यक्तियों (समूह बी के लक्षण) के बारे में गंभीरता से चिंतित है:

• बुखार जो एक सप्ताह से अधिक समय तक बना रहता है;
• रात में अत्यधिक पसीना आना (देखें);
• अनियंत्रित वजन घटना (6 महीने के भीतर शरीर के वजन का 10% से अधिक)

लक्षण "बी" रोग के अधिक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है और गहन देखभाल की आवश्यकता को निर्धारित करना संभव बनाता है।

अन्य लक्षणों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की विशेषता है:

• कमजोरी, ताकत में कमी, भूख न लगना
• त्वचा की खुजली
• खांसी, सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ
• पेट दर्द, अपच
• जलोदर
• हड्डियों में दर्द

कुछ मामलों में, लंबे समय तक लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का एकमात्र लक्षण केवल थकान की निरंतर भावना है।

श्वास संबंधी समस्याएं इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ होती हैं। जैसे-जैसे नोड्स बढ़ते हैं, वे धीरे-धीरे श्वासनली को संकुचित करते हैं और लगातार खाँसी और अन्य श्वसन समस्याओं का कारण बनते हैं। लेटने पर ये लक्षण और बढ़ जाते हैं। कुछ मामलों में, मरीज़ उरोस्थि के पीछे दर्द की रिपोर्ट करते हैं।

ग्रैनुलोमैटोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ धीरे-धीरे बढ़ती हैं और 4 चरणों में गुजरती हैं (प्रक्रिया की व्यापकता और लक्षणों की गंभीरता के आधार पर)।

1. पहला चरण लिम्फोइड ऊतक के सीमित प्रसार (क्षेत्रीय नोड, थाइमस या प्लीहा के भीतर) की विशेषता है। इस स्तर पर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत दुर्लभ हैं और बिना दर्द या परेशानी के बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की विशेषता हो सकती है;
2. रोग के दूसरे चरण में संक्रमण के लिए मानदंड दो या दो से अधिक लिम्फ नोड्स या एक गैर-लिम्फोइड अंग की भागीदारी है। इस मामले में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ सामान्य प्रकृति की होती हैं जैसे कि धीरे-धीरे बढ़ती कमजोरी, शक्ति की हानि, भूख न लगना और वजन कम होना;
3. तीसरे चरण मेंहॉजकिन का रोग रोग संबंधी परिवर्तनदूर के लिम्फ नोड्स को प्रभावित करते हैं और दर्द की उपस्थिति के साथ आसपास के ऊतकों के संपीड़न के साथ होते हैं। इस चरण को ग्रंथियों के अंगों (प्लीहा, अंतःस्रावी ग्रंथियों) के आकार में वृद्धि की विशेषता है। रोग का तीसरा चरण उच्चारण द्वारा विशेषता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँलगातार बुखार, पेट दर्द के रूप में। प्रतिरक्षा में कमी और जठरांत्र संबंधी मार्ग में भड़काऊ परिवर्तनों के प्रसार से अपच, शरीर का ह्रास होता है;
4. चौथा चरण- टर्मिनल। इस अवधि के दौरान, परिवर्तन फैल जाते हैं। इस समय तक पैथोलॉजिकल फ़ॉसी यकृत में विकसित हो जाते हैं, जिससे जलोदर और प्रुरिटस, अस्थि मज्जा (हड्डी में दर्द), फेफड़े (सांस लेने में कठिनाई, सीने में दर्द) और मस्तिष्कमेरु द्रव(पीठ के निचले हिस्से में दर्द, अंग, सुन्नता, अत्यधिक उच्च तापमान)।

निदान - परीक्षण, बायोप्सी, टोमोग्राफी

रोग का निदान यकृत और प्लीहा के कार्यों का आकलन करने के लिए सामान्य नैदानिक ​​परीक्षणों और जैव रासायनिक अध्ययनों पर आधारित है, साथ ही साथ वाद्य तरीकेडायग्नोस्टिक्स, जिसमें छाती का एक्स-रे, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग शामिल हैं।

रक्त परीक्षण में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में क्या परिवर्तन हो सकते हैं? केवल गंभीर लक्षणों और रोग की अभिव्यक्तियों के साथ मनाया जाता है:

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
• रक्ताल्पता
• ईएसआर बढ़ जाता है और बाद के चरणों में पैन्टीटोपेनिया का पता लगाया जाता है। मोनोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया भी देखे जाते हैं।
• कभी-कभी बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं ल्यूकोकॉन्सेंट्रेट में पाई जाती हैं
• इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण - विलंबित प्रकार की प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं का उल्लंघन, बाद के चरणों में बी-लिम्फोसाइटों के उत्पादन का निषेध।

मूत्र परीक्षण के लिए, यह आमतौर पर सामान्य है, गुर्दे की क्षति के मामले में, लाल रक्त कोशिकाओं और प्रोटीन का पता लगाया जा सकता है।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में:

• जिगर की क्षति के साथ - बिलीरुबिन बढ़ता है, एंजाइमों का स्तर
• सेरोमुकोइड्स, हैप्टोग्लोबिन, ग्लोब्युलिन बढ़ा सकते हैं

एक्स-रे परीक्षाआपको बढ़े हुए ग्रीवा और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की उपस्थिति निर्धारित करने की अनुमति देता है। यह ध्यान में रखते हुए कि लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में ये नोड्स पहले स्थान पर प्रभावित होते हैं, एक्स-रे के लिए जानकारीपूर्ण हो सकता है शीघ्र निदानरोग।

एक अधिक सटीक तस्वीर आपको टोमोग्राफिक अध्ययन प्राप्त करने की अनुमति देती है। सीटी स्कैन - पैथोलॉजी की उपस्थिति के सटीक निदान और प्रक्रिया के चरण की स्थापना के लिए एक सुलभ और विश्वसनीय उपकरण। सीटी किसी भी विभाग या अंग में लिम्फोमा का पता लगा सकती है ( वक्ष क्षेत्र, उदर गुहा के अंग और श्रोणि गुहा, मस्तिष्क)।

एमआरआई के सीटी के समान परिणाम हैं, लेकिन आपको ट्यूमर के आकार और स्थान को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। हानिकारक प्रभावों की अनुपस्थिति के कारण, ये अध्ययनसमय के साथ चल रहे उपचार की प्रभावशीलता का निर्धारण करने में उपयोगी हो सकता है।

अंतिम निदान की विधि हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए लिम्फ नोड से ऊतक बायोप्सी है। इसके अलावा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के चरण और रोग की गंभीरता को स्थापित करने के लिए अस्थि मज्जा बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है।

अस्थि मज्जा पंचर विश्लेषण- रोग के प्रारंभिक चरण में कोई परिवर्तन नहीं। सामान्यीकृत रूप में - एरिथ्रोइड कोशिकाओं की परिपक्वता में देरी, लिम्फोग्रानुलोमेटस फ़ॉसी, बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्गन कोशिकाओं की एक छोटी संख्या, स्केलेरोसिस की प्रवृत्ति।

लिम्फ नोड्स की बायोप्सी- विशिष्ट कोशिकाओं का पता लगाना, बहुरूपी कोशिका ग्रेन्युलोमा।

आज लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का इलाज कैसे किया जाता है?

रोग के चरण के आधार पर लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए चिकित्सीय उपायों की योजना बनाई गई है।

यदि प्रारंभिक अवस्था (1 या 2) में रोग का पता चलता है, तो निम्नलिखित उपचार सिद्धांतों को लागू किया जा सकता है:

• वयस्कों के लिए, विकिरण चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। इसका उपयोग एक स्थिर छूट प्राप्त करना संभव बनाता है, हालांकि एक ही समय में कई गंभीर जटिलताएं देखी जाती हैं;
• प्रारंभिक अवस्था में बच्चे हैं संयुक्त उपचारजिसमें कीमोथेरेपी और कम खुराक वाली रेडियोथेरेपी का उपयोग शामिल है। कम खुराक वाली विकिरण चिकित्सा का सिद्धांत विशेष रूप से बांझपन, ल्यूकेमिया और को रोकने के लिए विकसित किया गया था विषाक्त क्रियाचिकित्सीय दवाओं और श्वसन और हृदय प्रणाली पर जोड़तोड़ द्वारा प्रदान किया गया।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के तीसरे चरण वाले सभी रोगियों के लिए मानक उपचार विकिरण और कीमोथेरेपी है। रोग के चौथे चरण में विशेषज्ञ कीमोथेरेपी के उपयोग की सलाह देते हैं। कीमोथेरेपी के क्षेत्र में नवीनतम विकास लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का सकारात्मक पूर्वानुमान और लगभग 90% रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर प्रदान करते हैं।

20-30% रोगियों में उपचार के बाद रिलैप्स होता है। रिलैप्स के विकास के साथ, बार-बार विकिरण और कीमोथेरेपी की जाती है, इसके बाद अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है। आमतौर पर, इस तरह के उपचार से एक स्थिर छूट मिलती है, हालांकि बार-बार होने वाले रिलैप्स अभी भी संभव हैं।

विकिरण चिकित्सा वृद्धि को रोक सकती है और ट्यूमर के आकार को कम कर सकती है। इस पद्धति का उपयोग मुख्य रूप से वयस्क रोगियों के उपचार के लिए किया जाता है, क्योंकि इसके कई गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं।

नवीनतम सिफारिशों के अनुसार, विस्तारित विकिरण चिकित्सा, जिसमें पैथोलॉजिकल लिम्फ नोड के आसपास के स्वस्थ ऊतकों के संपर्क में शामिल है, सीमित जोखिम पर महत्वपूर्ण लाभ नहीं है और गंभीर साइड इफेक्ट विकसित करने का एक अनुचित जोखिम है। इस संबंध में, अग्रणी आधुनिक विशेषज्ञ कीमोथेरेपी के बाद पहचाने गए पैथोलॉजिकल फोकस पर बिंदु प्रभाव के सिद्धांत का पालन करते हैं।

कीमोथेरेपी के प्रयोग का अर्थ है विशेष लेना दवाईके कारण मृत्यु कैंसर की कोशिकाएं. इन दवाओं को साइटोटोक्सिक कहा जाता है और इनका प्रणालीगत प्रभाव होता है, क्योंकि ये पूरे शरीर को प्रभावित करती हैं, न कि केवल ट्यूमर को।

रोग के चरण के आधार पर कीमोथेरेपी की मात्रा की योजना बनाई गई है, और इसमें 4 से 8 पाठ्यक्रम शामिल हैं। एक कोर्स 28 दिनों का है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए मानक कीमोथेरेपी आहार में एबीवीडी या स्टैनफोर्ड वी रेजिमेन शामिल है। एबीवीडी इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं के नामों के लिए एक संक्षिप्त नाम है: एड्रियामाइसिन, ब्लेमाइसिन, विनब्लास्टाइन और डकारबाज़िन।

स्टैनफोर्ड वी योजना निर्धारित करते समय, 7 दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाना चाहिए: एड्रियामाइसिन, मेक्लोरेथामाइन, विन्क्रिस्टाइन, विनब्लास्टाइन, ब्लोमाइसिन, एटोपोसाइड, प्रेडनिसोलोन। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के उपचार के इस सिद्धांत का उपयोग रोग के घातक पाठ्यक्रम के उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए किया जाता है। यह अधिकतम है प्रभावी तरीकापुष्टि के साथ देर से चरण सकारात्म असर 95% मामलों में। इसके साथ ही, यह विधि खतरनाक है और माध्यमिक कैंसर के विकास की उच्च संभावना है। ऐसे रोगियों को कीमोथेरेपी के दीर्घकालिक प्रभावों की पहचान करने के लिए दीर्घकालिक निवारक अवलोकन निर्धारित किया जाता है।

ट्रांसप्लांटेशन

आवर्तक या प्रगतिशील लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले मरीजों को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद दोबारा कीमोथेरेपी दी जा सकती है। इसका मतलब है कि रोगी के अस्थि मज्जा कोशिकाओं को स्वस्थ कोशिकाओं से बदल दिया जाएगा। यह विषाक्त जोखिम के बाद अस्थि मज्जा के सामान्यीकरण को सुनिश्चित करता है। चिकित्सा तैयारी. रोगी के अस्थि मज्जा को उसकी अपनी या दाता कोशिकाओं से बदला जा सकता है। दूसरा विकल्प भ्रष्टाचार अस्वीकृति के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है और इसका उपयोग केवल तब किया जाता है जब किसी की अपनी सामग्री का प्रत्यारोपण विफल हो जाता है।

पूर्वानुमान

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस कैंसर के रूपों में से एक है जो उपचार के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है, खासकर प्रारंभिक अवस्था में। अन्य कैंसर के विपरीत, उन्नत चरणों में भी, रोगियों की जीवित रहने की दर काफी अधिक रहती है।

रोगियों में पांच साल की जीवित रहने का औसत 60-80% है, पहले और दूसरे चरण में यह 90-95% है, चरण 3 में लगभग 70% है। अध्ययनों के अनुसार, हॉजकिन की बीमारी के इलाज के बाद 15 साल से अधिक जीवित रहने वाले रोगियों के लिए, अंतर्निहित बीमारी की जटिलताओं से मरने की संभावना किसी भी अन्य प्रभाव से बहुत कम है। चरण 3 और 4 में कीमोथेरेपी के साथ, 70 प्रतिशत मामलों में छूट प्राप्त की जाती है।

रोग का निदान खराब है जब:

• उपचार के 1 वर्ष के भीतर, एक विश्राम होता है;
• चल रहे इलाज से कोई सुधार नहीं होता और बीमारी बढ़ती जाती है।

निम्नलिखित कारक पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं:

• लिंग - पुरुषों में एक गंभीर रोग का निदान होने का अधिक जोखिम होता है;
• बुढ़ापा - रोगी जितना बड़ा होगा, रोग का निदान उतना ही बुरा होगा (45 वर्ष और अधिक);
• रोग के 4 चरण;
• रक्त में एल्ब्यूमिन और हीमोग्लोबिन का निम्न स्तर;
• ल्यूकोसाइट्स की उच्च सामग्री (15 x 10 9 / l से अधिक);
• लिम्फोसाइटों का निम्न स्तर (600 से कम)।

उपरोक्त सूची से जितने अधिक तथ्य किसी विशेष रोगी में नोट किए जाते हैं, उतनी ही अधिक संभावना है कि उसे अधिक गंभीर चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होगी।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस

लसीका ऊतकों को प्रभावित करने वाली बीमारियों में से एक मानव शरीरएक घातक ग्रेन्युलोमा है, जिसे लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस भी कहा जाता है, जिसे पहली बार 1832 में एक ब्रिटिश चिकित्सक थॉमस हॉजकिन द्वारा पहचाना गया था, और इस बीमारी के कुछ पहलुओं को भी समझाया।

विशेष रूप से, यह वह था जिसने यह धारणा बनाई थी कि लिम्फ नोड्स में वृद्धि किसी अन्य बीमारी के परिणामस्वरूप नहीं होती है, जैसे कि सूजन या अन्य अंगों में ट्यूमर की मेटास्टेसिस, लेकिन एक स्वतंत्र बीमारी है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस है रोग संबंधी स्थितिलसीका प्रणाली, जिसमें एक ग्रैनुलोमैटस ट्यूमर घाव होता है। इस मामले में, ट्यूमर नियोप्लाज्म में प्रभावित लिम्फ नोड्स के क्षेत्र में स्थानीयकृत बड़ी बहुराष्ट्रीय कोशिकाएं शामिल होती हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि, ग्रेन्युलोमा के साथ, परिवर्तित लिम्फोइड ऊतक में बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं होती हैं। सबसे बड़ी हद तक, 14 से 35 वर्ष के युवाओं में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस आम है। वयस्कों में, रोग कुछ हद तक कम बार मनाया जाता है, औसतन पुरुषों में यह महिलाओं की तुलना में 40% अधिक बार देखा जाता है। यह 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में थोड़ा अधिक बार दिखाई देता है।

आंकड़ों के मुताबिक, हर साल प्रति मिलियन लोगों पर पैथोलॉजी के 25 मामले सामने आते हैं। वैज्ञानिक चिकित्सा में, यह रोग (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) LGM नाम से पाया जा सकता है, यह भी है लैटिन नाम- लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस।

हॉजकिन रोग के विकास के कारण

वर्तमान में, रोग (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) के विकास के कारणों के बारे में कोई स्पष्ट संस्करण नहीं है। कई सिद्धांत हैं, जिनमें से मुख्य वायरल, प्रतिरक्षा और वंशानुगत हैं। हालांकि, उनमें से किसी को भी वैज्ञानिक समुदाय द्वारा आम तौर पर स्वीकार नहीं किया गया है।

वायरल उत्पत्ति इस तथ्य के कारण है कि अक्सर यह रोगविज्ञानउन रोगियों में देखा गया है जो गुजर चुके हैं संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिसकिसके खून में है एक बड़ी संख्या कीएपस्टीन-बार वायरस के प्रति एंटीबॉडी। वैज्ञानिक एचआईवी सहित विभिन्न रेट्रोवायरस जैसे कारकों की भूमिका पर भी ध्यान देते हैं।

वंशानुगत कारकों में एक ही जीनस के प्रतिनिधियों में रोग की व्यापकता, साथ ही आनुवंशिक मार्करों की उपस्थिति शामिल है जो इस विकृति को अलग करते हैं।

प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत रोग के विकास को मां से शरीर में लिम्फोसाइटों के प्रत्यारोपण हस्तांतरण के साथ जोड़ता है। विकासशील भ्रूणएक इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया को उत्तेजित करना।

वैज्ञानिक रोग के विकास के कारण के रूप में उत्परिवर्तजन कारकों की भूमिका को बाहर नहीं करते हैं, जो विषाक्त पदार्थों, आयनकारी विकिरण, साथ ही दवाओं की कार्रवाई के रूप में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में खुद को प्रकट करते हैं।

हॉजकिन रोग का वर्गीकरण

पैथोलॉजी के कई रूप हैं, जिनमें से:

• पृथक (स्थानीय), लिम्फ नोड्स के केवल एक समूह को प्रभावित करता है;
• सामान्यीकृत, जिसमें तिल्ली, यकृत, फेफड़े, पेट और त्वचा पर घातक प्रसार देखा जाता है।

स्थानीयकरण विशेषता के दृष्टिकोण से, कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

पैथोलॉजी कितनी जल्दी विकसित होती है, इसके आधार पर लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के पाठ्यक्रम की प्रकृति को प्रतिष्ठित किया जाता है।

इस मामले में, गति के आधार पर, इसके बीच अंतर करने की प्रथा है:

• तीव्र पाठ्यक्रम, जिसमें प्रारंभिक चरण कुछ महीनों में टर्मिनल में चला जाता है;
• क्रोनिक कोर्स एक लंबी प्रकृति का है, वर्षों से, एक्ससेर्बेशन और रिमिशन के विकल्प देखे जा सकते हैं।

पैथोलॉजी का नैदानिक ​​वर्गीकरण ट्यूमर की सीमा के मानदंडों पर आधारित है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के 4 चरण हैं:

पैथोलॉजी के सामान्य लक्षणों की उपस्थिति में, जिसमें बुखार, रात को पसीना, वजन कम होना शामिल है, "ए" अक्षर को रोग के चरण को इंगित करने वाली संख्या में जोड़ा जाता है। उनकी अनुपस्थिति में, "बी" अक्षर जोड़ा जाता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - लक्षण

रोग की शुरुआत जबड़े के नीचे और गर्दन पर स्थित लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है। ये पहले संकेत हैं जो योग्य निदान की आवश्यकता के एक खतरनाक संकेत के रूप में कार्य करते हैं। प्रारंभिक लक्षणएक तंग गाँठ की विशेषता है। यह बहुत दर्दनाक नहीं हो सकता है, लेकिन यह मोबाइल है। आकार में, यह एक चेरी फल के व्यास से एक सेब तक भिन्न हो सकता है, और इससे भी अधिक, जो बहुत ही व्यक्तिगत है।

इसके लिए आपको तुरंत डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए पूरी परीक्षायदि निम्नलिखित संकेतक हैं:

• ताकत का सामान्य नुकसान;
• पसीना बढ़ गया;
• समय-समय पर बुखार की उपस्थिति;
• बिना किसी स्पष्ट कारण के खांसी;
• सूजन।

बाद में, उरोस्थि के अंदर कॉलरबोन के नीचे स्थित लिम्फ नोड्स इस प्रक्रिया में शामिल होने लगते हैं। कुछ मामलों में वंक्षण लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस हो सकता है।

बाद के चरणों में भी, रेट्रोपेरिटोनियम और मीडियास्टिनम में एक विशाल ट्यूमर दिखाई देता है। यह श्वासनली, सुपीरियर वेना कावा के संपीड़न का कारण बन सकता है, जो सांस की तकलीफ का कारण बनता है, प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि। इस दौरान मरीज की हालत गंभीर बताई जा रही है।

निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• तापमान लगातार 37.5 ° और ऊपर रखा जाता है;
• रात में, पसीना बढ़ जाता है;
• अचानक वजन कम होना, जिसमें एक व्यक्ति अपने शरीर के कुल वजन का 10% से अधिक कम कर सकता है;
• त्वचा में लगातार खुजली होती है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निदान

एल्गोरिथम का संचालन चिकित्सा परीक्षणडॉक्टर द्वारा नोड्स के स्थानीयकरण, उनके घनत्व, स्थिरता, उनके आसपास के ऊतकों की स्थिति के आधार पर निर्धारित किया जाता है। निदान हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों द्वारा किया जा सकता है। इस प्रयोजन के लिए, प्रभावित लिम्फ नोड की बायोप्सी की जानी चाहिए। अपने मूल्यांकन के परिणामों के आधार पर, चिकित्सक रोग की उपस्थिति और इसके विकास के चरण को निर्धारित करता है।

यह भी उपयोग किया निम्नलिखित तरीकेनिदान:

किस्में और इसी तरह के अन्य रोग

ऐसी विकृतियाँ हैं जिनके समान नाम और समान संकेत हैं, अंग क्षति का मुख्य स्रोत जिसमें लसीका है। इन सभी रोगों की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि उनके विकास के दौरान लिम्फ नोड्स का अत्यधिक विस्तार होता है।

उनमें से एक लिम्फोग्रानुलोमा वेनेरेम है - तथाकथित वेनेरियल लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, जो है स्पर्शसंचारी बिमारियों, ज्यादातर मामलों में हड़ताली त्वचाऔर लिम्फ नोड्स।

दुर्लभ, लेकिन फिर भी पाया जाता है मेडिकल अभ्यास करनालिम्फैंगियोमैटोसिस रोग। यह एक अल्प-अध्ययन दोष है जो में होता है लसीका तंत्र. यह लसीका संरचनाओं के विकास से अलग है, जिसमें विभाजन द्वारा अलग किए गए कई गुहा और दरारें शामिल हैं। रोग अक्सर वक्ष वाहिनी, लिम्फ नोड्स और मीडियास्टिनम, फेफड़े, उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल ऊतक, कोमल ऊतकों, प्लीहा, गुर्दे, हड्डियों में स्थित रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है।

ऑन्कोलॉजिकल प्रकार के विकृति जो लसीका ऊतकों को प्रभावित करते हैं, उनमें एक बीमारी शामिल है जिसे कहा जाता है। यह लिम्फ नोड्स के आकार में वृद्धि की विशेषता है, आंतरिक अंगों को महत्वपूर्ण नुकसान के साथ, जिसके अंदर लिम्फोसाइट्स अनियंत्रित मात्रा में जमा होते हैं।

चिकित्सा पद्धति में, आप लिम्फोप्लाज्मोसिस और लिम्फोग्रानुलोसिस जैसे नाम भी पा सकते हैं, जिसका सार लसीका के घातक घाव में भी आता है।

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हॉजकिन रोग के विकास के लिए रोग का निदान

हॉजकिन की बीमारी का निदान करते समय, सबसे पहले, रोगियों में रुचि होती है कि क्या यह वास्तव में कैंसर है या नहीं? रोग का निदान भी कोई छोटा महत्व नहीं है, किन परिस्थितियों में मेटास्टेस हो सकते हैं और इस विकृति वाले लोग उपचार के बाद कितने समय तक जीवित रहते हैं? यह रोग ऑन्कोलॉजी से संबंधित है। इसके विकास का पूर्वानुमान काफी हद तक व्यक्तिगत कारकों पर निर्भर करता है, जैसे कि उम्र, लिंग, सहवर्ती रोग, पिछला उपचार।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में उत्तरजीविता भी रोग के चरण पर निर्भर करती है। यह पांच साल की अवधि में अनुमानित है:

• चरण 1 और 2 उपचार के बाद 90% की जीवित रहने की दर की विशेषता है;
• चरण 3ए में, जीवित रहने की दर 80% है;
• चरण 3बी में - 60%;
• चरण 4 में, प्राय: 5 वर्षों के बाद, 45% से कम लोग जीवित रहते हैं।

सामान्य तौर पर, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस बच्चे होने की संभावना को पूरी तरह से बाहर नहीं करता है, लेकिन यह याद रखना चाहिए कि गर्भावस्था, साथ ही साथ शारीरिक गतिविधि, रखरखाव चिकित्सा के उल्लंघन से अवांछित रिलेपेस हो सकते हैं।