新生児の胆道閉鎖症。 胆道閉鎖症 - 説明

ナビゲーション: ブック検索

第2章 胆道の発達異常

胆道の発達における異常には以下が含まれます: 1) 閉鎖症 胆管; 2) 主胆管の発達における異常; 3) 胆嚢の発達における異常; 4) 嚢胞管の発生における異常。

胆管閉鎖症は、最も重度で複雑な先天性病理であり、新生児期にすでに現れています。 2万から3万人の新生児のうち1人の子供に見られ、30%の症例で他の発達異常と組み合わされています (V. T. Akopyan, 1982)。

胆管閉鎖症に関する最初の報告は、T. Thompson (1892) によるものです。 W. Ladd (1928) はその可能性を証明した 外科的治療この病状は患者の 12 ～ 16% に見られます。 M. Kasai (1959) は、外科的矯正の新しい方法を適用し、外科的治療の可能性を大幅に拡大しました。

病因と病因. 胆管閉鎖症の原因に関する信頼できるデータはありません。

胆管閉鎖症の病因については、国内外の著述家の多くが、胆管上皮の変性、管腔の閉塞、胆管周囲の硬化などを引き起こす増殖性炎症などを重視しています。 出生前および出生後の変化、増殖および線維化のプロセスの進行は、胆管の管腔の完全な閉塞につながる (E. A. Stepanov et al., 1989)。

この疾患の病因は、胆管の閉塞による胆汁分泌障害に関連しています。 黄疸、胆汁性肝硬変、門脈圧亢進症、肝不全が発症します。 治療せずに放置すると、赤ちゃんは生まれてすぐに死亡します。 そのため、T. Weber と共著者 (1981) によると、胆管閉鎖症の新生児 843 人のうち、幼児期を生き延びたのはわずか 7% でした。

病理解剖学. 閉鎖部位の胆管は、薄い繊維状の帯で表されます。

遠位胆管のみに閉鎖がある場合は、その上にある領域が拡張されます。 これらの観察では、閉鎖がすべての肝外管を捕捉する場合、肝内胆管の拡張はありません。 一部の新生児は、肝外胆管と肝内胆管の両方を欠いています。

肝臓組織の組織学的検査により、胆汁うっ滞、巨大細胞の形質転換、胆管過形成（保存されている場合）、肝硬変が明らかになります。

診療所. 最初でメイン 臨床徴候出生時に子供に現れ、急速に進行する黄疸です。 すぐに、皮膚、強膜、目に見える粘膜がサフラン色になります。 黄疸は消えず、次の2〜3週間でその強度が失われず、皮膚や粘膜に出血が現れ、中等度の貧血が見られます。 子供が心配です かゆみ、 泣き声は摂食中にのみ治まりますが、逆に無気力や眠気が観察されることもあります。 腸に胆汁が存在しないため、脂溶性ビタミンA、D、Kの吸収が妨げられ、欠乏症が発生します（角膜軟化症、くる病、出血）。 しかし、一般的な状態は生後1.5か月からのみ乱れ始めます。皮膚が乾燥し、子供の体重が遅れ始めます。 一定の鼓腸と肝臓の増加により、腹部の容積が増加します。 1か月目の終わりまでに肝臓は2〜3倍に増加し、その縁は密で尖っています。 肝臓の胆汁性肝硬変の発症は、門脈の肝内ブロックにつながり、続いて（2〜3か月で）脾臓の肥大、腹水が起こります。 門脈圧亢進症は、食道および胃の静脈瘤の形成に寄与し、血液凝固の低下と相まって、胃食道出血を引き起こします。 大多数の子供の腹腔内圧の増加は、臍ヘルニアおよび鼠径ヘルニアの形成につながります。

2 番目の主な臨床徴候は、出生時の便の変色ですが、最初の便は正常な黄色の場合があります。 一部の患者では、後期に糞便の弱い染色が現れます。これは、消化管の腺による一定量の胆汁色素の放出に関連しており、糞便にはステルコビリンが含まれていません。

尿は、ビリルビンの含有量の増加により暗い色になりますが、ウロビリンとウロビリノーゲンは存在しません。

診断. 血清では、直接分画によりビリルビンのレベルが急速に上昇し、その量は10〜40倍に増加します。 生後2ヶ月頃から肝機能が低下。 トランスアミナーゼ、特にアラニンの活性を高めます。 さらに後で、アルカリホスファターゼの量が増加し（20単位以上）、総タンパク質の濃度が低下し、糖曲線が異常になり、プロトロンビン指数が低下し、フィブリノーゲンの量が減少し、貧血が進行します. 生後3か月までに、すべての肝機能が乱れ、肝不全が発生し、悪液質が増加し、感染が加わります. 子どもは生後 6 か月に達する前に死亡します。

E. A. Stepanov et al. (1989) によると、最も困難なのは胆管の形成不全の程度とその機能不全を判断することです。 スクリーニング方法として、胆道閉鎖症の診断で入院した生後4ヶ月未満のすべての患者に超音波検査を実施しました。 この研究では、胆嚢の未発達の程度を判断し、これらのデータと胆道の未発達の程度との間の解剖学的類似点を特定することができます。 超音波検査中に著者によって得られたデータは、術中所見と完全に一致しました。

私たちのデータによると、胆道閉鎖症の診断は、場合によっては腹腔鏡下胆嚢胆管造影法に代わる超音波ガイド下経皮経肝胆道造影術を使用して胆道を直接造影した後に確立できます。

臨床診療への超音波の導入による放射性核種の研究は、限られた用途しかありません。 ローズ ベンガルの使用は、胆管閉鎖症の診断に十分な情報を提供しないことが判明しました。 99 Tc-Hida を使用すると、かなり良い結果が得られた (Sh. Kjmura et al., 1978; J. Sty et al., 1981)。 黄疸の機械的性質を明らかにするために、血流への放射性物質の導入後のダイナミクスにおける子供の便中の放射能のレベルを決定することは興味深いです。

X線造影研究法。残念なことに、血流への造影剤の導入と胆汁によるその排泄の制御に基づく排泄方法は、通常は胆汁うっ滞が顕著であり、肝内または肝外の管がない場合はなおさらであり、無意味です。 非常に価値があるのは、腹腔鏡検査による胆嚢胆管造影および肝胆管造影であり、腹腔鏡検査とともに、黄疸のある新生児により広く使用されています (N. L. Kush et al., 1978; G. A. Bairov et al., 1989; E. A. Stepanov et al., 1989)。 . この直接造影法により、多くの場合、胆管閉鎖症のタイプを正しく診断して判断することができます。 腹腔鏡検査では、黄疸の機械的形態で、緑色の特徴的な肝臓のびまん性染色が決定されます。

経皮的または腹腔鏡の助けを借りた穿刺生検は、肝内型の閉鎖症および肝炎の検出に大きく貢献します。 さまざまな方向の肝臓の穿刺そのものが、肝臓内の胆管の有無を示している可能性があります。 点状の研究の結果によると、胆管の奇形、小葉形成の混乱、線維組織の増加、および胆管の増殖により、肝臓の病理学的プロセスの性質を判断することが可能です。肝内うっ滞を伴うことが注目され、肝炎では、実質細胞の腫脹を伴う小葉の構造の破壊が前面に出て、多核巨細胞が出現するが、胆管の増殖は観察されない。

鑑別診断. 胆管閉鎖症を伴う黄疸は、この疾患の主な徴候の1つであるという事実にもかかわらず、新生児の黄疸の期間中に、病理学的状態でさえも、他の状態でも皮膚染色が起こることを忘れてはなりません。 正しい診断を確立するための時間は限られており、数日ではないにしても、子供の誕生からわずか数週間後に計算されるため、これは外科医の仕事を非常に複雑にします。 外科的治療の問題の解決が遅れると、病気の転帰が急激に悪化します。

生理的黄疸は、新生児の 2/3 に発生します。 それは、新しいものとの交換の過程における胎児赤血球の破壊の増加、および胆汁色素をまだ集中的に分泌することができない肝臓の機能不全に関連しています。 黄疸は、生後 5 日目までに最大の強度に達し、2 週間以内に徐々に消失します。 特に未熟児では、長引くこともあります。 血中ビリルビンが 100 µmol/l を超えることはめったになく、尿には胆汁色素とともにウロビリノーゲンが含まれることがあります。 便はやや薄いですが、通常は色が付いています。

溶血性疾患。 胎児と母親の血液のRh競合またはグループの不適合の結果として、出生直後に、子供は重度の黄疸を発症し、間接ビリルビンの含有量が高くなります。 全身状態が悪化し、貧血が進行し、肝臓と脾臓が増加します。 交換輸血は子供の命を救い、ビリルビンのレベルを下げるのに役立ちます。 為に 鑑別診断母親と子供の血液型と血液のRh所属を決定することが重要です。

でも たくさんの胆汁中に排泄される色素 重症型 10日間続く溶血性黄疸は、胆汁を粘性にし、胆管と胆管を詰まらせ、胆管の部分的または完全な閉塞を引き起こします。 十二指腸への硫酸マグネシウム溶液の導入 (G. A. Bairov et al., 1957) または静脈内デコリンは、両方とも 療法、および鑑別診断手段。 胆汁分泌促進剤の導入が望ましい効果をもたらさない場合があり、胆管が完全に閉塞しているため、胆管を温かい等張塩化ナトリウム溶液で洗浄する手術が必要です。 胆汁の「プラグ」が非常に密集している場合は、総胆管切開術によって除去されます。 場合によっては、表現されていない黄疸の症状があり、胆汁の「栓」が自然に解決することがあります。

敗血症性疾患は、体内のわずかな化膿性プロセス（中耳炎、フルンクローシス、臍の傷の化膿など）により、新生児に急速に発生します。 新生児の化膿性感染病巣は、プロセスの一般化、すなわち敗血症および敗血症を引き起こし、多くの場合、肝実質細胞レベルでの肝障害および黄疸を伴います。 ただし、敗血症の黄疸は軽度で、通常は重度です。 高温体、肝臓の肥大、血液の変化。 血液培養が診断に決定的な場合もあります。 さらに、感染源はしばしば新生児または母親に見られます。 敗血症性黄疸の便は常に着色されています。

場合によっては、特に子供が重度の黄疸で入院し、感染源を見つけることができない場合、先天性閉鎖症を除外するために、敗血症の背景に対して望ましくない穿刺肝生検を行う必要があります肝内胆管。

産後の肝炎。 この病気は新生児では非常にまれですが、びまん性黄疸、濃い色の尿、変色した糞便を伴います。 この病気は急性ですが、数日後に黄疸の強度が低下し、特徴的な赤みを帯びたレモン色が消えます。 彼女は母親に肝炎の病歴があります。 病気の最初の日からの肝臓と脾臓の増加が特徴です。 肝機能検査 鑑別診断与えることはほとんどありません。 肝生検では、多核肝細胞の検出は診断的価値があります。 認識の難しさ 慢性型肝炎（症例の約10％で発生）。 このような場合は、診断開腹術を実行することをお勧めします。

新生児の他の病気 - トキソプラズマ症、リステリア症、溶血性貧血も黄疸を伴うことがあります。

トキソプラズマ症は、黄疸、肝腫大、水頭症、およびときに脳炎によって現れます。 陽性の血清学的検査、頭蓋骨の石灰化の検出により、最終的に病気の性質が決まります。

場合によっては、リステリア症は黄疸を伴うことがあります。 ただし、点状病変、正常な便の色、および凝集検査は、胆道閉鎖症を除外するのに役立ちます。

溶血性貧血は、肝臓と脾臓の増加を伴う、子供の誕生の最初の日からの顕著な黄疸によって現れます。 この病気は重度でまれですが、臨床像は胆管の奇形に非常に似ています。 赤血球の浸透圧安定性の低下を伴う小赤血球症は、この疾患の特徴的な徴候です。

非常にまれなケースでは、新生児の黄疸は、拡張された胆管の圧迫の結果として発生することがあります。 リンパ節(G. A. バイロフ、1970; N. L. クッシュら、1978)。 ただし、このような黄疸は、出生直後（2か月まで）ではなく、徐々に発症します。 ダクトが完全に圧縮されるまで、便は着色されたままです。 子供の入院が遅れる困難な診断例では、腹腔鏡検査が必要です。

文献で知られているすべての報告、私たちの経験を考慮し、1970 年に G. A. Birov によって提案された胆管閉鎖症の分類に基づいて、このグループのすべての患者を 2 つのカテゴリーに分類します。

I.肝内胆管の修正不可能な閉鎖症を伴う、これは以下と組み合わせることができます：

肝外胆管の完全閉鎖;

主胆管の閉鎖症ですが、胆嚢は保存されています。

すべての外胆管の存在。

P.外胆管の矯正可能な閉鎖症を伴う、それ自体が現れる可能性があります：

遠位総胆管のみの閉鎖;

胆嚢および胆嚢管の存在下でのみ肝管の動脈瘤;

総肝管および大葉管を維持しながら、総胆汁、嚢胞管および胆嚢の閉鎖;

胆嚢、総胆汁、および肝管の一部の閉鎖;

すべての外胆管の完全閉鎖;

未発達の胆嚢管の存在下でのすべての外胆管の閉鎖。

当院では胆管閉鎖症患者18例を対象に検査・治療を行った． そのうちの 7 人は肝外および肝内胆管の完全な閉鎖、2 人は胆嚢の存在下での肝外胆管の閉鎖、5 人は総胆管の遠位部分のみの閉鎖、3 人は総胆管の閉鎖であった。総肝管と大葉管を維持しながら胆管を維持し、1 - すべての外胆管を完全に閉鎖する。

処理. 胆管閉鎖症では、外科的治療のみが必要であり、子供の生後2週間と3週間が手術に最適な時期です。 この間、通常は正確に診断することが可能であり、肝細胞の変化はまだ元に戻すことができます。 もちろん産後すぐの手術が理想ですが、短期間で診断を下すことはほぼ不可能です。 そのため、M. Kasai (1977) は、生後 3 週間から 2 か月で外科的治療を受けた子供の 88% と、生後 3 から 4 か月で手術を受けた子供の 20% の生存率を報告しました。 著者はまた、原則として、4 か月以上前の操作は失敗する運命にあると述べています。

胆管閉鎖症の新生児の外科的治療の便宜は、閉鎖症の種類と、他の臓器（消化管、心臓、腎臓など）の奇形との組み合わせにも依存します。 1957 年まで、患者の 12 ～ 16% は手術可能であると考えられていましたが、通常は遠位胆管の閉鎖のみでした。 G. A. Bairov (1956, 1957) が、肝内胆管との消化管の吻合を作成することにより、高形態の閉鎖症患者の外科的治療を導入した後、子供の 65-70% が手術可能になりました。 顕微手術技術の使用のおかげで、操作性 ここ数年 90%に増加しました。

筋弛緩薬を使用した気管気管麻酔は、胆管閉鎖症の小児の手術中の主な麻酔です。 外科的アクセス - 前部の斜め切開 腹壁右季肋部（G. I. Bairov、1968、1970）または横 - 腹壁の上部（Schwartz、1964）。 腹腔を開いた後、胆管の肝内閉鎖および先天性肝炎を除外または確認するために、各葉から肝生検を行い、緊急の組織検査を行います。 検査が不十分な場合は、メチレンブルーで染色したノボカイン溶液（約1ml）を注入して外胆管を検査します。 溶液の分布によって、管腔の長さと存在が決まります。 このような場合は、細い針で胆嚢を穿刺して、胆管造影（加熱した心筋梗塞の挿入）を行うことをお勧めします。

確立された欠陥の性質に応じて 操作方法研究、動作補正の量を決定します。 通常、次の 5 種類の介入が使用されます。

1. 外胆管がすべての部門で正常に発達しており、「プラグ」の形成までの胆汁の肥厚による胆汁うっ滞のみが存在する場合、肝内型の閉鎖は組織学的検査によって依然として除外されるべきです。 肝内管が変更されていない場合は、管を温水で洗浄します 生理食塩水、胆管に導入されたマイクロドレナージを介して術後期間に繰り返すことができます。

2. 総胆管遠位部のみの閉鎖が存在する場合、総胆管十二指腸吻合術を適用することにより、胆汁の流出を作成するための条件が発生します (図 40)。

閉鎖部位の上の胆管の拡張された盲端は1〜2 cm分離され、縫合糸の最初の列には非外傷性材料が適用されます。 別個の灰色漿液性縫合糸が吻合線を覆っています。 限られた可動性で 十二指腸吻合に使用できないと、総胆管空腸吻合が生じます。 トライツ靭帯から 30 ～ 40 cm の距離にある空腸のループは、Roux または A. A. Shalimov に従って消化から除外され、横行結腸の腸間膜の無血管帯を通過して

閉鎖部位の上の胆管。 閉鎖のレベルで、胆管を交差させ、肝臓のゲートに向かって 1.5 ～ 2 cm 移動させ、空腸のループを胆管の選択したセクションの下に移動させ、2 ～ 4 本の灰色漿液性縫合糸で固定します。 . 管と腸の壁は、形成された吻合の直径が最大になるように解剖され、吻合が形成されます。 縫合線は別個の灰色漿液性縫合糸で腹膜を形成し、胆管を腸壁に浸します (図 41)。

遠位閉鎖が総胆管のほとんどすべてまたはすべてを捉える場合、胆嚢に胆汁があることを確認し、胆嚢管の開通性を確認する必要があります。 その後、胆嚢十二指腸吻合術が適用されます。この縫合糸の最初の列は、胆嚢と十二指腸の間の灰色の漿液性のものです。 胆嚢と十二指腸の内腔を 2 ～ 2.5 cm 開き、吻合部の後唇と前唇を非外傷性針で連続縫合します。 その後、灰色の漿液性縫合糸で前唇を強化します。 十二指腸の可動性が制限されているため、Roux または A. A. Shalimov によると、オフループで胆嚢空腸吻合術を作成することが可能です。

3.総胆管と胆嚢の閉鎖の存在は、総肝臓とその閉鎖を伴う - 消化管を伴う肝管の直接吻合の作成を必要とします。 このために、肝十二指腸または肝空腸吻合術が適用されます。

4.すべての外胆管の閉鎖が存在する場合、肝内胆管を消化管と接続することによってのみ胆汁の流出を引き起こすことが可能です。

G. A. Bairov (1970) は肝胃瘻術を使用して、肝臓の左葉の管を胃と吻合しました (図 42)。

胃の前庭部を肝臓の左葉の下面に縫合し、縁から 4 ～ 5 cm、2 ～ 2.5 cm 離し、肝臓の縁を切除し、胃の奥にドレナージ チューブを挿入します。組織を 2 ～ 3 cm ずらします。 胃は肝臓の傷の表面に合わせて開かれ、胃と肝臓の傷の端はすべての層を通して腸管縫合糸で縫い付けられ、ドレナージチューブは胃の内腔に向けられます。 前面に沿った吻合線は灰色の漿液性縫合糸で覆われています。

G. A. バイロフは、管との吻合を作成するために肝空腸吻合術を推奨しています 右葉肝臓。 Roux または A. A. Shalimov に従って動員された長さ 30 ～ 40 cm の空腸のループが、肝臓の右葉の下面に縫合されます。 肝臓組織の一部が切除され、肝胃瘻術で使用される技術と同様の技術に従って吻合が形成されます。

胆嚢が保存され、外胆管の閉鎖を伴うまれなケースでは、以下のように経膀胱肝十二指腸または肝空腸吻合を作成するためにうまく使用できます (図 43)。

胆嚢を十二指腸に縫合した後、その内腔を開き、肝臓にトロッカーで通路を作り、そこにドレーンを挿入します。 吻合は通常の方法で適用されますが、ドレナージチューブが吻合内に残るような方法で適用されます。 胆嚢がない場合は、小腸のループを肝臓の右葉 (最初から 20 ～ 35 cm) に縫合し、肝胃の種類に応じて吻合を行います。 操作は、ブラウン吻合の賦課で終了します。

M. Kasai (1959) によって提案された門脈腸吻合術は、近年、顕微手術技術の使用のおかげで、注目に値する用途を発見しました。 手術は次のとおりです。肝十二指腸靭帯の要素から、瘢痕性改変胆管である線維索を分離し、交差させます（図44）。

その近位端はクランプで捕捉されるか、結紮糸で縫い付けられ、それを引き上げて、肝臓組織に動員されます。 肝臓の繊維膜が解剖され、大葉胆管が分離され、その後、瘢痕性に変化したコードが胆管のレベルで切断されます。 瘢痕組織の除去後、胆管の内腔が見えず、組織学的検査中に胆管の上皮が標本に検出されない場合は、肝臓の奥深くまで切開を徐々に続けます。 ぽっかりと開いた胆管の出現と胆汁の流れ。 胆管は径が小さいため、塞がないよう止血のために一時的にナプキンで創面を押さえます。 吻合を作成するために、Roux-en-Y 消化から除外された長さ 40 cm の空腸のループが使用されます。 腸の内腔は、肝臓の門の傷面と同じ長さで開いています。 腸は、非外傷性の針で別々の縫合糸で縫合されます。 腸の側面から、粘膜と筋肉の膜が縫合糸に取り込まれ、肝臓の側面から - 分節胆管の口の近くの繊維組織の端が取り込まれます。

特に興味深いのは、J. R. Lilli と R. P. Altman (1975) によって提案された、そのような操作を完了するための方法です。 45.

門脈造瘻術に使用される空腸のループは、肝臓の門と腸間瘻との間の距離の中間で二重バレルの空腸瘻の形で引き出されます。 この技術により、術後の期間に胆汁の流出を制御することができます。 さらに、腸の遠心性ループは、さまざまな導入に使用できます。 薬そして栄養。 門脈造瘻術の数週間後に空腸瘻を閉じることは難しくありません。

表で。 図９は、門脈腸吻合術の一般的な結果を示す（Ｔ．Ｒ．Ｗｅｂｅｒ、Ｊ．Ｌ．Ｇｒｏｓｆｅｌｄ、１９８１年）。

顕微手術技術の使用は、外科的治療の適応症の早期確立とともに、良好な結果の頻度を 86.2% に増加させることを可能にしました (E. A. Stepanov et al., 1989; K. Suruga et al., 1984)。

E. A. Stepanov は、葛西手術と空腸瘻による胆汁の除去を組み合わせた後、観察された 13 人の患者のうち 6 人で良好な結果を得ました。

門脈腸造瘻術の結果は、次の要因の影響を受けます。生後 2 ～ 3 か月の子供の手術では、肝臓の門にある胆管の直径は 150 ミクロンを超えます (D. S. Hitch et al., 1979 ; T. R. Weber et al., 1980)。

胆嚢ポートストミー。 胆汁の流出が肝臓の門から胆嚢管へのみ妨げられ、胆嚢、その管および総胆管が自由な開通性を保持している場合、M. Kasai (1959) は胆嚢と胆嚢の間に吻合を課します。肝臓の門。 胆嚢嚢胞管と嚢胞動脈を無傷に保ちながら、ベッドから分離します。 バブルベッドは縫合されています。 胆嚢が除去された表面の周囲に沿って、胆嚢の壁が切除され、肝門の領域で胆嚢と創傷表面との間に吻合が配置される。

肝臓のゲートで胆嚢と胆管を吻合することの利点は、胆汁感染の可能性が低く、上行性胆管炎の発症に見られる (J. R. Lilly, 1979; K. Kimura et al., 1979)。

ただし、胆嚢ポートストミーの結果はあいまいです。 手術はしばしば吻合の失敗を伴う (K. Suruga, 1978)。 胆嚢ポートストミーの重大な欠点は、胆汁流出の回復の程度を制御できないことです。 上記を考慮すると、胆嚢管および遠位総胆管の完全に自由な開通性があり、肝臓の門部の胆管の直径が 150 ミクロンを超える場合にのみ、胆嚢吻合術を使用することをお勧めします。胆汁の自由な分泌と排出に完全な自信を持っています。

すべての肝外および肝内管の閉鎖により、外科的矯正の可能性が急激に減少します。 原則として、これらすべての患者、および顕微手術装置でさえ胆汁の流出を許さない外胆管閉鎖症の新生児は、肝移植の適応となります。 ただし、この操作では信頼できる結果が得られません。

胸管と食道の吻合、肝内胆管と空腸の吻合は、肝内胆管閉鎖症患者の治療のための緩和策として推奨されます。

私たちの診療所で治療を受けた18人の子供のうち、9人は手術不能でした（7人は肝内および肝外胆管の完全閉鎖、2人は肝外胆管の完全閉鎖でしたが、それらに胆汁を流出させる試みは失敗しました）。 胆嚢の存在を伴う肝外胆管の閉鎖（1）および遠位総胆管のみの閉鎖（5）を有するすべての患者が回復した。 総肝管と大葉管が保存された総胆管閉鎖症の患者（3）のうち、2人は手術後に回復し、1人は入院が遅れて死亡し、重度の胆汁性肝硬変を発症し、術後に不可逆的な肝不全に至りました。

これらの患者では、以下のタイプの胆汁流出補正が行われました。 胆管の部分的閉鎖および保存された胆嚢を有する1人の患者では、肝胆嚢十二指腸吻合が作成されました.3人の患者では、遠位胆管のみの閉鎖があり、総胆管十二指腸吻合が2人の患者で行われました-胆嚢十二指腸吻合。 総胆管のみの閉鎖を有する３人の患者のうち、２人は肝空腸吻合を有し、１人は肝十二指腸吻合を有した。 9人の患者では、手術は開腹術で終了しました（そのうち1人は手術直後に死亡しました - 門空腸吻合術を試みました）。 したがって、18人の子供のうち、9人（50％）が手術可能であることが判明し、2人は手術後に死亡しました. 長期的には、9人の患者のうち、手術後9〜10か月で5人が進行性肝硬変で死亡しました. 、胆管炎、明らかに肝内胆管の先天性劣性に関連しており、3歳から6歳の4人の子供が生きています。

手術後の長期 (5 年から 14 年) における同様の治療結果は、他の著者によっても言及されています (N. F. Levchenko、1965; G. A. Bairov、1970; M. Kasai、1977 など)。

治療成績を改善するためには、まず、機器の幅広い使用を通じて、早期の鑑別および局所診断を改善する必要があります。 研究手法第二に、顕微手術用機器、レーザー、プラズマ、超音波メスの幅広い使用を通じて手術方法を改善し、第三に、タイムリーな検出と積極的な治療のために、手術後に退院した患者を厳密に調剤管理することです。 合併症の可能性、および瘻孔狭窄の発症における2回目の手術のタイムリーな実施のために。

胆嚢、胆嚢管、および主胆管の発達における異常は、外科的病理としてめったに見られません。 多くの場合、外科医は手術中にそれらを見つけます。 病理学の原因が胆嚢および胆嚢管の発達における異常に正確に隠されている場合、「石のない」胆嚢炎の症例はそれほどまれではありません。

胆嚢の発達の異常。 以下のものがあります

胆嚢の奇形: 1) 二重、または追加、

胆嚢; 2) 可動胆嚢; 3) ディストピア

胆嚢; 4) 肝内胆汁

バブル; 5）胆嚢の欠如（無形成）。

1.副胆嚢には独自の嚢胞管があり、主管に流れ込むか、別々に流れます。 副胆嚢は、主要な胆嚢の隣に位置し、肝臓実質内に別々にあり、主胆嚢の憩室の形で突き出ており、二重バレルのように見え、その両方の部分が1つの漿膜で覆われており、総嚢胞管。 副胆嚢は、肝十二指腸靭帯の厚さに位置することもあります。 子供たちは通常文句を言いません。 副胆嚢は主胆嚢よりも頻繁に炎症を起こし、クリニックをシミュレートします 急性腹症発作の形で 急性虫垂炎、メッケル憩室炎、腸閉塞。 診断は通常、手術中に行われます。

主な胆嚢とは異なり、副胆嚢はしばしば消化に積極的に関与せず、その胆嚢管は結石または炎症過程によって閉塞されています. これらの場合、副胆嚢の水腫が形成されます。これは、心窩部領域のわずかな痛み、周期的な吐き気、嘔吐、正中線に近い右心気症の領域の弾性突起によって現れます。 診断は通常、開腹中に行われます。 副胆嚢は胆嚢造影で検出される場合がありますが、通常、一次胆嚢は対比され、副胆嚢の病理は急性発生まで隠れたままです。

憩室の形をした追加の胆嚢は、しばしば胆嚢造影図で対比されます。さまざまなサイズである可能性があり、結石が形成されることもあります。

主胆嚢と一緒に副胆嚢を除去するための技術は一般的ですが、副胆嚢には副胆嚢管がある可能性があることに注意してください。もちろん、副胆嚢と主管の結紮が必要です。 手術中に追加の胆嚢がある場合は、この形成が総胆管の嚢胞ではないことを確認する必要があります。

2.可動胆嚢。 胆嚢の可動性は、胆嚢の全長に沿って、または頸部と嚢胞管の領域にある後面に位置する腸間膜の存在によるものです。 可動性はねじれ、屈曲の形成に寄与する可能性があるため、痛みが発生し、膀胱のねじれは壊死につながり、吐き気、嘔吐、重度の症状を伴います 痙攣痛腹膜炎の発症が続きます。 急性胆嚢炎と虫垂炎の鑑別診断は難しく、診断は通常手術中にのみ特定されます。

可動胆嚢の除去技術は通常のものと変わらず、腸間膜の存在によって非常に容易になります。

3. 胆嚢のディストピア。 異常はまれです。 S. I. Fedorov (1933) は、肝臓の円靭帯、左葉の下、鎌状靭帯の近くに胆嚢を発見しました。

Baches (1944) は十二指腸の下に胆嚢を発見し、V. I. Gordienko (1953) は肝臓の左葉に発見した. 外科医は、通常の場所に胆嚢がない場合、そのような異常の可能性について常に覚えておく必要があります. それは、胆嚢管の経路に沿って導かれ、近くの臓器の中から探す必要があります。

4. 胆嚢の Viutrihepatic 位置。 これは、特に胆嚢の急性炎症の場合に、胆嚢摘出術を著しく複雑にする比較的一般的な異常です。 胆嚢の肝内局在は、肝臓の病理を有する患者の 2% (F. I. Valker、1959 年) - 13.2% (I. I. Sosnovkin、1960 年) に発生します。 胆嚢は、部分的に (2/s) または完全に肝臓組織に浸すことができます。 胆嚢摘出術を伴うこれらの症例の一部の外科医は、膀胱の底部のみを除去するか、胆嚢瘻造設術を行うか、水圧準備を使用して肝臓組織から膀胱の壁を剥がすことに限定されています。 通常、これらの手術は膀胱床からの出血を伴い、小さな肝内胆管への損傷が排除されないため、膀胱床の傷の縫合は特に注意する必要があります。

5. 胆嚢の欠如 (無形成)。 まれな発達異常で、0.04%の症例で発生します。 この欠陥を持つ約 150 人の患者が文献に記載されています。

P.V. Lys (1976) の公正な意見によると、外科医が胆嚢を見つけられないすべての場合に、その無形成があるわけではありません。 非常に多くの場合、泡はしわになっているか、肝内にあります。 これらの場合、胆管を特に注意深く検査し、胆嚢自体または胆嚢管を見つける必要があります。 非常に多くの場合、胆嚢の無形成は胆石症を伴います（PV Lys、1976、私たちのデータ）.

胆嚢が通常の場所にない場合、後者のディストピアの可能性を忘れてはなりません。

5 歳から 52 歳までの 81 人の患者の胆嚢の発達に、上記の形態の異常が観察されました。 胆嚢の最も頻繁に観察される肝内の位置、それほど頻繁ではない - 胆汁の過度の可動性

既存の腸間膜による膀胱の損傷 (21 例)。 2人の患者は胆嚢の無形成を有し、両方とも胆石症を有し、患者は外科的治療を受けた。 あるケースでは、手術は総胆管切石術で終了し、2番目のケースでは、総胆管切石術に経十二指腸乳頭括約筋切開術が追加されました。 胆嚢の倍加は 7 人の患者で観察され、1 人は身体領域に胆嚢の憩室があり、ほとんど完全にパテ胆汁で満たされ、主膀胱に結石がありました。 副胆嚢には、常に独立した胆嚢管があり、3 人の患者では総胆管に流れ込み、2 人の患者では、副胆嚢は部分的に肝臓の右葉の実質に位置し、その胆嚢管は右肝に流れ込んでいた。ダクト; 2 人の患者は副胆嚢の水腫があり、主胆嚢の胆嚢管に接続された胆嚢管が閉塞していました。 従来の胆嚢摘出術を施行した。

嚢胞管の発達における異常はまれな独立性です 外科病理学. ほとんどの場合、それらが原因です 病理学的変化胆嚢で、外科的治療を必要とし、介入の技術を非常に複雑にします。

胆嚢管と肝管の間には、主に 3 種類の接続があります。

タイプ I (33-80%) - 短い嚢胞管が、右側面に沿って中程度の鋭角で総肝管に流れ込みます。

タイプ II (12-49%) - 長い嚢胞管が肝管と平行に走り (1-5 cm 以上)、非常に鋭い角度で流れます。

III型 (8-33%) - 嚢胞管は、肝臓を後方にらせん状に迂回し、後方または左側、時にはその前面に流れ込みます。 V. I. Shkolnik (1959) は、成人の 250 体の死体について、嚢胞管と肝管の末端部分の融合の選択肢を注意深く研究し、同時にそれを確立しました。

141人の患者で、この融合は外側に定義された位置よりも下に位置していた.

92 - で、壁の4-8 mmで割り切れる接触

15 mm、8 - 30 mm、患者の 10% で融合が発生します。

十二指腸の後ろのディロ。

実際に遭遇した嚢胞管の発達のためのさまざまな選択肢を研究した後、我々は以下のように外科的観点からそれらを分配した（図46）：

1)総胆管への嚢胞管の合流が少ない; 2) 胆嚢管の肝管への合流または肝管の分岐領域への合流、3) 病理学的に細長い、曲がりくねった狭窄または不均一に拡張した嚢胞管; 4) 副胆嚢管; 5) 嚢胞管の欠如。

1.胆嚢管の総胆管への合流が少ないことが、最も一般的な異常の形態です。 場合によっては、いくつかの異常の組み合わせが観察される場合（嚢胞管の低い「落下およびらせん状」など）、それは実際には病的状態を引き起こしません。

それは正常に機能しますが、手術中にその完全な分離と切除には特定の困難が伴います。一般に、すべての外科医は胆嚢摘出術中に長い切り株を残さず、二次病理の発生を防ぐために努力する必要があります。 同時に、嚢胞管が総胆管または十二指腸乳頭の領域に流れ込みすぎる場合、嚢胞管の最終的な完全切除を目指して努力すべきではありません。 危険なのは、嚢胞管が長ければ長いほど、総肝管とより密接に接続され、共通の血清筋膜を持つようになるという事実にあります（図47）。

これらの場合の嚢胞管の割り当ては、気づいた損傷、またはさらに悪いことに気付かない損傷のいずれかを脅かし、腹膜炎のさらなる発症を脅かします. 総胆管の骨格化とその壁の壊死の結果として、手術後しばらくして穿孔が起こることもあります。 上記に関連して、嚢胞管は、自由な鈍的切開が可能になるまで、可能な限り隔離する必要があります。

2.胆嚢管が肝管またはそれらのフォークの領域に合流することは、これが胆嚢を通して肝臓の右葉または左葉を排出する唯一の管である可能性があるため、重大な危険を表しています. 運用中の胆嚢胆管造影を使用しても、それが胆嚢に通じる唯一の管であり、その交差が胆汁流出の違反を引き起こさないことを確認する必要があります。 これを行うには、胆嚢を開き、胆嚢管の経路をプローブで制御することもできます。

3.胆嚢管の病理学的伸長、屈曲、狭小化、拡張は頻繁ではありませんが、すでに胆嚢の病理学的状態につながります 子供時代. そのため、G. A. バイロフと共著者 (1978、1989) は、この病状を持つ 300 人以上の子供を観察し、そのうち 21 人の子供が手術を受けました。 通常、患者は次のように訴えます。 慢性胆嚢炎、十二指腸のサウンディングでは、胆汁「B」の一部を得ることが常に可能であるとは限らず、細長い、曲がりくねった、不均一に拡張または狭窄した嚢胞管がX線写真で示されます。 同じデータは、運用の胆嚢胆管造影によって確認されます。 一部の患者では、除去された嚢胞管の組織学的検査中に、格子の形でその内腔をブロックするジャンパーまたは膜が決定されます（GA Bairov et al。、1978、1989）。 しかし、判明したように、同様の病状を持つすべての患者が胆嚢と胆嚢管の除去後に完全に回復するわけではないため、外科的治療の選択は非常に徹底的であり、嚢胞の形状の変化にあまり基づいていない必要がありますダクト、しかしオン 病的状態術中胆管造影のデータを考慮して、胆嚢の。

4.追加の嚢胞管は、独立した外科的病理学に属していませんが、胆嚢摘出術を著しく複雑にする可能性があります。 非常に多くの場合、外科医が胆嚢管を明確に定義するとき、追加の管の存在について考えることはめったになく、結紮せずにそれらを横断し、術後に胆汁性腹膜炎または 最良の場合外部胆道瘻が形成されます（手術中に肝下腔が排出された場合）。 このような合併症を避けるためには、まず、副嚢胞管の可能性のある位置を知り、次に、カーロ三角形のゾーンにある肝十二指腸靭帯のすべての要素を十分に準備して視覚的に制御した後、慎重に胆嚢摘出術を行う必要があります。 したほうがいい

また、副胆嚢管と容易に間違われて交差する異常な大葉肝管を介して、胆嚢を介して肝臓の右葉のドレナージの可能性も考慮してください。 副胆嚢管の存在が明確であれば、手術は従来の胆嚢摘出術と大差ありません。 副嚢胞管への偶発的な損傷を避けるために、膀胱床を完全に乾かし、きれいな布を当て、肝フックで 3 ～ 5 分間押します。 ナプキン上の胆汁の痕跡は、膀胱床の綿密な修正を必要とし、内腔が 1 mm 未満である可能性がある副胆嚢管の切り株を見つけ、縫い付けて慎重に包帯を巻く必要があります。 そして、これらの場合、膀胱床の通常の縫合が胆汁漏れを防ぐことを期待すべきではありません.

胆嚢管の欠如について。 これらの場合、胆嚢は、より大きな開口部またはより小さな開口部によって総胆管に接続されています。 この病理は2つの理由で危険です.1つ目は、そのような先天性吻合は、胆嚢から総胆管への結石の自由な浸透に寄与し、その後のすべての結果をもたらします.2つ目は、胆嚢の除去が壁の損傷につながる可能性があることです.総胆管の。 このような状況では、胆嚢が空の場合、総胆管で結石を探す必要があります。胆嚢管がない場合 (総胆管が狭い場合)、穴は胆嚢の残りの部分で覆われています。膀胱頸部の壁、幅の広いものでは、管の壁に縫合糸が適用されます。

12 歳から 65 歳までの胆嚢管のさまざまな異常を有する 59 人の患者を観察しました。 ほとんどの場合、嚢胞管の低合流が観察されました（48人の患者）。 手術中は特に問題はありませんでした。 18 人の患者では、嚢胞管は存在しませんでした。 これらの患者はすべて慢性結石性胆嚢炎であり、そのうちの 5 人は胆石症でした。 総胆管の開口部をプラスチックで閉じる際に困難が生じました。 患者では、胆嚢からの楔状結石による総胆管の重大な破壊により、横総胆管空腸吻合術を実施する必要があり、それにより腸への追加の胆汁の流出が生じました。 3人の患者では、肝管の内腔に流れ込む追加の胆嚢管がありました。 そのうちの 2 例では手術中に胆管が発見されて結ばれ、1 例では胆汁性腹膜炎とドレナージからの胆汁漏出の現象が見られました。 患者は手術を受け、副管が縫合されました。 回復が来ました。

主胆管の発達異常. 閉鎖症とは対照的に、主胆管の発達の異常は、一般に、特に幼児期および小児期の胆汁排泄機能にほとんど影響を与えず、胆道の病気の形で、より古い年齢でのみ現れる.胆嚢や胆管の手術中に偶然発見される.

1）胆管の異常。 2) 胆管の形成不全; 3）総胆管の先天性穿孔; 4) 胆管の嚢胞性拡張。

1.胆管の異常。 まれではありますが、外科的介入中の大きな危険を表しており、主に因果関係として文献に記載されている病理です。 これらの異常を体系化する試みは I. N. Ishchenko (1966) に属し、これらの異常のかなりの数の異なる変種を提示しました。 非常に興味深いのは、G. A. Mikhailov (1976) の研究で、総肝管への合流過程における自身の肝管の発達における異常の体系化に関するものです。 ただし、このスキームは主胆管の近位部分のみに関するものであるため、文献データと独自の観察に基づいて、次のように体系化しました (図 48)。

副肝管などに異常がある場合

肝管の低い合流、それらの合流の欠如、総胆管の倍増は、手術中に大きな危険をもたらすことはなく、それらの知識は外科医の正しい向きのためにのみ必要であり、その後、一方または両方の異常肝管または総肝管が胆嚢を通って排出され、これらの場合に胆嚢を除去すると深刻な結果につながるため、大きな危険を表します-胆管の通常小さな直径の交差、その可塑性修復は常に成功しているわけではありません。 この点に関して、胆管の位置が不明な場合はすべて、胆嚢と胆管への介入に先立って外科的胆管造影が必要であることをもう一度強調する必要があります。 胆嚢を開き、指とプローブで内部から視覚的に検査することは許容されます。 胆嚢摘出術は、胆嚢の壁による欠損のプラスチック閉鎖による胆汁の流れを回復するために部分的でなければなりません。

2.胆管の形成不全は、胆管の他の奇形（閉鎖症、総胆管嚢胞、先天性肝炎など）とともに発生する、かなりまれな発生です。 独立した病理として、外科的矯正は対象ではなく、その予後は基礎疾患の経過に依存します。

3.総胆管の先天性穿孔も黄疸を伴うまれな病状です。 外科的治療は、全身状態の改善と穿孔の自然閉鎖につながる腹膜透析で構成されています。

4.胆管の嚢胞性拡張。 この疾患は、特定のセグメントまたはそれら全体の胆管の大幅な拡張によって特徴付けられます。 この病理胆道の発達と形成におけるまれな異常です。 現在までに、1000 を超える観測が世界の文献に記載されています。 出版数は年々増加しているにもかかわらず、可能性についての単一の視点はまだありません さまざまな方法術前診断と合理的な外科的治療法の選択。

18 人の患者を対象に手術を行いました。 いろいろな種類胆管の嚢胞性変化。 これらのうち、11 人の患者は最初に手術を受け、7 人は他の医療機関で不適切な手術が行われた後に手術を受けました。

観察された患者の中では女性が圧倒的に多かった(14)。 患者の年齢は 5 歳から 45 歳でした。 6 人の子供がおり、大多数の成人では、この病気の最初の兆候は 20 歳になる前に現れました。 明らかに、成人には小児期には認識されなかった嚢胞がありました。

この病状の先天性は、ほとんどの著者によって認識されています (S. D. Ternovsky、1959; G. A. Bairov、1968; D. Algil、M. Odievre、1982; B. Niederle、1982)、しかし、嚢胞の最終的な形成は出生後に観察されます。 . 新生児では、この欠陥はめったに観察されません。 総胆管の先天性嚢胞の病因には 2 つの観点があります。 ほとんどの著者は、嚢胞の形成の理由は、主要な十二指腸乳頭を通る胆汁の流出の違反であると信じています. 一部の研究者によると、嚢胞の形成は、総胆管の壁、特にその筋肉膜の未発達の結果です。

遠位総胆管の術中修正により、嚢胞性変性を伴う胆管の拡張には、常にその末端部の病理（十二指腸乳頭の狭窄、内部弁、粘膜の過形成）が伴うことが示されました。 理論的には、このような遠位部の先天性異常の存在は、胆汁分泌の機能が向上するにつれて増加する総胆管の拡張の形成を説明できます。

しかし、これらすべての場合において、明らかに、総胆管の壁が巨大なサイズに拡大する先天的な傾向もあります。成人の後天性の十二指腸乳頭。

V. G. Akopyan (1982)、N. G. Kononenko (1986)、E. A. Stepanov et al. (1989) によると、狭窄性乳頭炎に加えて、総胆管の嚢胞形成の主な原因は総胆管の先天的な弾性フレームワークであり、総胆管への主膵管の異常な合流。

シストの直径は 1 ～ 2 cm で、容量は最大 8 リットルです。 直径 1 (総胆管の十二指腸後部の憩室) から 15 cm (総胆管の嚢胞性拡張) の範囲の嚢胞が観察されました。 25 歳以上の患者に大きな嚢胞が見つかったことはありません。 小児および思春期の患者では、嚢胞は比較的大きかった。

嚢胞の内容は常に胆汁であり、しばしば感染した、小さな石、胆汁パテです。 嚢胞壁は、慢性炎症の要素を含む非弾性の密な線維組織によって形成され、ほとんどの場合、上皮層はありません。 筋肉の要素がないか、萎縮しています。 壁の厚さは 0.2 ～ 0.8 cm です。

Alonzo-Say (1959) の分類によると、総胆管の嚢胞には解剖学的に 3 つの種類があります (図 49)。

I型 - 総胆管の嚢胞性拡張。 肝外胆管全体で観察されます。 嚢胞の上に位置する肝内胆道は無傷であり、総胆管の末端部は狭くなっています。 このオプションは最も一般的です。 16人の患者でそれを観察しました。

タイプ II - 総胆管の先天性憩室、接続された総胆管の横方向の拡張を表します

さまざまな幅の脚でそれに接続されています。 私たちはこれを観察しました-

2人の患者のトロジー。

III型 - 先天性総胆管瘤。 拡張は、総胆管の十二指腸内部分にのみ関連しています。 総胆管と主膵管は嚢胞に直接流れ込み、嚢胞は十二指腸と連絡しています。

肝外胆管と肝内胆管の同時拡張は、IV型疾患と見なされます。 この病状の 2 番目の名前は、それを最初に記述した著者の名前にちなんで、カロリ病です。

タイプ V は、孤立した嚢胞性形質転換を指します。

肝臓の一葉の管 (Saito, 1974)。 小児および 25 歳未満の総胆管の嚢胞の臨床症状は、通常、痛み、断続的な黄疸、右季肋部の腫瘍様形成の 3 つの症状によって特徴付けられます。 この疾患の重要な特徴は、断続的な性質です。 その他の臨床症状はあまり一般的ではありません: 発熱、吐き気、嘔吐、場合によっては 多量の排泄胆汁、肝腫大 最初に手術を受けた患者のうち、25 歳だったのは 5 人だけだったので、少数の観察では個々の症状の頻度を確実に示すことはできませんが、すべての患者で痛みと黄疸が観察され、その情報内容を示しています。 この疾患の間欠性は 4 人の患者で観察され、3 人では右季肋部の腫瘤が触知された。

手術を受けた 25 歳以上の 6 人の患者では、主な臨床症状は総胆管結石症を合併した慢性結石性胆嚢炎の経過に似ていました。 患者は、吐き気 (3)、嘔吐 (2)、発熱 (4)、強膜の黄疸、および痛みの発作後の皮膚 (3) を伴う右心気症 (6) の発作性疼痛を訴えた。 右季肋部に腫瘍様の形成がみられたのは 1 例のみであった。 したがって、このカテゴリーの患者の典型的な 3 つの症状は特徴的ではありません。

総胆管の嚢胞の合併症には、穿孔、嚢胞の化膿、胆汁性肝硬変、ピレ血栓症、および悪性腫瘍が含まれます。 嚢胞の化膿が 1 例に認められ、胆汁性肝硬変が 1 例に認められ、術後に肝腎不全および死亡に至りました。

総胆管の先天性嚢胞の診断は困難です。 ほとんどの著者は、それらを操作上の発見として説明しています。 手術前に正しい診断を確立する上での主な価値は、包括的な機器研究です。

制御下の嚢胞穿刺を伴う超音波エコーロケーション、内視鏡的逆行性胆管造影、経皮経肝胆管造影、および消化管の X 線検査を含む。

私たちの調査方法の有効性を表に示します。 十。

術前診断の最も有益な方法は、内視鏡的逆行性、経皮的経肝胆道造影および超音波、続いて超音波制御下での嚢胞穿刺でした。

これらの技術の不安を考えると、最初に超音波検査を行うことをお勧めします。 右心気症で嚢胞形成が検出された場合は、超音波制御下で穿刺し、内視鏡的逆行性胆管造影を行います。これにより、胆道の損傷の性質と程度を明らかにすることができます。 何らかの理由でこの研究を実施できない場合、または主要な十二指腸乳頭の重度の狭窄の存在下で失敗した場合は、経皮経肝胆道造影が使用され、続いて胆管造瘻術が行われます。 黄疸がない場合は、静脈内胆汁造影も複雑な研究​​に含めることができます。

リストされた診断方法の複合体を使用して、最初に手術を受けた11人の患者のうち9人で、総胆管の先天性嚢胞の診断が手術前に確立されました。 総胆管の憩室の 2 例では、診断は手術中に行われました。

11人の患者で私たちが行った一次外科的介入の性質を表に示します。 十一。

胆嚢摘出術は、総胆管の先天性嚢胞の手術には必須です。これは、胆汁消化吻合が適用されると、運動機能の調節を欠く胆嚢が胆汁の望ましくない貯蔵庫および感染源になるためです。 この立場の正しさは、文献のデータ (A. A. Vishnevsky et al., 1972; B. Niederle, 1982; E. A. Stepanov et al., 1989) と、一次治療を受けた患者に繰り返し介入を行った経験の両方によって確認されています。他の医療機関での手術。

5 cm までの総胆管の嚢胞性拡張を有する 5 人の患者では、嚢胞十二指腸吻合術の作成が最も適切でした。 この操作を実行するとき、重ね合わせた吻合の幅は、嚢胞腔内の停滞を防ぐために少なくとも 3 ～ 4 cm にする必要があります。 必要に応じて、吻合部の嚢胞の壁を部分的に切開します。

直径が 5 cm を超える大きな嚢胞の場合、その空洞を縮小するために嚢胞壁の最大許容切除が行われ、続いて A. A. シャリモフ ( 2人の患者）、またはRouxによると（1人の患者）。 食物が十二指腸から嚢胞の空ではない大きな空洞に入り、常に持続性胆管炎の発症につながるため、直径が5cmを超える嚢胞に嚢胞十二指腸吻合を課すことは誤りであると考えられます。 任意の膀胱消化管吻合を作成する場合、後者は、自由な流出を確保するために、残りの空洞の下極の領域に適用する必要があります。 総胆管の嚢胞性拡張と狭窄性奇蹟炎を組み合わせた場合、二重ドレナージ手術（嚢胞十二指腸吻合術および経十二指腸乳頭括約筋切開術）を行った。

総胆管の憩室の場合 (2 患者)、憩室の切除は、外部​​経肝ドレナージで総胆管の形成術で行われました。

嚢胞腔の一時的な外部ドレナージを行って、胆道系の負荷を取り除き、膀胱胆管造影を制御し、術後の胆道の衛生状態を管理しました。 手術の最終段階としての嚢胞の単純な外部ドレナージは容認できません。胆汁と電解質が大量に失われるため、患者はすぐに疲れ果ててしまうからです。

健康上の理由で行われた嚢胞十二指腸吻合術の後、1人の患者が肝臓の胆汁性肝硬変を背景に術後に発症した肝腎不全で死亡しました。

最初に手術を受けた患者のグループの不満足な結果は、手術前に検出されなかった十二指腸吻合の存在下で嚢胞十二指腸吻合の賦課後に発症した慢性胆管炎によって1人の患者で引き起こされ、1人の患者で、嚢胞十二指腸吻合の賦課後に胆嚢十二指腸吻合の保存を伴う慢性再発胆嚢炎が引き起こされた胆嚢。 両方の患者は繰り返し手術を受けました。

総胆管の嚢胞を有する 9 人の患者は繰り返し手術を受け、そのうち 7 人の患者は以前に他の施設で手術を受けていました。 外科的介入の性質と不満足な結果の理由を表に示します。 12.

再手術の即時の結果は良好です。

4 ヶ月から 10 年の長期結果は、16 人の患者で研究されました。 12人の患者で良好な結果が認められ、4人の患者は定期的に慢性胆管炎の治療を受けています。

したがって、胆管の嚢胞性形質転換のすべてのタイプの外科的治療は、次のように表すことができます。肝葉、5) 経十二指腸切除総胆管切除術、6) 膵頭十二指腸切除術。

1. 胆管消化管吻合は、胆管の嚢胞性形質転換を伴う患者の治療に、以下のオプションで使用されます。

胆汁消化吻合を適用する原理は、ルーに従って動員された十二指腸または空腸のループが、胆管の最も拡張された部分にもたらされ、吻合が左右に適用されることである。

十二指腸乳頭レベルで十二指腸を開いた後、経十二指腸乳頭切開術を行った。 総胆管の腸の内腔への突出の場所で、広い開口部が得られるまで、腸の壁と総胆管を解剖した。 腸管の縁は一緒に縫合された。

胆汁消化管吻合の技術的実装の比較的単純さは、 広く使用されているこの操作は実際に行われています (U. A. Aripov, I. P. Prokhorova, 1981; A. Ya. Shamis, 1982; V. G. Akopyan et al., 1984)。 しかし、胆道消化管吻合術にはマイナス面もある。

胆管の嚢胞性変化と胆石症が頻繁に組み合わされるため、胆管消化管吻合の施行中に胆管の完全な修正とすべての結石の除去が必要です。

同時に、手術では、管腔が伸びているために管からの胆汁の十分な自由な流出が得られず、腸内細菌叢の侵入による感染につながります。 このため、原則として、胆管炎は手術後も持続し、J. Opo et al. (1982) は、手術を受けた患者 7 人中 6 人で指摘しました。

嚢胞十二指腸吻合術後の 3 人の患者における重度の逆流性胆管炎の発症は、E. A. Stepanov と共著者 (1989) によって観察されました。

さらに、孤立した胆汁消化管吻合を課す場合、管壁の悪性変性の可能性が高まります。 63 人の患者のうち 36 人 (57.1%) の嚢胞性胆管の癌は、以前の胆汁消化管吻合の手術から平均 5 年後に発生した (J. Opo et al., 1982)。

2. 嚢胞性胆管の部分切除を伴う胆道消化管吻合は、ほとんどの外科医が利用できるより根本的な介入であり、信頼できる結果が得られます。 これは、I、II、および IV タイプの変換に使用されます。

3.肝十二指腸靭帯の管の切除は、病理学的に変化した組織の完全な除去と、嚢胞的に変形した肝外胆管の除去から成ります。 IおよびIVタイプの変換で適用され、場合によってはタイプIIで適用されます。

操作テクニック。 腹膜のシートは、嚢胞性肝管と総肝管の合流点で肝十二​​指腸靭帯の上で解剖されます。 胆嚢管が分離され、「首から」胆嚢摘出術が行われます。 胆嚢が変形した胆管と直接合流し、実際には胆嚢管がない場合、胆嚢摘出術は「下から」行われます。 胆嚢の変化していない壁が病理学的に変化した胆管の壁に移行する場所で、胆管は層状になっています。 層ごとの解剖により、胆管は全周囲に沿って分離され、胆管と肝十二指腸靭帯の血管は別々のホルダーに取り込まれます。 ホルダーには細いポリエチレンカテーテルを使用。 次に、ハンドルを反対方向に広げ、見つかった層内で、胆管を肝臓の門の近位に、膵臓に入る場所の遠位に隔離します。 肝外胆管の嚢胞性に変化した領域を切除し、遠位断端を結紮し、近位部分を使用して胆汁消化吻合を適用します。

緊張せずに十二指腸を胆管の近位断端に持ってくることが可能であれば、肝十二指腸吻合が適用されます。 Kocherによれば、十二指腸の可動性の増加は、膵臓とともに十二指腸が広範囲に動員されることによって達成されます。 緊張のない肝十二指腸吻合の賦課が不可能な場合のこれらの観察では、Roux によると、空腸のループを食物の通過から除外して近位胆管の吻合を作成することにより、胆汁の流出が回復します。

吻合線に沿った張力を軽減し、より大きな締め付けを作成するために、胆管の後ろの灰色の漿液性縫合糸は、管の切り株が腸の前面にあるように配置されます. 断端の長さが 1 cm 未満の肝被膜は、肝十二指腸靭帯と胆管の血管の間の灰色漿液性縫合糸に取り込まれています。 吻合部の直径を最大にするために、総肝管の切り株の側面に、少なくとも0.5cmの長さの2つの縦方向の切開を葉管への移行とともに行う。

患部を切除した後、肝実質から分離した大葉胆管が残っている場合は、前述のように、その近くの壁を縫合し、側方のものを管に沿って切開します。

腸は胆管の直径に従って切開され、腸と管の壁が縫合され、吻合が形成されます。 胆管および腸の外面側からの針の穿刺線は、切開部位から 1 ～ 2 mm 以上ずれてはなりません。 これにより、創傷面の良好な一致と、瘢痕組織の発生を最小限に抑えた治癒の可能性が生まれます。

吻合部に灰色漿液性縫合糸を背中と同じ方法で適用し、吻合部を腸に浸し、腸、胆管、および肝臓の漿液性表面をおそらく広い領域で密接に接触させます。

肝十二指腸靭帯内の嚢胞性胆管の切除の結果を表に示す。 13.

肝葉切除は、病理学的プロセスが肝臓の 1 つの葉のみに局在する場合、V 型胆管嚢胞性形質転換の治療として推奨されます。 3人の患者で行われた同様の介入は、良い結果をもたらしました (T. Todani and soavt., 1974)。

C. W. Powell et al. (1981) は総十二指腸切除術を使用しています。 十二指腸はコッヘルに従って動員され、その主要な乳頭のレベルで開かれます。 腸内腔に突き出た総胆管瘤の一部をクランプで捕らえ、自分の方に引き寄せて腸粘膜内で切除します。 総胆管と膵管のぽっかり開いた口は、十二指腸の粘膜と同様に一緒に縫合されます。 十二指腸の前壁を縫合します。

膵頭十二指腸切除は、遠位総胆管の嚢胞性変形が総胆管および膵石症、嚢胞腔の分離を不可能にする重大な瘢痕癒着、および管壁の悪性変性と組み合わされている場合に適応と見なされます（ T. Todani, 1977)。 膵頭十二指腸切除の技術は従来のものである。 M. Yamagushi (1980) の総合統計によると、外科医は、胆管の嚢胞性変化を伴う 6 人の患者で、そのような介入に頼らざるを得ませんでした。

これらのデータは、嚢胞性胆管を除去する利点を示しています。

← + Ctrl + →
第1章 解剖学と生理学第3章 胆石症と胆嚢疾患

胆道閉鎖症は、胆道の欠如または部分的な閉塞を特徴とする先天性欠損症です。 この疾患の変種の1つは形成不全 - 胆管の発育不全です。

胆道閉鎖症の治療は手術（葛西手術）しかありませんが、手術が成功したとしても死亡リスクは50％以上。 病理学は、消化管出血、肝不全、肝硬変、細菌またはウイルス感染につながります。 これらの合併症の結果、子供は生後2年以内に死亡します。

異常の有病率：新生児では、2万回の出生に1回閉鎖が発生します。 これはすべての子宮内発達障害の 8% 以上です。 内臓. 子供の 20% では、胆管閉鎖症は他の子宮内欠陥と組み合わされています: 心臓欠陥、腸、脾臓の欠如または多脾症 (多くの脾臓がある場合)。

新生児の部分的に形成された胆道閉鎖症は、次のような理由で形成されます。

1. 子宮内感染症: 風疹、ヘルペスまたはサイトメガロ ウイルス。
2. 新生児肝炎（肝臓の炎症）。 炎症性疾患肝細胞の破壊と胆道の組織の損傷につながります。 このため、胆汁は胆嚢に停滞し、排泄管は結合組織で覆われます。 ダクトの内腔に瘢痕が現れます。 それらは、サイズが大きくなり、パスをブロックします。
3. 胆管の虚血（不十分な血液供給）。 多くの場合、組織虚血は後天的であり、炎症性疾患の結果として生後 1 週間以内に検出されます。

胆道の原発性閉鎖症、つまり乳児における胆道の完全な欠如は、子宮内発育の違反により形成されます。 したがって、体の各器官には独自のブックマークがあり、それに基づいて成長および形成されます。 真性閉鎖症では、このしおりの構造が乱れたり、まったく表示されなくなったりします。

分類

胆管閉鎖症にはいくつかの分類があります。

1. 解剖学的構造:
   1. 低形成 - 臓器の発育不全;
   2. 閉鎖症 - 胆管の完全な欠如または部分的な閉塞;
   3. 個々のパスの分岐またはマージの違反。
   4. ダクト内の嚢胞の存在;
   5. 先天性狭窄（管腔の閉塞）。
2. 閉鎖場所:
   1. 肝臓の中;
   2. 肝臓の外;
   3. 混合（肝臓の外側と内側）。
3. 結合組織の増殖の程度によると：
   1. 1度：ダクトの半分未満がプロセスに関与しています。
   2. 第二度：病理学的形成の形成なしに、ダクトの50％以上が関与していた。
   3. 3度：路の半分以上が結節形成に関与しています。

症状

胆道癒合の臨床像は、生後2〜3日または4日目の満期産児の背景に対して現れます。 この時点で、黄疸の最初の兆候が現れます。皮膚と粘膜が黄疸になります。

重要：閉鎖症を背景にした黄疸は、新生児の生理的黄疸（生後7〜8日で自然に消える通常の一時的な状態）と混同されることがよくあります。 「長引く生理的黄疸」の予備診断で、母子共に退院。

この時までに、2番目の特徴的な症状が加わります - 無痛性便。 糞便に暗い色を与えるのは胆汁であり、導管の閉塞または欠如のために膀胱を離れないため、便が変色します. 並行して、黄疸が増悪し、肝臓が肥大し、尿が黒ビールの色に強く染まります。 外向きに、腹部が増加し、その表面では、腹腔内圧の増加により伏在静脈が拡張します。

最初の 1 か月間、赤ちゃんの状態は比較的安定しています。赤ちゃんは吸ったり、食べたり、体重が増えたりします。 しかし、外部の健康の期間中に、ビタミンK欠乏症が発症し、出血性症候群が発生します：体にピンポイントの出血が現れます。

生後 2 か月までに、脾臓が肥大します。 肝臓の門脈系の圧力が上昇します：腹水が現れます - 血管透過性の増加により腹腔内に体液が蓄積します。 一般的な状態子供は悪化します：食欲がなくなり、睡眠が妨げられ、嘔吐と不安が現れます。 ビタミンK欠乏症を背景に、嘔吐は血液の不純物とともに現れます。

5〜6か月までに病気が検出されず、外科的治療が適用されなかった場合、肝臓の胆汁性肝硬変が形成されます。 皮膚がかゆみ始め、子供は無関心になり、無関心になり、眠くなります。 彼はすぐに疲れます。 肝不全が発生します。 門脈圧亢進症が増加し、食道の血管が拡張し、食道出血のリスクが増加します。

生後1年までに病気が治療に反応しない場合、子供は合併症の結果として死亡します。 まれに、胆道閉鎖症の小児が 10 歳まで生存することがあります。

診断

病理学には重要な診断基準があります。

1. 苦情。 赤ちゃんの人生の最初の日から、親は皮膚や粘膜の黄変、無痛性便、暗色尿を観察できます。
2. 病気のダイナミクス：皮膚の黄色は生後3〜4日で発症し、皮膚の緑がかった色合いまで徐々に増加します。 少なくとも生後 10 日間は、閉鎖を伴う糞便の無胆が観察されます。 原則として、病気の存在を示すのはこの症状です。
3. 客観的検査：医師は腹部を触診し、肝臓と脾臓の増加を発見します。 皮膚は黄色がかっており、糞は無臭です。
4. 検査室診断。 一般的な血液検査では、白血球数の増加、赤血球の凝固速度の増加、貧血、 低レベル血小板。 生化学的血液検査では、直接ビリルビンとアルカリホスファターゼの増加が示されています。 糞便の分析は、胆汁色素の欠如を修正します。 症例の 75% における ELISA は、サイトマレガロウイルス感染の存在を示しています。
5. 楽器の方法。 胆管は超音波で観察されません。 同様に、磁気共鳴と コンピュータ断層撮影. 胆嚢胆管造影は、胆道の閉塞の程度を明らかにします。 さらに、鑑別診断のために、神経超音波検査、心電図、心エコー図が処方されます。
6. 関連する専門家の相談。 それらは、臨床像を詳述し、子供の状態を明確にするために必要です。 小児外科医、肝臓専門医、神経内科医、心臓専門医との相談が予定されています。

指標が疑わしい場合は、診断用腹腔鏡検査が指示されます。これは、腹部臓器を検査し、病理学的病巣を特定することを目的とする手術です。

子供の健康状態のバイタルサインがこれらの基準に適合した後、小児外科医に相談した後、「胆管閉鎖症」の診断が下され、赤ちゃんは治療のために入院します。

処理

閉鎖症は病院環境でのみ治療されます。 在宅治療の適応はありません。 治療方法は外科的介入であり、支持療法も処方されています。

外科的

部分的な閉塞または感染により、総胆管腸吻合術が行われます。 手術の目的は、総肝胆管と小腸の間に人工的に胆管を作ることです。 真性閉鎖症では、胆管がまったくない場合、肝臓と小腸の間に胆汁が通る通路が作られます。 外科的治療は、理にかなっていますが、赤ちゃんの人生の最大2か月を費やし、その後不可逆的な変化が起こります。 心臓ショックの危険性が高いため、手術は禁忌です。

保守的

維持薬物療法の原則：

1. 止血剤（エタムシル酸ナトリウム）。 彼らは出血を止めます。 それらは、出血の対症療法として手術後に処方されます。
2. 抗生物質および抗真菌剤（セフロキシム、アミカシン、フルコナゾール）。 それらは、細菌性合併症の予防と、感染を防ぐための手術の準備として処方されています。
3. 鎮痛（アナルギン、アスピリン、インドメタシン）。 手術後の痛みを和らげるために手術後に服用します。
4. 輸液療法 (生理食塩水、アルブミン溶液 10%、ブドウ糖 5%)。 循環血液量を回復させ、水と塩と酸と塩基のバランスを正常化します。
5. 食べ物 （ ビタミン複合体、アミノ酸複合体）。 栄養不足を回復します。
6. 胆汁分泌抑制薬（ウルソデオキシコール酸）。 腸への胆汁の通過を刺激します。

対症療法も処方されます。たとえば、ウイルスが検出された場合は抗ウイルス薬、臨床像で神経障害が観察された場合は神経薬が処方されます。

そのような場合、治療は効果的であると考えられます：

• 黄疸の兆候が消えました。
• 術後の傷が伸び、感染や化膿の症状はありません。
• 臨床検査は正規化されています。
• 胆汁が小腸に入り、便が黄色くなる。

防止

この病気は先天性であるため、特定の予防策はありません。

天気

病理学では、予後は好ましくありません。肝硬変は急速に進行し、1 ～ 1.5 歳までにピークに達します。 この時までに病気が治らない場合、子供は生後2年目の終わりまでに死亡します。 手術が成功すると、寿命が数年延び、肝移植は死を3〜5年遅らせることができます。

手術に合併症がなければ、子供は退院します。 保護者には、栄養とケアに関するアドバイスが提供されます。 将来、赤ちゃんは小児外科医、胃腸科医、肝臓専門医によって観察されます。

胆道閉鎖症 - 先天性病理. 肝外管の部分的または完全な過成長が特徴です。 医師はそれを障害と呼んでいます。 診断済み 先天異常 2万から3万人の子供のうちの1人に、それは人生の最初の日にすでに現れています。 子供はすぐに治療されなければなりません。 さもなければ、閉鎖症は死に至る可能性があります。

新生児の胆道閉鎖症の原因は完全には解明されていません。 ほとんどの場合、ダクトは正しく形成されていますが、チャネルが著しく狭くなっているため、肝分泌物がそれらを通過することは不可能です。

おそらく病気を引き起こしている次の要因が区別されます。

1. サイトメガロウイルス、ヘルペス、急性呼吸器ウイルス感染または風疹による子宮内感染。
2. 妊娠の最初の2ヶ月における臓器の正常な形成の違反。 これがいわゆる真性閉鎖症です。 それは、胆管、時には胆嚢自体さえも完全に存在しないことを特徴としています。
3. 新生児肝炎。 これは、生後 3 か月未満の子供に診断される病型の名前です。
4. 遺伝子変異。 この状況では、閉鎖症は他の奇形と組み合わされます：臓器の先天性欠損症 消化器系、心臓、脾臓の欠如、または逆に臓器の複数。

胆道閉鎖症は、炎症過程のために周産期に発症する可能性があります。 その後、病理は先天性ではなく後天性です。

胆管閉鎖症を発症する可能性に対する妊娠中の薬物およびワクチン接種の影響は確認されていません。

閉鎖の原因は、臓器の不適切な敷設、遺伝子変異によって引き起こされる内因性、および子宮内または周産期の炎症過程の結果として発生する外因性に分けられます。

病理を分類するときは、いくつかの指標が考慮されます。

1. 発生時までに、胆管の閉鎖は胎児性および周産期です。
2. ローカリゼーションの場所では、違反は肝臓にある排泄路、肝外管、および組み合わされた場所で発生します。
3. ダクトの狭窄がどこにあるかに応じて、閉鎖症は修正される場合と修正されない場合があります。 後者の場合、すべてのチャネルが密な繊維成分に置き換えられます。 異常が修正されると、総肝管または胆管の開存性が損なわれます。

新生児の胆嚢の胆道系も完全に欠如しています。

分類は、適切な治療戦術を選択するために重要です。

胆管閉鎖症の赤ちゃんは、通常満期で生まれます。 正常値身長体重。 3〜4日目に黄疸が現れ、生理反応と間違われることが多く、新生児は退院します。

ただし、閉鎖症に関連する黄疸は長期間存在し、徐々に増加します。

• 眼球が黄疸になります。

• 糞便の変色;
• 尿は非常に暗くなります。
• 脾臓と肝臓が肥大し、肥厚します。

多くの 特徴的な症状、病理を示す、変色した糞便であり、激しい 暗色尿。

主な症状が 10 日以内に見られる場合、これは胆道の閉塞を示します。 すぐに医師の診察を受ける必要があります。

子供の状態は徐々に悪化し、最初の月の終わりまでに次のようになります。

• 食欲不振;
• 体重不足;
• 活動の低下、筋力低下;
• 身体の発達が遅れています。

黄疸には激しいかゆみが伴うため、子供は絶えず泣きます。 小さなベージュ色の結節が体に現れます。これは脂質沈着物です。

胆道の進行性閉鎖症は、肝硬変、腹水症につながります - 腹腔を自由な液体で満たします。 6か月までに、肝不全が発生する可能性があります。

不足により、肝臓への血液供給が中断され、主な門脈の圧力が上昇し、食道静脈が拡張します。 クラゲの頭は臍部に現れます。 そのため、医師は静脈グリッドを呼び出します。

また、この疾患は出血性症候群を特徴とし、それ自体が現れます：

1. 皮膚に小さな点状の多量の出血。
2. 粘膜の出血。
3. 臍の傷からの出血。
4. 食道からの出血や 消化管.

治療を行わないと、ほとんどの場合、閉鎖症の子供は 1 歳になる前に死亡します。 ダクトの閉塞が部分的である場合、それらは最大10年生きます。

新生児の生後数日では、黄疸が生理的なものなのか胆道閉鎖症によるものなのかを判断するのは困難です。 ただし、診断が早ければ早いほど可能性が高くなります。 有利な結果.

閉鎖症の診断のために行われます：

• 生化学分析最初の日から、ビリルビン（主に間接画分による）、アルカリホスファターゼ、およびガンマグルタミルトランスフェラーゼのレベルが上昇する血液。
• 一般的な分析血液はヘモグロビンと血小板数の減少を示します。
• 凝固図は血液凝固不良を示します。
• 糞便分析では、糞便に特徴的な色を与える胆汁色素であるステルコビリンは明らかになりません。

有益で痛みのない方法は、肝臓、胆嚢、肝内および肝外管、門脈を検査する超音波診断です。 使用することで 超音波法研究中の臓器の構造、サイズを決定できます。

より正確な診断のために、以下が使用されます。

1. 診断用腹腔鏡検査. これはミニ操作です。 で 腹腔画像をモニターに送信するカメラに入ります。
2. 肝組織の経皮生検。 得られた材料の研究により、病変の性質と管の状態を評価することができます。
3. 術中胆管造影。 この方法では、ダクトの狭窄の程度と異常の場所を特定できます。
4. 内視鏡的逆行性胆道膵管造影。 研究は、閉鎖のレベルとダクトの状態を決定します。

胆道閉鎖症は、先天性肝炎、胆汁または粘液からなるプラグによる管の閉塞とは区別されます。

病状は、外科的介入によってのみ治癒することができます。 外科的治療の重要な条件は、子供が処刑される前に操作を行うことです。 3ヶ月. そうしないと、さまざまな臓器とそのシステムに変化が生じるため、治療がうまくいかなくなります。

外科的治療の主な仕事は、胆汁の正常な流出を作り出すことです。 このために、吻合が適用されます。つまり、吻合は2つの中空器官を接続します。

総胆管と小腸の間、またはそれと総肝管の間の吻合を課すことが可能です。 胆管の完全な閉鎖は、肝臓の門の接続を必要とし、 小腸. この方法は、日本の外科医である葛西によって開発され、彼にちなんで名付けられました。

門脈圧亢進症が発現すると、消化管の出血が絶えず繰り返され、門脈シャントが行われます。

増加とともに 肝不全脾臓が肥大し、肝移植の問題が決定されています。

術後の期間には、次の薬が処方されます。

1. 予防のための抗生物質 術後合併症.
2. プロバイオティクス、抗真菌薬は、異菌症の予防および真菌性疾患の発生のために処方されています。 それらはしばしば抗生物質療法の結果になります。
3. 胆汁分泌促進薬。 ダクトを通る秘密の通過を促進します。
4. 止血剤は出血を防ぎます。

施術後も 輸液療法解毒、循環血液量の回復、およびその水 - 電解質組成の目的で。

手術後、静脈栄養が使用されます。 5％のグルコースとアミノ酸の複合体が含まれています。

胆管閉鎖症は、10,000～20,000 人に 1 人の頻度で発生し、観察された 10% は他の発達異常と組み合わされています。

胆管閉鎖症の原因

子宮内または周産期 ウイルス感染. 遺伝子変異。 胆道系の胚発生中の血管障害または代謝障害。 免疫学的に媒介される炎症。

新生児の閉塞性胆管症の理論では、胆道閉鎖症、総胆管の嚢胞、および先天性肝炎を、おそらくウイルス性の単一の病理学的プロセスの徴候と見なしています。 このプロセスの中心にあるのは炎症です。 胆汁の分泌はどのレベルでも止めることができます。

病理組織学

胆管には炎症性細胞と線維性細胞が含まれています。 肝実質は線維性に変化し、胆汁うっ滞の徴候を伴う。 肝内胆管が狭くなり、変形します。 おそらく、外部胆管が完全に欠如しているか、繊維経路によるそれらの置換. 胆嚢にしわが寄っている。 肝外胆管には、肝内胆管に接続する非常に狭い門があります。 外胆管の遠位部は閉塞され、線維組織に置き換わります。 肝臓の組織病理学的変化には、胆汁うっ滞 - 門脈および門脈周囲線維症 - 胆汁性肝硬変というダイナミクスがあります。

胆管閉鎖症の分類

症候性（胎児性）タイプの胆管閉鎖症は、下大静脈の発達における先天異常、腸回転異常、および心臓の奇形と組み合わされます。 胎児型の胆管閉鎖症は、肝憩室の損傷の結果であると考えられています。 さまざまな段階その開発。

非症候性（周産期）タイプは、より遅い起源のものです。

葛西正則による分類

胆管閉鎖症の修正型：総胆管の閉塞、総肝管の閉塞。

未矯正タイプの胆管閉鎖症：肝臓の門部の管、完全に線維組織に置き換わる、肝臓の門部の肝管が密な線維組織に置き換わる、肝臓の門部に線維組織の管がない。

胆管閉鎖症の症状

• 黄疸は胆管閉鎖症の主な症状です。 生後1日目から決定されます。 皮膚の黄色、強膜は徐々に増加し、サフラン色を獲得します。
• 変色した便は、新生児の 40% で発生します。
• 胆汁色素が測定される濃い色の尿。
• 肝臓と脾臓の肥大。
• 肝機能障害や脂肪・脂溶性ビタミンの吸収障害による徐々 な発達、栄養失調、発達遅滞

胆管閉鎖症の診断

病的黄疸と生理的黄疸の臨床検査の違いは、直接ビリルビンの20％以上の増加、血清中のリポタンパク質-Xのレベルの300 mg / l以上の増加です。

繰り返される 十二指腸の響き内容物の吸引と胆汁の痕跡の測定により、胆管の完全な閉塞と不完全なものを区別することができます。

肝肺症候群は、肺における動静脈シャントのびまん性形成によって特徴付けられます。 肺高血圧症. チアノーゼ、息切れ、低酸素症、指の終末指骨の肥厚によって臨床的に現れます。

胆管閉鎖症の治療成績と予後

レンダリングなし 外科的ケア 平均期間胆管閉鎖症の寿命は19ヶ月です。

最長 60 日間の手術を行う場合、胆管閉鎖症の 10 年生存率は 25 ～ 70% です。

胆道閉鎖症は、新生児の肝内および肝外胆管の進行性線維閉塞性疾患です。 胆道閉鎖症は遍在しており、新生児 10,000 ～ 18,000 人に 1 人の割合で発生します。

胆道閉鎖症の小児のほとんどは、最終的に肝硬変を発症し、

この記事では、胆道閉鎖症における肝移植の適応症、および胆道閉鎖症の小児における肝移植の準備について検討します。

胆道閉鎖症。 発生原因。

胆管閉鎖症の原因と病因は完全には理解されていません。 ほとんどの場合、閉鎖症では胆管が形成されますが、閉塞または進行性破壊により胆管の開通性が損なわれます。 ほとんどの場合、閉塞性胆管症は子宮内感染（ヘルペス、風疹、細胞腫大など）または新生児肝炎によって引き起こされます。 炎症プロセスは、胆管の内皮細胞である肝細胞に損傷を与え、続いて胆管の細胞内胆汁うっ滞および線維症を引き起こします。 まれに、胆管の閉鎖が管の虚血に関連しています。 これらの場合、胆管の閉鎖は必ずしも先天性ではありませんが、進行性の炎症過程のために周産期に発症する可能性があります.
胆管の真の閉鎖はあまり一般的ではなく、胚期における胆道の一次敷設の違反に関連しています。 この場合、肝憩室の敷設または遠位胆管系の運河化に違反した場合、肝内胆管の閉鎖が発生し、近位胆管系の形成が妨げられると、肝外胆管の閉鎖が発生します. 胆嚢は、外胆管の唯一のリンクである場合もあれば、まったく存在しない場合もあります。
小児の約20％では、胆管閉鎖症が他の発達異常と組み合わされています： 先天性欠損症心臓、不完全な腸回転、無脾症または多脾症。

胆道閉鎖症における肝移植の適応。

• 葛西門脈造瘻術の失敗;
• 胆汁排泄の欠如;
• 胆汁の十分な流出にもかかわらず、肝硬変の後期発症;
• 胆道閉鎖症の後期診断;
• 十分な栄養サポートを提供できない;
• 積極的な栄養サポートを必要とする要件を満たさない;
• 骨折につながる代謝性骨疾患;
• 適切であるにもかかわらず再発性胆管炎 抗生物質療法;
• 多耐性菌株;
• 生命を脅かす敗血症;
• 生活の質を悪化させる定期的な入院;
• 門脈圧亢進症症候群の合併症;
• 食道の静脈瘤からの出血;
• 緊張性腹水および自然発生的な細菌性腹膜炎のエピソード;
• 悪性血小板減少症;
• 重度のかゆみ;
• 肺血管障害;
• 肝肺症候群;
• ポルト肺高血圧症;
• 肝腎症候群;
• 肝臓の悪性新生物;
• 肝細胞癌;
• 胆管癌。

葛西門脈造瘻術失敗。

葛西門脈腸吻合術 (PES) が無効になる閾値年齢の概念は、依然として議論の余地があります。 「後期 PES」の患者は、生後 90 日を超えて PES を実施した患者と見なされます。
世界の研究によると、このような患者の 2 年生存率は最大 42%、4 ～ 5 年後には 23 ～ 45%、10 年後には 15 ～ 40% であることが示されています。

形態学的に検出された線維症も、PES 中の肝臓の結節の出現も、手術後の転帰を確実に予測しません。

しかし、肝硬変や腹水を伴う乳児のPESは、肝代償不全を引き起こす可能性があります。 いくつかの研究では、PES の既往のある患者は腸穿孔のリスクが高いことが示されています。

世界中の多くの移植センターでは、葛西門脈造瘻術よりも肝移植を行うことが適切であると考えられています。

胆道閉鎖症。 多くの移植センターでは、胆道閉鎖症の小児には葛西門脈造瘻術は推奨されていません。

栄養障害。

胆汁の流れが障害された子供 (PES 後の子供を含む) は、次第に重大な吸収不良、タンパク質エネルギー栄養失調を発症し、その結果として発達遅延が生じます。
PES 後の胆汁の流れが正常な子供も、多少遅れてはいるものの、これらの結果に苦しむことになります。 とりわけ、脂溶性ビタミン、鉄、亜鉛の生化学的および臨床的欠乏は、そのような患者によく見られ、積極的な修正と定期的な監視が必要です.
再発性骨折につながる骨格代謝異常は、ビタミンDやカルシウム欠乏症がなくても、肝疾患が進行するにつれて発生する可能性があります.
また、積極的な栄養補助（経鼻胃栄養または非経口栄養を含む）は、肝移植の適応です。

細菌性胆管炎。

PEX 後の患者の 40% から 80% は、2 歳になる前に細菌性胆管炎を少なくとも 1 回経験し、患者の 25% は頻繁に再発する胆管炎を経験します。 術後胆管炎は、胆管炎のない小児と比較して、1 年、3 年、および 5 年生存率の低下と関連しています (それぞれ、80%、51%、および 23% に対して、92%、76%、および 76%)。

さらに、再発性胆管炎は、胆汁性肝硬変につながる PEX 後の胆汁不全のリスクを 3 倍増加させます。

また、肝移植の適応となるのは、子供が積極的な抗生物質療法にもかかわらず再発性胆管炎を発症した場合、多剤耐性菌株が播種され、敗血症が発症した場合です。 また、胆管炎による入院の頻発による生活の質の低下は、肝移植の適応と考えられています。

門脈圧亢進症。

胆道閉鎖症の乳児の60％がPEX後に胆汁の流れを回復するという事実にもかかわらず、肝線維症は徐々に進行します。 このため、ほとんどの子供は門脈圧亢進症を発症します。
門脈圧亢進症の症状:

• 脾腫;
• 腹水;
• 胃腸出血のリスクを伴う胃の静脈瘤;
• 汎血球減少症。

門脈圧亢進症の症状は、重大な罹患率と死亡率に関連付けられています。 門脈圧亢進症の患者には、定期的なモニタリングが必要です。

かゆみ。

世界の文献によると、アラジール症候群と進行性家族性肝内胆汁うっ滞の子供は、かゆみがあると報告されることが多い. しかし、胆汁うっ滞によるそう痒症は、胆道閉鎖症でも発生する可能性があります。 一部の患者では、かゆみが非常に顕著であり、子供とその両親の両方の生活の質を大きく損ないます。
これらの場合、胆道閉鎖症の診断が正しく確立されていること、および他の条件が除外されていることを確認する必要があります。 医学的な理由かゆみ（例えば、アトピー、小児科または蕁麻疹）。 肝移植は、十分な治療を行っても睡眠や日常生活に支障をきたす難治性そう痒症の患者に適応されます。

肝肺症候群および門脈肺高血圧症。

肝肺症候群 (HPS) および門脈肺高血圧症 (PPH) は、胆道閉鎖症が原因で発生する可能性があり、肝移植なしでは死亡率が高いため、肝移植の適応となります。 HPS は、門脈圧亢進症症候群または先天性門脈体循環シャントの患者における肺血管拡張によって引き起こされる動脈性低酸素血症を特徴としています。

低酸素症、 倦怠感無気力がメイン 臨床症状. HPS 肝硬変の小児の 3 ～ 20% に発症します。

HPSの診断は、シンチグラフィー（門脈圧亢進症の背景に対して形成された肺シャントが決定される）および心エコー検査に基づいて確立されます。

HPSやPPHは肝移植以外に有効な治療法がありません。 場合によっては、末梢血の酸素分圧を高めることができる加湿酸素吸入が使用されます。 重度の低酸素血症 (PaO2<45-50 мм рт. ст.) создаёт дополнительные сложности у детей с циррозом печени после трансплантации печени (сложности с экстубацией в раннем послеоперационном периоде).

多くの移植センターは、HPS および PPS の平均肺動脈圧 (mPAP) を測定し、50 mm Hg を超える場合、術中および術後の死亡率が高いため、肝移植は禁忌です。

したがって、HPS と PPS は胆道閉鎖症における肝移植の適応となりますが、これらの疾患の重症度と進行速度により、移植の適応を緊急に評価する必要があります。

肝腎症候群。

肝腎症候群 (HRS) は、急性肝疾患を発症する肝疾患の末期におけるまれな合併症です。 腎不全. この症候群の特異性は、腎血流の減少により、無傷の腎臓にもかかわらず発症することです。 この重度の合併症は、肝移植後に軽減され、腎機能が回復します。 したがって、HRS は胆道閉鎖症の小児における肝移植の適応となります。

肝臓の悪性腫瘍。

悪性腫瘍は認められた合併症です 慢性疾患肝臓。 生後1ヶ月の子供のまれなケース（1％未満）では、胆道閉鎖症を背景に肝細胞癌が発生することがあります。 胆管癌はさらにまれです。

で 高レベルα-フェトプロテインまたは肝臓の超音波で疑わしい病変を検出した場合、診断を確認して転移を評価するには、静脈ボーラス造影剤を使用したコンピューター断層撮影の形で追加の画像化が必要です。

完了 外科的切除腫瘍は唯一の決定的な治療オプションですが、化学療法は成人よりも小児でより効果的である可能性があることが文献で示唆されています。 ミラノの基準は子供には当てはまらない可能性があり、より「軽度の」カリフォルニア大学サンフランシスコ校の基準 (単一腫瘍) を満たさなかった子供でも、肝移植の成功例が得られています。<6,5 см или максимум 3 опухоли, причём каждая в диаметре не более 4,5 см, и общим размером опухолевых узлов <8 см) или критерий «до 7» (отсутствие сосудистой инвазии, количество узлов плюс максимальный размер самого крупного узла ≤7 см). Поэтому решение проводит трансплантацию печени должно быть индивидуализировано для каждого ребенка.

移植は、腫瘍の大きさや腫瘍結節の数に関係なく、肝外への腫瘍の広がりや血管浸潤の証拠がない場合に検討する必要があります。

胆道閉鎖症。 子供たちの肝移植の準備。

肝移植の最適な準備には、胆道閉鎖症と慢性肝疾患の合併症の専門知識を持つ学際的なチームが必要です。 専門家チームは、小児科医、外科医、蘇生士、栄養士、ソーシャルワーカー、児童心理学者、薬理学者、看護師の専門家で構成されています。

胆道閉鎖症のすべての肝移植候補者について、多くの重要な質問を考慮する必要があります。

胆道閉鎖症患者の肝移植成功の重要な予測因子の 1 つは、適切な栄養サポートです。 子供の栄養状態の評価は、胆道閉鎖症の診断が下された時点から肝移植の準備をするための標準プロトコルの一部であるべきです。 栄養状態の定期的な評価は、子供の栄養がサポートされる積極性に影響を与えます (表 1 を参照)。

肝脾腫、腹水、浮腫は体重の質的構成について誤った印象を与える可能性があるため、子供の体重の増加は、子供の適切な発達について誤った印象を与える可能性があります。

表 1. 胆道閉鎖症の子供に対する栄養サポート。

胆道閉鎖症児の栄養サポートの特徴

胆汁うっ滞および肝硬変がある場合、エネルギー摂取量の目標は、理想体重に基づいて、推奨エネルギー要件の 125 ～ 140% にする必要があります。 表1に示すように、体重が著しく不足している場合、子供の成長を確実にするために追加のカロリーが必要になる場合があります.

しかし、実際に示されているように、重度の胆汁うっ滞の存在下で子供の体重を十分に増加させることは困難です。 したがって、吸収が胆汁酸にあまり依存せず、同時に十分な量の必須脂肪酸（長鎖トリグリセリド）を含む、かなりの量の特別な油を含む乳児用調合乳が好ましい. タンパク質の摂取量は十分なレベル (少なくとも 2 ～ 4 g/kg/日) に維持する必要があり、肝硬変の存在を理由に制限するべきではありません。

経管および非経口栄養。

子供の経口栄養は依然として好ましいが、重度の低体重で十分に栄養を摂ることができない子供には、経管栄養または非経口栄養の適応がある。

また、場合によっては、（経口または経鼻胃栄養に加えて）留置中心静脈カテーテルによる静脈内持続栄養が必要になります。

ビタミンやミネラルの吸収不良。

ビタミンおよび微量元素の腸管吸収は、胆汁が腸内腔に入らないという事実により、胆道閉鎖症の患者では著しく損なわれます。 ビタミンと微量元素の欠乏を定期的に評価し、適切な修正と副作用の評価を行う必要があります（表1を参照）.

肝移植に備えた薬物治療。

胆道閉鎖症患者に対する医療サポートは非​​常に重要です。 胆道閉鎖症で発症する可能性のあるさまざまな状態に対する症候性薬物療法を以下に示します。

表 2. 胆道閉鎖症患者の治療。

胆道閉鎖症。 門脈圧亢進症症候群の治療の特徴。

門脈圧亢進症症候群の症状は、多くの場合、投薬またはその他の医療介入を必要とします。 最も一般的な生命を脅かす症状は次のとおりです。

• 脾腫 -> 脾機能亢進;
• 腹水;
• 胃腸出血のリスクがある胃の静脈瘤。

食道の静脈瘤からの出血。

胆道閉鎖症の子供の最大 90% に内視鏡検査で食道静脈瘤があり、約 30% に少なくとも 1 回の静脈瘤出血のエピソードがあります。

最新のバヴェーノ VI コンセンサスでは、食道胃十二指腸内視鏡検査のスクリーニングは肝硬変のすべての小児に推奨されるわけではないと述べています。 静脈瘤からの出血が一度もなかった胆道閉鎖症患者の内視鏡検査に反対する多くの議論があります。 まず、胆道閉鎖症の子供の約 50% は生後 2 年以内に肝移植が必要になるため、食道静脈瘤の問題は移植後に解決されます。 第二に、内視鏡検査とその後の内視鏡的矯正（食道の静脈の結紮）を行っても、再発と再出血のリスクが高くなります。 第三に、定期的な内視鏡検査は、食道静脈瘤の損傷のリスクを伴います。

急性静脈瘤出血の治療には、血漿および赤血球の輸血、ソマトスタチン類似体（例、オクトレオチド）、内視鏡的出血コントロール、バルーンタンポナーデ、またはあまり一般的ではありませんが門脈全身バイパスが含まれます。 ビタミン K 欠乏性凝固障害は、メナジオン製剤で治療する必要があります。 さらに、肝硬変および付随する消化管出血を伴う患者では、致命的な感染性合併症のリスクが高いため、抗生物質療法を処方する必要があります。

オクトレオチドは、門脈圧の低下により血管収縮を引き起こし、静脈瘤の出血と血行動態の安定化を制御できます。 これにより時間が節約され、患者は内視鏡的止血またはバルーンタンポナーデに備えることができます。 オクトレオチドは、静脈瘤出血が起こってから 2 ～ 5 日以内に使用されます。

食道バルーンタンポナーデまたは門脈全身シャントは、重度の難治性静脈瘤出血の場合に使用されます。 バルーン タンポナーデ (ブラックモア チューブを使用) は、食道静脈瘤を直接圧迫することで優れた止血を提供し、止血に非常に成功しています。 しかし、止血療法（血漿、エタムシレート、トラネキサム酸、ビタミン K 製剤）を含む保存的治療を受けていない場合、約 50% の患者でバルーンの収縮から 24 時間以内に再出血が起こります。

胆道閉鎖症患者の難治性静脈瘤出血の治療には、経頸静脈肝内門脈体循環シャント（TIPS）またはあまり一般的ではありませんが、外科的門脈体循環シャント（門脈または遠位脾臓シャント）が必要になる場合があります。

血小板減少症。

胆道閉鎖症の患者では、脾機能亢進症の最も一般的な徴候は血小板減少症です。 通常、好中球減少症は何の影響もありません。 血小板輸血は、重度の静脈瘤出血または重大な血小板減少症を伴う他のソースからの臨床的に重大な出血のために予約する必要があります (<20-60 × 10^9 / л).

門脈圧亢進症および付随する血小板減少症に関連する再発性出血に対しては、代償性肝硬変患者における選択的脾動脈塞栓術。

腹水。

門脈圧亢進症症候群患者の約 3 分の 1 で腹水が発生します。 利尿療法と過剰なナトリウム（塩分）摂取の回避は、小児の治療の主力です（表2を参照）。

カリウム保持性利尿薬であるスピリノラクトンは、非緊張性腹水に対して処方されます。 中程度または重度の腹水の患者では、スピロノラクトンとフロセミドを使用し、高ナトリウム食品を避ける必要があります。

血漿中のアルブミン含有量が低いことを背景に発生する腹水では、利尿療法とともに、アルブミン注入が処方されます。

呼吸不全を引き起こす激しい腹水では、腹腔の追加の腹腔穿刺またはドレナージが必要です。 腹水除去の推奨量は<200 мл / кг массы тела или <680 мл / час. Если объём сливаемой жидкости больше, требуется назначить дополнительную инфузию альбумина для исключения перераспределительного шока.

低ナトリウム血症。

低ナトリウム血症（血清ナトリウム<130 мг-экв/л) не редкость у пациентов с билиарной атрезией на фоне асцита. Портальная гипертензия приводит к системной вазодилатации, которая снижает объем артериальной крови. Это вызывает высвобождение аргинин-вазопрессина и антидиуретического гормона, что выводит натрий из кровяного русла. Коррекцию натрия проводят физиологическим раствором или гипертоническим раствором натрия хлорида. Целевые значения натрия – 135-145 мг-экв/л.

自然の細菌性腹膜炎。

自然細菌性腹膜炎は、門脈圧亢進症症候群の深刻な合併症です。 多くの場合、腹水 - 腹膜炎として発生します。 感染源は連鎖球菌とグラム陰性菌です。 そのような場合、全身抗生物質が処方されます。

細菌性胆管炎の治療。

胆管炎は、胆道閉鎖症の最も一般的な合併症の 1 つです。 胆管炎は、発熱、嘔吐、右心気症の痛み、透明な便、黄疸の増加、アミノトランスフェラーゼおよび胆汁うっ滞酵素の増加を伴う患者で疑われるべきです. 上記の症状を持つ患者の 30% で血液培養が陽性になります (菌血症)。 したがって、胆管炎が疑われるすべての患者は、グラム陰性菌および嫌気性菌に感受性のある抗生物質療法を処方されます。

また、胆管炎の発作を起こしたことのないカサイ患者には、抗生物質の予防投与の適応がないことにも注意してください。

胆道閉鎖症。 肝移植のタイミング。

胆道閉鎖症が肝移植の最も一般的な適応症であるという事実にもかかわらず、移植の最適なタイミングに関する証拠は不十分です。 2001年から2004年までのUNOSデータの分析 PELD スコアが 17 を超える患者は、肝移植後に良好な生存率を示しました。 ただし、PELD 基準による患者の重症度は必ずしも客観的ではなく、患者は PELD 基準に加えて門脈圧亢進症、静脈瘤出血、腹水などの合併症を有するため、PELD データは死亡の真のリスクを正確に反映していない可能性があります。 したがって、胆道閉鎖症自体が肝移植の適応となります。

重要な側面は「赤ちゃんの乾燥重量」です。 「乾燥重量」という用語は、腹水を考慮しない患者の重量を指す。 筋肉量の少ない小児は、肝移植中の挿管や麻酔後に呼吸筋力が低下するリスクが高くなります。 したがって、肝移植を検討するには、患者の推奨される「乾燥重量」が 6 kg を超えている必要があります。

また、肝移植の最適時期を評価する重要な要素は、移植に適した臓器の入手可能性です。 したがって、死後の臓器が不足している場合は、子供への移植のための肝臓断片の生涯寄付を使用できます。

家族が子供の状態を明確に理解し、移植の必要性を認識していることが非常に重要です。 親はしばしば、不十分、罪悪感、ストレス、怒り、恐怖の感情に苦しんでいます。 家族、子ども、医師との信頼関係を築くことで、不安が和らぎ、合理的な判断ができるようになります。 否定的な感情を認識して排除することは、困難な時期に家族を強化することと、病気と戦うためのエネルギーを向けることの両方にプラスの影響を与える可能性があります.

結論と結論。

胆道閉鎖症の真の病態生理を理解し、その予防のための適切な治療法を開発するまでは、肝移植がこの希少疾患の治療の主力であり続けるでしょう。

胆道閉鎖症の子供は、生命を脅かす合併症が発生するため、肝移植が必要です。
現在の臓器分配スキームでは、生後 1 年の子供に移植の必要性が認められていません。 待機リストに載っている子供の死亡率も、ドナープールを拡大するための新しいアプローチの重要な必要性を浮き彫りにしています。 そのため、子供への移植のための肝臓断片の生涯寄付は非常に重要です。

ロシア連邦では、子供の肝移植の必要性は、関連する寄付によってほぼ完全に解決されています。