केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृतियाँ। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विकृतियां

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकास में विसंगतियां सबसे अधिक बार पाई जाने वाली जन्मजात विकृतियां हैं।
आवृत्ति 1:1000 जीवित जन्म (हाइड्रोसेफालस) से लेकर 1:25,000-35,000 जीवित जन्म (डैंडी-वाकर सिंड्रोम) तक होती है।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की मुख्य जन्मजात विकृतियों में शामिल हैं: एनेस्थली, सेफलोसेले, हाइड्रोसिफ़लस और वेंट्रिकुलोमेगाली, माइक्रोसेफली, कॉर्पस कॉलोसम की एजेंसिस, कोरॉइड प्लेक्सस सिस्ट, होलोप्रोसेन्फली, स्पाइना बिफिडा।
Anencephaly और acrania पहले त्रैमासिक में ही पता लगाया जा सकता है। Anencephaly मस्तिष्क की खोपड़ी और मस्तिष्क के ऊतकों की हड्डियों की अनुपस्थिति से स्थापित होता है। एक्रानिया - जब भ्रूण का मस्तिष्क एक हड्डी की तिजोरी से घिरा नहीं होता है। Anencephaly और acrania जीवन के साथ असंगत विकृतियां हैं।

एक सेफलोसेले 1:2000 जीवित जन्मों की आवृत्ति के साथ होता है और खोपड़ी की हड्डियों में एक दोष के माध्यम से मेनिन्जेस का बहिर्वाह होता है। एन्सेफेलोसेले शब्द का अर्थ है कि मस्तिष्क ऊतक हर्नियल थैली का हिस्सा है। अल्ट्रासाउंड पर, एक सेफलोसेले को खोपड़ी की हड्डियों को पेश करने वाले हर्नियल द्रव्यमान के रूप में परिभाषित किया जाता है। बच्चे के जीवन और स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है, गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है।

स्पाइना बिफिडा तंत्रिका ट्यूब को बंद करने की प्रक्रिया के उल्लंघन के परिणामस्वरूप रीढ़ की हड्डी के स्तंभ के विकास में एक विसंगति है। गोले में एक दोष के माध्यम से बाहर निकलें मेरुदण्डमेनिंगोसेले कहा जाता है। यदि हर्नियल थैली में दिमाग के तंत्रशिक्षा को मेनिंगोमीलोसेले कहते हैं। अधिक बार दोष काठ और त्रिक रीढ़ में स्थित होता है। आवृत्ति भौगोलिक क्षेत्र पर निर्भर करती है: यूके में 4:1000, यूएसए में 0.5:1000 नवजात शिशु। पहली तिमाही के अंत से अल्ट्रासाउंड निदान संभव है। स्पाइना बिफिडा की उपस्थिति में, कशेरुकाओं की स्पिनस प्रक्रियाएं अनुप्रस्थ स्कैनिंग के दौरान बंद नहीं होती हैं, लेकिन एक यू- या वाई-आकार का विन्यास बनाती हैं। मेनिंगोसेले या मेनिंगोमीलोसेले की उपस्थिति में, दोष के क्षेत्र में एक पतली दीवार वाली हर्नियल थैली निर्धारित की जाती है। यह एक अलग विसंगति हो सकती है, लेकिन अक्सर अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम से जुड़ी होती है, साथ ही कई विकृतियों के 40 से अधिक सिंड्रोम भी होते हैं। मोनोज़ायगोटिक जुड़वां में इस विकृति में वृद्धि हुई है। रणनीति। यदि भ्रूण की व्यवहार्यता से पहले एक मेनिंगोमीलोसेले का पता चला है, तो गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है। पृथक स्पाइना बिफिडा के साथ, यह संभव है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानबच्चे के जन्म के बाद (दोष या शंटिंग का बंद होना)। किसी भी खुले न्यूरल ट्यूब दोष को जीवन के 24 घंटों के भीतर बंद कर देना चाहिए (संक्रमण का जोखिम)। जीवन और स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान संयुक्त विसंगतियों के स्थान, आकार और प्रकृति के स्तर पर निर्भर करता है।

तंत्रिका ट्यूब दोष एक ऐसा शब्द है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकास में उपरोक्त सभी विसंगतियों को जोड़ता है। आवृत्ति 1-2:1000 से 6:1000 नवजात शिशुओं तक होती है, और यह निवास स्थान, गर्भाधान के समय वर्ष के समय और बच्चे के माता और पिता दोनों द्वारा, निरोधी दवाएं लेने के तथ्य पर निर्भर करती है। ज्यादातर दोष उन महिलाओं में होते हैं जिनमें जोखिम कारक नहीं होते हैं।

संतानों में इस प्रकार की जन्मजात विकृति की पुनरावृत्ति की प्रायिकता है:

जन्मजात विकृतियों वाले एक बच्चे के जन्म पर 4-5%
जन्मजात विकृतियों वाले दो बच्चों के जन्म के लिए 10%
3-5% अगर एक प्रथम-पंक्ति रिश्तेदार में जन्मजात विकृतियां हैं
दो प्रथम-पंक्ति रिश्तेदारों में जन्मजात विकृतियों की उपस्थिति में 5-7%
2 से ऊपर के मूल्यों के साथ लगातार दो मातृ सीरम अल्फा-भ्रूणप्रोटीन परीक्षणों की उपस्थिति में 10%,
5 एमओएम (औसत से अधिक)
हाइड्रोसिफ़लस - मस्तिष्क के निलय के आकार में वृद्धि, ज्यादातर मामलों में सिर के आकार में वृद्धि के साथ। वेंट्रिकुलोमेगाली मस्तिष्क के निलय का एक पृथक विस्तार है, जो सिर के आकार में वृद्धि के साथ नहीं है। ज्यादातर मामलों में, यह मस्तिष्कमेरु द्रव के बहिर्वाह के उल्लंघन के परिणामस्वरूप विकसित होता है। प्रीनेटल हाइड्रोसिफ़लस के 25% मामलों में क्रोमोसोमल दोष पाए जाते हैं। संयुक्त विसंगतियों का निदान 70-80% मामलों में किया जाता है, जबकि उनमें से आधे अतिरिक्त कपालीय होते हैं और हमेशा जन्म के पूर्व का पता नहीं लगाया जा सकता है:

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम के गठन के साथ मेनिंगोएन्सेफ्लोसेले, जो हाइड्रोसिफ़लस के साथ 1/3 भ्रूणों में होता है;
बांका-वाकर सिंड्रोम (सेरिबैलम की आंशिक या पूर्ण पीड़ा, चतुर्थ वेंट्रिकल का सिस्टिक विस्तार और पश्च कपाल फोसा का इज़ाफ़ा);
holoproencephaly (मस्तिष्क के गोलार्धों में बिगड़ा हुआ विभाजन);
कॉर्पस कॉलोसम की पीड़ा;
अरचनोइड सिस्ट;
गैलेन की नस का एन्यूरिज्म।
रणनीति: यदि भ्रूण की व्यवहार्यता की अवधि से पहले हाइड्रोसिफ़लस का पता चला है, तो माता-पिता के साथ गर्भावस्था को समाप्त करने के मुद्दे पर चर्चा करना उचित है। यदि गर्भावस्था को समाप्त नहीं किया गया था, तो भविष्य में, वेंट्रिकुलोमेगाली में वृद्धि के साथ, शंटिंग संभव है। शंटिंग की प्रभावशीलता और ऑपरेशन के परिणाम सहरुग्णता की उपस्थिति पर निर्भर करते हैं।

माइक्रोसेफली 1.6:1000 जीवित जन्मों की आवृत्ति के साथ होता है और प्राथमिक हो सकता है, साथ ही विभिन्न सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है: एन्सेफेलोसेले और स्पाइना बिफिडा। माइक्रोसेफली का वर्णन 125 सीए, 400 से अधिक मोनोजेनिक रोगों में किया गया है। माइक्रोसेफली के गठन में योगदान करने वाले कारकों में मां में संक्रमण (साइटोमेगालोवायरस, टोक्सोप्लाज्मोसिस, रूबेला), शराब, रेटिनोइक एसिड, कोकीन और फेनिलकेटोनुरिया भी शामिल हैं।

केवल द्विपक्षीय आकार के मूल्यों के आधार पर निदान अविश्वसनीय है, व्यक्तिगत मस्तिष्क के सामान्य विकास से किसी भी विचलन के बिना फीमर और / या गर्भकालीन आयु की लंबाई के संबंध में सिर के आकार में कमी का आकलन करना आवश्यक है। संरचनाएं। जीवन और स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान विसंगति के कारण पर निर्भर करता है।

दूसरी तिमाही में पार्श्व वेंट्रिकल के कोरॉइड प्लेक्सस सिस्ट 1-2% गर्भवती महिलाओं में होते हैं, अधिक बार 14 से 24 सप्ताह की अवधि में। अल्सर का व्यास, एक नियम के रूप में, 10 मिमी से अधिक नहीं होता है। अल्सर की उपस्थिति में, भ्रूण की शारीरिक रचना का सावधानीपूर्वक अध्ययन करना आवश्यक है। विसंगतियों की उपस्थिति में, प्रसवपूर्व कैरियोटाइपिंग का संकेत दिया जाता है। एकल पृथक सिस्ट के साथ, गर्भावस्था प्रबंधन की रणनीति में कोई विशेष विशेषताएं नहीं होती हैं। अधिकांश भ्रूणों में, गर्भ के 28-30 सप्ताह तक कोरॉइड प्लेक्सस सिस्ट अनायास गायब हो जाते हैं।

याद रखना महत्वपूर्ण:

पृथक सिस्ट के साथ पैथोलॉजिकल भ्रूण कैरियोटाइप का जोखिम 2.4% (ट्राइसॉमी 18) तक पहुंच जाता है;
द्विपक्षीय सिस्ट के साथ भ्रूण aeuploidy का जोखिम अधिक होता है;
एक पैथोलॉजिकल कैरियोटाइप की संभावना 10.5% तक पहुंच जाती है जब सिस्ट को अतिरिक्त जोखिम वाले कारकों के साथ जोड़ा जाता है: मातृ आयु,
अल्ट्रासाउंड, बढ़े हुए प्रसूति और पारिवारिक इतिहास से जन्मजात विकृतियों का पता चला। एमनियोसेंटेसिस और भ्रूण कैरियोटाइपिंग की सिफारिश की जाती है।
कॉर्पस कॉलोसम की उत्पत्ति, पूर्ण या आंशिक, सभी गर्भधारण के 0.4 से 0.7% में होती है। भ्रूण aeuploidy की आवृत्ति 10% है। 40 से अधिक गुणसूत्र विपथन, 120 मोनोजेनिक रोगों और विकृतियों के साथ सिंड्रोम के साथ कॉर्पस कॉलोसम की उत्पत्ति संभव है। एगेनेसिस के साथ, होलोप्रोसेन्सेफली, डेंडी-वाकर और अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम सबसे अधिक बार संयुक्त होते हैं। गर्भावस्था के 20 सप्ताह से पहले निदान लगभग असंभव है।

ध्यान दें:

अल्ट्रासाउंड के साथ, न केवल मस्तिष्क के अनुप्रस्थ स्कैन का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, बल्कि कोरोनरी और धनु विमानों में मस्तिष्क की शारीरिक रचना का अध्ययन भी किया जाता है, अधिमानतः एक ट्रांसवेजिनल सेंसर के साथ।
मस्तिष्क की शारीरिक रचना, भ्रूण के सिर के आकार और आकार का अध्ययन करते समय, भ्रूण के चेहरे की कल्पना पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है:
प्रोफ़ाइल मूल्यांकन कई दोषों (चेहरे के द्विपक्षीय या बड़े मध्य भाग) का निदान करने और सीए के इकोोग्राफिक मार्करों की पहचान करने की अनुमति देता है (चिकनी प्रोफ़ाइल, नाक की हड्डियों को छोटा करना, माइक्रोजेनिया);
नासोलैबियल त्रिकोण का अध्ययन फांक होंठ और तालु की उपस्थिति का निदान या संदेह करना संभव बनाता है, जिन्हें हाइपो- या एनेकोइक दोष के रूप में देखा जाता है;
एनोफ्थेल्मिया, माइक्रोफथाल्मिया, साइक्लोपिया, नियोप्लाज्म को बाहर करने के लिए कक्षाओं का एक स्पष्ट दृश्य आवश्यक है।

भ्रूण की जन्मजात विकृतियां प्रसवकालीन मृत्यु दर के कारणों की संरचना में दूसरे-तीसरे स्थान पर हैं, और उनकी आवृत्ति पिछले सालबहुत अधिक वृद्धि। इस संबंध में, विकृतियों का शीघ्र निदान विशेष प्रासंगिकता का है, जो गर्भावस्था के आगे बढ़ने की संभावना के मुद्दे के समय पर समाधान में योगदान देता है, जो बदले में, विसंगति के प्रकार, जीवन के साथ संगतता और प्रसवोत्तर के लिए रोग का निदान द्वारा निर्धारित किया जाता है। विकास।

केंद्रीय के सामान्य विकृतियों का वर्गीकरण तंत्रिका प्रणाली(सीएनएस) को निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है:

1. जलशीर्ष:

ए) सेरेब्रल एक्वाडक्ट का स्टेनोसिस;

बी) खुला जलशीर्ष;

ग) बांका-वाकर सिंड्रोम।

2. रंजित जाल का पैपिलोमा।

3. तंत्रिका ट्यूब दोष:

ए) स्पाइना बिफिडा;

बी) anencephaly;

सी) सेफलोसेले।

4. माइक्रोसेफली।

जलशीर्षप्रति 1000 जीवित जन्मों पर 0.3-0.8 की आवृत्ति के साथ होता है। ज्यादातर मामलों में, जन्मजात हाइड्रोसिफ़लस परिसंचरण मार्ग के किसी एक हिस्से में रुकावट के कारण होता है। मस्तिष्कमेरु द्रव(सीएसजे)। अक्सर, हाइड्रोसिफ़लस को अन्य विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है: 37% मामलों में, यह एक अन्य इंट्राकैनायल विकृति के साथ होता है - कॉर्पस कॉलोसम का हाइपोप्लासिया, सेफलोसेले, धमनीविस्फार संबंधी विसंगतियाँ, अरचनोइड सिस्ट; एक्स्ट्राक्रानियल विसंगतियाँ - 63% में। उत्तरार्द्ध में, यह गुर्दे की विकृतियों (एकतरफा और द्विपक्षीय एगेनेसिस और डिसप्लेसिया), हृदय दोष (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फैलोट के टेट्रालॉजी), मेनिंगोमीलोसेले, विभाजन पर ध्यान दिया जाना चाहिए। ऊपरी होठ, कठोर और नरम तालू, गुदा और बृहदान्त्र की पीड़ा, गोनैडल डिसजेनेसिस, मेकेले सिंड्रोम। 11% भ्रूणों में क्रोमोसोमल असामान्यताएं पाई जाती हैं - ट्राइसॉमी 21 जोड़े, संतुलित अनुवाद, मोज़ेकवाद।

हाइड्रोसिफ़लस को तीन मुख्य रूपों द्वारा दर्शाया जाता है:

• सेरेब्रल एक्वाडक्ट का स्टेनोसिस;
• खुला जलशीर्ष;
• बांका-वाकर सिंड्रोम।

मस्तिष्क के एक्वाडक्ट का स्टेनोसिस(एसवीएम) सिल्वियन एक्वाडक्ट के सिकुड़ने के कारण होने वाला ऑब्सट्रक्टिव हाइड्रोसिफ़लस का एक रूप है। एसवीएम की विशिष्ट आवृत्ति 43% तक पहुंचती है, पुरुष और महिला बच्चों का अनुपात 1:8 है। विसंगति में एक पॉलीएटियोलॉजिकल चरित्र है: आनुवंशिक, संक्रामक, टेराटोजेनिक और ट्यूमर कारक, जिनमें से संक्रामक (50%) प्रबल होते हैं। प्रायोगिक अध्ययनों में टोक्सोप्लाज्मोसिस, सिफलिस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, कण्ठमाला और इन्फ्लूएंजा की भूमिका की पुष्टि की गई है।

अवलोकनों के एक निश्चित भाग में, सेरेब्रल एक्वाडक्ट के स्टेनोसिस का कारण एक आनुवंशिक विकृति है जिसे एक्स गुणसूत्र से जुड़े एक पुनरावर्ती प्रकार में विरासत में मिला हो सकता है। सेक्स से जुड़े वंशानुक्रम को WMS का एक दुर्लभ कारण माना जाता है, क्योंकि यह हाइड्रोसिफ़लस के साथ प्रति 200 भाई-बहनों की जांच में 1 मामले की आवृत्ति के साथ होता है। हालांकि, यह संभव है कि इस प्रकार की विरासत पुरुष बच्चों में 25% है। यह माना जाता है कि ग्लियोमा, मेनिंगियोमा, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस और ट्यूबरस स्क्लेरोसिस संपीड़न तंत्र के कारण एक्वाडक्ट के स्टेनोसिस की ओर ले जाते हैं, और खुले हाइड्रोसिफ़लस - सफेद पदार्थ एडिमा और बाहरी संपीड़न के परिणामस्वरूप। 16% बच्चों में संयुक्त विसंगतियाँ होती हैं।

हाइड्रोसिफ़लस के इस रूप का निदान किसका पता लगाने पर आधारित है? अल्ट्रासाउंड परीक्षासाइड एक्सटेंशन और तृतीय निलय IV वेंट्रिकल के अपरिवर्तित आयामों के साथ। सेक्स से जुड़ी विसंगतियों (चित्र 1) को बाहर करने के लिए भ्रूण की रीढ़ की पूरी तरह से स्कैन करना आवश्यक है।

चावल। 1. गर्भावस्था 21 सप्ताह। प्रतिरोधी जलशीर्ष

पूर्वानुमान: में मृत्यु दर बचपन 11-30% के भीतर उतार-चढ़ाव; बौद्धिक विकास सामान्य हो सकता है।

प्रसूति रणनीति: भ्रूण की व्यवहार्यता तक पहुंचने से पहले, गर्भावस्था की समाप्ति का संकेत दिया जाता है; बाद के चरणों में निदान स्थापित करते समय, प्रसव की विधि पूरी तरह से प्रसूति संबंधी संकेतों द्वारा निर्धारित की जाती है।

खुला जलशीर्ष(ओजी) - सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ के बहिर्वाह पथ के एक्स्ट्रावेंट्रिकुलर सिस्टम में बाधा के परिणामस्वरूप मस्तिष्क और उसके सबराचनोइड सिस्टम के वेंट्रिकल्स का विस्तार।

ओपन हाइड्रोसिफ़लस दूसरा सबसे आम है, जो सभी हाइड्रोसिफ़लस मामलों में 38% के लिए जिम्मेदार है। ओएच के एटियलजि को स्पष्ट नहीं किया गया है। ओएच का पता रीढ़ की हड्डी में दोष और पूर्वकाल धनु साइनस के विस्मरण, सबराचनोइड रक्तस्राव, कोरॉइड प्लेक्सस पेपिलोमा और पैकियोनी ग्रैनुलेशन की अनुपस्थिति में पाया जाता है। Subarachnoid नकसीर नवजात शिशुओं में खुले जलशीर्ष का सबसे आम कारण है; प्रसवपूर्व अवधि में अत्यंत दुर्लभ है। यह शायद ही कभी विरासत में मिला है, हालांकि घटना की आवृत्ति 1-2% तक पहुंच जाती है, जो सामान्य आबादी की तुलना में काफी अधिक है।

रोगजनन: मस्तिष्क के एक्स्ट्रावेंट्रिकुलर सिस्टम की यांत्रिक रुकावट और बिगड़ा हुआ सीएसएफ पुनर्अवशोषण सबराचनोइड स्पेस के विस्तार की ओर ले जाता है, और फिर सेरेब्रल वेंट्रिकल्स; सेरेब्रल एक्वाडक्ट की रुकावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ आंतरिक हाइड्रोसिफ़लस विकसित होता है, वृद्धि के कारण इंट्राक्रेनियल दबाव.

डायनेमिक अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग का उपयोग करके ओएच का प्रसव पूर्व निदान किया जाता है। इस मामले में, पैथोग्नोमोनिक संकेत सबराचनोइड सिस्टर्न का विस्तार है।

पूर्वानुमान: मृत्यु दर 11% तक पहुँचती है। अधिकांश जीवित बच्चे सामान्य बुद्धि बनाए रखते हैं। जब ओएच को न्यूरल ट्यूब दोष या कोरॉइड प्लेक्सस पेपिलोमा के साथ जोड़ा जाता है, तो रोग का निदान अधिक प्रतिकूल होता है।

प्रसूति रणनीति:में प्रारंभिक तिथियांओजी का पता लगाना, गर्भावस्था की समाप्ति का संकेत दिया गया है, पूर्ण गर्भावस्था के साथ, प्रसव प्राकृतिक तरीके से किया जाता है जन्म देने वाली नलिका.

के लिये बांका-वाकर सिंड्रोमनिम्नलिखित विसंगतियों का एक संयोजन विशिष्ट है:

1) अलग-अलग डिग्री के जलशीर्ष;

2) पश्च कपाल फोसा के अल्सर;

3) अनुमस्तिष्क वर्मिस के दोष, जिसके माध्यम से पुटी IV वेंट्रिकल की गुहा के साथ संचार करती है।

सिंड्रोम जन्मजात जलशीर्ष वाले 12% बच्चों में होता है। एटियलजि अज्ञात है। यह सिंड्रोम आनुवंशिक रोगों (मेकेल और वारबर्ग सिंड्रोम) की अभिव्यक्तियों में से एक हो सकता है, और क्रोमोसोमल विपथन (टर्नर सिंड्रोम, 6p-, 9gh+, ट्राइसॉमी 9, ट्रिपलोइड) में भी पाया जा सकता है। दुर्लभ मामलों में, 25% तक पुनरावृत्ति के जोखिम के साथ ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस संभव है।

पैथोएम्ब्रायोजेनेसिस. डेंडी-वाकर सिद्धांत के अनुसार, लुश्का और मैगेंडी के छिद्रों का गतिभंग आमतौर पर निलय प्रणाली के विस्तार की ओर जाता है। सिंड्रोम रॉमबॉइड फोसा के क्षेत्र में मस्तिष्क की औसत संरचनाओं के विकास में एक जटिल विसंगति है। अनुमस्तिष्क वर्मिस के हाइपोप्लासिया और पश्च फोसा के सिस्ट दूसरी बार होते हैं, इसके तेजी से फैले हुए IV वेंट्रिकल द्वारा संपीड़न के कारण। पार्श्व, III और IV निलय में मस्तिष्कमेरु द्रव के उत्पादन में भी असंतुलन होता है। ब्रेनवॉर्म का दोष पूर्ण अप्लासिया से लेकर मामूली विभाजन तक भिन्न होता है। इस तथ्य के बावजूद कि हाइड्रोसिफ़लस डेंडी-वाकर सिंड्रोम का मुख्य नैदानिक ​​संकेत है, अधिकांश बच्चों में यह जन्म के समय नहीं होता है, हालांकि, यह बच्चे के जीवन के पहले महीनों में ही प्रकट होता है।

सिंड्रोम अक्सर (50% से अधिक मामलों में) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य विकृतियों (कॉर्पस कॉलोसम, एन्सेफेलोसेले की उत्पत्ति), गुर्दे की विकृतियों (पॉलीसिस्टिक) और हृदय (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) के साथ संयुक्त होता है।

निदान: इस विसंगति को इकोोग्राफी के दौरान पश्च कपाल फोसा में सिस्टिक संरचनाओं का पता लगाने से संकेत मिलता है; सिंड्रोम का एक पैथोग्नोमोनिक ध्वनिक संकेत मस्तिष्क के कृमि में एक दोष है, जिसके माध्यम से पुटी चौथे वेंट्रिकल के साथ संचार करती है।

पूर्वानुमानप्रतिकूल: मृत्यु दर 50% तक पहुँच जाती है, 50-60% जीवित बच्चे बौद्धिक विकास में पिछड़ जाते हैं।

प्रसूति रणनीति:किसी भी समय गर्भपात।

कोरॉइड प्लेक्सस का पैपिलोमा(पीएसएस)। इंट्राक्रैनियल नियोप्लाज्म वयस्कों में पाए जाने वाले सभी ब्रेन ट्यूमर के 0.6% और बच्चों में 3% की आवृत्ति के साथ होता है। पैपिलोमा को वेंट्रिकुलर सिस्टम के किसी भी हिस्से में स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन अधिक बार पार्श्व वेंट्रिकल्स के वेस्टिब्यूल के स्तर पर पाया जाता है। ट्यूमर का एकतरफा स्थानीयकरण विशेषता है, हालांकि एक द्विपक्षीय प्रक्रिया को बाहर नहीं किया जाता है। सबसे अधिक बार, पीएसएस को विलस ऊतक द्वारा दर्शाया जाता है, हिस्टोलॉजिकल रूप से अक्षुण्ण कोरॉइड प्लेक्सस के ऊतक के समान होता है, और सौम्य होता है। हालांकि, आसन्न तंत्रिका ऊतक में अंकुरण के साथ ट्यूमर की दुर्दमता संभव है। कोरॉइड प्लेक्सस के पैपिलोमा को आमतौर पर हाइड्रोसिफ़लस के साथ जोड़ा जाता है।

एटियलजिअनजान। विश्व अभ्यास में, पीएसएस के अलग-अलग अवलोकन ऐकार्डी सिंड्रोम वाले रोगियों में जाने जाते हैं (यह रोग एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है और कॉर्पस कॉलोसम, कोरियोरेटिनल लैकुने, रीढ़ की हड्डी की विसंगतियों, मिर्गी और मानसिक मंदता की पीड़ा की विशेषता है)।

पीएसएस का निदान न्यूरोसोनोग्राफी या एक्स-रे के दौरान हाइड्रोसिफ़लस वाले बच्चों में किया जाता है। बचपन में, कंट्रास्ट कंप्यूटेड टोमोग्राफी को पसंद की विधि माना जाना चाहिए। अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग प्रसवपूर्व निदान का सबसे जानकारीपूर्ण तरीका है। पीएसएस के इकोोग्राफिक मानदंड, आकार और आकार के विपरीत वेंट्रिकल्स के आकार की विषमता है, सामान्य कोरॉइड प्लेक्सस से सटे कमजोर इकोोजेनिक संरचनाओं के पार्श्व वेंट्रिकल्स के वेस्टिबुल में विज़ुअलाइज़ेशन। प्रसव पूर्व, III और IV निलय के PSS का पता नहीं चलता है।

पीएसएस थेरेपी के लिए पसंद की विधि है शल्य क्रिया से निकालनाट्यूमर। प्रक्रिया की सौम्य प्रकृति के साथ, शल्य चिकित्सा उपचार हो सकता है अनुकूल परिणामहालांकि, ऑपरेशन तकनीकी रूप से कठिन है और इसके साथ बड़ी मात्रा में रक्त की हानि होती है। एक घातक घाव (20% से अधिक मामलों में) के साथ, रोग का निदान प्रतिकूल है। पीएसएस में मृत्यु दर 35% तक पहुंच जाती है, और 72% जीवित बच्चों में मानसिक और मानसिक विकास में दोषों की गंभीरता के विभिन्न अंश होते हैं।

प्रसूति रणनीति:प्रसव प्राकृतिक जन्म नहर के माध्यम से होता है; योनि प्रसव के संचालन का उपयोग contraindicated है। बड़े प्रसवकालीन केंद्रों में प्रसव की सिफारिश की जाती है, जहां आपातकालीन नवजात और बाल चिकित्सा न्यूरोसर्जिकल देखभाल प्रदान की जा सकती है। उपयोग प्रश्न सीजेरियन सेक्शनइंट्राक्रैनील रक्तस्राव के साथ जन्म के आघात के जोखिम को कम करने के लिए अंततः हल नहीं किया गया है।

प्रसूति एवं स्त्री रोग पर चयनित व्याख्यान

ईडी। एक। स्ट्रिझाकोवा, ए.आई. डेविडोवा, एल.डी. बेलोत्सेरकोवत्सेवा

तंत्रिका तंत्र का भ्रूणीय विकास एक अत्यंत जटिल प्रक्रिया है जो आनुवंशिक दोष, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण (साइटोमेगालोवायरस, दाद सिंप्लेक्स वायरस, रूबेला, एचआईवी), नशा (शराब, कुछ दवाएं) के कारण बाधित हो सकती है। दवाओं), विकिरण जोखिम, आदि।

इस मामले में उत्पन्न होने वाली विसंगतियाँ काफी हद तक तंत्रिका तंत्र के विकास के चरण पर निर्भर करती हैं: तंत्रिका ट्यूब के गठन का चरण (3.5-4 सप्ताह), मस्तिष्क पुटिकाओं के गठन का चरण (4-5 सप्ताह), का चरण सेरेब्रल कॉर्टेक्स (6-8 सप्ताह), आदि का गठन। डी। इन कारणों से मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी, खोपड़ी और रीढ़ की हड्डी के विकास में विभिन्न दोष हो सकते हैं। ये दोष अलगाव में या विभिन्न संयोजनों में हो सकते हैं।

20.1. खोपड़ी की विकृति

क्रानियोसिनेस्टोसिस- कपाल टांके का प्रारंभिक संलयन, जिसके परिणामस्वरूप खोपड़ी की विकृति और मस्तिष्क की मात्रा और आकार के साथ इसकी असंगति होती है। रिकेट्स, हाइपोफॉस्फेटिमिया, आदि के कारण खोपड़ी के गठन का एक प्राथमिक उल्लंघन है और एक माध्यमिक है। खोपड़ी के सभी टांके समय से पहले बंद करना संभव है, लेकिन अक्सर व्यक्तिगत टांके का समय से पहले संलयन होता है: कोरोनल, धनु, आदि, जिससे खोपड़ी की गंभीर विकृति होती है। इसी समय, मानसिक मंदता, बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव देखा जा सकता है।

स्कैफोसेफली(नाविक खोपड़ी) - धनु सिवनी के समय से पहले संलयन के कारण खोपड़ी का एक प्रकार का लम्बा, पार्श्व रूप से संकुचित आकार। ऐसे में अनुप्रस्थ दिशा में खोपड़ी का बढ़ना रुक जाता है और आगे से पीछे की दिशा में इसकी वृद्धि जारी रहती है।

ब्रेकीसेफली- छोटी खोपड़ी। यह कोरोनल सिवनी के समय से पहले ossification के साथ मनाया जाता है और अपरोपोस्टीरियर दिशा में खोपड़ी वृद्धि की समाप्ति के साथ मनाया जाता है।

क्रूसन सिंड्रोम- स्पैनॉइड हड्डी के अविकसितता के साथ क्रानियोस्टेनोसिस का एक संयोजन, चेहरे की खोपड़ी की हड्डियों, कक्षाओं, जिसके परिणामस्वरूप एक्सोफथाल्मोस होता है। Syndactyly एक ही समय में उपस्थित हो सकता है। (एपर्ट सिंड्रोम)।

प्लेगियोसेफली- कोरोनल सीवन के एकतरफा समय से पहले बंद होने के कारण माथे का चपटा होना, कक्षा का अविकसित होना और इसके कक्षीय किनारे का बढ़ना।

एक्रोसेफली- टॉवर खोपड़ी, जिसमें लम्बी आकृति होती है, मात्रा में कमी, साइनस के अविकसितता और आंखों के सॉकेट के साथ होती है। कई टांके के प्रारंभिक संलयन के कारण होता है।

हाइपरटेलोरिज्मस्पैनॉइड हड्डी के छोटे पंखों के अत्यधिक विकास के कारण विकसित होता है: कक्षाओं के आंतरिक किनारों के बीच की दूरी में वृद्धि, नाक के पुल का विस्तार और नाक के पिछले हिस्से का चपटा होना। इसे माइक्रोफथाल्मिया, एपिकैंथस के साथ जोड़ा जा सकता है।

खोपड़ी की विकृति मस्तिष्क क्षति के लक्षणों के साथ हो सकती है। वे कई टांके के समय से पहले ossification के साथ सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं, जब बढ़ते मस्तिष्क और खोपड़ी के बीच विसंगति जो विकसित होना बंद हो गई है, चरम डिग्री तक पहुंच सकती है। इन मामलों में, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षण सामने आते हैं: सरदर्द, उल्टी, कोषिका में जमाव, जिससे दृष्टि कम हो जाती है, मस्तिष्क संबंधी घटनाएं होती हैं। क्रानियोग्राफिक परीक्षा में, क्रानियोस्टेनोसिस के लक्षण निर्धारित किए जाते हैं: टांके का संलयन, फॉन्टानेल की अनुपस्थिति और स्पष्ट डिजिटल इंप्रेशन।

सर्जिकल उपचार के सिद्धांतों को संबंधित अनुभाग में वर्णित किया गया है।

20.2. मस्तिष्क की विकृतियां

मस्तिष्क की विकृतियाँ अत्यंत विविध हैं। उनमें से कुछ गंभीर विकलांगता की ओर ले जाते हैं या जीवन के साथ असंगत हैं।

जलशीर्ष- कपाल गुहा में मस्तिष्कमेरु द्रव का अत्यधिक संचय। खुले और बंद जलशीर्ष आवंटित करें। खुला जलशीर्षअत्यधिक द्रव उत्पादन के कारण (हाइपरसोक्रेटरी हाइड्रोसिफ़लस),सबराचनोइड स्पेस में कुअवशोषण (अवशोषी जलशीर्ष)या एट्रोफिक प्रक्रिया (प्रतिस्थापन हाइड्रोसिफ़लस)। बंद (ओक्लूसिव) हाइड्रोसिफ़लसमस्तिष्कमेरु द्रव के बिगड़ा हुआ बहिर्वाह के कारण, विशेष रूप से, सेरेब्रल एक्वाडक्ट (सिल्वियन एक्वाडक्ट) के जन्मजात स्टेनोसिस के कारण। शराब उच्च रक्तचाप के साथ। अक्सर, हाइड्रोसिफ़लस को अन्य विकृतियों (कपाल और रीढ़ की हर्निया, डेंडी-वाकर सिंड्रोम, आदि) के साथ जोड़ा जाता है।

हाइड्रोसिफ़लस मज्जा की मात्रा में कमी के साथ है, जो मानसिक और मोटर विकास में देरी से प्रकट होता है। सीएसएफ उच्च रक्तचाप के कारण, फॉन्टानेल्स फैले हुए, उभार और तनावग्रस्त होते हैं। सिर बड़ा हो गया है, मुख्य रूप से मस्तिष्क की खोपड़ी के बढ़ने के परिणामस्वरूप।

निदान की पुष्टि क्रेनियोग्राफी, एमआरआई या सीटी डेटा द्वारा की जाती है।

अरचनोइड सिस्ट- पार्श्व (सिल्वियन) परिखा, अनुमस्तिष्क कोण और सुप्रासेलर क्षेत्र के क्षेत्र में स्थित गाढ़े अरचनोइड के दोहराव में मस्तिष्कमेरु द्रव का पृथक वॉल्यूमेट्रिक संचय। वे अक्सर स्पर्शोन्मुख रहते हैं, लेकिन चिकित्सकीय रूप से बड़े पैमाने पर घावों के रूप में पेश कर सकते हैं, जिससे मस्तिष्क का संपीड़न और की उपस्थिति हो सकती है फोकल लक्षण. अरचनोइड सिस्ट का आसानी से एमआरआई या सीटी द्वारा निदान किया जाता है।

बांका वाकर सिंड्रोम- मैगंडी और लुश्का के फोरामिना की अनुपस्थिति के साथ अनुमस्तिष्क वर्मिस की पीड़ा, चतुर्थ वेंट्रिकल के सिस्टिक फैलाव और सहवर्ती हाइड्रोसिफ़लस। यह चिकित्सकीय रूप से बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव, सेरिबैलम की शिथिलता (गतिभंग, डिसरथ्रिया, सहज निस्टागमस), बल्बर सिंड्रोम के तत्वों (डिस्फेगिया, डिस्फ़ोनिया) के लक्षणों से प्रकट होता है। संभावित मानसिक मंदता। लक्षणों में वृद्धि के साथ, शल्य चिकित्सा उपचार के प्रश्न पर चर्चा की जाती है।

20.3. खोपड़ी और मस्तिष्क की संयुक्त विकृतियाँ

प्लेटिबासिया और बेसिलर इंप्रेशन।आम तौर पर, पूर्वकाल कपाल फोसा और क्लिवस के आधार द्वारा गठित कोण 105 डिग्री से अधिक नहीं होता है। पैथोलॉजिकल परिस्थितियों में, यह कोण बढ़ जाता है, अधिक खुला हो जाता है, इसके पीछे के हिस्सों में खोपड़ी का आधार चापलूसी (प्लैटीबेसिया) हो जाता है। पश्च कपाल फोसा का एक स्पष्ट विरूपण है: इसके केंद्रीय खंड ऊपर उठाए जाते हैं, और पार्श्व नीचे नीचे होते हैं। मंदिर I सरवाएकल हड्डीपश्चकपाल हड्डी के निकट, उनका आत्मसात हो सकता है।

इस विसंगति को पहचानने के लिए, चेम्बरलेन लाइन का उपयोग किया जाता है, जो कठोर तालू के पीछे के किनारे को फोरामेन मैग्नम के पीछे के किनारे से जोड़ता है, और मैकग्रेगर लाइन, कठोर तालु के पीछे के किनारे और पश्च कपाल के निम्नतम बिंदु के बीच से गुजरती है। फोसा आम तौर पर, II ग्रीवा कशेरुका का दांत इन रेखाओं के नीचे स्थित होता है। पर

बेसिलर इंप्रेशनदांत का एक महत्वपूर्ण हिस्सा इन रेखाओं के ऊपर स्थित होता है। इस हड्डी की विसंगति का परिणाम रोगी के लिए जीवन-धमकाने वाले लक्षणों के विकास (बिगड़ा निगलने, सांस लेने, अंगों के पैरेसिस) के विकास के साथ मेडुला ऑबोंगटा का एक किंक और संपीड़न हो सकता है। विसंगति की जन्मजात उत्पत्ति के बावजूद, नैदानिक ​​लक्षण न केवल बचपन में, बल्कि वयस्कता में भी प्रकट हो सकते हैं, जब प्रतिपूरक संभावनाएं समाप्त हो जाती हैं।

जब ब्रेनस्टेम के संपीड़न के लक्षण प्रकट होते हैं, तो सर्जिकल हस्तक्षेप की उपयुक्तता के प्रश्न पर चर्चा की जाती है।

अर्नोल्ड-चियारी कुरूपता- मेडुला ऑबोंगटा के संपीड़न के साथ सेरिबेलर टॉन्सिल का फोरामेन मैग्नम में उतरना। गंभीर मामलों में (चियारी II कुरूपता), हाइड्रोसिफ़लस, सीरिंगोमीलिया और मेनिंगोमीलोसेले भी नोट किए जाते हैं। यह रोग अलग-अलग गंभीरता के मेडुला ऑबोंगटा, सेरिबैलम (पश्चकपाल दर्द, निगलने में गड़बड़ी, गतिभंग) को नुकसान के लक्षणों से प्रकट होता है, रीढ़ की हड्डी की चोट के लक्षण आदि। इसे बेसलर इंप्रेशन या इनवेगिनेशन, एटलस के आत्मसात के साथ जोड़ा जा सकता है।

एन्सेफेलोसेले।अपेक्षाकृत सामान्य विकृतियों में खोपड़ी की हड्डियों का गैर-संलयन है, जिसके परिणामस्वरूप झिल्ली और मस्तिष्कमेरु द्रव (मेनिंगोसेले) युक्त हर्नियल प्रोट्रूशियंस, और कुछ मामलों में, मज्जा (मेनिंगोएन्सेफ्लोसेले) इनके स्थान पर बन सकता है। अस्थि दोष। ये हर्नियल प्रोट्रूशियंस अधिक बार ओसीसीपटल क्षेत्र में स्थित होते हैं। (ओसीसीपिटल हर्निया)और नाक की जड़ में (नासोरबिटल हर्निया),उसी समय हाइपरटेलोरिज्म देखा जा सकता है। खोपड़ी के आधार के क्षेत्र सहित, एन्सेफेलोसेले का एक और स्थानीयकरण भी संभव है।

हर्नियल प्रोट्रूशियंस अक्सर बड़े आकार तक पहुंच जाते हैं, त्वचा तेजी से पतली हो जाती है, सूजन हो जाती है। हर्नियल थैली के फटने और संक्रमण के इंट्राक्रैनील प्रसार का वास्तविक खतरा है।

क्रानियोपैथिया।सबसे दुर्लभ और खतरनाक जन्मजात विकृतियों में क्रैनियोपैगिया है - दो जुड़वा बच्चों के सिर के साथ मिलन। क्रानियोपैगी को अलग करना सबसे कठिन न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेपों में से एक है। दोनों शिशुओं के मस्तिष्क को अलग करना, रक्त आपूर्ति वाहिकाओं, ड्यूरा मेटर, त्वचा और जुड़वा बच्चों के अलगाव के दौरान अपरिहार्य हड्डी और कोमल ऊतक दोषों को बदलने के लिए जटिल पुनर्निर्माण कार्यों के कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है। साहित्य क्रैनियोपैगस को अलग करने के लिए लगभग तीन दर्जन ऑपरेशनों का वर्णन करता है। दुर्भाग्य से, ये हस्तक्षेप अक्सर एक या दोनों शिशुओं की मृत्यु में समाप्त होते हैं।

20.4. रीढ़ और रीढ़ की हड्डी की विकृति

कशेरुक मेहराब और रीढ़ की हर्निया का गैर-संलयन।मेहराब का पंचर सबसे अधिक बार L IV -S 1 के स्तर पर होता है और रेडियोग्राफिक खोज होने के कारण स्पर्शोन्मुख रह सकता है। ओटनोजेनेसिस की प्रक्रिया में न्यूरल ट्यूब के अधूरे बंद होने पर कशेरुकाओं के मेहराबों के बीच मेरुदंड की झिल्लियों का एक फलाव बन जाता है - मेनिंगोसेलेहर्नियेटेड गुहा मस्तिष्कमेरु द्रव से भरा होता है।

मेनिंगोमीलोसेले- गुहा में रीढ़ की हड्डी, रीढ़ की जड़ों के ऊतक भी होते हैं। अधिक बार रीढ़ की हड्डी के हर्निया लुंबोसैक्रल क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं। स्पाइनल हर्निया या तो छोटा (अखरोट के आकार का) या विशाल हो सकता है। स्पाइनल कैनाल की सामग्री त्वचा के नीचे फैल सकती है, जिसके पतले होने से संक्रमण का खतरा पैदा होता है। रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के शराब मार्गों के साथ संक्रमण के प्रसार के साथ हर्नियल फलाव का संभावित टूटना।

चिकित्सकीय रूप से, स्पाइनल हर्निया पैल्विक अंगों की शिथिलता के लक्षण पैदा करता है, जिसे पैरों में कमजोरी और बिगड़ा हुआ सनसनी के साथ जोड़ा जा सकता है।

इलाज।रीढ़ की हर्निया के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है।

क्लिपेल-फील सिंड्रोम(शॉर्ट नेक सिंड्रोम) - ग्रीवा और ऊपरी वक्षीय कशेरुकाओं का चपटा और संलयन (संकुचन)। यह इंटरवर्टेब्रल डिस्क की अनुपस्थिति और कशेरुक मेहराब के गैर-संलयन के साथ संयुक्त है। आसन के उल्लंघन से प्रकट, सर्विकोथोरेसिक रीढ़ में आंदोलनों की सीमा। अर्नोल्ड-चियारी विसंगति से जुड़ा हो सकता है।

20.5. Syringomyelia

सीरिंगोमीलिया (ग्रीक से। सिरिंक्स- ईख, पाइप + ग्रीक। मायलोस- मस्तिष्क) - रीढ़ की हड्डी की मोटाई में सिस्टिक गुहाओं का निर्माण। रोगजनन में, चतुर्थ वेंट्रिकल की गुहा से सबराचनोइड अंतरिक्ष में मस्तिष्कमेरु द्रव के बहिर्वाह के उल्लंघन द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, जिसके परिणामस्वरूप रीढ़ की हड्डी की केंद्रीय नहर (आमतौर पर समय के साथ खाली हो जाती है) से दबाव का अनुभव होता है मस्तिष्कमेरु द्रव और फैलता है। इस तरह के दोष को तंत्रिका तंत्र के विकास में अन्य विसंगतियों (अर्नोल्ड-चियारी, डेंडी-वाकर, आदि की विसंगतियों) के साथ-साथ डिस्रैफिक की अभिव्यक्तियों के साथ जोड़ा जा सकता है।

क्या स्थिति: पाली- और सिंडैक्टली, खोपड़ी और चेहरे के कंकाल की विकृति, विषमता अलिंद, कशेरुका मेहराब का गैर-संलयन, हाइपर या डिपिग्मेंटेशन के क्षेत्र, आदि। इसके अलावा, भ्रूण पर विषाक्त, संक्रामक, विकिरण प्रभाव सीरिंगोमीलिया का कारण हो सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीर।रोग का विकास धीमा है। रीढ़ की हड्डी के ग्रे पदार्थ के एक प्रमुख घाव के परिणामस्वरूप, तापमान की खंडीय एकतरफा गड़बड़ी और छाती, धड़ और चरम में दर्द संवेदनशीलता नोट की जाती है। डिसेन्सिटाइजेशन का क्षेत्र जैकेट का रूप ले सकता है। इन उल्लंघनों के कारण, कम संवेदनशीलता वाले क्षेत्र में जलन संभव है, जिस पर रोगी अक्सर ध्यान नहीं देते हैं। कभी-कभी प्रभावित क्षेत्रों के संक्रमण के क्षेत्र में गंभीर पैरॉक्सिस्मल या स्थायी दर्द के साथ संयोजन में डायस्थेसिया के प्रकार के अनुसार धारणा की विकृति विकसित होती है।

संबंधित खंडों की मांसपेशियों के फ्लेसीड पैरेसिस कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस, मांसपेशी हाइपोट्रॉफी के निषेध के साथ विकसित हो सकते हैं। जैसे-जैसे कॉर्टिको-स्पाइनल ट्रैक्ट आगे बढ़ता है, निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस के लक्षण कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस में वृद्धि के साथ दिखाई देते हैं, पैथोलॉजिकल फुट रिफ्लेक्सिस की उपस्थिति, वृद्धि मांसपेशी टोनस्पास्टिक प्रकार।

खंडीय वनस्पति-ट्रॉफिक विकार अक्सर रीढ़ की हड्डी के पार्श्व सींगों की सहानुभूति संरचनाओं को नुकसान के कारण होते हैं। स्थानीय हाइपरया एनहाइड्रोसिस, हाइपर- या डिपिग्मेंटेशन के क्षेत्र, हाइपरकेराटोसिस, त्वचा का पतला होना नोट किया जा सकता है। गंभीर मामलों में, विकृत आर्थ्रोपैथी (चारकोट का जोड़), पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होते हैं जो न्यूनतम भार और ट्रॉफिक अल्सर के साथ होते हैं।

ब्रेन स्टेम को नुकसान बताता है सिरिंजोबुलबियाकपाल नसों और ट्रंक के मार्गों की शिथिलता के साथ। ट्राइजेमिनल तंत्रिका के संक्रमण के क्षेत्र में हाइपोइड, योनि, ग्लोसोफेरींजल नसों, अलग-अलग संवेदी गड़बड़ी द्वारा संक्रमित मांसपेशियों की संभावित पैरेसिस। साथ ही चेहरे में गतिभंग, सहज निस्टागमस, वानस्पतिक-ट्रॉफिक विकार देखे गए।

निदान और विभेदक निदान।निदान की मुख्य विधि, जो पुटी के स्थानीयकरण और आकार को निर्धारित करने की अनुमति देती है, एमआरआई है। सीरिंगोमीलिया को इंट से अलग किया जाना चाहिए-

मस्तिष्क के रेमेडुलरी ट्यूमर, मोटर न्यूरॉन के रोग (एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस), कुछ मामलों में - स्वायत्त संवेदी न्यूरोपैथी।

इलाज।रूढ़िवादी उपचार रोगसूचक है और इसमें दर्द सिंड्रोम को रोकना, पैरेसिस की गंभीरता को कम करना, आघात और त्वचा की जलन को रोकना और ट्रॉफिक विकारों की सेप्टिक जटिलताओं को रोकना शामिल है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विकृतियां अपेक्षाकृत आम हैं। हमारी टिप्पणियों के अनुसार, वे पहले स्थानों में से एक हैं। सबसे महत्वपूर्ण हैं:

एन्सेफलस. इस जन्मजात दोष के साथ, मस्तिष्क के दोनों गोलार्ध अनुपस्थित होते हैं, और मेडुला ऑबोंगटा और रीढ़ की हड्डी सामान्य रूप से विकसित होती है। इस तरह के दोष के साथ, कोई कपाल आवरण नहीं होता है और ऐसे नवजात शिशुओं का सिर एक ताड या बिल्ली के सिर जैसा दिखता है। अक्सर इस दोष को अन्य जन्मजात दोषों के साथ जोड़ा जाता है। बच्चे व्यवहार्य नहीं होते हैं और जन्म के पहले घंटों या दिनों में मर जाते हैं, लेकिन वे निगल सकते हैं, रो सकते हैं और त्वचा की जलन पर प्रतिक्रिया कर सकते हैं।

माइक्रोएन्सेफलस. हम बाद के माइक्रोसेफली के साथ मस्तिष्क के अविकसितता के बारे में बात कर रहे हैं। सिर का कपाल हिस्सा छोटा होता है, और चेहरे का हिस्सा सामान्य रूप से विकसित होता है। चेहरे का मध्य भाग कुछ आगे की ओर फैला होता है। सिर एक पक्षी के सिर जैसा दिखता है।

नैदानिक ​​लक्षण मस्तिष्क के अविकसितता की डिग्री पर निर्भर करते हैं। हाथों की मांसपेशियों की टोन आमतौर पर बढ़ जाती है, कण्डरा सजगता तेज होती है, ऐसे बच्चों को अक्सर ऐंठन होती है। पेशाब और शौच सामान्य है। बच्चे मानसिक विकास में काफी पीछे रह जाते हैं।

उपचार अप्रभावी है।

मेगालेनसेफलस. एक जन्मजात दोष जिसमें मस्तिष्क के आकार और आकार में सामान्य वृद्धि होती है। सिर हाइड्रोसिफ़लस जैसा ही होता है। बच्चे कमजोर दिमाग के होते हैं।
मस्तिष्क की अन्य विसंगतियाँ: माइक्रोगाइरिया (माइक्रोगाइरिया) - एक मस्तिष्क जिसमें कम संख्या में आक्षेप होते हैं, अग्रिरिया - कोई आक्षेप नहीं। कभी-कभी कॉर्पस कॉलोसम (कॉर्पस कॉलोसम) अनुपस्थित हो सकता है। ये विसंगतियाँ आक्षेप, ओलिगोफ्रेनिया के साथ हैं। चिकित्सकीय रूप से वे विभेदित नहीं हैं।

एन्सेफेलोसेले. हम बात कर रहे हैं कपाल विदर के माध्यम से मस्तिष्क और मेनिन्जेस के उभार के बारे में। सामग्री के आधार पर, वहाँ हैं:

मेनिंगोसेले- मस्तिष्कमेरु द्रव के साथ केवल मेनिन्जेस का फलाव।

एन्सेहेलोमेनिंगोसेले- मस्तिष्क और मेनिन्जेस की सूजन।

एन्सेफैलोसिस्टोसेले- मस्तिष्क पदार्थ का उभार, मस्तिष्क की झिल्लियां और मस्तिष्क वेंट्रिकल का हिस्सा। यह अन्य सभी रूपों के संयोजन में होता है।

इन एक्टोपिया का आकार अलग है - हेज़लनट से लेकर छोटे बच्चे के सिर तक। इन जन्मजात विकृतियों की आवृत्ति प्रति 4,000-5,000 नवजात शिशुओं में एक मामला है, और शिरयक के अनुसार, प्रति 15,000 नवजात शिशुओं में एक मामला है। सबसे अधिक बार, एक्टोपिया ओसीसीपटल क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं, जहां वे एक महत्वपूर्ण आकार तक पहुंचते हैं, कम अक्सर नाक के आधार पर, माथे और नाक के आधार के बीच, आंख के अंदरूनी कोने पर। वे खोपड़ी की धनु रेखा के साथ कहीं भी स्थित हो सकते हैं। स्थान के आधार पर, उन्हें कहा जाता है: एन्सेफेलोसेले नासोरबिटलिस, नासोफ्रंटल है, धनु, आदि। उन्हें पेडुंक्यूलेट किया जा सकता है या एक विस्तृत आधार पर स्थित किया जा सकता है। उनके ऊपर की त्वचा कभी-कभी पूरी तरह से सामान्य होती है और यहां तक ​​कि बालों से ढकी होती है, और कभी-कभी चर्मपत्र, पारदर्शी और सियानोटिक जैसी पतली होती है। उनके आसपास, एंजियोमेटस परिवर्तन अक्सर देखे जाते हैं। इन जन्मजात दोषों की विशेषता है: 1) दो हड्डियों के बीच का स्थान; 2) रोते समय आकार में परिवर्तन; 3) रोते समय दर्द रहितता; 4) धड़कन; 5) तेजी से विकास की प्रवृत्ति; 6) अक्सर बच्चों में सहवर्ती हाइड्रोसिफ़लस के परिणामस्वरूप ऐंठन होती है। छोटे दोष पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं, और बड़े दोष मस्तिष्क की गंभीर घटनाओं और पक्षाघात के साथ होते हैं, जो कभी-कभी मृत्यु का कारण बनते हैं। यदि उनके ऊपर की त्वचा पतली है, तो वेध और अतिरिक्त संक्रमण हो सकता है, जिससे प्युलुलेंट मेनिन्जाइटिस हो सकता है। इस जटिलता के लिए रोग का निदान बहुत खराब है।

वर्णित जन्मजात विकृतियों की पहचान मुश्किल नहीं है। उन्हें सेफलहेमेटोमा के लिए गलत किया जा सकता है, जिसमें उतार-चढ़ाव भी देखा जाता है, लेकिन यह कभी भी हड्डी से आगे नहीं निकलता है, दर्द रहित होता है, स्पंदित नहीं होता है, एक विस्तृत आधार पर स्थित होता है, इसके चारों ओर एक घने शाफ्ट (मोटा पेरीओस्टेम) होता है। यदि एन्सेफेलोसेले को आंख के औसत दर्जे के कोण पर स्थानीयकृत किया जाता है, तो एक डर्मोइड सिस्ट के साथ भेदभाव किया जाना चाहिए। एक डर्मोइड सिस्ट के साथ, एक हड्डी दोष भी निर्धारित किया जाता है, लेकिन सिस्ट स्वयं घना, दर्द रहित होता है, स्पंदित नहीं होता है, और सामान्य मोटी त्वचा से ढका होता है। यदि विकृति नाक के ऊपरी हिस्से में, माथे के पास स्थित है, तो इसे हेमांगीओमा के लिए गलत माना जा सकता है, लेकिन दबाने पर हेमांगीओमा गायब हो जाता है।

एक्स-रे परीक्षा, जो खोपड़ी के अस्थि दोष के आकार को निर्धारित करती है, निदान के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।

पूर्वानुमान खराब है।

शल्य चिकित्सा। छोटे, अच्छी तरह से चमड़ी वाले एन्सेफेलोसेले के साथ, बच्चे के जीवन के पहले वर्ष के अंत में शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है। एक पतली डंठल पर बड़े, तेजी से बढ़ने वाले सिस्टिक ट्यूमर के साथ, एक संकीर्ण उद्घाटन और पतली त्वचा के साथ, वेध के खतरे और नवजात शिशु की उचित देखभाल की असुविधा के मामले में, जन्म के बाद पहले हफ्तों में भी शल्य चिकित्सा उपचार किया जा सकता है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, माध्यमिक जलशीर्ष अक्सर विकसित होता है, जिससे मृत्यु हो जाती है।

स्पाइना बिफिडा- एक जन्मजात दोष जिसमें मेनिन्जेस और मज्जा के आगे को बढ़ाव के साथ एक या एक से अधिक कशेरुकाओं के मेहराब का फांक होता है। अक्सर, स्पाइना बिफिडा को अन्य दोषों के साथ जोड़ा जाता है, उदाहरण के लिए, एक फांक होंठ, और एक फांक तालु, जन्मजात हृदय दोष, अव्यवस्था के साथ कूल्हों का जोड़और अन्य। टर्नोव्स्की के अनुसार, यह दोष 3000 नवजात शिशुओं में एक बार होता है। सामान्य स्थानीयकरण लुंबोसैक्रल रीढ़ है, कम अक्सर ग्रीवा और वक्ष क्षेत्र. खुले और बंद रूप हैं - स्पाइना बिफिडा एपर्टा एट ओकुल्टा।

खुले रूपों में, त्वचा अनुपस्थित है। त्वचा, मांसपेशियां, हड्डी, मेनिन्जेस, केंद्रीय नहर का पिछला भाग और यहां तक ​​कि रीढ़ की हड्डी भी विभाजित हो जाती है। केंद्रीय नहर खुली है और मस्तिष्कमेरु द्रव लगातार उसमें से बहता रहता है। मस्तिष्कमेरु द्रव के लंबे समय तक रिसाव से थकावट और यहां तक ​​कि मृत्यु भी हो जाती है। इसके अलावा, खुले रूप संक्रमण के लिए प्रवेश द्वार बन सकते हैं, इसके बाद प्युलुलेंट मेनिन्जाइटिस और सेप्सिस हो सकते हैं।

सामग्री के आधार पर, तीन रूपों को यहां प्रतिष्ठित किया गया है:

1. मेनिंगोसेले, जिसमें केवल मेनिन्जेस बाहर गिरते हैं। शुद्ध मेनिंगोसेले लगभग 15% मामलों में होता है। एक सिस्टिक ट्यूमर में मस्तिष्कमेरु द्रव होता है। इसकी दीवार पिया मैटर से बनती है और त्वचा से ढकी होती है। मेनिंगोसेले को पेडुंकुलेटेड या ब्रॉड-बेस्ड किया जा सकता है। एकाधिक मेनिंगोसेले अत्यंत दुर्लभ हैं। मेनिंगोसेले के आसपास की त्वचा आमतौर पर घने बालों से ढकी होती है। तंत्रिका संबंधी विकार अनुपस्थित हैं।

2. मायलोमेनिंगोसेले - यहां ट्यूमर में न केवल मेनिन्जेस, बल्कि मज्जा भी होता है।

3. मायलोसिस्टोसेले - सबसे गंभीर रूप, जिसमें केंद्रीय नहर खुली होती है और रीढ़ की हड्डी का पृष्ठीय भाग बाहर की ओर निकलता है। अंतिम दो रूप पैरेसिस और पक्षाघात के साथ होते हैं। निचला सिरा, लकवाग्रस्त विकृति, पैरों की विकृति, शौच और पेशाब के विकार, मलाशय या गर्भाशय का आगे बढ़ना, संवेदी गड़बड़ी, ट्राफिक अल्सर आदि। ज्यादातर मामलों में, इन रूपों में त्वचा बहुत पतली होती है और सिस्टिक ट्यूमर की सामग्री होती है इसके माध्यम से स्पष्ट रूप से व्यक्त उतार-चढ़ाव होता है। व्यवहार में, ये रूप लगभग हमेशा एक जलशीर्ष के साथ होते हैं।

निदान मुश्किल नहीं है। लुंबोसैक्रल स्थानीयकरण के साथ, आपको टेराटोमा के बारे में सोचने की जरूरत है। टेराटोमा के साथ, कोई स्पाइना बिफिडा नहीं होता है, लेकिन मलाशय की पिछली दीवार फैल जाती है। टेराटोमा के ऊपर की त्वचा सामान्य है। कभी-कभी वे एक महत्वपूर्ण आकार तक पहुंच जाते हैं और मेटास्टेस दे सकते हैं, इसलिए तत्काल शल्य चिकित्सा उपचार आवश्यक है।

स्पाइना बिफिडा के खुले और तेजी से बढ़ते बंद रूपों के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

उपचार में चोट और संक्रमण से बचाने के लिए सूखी, रोगाणुहीन ड्रेसिंग करना शामिल है। शुद्ध मेनिंगोसेले के साथ, शल्य चिकित्सा उपचार का संकेत दिया जाता है। यदि हर्नियल थैली फट जाती है या पतली दीवार के वेध का खतरा होता है, तो जन्म के बाद पहले दिनों में भी इसका शल्य चिकित्सा उपचार किया जा सकता है। ऑपरेशन को सामान्य त्वचा से ढके मेनिंगोसेले के साथ नहीं किया जाना चाहिए, साथ ही मेनिंगोसेले के साथ स्पष्ट रूप से व्यक्त पक्षाघात के बिना और असंयम की अनुपस्थिति में। इन मामलों में, जीवन के पहले वर्ष के अंत से पहले सर्जिकल उपचार नहीं किया जा सकता है। इस अवधि के दौरान, कम जटिलताओं की उम्मीद की जाती है, क्योंकि तंत्रिका चोट का खतरा कम हो जाता है। मेनिंगोसेले का स्थान भी महत्वपूर्ण है। सर्जरी के बाद, हाइड्रोसिफ़लस अक्सर विकसित होता है।

जलशीर्षजन्मजात विकृतियों के कारण, अंतर्गर्भाशयी सूजन, जन्म दर्दनाक रक्तस्राव, मेनिन्जेस की सूजन संबंधी आसंजन। यह सब मस्तिष्कमेरु द्रव के बहिर्वाह और पुनर्जीवन में बाधा डालता है, निलय में दबाव बढ़ाता है, मस्तिष्कमेरु द्रव के उत्पादन की दर को धीमा कर देता है। इस प्रकार के हाइड्रोसिफ़लस के साथ, निलय और रीढ़ की हड्डी के मस्तिष्कमेरु द्रव रिक्त स्थान के बीच संबंध नहीं टूटता है। अपक्षयी द्वारा गंभीर अंतर्गर्भाशयी मस्तिष्क क्षति के परिणामस्वरूप और भड़काऊ प्रक्रियाएंअभिघातजन्य मस्तिष्क ऊतक शोष या अनुपस्थित हो सकता है (पोरेंसफली) और हाइड्रोसिफ़लस विकसित होता है।

प्रत्येक जन्मजात जलशीर्ष प्रसव को जटिल बनाता है। चिकत्सीय संकेतमुख्य रूप से हैं बड़े आकारसिर की परिधि, तनावग्रस्त और उभरी हुई फॉन्टानेल, टांके का व्यापक विचलन, ललाट ट्यूबरकल फैला हुआ, खोपड़ी का छोटा चेहरे का हिस्सा, फैली हुई कपाल नसें, उभरी हुई भौहें, आदि। विशेषता लक्षण"सेटिंग सन" की घटना भी है: नेत्रगोलक नीचे की ओर मुड़े हुए हैं, निचली पलक आईरिस को मध्य या अधिक तक कवर करती है। हाइड्रोसिफ़लस वाले बच्चे आमतौर पर सुस्त होते हैं, धीरे-धीरे चूसते हैं, अक्सर रोते हैं, और कभी-कभी ऐंठन बहुत अधिक इंट्राकैनायल दबाव के साथ देखी जाती है। सजगता बढ़ जाती है।

निदान के लिए यह महत्वपूर्ण है रीढ़ की हड्डी में छेद. बहिर्वाह में रुकावट से जुड़े हाइड्रोसिफ़लस में, मस्तिष्कमेरु द्रव बहुत धीरे-धीरे, बूंदों में, बिना दबाव के या बिल्कुल भी नहीं बहता है, जबकि पुनर्जीवन या हाइपरसेरेटरी हाइड्रोसिफ़लस में, मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव में बहता है, एक जेट। पूर्ण रुकावट की उपस्थिति को साबित करने के लिए, मेथिलीन ब्लू के 1% घोल के 1 मिलीलीटर को निलय में इंजेक्ट किया जाता है। यदि 20 मिनट के बाद भी बिना रंग का मस्तिष्कमेरु द्रव रीढ़ की हड्डी की नहर से बहता रहता है, तो निदान स्पष्ट है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, निम्नलिखित अतिरिक्त शोध विधियों का उपयोग किया जाता है: खोपड़ी का एक्स-रे (टॉक्सोप्लाज्मोसिस और साइटोमेगाली में कैल्सीफिकेशन), फंडस (कंजेस्टिव पैपिला) की परीक्षा, बड़े फॉन्टानेल का पंचर (सबड्यूरल हेमेटोमा में खूनी मस्तिष्कमेरु द्रव), न्यूमोएन्सेफलोग्राफी। हाइड्रोसिफ़लस के निदान को स्पष्ट करने के लिए, ट्रांसल्यूमिनेशन का भी उपयोग किया जाता है, और निलय की चौड़ाई निर्धारित करने के लिए इकोएन्सेफालोग्राफी का उपयोग किया जाता है। में हाल ही मेंहाइड्रोसिफ़लस और ट्यूमर के आकार, स्थानीय शोफ के स्थानीयकरण आदि का निर्धारण करने के लिए कंप्यूटर का उपयोग करें।

डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक सम्मान में, समय से पहले के बच्चों में मेगासेफली को ध्यान में रखना चाहिए, इंट्राक्रैनील ट्यूमर, सबड्यूरल हेमटॉमस, ब्रेन फोड़े।

इलाज। मस्तिष्कमेरु द्रव के बहिर्वाह में रुकावट के कारण हाइड्रोसिफ़लस के साथ, एक काठ का पंचर अस्थायी रूप से स्थिति को कम करता है। 30-50 मिली सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ या इससे अधिक की निकासी के साथ वेंट्रिकुलर पंचर भी राहत लाता है। ऐसे बच्चों के इलाज को जल्द से जल्द एक न्यूरोसर्जन के हाथों में स्थानांतरित करना सबसे समीचीन है। हाइड्रोसिफ़लस के संचार के साथ, प्लेक्सस कोरियोइडस के इलेक्ट्रोकोएग्यूलेशन का उपयोग किया जाता है। टोक्सोप्लाज़मोसिज़ के कारण होने वाले हाइड्रोसिफ़लस के लिए डाराप्रिम और सुपरोनल के साथ उपचार लगभग अप्रभावी है।

स्पाइना बिफिडा मनोगत. यह विसंगति कशेरुका मेहराब के विभाजन के साथ है, लेकिन ट्यूमर के बाहर की ओर फलाव के बिना। सबसे विशिष्ट स्थानीयकरण लुंबोसैक्रल क्षेत्र है। इस बिंदु पर, त्वचा मोटी हो जाती है, घने बालों से ढकी होती है, डिंपल के रूप में डूब जाती है और फ्लैट बर्थमार्क से घिरी होती है। यह जन्मजात दोष कभी-कभी अंगों की विकृति के साथ होता है। यह चिकित्सकीय रूप से निचले छोरों के मामूली पैरेसिस द्वारा प्रकट होता है, और बाद में रात में मूत्र असंयम के साथ स्फिंक्टर्स की कमजोरी से प्रकट होता है।
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केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से बच्चा क्यों प्रभावित होता है और बच्चे की मदद कैसे करें, इस बारे में हम इस लेख में बताएंगे।

यह क्या है

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र दो सबसे महत्वपूर्ण कड़ियों का एक करीबी "बंडल" है - मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी। प्रकृति ने केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को जो मुख्य कार्य सौंपा है, वह सरल (निगलने, चूसने, सांस लेने) और जटिल दोनों तरह की सजगता प्रदान करना है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, या बल्कि, इसके मध्य और निचले हिस्से, सभी अंगों और प्रणालियों की गतिविधि को नियंत्रित करते हैं, उनके बीच संबंध प्रदान करते हैं। उच्चतम विभाग सेरेब्रल कॉर्टेक्स है। यह आत्म-जागरूकता और आत्म-जागरूकता के लिए जिम्मेदार है, दुनिया के साथ एक व्यक्ति के संबंध के लिए, बच्चे के आसपास की वास्तविकता के साथ।

उल्लंघन, और परिणामस्वरूप, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, मां के गर्भ में भ्रूण के विकास के दौरान भी शुरू हो सकता है, और कुछ कारकों के प्रभाव में तुरंत या जन्म के कुछ समय बाद हो सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का कौन सा हिस्सा प्रभावित होता है यह निर्धारित करेगा कि कौन से शरीर के कार्य खराब होंगे, और क्षति की डिग्री परिणामों की डिग्री निर्धारित करेगी।

कारण

सीएनएस विकारों वाले बच्चों में, लगभग आधे मामलों में अंतर्गर्भाशयी घाव होते हैं, डॉक्टर इसे प्रसवकालीन सीएनएस विकृति कहते हैं। इसी समय, उनमें से 70% से अधिक समय से पहले बच्चे हैं जो प्रसूति अवधि से पहले दिखाई देते हैं। इस मामले में, मुख्य मूल कारण तंत्रिका सहित सभी अंगों और प्रणालियों की अपरिपक्वता है, यह स्वायत्त कार्य के लिए तैयार नहीं है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों के साथ पैदा हुए लगभग 9-10% बच्चे सामान्य वजन के साथ समय पर पैदा हुए थे। तंत्रिका तंत्र की स्थिति, विशेषज्ञों का मानना ​​​​है, इस मामले में नकारात्मक अंतर्गर्भाशयी कारकों से प्रभावित होता है, जैसे कि गर्भ में बच्चे द्वारा गर्भ में लंबे समय तक हाइपोक्सिया का अनुभव, जन्म का आघात, साथ ही कठिन प्रसव के दौरान तीव्र ऑक्सीजन भुखमरी की स्थिति, बच्चे के चयापचय संबंधी विकार, जो जन्म से पहले शुरू हुए, गर्भवती मां द्वारा किए गए संक्रामक रोग, गर्भावस्था की जटिलताओं। गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के तुरंत बाद उपरोक्त कारकों के कारण होने वाले सभी घावों को अवशिष्ट कार्बनिक भी कहा जाता है:

• भ्रूण हाइपोक्सिया। अक्सर, जिन बच्चों की माताएँ शराब, नशीली दवाओं, धूम्रपान या खतरनाक उद्योगों में काम करती हैं, वे गर्भावस्था के दौरान रक्त में ऑक्सीजन की कमी से पीड़ित होते हैं। इन जन्मों से पहले हुए गर्भपात की संख्या का भी बहुत महत्व है, क्योंकि गर्भपात के बाद गर्भाशय के ऊतकों में होने वाले परिवर्तन बाद की गर्भावस्था के दौरान गर्भाशय के रक्त प्रवाह में व्यवधान में योगदान करते हैं।

• दर्दनाक कारण। जन्म की चोटों को जन्म प्रक्रिया के दौरान गलत तरीके से चुनी गई डिलीवरी रणनीति और चिकित्सा त्रुटियों दोनों से जोड़ा जा सकता है। चोटों में ऐसी क्रियाएं भी शामिल हैं जो बच्चे के जन्म के बाद पहले घंटों में बच्चे के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के उल्लंघन का कारण बनती हैं।
• भ्रूण चयापचय संबंधी विकार। ऐसी प्रक्रियाएं आमतौर पर पहली में शुरू होती हैं - दूसरी तिमाही की शुरुआत। वे सीधे जहर, विषाक्त पदार्थों और कुछ दवाओं के प्रभाव में बच्चे के शरीर के अंगों और प्रणालियों की गतिविधि के उल्लंघन से संबंधित हैं।
• मातृ संक्रमण। विशेष रूप से खतरनाक बीमारियां जो वायरस (खसरा, रूबेला, चेचक, साइटोमेगालोवायरस संक्रमणऔर कई अन्य बीमारियां), यदि रोग गर्भावस्था के पहले तिमाही में हुआ हो।

• गर्भावस्था की विकृति। एक बच्चे के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की स्थिति गर्भधारण की अवधि की एक विस्तृत विविधता से प्रभावित होती है - पॉलीहाइड्रमनिओस और ओलिगोहाइड्रामनिओस, जुड़वाँ या ट्रिपल के साथ गर्भावस्था, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल और अन्य कारण।
• गंभीर आनुवंशिक रोग। आमतौर पर, विकृति जैसे डाउन और इवार्ड्स सिंड्रोम, ट्राइसॉमी, और कई अन्य केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में महत्वपूर्ण कार्बनिक परिवर्तनों के साथ होते हैं।

चिकित्सा के विकास के वर्तमान स्तर पर, शिशु के जन्म के बाद पहले घंटों में ही नवजात विज्ञानियों के लिए सीएनएस विकृति स्पष्ट हो जाती है। कम बार - पहले हफ्तों में।

कभी-कभी, विशेष रूप से मिश्रित उत्पत्ति के कार्बनिक घावों के साथ, सही कारण स्थापित नहीं किया जा सकता है, खासकर अगर यह प्रसवकालीन अवधि से संबंधित है।

वर्गीकरण और लक्षण

संभावित लक्षणों की सूची मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी, या संयुक्त घावों के घावों के कारणों, सीमा और सीमा पर निर्भर करती है। इसके अलावा, परिणाम नकारात्मक प्रभाव के समय से प्रभावित होता है - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि और कार्यक्षमता को प्रभावित करने वाले कारकों के लिए बच्चे को कितने समय तक उजागर किया गया था। रोग की अवधि को जल्दी से निर्धारित करना महत्वपूर्ण है - तीव्र, प्रारंभिक वसूली, देर से वसूली या अवशिष्ट प्रभाव की अवधि।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सभी विकृति में गंभीरता की तीन डिग्री होती है:

• रोशनी। यह डिग्री बच्चे की मांसपेशियों के स्वर में मामूली वृद्धि या कमी से प्रकट होती है, अभिसरण स्ट्रैबिस्मस देखा जा सकता है।

• औसत। इस तरह के घावों के साथ, मांसपेशियों की टोन हमेशा कम हो जाती है, रिफ्लेक्सिस पूरी तरह या आंशिक रूप से अनुपस्थित होते हैं। इस स्थिति को हाइपरटोनिटी, आक्षेप द्वारा बदल दिया जाता है। विशेषता ओकुलोमोटर विकार हैं।
• अधिक वज़नदार। न केवल मोटर फ़ंक्शन और मांसपेशियों की टोन प्रभावित होती है, बल्कि आंतरिक अंग. यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र गंभीर रूप से उदास है, तो अलग-अलग तीव्रता के आक्षेप शुरू हो सकते हैं। हृदय और गुर्दे की गतिविधि के साथ समस्याएं बहुत स्पष्ट हो सकती हैं, साथ ही साथ श्वसन विफलता का विकास भी हो सकता है। आंतों को लकवा मार सकता है। अधिवृक्क ग्रंथियां सही मात्रा में सही हार्मोन का उत्पादन नहीं करती हैं।

मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी की गतिविधि में समस्या पैदा करने वाले कारण के एटियलजि के अनुसार, विकृति को विभाजित किया जाता है (हालांकि, बहुत सशर्त रूप से):

• हाइपोक्सिक (इस्केमिक, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, संयुक्त)।
• अभिघातजन्य (खोपड़ी का जन्म आघात, जन्म रीढ़ की हड्डी में घाव, परिधीय नसों के जन्म विकृति)।
• अपचायक ( kernicterus, कैल्शियम, मैग्नीशियम, पोटेशियम के स्तर के बच्चे के रक्त और ऊतकों में अतिरिक्त)।
• संक्रामक (मातृ संक्रमण के परिणाम, जलशीर्ष, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप).

विभिन्न प्रकार के घावों की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ भी एक दूसरे से काफी भिन्न होती हैं:

• इस्केमिक घाव। सबसे "हानिरहित" रोग पहली डिग्री का सेरेब्रल इस्किमिया है। इसके साथ, बच्चा जन्म के बाद पहले 7 दिनों में ही सीएनएस विकारों को प्रदर्शित करता है। इसका कारण सबसे अधिक बार भ्रूण हाइपोक्सिया में होता है। इस समय बच्चा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामोत्तेजना या अवसाद के अपेक्षाकृत हल्के लक्षण देख सकता है।
• इस बीमारी की दूसरी डिग्री इस घटना में लगाई जाती है कि उल्लंघन और यहां तक ​​​​कि आक्षेप जन्म के एक सप्ताह से अधिक समय तक रहता है। हम तीसरी डिग्री के बारे में बात कर सकते हैं यदि बच्चे ने लगातार इंट्राकैनायल दबाव बढ़ाया है, लगातार और गंभीर आक्षेप देखे जाते हैं, और अन्य स्वायत्त विकार हैं।

आमतौर पर सेरेब्रल इस्किमिया की इस डिग्री की प्रगति होती है, बच्चे की स्थिति बिगड़ती है, बच्चा कोमा में पड़ सकता है।

• हाइपोक्सिक सेरेब्रल रक्तस्राव। यदि, ऑक्सीजन भुखमरी के परिणामस्वरूप, बच्चे के मस्तिष्क के निलय में रक्तस्राव होता है, तो पहली डिग्री में कोई लक्षण और संकेत नहीं हो सकते हैं। लेकिन पहले से ही इस तरह के रक्तस्राव की दूसरी और तीसरी डिग्री से मस्तिष्क की गंभीर क्षति होती है - एक ऐंठन सिंड्रोम, सदमे का विकास। बच्चा कोमा में जा सकता है। यदि रक्त सबराचनोइड गुहा में प्रवेश करता है, तो बच्चे को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अतिरेक का निदान किया जाएगा। मस्तिष्क की ड्रॉप्सी के तीव्र रूप में विकसित होने की उच्च संभावना है।

मस्तिष्क के जमीनी पदार्थ में रक्तस्राव हमेशा ध्यान देने योग्य नहीं होता है। बहुत कुछ इस बात पर निर्भर करता है कि मस्तिष्क का कौन सा हिस्सा प्रभावित है।

• दर्दनाक घाव, जन्म आघात। यदि बच्चे के जन्म के दौरान, डॉक्टरों को बच्चे के सिर पर संदंश का उपयोग करना पड़ा और कुछ गलत हो गया, यदि तीव्र हाइपोक्सिया हुआ, तो अक्सर इसके बाद मस्तिष्क रक्तस्राव होता है। जन्म की चोट के साथ, बच्चे को अधिक या कम स्पष्ट डिग्री तक आक्षेप का अनुभव होता है, एक तरफ की पुतली (जहां रक्तस्राव हुआ था) आकार में बढ़ जाती है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को दर्दनाक क्षति का मुख्य संकेत बच्चे की खोपड़ी के अंदर दबाव में वृद्धि है। तीव्र जलशीर्ष विकसित हो सकता है। न्यूरोलॉजिस्ट इस बात की गवाही देता है कि इस मामले में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र दबाने की तुलना में अधिक बार उत्तेजित होता है। न केवल मस्तिष्क, बल्कि रीढ़ की हड्डी भी घायल हो सकती है। यह सबसे अधिक बार मोच और आँसू, रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है। बच्चों में, साँस लेने में गड़बड़ी होती है, सभी मांसपेशियों का हाइपोटेंशन, रीढ़ की हड्डी में झटका देखा जाता है।
• डिस्मेटाबोलिक घाव। इस तरह की विकृति के साथ, अधिकांश मामलों में, बच्चे ने रक्तचाप में वृद्धि की है, ऐंठन के दौरे देखे जाते हैं, और चेतना काफी स्पष्ट रूप से उदास होती है। इसका कारण रक्त परीक्षण द्वारा स्थापित किया जा सकता है जो या तो एक गंभीर कैल्शियम की कमी, या सोडियम की कमी, या अन्य पदार्थों के असंतुलन को दर्शाता है।

काल

रोग का निदान और पाठ्यक्रम उस अवधि पर निर्भर करता है जिसमें बच्चा है। पैथोलॉजी के विकास की तीन मुख्य अवधियाँ हैं:

• मसालेदार। उल्लंघन अभी शुरू हुए हैं और अभी तक गंभीर परिणाम भुगतने का समय नहीं मिला है। यह आमतौर पर एक बच्चे के स्वतंत्र जीवन का पहला महीना होता है, नवजात काल। इस समय, सीएनएस घावों वाला बच्चा आमतौर पर खराब और बेचैन होकर सोता है, अक्सर रोता है और बिना किसी स्पष्ट कारण के, वह उत्तेजित होता है, नींद में भी बिना किसी परेशानी के कांप सकता है। मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है या घट जाती है। यदि क्षति की डिग्री पहले की तुलना में अधिक है, तो सजगता कमजोर हो सकती है, विशेष रूप से, बच्चा चूसना शुरू कर देगा और बदतर और कमजोर निगल जाएगा। इस अवधि के दौरान, बच्चे को हाइड्रोसिफ़लस विकसित करना शुरू हो सकता है, यह सिर की ध्यान देने योग्य वृद्धि और अजीब आंखों की गतिविधियों से प्रकट होगा।

• दृढ। यह जल्दी या देर से हो सकता है। यदि बच्चा 2-4 महीने की उम्र में है, तो वे जल्दी ठीक होने की बात करते हैं, अगर वह पहले से ही 5 से 12 महीने का है, तो देर से। कभी-कभी माता-पिता प्रारंभिक अवधि में पहली बार अपने टुकड़ों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम में गड़बड़ी देखते हैं। 2 महीने में, ऐसे छोटे बच्चे लगभग भावनाओं को व्यक्त नहीं करते हैं, उन्हें चमकीले लटकते खिलौनों में कोई दिलचस्पी नहीं है। देर की अवधि में, बच्चा अपने विकास में काफी पीछे रह जाता है, बैठता नहीं है, चिल्लाता नहीं है, उसका रोना शांत होता है और आमतौर पर बहुत नीरस, भावनात्मक रूप से बिना रंग का होता है।
• परिणाम। यह अवधि बच्चे के एक वर्ष का होने के बाद शुरू होती है। इस उम्र में, डॉक्टर इस विशेष मामले में सीएनएस विकार के परिणामों का सबसे सटीक आकलन करने में सक्षम है। लक्षण गायब हो सकते हैं, हालांकि, रोग कहीं भी गायब नहीं होता है। सबसे अधिक बार, डॉक्टर ऐसे बच्चों को एक वर्ष में हाइपरएक्टिविटी सिंड्रोम, विकासात्मक देरी (भाषण, शारीरिक, मानसिक) जैसे फैसले देते हैं।

सबसे गंभीर निदान जो सीएनएस विकृति के परिणामों का संकेत दे सकते हैं, वे हैं हाइड्रोसिफ़लस, बच्चों का मस्तिष्क पक्षाघात, मिर्गी।

इलाज

उपचार के बारे में बात करना संभव है जब सीएनएस घावों का अधिकतम सटीकता के साथ निदान किया जाता है। दुर्भाग्य से, आधुनिक चिकित्सा पद्धति में अति निदान की समस्या है, दूसरे शब्दों में, प्रत्येक बच्चा जिसकी ठुड्डी परीक्षा के एक महीने के दौरान कांपती है, जो अच्छी तरह से नहीं खाता है और आराम से सोता है, आसानी से सेरेब्रल इस्किमिया का निदान किया जा सकता है। यदि न्यूरोलॉजिस्ट का दावा है कि आपके बच्चे को सीएनएस घाव है, तो आपको निश्चित रूप से इस पर जोर देना चाहिए जटिल निदान, जिसमें मस्तिष्क का अल्ट्रासाउंड (फॉन्टानेल के माध्यम से), कंप्यूटेड टोमोग्राफी, और विशेष मामलों में, खोपड़ी या रीढ़ की एक्स-रे शामिल होगी।

हर निदान जो किसी न किसी तरह सीएनएस घावों से संबंधित है, की नैदानिक ​​रूप से पुष्टि की जानी चाहिए। यदि प्रसूति अस्पताल में सीएनएस विकारों के लक्षण देखे जाते हैं, तो नवजात रोग विशेषज्ञों द्वारा प्रदान की जाने वाली समय पर सहायता गंभीरता को कम करने में मदद करती है। संभावित परिणाम. यह सिर्फ डरावना लगता है - सीएनएस क्षति। वास्तव में, इनमें से अधिकांश विकृति प्रतिवर्ती हैं और समय पर पता चलने पर सुधार के अधीन हैं।

उपचार के लिए आमतौर पर ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है जो मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह और रक्त की आपूर्ति में सुधार करती हैं - बड़ा समूह नॉट्रोपिक दवाएं, विटामिन थेरेपी, निरोधी।

दवाओं की सटीक सूची केवल एक डॉक्टर ही बुला सकता है, क्योंकि यह सूची घाव के कारणों, डिग्री, अवधि और गहराई पर निर्भर करती है। चिकित्सा उपचारनवजात शिशुओं और शिशुओं को आमतौर पर अस्पताल की सेटिंग में प्रदान किया जाता है। लक्षणों की राहत के बाद, चिकित्सा का मुख्य चरण शुरू होता है, जिसका उद्देश्य केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सही कामकाज को बहाल करना है। यह चरण आम तौर पर घर पर होता है, और माता-पिता कई चिकित्सा सिफारिशों का पालन करने के लिए एक बड़ी जिम्मेदारी लेते हैं।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्यात्मक और जैविक विकारों वाले बच्चों को चाहिए:

• चिकित्सीय मालिश, जिसमें हाइड्रोमसाज शामिल है (प्रक्रियाएं पानी में होती हैं);
• वैद्युतकणसंचलन, चुंबकीय क्षेत्रों के संपर्क में;
• वोज्टा थेरेपी (व्यायाम का एक सेट जो आपको रिफ्लेक्स गलत कनेक्शन को नष्ट करने और नए बनाने की अनुमति देता है - सही वाले, जिससे आंदोलन विकारों को ठीक किया जा सके);
• इंद्रियों के विकास और उत्तेजना के विकास के लिए फिजियोथेरेपी (संगीत चिकित्सा, प्रकाश चिकित्सा, रंग चिकित्सा)।

1 महीने की उम्र के बच्चों के लिए इस तरह के एक्सपोजर की अनुमति है और इसकी निगरानी विशेषज्ञों द्वारा की जानी चाहिए।

थोड़ी देर बाद, माता-पिता अपने दम पर चिकित्सीय मालिश की तकनीकों में महारत हासिल करने में सक्षम होंगे, लेकिन कई सत्रों के लिए पेशेवर के पास जाना बेहतर है, हालांकि यह काफी महंगा आनंद है।

परिणाम और भविष्यवाणियां

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों वाले बच्चे के भविष्य के लिए भविष्यवाणियां काफी अनुकूल हो सकती हैं, बशर्ते कि उसे तीव्र या प्रारंभिक वसूली अवधि में तत्काल और समय पर चिकित्सा देखभाल प्रदान की जाए। यह कथन केवल हल्के और मध्यम सीएनएस घावों के लिए सही है। इस मामले में, मुख्य रोग का निदान सभी कार्यों की पूर्ण वसूली और बहाली, मामूली विकासात्मक देरी, अति सक्रियता या ध्यान घाटे विकार के बाद के विकास में शामिल है।

गंभीर रूपों में, पूर्वानुमान इतने आशावादी नहीं हैं। बच्चा विकलांग रह सकता है, और मृत्यु प्रारंभिक अवस्था. सबसे अधिक बार, इस तरह के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों से हाइड्रोसिफ़लस, सेरेब्रल पाल्सी और मिरगी के दौरे का विकास होता है। एक नियम के रूप में, कुछ आंतरिक अंग भी पीड़ित होते हैं, बच्चे के समानांतर होते हैं पुराने रोगोंगुर्दे, श्वसन और कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, संगमरमर की त्वचा।

निवारण

एक बच्चे में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से विकृति की रोकथाम गर्भवती मां का कार्य है। जोखिम में - जो महिलाएं बच्चे को ले जाते समय बुरी आदतों को नहीं छोड़ती हैं - धूम्रपान, शराब या ड्रग्स का सेवन करती हैं।

सभी गर्भवती महिलाओं को प्रसवपूर्व क्लिनिक में प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत होना चाहिए। गर्भावस्था के दौरान, उन्हें तीन बार तथाकथित स्क्रीनिंग से गुजरने के लिए कहा जाएगा, जिससे इस विशेष गर्भावस्था से आनुवंशिक विकारों वाले बच्चे के होने के जोखिम का पता चलता है। भ्रूण के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कई स्थूल विकृति गर्भावस्था के दौरान भी ध्यान देने योग्य हो जाते हैं, कुछ समस्याओं को दवाओं के साथ ठीक किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, गर्भाशय रक्त प्रवाह विकार, भ्रूण हाइपोक्सिया, एक छोटी सी टुकड़ी के कारण गर्भपात का खतरा।

एक गर्भवती महिला को अपना आहार देखने की जरूरत है, ले लो विटामिन परिसरोंगर्भवती माताओं के लिए, स्व-दवा न करें, बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान ली जाने वाली विभिन्न दवाओं से सावधान रहें।

यह बच्चे में चयापचय संबंधी विकारों से बचने में मदद करेगा। प्रसूति गृह चुनते समय आपको विशेष रूप से सावधान रहना चाहिए (जन्म प्रमाण पत्र, जो सभी गर्भवती महिलाओं को प्राप्त होता है, आपको कोई भी विकल्प चुनने की अनुमति देता है)। आखिरकार, बच्चे के जन्म के दौरान कर्मचारियों के कार्य एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं संभावित जोखिमदिखावट दर्दनाक घावएक बच्चे में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र।

एक स्वस्थ बच्चे के जन्म के बाद, नियमित रूप से बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाना, खोपड़ी और रीढ़ की चोटों से बच्चे की रक्षा करना और उम्र के अनुकूल टीकाकरण करना बहुत महत्वपूर्ण है जो छोटे को खतरनाक संक्रामक रोगों से बचाएगा, जो कि जल्दी उम्र केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकृति के विकास को भी जन्म दे सकती है।

अगले वीडियो में, आप नवजात शिशु में तंत्रिका तंत्र विकार के लक्षणों के बारे में जानेंगे जो आप स्वयं निर्धारित कर सकते हैं।

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नवजात शिशुओं में सीएनएस क्षति के कारण और परिणाम

एक नवजात शिशु अभी तक प्रकृति की पूरी तरह से निर्मित रचना नहीं है। यद्यपि बच्चे के हाथ और पैर होते हैं, और आंखें मां को होशपूर्वक देखती हैं, वास्तव में, शरीर की कई प्रणालियों की परिपक्वता को पूरा करने में समय लगता है। बच्चे के जन्म के बाद भी पाचन तंत्र, दृष्टि, तंत्रिका तंत्र का विकास होता रहता है। नवजात शिशु का केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सबसे महत्वपूर्ण प्रणालियों में से एक है, क्योंकि यह एक छोटे से आदमी के विकास को नियंत्रित करता है और प्रभावित करता है कि वह उसके लिए एक नई दुनिया में कितना सामंजस्यपूर्ण महसूस करेगा। दुर्भाग्य से, वर्तमान में, नवजात शिशुओं के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव असामान्य नहीं हैं। नवजात शिशुओं के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के परिणाम एक बच्चे को हमेशा के लिए विकलांग व्यक्ति में बदल सकते हैं।

नवजात शिशु के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विशेषताएं

नवजात शिशुओं के सीएनएस में कई विशेषताएं हैं। नवजात शिशु का मस्तिष्क द्रव्यमान काफी बड़ा होता है, यह शरीर के वजन का 10% होता है। तुलना के लिए, एक वयस्क में, मस्तिष्क का वजन शरीर के वजन का 2.5% होता है। इसी समय, मस्तिष्क के बड़े संकल्प और खांचे में एक वयस्क की तुलना में कम स्पष्ट गहराई होती है। जन्म के समय, बच्चे ने अभी तक दाएं और बाएं गोलार्द्धों के भेदभाव को पूरी तरह से पूरा नहीं किया है, जबकि बिना शर्त प्रतिवर्त प्रतिक्रियाएं होती हैं।

पहले 2-3 दिनों के दौरान, गैर-अफीम पेप्टाइड्स के स्तर में वृद्धि होती है, जो जठरांत्र संबंधी मार्ग के कार्यों के लिए जिम्मेदार कुछ हार्मोन के नियमन में शामिल होते हैं। श्रवण और दृश्य विश्लेषणकर्ताओं का सक्रिय विकास भी होता है, जो मां के निकट संपर्क से सुगम होता है। एक नवजात बच्चे के पास एक बहुत विकसित स्वाद और घ्राण विश्लेषक होता है, और चखने की दहलीज एक वयस्क की तुलना में बहुत अधिक होती है।

नवजात शिशुओं में सीएनएस क्षति

नवजात शिशुओं में सीएनएस घाव हल्के, मध्यम या गंभीर हो सकते हैं। अपगार स्कोर का उपयोग बच्चे की स्थिति का आकलन करने के लिए किया जाता है। हल्के गंभीरता के नवजात शिशुओं में सीएनएस घावों को 6-7 के स्कोर के साथ प्रदर्शित किया जाता है और प्राथमिक पुनर्जीवन की मदद से इसे आसानी से ठीक किया जा सकता है।

नवजात शिशुओं के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की औसत डिग्री 4-5 के अपगार स्कोर द्वारा चिह्नित की जाती है। बच्चे ने इंट्राक्रैनील दबाव, कमी, या इसके विपरीत, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि में वृद्धि की है। कई दिनों तक, बच्चे को पूरी तरह से सहज आंदोलनों की कमी हो सकती है, और मुख्य जन्मजात सजगता का निषेध भी होता है। यदि समय पर उपचार शुरू कर दिया जाए तो जीवन के 6-7वें दिन शिशु की स्थिति स्थिर हो जाएगी।

गंभीर सीएनएस क्षति के मामले में, नवजात शिशु हाइपोक्सिमिक सदमे की स्थिति में पैदा होता है। सांस की कमी है, बिगड़ा हुआ है हृदय गति, मांसपेशियों की प्रायश्चित और सजगता का निषेध। नवजात शिशु के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के इस तरह के घाव के साथ, महत्वपूर्ण प्रणालियों के कामकाज को बहाल करने के लिए हृदय और श्वसन पुनर्जीवन, साथ ही चयापचय की बहाली की आवश्यकता होगी। बच्चे को हृदय और मस्तिष्क संबंधी विकार हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, नवजात शिशु को दिखाया गया है गहन चिकित्सालेकिन पूर्वानुमान खराब रहता है।

नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्रसवकालीन घावों के विकास के कारण

नवजात शिशुओं में प्रसवकालीन सीएनएस घावों के विकास का मुख्य कारण ऑक्सीजन भुखमरी है, जिसका अनुभव बच्चा गर्भ में या प्रसव के दौरान करता है। नवजात शिशु में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रसवकालीन क्षति की डिग्री भी बच्चे द्वारा झेली गई ऑक्सीजन भुखमरी की अवधि पर निर्भर करती है।

हाइपोक्सिया के अलावा, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, जन्म का आघात, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क की विकृतियां, साथ ही वंशानुगत कारक, नवजात शिशु के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान का कारण बन सकते हैं। उल्लंघन का कारणउपापचय।

हाइपोक्सिक - नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को इस्केमिक क्षति

चूंकि हाइपोक्सिया अक्सर नवजात शिशुओं के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाता है, प्रत्येक भावी माँपता होना चाहिए कि भ्रूण हाइपोक्सिया का कारण क्या है और इससे कैसे बचा जाए। नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को हाइपोक्सिक-इस्केमिक क्षति की गंभीरता गर्भाशय में एक बच्चे में हाइपोक्सिया की अवधि पर निर्भर करती है। यदि हाइपोक्सिया अल्पकालिक है, तो परिणामी विकार उतने गंभीर नहीं होते हैं जैसे कि भ्रूण लंबे समय तक ऑक्सीजन भुखमरी का अनुभव करता है, या हाइपोक्सिया अक्सर होता है।

इस मामले में, मस्तिष्क के कार्यात्मक विकार या मृत्यु भी हो सकती है। तंत्रिका कोशिकाएं. नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को हाइपोक्सिक-इस्केमिक क्षति को रोकने के लिए, गर्भवती महिला को अपने स्वास्थ्य के प्रति चौकस रहना चाहिए। प्रारंभिक और देर से विषाक्तता, गर्भाशय की टोन, कुछ पुरानी बीमारियां भ्रूण हाइपोक्सिया की घटना को भड़काती हैं, इसलिए, थोड़े से संदेह पर, आपको एक विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित उपचार से गुजरना होगा।

नवजात शिशुओं के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को इस्केमिक क्षति के लक्षण

तंत्रिका तंत्र को नुकसान कई लक्षणों से प्रकट हो सकता है, जिनमें से एक नवजात शिशुओं में सीएनएस अवसाद है। नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अवसाद के साथ, मांसपेशियों की टोन में कमी और, परिणामस्वरूप, मोटर गतिविधि देखी जाती है। इसके अलावा, नवजात शिशुओं में सीएनएस अवसाद के साथ, बच्चा खराब तरीके से चूसता है और खराब निगलता है। कभी-कभी चेहरे की विषमता और स्ट्रैबिस्मस देखे जा सकते हैं।

बढ़ी हुई न्यूरो-रिफ्लेक्स उत्तेजना का सिंड्रोम भी नवजात शिशु के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान का परिणाम है। बच्चा लगातार कांपता है, बेचैन हो जाता है, ठुड्डी और अंगों का कंपन होता है।

जलशीर्ष लक्षण नवजात शिशु के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने का भी संकेत देता है। यह खुद को इस तथ्य में प्रकट करता है कि नवजात शिशु का सिर और फॉन्टानेल का अनुपातहीन रूप से बड़ा होता है, जो तरल पदार्थ के एक बड़े संचय के कारण होता है।

सीएनएस घावों का इलाज कैसे करें?

नवजात शिशुओं में सीएनएस घावों के उपचार में लंबा समय लग सकता है, लेकिन साथ ही, यदि क्षति बहुत गंभीर नहीं है, तो सीएनएस कार्यों की लगभग पूर्ण बहाली की संभावना है। नवजात शिशुओं में सीएनएस घावों के उपचार में एक महत्वपूर्ण भूमिका किसके द्वारा निभाई जाती है उचित देखभालबच्चे के लिए। एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाओं के अलावा जो सुधार करते हैं मस्तिष्क परिसंचरण, मालिश और फिजियोथेरेपी अभ्यास आवश्यक रूप से शामिल हैं। नवजात शिशुओं में सीएनएस घावों का उपचार लक्षणों के अनुसार किया जाता है।

मुख्य समस्या यह है कि नवजात शिशु के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को होने वाली क्षति की वास्तविक डिग्री 4-6 महीनों के बाद ही स्पष्ट होती है। इसलिए, हाइपोक्सिया की गंभीरता की परवाह किए बिना, नवजात शिशु के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्यों में सुधार के लिए हर संभव प्रयास करना बहुत महत्वपूर्ण है।

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केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विकृतियां

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विकृतियां आवृत्ति में अन्य विकृतियों के बीच पहले स्थान पर हैं, जो कि प्रसवकालीन अवधि में मरने वालों की 1/4 शव परीक्षा में होती हैं।

उनकी एटियलजि विविध है। बहिर्जात कारकों में से, रूबेला वायरस के महत्व को ठीक से स्थापित किया गया है, साइटोमेगालोवायरस, कॉक्ससेकी, पोलियोमाइलाइटिस, आदि, दवाओं (कुनैन, साइटोस्टैटिक्स), विकिरण ऊर्जा, हाइपोक्सिया के प्रभाव को माना जाता है; जीन उत्परिवर्तन निस्संदेह महत्व के हैं, गुणसूत्र रोगों में, कई दोषों के बीच, वे लगभग एक नियम के रूप में होते हैं।

रोगजनन प्रारंभिक भ्रूण सहित संपूर्ण भ्रूण अवधि के दौरान एक हानिकारक एजेंट के संपर्क से जुड़ा हुआ है। सबसे गंभीर दोष तब होते हैं जब तंत्रिका ट्यूब के बिछाने की शुरुआत में क्षति होती है (अंतर्गर्भाशयी जीवन के 3-4 सप्ताह)। पैथोलॉजिकल एनाटॉमीकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र के जन्मजात विकृतियों का मुख्य सबसे गंभीर प्रकार।

Anencephaly मस्तिष्क की पीड़ा है, जिसमें इसके पूर्वकाल, मध्य और कभी-कभी पश्च भाग अनुपस्थित होते हैं। मेडुला ऑबोंगटा और रीढ़ की हड्डी को संरक्षित किया जाता है। मस्तिष्क के स्थान पर संयोजी ऊतक पाया जाता है, जो रक्त वाहिकाओं से भरपूर होता है, जिसमें अलग-अलग न्यूरॉन्स और ग्लियाल कोशिकाएं होती हैं। Anencephaly को एक्रानिया के साथ जोड़ा जाता है - कपाल तिजोरी की हड्डियों की अनुपस्थिति, उन्हें नरम ऊतकों और त्वचा के साथ कवर करना।

माइक्रोसेफली - मस्तिष्क का हाइपोप्लासिया, इसके द्रव्यमान और आयतन में कमी, कपाल की मात्रा में एक साथ कमी और खोपड़ी की हड्डियों का मोटा होना, इस दोष की गंभीरता के विभिन्न डिग्री संभव हैं।

Microgyria - उनके आकार में कमी के साथ-साथ मस्तिष्क संबंधी आक्षेपों की संख्या में वृद्धि।

Porencephaly - मस्तिष्क में विभिन्न आकारों के सिस्ट की उपस्थिति, मस्तिष्क के पार्श्व वेंट्रिकल्स के साथ संचार करना। झूठी पोरेनेफेलिया को सच्चे पोरेनेफेलिया से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें सिस्ट मस्तिष्कमेरु द्रव के साथ संचार नहीं करते हैं और मस्तिष्क के ऊतकों के पूर्व नरम होने के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं।

जन्मजात हाइड्रोसिफ़लस - मस्तिष्क के निलय (आंतरिक हाइड्रोसिफ़लस) या सबराचोनॉइड रिक्त स्थान (बाहरी हाइड्रोसिफ़लस) में मस्तिष्कमेरु द्रव का अत्यधिक संचय, मस्तिष्क पदार्थ के बढ़ते शोष के साथ, ज्यादातर मामलों में स्टेनोसिस के कारण मस्तिष्कमेरु द्रव के बिगड़ा हुआ बहिर्वाह से जुड़ा होता है। , सेरेब्रल एक्वाडक्ट का द्विभाजन या गतिभंग, तथाकथित सिल्वियन जल आपूर्ति, IV वेंट्रिकल और इंटरवेंट्रिकुलर फोरामेन के मध्य और पार्श्व उद्घाटन के एट्रेसिया।

साइक्लोपिया एक दुर्लभ विकृति है जो एक ही कक्षा में स्थित एक या दो नेत्रगोलक की उपस्थिति की विशेषता है, साथ ही साथ नाक और मस्तिष्क के घ्राण लोब की विकृति के साथ। पौराणिक राक्षस - साइक्लोप्स के चेहरे के साथ भ्रूण के चेहरे की समानता के कारण नाम दिया गया।

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की हर्निया खोपड़ी की हड्डियों, उनके टांके और रीढ़ की हड्डी की नहर में दोषों के माध्यम से मस्तिष्क के पदार्थ और उसकी झिल्लियों का एक फलाव है।

मस्तिष्क की हर्निया: यदि हर्नियल थैली में मस्तिष्क और मस्तिष्कमेरु द्रव की केवल झिल्ली होती है, तो हर्निया को मेनिंगोसेले कहा जाता है - मस्तिष्क की झिल्ली और पदार्थ - मेनिंगोएन्सेफ्लोसेले, मस्तिष्क का पदार्थ और सेरेब्रल वेंट्रिकल्स - एन्सेफेलोसिस्टोसेले। कशेरुकाओं के पृष्ठीय वर्गों के विभाजन से जुड़ी सबसे आम हर्नियेटेड रीढ़ की हड्डी, जिसे स्पाइना बिफिडा कहा जाता है। रीढ़ की हड्डी के हर्निया, साथ ही मस्तिष्क, हर्नियल थैली की सामग्री के आधार पर, मेनिंगोसेले, मायलोसेले, मेनिंगोमीलोसेले में विभाजित किया जा सकता है।

रैचिस बहुत दुर्लभ है - रीढ़ की हड्डी की नहर की पिछली दीवार, त्वचा के कोमल ऊतकों और मेनिन्जेस में एक पूर्ण दोष, जबकि चपटी रीढ़ की हड्डी नहर की पूर्वकाल की दीवार पर खुली होती है, कोई फलाव नहीं होता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के जन्मजात विकृतियों के लिए रोग का निदान खराब है, उनमें से ज्यादातर जीवन के साथ असंगत हैं। सेरेब्रल और स्पाइनल हर्निया के कुछ मामलों में ही सर्जिकल सुधार प्रभावी होता है। बच्चे अक्सर अंतःक्रियात्मक संक्रामक रोगों के परिग्रहण से मर जाते हैं। सेरेब्रल और स्पाइनल हर्निया विकास के साथ प्युलुलेंट संक्रमण से जटिल होते हैं प्युलुलेंट मैनिंजाइटिसऔर मेनिंगोएन्सेफलाइटिस।

संदर्भ पुस्तकें, विश्वकोश, वैज्ञानिक पत्र, सार्वजनिक पुस्तकें।

नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति

नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) की विकृति रीढ़ की हड्डी / मस्तिष्क के घावों का एक बड़ा समूह है। इस तरह के घाव भ्रूण के विकास के दौरान, बच्चे के जन्म के दौरान और जीवन के पहले दिनों में हो सकते हैं।

नवजात शिशुओं में सीएनएस विकृति के विकास के कारण

आंकड़ों के अनुसार, 50% तक नवजात शिशुओं का निदान किया जाता है प्रसवकालीन विकृतिसीएनएस, क्योंकि डॉक्टर अक्सर इस अवधारणा में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज में क्षणिक गड़बड़ी शामिल करते हैं। यदि हम आँकड़ों पर अधिक विस्तार से विचार करें, तो यह पता चलेगा:

• नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकृति के निदान के 60-70% मामले समय से पहले बच्चे के जन्म के समय होते हैं;
• 1.5 - 10% मामले - समय पर और प्राकृतिक तरीके से पैदा हुए पूर्णकालिक बच्चों पर।

उपस्थिति का कारण बनने वाला कारक रोग संबंधी परिवर्तननवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम में, इसके अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भ्रूण पर बिल्कुल नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है। सामान्य तौर पर, डॉक्टर विचाराधीन स्थिति के कई मुख्य कारणों की पहचान करते हैं:

1. भ्रूण हाइपोक्सिया. हम ऑक्सीजन भुखमरी के बारे में बात कर रहे हैं, जब मां के शरीर से ऑक्सीजन की अपर्याप्त मात्रा बच्चे के रक्त में प्रवेश करती है। हाइपोक्सिया को हानिकारक उत्पादन से भी उकसाया जा सकता है (यह व्यर्थ नहीं है कि गर्भवती महिलाओं को तुरंत हल्के काम में स्थानांतरित कर दिया जाता है), और गर्भावस्था से पहले स्थानांतरित संक्रामक रोग, और एक महिला की बुरी आदतें (विशेष रूप से धूम्रपान)। यह भ्रूण को ऑक्सीजन की आपूर्ति और पिछले गर्भपात की संख्या को बहुत प्रभावित करता है - गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति भविष्य में मां और भ्रूण के बीच रक्त के प्रवाह का उल्लंघन करती है।
2. नवजात चोट. हम बच्चे के जन्म के दौरान चोट के बारे में बात कर रहे हैं (उदाहरण के लिए, जब चिकित्सा कारणों से संदंश लगाया जाता है), नवजात शिशु के जीवन के पहले घंटों/दिनों में। यह शारीरिक चोट है जिसे सबसे कम माना जाता है संभावित कारणनवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकृति का विकास।
3. नवजात शिशु में डिस्मेटाबोलिक प्रक्रियाएं. मातृ धूम्रपान, नशीली दवाओं के उपयोग के कारण भ्रूण के शरीर की चयापचय प्रक्रियाओं में उल्लंघन हो सकता है, मादक पेयया शक्तिशाली का जबरन सेवन दवाई.
4. मां के संक्रामक रोगप्रसव की अवधि के दौरान। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को पैथोलॉजिकल क्षति वायरल एजेंटों, रोगजनक सूक्ष्मजीवों के भ्रूण के सीधे संपर्क में होती है।

ध्यान दें:इस बात की परवाह किए बिना कि क्या उपरोक्त कारक मौजूद थे, अधिक बार नवजात शिशुओं में सीएनएस विकृति का निदान किया जाता है समय से पहले जन्म, समय से पहले के बच्चों में।

नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति का वर्गीकरण

नवजात शिशु के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम में विकारों के विकास के कारणों के आधार पर, डॉक्टर भी उन्हें वर्गीकृत करते हैं। प्रत्येक प्रकार को विशिष्ट लक्षणों और नोसोलॉजिकल रूपों की विशेषता है।

हाइपोक्सिक घाव

भ्रूण के ऑक्सीजन भुखमरी से नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के निम्नलिखित घाव हो सकते हैं:

1. सेरेब्रल इस्किमिया. इस विकृति का नोसोलॉजिकल रूप पाठ्यक्रम की गंभीरता के विभिन्न डिग्री में प्रकट होता है - पाठ्यक्रम की गंभीरता के 1, 2 और 3 डिग्री सेरेब्रल इस्किमिया। नैदानिक ​​लक्षण:

• पहली डिग्री के सेरेब्रल इस्किमिया - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का अवसाद या उत्तेजना है, जो जन्म के बाद 7 दिनों से अधिक नहीं रहता है;
• 2 डिग्री के सेरेब्रल इस्किमिया - तंत्रिका तंत्र का अवसाद / उत्तेजना 7 दिनों से अधिक समय तक रहता है, अल्पकालिक आक्षेप हो सकता है, इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि और वनस्पति-आंत प्रकार के विकार दर्ज किए जाते हैं;
• तीसरी डिग्री के सेरेब्रल इस्किमिया - शक्तिशाली आक्षेप, मिरगी के दौरे तक, मस्तिष्क स्टेम के बिगड़ा हुआ कार्य, लगातार इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि।

ध्यान दें:विचाराधीन धारा की गंभीरता के 3 डिग्री के लिए रोग संबंधी स्थितिकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र का प्रगतिशील अवसाद विशेषता है - कुछ मामलों में, नवजात शिशु कोमा में प्रवेश करता है।

1. हाइपोक्सिक मूल के इंट्राक्रैनील रक्तस्राव. नोसोलॉजिकल रूप विविध हैं:

• इंट्रावेंट्रिकुलर रक्तस्राव टाइप 1 डिग्री - विशिष्ट न्यूरोलॉजिकल लक्षण, एक नियम के रूप में, पूरी तरह से अनुपस्थित हैं;
• दूसरी डिग्री का इंट्रावेंट्रिकुलर रक्तस्राव - आक्षेप विकसित हो सकता है, अक्सर नवजात शिशु कोमा में पड़ जाता है, प्रगतिशील इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप, सदमा, एपनिया होता है;
• 3 डिग्री का इंट्रावेंट्रिकुलर रक्तस्राव - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (कोमा) का गहरा अवसाद, झटका और एपनिया, लंबे आक्षेप, उच्च इंट्राकैनायल दबाव;
• प्राथमिक प्रकार के सबराचनोइड रक्तस्राव - डॉक्टर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की हाइपरेन्क्विटिबिलिटी, फोकल क्लोनिक ऐंठन, तीव्र हाइड्रोसिफ़लस का निदान करते हैं;
• मस्तिष्क के पदार्थ में रक्तस्राव - विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति केवल रक्तस्राव के स्थान पर निर्भर करती है। संभव: इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप / फोकल ऐंठन / आक्षेप / कोमा, लेकिन कुछ मामलों में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का इतना गंभीर उल्लंघन भी स्पर्शोन्मुख है।

1. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के इस्केमिक और रक्तस्रावी घावों का संयोजन. इस स्थिति की नैदानिक ​​​​तस्वीर और नोसोलॉजिकल रूप केवल रक्तस्राव के स्थान, विकृति विज्ञान की गंभीरता पर निर्भर करेगा।

दर्दनाक घाव

हम जन्म की चोटों के बारे में बात कर रहे हैं जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम में रोग संबंधी विकारों के विकास का कारण बने। वे निम्नलिखित सिद्धांत के अनुसार विभाजित हैं:

1. इंट्राक्रैनील जन्म की चोट।यह खुद को कई नोसोलॉजिकल रूपों में प्रकट कर सकता है:

• एपिड्यूरल प्रकार का रक्तस्राव - स्थिति को उच्च इंट्राकैनायल दबाव (पहला संकेत), ऐंठन सिंड्रोम की विशेषता है, दुर्लभ मामलों में, डॉक्टर रक्तस्राव के किनारे पुतली के फैलाव को ठीक करते हैं;
• सबड्यूरल हेमोरेज - सुप्राटेंटोरियल (स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम, लेकिन आंशिक आक्षेप, रक्तस्राव की ओर से पुतली का फैलाव, प्रगतिशील इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप) और सबटेंटोरियल (इंट्राक्रैनील दबाव में तीव्र वृद्धि, प्रगतिशील हृदय / श्वसन संबंधी विकार, संक्रमण के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का अवसाद) में उप-विभाजित एक कोमा के लिए);
• इंट्रावेंट्रिकुलर प्रकार का रक्तस्राव - आक्षेप (मल्टीफोकल), हृदय / श्वसन विफलता, सीएनएस अवसाद, हाइड्रोसिफ़लस द्वारा विशेषता;
• रक्तस्रावी रोधगलन - पाठ्यक्रम स्पर्शोन्मुख हो सकता है, लेकिन आक्षेप द्वारा प्रकट हो सकता है, कोमा में संक्रमण के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का अवसाद, उच्च इंट्राकैनायल दबाव;
• सबराचनोइड रक्तस्राव - डॉक्टर तीव्र बाहरी हाइड्रोसिफ़लस, हाइपरेन्क्विटिबिलिटी और दौरे का निदान करते हैं।

1. प्रसव के दौरान रीढ़ की हड्डी में चोट. रीढ़ की हड्डी में रक्तस्राव होता है - पीड़ा, खिंचाव। यह या तो रीढ़ की हड्डी में चोट के साथ हो सकता है या इस क्षण के बिना आगे बढ़ सकता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर बिगड़ा कामकाज की विशेषता है श्वसन प्रणाली, दबानेवाला यंत्र की शिथिलता, गति संबंधी विकार और रीढ़ की हड्डी का झटका।
2. प्रसव के दौरान परिधीय तंत्रिका तंत्र को चोट. नोसोलॉजिकल रूप और लक्षण:

• ब्रेकियल प्लेक्सस को नुकसान - समीपस्थ प्रकार के मामले में एक या दोनों बाहों के समीपस्थ भाग का एक फ्लेसीड पैरेसिस होता है, डिस्टल प्रकार के नुकसान में डिस्टल ऊपरी अंगों की फ्लेसीड पैरेसिस और क्लाउड बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम होता है। कुल पक्षाघात विकसित हो सकता है - एक ही समय में हाथ या दोनों हाथों के कुल भाग का पैरेसिस होता है, श्वसन प्रणाली का उल्लंघन संभव है;
• फ्रेनिक तंत्रिका को नुकसान - अक्सर बिना किसी स्पष्ट लक्षण के होता है, लेकिन श्वसन संबंधी गड़बड़ी देखी जा सकती है;
• चेहरे की तंत्रिका का दर्दनाक घाव - एक बच्चे में, रोने के दौरान, मुंह स्वस्थ पक्ष की ओर मुड़ जाता है, नासोलैबियल सिलवटों को चिकना कर दिया जाता है।

अपच संबंधी विकार

सबसे पहले, डॉक्टर क्षणिक चयापचय संबंधी विकारों पर विचार करते हैं:

• परमाणु पीलिया - "सेटिंग सन", आक्षेप, ओपिसथोटोनस और एपनिया के लक्षण द्वारा विशेषता;
• हाइपोमैग्नेसीमिया - आक्षेप और हाइपरेन्क्विटिबिलिटी नोट की जाती है;
• हाइपरनाट्रेमिया - उच्च रक्तचाप, तेजी से सांस लेना और दिल की धड़कन;
• हाइपरग्लेसेमिया - उदास चेतना, आक्षेप, लेकिन अक्सर ऐसा उल्लंघन स्पर्शोन्मुख होता है और इसके बाद ही पता लगाया जाता है प्रयोगशाला अनुसंधाननवजात रक्त और मूत्र परीक्षण;
• अतिकैल्शियमरक्तता - आक्षेप, क्षिप्रहृदयता, वृद्धि हुई रक्त चाप, मांसपेशियों की ऐंठनधनुस्तंभीय चरित्र;
• हाइपोनेट्रेमिया - रक्तचाप कम करना, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का अवसाद।

नवजात शिशुओं में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के डिस्मेटाबोलिक विकार भी भ्रूण के शरीर पर विषाक्त प्रभावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट हो सकते हैं - उदाहरण के लिए, यदि मां को शक्तिशाली दवाएं लेने के लिए मजबूर किया गया था, तो शराब, ड्रग्स और तंबाकू को बाहर नहीं किया गया था। इस मामले में नैदानिक ​​तस्वीरइस प्रकार होगा:

• आक्षेप - दुर्लभ, लेकिन यह सिंड्रोम मौजूद हो सकता है;
• अति उत्तेजना;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का अवसाद, कोमा में बदल जाना।

संक्रामक रोगों में सीएनएस घाव

यदि गर्भावस्था के दौरान एक महिला को साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, रूबेला, हर्पेटिक संक्रमणया उपदंश, तब केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकृति वाले बच्चे होने की संभावना काफी बढ़ जाती है। कुछ संक्रामक रोग हैं जो बच्चे के जन्म के बाद केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम में समस्याओं के विकास में योगदान कर सकते हैं - सेप्सिस, स्यूडोमोनास संक्रमण, स्ट्रेप्टोकोकल और स्टेफिलोकोकल संक्रमण, कैंडिडिआसिस और अन्य।

संक्रामक एटियलजि के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों के साथ, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होंगे:

• इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप;
• जलशीर्ष;
• फोकल विकार;
• मेनिन्जियल सिंड्रोम।

नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकृति के पाठ्यक्रम की अवधि

नवजात शिशुओं में सीएनएस घावों के विकास का कारण चाहे जो भी हो, विशेषज्ञ रोग की तीन अवधियों में अंतर करते हैं:

• तीव्र - बच्चे के जीवन के पहले महीने में पड़ता है;
• पुनर्स्थापनात्मक - बच्चे के जीवन के 2 से 3 महीने (शुरुआती) और 4 महीने से 1 वर्ष (देर से) तक हो सकता है;
• रोग का परिणाम।

सूचीबद्ध अवधियों में से प्रत्येक के लिए, विशेषता संकेत निहित हैं, जो अलग से मौजूद हो सकते हैं, लेकिन अधिक बार मूल संयोजनों में प्रत्येक बच्चे के लिए व्यक्तिगत रूप से दिखाई देते हैं।

तीव्र अवधि

यदि नवजात शिशु को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को हल्का नुकसान होता है, तो हाइपरेन्क्विटिबिलिटी सिंड्रोम का सबसे अधिक बार निदान किया जाता है। यह खुद को एक तेज शुरुआत के रूप में प्रकट करता है, मांसपेशियों की टोन में गड़बड़ी (इसे बढ़ाया या घटाया जा सकता है), ठुड्डी और ऊपरी / निचले छोरों का कांपना, बिना रुके रोना और बार-बार जागने के साथ उथली नींद।

मध्यम गंभीरता के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के उल्लंघन के मामले में, मांसपेशियों की टोन और मोटर गतिविधि में कमी होगी, निगलने और चूसने की सजगता का कमजोर होना।

ध्यान दें:जीवन के पहले महीने के अंत तक, हाइपोटोनिया और सुस्ती को बढ़ी हुई उत्तेजना से बदल दिया जाता है, त्वचा का असमान रंग (त्वचा का मुरझाना) दिखाई देता है, और काम में गड़बड़ी नोट की जाती है पाचन तंत्र(स्थायी regurgitation, पेट फूलना, उल्टी।

बहुत बार, रोग की तीव्र अवधि हाइड्रोसेफेलिक सिंड्रोम के विकास के साथ होती है - माता-पिता सिर की परिधि में तेजी से वृद्धि, फॉन्टानेल का फलाव, कपाल टांके का विचलन, नवजात शिशु की चिंता और असामान्य आंखों की गति को नोट कर सकते हैं।

कोमा केवल नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को बहुत गंभीर क्षति के साथ हो सकता है - इस स्थिति में चिकित्सा कर्मियों की तत्काल सहायता की आवश्यकता होती है, सभी चिकित्सीय उपाय एक चिकित्सा संस्थान की गहन देखभाल इकाई में किए जाते हैं।

वसूली की अवधि

यदि 2 महीने तक बच्चा बिल्कुल स्वस्थ दिखता है, माता-पिता ने कोई अजीब / असामान्य सिंड्रोम नहीं देखा है, तो वसूली की अवधिस्पष्ट लक्षणों के साथ हो सकता है:

• चेहरे के भाव बहुत खराब हैं - बच्चा शायद ही कभी मुस्कुराता है, भेंगा नहीं करता है, कोई भावना नहीं दिखाता है;
• खिलौनों और अन्य वस्तुओं में रुचि की कमी;
• रोना हमेशा कमजोर और नीरस होता है;
• बेबी टॉक और "कूइंग" या तो देरी से दिखाई देते हैं, या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं।

ध्यान दें:यह माता-पिता हैं जिन्हें उपरोक्त लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए और उन्हें बाल रोग विशेषज्ञ को रिपोर्ट करना चाहिए। विशेषज्ञ बच्चे की पूरी परीक्षा लिखेंगे, एक छोटे रोगी को जांच के लिए एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास भेजेंगे।

रोग का परिणाम

12 महीने की उम्र तक, नवजात शिशुओं में सीएनएस विकृति के लक्षण लगभग हमेशा गायब हो जाते हैं, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि ऊपर वर्णित घाव बिना किसी परिणाम के गायब हो गए हैं। नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के सबसे आम परिणामों में शामिल हैं:

• अति सक्रियता सिंड्रोमध्यान की कमी के साथ - स्मृति हानि, सीखने की कठिनाइयाँ, आक्रामकता और नखरे;
• विलंबित भाषण, मनोप्रेरणा और शारीरिक विकास;
• सेरेब्रोस्टेनिक सिंड्रोम- मौसम पर निर्भरता, नींद में खलल, अचानक मिजाज की विशेषता।

लेकिन नवजात शिशुओं में सीएनएस विकृति के सबसे गंभीर, जटिल परिणाम मिर्गी, मस्तिष्क पक्षाघात और जलशीर्ष हैं।

नैदानिक ​​उपाय

एक सही निदान के लिए नवजात शिशु की सही जांच करना और बच्चे के जीवन के पहले घंटों में उसके व्यवहार / स्थिति का अवलोकन करना बहुत महत्वपूर्ण है। यदि आपको संदेह है रोग संबंधी घावकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लिए, एक व्यापक परीक्षा निर्धारित करने की सलाह दी जाती है:

• अल्ट्रासोनिक- मस्तिष्क के जहाजों की स्थिति का अध्ययन करें, फॉन्टानेल के माध्यम से एक सेंसर के साथ "काम" करना;
• सीटी स्कैन- अध्ययन न केवल कथित निदान की पुष्टि करने की अनुमति देता है, बल्कि नवजात शिशु के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की डिग्री का आकलन करने की भी अनुमति देता है;
• मस्तिष्क और/या रीढ़ की हड्डी का एक्स-रे- बेहद जरूरी होने पर ही इस्तेमाल करें।

उपचार और पुनर्वास के तरीके

जीवन के पहले घंटों में सीएनएस विकृति वाले नवजात शिशुओं के लिए सहायता आवश्यक है - कई विकार पूरी तरह से प्रतिवर्ती हैं, पुनर्वास / उपचार की तत्काल शुरुआत होती है।

सहायता का पहला चरण

इसमें महत्वपूर्ण की कार्य क्षमता को बहाल करना शामिल है महत्वपूर्ण अंगऔर प्रणालियाँ - हमें याद है कि नवजात शिशुओं के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लगभग सभी प्रकार / रूपों में, हृदय / श्वसन विफलता और गुर्दे के कामकाज में समस्याएं प्रकट होती हैं। दवाओं की मदद से, डॉक्टर चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं, नवजात शिशु को ऐंठन सिंड्रोम से राहत देते हैं, मस्तिष्क और फेफड़ों की सूजन को रोकते हैं, इंट्राक्रैनील दबाव को सामान्य करते हैं।

मदद का दूसरा दौर

बहुत बार, सीएनएस विकृति वाले नवजात शिशु की मदद के लिए आपातकालीन उपाय प्रदान करने के बाद, प्रसूति अस्पताल में भी दिखाई देने वाले लक्षण गायब हो जाते हैं, अक्सर बच्चे की स्थिति सामान्य हो जाती है। लेकिन अगर ऐसा नहीं होता है, तो रोगी को नवजात विकृति विभाग में स्थानांतरित कर दिया जाता है और उपचार/पुनर्वास जारी रहता है।

सहायता के दूसरे चरण में दवाओं की नियुक्ति शामिल है जो प्रश्न में विकृति के कारण को खत्म करने के लिए कार्य करती है - उदाहरण के लिए, एंटीवायरल, जीवाणुरोधी एजेंट। उसी समय, मस्तिष्क की गतिविधि को बहाल करने, मस्तिष्क कोशिकाओं की परिपक्वता को उत्तेजित करने और मस्तिष्क परिसंचरण में सुधार करने के उद्देश्य से चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

सहायता का तीसरा चरण

यदि नवजात शिशु की स्थिति में महत्वपूर्ण सुधार दिखाई देता है, तो इसे बदलने की सलाह दी जाती है गैर-दवा उपचार. हम मालिश और फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं के बारे में बात कर रहे हैं, जिनमें से सबसे प्रभावी हैं:

• भौतिक चिकित्सा;
• "स्थिति" द्वारा चिकित्सा - स्प्लिंट्स, "कॉलर", स्टाइल की स्थापना;
• पानी में व्यायाम का विशेष रूप से डिजाइन किया गया चक्र;
• हाइड्रोमसाज;
• भारहीनता की नकल;
• वायट थेरेपी;
• कंपन मालिश;
• पैराफिन थेरेपी;
• वैकल्पिक चुंबकीय क्षेत्र;
• रंग चिकित्सा और प्रकाश चिकित्सा;
• वैद्युतकणसंचलन।

ध्यान दें:पहले दो पूर्ण-कालिक बच्चों के सफल मार्ग के साथ सहायता का तीसरा चरण जीवन के 3 सप्ताह में और समय से पहले के बच्चों के लिए थोड़ी देर बाद निर्धारित है।

पुनर्वास अवधि

डॉक्टर केवल सकारात्मक गतिशीलता के मामले में आउट पेशेंट उपचार के लिए केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के निदान विकृति वाले बच्चे को छुट्टी देते हैं। कई विशेषज्ञों का मानना ​​है कि यह पुनर्वास अवधिबच्चे के आगे के विकास में चिकित्सा संस्थान के बाहर एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। दवाओं के साथ बहुत कुछ किया जा सकता है, लेकिन केवल निरंतर देखभाल से ही बच्चे का मानसिक, शारीरिक और मनो-प्रेरक विकास सामान्य सीमा के भीतर सुनिश्चित हो सकता है। अनिवार्य आवश्यकता:

• बच्चे को तेज आवाज और तेज रोशनी से बचाएं;
• बच्चे के लिए एक इष्टतम जलवायु व्यवस्था बनाएं - हवा के तापमान, उच्च आर्द्रता या शुष्क हवा में अचानक परिवर्तन नहीं होना चाहिए;
• जितना हो सके बच्चे को संक्रमण से बचाएं।

ध्यान दें:नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के हल्के और मध्यम घावों के साथ, डॉक्टर दूसरे चरण में ड्रग थेरेपी नहीं लिखते हैं - आमतौर पर यह तत्काल चिकित्सा देखभाल प्रदान करने और महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों के सामान्य कामकाज को बहाल करने के लिए पर्याप्त है। नवजात शिशुओं में गंभीर सीएनएस घावों के निदान के मामले में, कुछ दवाएं पाठ्यक्रमों में और अधिक उम्र में, आउट पेशेंट उपचार के दौरान निर्धारित की जाती हैं।

नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति की रोकथाम

सबसे अधिक बार, विचाराधीन विकृति का अनुमान लगाना आसान होता है, इसलिए डॉक्टर गर्भावस्था की योजना के चरण में भी निवारक उपाय करने की दृढ़ता से सलाह देते हैं:

माध्यमिक रोकथाम पूर्ण सहायता का प्रावधान है जब नवजात शिशुओं में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकृति का पहले से ही पता लगाया जाता है, जिससे गंभीर परिणामों के विकास को रोका जा सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकृति वाले बच्चे के जन्म पर, आपको घबराना नहीं चाहिए और तुरंत नवजात शिशु को विकलांग के रूप में दर्ज करना चाहिए। डॉक्टर अच्छी तरह से जानते हैं कि समय पर प्रदान किया जाता है स्वास्थ्य देखभालज्यादातर मामलों में देता है सकारात्मक नतीजे- बच्चा पूरी तरह से ठीक हो गया है और भविष्य में अपने साथियों से अलग नहीं है। माता-पिता को बस बहुत समय और धैर्य चाहिए।

Tsygankova याना अलेक्जेंड्रोवना, चिकित्सा पर्यवेक्षक, उच्चतम योग्यता श्रेणी के चिकित्सक।

सूचना के उद्देश्यों के लिए जानकारी प्रदान की जाती है। स्व-दवा न करें। रोग के पहले संकेत पर, डॉक्टर से परामर्श करें। मतभेद हैं, आपको डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है। साइट में 18 वर्ष से कम आयु के व्यक्तियों द्वारा देखने के लिए निषिद्ध सामग्री हो सकती है।