كيفية علاج مرض جيلبرت. ماذا يحدث في الجسم بهذه المتلازمة

متلازمة جيلبرت (مرض جيلبرت) هي أمراض وراثية تتميز بانتهاك استقلاب البيليروبين. يعتبر المرض من بين العدد الإجمالي للأمراض نادرًا جدًا ، ولكنه الأكثر شيوعًا من بين الأمراض الوراثية. لقد وجد الأطباء أنه في كثير من الأحيان يتم تشخيص هذا الاضطراب عند الرجال أكثر من النساء. تقع ذروة التفاقم في الفئة العمرية من عامين إلى ثلاثة عشر عامًا ، ومع ذلك ، يمكن أن تحدث في أي عمر ، نظرًا لأن المرض مزمن.

يمكن أن تصبح عاملاً محفزًا لتطوير الأعراض المميزة عدد كبير منالعوامل المؤهبة ، مثل إدارة أسلوب حياة صحيالحياة ، والنشاط البدني المفرط ، والاستخدام العشوائي للمخدرات وغيرها الكثير.

معظم أعراض محددةيظهر اليرقان جلدوقذائف العين. يشار إلى أن الجلد يمكن أن يتحول إلى اللون الأصفر تمامًا أو في مناطق معينة. على خلفية مثل هذه الأعراض ، تتطور أعراض أخرى.

يتضمن تأكيد التشخيص الصحيح الاختبارات الوظيفيةوعدد من الفحوصات المخبرية والأدوات. يتم علاج المرض فقط بالطرق المحافظة ، لأن متلازمة جيلبرت لا تؤدي إلى تعطيل عمل الكبد.

المسببات

السبب الرئيسي لظهور مثل هذا المرض هو طفرة في الجين المسؤول عن إنزيم الكبد مثل الجلوكورونيل ترانسفيراز. هو ، بدوره ، يشارك في عمليات التمثيل الغذائي للبيليروبين ، الذي يتشكل أثناء انهيار الهيموغلوبين وينقسم إلى مرتبط وخالي.

ينتمي علم الأمراض إلى مجموعة الأمراض التي لها نوع وراثي سائد من الوراثة. هذا يعني أن نقل الجين المتحور من أحد الوالدين فقط هو ما يكفي لنمو الطفل. يشير هذا إلى أن الشخص الذي لديه تشخيص مشابه يمكن أن يكون له أطفال أصحاء تمامًا. ويترتب على ذلك أن متلازمة جيلبرت والحمل مفهومان متوافقان تمامًا.

قد يسبب علامات سريرية للمرض مدى واسع العوامل المسببة. وبالتالي ، فإن مرض جيلبرت ناتج عن:

  • التغذية غير العقلانية ، والتي تتمثل في الإفراط في تناول الطعام بشكل متكرر أو الرفض المطول للأكل ؛
  • تناول بعض الأدوية ، بما في ذلك المنشطة، الجلوكوكورتيكويد والمواد الهرمونية أو المضادات الحيوية الأخرى ؛
  • إساءة استخدام العادات السيئة ، مثل شرب المشروبات التي تحتوي على الكحول ؛
  • تأثير دائم المواقف العصيبة;
  • نزلات البرد أو الأمراض الفيروسية.
  • جفاف الجسم.
  • قلة النوم؛
  • تدفق الحيض عند الإناث.
  • العلاج الجراحي لأمراض الكبد.

تصنيف

هناك عدة خيارات لمسار متلازمة جيلبرت:

  • خلقي - ظهر بدون التهاب الكبد السابق الطبيعة المعدية. يشير هذا إلى أن أي عامل مسبب للمرض يمكن أن يتسبب في ظهور الأعراض. في ظل هذه الظروف ، سيظهر المرض من ثلاثة عشر إلى ثلاثين عامًا ؛
  • يتجلى - يتميز بوجود تاريخ مرضي لمرض الكبد أعلاه. في مثل هذه الحالات تظهر أعراض المرض قبل سن الثالثة عشرة.

أعراض

مسار هذا المرض متموج ويتميز بفترات متناوبة من التفاقم والمغفرة. الأول والأكثر علامة محددةيظهر اليرقان بدرجات متفاوتة من الشدة - من تغير طفيف في لون الصلبة في العين إلى اللون الأصفر الواضح للجلد. قد يكون اصفرار الجلد منتشرًا أو جزئيًا. في الحالة الثانية ، غالبًا ما تكون هذه المناطق من الجسم ملطخة ، مثل:

  • القدمين والنخيل.
  • الإبط.
  • مثلث أنفي.

تبدأ نوبات اليرقان مع هذا الاضطراب فجأة ، ولكن تحت تأثير العوامل المسببة وتنتقل من تلقاء نفسها.

على خلفية المظاهر السريرية الرئيسية ، يتم التعبير عن الأعراض الأخرى لمرض جيلبرت ، والتي تشمل:

  • وجع وثقل في المراق الأيمن ، أي في إسقاط الكبد ؛
  • الشعور بعدم الراحة في البطن.
  • ظهور طعم معدني في تجويف الفم;
  • نقص أو نقص كامل في الشهية ؛
  • حرقة شديدة
  • انتهاك البراز الذي يظهر في الإمساك أو الإسهال.
  • ثقل وامتلاء في المعدة.
  • زيادة حجم البطن.
  • زيادة تكوين الغاز
  • تشكيل الزانثلازما - لويحات صفراء صغيرة موضعية على الجفون ويمكن أن تكون مفردة أو متعددة ؛
  • التعب السريع
  • اضطراب النوم.

في كثير من الأحيان ، أثناء تفاقم المرض ، قد يظهر ما يلي:

  • التعرق الغزير؛
  • ألم عضلي؛
  • صداع الراس;
  • حكة في الجلد.
  • نوبات الغثيان التي قد تؤدي إلى القيء.
  • دوخة؛
  • رعاش الأطراف.
  • القلب.
  • قشعريرة شديدة ، بينما تظل درجة الحرارة طبيعية.

تشمل أكثر المظاهر السريرية ندرة ما يلي:

  • ضعف التركيز
  • تقلبات مزاجية متكررة
  • التهيج؛
  • الخوف غير المبرر ونوبات الذعر ؛
  • حالة اكتئاب
  • تضخم الكبد.

يشار إلى أن ثلث مرضى متلازمة جيلبرت لا يقدمون أي شكاوى بخصوص ظهور الأعراض. مع تعبير طفيف وغير متسق عن العلامات المذكورة أعلاه ، يكون هذا المرض تمامًا لفترة طويلةقد تمر مرور الكرام من قبل البشر.

التشخيص

ما هي متلازمة جيلبرت وكيفية تشخيصها وعلاجها يعرف طبيب الجهاز الهضمي. ستساعد مجموعة واسعة من الاختبارات المعملية في تأكيد أو دحض وجود مثل هذا الاضطراب في الشخص ، بالإضافة إلى الفحوصات الآلية المطلوبة. ولكن قبل وصف بعض الإجراءات التشخيصية ، يجب على الطبيب:

  • إجراء مسح تفصيلي للمريض فيما يتعلق بالوقت الأول لظهور الأعراض الرئيسية ومدتها ، بالإضافة إلى وجود الأعراض الثانوية وشدتها ؛
  • للتعرف على سوابق الحياة والتاريخ الطبي لكل من المريض وأقاربه المقربين. لتأكيد التشخيص ، يجب أن يكون أحد الوالدين مصابًا بمرض مماثل ؛
  • إجراء فحص جسدي شامل ، والذي يجب أن يشمل تقييم اليرقان في الجلد والصلبة ، وكذلك ملامسة البطن والمرض الأيمن.

يشمل التشخيص المختبري:

  • اختبار الدم السريري - بالنسبة لمثل هذا المرض ، فإن الزيادة في الهيموغلوبين والخلايا الشبكية مميزة ؛
  • الكيمياء الحيوية للدم - تشير إلى زيادة البيليروبين ؛
  • مخططات تجلط الدم - لتحديد تخثر الدم. مع مثل هذا المرض ، لوحظ انخفاض في وظيفة مرقئ.
  • فحص الدم لالتهاب الكبد.
  • تحليل البول العام
  • الفحص المجهري للبراز.

بالإضافة إلى ذلك ، يجدر تسليط الضوء على التحليل الجيني لمتلازمة جيلبرت - لهذا ، يتم إجراء التشخيص الجزيئي بواسطة متخصص في مجال علم الوراثة.

هناك أيضا خاص الاختبارات التشخيصية، من بينها:

  • حقن حمض النيكوتينيك - يستلزم زيادة البيليروبين في الدم ؛
  • اختبار الصيام - غالبًا ما يرتفع مستوى البيليروبين بعد رفض الطعام لمدة يومين ؛
  • تناول الفينوباربيتال - بعد خمسة أيام من الاستخدام سيؤدي إلى انخفاض البيليروبين في الدم ؛
  • اختبار ريفامبيسين.

تشمل تدابير التشخيص الآلي ما يلي:

  • الموجات فوق الصوتية للأعضاء تجويف البطن، على وجه الخصوص ، الكبد.
  • التصوير المقطعي المحوسب - للحصول على تقييم أكثر تفصيلاً لحالة الكبد ؛
  • خزعة الكبد هي جمع قطعة صغيرة من هذا العضو ، وهو أمر ضروري للدراسات المختبرية اللاحقة وتأكيد التشخيص ؛
  • تخطيط المرونة - هذا الإجراء هو بديل للفحص السابق.

لا تسمح إجراءات التشخيص هذه للأطباء فقط بتحديد التشخيص أخيرًا ، ولكن أيضًا لتمييز متلازمة جيلبرت عن أمراض مثل:

  • شكل مزمن من التهاب الكبد.
  • تليف الكبد.
  • رتق القنوات الصفراوية.
  • فقر الدم الانحلالي؛
  • متلازمة كريغلر-نجار من النوع الثاني ؛
  • مرض دوبين جونسون
  • متلازمة الدوار.

علاج او معاملة

بعد تأكيد التشخيص ، لا يوصف للمرضى علاج خاص للمرض. هذا يرجع إلى حقيقة أنه من أجل القضاء على الاعراض المتلازمةتحتاج فقط إلى إعادة النظر في نظامك الغذائي ونمط حياتك.

أساس العلاج هو النظام الغذائي لمتلازمة جيلبرت ، والذي يتضمن إثراء القائمة بالمكونات التالية:

  • أنواع اللحوم والأسماك الغذائية.
  • منتجات الألبان والحليب الزبادي التي تحتوي على نسبة صغيرة من الدهون ؛
  • الخبز والبسكويت المجفف بدون مواد مالئة ؛
  • العصائر الطازجة غير الحامضة والكومبوت ومشروبات الفاكهة ؛
  • الخضار والفواكه بأي شكل من الأشكال ؛
  • شاي حلو
  • أصناف خفيفة من الجبن الصلب.
  • الحبوب المتفتتة.

في الوقت نفسه ، تتضمن التغذية في متلازمة جيلبرت الرفض التام لما يلي:

  • الأطعمة الدهنية والحارة والمالحة.
  • اللحوم المعلبة والمدخنة.
  • الشوكولاتة والحلويات
  • الكاكاو والقهوة
  • البيض - يُسمح ببيضة واحدة مسلوقة كل بضعة أيام.

هذه ليست سوى الأطعمة الرئيسية الممنوعة والمسموح بها ، بناءً على جدول الحميةرقم خمسة ، وجميع التوصيات المتعلقة بالطهي والوصفات مقدمة فقط من قبل الطبيب المعالج. من الضروري تناول الطعام في كثير من الأحيان وفي أجزاء صغيرة ، مما يمنع الإفراط في تناول الطعام أو الجوع ، مما يؤدي إلى تفاقم المرض.

في حالات ظهور اليرقان الواضح ، يهدف علاج متلازمة جيلبرت إلى تناول الأدوية ، بما في ذلك:

  • المواد مفرز الصفراء
  • أدوية مجموعة الباربيتورات.
  • أجهزة حماية الكبد التي تحمي خلايا الكبد من المهيجات ؛
  • ماصة معوية.
  • مواد أنزيمية
  • مجمعات فيتامين.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن وصف الأدوية لعلاج الأعراض.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم عرض استخدام العلاج بالضوء ، والذي يتضمن تدمير البيليروبين المثبت في الأنسجة بتأثير الضوء ، غالبًا المصابيح الزرقاء. عند القيام بذلك ، احمي عينيك لتجنب الحروق.

المضاعفات

على الرغم من المسار المواتي ، يمكن أن تسبب متلازمة جيلبرت بعض العواقب ، والتي غالبًا ما تكون بسبب عدم الامتثال للنظام الغذائي أو جرعة الأدوية التي يصفها الطبيب.

تشمل المضاعفات المحتملة ما يلي:

  • شكل مزمن من التهاب البنكرياس.

الوقاية

منذ أن تم تحديد هذا المرض وراثيا ، لم يتم تطوير أي وقاية محددة ضده. ومع ذلك ، هناك بعض القواعد التي من شأنها أن تساعد في تجنب تفاقم المرض ، من بينها:

  • الرفض الكامل للعادات السيئة ؛
  • الحفاظ على نمط حياة نشط بشكل معتدل ؛
  • الامتثال لتوصيات الطبيب المعالج فيما يتعلق بالتغذية والأدوية ؛
  • الحد من تأثير المواقف العصيبة والإجهاد العصبي ؛
  • العلاج في الوقت المناسب للأمراض المعدية والتهابات ؛
  • الفحص المنتظم من قبل أخصائي أمراض الجهاز الهضمي - للكشف المبكر عن أمراض الجهاز الهضمي التي يمكن أن تسبب الانتكاس وعلاجها ؛
  • الاستشارة مع أخصائي علم الوراثة قبل الإنجاب.

على الرغم من حقيقة أن علم الأمراض يبقى في الشخص حتى نهاية حياته ، يخضع لجميع الإجراءات الطبية و اجراءات وقائيةإن تشخيص متلازمة جيلبرت موات - في كثير من الأحيان يكون من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة.

محتوى مشابه

رتج المريء عملية مرضيةوالذي يتميز بتشوه جدار المريء وبروز جميع طبقاته على شكل كيس باتجاه المنصف. في الأدبيات الطبية ، يحمل رتج المريء أيضًا اسمًا آخر - رتج المريء. في أمراض الجهاز الهضمي ، فإن توطين البروز الكيسي هذا هو بالضبط ما يمثل حوالي أربعين بالمائة من الحالات. في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص علم الأمراض عند الذكور الذين تجاوزوا فترة الخمسين عامًا. ولكن من الجدير بالذكر أيضًا أن هؤلاء الأفراد عادة ما يكون لديهم واحد أو أكثر من العوامل المؤهبة - القرحة الهضميةالتهاب المعدة والمرارة وغيرها. رمز ICD 10 - النوع المكتسب K22.5 ، رتج المريء - Q39.6.

Achalasia cardia هو اضطراب مزمن في المريء يتميز بانتهاك عملية البلع. في هذه المرحلة ، لوحظ استرخاء العضلة العاصرة السفلية. نتيجة ل مثل هذا الانتهاكهناك تراكم لجزيئات الطعام مباشرة في المريء ، وهذا هو سبب توسع الأجزاء العلوية من هذا العضو. هذا الاضطراب شائع جدًا. يؤثر بشكل متساوٍ تقريبًا على كلا الجنسين. كما تم تسجيل حالات اكتشاف المرض لدى الأطفال. في التصنيف الدولي للأمراض - ICD 10 ، مثل هذا المرض له رمزه الخاص - K 22.0.

التهاب المريء المبيضات - حالة مرضية، حيث يوجد هزيمة لجدران هذا العضو بفطريات من جنس المبيضات. غالبًا ما تؤثر أولاً على الغشاء المخاطي للفم (القسم الأولي من الجهاز الهضمي) ، وبعد ذلك يخترقون المريء ، حيث يبدأون في التكاثر بنشاط ، مما يؤدي إلى ظهور مظهر مميز. الصورة السريرية. لا يؤثر الجنس ولا الفئة العمرية على تطور الحالة المرضية. يمكن أن تحدث أعراض التهاب المريء المبيض عند كل من الأطفال الصغار والبالغين من الفئات العمرية المتوسطة والكبيرة.

التهاب المريء التآكلي هو حالة مرضية يتأثر فيها الغشاء المخاطي للجزء البعيد والأجزاء الأخرى من أنبوب المريء. يتميز بحقيقة أنه تحت تأثير العوامل العدوانية المختلفة (التأثير الميكانيكي ، تناول الطعام الساخن جدًا ، والمواد الكيميائية التي تسبب الحروق ، وما إلى ذلك) ، يصبح الغشاء المخاطي للعضو أرق تدريجياً ، وتتشكل عليه تآكل.

متلازمة جيلبرت حميدة مرض وراثيلا يتطلب معاملة خاصة. يتجلى المرض في زيادة دورية أو مستمرة في نسبة البيليروبين في الدم ، واليرقان ، وكذلك بعض الأعراض الأخرى.

أسباب مرض جيلبرت

سبب المرض هو طفرة في الجين المسؤول عن عمل إنزيم الكبد - غلوكورونيل ترانسفيراز. هذا محفز خاص يشارك في تبادل البيليروبين ، وهو أحد منتجات تكسير الهيموجلوبين. في حالات نقص الجلوكورونيل ترانسفيراز في متلازمة جيلبرت ، لا يمكن أن يرتبط البيليروبين بجزيء حمض الجلوكورونيك في الكبد ، ونتيجة لذلك يزيد تركيزه في الدم.

يسمم البيليروبين غير المباشر الجسم ، وخاصة الوسط الجهاز العصبي. تحييد هذه المادة ممكن فقط في الكبد وفقط بمساعدة إنزيم خاص ، وبعد ذلك يتم إفرازه في شكل مرتبط من الجسم بالصفراء. مع متلازمة جيلبرت ، يتم تقليل البيليروبين بشكل مصطنع بمساعدة الأدوية الخاصة.

يتم توريث المرض بطريقة وراثية سائدة ، أي في حالة مرض أحد الوالدين ، يكون احتمال إنجاب طفل مصاب بنفس المتلازمة هو 50 ٪.

العوامل التي تؤدي إلى تفاقم مرض جيلبرت هي:

  • تناول بعض الأدوية - الابتنائية والقشرانيات السكرية ؛
  • مدمن كحول؛
  • ضغط عصبى؛
  • العمليات والإصابات.
  • الفيروسية ونزلات البرد.

قد يسبب متلازمة جيلبرت النظام الغذائي ، وخاصة النظم الغذائية غير المتوازنة ، والصيام ، والإفراط في تناول الطعام ، وتناول الطعام الأطعمة الدسمة.

أعراض متلازمة جيلبرت

عادة ما تكون الحالة العامة للأشخاص المصابين بهذا المرض مرضية. تشمل أعراض متلازمة جيلبرت ما يلي:

  • ظهور اليرقان.
  • الشعور بثقل في الكبد.
  • ألم غير شديد في المراق الأيمن ؛
  • مرارة في الفم ، غثيان ، تجشؤ.
  • - انتهاك البراز (الإسهال أو الإمساك).
  • الانتفاخ
  • التعب وقلة النوم.
  • دوخة؛
  • مكتئب المزاج.

المواقف العصيبة (الإجهاد النفسي أو الجسدي) ، العمليات المعديةفي القناة الصفراوية أو البلعوم الأنفي بالإضافة إلى إثارة ظهور هذه العلامات.

العرض الرئيسي لمتلازمة جيلبرت هو اليرقان ، والذي يمكن أن يحدث بشكل دوري (بعد التعرض لعوامل معينة) ، أو يكون مزمنًا. تختلف درجة شدتها أيضًا: من اليرقان فقط في الصلبة إلى تلطيخ منتشر واضح إلى حد ما للجلد والأغشية المخاطية. في بعض الأحيان يكون هناك تصبغ في الوجه ، ولويحات صفراء صغيرة على الجفون وبقع متناثرة على الجلد. في حالات نادرة ، حتى مع ارتفاع البيليروبين ، اليرقان غائب.

في 25٪ من المصابين ، يتم الكشف عن تضخم الكبد. في الوقت نفسه ، يبرز من 1-4 سم من تحت قوس الضلع ، والاتساق طبيعي ، ولا يشعر بالألم عند السبر.

في 10٪ من المرضى ، قد يتضخم الطحال.

تشخيص المرض

علاج متلازمة جيلبرت مسبوق بالتشخيص. ليس من الصعب اكتشاف هذا المرض الوراثي: يتم أخذ شكاوى المريض في الاعتبار ، وكذلك التاريخ العائلي (تحديد الناقلين أو المرضى من بين الأقارب).

لتشخيص المرض ، سيصف الطبيب التحليل العامالدم والبول. يشار إلى وجود المرض من خلال انخفاض مستوى الهيموجلوبين ووجود خلايا الدم الحمراء غير الناضجة. لا ينبغي أن يكون هناك أي تغيرات في البول ، ولكن إذا وجد فيه اليوروبيلينوجين والبيليروبين ، فهذا يشير إلى وجود التهاب الكبد.

يتم أيضًا إجراء الاختبارات التالية:

  • مع الفينوباربيتال
  • مع حمض النيكوتينيك
  • مع الجوع.

بالنسبة للاختبار الأخير ، يتم إجراء تحليل لمتلازمة جيلبرت في اليوم الأول ، ثم بعد يومين ، حيث يتناول المريض أطعمة منخفضة السعرات الحرارية (لا تزيد عن 400 سعرة حرارية في اليوم). تشير الزيادة في مستوى البيليروبين بنسبة 50-100٪ إلى أن الشخص مصاب بالفعل بهذا المرض الوراثي.

يتضمن اختبار الفينوباربيتال أخذ جرعة معينة من الدواء لمدة خمسة أيام. على خلفية هذا العلاج ، يتم تقليل مستوى البيليروبين بشكل كبير.

يتم إدخال حمض النيكوتين عن طريق الوريد. بعد 2-3 ساعات ، يزيد تركيز البيليروبين عدة مرات.

التحليل الجيني لمتلازمة جيلبرت

هذه الطريقة في تشخيص أمراض الكبد المصحوبة بفرط بيليروبين الدم ، هي الأسرع والأكثر فاعلية. إنها دراسة الحمض النووي ، أي جين UDFGT. إذا تم العثور على تعدد الأشكال UGT1A1 ، يؤكد الطبيب مرض جيلبرت.

كما يتم إجراء التحليل الجيني لمتلازمة جيلبرت من أجل منع الأزمات الكبدية. يوصى بهذا الاختبار للأشخاص الذين يتعاطون أدوية ذات تأثير سام للكبد.

علاج متلازمة جيلبرت

كقاعدة عامة ، لا يلزم علاج خاص لمتلازمة جيلبرت. إذا اتبعت النظام المناسب ، فإن مستوى البيليروبين يظل طبيعيًا أو مرتفعًا قليلاً ، دون التسبب في أعراض المرض.

يجب على المرضى استبعاد المجهود البدني الشاق ، ورفض الأطعمة الدهنية والمشروبات المحتوية على الكحول. فترات الراحة الطويلة بين الوجبات والصيام وتناول بعض الأدوية (مضادات الاختلاج والمضادات الحيوية وما إلى ذلك) غير مرغوب فيها.

بشكل دوري ، قد يصف الطبيب دورة من أدوية الكبد - الأدوية التي تؤثر بشكل إيجابي على عمل الكبد. وتشمل هذه الأدوية مثل Heptral و Liv 52 و Hofitol و Essentiale forte و Karsil والفيتامينات.

النظام الغذائي لمتلازمة جيلبرت هو الشرط المطلوب، لان أكل صحيوالنظام المواتي له تأثير إيجابي على عمل الكبد وعملية إفراز الصفراء. يجب أن يكون هناك ما لا يقل عن أربع وجبات في اليوم في أجزاء صغيرة.

مع متلازمة جيلبرت ، يُسمح للنظام الغذائي بأن يشمل حساء الخضار والجبن قليل الدسم والدجاج ولحم البقر قليل الدسم والحبوب المفتتة وخبز القمح والفواكه غير الحمضية والشاي والكومبوت. يُحظر تناول الأطعمة مثل شحم الخنزير واللحوم الدهنية والأسماك والآيس كريم والمعجنات الطازجة والسبانخ والحميض والفلفل والقهوة السوداء.

لا يمكنك استبعاد اللحوم تمامًا والالتزام بالنباتية ، لأنه مع هذا النوع من النظام الغذائي ، لن يتلقى الكبد الأحماض الأمينية اللازمة.

بشكل عام ، يعد تشخيص متلازمة جيلبرت مواتًا ، حيث يمكن اعتبار هذا المرض أحد المتغيرات المعيارية. الأشخاص المصابون بهذا المرض لا يحتاجون إلى علاج ، وعلى الرغم من ذلك مستوى مرتفعيستمر البيليروبين مدى الحياة ، وهذا لا يؤدي إلى زيادة معدل الوفيات. من المضاعفات المحتملةيمكنك أن تلاحظ التهاب الكبد المزمنومرض الحصوة.

الأزواج ، حيث يكون أحد الزوجين هو صاحب هذه المتلازمة ، قبل التخطيط للحمل ، من الضروري استشارة أخصائي علم الوراثة الذي سيحدد احتمالية إصابة الجنين بالمرض.

لا توجد وقاية محددة من مرض جيلبرت ، لأنه محدد وراثيًا ، ولكن من خلال الالتزام بنمط حياة صحي والخضوع للفحوصات الطبية بانتظام ، من الممكن إيقاف الأمراض التي تؤدي إلى تفاقم المتلازمة في الوقت المناسب.

فيديو من يوتيوب حول موضوع المقال:

متلازمة جيلبرت- فوق هذا الامراض الوراثيةظل علماء الكبد يقاتلون منذ أكثر من اثني عشر عامًا. يظهر على النحو التالي:

  • زيادة مستوى البيليروبين في الدم.
  • أعراض محددة أخرى.

في النسخة السيئة ، لا يتم علاج هذا المرض الوراثي ، ولكن في حالة جيدة ، يتم الحفاظ عليه في مغفرة طويلة الأمد بالأدوية.

ما هي متلازمة جيلبرت (اليرقان العائلي غير الانحلالي)؟

يظهر أحد مكونات دم الإنسان - البيليروبين - نتيجة لانهيار خلايا الدم الحمراء وفي نفس الوقت يؤدي وظيفة أحد عناصر تلوين الصفراء.

ما هي متلازمة جيلبرت بكلمات بسيطة؟ مرض الكبد الوراثي.

أنواع البيليروبين:

  1. مستقيم. يتكون من الكبد من الهيموجلوبين غير المباشر.
  2. غير مباشر. يتكون من الهيموجلوبين في الدم من خلال الجهاز الشبكي البطاني.

يسمى المؤشر الكلي للبيليروبين بالمجموع. مع متلازمة جيلبرت مجموع النقاطتختلف اختلافا كبيرا عن القاعدة. ومن المثير للاهتمام أن باقي تحاليل الدم تبقى ضمن حدودها. عادة ما يتم التشخيص بين سن 3 و 12. تتأثر الفتيات ثلاث مرات أقل من الأولاد.


أسباب متلازمة جيلبرت

لدى الشخص نسختان من الجين الذي يؤثر بشكل مباشر على ظهور متلازمة جيلبرت. الحالة الأكثر شيوعًا هي جين مشوه واحد. قد يتقلب مستوى البيليروبين لدى الأشخاص الذين يعانون من هذا الانحراف باستمرار ، ولكن لن يتم التعبير عن علامات اليرقان. إذا كان لدى المريض جينان مشوهان ، فإن وجود اليرقان العائلي غير الانحلالي مضمون.

الأسباب الرئيسية للمرض:

  • طفرة في الجين المتورط في إنتاج البيليروبين ؛
  • مضاعفات الحالة الأساسية للجسم (في وجود مرض) من خلال عوامل جانبية ، مثل الجوع الشديد ، والتوتر العصبي ، والعادات السيئة أو الماضي اصابات فيروسية;
  • تناول الأدوية المرتبطة بتنشيط الإنزيم - غلوكورونيل ترانسفيراز (باراسيتامول ، أسبرين ، كافيين ، ليفوميثيسين).

الصورة: انتهاك التقاط خلايا الكبد لمادة البيليروبين

التصنيف السريري للمرض

التصنيف السريرييعتمد مرض جيلبرت على:

  1. الارتباط بالأمراض:
    • مع الارتجاف الأساسي
    • دون رجفة جوهرية.
  2. مسار المرض:
    • يرقاني؛
    • متخم؛
    • مختفي؛
    • نباتي.
  3. الطراز العرقى:
    • النقل غير المتجانسة
    • حاملة متماثلة اللواقح.
  4. حالات تحييد وظيفة الكبد:
    • مع وظيفة مخزنة ؛
    • مع وظيفة مخفضة.
  5. أصل:
    • خلقي - يتطور بدون عوامل مثيرة ؛
    • الظهور - يحدث نتيجة لعدوى فيروسية.
  6. طبيعة التدفق:
    • تفاقم.
    • مغفرة.

معايير المختبر

ما هو خطر متلازمة جيلبرت؟

الشكل المعتاد لهذا المرض لا يشكل خطرا على حياة الإنسان. الخطر الرئيسي هو:

  • علم الوراثة.
  • قابلية.

سوف ينقل حامل متلازمة جيلبرت إلى أطفالهم.

الوراثة هي المؤشر الرئيسي لمظهر من مظاهر هذا المرض. في شكل مهمل ومعقد من المتلازمة ، من الممكن ظهور مظهر من مظاهر التهاب الكبد - وهو مرض مرتبط بفشل في إنتاج بعض الإنزيمات في الكبد.

أعراض وعلامات مرض جيلبرت

يعاني ثلث المرضى من اصفرار الجلد والعينين - وهذه هي العلامة الوحيدة للمرض. هناك متخصصون ، نظرًا لعدم وجود علامات أخرى ، يقترحون إزالة المرض من فئة الأمراض الجسدية وينسبونه إلى الانحرافات التي تكيف معها الجسم ويعمل بشكل طبيعي.
الدم والبيليروبين تتميز العلامات والأعراض التالية لمتلازمة جيلبرت:

  1. اضطرابات في العمل الجهاز الهضمي:
    • مرارة في الفم.
    • ثقل في المعدة.
    • غازات؛
    • مشاكل الشهية
    • تضخم الكبد
    • حرقة المعدة والغثيان والقيء.
    • سواد البول وتغير لون البراز.
    • الإسهال أو حركات الأمعاء الصعبة.
  2. الاضطرابات العصبية:
    • مشاكل النوم؛
    • الصداع والدوخة.
    • ارتعاش الأطراف.
    • اللامبالاة والضعف والعصبية.
    • نوبات ذعر.
  3. علامات أخرى:
    • انتفاخ.
    • انخفاض ضغط الدم.
    • حكة;
    • زيادة التعرق
    • القلب.
    • ألم في العضلات والمفاصل.
    • قشعريرة.
    • ضيق في التنفس وضيق في التنفس.

يتم التعامل مع العلامات غير المعهودة بالتوقف عدم ارتياح.

طرق تشخيص المرض

منذ أن تم التشخيص في عمر مبكريعالج من قبل طبيب أطفال.
الصورة: مراحل التشخيص من عملية التشخيص:

  1. جمع المعلومات عن المريض (الأمراض السابقة ، سواء كانت مأخوذة أم لا الأدويةما إذا كانت هناك أي إصابات أو العمليات الجراحية).
  2. الفحص العيني.
  3. اختبارات المعمل:
  4. تحقيقات للعثور على العامل المسبب:
    • تحليل التهاب الكبد
    • التحليل الجيني لمتلازمة جيلبرت.
  5. التشخيصات الوظيفية:
    • الموجات فوق الصوتية لجميع أعضاء البطن.
    • قياس مرونة الكبد للكشف عن الأنسجة المصابة.
  6. خزعة الكبد.

ليست كل الطرق مطلوبة دائمًا لإجراء التشخيص. غالبًا ما يكون طبيب الأطفال راضيًا عن مجمل جميع مظاهر المرض وفحص الدم.

إذا كانت الأعراض غير دقيقة ، سيحتاج الطبيب إلى فحوصات إضافية.

لمراقبة مسار المرض ودراسة ردود الفعل على الأدوية ، يحتاج المريض إلى الخضوع لإجراءات تشخيصية منتظمة. ستقلل إجراءات التشخيص في الوقت المناسب من شدة الأعراض وتحد من خطر حدوث مضاعفات.

علاج مرض جيلبرت

العلاج الدوائي

تهدف الأدوية الموصوفة للمرضى إلى حماية الكبد والقضاء على أعراض اليرقان.

الأدوية الرئيسية:

  • الباربيتورات.
  • عوامل مفرز الصفراء
  • ماصة معوية.
  • مدرات البول.
  • زلال.
  • مضاد القيء.

علم الأعراق

الطريقة الأكثر شيوعًا لعلاج طرق "الجدة" هي الاستبدال شاي عاديعلى ال مغلي الأعشاب. الأعشاب التي يمكن تخميرها.

متلازمة جيلبرت هي مرض كبدي وراثي نادر يحدث في 2-5٪ من الناس. في الوقت نفسه ، غالبًا ما يكون الرجال مرضى أكثر من النساء. لا يؤدي المرض إلى خلل شديد في وظائف الكبد وتليف ، ولكنه يزيد بشكل كبير من خطر الإصابة تحص صفراوي.

متلازمة جيلبرت مرض وراثي. المتسبب في المرض هو جين معيب يشارك في عملية التمثيل الغذائي للبيليروبين. يتميز المرض بزيادة تركيز البيليروبين ، بشكل خاص المباشر ، في الدم وظهور اليرقان بشكل دوري.

تظهر علامات هذا المرض الوراثي عادةً في سن 3-12 عامًا وترافق الشخص طوال حياته.

ماذا يحدث عندما تكون مريضا

في المرضى ، يتم تعطيل نقل البيليروبين إلى خلايا الكبد (خلايا الكبد) ، والتقاطها ، وكذلك اتصال البيليروبين المباشر مع الجلوكورونيك والأحماض الأخرى. نتيجة لذلك ، يدور البيليروبين المباشر في دم المريض. وهي مادة قابلة للذوبان في الدهون ، لذلك تتفاعل مع الدهون الفسفورية لأغشية الخلايا ، على وجه الخصوص ، في الدماغ. هذا هو سبب تسممها العصبي.

أسباب المرض

السبب الوحيد لظهور علم الأمراض هو طفرة في الجين المسؤول عن استقلاب البيليروبين. يتميز بوضع وراثي جسمي سائد للوراثة. هذا يعني أنه من أجل تطور المرض ، يكفي أن يرث الطفل الجين المعيب من أحد الوالدين.

تثير مظاهر الصورة السريرية للمرض العوامل التالية:

  • تجفيف؛
  • مجاعة؛
  • ضغط عصبى؛
  • الزائد المادي
  • الحيض؛
  • الأمراض المعدية (سارس ، التهاب الكبد الفيروسيوالأنفلونزا والتهابات الأمعاء) ؛
  • التدخلات الجراحية
  • استخدام الكحول والكافيين وبعض الأدوية ؛

أعراض متلازمة جيلبرت

في معظم الحالات ، يكون المرض بدون أعراض ، ويعتبره العديد من الخبراء أنه مصاب تمامًا ميزة فسيولوجيةالكائن الحي.

العلامة الرئيسية ، والعلامة الوحيدة في 50٪ من الحالات ، هي اليرقان المعتدل للصلبة والأغشية المخاطية ، وفي كثير من الأحيان أقل من الجلد. في هذه الحالة ، هناك تلطيخ جزئي للجلد في منطقة الوجه والقدمين والنخيل والإبط. يكتسب الجلد لونًا أصفر غير لامع.

تم اكتشاف اصفرار الصلبة والجلد لأول مرة في مرحلة الطفولة أو المراهقة وهو متقطع. في حالات نادرة جدًا ، يكون اليرقان موجودًا دائمًا.

في بعض الأحيان مع المرض ، قد تحدث الأعراض العصبية في شكل:

  • زيادة التعب والضعف والدوخة.
  • اضطرابات النوم والأرق.

حتى أقل شيوعًا ، يكون المرض مصحوبًا باضطرابات في الجهاز الهضمي:

  • مرارة في الفم.
  • تجشؤ بالمرارة بعد الأكل ؛
  • فقدان الشهية؛
  • الغثيان والحموضة.
  • انتفاخ وثقل في المعدة.
  • - الإمساك أو الإسهال.
  • تضخم الكبد ، ألم خفيف في المراق الأيمن.

أشكال المرض

هناك نوعان من الأمراض:

  • خلقي - الشكل الأكثر شيوعًا ؛
  • المكتسبة - تتميز بظهور الأعراض بعد التهاب الكبد الفيروسي.

مضاعفات متلازمة جيلبرت

بشكل عام ، لا يسبب المرض إزعاجًا غير ضروري للشخص ويتقدم بشكل إيجابي. ولكن مع حدوث انتهاك منهجي للنظام الغذائي وتأثير العوامل الاستفزازية ، قد تتطور المضاعفات التالية:

  1. التهاب الكبد المستمر (التهاب الكبد المزمن).
  2. تحص صفراوي.

تشخيص المرض

إذا ظهرت أعراض المرض ، يجب عليك استشارة طبيب عام أو طبيب كبد. لتأكيد التشخيص ، يتم اتخاذ الإجراءات التالية:

  1. التفتيش وجمع السوابق والشكاوى.
  2. التحليل السريري العام للبول والدم.
  3. الكيمياء الحيوية للدم.
  4. اختبار مع الفينوباربيتال (العامل المحدد هو انخفاض تركيز البيليروبين بعد تناول الفينوباربيتال).
  5. اختبار الصيام (لمدة يومين ، يقتصر النظام الغذائي للمريض على 400 سعر حراري في اليوم. ويتم أخذ عينات الدم مرتين - في اليوم الأول للاختبار وبعد الصيام. مع اختلاف في قيم البيليروبين من 50 - 100 ٪ ، تم تأكيد التشخيص).
  6. اختبار بحمض النيكوتين (بعد الحقن الوريدي لحمض النيكوتين ، يرتفع البيليروبين).
  7. تحليل الحمض النووي للجين المسؤول.
  8. تحليل البراز لستيركوبيلين (مع المرض ، تكون النتيجة سلبية).
  9. الموجات فوق الصوتية للكبد والمرارة.

وفقًا للإشارات ، يمكن إجراء الفحوصات التالية:

  1. دراسة البروتين وجزيئاته في مصل الدم.
  2. اختبار البروثرومبين.
  3. فحص الدم لعلامات التهاب الكبد الفيروسي.
  4. اختبار برومسلفالين.
  5. خزعة الكبد.

يجب تمييز متلازمة جيلبرت عن:

  • التهاب الكبد من مسببات مختلفة.
  • فقر الدم الانحلالي؛
  • تليف الكبد.
  • مرض ويلسون - كونوفالوف.
  • داء ترسب الأصبغة الدموية.
  • الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي

علاج متلازمة جيلبرت

الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض لا يحتاجون إلى علاج خاص. يتم العلاج مع تفاقم المرض. النظام الغذائي هو حجر الزاوية في العلاج.

كيفية علاج المرض بالحمية

إذا التزم المريض نظام غذائي علاجيورفض عادات سيئةلن تظهر أعراض المرض.

يظهر للمرضى النظام الغذائي رقم 5.

يجب على المرضى الالتزام ببعض القيود:

  • استبعاد النشاط البدني
  • رفض المضادات الحيوية والمنشطات ومضادات الاختلاج.
  • لا تشرب الكحول؛
  • لا تدخن.

كيفية علاج تفاقم المرض

  1. لتطبيع تركيز البيليروبين في الدم وتخفيف ظواهر عسر الهضم - فينوباربيتال ، زيكسورين.
  2. مع ما يصاحب ذلك من التهاب المرارة وتحص صفراوي - دفعات من الأعشاب الصفراوية وأنابيب من السوربيتول وملح باربرا.
  3. لإزالة البيليروبين المباشر - الفحم المنشط وإدرار البول القسري (فوروسيميد).
  4. لربط البيليروبين في الدم - الألبومين.
  5. لتدمير البيليروبين في الأنسجة - العلاج بالضوء.
  6. فيتامينات المجموعة ب.
  7. الأدوية Cholagogue (Allochol ، Holosas ، Cholagol).
  8. دورات أجهزة حماية الكبد - Ursosan ، Karsil ، Bonjigar ، Hofitol ، Legalon ، LIV-52.
  9. في الحالات التي تهدد الصحة - نقل الدم.

هل يمكن تجنب المرض؟

لا توجد طرق محددة للوقاية من المرض المعني. عند التخطيط للحمل ، تُنصح المرأة باستشارة طبيب وراثة ، خاصة في حالات المرض في الأسرة.

من أجل تجنب الانتكاسات أو تفاقم المرض ، من الضروري:

  • مراقبة النظام الغذائي والراحة والعمل ؛
  • تجنب النشاط البدنيوالجوع والجفاف.
  • نظام غذائي مدى الحياة
  1. تذكر أن التعرض لأشعة الشمس المباشرة هو بطلان في حالة المرض.
  2. راقب صحتك ، وقم بالقضاء على بؤر العدوى في الوقت المناسب وعلاج أمراض الجهاز الصفراوي.
  3. المتلازمة عند الطفل ليست من موانع التطعيم الوقائي.
  4. لا ينصح بتناول الأدوية التي تحتوي على آثار جانبيةعلى الكبد.
  5. وجود متلازمة في المرأة الحامل لا التأثير السلبيللفاكهة.

على الرغم من الأعراض المحتملة، صرح ثلث المرضى أنهم لا يعانون من أي إزعاج على الإطلاق. كما هو الحال مع أي أمراض أخرى ، التشخيص المبكرهو مفتاح الحياة الطبيعية والصحة الجيدة. إذا تم اتباع جميع توصيات الطبيب ، فإن المرض لا يذكر نفسه.

متلازمة جيلبرت مرض وراثي مرتبط بضعف استقلاب البيليروبين في الجسم. ينتقل إلى الطفل من الوالدين فقط عندما يكون لكل من الأم والأب مثل هذا الانحراف. بسبب متلازمة جيلبرت ، يزداد مستوى البيليروبين في الجسم بشكل كبير ، ويسود الشكل غير المباشر لهذه الصبغة الصفراوية في التركيب النوعي للدم.

بشكل دوري ، يؤدي هذا إلى ظهور اليرقان المعتدل - يتحول الجلد والصلبة والأغشية المخاطية إلى اللون الأصفر.

من سمات متلازمة جيلبرت أنه مع زيادة كمية البيليروبين ، تظل المؤشرات المتبقية ضمن النطاق الطبيعي. تشير الإحصائيات إلى أن المرض يصيب الرجال أكثر من 2-3 مرات من النساء. عادة ما يتم تشخيص العلامات الأولى للمتلازمة في سن 3-13 سنة ، ويستمر المرض طوال الحياة.

يمكن أن تحدث متلازمة جيلبرت فقط في الأشخاص الذين يعاني كلا الوالدين من عيب في الكروموسومات في الحمض النووي. بسبب هذا الانحراف ، يحتوي البيليروبين على 80٪ أقل من إنزيم معين مسؤول عن عمل الكبد.

هذا يؤدي إلى استحالة التحويل الكامل للمواد السامة إلى جزء مرتبط بالبروتين ، ولا يستطيع الكبد التعامل مع وظائفه.

الأندروجين له تأثير خاص على إنتاج البيليروبين ، هرمون الذكورة. لهذا السبب ، غالبًا ما يتم تشخيص العلامات الأولى لمتلازمة جيلبرت عند الرجال خلال فترة البلوغ ، عندما تكون ممتلئة التغيرات الهرمونية.

مثل هذا المرض لا يحدث من الصفر ، فظهوره يسبقه دائمًا عامل استفزازي:

لا يمكن للعوامل المذكورة أعلاه أن تؤثر على حدوث متلازمة جيلبرت فحسب ، بل تحدد أيضًا شدة مسار المرض.

أعراض

العرض الرئيسي للمرض هو اليرقان. قد تكون هذه الحالة مزمنة أو تحدث من وقت لآخر بسبب تأثير العوامل السلبية. يمكن أن تختلف شدة اليرقان من اصفرار صلبة العين فقط إلى تلطيخ الجلد والأغشية المخاطية. في حالات نادرة ، قد تكون هذه الأعراض غائبة تمامًا.

يتم تشخيص كل مريض رابع بتضخم الكبد: يبرز على بعد بضعة سنتيمترات من تحت الضلع ، ولا يوجد ألم في الجس ، واتساق العضو طبيعي. في 10٪ من الحالات يزداد حجم الطحال عند المرضى.


لفترة طويلة ، لا تظهر متلازمة جيلبرت بأي شكل من الأشكال. من الممكن التعرف على المرض من خلال اصفرار طفيف للجلد ، والذي يمكن أن يعزى إلى خصائص الكائن الحي. أيضًا ، من وقت لآخر ، يمكن أن تأخذ الصلبة والأغشية المخاطية هذا الظل.

في الأساس ، يتم تقليل أعراض هذا المرض إلى المظاهر التالية:

  • يزداد حجم الكبد.
  • تتعطل عملية الهضم: يحدث إمساك ، إسهال ، انتفاخ البطن.
  • نوبات منتظمة من الغثيان والقيء.
  • الأرق والعصبية.
  • شعور بالمرارة في الفم ، حرقة في المعدة.
  • رسم الآلام في المراق الأيمن.
  • زيادة التعب نوبات متكررةصداع ودوخة وضعف عضلي.
  • قلة الشهية أو فقدانها الكامل.

التشخيص

لتشخيص متلازمة جيلبرت ، من الضروري المرور التحليل البيوكيميائيالدم لتحديد مستوى البيليروبين. يتم أيضًا إجراء اختبار البول ، والذي سيُظهر تركيز GGT و ALT. هناك حاجة إلى مجموعة موسعة من الدراسات لتحديد مستوى البيليروبين بدقة أكبر ، وكذلك تحديد حالة الكبد.

يتم إجراء التحليلات على معدة فارغة - إذا تجاهلت هذا المطلب ، يبدأ الكبد في العمل وستزيد كمية البيليروبين.

يشمل تشخيص متلازمة جيلبرت:

  • استشارة طبيب وراثة.
  • فحص الدم الجيني.
  • الموجات فوق الصوتية للمرارة والكبد.
  • تشخيص الحمض النووي للدم.
  • التفريق بين أعراض المتلازمة والأمراض المماثلة.
  • ثقب وخزعة من أنسجة الكبد.
يذاكر نتيجة
اختبار مع إدخال 50 ملغ من حمض النيكوتينيك في الدميزيد تركيز البيليروبين بعد 3 ساعات بمقدار 2-3 مرات. يتم فحص الإنزيم نفسه مرتين: بعد تناوله مباشرة وبعد 3 ساعات.
تجربة الصيام: 400 سعرة حرارية / يوم لمدة 48 ساعةكمية البيليروبين غير المرتبط تزيد 2-3 مرات. يتم إجراء التحليل ثلاث مرات: قبل الصيام وبعد يوم و يومين.
الدراسة الجينية لجين UGT1الكشف عن الخلايا الطافرة في الحمض النووي.
اختبار الجلوكورونيل ترانسفيرازبعد الإعطاء ، تنخفض كمية البيليروبين غير المرتبط.

نظام غذائي علاجي

النظام الغذائي هو جزء مهم من حياة الشخص المصاب بمتلازمة جيلبرت. تناول الوجبات السريعة غير الصحية ، وتناولها بشكل متكرر المشروبات الكحولية، عدم الامتثال للقيود ، الإفراط في تناول الطعام - كل هذا يمكن أن يؤدي بسهولة إلى تفاقم هذا المرض. يجب أن يصبح النظام الغذائي الخاص أسلوب حياة الشخص المصاب بمتلازمة جيلبرت ، ويجب أن يصبح عادة غذائية.

يجب أن يكون المبدأ الأكثر أهمية هو الوجبات الجزئية والمتكررة.. سيساعدك هذا في الحصول على الكمية المناسبة من العناصر الغذائية دون إجهادها. الجهاز الهضمي. أيضًا ، يساهم هذا التغيير في تطبيع عملية إفراز الصفراء ، مما له تأثير إيجابي على حالة الكبد.


يجب التفكير مسبقًا في النظام الغذائي للشخص المصاب بمتلازمة جيلبرت. على هذا النحو ، الحظر الصارم على بعض المنتجاتمع هذا المرض غير موجود ، ولكن يجب متابعة ماذا وكيف يؤثر على الجسم. يجب استبعاد الأطعمة الدهنية والمقلية وكعك الكريمة والخضروات المخللة والتوابل من نظامك الغذائي.

سيتعين عليك التخلي تمامًا عن استخدام الكحول ، لأنه يؤثر سلبًا على عمل الكبد ويمكن أن يؤدي إلى نوبة حادة.

حاول أن تأكل أكبر عدد ممكن من الأطعمة البروتينية: أسماك البحر ، الجمبري ، البيض ، الجبن ، الحليب ، الجبن القريش. أيضا زيادة المبلغ الخضروات الطازجةوالفواكه ، لكن تحكم في كمية العنب والموز. قلل من الحلويات والمعجنات ، وتجنب الشاي والقهوة القوية. أضف أيضًا البطاطس المقلية إلى قائمة القيود.

علاج متلازمة جيلبرت

عادة لا يحتاج مرضى متلازمة جيلبرت إلى علاج خاص مستمر. أهم شيء هو مراعاة نظام العمل والراحة واتباع نظام غذائي خاص وتوصيات أخرى للأخصائي المعالج.

من الضروري أيضًا التخلي تمامًا عن الرياضات الاحترافية والمجهود البدني المكثف ، وتناول الكحول ، والتشمس ، والقيود الغذائية والسوائل ، والإعطاء الذاتي للأدوية. من المهم جدًا اتباع نظام غذائي خاص يقلل من الحمل على الكبد.

خلال فترة تفاقم المتلازمة ، يجب على المريض الالتزام الصارم بالجدول رقم 5. يكمن جوهرها في رفض الأطعمة الدسمة والمقلية والسعرات الحرارية العالية والأطعمة الضارة الأخرى. يتم أيضًا وصف عدد من الأدوية على شكل إنزيمات ميكروية - زيكسورين وفينوباربيتال. يتم وصفها في دورتين من أسبوع إلى أسبوعين مع استراحة لمدة شهر. بفضل هذه الأدوية ، من الممكن تقليل البيليروبين بسرعة.

يُعطى العلاج بشكل منفصل كربون مفعل. بمساعدتها ، لا يمكن فقط إزالة السموم من الجسم ، ولكن أيضًا لتسريع تدمير البيليروبين في الأنسجة.

من أجل منع تطور المضاعفات في شكل التهاب المرارة أو تحص صفراوي ، خذ Essentiale ، Ursosan ، Ursofalk. أيضًا ، للوقاية من التهاب المرارة ، يتم وصف محفزات الصفراء - ، Holosas ،. لتقوية الجسم بشكل عام ، من الضروري تناول فيتامينات المجموعة ب.

المضاعفات

عادة ، لا تسبب متلازمة جيلبرت عواقب وخيمة. ومع ذلك ، فإن هذا المرض لن يسبب لك الانزعاج إلا إذا اتبعت جميع توصيات الطبيب ، والتزمت بنظام غذائي خاص للمتلازمة ، وتناولت بانتظام جميع الأدوية اللازمة.

إذا تجاهلت كل هذه التعليمات ، فإنك تخاطر بمواجهة المضاعفات التالية:

  • تحص صفراوي- علم الأمراض ، الذي يتميز بوجود حصوات في العضو ومظهره الم حادفي المعدة.
  • التهاب الكبد المزمن- دائم العملية الالتهابيةفي الكبد.

متلازمة جيلبرت أثناء الحمل

متلازمة جيلبرت ليست مرضًا يمنع المرأة من الحمل والولادة. لاحظ أنه إذا كان لدى شريك واحد مثل هذا الانحراف الجيني ، فسيغيب هذا المرض عند الأطفال. الشيء الوحيد هو أن مثل هذا الطفل يصبح حارسًا لهذا الجين: لن يواجه المتلازمة أبدًا ، لكن نسله يمكن نظريًا مواجهة مثل هذا الانحراف.


لحماية طفلك من التأثيرات السلبية هذا المرض، يجب على الآباء اتباع نهج مسؤول في عملية التخطيط للحمل. قبل الحمل ، يجب أن يجتازوا مجموعة من الاختبارات والخضوع لسلسلة من الدراسات.

من المهم جدًا بالنسبة للنساء المصابات بمتلازمة جيلبرت مراعاة عدد من القيود أثناء الحمل.بادئ ذي بدء ، يجب أن يتبعوا نظامًا غذائيًا خاصًا يساعد في تقليل العبء على الكبد. من المهم أيضًا تناول الأدوية التي يصفها طبيبك والتي ستتحكم في كمية البيليروبين في الدم.

الوقاية

من المستحيل أن تحمي نفسك تمامًا من ظهور متلازمة جيلبرت. إذا لم يكن لديك شذوذ جيني ، فلن يحدث المرض أبدًا ، وإذا حدث ذلك ، يمكنك فقط تقليل تواتر وشدة التفاقم.

عمومًا،إلى اجراءات وقائيةلمنع تكرار متلازمة جيلبرت ، يمكن إرجاع التوصيات التالية:

متلازمة جيلبرت مرض غير خطير يتطلب من الشخص الامتثال لعدد من القواعد والقيود. يجب على المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بهذا المرض زيارة الطبيب بانتظام والخضوع للفحوصات. من المهم أيضًا تناول الدواء الموصوف مستحضرات طبية. لاحظ أن مدى ملاءمة الخدمة العسكرية مع مثل هذا المرض يحدد الحالة الصحية وتواتر الانتكاسات.

فيديو

انطلاقا من حقيقة أنك تقرأ هذه السطور الآن ، فإن النصر في مكافحة أمراض الكبد ليس في صفك بعد ...

وفكرت بالفعل في تدخل جراحي؟ إنه أمر مفهوم ، لأن الكبد شديد جهاز مهموعملها السليم هو مفتاح الصحة والرفاهية. غثيان وقيء ، اصفرار لون البشرة ، طعم مر في الفم و رائحة كريهةوالبول الداكن والإسهال .. كل هذه الأعراض مألوفة لك بشكل مباشر.

ولكن ربما يكون من الأصح معالجة السبب وليس العواقب؟ نوصي بقراءة قصة أولغا كريشيفسكايا ، كيف عالجت كبدها ...