नवजात शिशुओं में पित्त पथ का एट्रेसिया। बिलियरी एट्रेसिया - विवरण

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अध्याय 2. पित्त पथ के विकास में विसंगतियाँ

पित्त पथ के विकास में विसंगतियों में शामिल हैं: 1) एट्रेसिया पित्त नलिकाएं; 2) मुख्य पित्त नलिकाओं के विकास में विसंगतियाँ; 3) पित्ताशय की थैली के विकास में विसंगतियाँ; 4) सिस्टिक डक्ट के विकास में विसंगतियाँ।

पित्त नली की गति सबसे गंभीर और जटिल जन्मजात विकृति है, जो पहले से ही नवजात काल में प्रकट होती है। यह 20-30 हजार नवजात शिशुओं में 1 बच्चे में देखा जाता है और 30% मामलों में इसे अन्य विकासात्मक विसंगतियों (वी। टी। अकोपियन, 1982) के साथ जोड़ा जाता है।

बाइल डक्ट एट्रेसिया पर पहली रिपोर्ट टी. थॉम्पसन (1892) की है। डब्ल्यू लैड (1928) ने संभावना को साबित किया शल्य चिकित्सा 12-16% रोगियों में यह विकृति। एम। कसाई (1959) ने सर्जिकल सुधार के नए तरीकों को लागू करते हुए सर्जिकल उपचार की संभावनाओं का काफी विस्तार किया।

एटियलजि और रोगजनन. पित्त नली एट्रेसिया के कारणों पर कोई विश्वसनीय डेटा नहीं है।

पित्त नली एट्रेसिया के एटियलजि में, अधिकांश घरेलू और विदेशी लेखक उत्पादक सूजन जैसे कारकों को महत्व देते हैं जो वाहिनी उपकला के अध: पतन, उनके लुमेन के विस्मरण और पेरिडक्टल स्केलेरोसिस का कारण बनते हैं। प्रसवपूर्व अवधि में परिवर्तन, प्रसार और फाइब्रोसिस की प्रक्रियाओं की प्रगति और जन्म के बाद पित्त नलिकाओं के लुमेन (ई। ए। स्टेपानोव एट अल।, 1989) के पूर्ण रुकावट की ओर जाता है।

पित्त नलिकाओं के अवरोध के कारण रोग का रोगजनन बिगड़ा हुआ पित्त स्राव से जुड़ा हुआ है। पीलिया, पित्त सिरोसिस, पोर्टल उच्च रक्तचाप, यकृत विफलता विकसित होती है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो बच्चे जन्म के कुछ समय बाद ही मर जाते हैं। तो, टी। वेबर और सह-लेखकों (1981) के अनुसार, पित्त नली के एट्रेसिया वाले 843 नवजात शिशुओं में से केवल 7% ही बचपन में जीवित रहे।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी. एट्रेसिया की साइट पर पित्त नलिकाएं एक पतली रेशेदार बैंड द्वारा दर्शायी जाती हैं।

यदि केवल डिस्टल पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया है, तो उनके अतिव्यापी क्षेत्रों का विस्तार होता है। उन अवलोकनों में, जब एट्रेसिया सभी असाधारण नलिकाओं को पकड़ लेता है, तो इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का कोई विस्तार नहीं होता है। कुछ नवजात शिशुओं में एक्स्ट्राहेपेटिक और इंट्राहेपेटिक दोनों पित्त नलिकाएं नहीं होती हैं।

यकृत ऊतक की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से कोलेस्टेसिस, विशाल कोशिका परिवर्तन, पित्त नली हाइपरप्लासिया (यदि वे संरक्षित हैं), सिरोथिक परिवर्तन प्रकट होते हैं।

क्लिनिक. प्रथम और मुख्य नैदानिक ​​संकेतपीलिया है, जो जन्म के समय बच्चे में प्रकट होता है और तेजी से बढ़ता है। जल्द ही त्वचा, श्वेतपटल, दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली केसरिया रंग प्राप्त कर लेती है। पीलिया गायब नहीं होता है और अगले 2-3 हफ्तों में इसकी तीव्रता नहीं खोती है, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्राव दिखाई देता है, मध्यम रक्ताल्पता। बच्चा चिंतित है खुजली, रोने के दौरान ही रोना कम हो जाता है, कभी-कभी, इसके विपरीत, सुस्ती और उनींदापन देखा जाता है। आंत में पित्त की अनुपस्थिति के कारण, वसा में घुलनशील विटामिन ए, डी, के का अवशोषण गड़बड़ा जाता है, उनकी कमी विकसित होती है (केराटोमालेशिया, रिकेट्स, रक्तस्राव)। हालांकि, सामान्य स्थिति केवल 1.5 महीने की उम्र से परेशान होने लगती है: त्वचा शुष्क हो जाती है, बच्चा वजन में पीछे रहने लगता है। लगातार पेट फूलने और लीवर के बढ़ने के कारण पेट का आयतन बढ़ जाता है। पहले महीने के अंत तक जिगर 2-3 गुना बढ़ जाता है, इसका किनारा घना, नुकीला होता है। जिगर के पित्त सिरोसिस के विकास से पोर्टल शिरा के इंट्राहेपेटिक ब्लॉक की ओर जाता है, इसके बाद (2-3 महीने में) प्लीहा, जलोदर का बढ़ना होता है। पोर्टल उच्च रक्तचाप एसोफैगस और पेट के वैरिकाज़ नसों के गठन में योगदान देता है, जो कम रक्त के थक्के के संयोजन में गैस्ट्रोसोफेजियल रक्तस्राव का कारण बनता है। अधिकांश बच्चों में अंतर-पेट के दबाव में वृद्धि नाभि और वंक्षण हर्नियास के गठन की ओर ले जाती है।

दूसरा मुख्य नैदानिक ​​लक्षण जन्म से मल का रंग फीका पड़ना है, हालांकि पहला मल सामान्य पीला रंग का हो सकता है। कुछ रोगियों में, बाद की अवधि में, मल का एक कमजोर धुंधलापन दिखाई देता है, जो पाचन नलिका की ग्रंथियों द्वारा पित्त वर्णक की एक निश्चित मात्रा की रिहाई के साथ जुड़ा होता है, मल में स्टर्कोबिलिन अनुपस्थित होता है।

बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि के कारण मूत्र का रंग गहरा हो जाता है, जबकि यूरोबिलिन और यूरोबिलिनोजेन अनुपस्थित होते हैं।

निदान. सीधे अंश के कारण रक्त सीरम में बिलीरुबिन का स्तर तेजी से बढ़ता है, इसकी मात्रा 10-40 गुना बढ़ जाती है। 2 महीने की उम्र से, लिवर का कार्य बिगड़ा हुआ है। ट्रांसएमिनेस की गतिविधि को बढ़ाता है, विशेष रूप से अलैनिन। बाद में भी, क्षारीय फॉस्फेट की मात्रा बढ़ जाती है (20 इकाइयों से अधिक), कुल प्रोटीन की एकाग्रता कम हो जाती है, चीनी घटता पैथोलॉजिकल हो जाता है, प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक घट जाता है, फाइब्रिनोजेन की मात्रा कम हो जाती है, और एनीमिया बढ़ता है। 3 महीने की उम्र तक, यकृत के सभी कार्य गड़बड़ा जाते हैं, यकृत की विफलता विकसित हो जाती है, कैशेक्सिया बढ़ जाता है और संक्रमण जुड़ जाता है। बच्चे 6 महीने की उम्र तक पहुंचने से पहले ही मर जाते हैं।

ईए स्टेपानोव एट अल (1989) के अनुसार, पित्त नलिकाओं के हाइपोप्लेसिया की डिग्री और उनकी कार्यात्मक अपर्याप्तता का निर्धारण करना सबसे कठिन है। स्क्रीनिंग पद्धति के रूप में, 4 महीने से कम उम्र के सभी रोगियों में एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा की गई थी, जिन्हें बिलियरी एट्रेसिया के निदान के साथ भर्ती कराया गया था। यह अध्ययन आपको पित्ताशय की थैली के अविकसितता की डिग्री निर्धारित करने के साथ-साथ इन आंकड़ों और पित्त पथ के अविकसितता की डिग्री के बीच संरचनात्मक समानता की पहचान करने की अनुमति देता है। इकोोग्राफी के दौरान लेखकों द्वारा प्राप्त डेटा पूरी तरह से इंट्राऑपरेटिव निष्कर्षों के साथ मेल खाता है।

हमारे डेटा के अनुसार, पित्त पथरी का निदान अल्ट्रासाउंड-निर्देशित पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेंजियोस्टॉमी का उपयोग करके पित्त पथ के सीधे विपरीत होने के बाद स्थापित किया जा सकता है, जो कुछ मामलों में लैप्रोस्कोपिक कोलेसिस्टोकोलांगियोग्राफी का विकल्प है।

क्लिनिकल अभ्यास में अल्ट्रासाउंड की शुरुआत के साथ रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान सीमित उपयोग का है। पित्त नली एट्रेसिया के निदान में गुलाब बंगाल का उपयोग अपर्याप्त जानकारीपूर्ण साबित हुआ। 99 Tc-Hida (Sh. Kjmura et al., 1978; J. Sty et al., 1981) का उपयोग करके महत्वपूर्ण रूप से बेहतर परिणाम प्राप्त किए गए हैं। पीलिया की यांत्रिक प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए, रक्तप्रवाह में रेडियोधर्मी पदार्थों की शुरूआत के बाद डायनेमिक्स में बच्चे के मल में रेडियोधर्मिता के स्तर को निर्धारित करना दिलचस्प है।

एक्स-रे विपरीत अनुसंधान के तरीके।दुर्भाग्य से, रक्तप्रवाह में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत और पित्त के साथ इसके उत्सर्जन को नियंत्रित करने के आधार पर उत्सर्जन के तरीके, आमतौर पर उच्चारित पित्त ठहराव के कारण, और इससे भी अधिक इंट्रा- या एक्स्ट्राहेपेटिक नलिकाओं की अनुपस्थिति में, अर्थहीन हैं। लैप्रोस्कोपिक कोलेसिस्टोकोलांगियो- और हेपैटोकोलेंजियोग्राफी बहुत महत्वपूर्ण है, जो लैप्रोस्कोपी के साथ, पीलिया के साथ नवजात शिशुओं में अधिक व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है (एन. एल. कुश एट अल।, 1978; जी. ए. बैरोव एट अल।, 1989; ई. ए. स्टेपानोव एट अल।, 1989)। . प्रत्यक्ष विपरीत की यह विधि अक्सर आपको पित्त नली एट्रेसिया के प्रकार का सही ढंग से निदान और निर्धारण करने की अनुमति देती है। लेप्रोस्कोपिक रूप से, पीलिया के यांत्रिक रूपों के साथ, हरे रंग में यकृत का एक विशिष्ट फैलाव धुंधला निर्धारित होता है।

पंचर बायोप्सी, पर्क्यूटेनियस या लेप्रोस्कोप की मदद से, बड़े पैमाने पर एट्रेसिया और हेपेटाइटिस के इंट्राहेपेटिक रूपों का पता लगाने में योगदान देता है। विभिन्न दिशाओं में यकृत का पंचर यकृत के अंदर पित्त नलिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति का संकेत दे सकता है। पंचर के अध्ययन के परिणामों के अनुसार, यकृत में रोग प्रक्रिया की प्रकृति का न्याय करना संभव है, क्योंकि पित्त नलिकाओं के विकृतियों के साथ, लोबुलर संरचनाओं का अव्यवस्था, रेशेदार ऊतक में वृद्धि और पित्त नलिकाओं का प्रसार इंट्राहेपेटिक स्टैसिस के साथ नोट किया जाता है, और हेपेटाइटिस में, पैरेन्काइमा कोशिकाओं की सूजन के साथ लोब्यूल्स की संरचना का विनाश सामने आता है और बहुसंस्कृति विशाल कोशिकाओं की उपस्थिति होती है, जबकि पित्त नली का प्रसार नहीं देखा जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान. इस तथ्य के बावजूद कि पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के साथ पीलिया रोग के मुख्य लक्षणों में से एक है, किसी को यह नहीं भूलना चाहिए कि नवजात शिशु की अवधि के दौरान त्वचा का धुंधलापन अन्य में भी होता है, यहां तक ​​​​कि पैथोलॉजिकल स्थिति भी नहीं। यह सर्जन के कार्य को बहुत जटिल करता है, क्योंकि सही निदान स्थापित करने का समय सीमित है और इसकी गणना की जाती है, यदि दिन नहीं, तो बच्चे के जन्म के कुछ सप्ताह बाद ही। सर्जिकल उपचार के मुद्दे को हल करने में देरी से रोग का परिणाम तेजी से बिगड़ता है।

शारीरिक पीलिया 2/3 नवजात शिशुओं में होता है। यह नए के साथ उनके प्रतिस्थापन की प्रक्रिया में भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते विनाश और यकृत की कार्यात्मक अपर्याप्तता से जुड़ा हुआ है, जो अभी तक पित्त वर्णक को गहन रूप से स्रावित करने में सक्षम नहीं है। पीलिया जीवन के 5वें दिन तक अपनी अधिकतम तीव्रता तक पहुँच जाता है और धीरे-धीरे 2 सप्ताह के भीतर गायब हो जाता है। कभी-कभी यह लंबा हो जाता है, खासकर समय से पहले के बच्चों में। रक्त बिलीरुबिन शायद ही कभी 100 μmol / l से अधिक हो, मूत्र में कभी-कभी पित्त वर्णक के साथ यूरोबिलिनोजेन होता है। मल कुछ हल्का, लेकिन आमतौर पर रंगीन होता है।

हेमोलिटिक रोग। आरएच संघर्ष या भ्रूण और मां के रक्त की समूह असंगति के परिणामस्वरूप, जन्म के तुरंत बाद, बच्चे को गंभीर पीलिया हो जाता है और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एक उच्च सामग्री निर्धारित होती है। सामान्य स्थिति बिगड़ती है, एनीमिया बढ़ता है, यकृत और प्लीहा बढ़ता है। एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन बच्चे के जीवन को बचाते हैं, बिलीरुबिन के स्तर को कम करने में मदद करते हैं। के लिये क्रमानुसार रोग का निदानमाँ और बच्चे के रक्त के प्रकार और Rh-संबद्धता को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है।

हालांकि एक बड़ी संख्या कीवर्णक पित्त में उत्सर्जित गंभीर रूपहेमोलिटिक पीलिया, 10 दिनों की अवधि के साथ, पित्त को चिपचिपा बना देता है, यह पित्त नलिकाओं और नलिकाओं को बंद कर देता है, जिससे पित्त नलिकाओं का आंशिक या पूर्ण अवरोध हो जाता है। मैग्नीशियम सल्फेट (G. A. Bairov et al., 1957) के घोल के ग्रहणी में परिचय या अंतःशिरा डिकोलिन दोनों है निदान, और अंतर निदान उपाय। कभी-कभी कोलेरेटिक एजेंटों की शुरूआत वांछित प्रभाव नहीं देती है, और पित्त नलिकाओं के पूर्ण रुकावट के कारण एक ऑपरेशन की आवश्यकता होती है, जिसके दौरान नलिकाओं को गर्म आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान से धोया जाता है। यदि पित्त "प्लग" बहुत घने हैं, तो उन्हें कोलेडोकोटॉमी द्वारा हटा दिया जाता है। कुछ मामलों में, अव्यक्त पीलिया के लक्षणों के साथ, पित्त "प्लग" अपने आप हल हो सकता है।

नवजात शिशुओं में सेप्टिक रोग शरीर में मामूली प्यूरुलेंट प्रक्रियाओं (ओटिटिस मीडिया, फुरुनकुलोसिस, गर्भनाल घाव का पपड़ी आदि) के कारण भी जल्दी होता है। नवजात शिशुओं में संक्रमण के पुष्ठीय foci जल्दी से प्रक्रिया के एक सामान्यीकरण की ओर ले जाते हैं, सेप्सिस और सेप्टिकोपाइमिया के लिए, अक्सर यकृत पैरेन्काइमा कोशिकाओं और पीलिया के स्तर पर जिगर की क्षति के साथ। हालांकि, सेप्सिस में पीलिया हल्का होता है, रोग आमतौर पर गंभीर होता है उच्च तापमानशरीर, यकृत का बढ़ना, रक्त में परिवर्तन। कभी-कभी निदान में रक्त संस्कृति निर्णायक होती है। इसके अलावा, संक्रमण का स्रोत अक्सर नवजात शिशु या मां में पाया जाता है। सेप्टिक पीलिया में मल हमेशा रंगीन होता है।

कुछ मामलों में, विशेष रूप से जब एक बच्चे को गंभीर पीलिया के साथ भर्ती किया जाता है और संक्रमण के स्रोत का पता लगाना असंभव होता है, तो एक पंचर लिवर बायोप्सी करना आवश्यक होता है, जो कि सेप्सिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ अवांछनीय है, ताकि जन्मजात एट्रेसिया को बाहर किया जा सके। अंतर्गर्भाशयी पित्त नलिकाएं।

प्रसवोत्तर हेपेटाइटिस। नवजात शिशुओं में यह रोग अत्यंत दुर्लभ है, लेकिन इसके साथ फैला हुआ पीलिया, गहरे रंग का पेशाब और फीका पड़ा हुआ मल भी होता है। रोग तीव्र है, लेकिन कुछ दिनों के बाद पीलिया की तीव्रता कम हो जाती है और लाल रंग के रंग के साथ नींबू का रंग गायब हो जाता है। उसकी मां में हेपेटाइटिस का इतिहास है। रोग के पहले दिनों से यकृत और प्लीहा में वृद्धि की विशेषता है। लिवर फंक्शन टेस्ट के लिए क्रमानुसार रोग का निदानबहुत कम देना। लिवर बायोप्सी में, मल्टीन्यूक्लाइड लिवर कोशिकाओं का पता लगाना नैदानिक ​​महत्व का है। पहचानने में कठिनाई जीर्ण रूपहेपेटाइटिस (लगभग 10% मामलों में होता है)। इन मामलों में, डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी करना बेहतर होता है।

नवजात शिशुओं की अन्य बीमारियाँ - टॉक्सोप्लाज़मोसिज़, लिस्टेरियोसिस, हेमोलिटिक एनीमिया भी पीलिया के साथ हो सकती हैं।

टोक्सोप्लाज़मोसिज़ पीलिया, यकृत वृद्धि, हाइड्रोसिफ़लस और कभी-कभी एन्सेफलाइटिस द्वारा प्रकट होता है। सकारात्मक सीरोलॉजिकल परीक्षण, खोपड़ी में कैल्सीफिकेशन का पता लगाने से अंततः रोग की प्रकृति तय होती है।

लिस्टरियोसिस कुछ मामलों में पीलिया के साथ हो सकता है। हालांकि, पेटेकियल घाव, सामान्य मल का रंग, और एग्लूटिनेशन परीक्षण पित्त की गति को कम करने में मदद करते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया बच्चे के जन्म के पहले दिनों से स्पष्ट पीलिया द्वारा प्रकट होता है, साथ में यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। रोग गंभीर, दुर्लभ है, लेकिन नैदानिक ​​​​तस्वीर पित्त नलिकाओं के विकृतियों के समान है। एरिथ्रोसाइट्स की आसमाटिक स्थिरता में कमी के साथ माइक्रोसाइटोसिस रोग का एक लक्षण है।

कुछ असाधारण दुर्लभ मामलों में, बढ़े हुए पित्त नलिकाओं के संपीड़न के परिणामस्वरूप नवजात शिशुओं में पीलिया हो सकता है लसीकापर्व(जी. ए. बैरोव, 1970; एन. एल. कुश एट अल।, 1978)। हालांकि, ऐसा पीलिया धीरे-धीरे विकसित होता है न कि जन्म के तुरंत बाद (2 महीने तक)। जब तक नलिकाएं पूरी तरह से संकुचित नहीं हो जाती तब तक मल रंगीन रहता है। बच्चे के देर से प्रवेश के साथ कठिन नैदानिक ​​​​मामलों में, लेप्रोस्कोपी का संकेत दिया जाता है।

साहित्य में सभी ज्ञात रिपोर्टों को ध्यान में रखते हुए, हमारे अनुभव और जीए बिरोव द्वारा 1970 में प्रस्तावित पित्त नली के एट्रेसिया के वर्गीकरण के आधार पर, हम इस समूह के सभी रोगियों को 2 श्रेणियों में विभाजित करते हैं:

I. इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के अचूक एट्रेसिया के साथ, जिसे इसके साथ जोड़ा जा सकता है:

असाधारण पित्त नलिकाओं का पूरा एट्रेसिया;

मुख्य पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया, लेकिन पित्ताशय की थैली संरक्षित;

सभी बाहरी पित्त नलिकाओं की उपस्थिति।

पी। बाहरी पित्त नलिकाओं के सुधार योग्य एट्रेसिया के साथ, जो खुद को प्रकट कर सकता है:

केवल डिस्टल कॉमन पित्त नली का एट्रेसिया;

केवल पित्ताशय की थैली और सिस्टिक वाहिनी की उपस्थिति में यकृत नलिकाओं की आर्टेसिया;

सामान्य यकृत और लोबार नलिकाओं को बनाए रखते हुए सामान्य पित्त, सिस्टिक नलिकाओं और पित्ताशय की थैली;

पित्ताशय की थैली, सामान्य पित्त और यकृत नलिकाओं का हिस्सा;

सभी बाहरी पित्त नलिकाओं का पूर्ण एट्रेसिया;

अविकसित पित्ताशय की थैली की उपस्थिति में सभी बाहरी पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया।

हमारे क्लिनिक में पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया वाले 18 रोगियों की जांच की गई और उनका इलाज किया गया। उनमें से सात में अतिरिक्त और इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का पूरा एट्रेसिया था, 2 में पित्ताशय की थैली की उपस्थिति में एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया था, 5 में सामान्य पित्त नली के केवल दूरस्थ भाग का एट्रेसिया था, 3 में सामान्य पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया था पित्त नली सामान्य यकृत और लोबार नलिकाओं को बनाए रखते हुए और 1 - सभी बाहरी पित्त नलिकाओं का पूरा एट्रेसिया।

इलाज. पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के साथ, केवल सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है, और बच्चे के जीवन के दूसरे और तीसरे सप्ताह सर्जरी के लिए सबसे अच्छा समय होता है। इस समय के दौरान, आमतौर पर सही ढंग से निदान करना संभव होता है, और हेपेटोसाइट्स में परिवर्तन अभी भी उलटा हो सकता है। आदर्श, बेशक, जन्म के तुरंत बाद एक ऑपरेशन होगा, लेकिन कम समय में निदान करना लगभग असंभव है। तो, एम. कसाई (1977) ने 88% बच्चों के जीवित रहने की सूचना दी, जिन्हें 3 सप्ताह से 2 महीने की उम्र में सर्जिकल उपचार के अधीन किया गया था और 20% बच्चों का 3-4 महीने की उम्र में ऑपरेशन किया गया था। लेखक यह भी नोट करता है कि 4 महीने से अधिक पुराने ऑपरेशन आमतौर पर विफलता के लिए बर्बाद होते हैं।

पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के साथ नवजात शिशुओं के सर्जिकल उपचार की समीचीनता भी एट्रेसिया के प्रकार और अन्य अंगों (एलिमेंटरी कैनाल, हृदय, गुर्दे, आदि) की विकृतियों के संयोजन पर निर्भर करती है। 1957 तक, 12-16% रोगियों को ऑपरेशन योग्य माना जाता था, आमतौर पर केवल डिस्टल पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के साथ। इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के साथ डाइजेस्टिव ड्रिप के एनास्टोमोसेस बनाकर एट्रेसिया के उच्च रूपों वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार के जी ए बैरोव (1956, 1957) की शुरुआत के बाद, 65-70% बच्चे ऑपरेशन योग्य हो गए। माइक्रोसर्जिकल तकनीकों के उपयोग के लिए धन्यवाद, ऑपरेशन में पिछले साल का 90% तक बढ़ गया।

पित्त नली के एट्रेसिया वाले बच्चों में सर्जरी के दौरान मांसपेशियों को आराम देने वाले एनेस्थेसिया का मुख्य प्रकार एनेस्थीसिया है। सर्जिकल पहुंच - पूर्वकाल का तिरछा चीरा उदर भित्तिसही हाइपोकॉन्ड्रिअम में (G. I. Bairov, 1968, 1970) या अनुप्रस्थ - पेट की दीवार के ऊपरी भाग में (Schwartz, 1964)। उदर गुहा खोलने के बाद, पित्त नलिकाओं और जन्मजात हेपेटाइटिस के इंट्राहेपेटिक एट्रेसिया को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए तत्काल हिस्टोलॉजी के लिए प्रत्येक लोब से एक यकृत बायोप्सी ली जाती है। यदि निरीक्षण पर्याप्त नहीं है, तो बाहरी पित्त नलिकाओं का निरीक्षण मेथिलीन नीले रंग के साथ नोवोकेन (लगभग 1 मिली) के घोल को इंजेक्ट करके किया जाता है। समाधान का वितरण नलिकाओं के लुमेन की लंबाई और उपस्थिति निर्धारित करता है। इन मामलों में, एक पतली सुई के साथ पित्ताशय की थैली को पंचर करके कोलेजनियोग्राफी (गर्म कार्डियोट्रास्ट का सम्मिलन) करने की सलाह दी जाती है।

दोष की प्रकृति के आधार पर, जो स्थापित है परिचालन के तरीकेअनुसंधान, परिचालन सुधार की मात्रा निर्धारित करें। आमतौर पर, निम्नलिखित 5 प्रकार के हस्तक्षेपों का उपयोग किया जाता है।

1. यदि बाहरी पित्त नलिकाएं सामान्य रूप से सभी विभागों में विकसित होती हैं और "प्लग" के गठन तक पित्त के गाढ़े होने के कारण केवल पित्त ठहराव होता है, तो एट्रेसिया के इंट्राहेपेटिक रूप को अभी भी हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से बाहर रखा जाना चाहिए। यदि अंतर्गर्भाशयी नलिकाएं नहीं बदली जाती हैं, तो नलिकाओं को गर्म पानी से धोया जाता है नमकीन घोल, जिसे पित्त नलिकाओं में पेश किए गए माइक्रोड्रेनेज के माध्यम से पोस्टऑपरेटिव अवधि में दोहराया जा सकता है।

2. केवल डिस्टल कॉमन पित्त नली के एट्रेसिया की उपस्थिति में, पित्त के बहिर्वाह को कोलेडोकोडोडोडेनोएनास्टोमोसिस (चित्र। 40) को लागू करके बनाने के लिए स्थितियां उत्पन्न होती हैं।

एट्रेसिया की साइट के ऊपर पित्त नली का विस्तारित अंधा अंत 1-2 सेमी के लिए अलग किया जाता है। टांके की पहली पंक्ति को एट्रोमैटिक सामग्री के साथ लगाया जाता है। अलग-अलग ग्रे-सीरस टांके एनास्टोमोसिस लाइन को कवर करते हैं। सीमित गतिशीलता के साथ ग्रहणीऔर एनास्टोमोसिस के लिए इसका उपयोग करने में असमर्थता कोलेडोकोजेजुनोएनास्टोमोसिस बनाती है। रूक्स या ए.ए. शालिमोव के अनुसार ट्रेइट्ज़ के लिगामेंट से 30-40 सेंटीमीटर की दूरी पर जेजुनम ​​​​का एक लूप पाचन से बाहर रखा गया है और अनुप्रस्थ बृहदान्त्र के मेसेंटरी के संवहनी क्षेत्र से होकर गुजरा है।

एट्रेसिया की साइट के ऊपर पित्त नली। एट्रेसिया के स्तर पर, पित्त नली को पार किया जाता है और 1.5-2 सेमी के लिए यकृत के द्वार की ओर ले जाया जाता है। जेजुनम ​​​​का एक लूप पित्त नली के चयनित खंड के नीचे लाया जाता है और 2-4 ग्रे-सीरस टांके के साथ तय किया जाता है। . वाहिनी और आंत की दीवारों को इस तरह से विच्छेदित किया जाता है कि गठित एनास्टोमोसिस का व्यास अधिकतम होता है, और एनास्टोमोसिस बनता है। सिवनी लाइन को अलग-अलग ग्रे-सीरस टांके के साथ पेरिटोनाइज़ किया जाता है, जो पित्त नली को आंतों की दीवार में डुबो देता है (चित्र 41)।

ऐसे मामलों में जहां डिस्टल एट्रेसिया लगभग सभी या सभी सामान्य पित्त नली पर कब्जा कर लेता है, आपको यह सुनिश्चित करना चाहिए कि पित्ताशय की थैली में पित्त है और यदि यह है, तो सिस्टिक वाहिनी की पेटेंसी की जांच करें। उसके बाद, एक कोलेसिस्टोडुओडेनोएनास्टोमोसिस लागू किया जाता है, जिसमें टांके की पहली पंक्ति पित्ताशय की थैली और ग्रहणी के बीच एक ग्रे-सीरस होती है। पित्ताशय की थैली और डुओडेनम के लुमेन को 2-2.5 सेमी के लिए खोला जाता है, एनास्टोमोसिस के पीछे और पूर्ववर्ती होंठ को एक एट्रूमैटिक सुई के साथ निरंतर सिवनी के साथ सुखाया जाता है। फिर पूर्वकाल होंठ को ग्रे-सीरस सिवनी के साथ मजबूत किया जाता है। डुओडेनम की सीमित गतिशीलता के साथ, रॉक्स या ए ए शालीमोव के अनुसार ऑफ लूप पर कोलेसिस्टोजेजुनोस्टॉमी बनाना संभव है।

3. सामान्य पित्त नली और पित्ताशय की थैली के एट्रेसिया की उपस्थिति के लिए सामान्य यकृत के प्रत्यक्ष एनास्टोमोसिस के निर्माण की आवश्यकता होती है, और इसके एट्रेसिया के साथ - पाचन नहर के साथ यकृत नलिकाओं की। इसके लिए, हेपैटिकोडुओडेनो- या हिपेटिकोजेजुनोस्टोमी लगाया जाता है।

4. सभी बाहरी पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया की उपस्थिति में, अंतर्गर्भाशयी पित्त नलिकाओं को पाचन नहर से जोड़कर ही पित्त का बहिर्वाह बनाना संभव है।

जी. ए. बैरोव (1970) द्वारा हेपेटोगैस्ट्रोस्टोमी का उपयोग पेट के साथ लीवर के बाएं लोब की नलिकाओं का एनास्टोमोसिस बनाने के लिए किया गया था (चित्र 42)।

पेट के एंट्रम को लीवर के बाएं लोब की निचली सतह पर 4-5 सेमी और उसके किनारे से 2-2.5 सेमी की दूरी पर सिल दिया जाता है। लीवर के किनारे को काट दिया जाता है और एक ड्रेनेज ट्यूब को गहराई में डाला जाता है। ऊतक 2-3 सेमी। पेट को लीवर की घाव की सतह के अनुसार खोला जाता है, पेट और लीवर के घाव के किनारों को सभी परतों के माध्यम से कैटगट टांके से सिला जाता है, ड्रेनेज ट्यूब को पेट के लुमेन में निर्देशित किया जाता है। सम्मिलन रेखा पूर्वकाल सतह के साथ ग्रे-सीरस टांके के साथ कवर किया गया है।

जीए बैरोव नलिकाओं के साथ एनास्टोमोसिस बनाने के लिए हेपेटोजेजुनोस्टोमी की सिफारिश करते हैं दायां लोबयकृत। 30-40 सेंटीमीटर लंबा जेजुनम ​​​​का एक लूप, रॉक्स या ए। ए। शालीमोव के अनुसार जुटाया जाता है, जिसे लीवर के दाहिने लोब की निचली सतह पर लगाया जाता है। यकृत ऊतक के एक हिस्से को काट दिया जाता है और सम्मिलन एक तकनीक के अनुसार बनाया जाता है जो हेपेटोगैस्ट्रोस्टॉमी में उपयोग की जाने वाली तकनीक के समान होता है।

उन दुर्लभ मामलों में जब पित्ताशय की थैली को बाहरी पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के साथ संरक्षित किया जाता है, तो इसे ट्रांसवेसिकल हेपेटोडुओडेनल या हेपेटोजजुनल एनास्टोमोसिस बनाने के लिए सफलतापूर्वक उपयोग किया जा सकता है (चित्र 43)।

पित्ताशय की थैली को डुओडेनम में सिलाई जाने के बाद, इसका लुमेन खोला जाता है, यकृत में एक चैनल को ट्रोकार के साथ बनाया जाता है, जिसमें एक नाली डाली जाती है। एनास्टोमोसिस को सामान्य तरीके से लगाया जाता है, लेकिन इस तरह से कि ड्रेनेज ट्यूब एनास्टोमोसिस के अंदर ही रहे। पित्ताशय की थैली की अनुपस्थिति में, छोटी आंत का एक लूप यकृत के दाहिने लोब (इसकी शुरुआत से 20-35 सेमी) में लगाया जाता है और हेपेटोगैस्ट्रिक के प्रकार के अनुसार एनास्टोमोसिस बनाया जाता है। ऑपरेशन ब्राउनियन एनास्टोमोसिस लगाने के साथ समाप्त होता है।

एम. कसाई (1959) द्वारा प्रस्तावित पोर्टोएंटेरोस्टॉमी, हाल के वर्षों में, माइक्रोसर्जिकल तकनीकों के उपयोग के लिए धन्यवाद, एक ध्यान देने योग्य अनुप्रयोग पाया गया है। ऑपरेशन निम्नानुसार है: एक रेशेदार कॉर्ड, जो एक cicatricial परिवर्तित पित्त नली है, को हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट के तत्वों से अलग किया जाता है और पार किया जाता है (चित्र। 44)।

इसके समीपस्थ सिरे को एक क्लैंप के साथ पकड़ा जाता है या एक संयुक्ताक्षर के साथ सिला जाता है और इसे ऊपर खींचकर यकृत ऊतक में ले जाया जाता है। जिगर की रेशेदार झिल्ली को विच्छेदित किया जाता है, लोबार पित्त नलिकाओं को अलग किया जाता है, जिसके बाद पित्त नलिकाओं के स्तर पर cicatricially परिवर्तित कॉर्ड काट दिया जाता है। यदि, निशान ऊतक को हटाने के बाद, पित्त नलिकाओं का लुमेन दिखाई नहीं देता है, और पित्त नलिकाओं के उपकला को हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान तैयारी में नहीं पाया जाता है, तो यकृत में गहरी चीरा धीरे-धीरे तब तक जारी रहती है। गैपिंग पित्त नलिकाओं की उपस्थिति और पित्त का प्रवाह। चूंकि पित्त नलिकाओं का व्यास छोटा है, इसलिए उन्हें बाधित नहीं करने के लिए, हेमोस्टेसिस के उद्देश्य से, घाव की सतह को अस्थायी रूप से नैपकिन के साथ दबाया जाता है। सम्मिलन बनाने के लिए, रूक्स-एन-वाई पाचन से बाहर रखा गया, 40 सेमी लंबा जेजुनम ​​​​का एक लूप उपयोग किया जाता है। जिगर के द्वार में घाव की सतह के बराबर लंबाई में आंत के लुमेन को खोला जाता है। आंत को एक एट्रूमैटिक सुई के साथ अलग-अलग टांके के साथ सुखाया जाता है। आंत की तरफ से, म्यूकोसा और मांसपेशियों की झिल्लियों को सिवनी में, यकृत की तरफ से - खंडीय पित्त नलिकाओं के मुंह के पास रेशेदार ऊतक के किनारों पर कब्जा कर लिया जाता है।

जे.आर. लिली और आर.पी. अल्टमैन (1975) - अंजीर द्वारा प्रस्तावित इस तरह के ऑपरेशन को पूरा करने की विधि विशेष रूप से दिलचस्प है। 45.

पोर्टोएंटेरोस्टॉमी के लिए उपयोग किए जाने वाले जेजुनम ​​​​का एक लूप लीवर के द्वार और इंटरइंटेस्टिनल फिस्टुला के बीच की दूरी के बीच में एक डबल-बैरेल्ड जेजुनोस्टोमी के रूप में बाहर लाया जाता है। यह तकनीक पश्चात की अवधि में पित्त के बहिर्वाह को नियंत्रित करने की अनुमति देती है। इसके अलावा, आंत के अपवाही पाश का उपयोग विभिन्न की शुरूआत के लिए किया जा सकता है दवाईऔर पोषण। पोर्टोएंटेरोस्टॉमी के कुछ सप्ताह बाद जेजुनोस्टोमी को बंद करना मुश्किल नहीं है।

तालिका में। 9 पोर्टोएंटेरोस्टॉमी के सामान्य परिणाम दिखाता है (टी.आर. वेबर, जे.एल. ग्रोसफेल्ड, 1981)।

माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग, सर्जिकल उपचार के लिए पहले के संकेतों के साथ, अच्छे परिणामों की आवृत्ति को 86.2% तक बढ़ाना संभव बनाता है (ई। ए। स्टेपानोव एट अल।, 1989; के। सुरुगा एट अल।, 1984)।

जेजुनोस्टॉमी के माध्यम से पित्त को हटाने के संयोजन में कसाई ऑपरेशन के बाद ई. ए. स्टेपानोव ने देखे गए 13 में से 6 रोगियों में अच्छे परिणाम प्राप्त किए।

पोर्टोएंटेरोस्टॉमी के परिणाम निम्नलिखित कारकों से प्रभावित होते हैं: बच्चे के जीवन के पहले 2-3 महीनों में ऑपरेशन, यकृत के द्वार में पित्त नलिकाओं का व्यास 150 माइक्रोन से अधिक है (डी.एस. हिच एट अल।, 1979) ; टी. आर. वेबर एट अल., 1980)।

कोलेसीस्टोपोर्टोस्टॉमी। ऐसे मामलों में जहां पित्त का बहिर्वाह केवल यकृत के द्वार से सिस्टिक वाहिनी तक बाधित होता है, और पित्ताशय की थैली, इसकी वाहिनी और सामान्य पित्त नली मुक्त पेटेंसी बनाए रखती है, एम। कसाई (1959) पित्ताशय की थैली और के बीच एक एनास्टोमोसिस लगाता है। जिगर का द्वार। पित्ताशयसिस्टिक डक्ट और सिस्टिक धमनी को बरकरार रखते हुए, अपने बिस्तर से अलग कर दिया। बुलबुला बिस्तर sutured है। निर्जन सतह की परिधि के साथ, पित्ताशय की थैली की दीवार को काट दिया जाता है और यकृत द्वार के क्षेत्र में पित्ताशय की थैली और घाव की सतह के बीच एक सम्मिलन रखा जाता है।

यकृत के द्वार में पित्त नलिकाओं के साथ पित्ताशय की थैली के एनास्टोमोसिस लगाने का लाभ पित्त संक्रमण की कम संभावना और आरोही चोलैंगाइटिस के विकास में देखा जाता है (जे। आर। लिली, 1979; के। किमुरा एट अल।, 1979)।

हालांकि, कोलेसिस्टोपोर्टोस्टॉमी के परिणाम अस्पष्ट हैं। ऑपरेशन अक्सर एनास्टोमोसिस (के। सुरुगा, 1978) की विफलता के साथ होता है। कोलेसिस्टोपोर्टोस्टॉमी का एक महत्वपूर्ण नुकसान पित्त के बहिर्वाह की बहाली की डिग्री को नियंत्रित करने में असमर्थता है। उपरोक्त को ध्यान में रखते हुए, कोलेसीस्टोपोरोस्टॉमी को सिस्टिक डक्ट और डिस्टल कॉमन पित्त नली की पूरी तरह से मुक्त पेटेंसी के साथ ही उपयोग करने की सलाह दी जाती है और लिवर के हिलम में पित्त नलिकाओं का व्यास 150 माइक्रोन से अधिक होता है, यानी अगर वहाँ है पित्त के मुक्त स्राव और निकासी में पूर्ण विश्वास।

सभी अतिरिक्त और इंट्राहेपेटिक नलिकाओं के एट्रेसिया के साथ, सर्जिकल सुधार की संभावनाएं तेजी से कम हो जाती हैं। सिद्धांत रूप में, इन सभी रोगियों, साथ ही बाहरी पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया वाले नवजात शिशुओं, जिनमें माइक्रोसर्जिकल उपकरण भी पित्त के बहिर्वाह की अनुमति नहीं देते हैं, को यकृत प्रत्यारोपण के लिए संकेत दिया जाता है। हालाँकि, यह ऑपरेशन विश्वसनीय परिणाम नहीं देता है।

अन्नप्रणाली के साथ वक्ष वाहिनी के एनास्टोमोसेस, जेजुनम ​​​​के साथ इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की सिफारिश इंट्राहेपेटिक पित्त नली एट्रेसिया वाले रोगियों के उपचार के लिए उपशामक उपायों के रूप में की जा सकती है।

हमारे क्लिनिक में इलाज किए गए 18 बच्चों में से 9 अक्षम थे (7 में इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का पूरा एट्रेसिया था, 2 में एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का पूरा एट्रेसिया था, लेकिन उनमें पित्त बहिर्वाह बनाने का प्रयास असफल रहा)। पित्ताशय की थैली (1) की उपस्थिति के साथ अतिरिक्त पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया वाले सभी रोगी और केवल डिस्टल कॉमन पित्त नली (5) के एट्रेसिया बरामद हुए। संरक्षित सामान्य यकृत और लोबार नलिकाओं (3) के साथ सामान्य पित्त नली के एट्रेसिया वाले रोगियों में, 2 सर्जरी के बाद ठीक हो गए, और देर से प्रवेश के कारण 1 की मृत्यु हो गई और गंभीर पित्त सिरोसिस विकसित हो गया, जिसके कारण पश्चात की अवधि में अपरिवर्तनीय यकृत विफलता हो गई।

इन रोगियों में, निम्न प्रकार के पित्त बहिर्वाह सुधार किए गए थे। पित्त नलिकाओं और संरक्षित पित्ताशय की थैली के आंशिक एट्रेसिया वाले 1 रोगी में, हेपेटिककोलेसीस्टोडोडोनोएनास्टोमोसिस बनाया गया था: 3 रोगियों में केवल डिस्टल पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के साथ, 2 रोगियों में - कोलेसीस्टोडोडोडेनोएनास्टोमोसिस किया गया था। केवल सामान्य पित्त नली के एट्रेसिया वाले 3 रोगियों में से 2 को हेपेटिकोजोनानास्टोमोसिस था और 1 को हेपेटिककोडुओडेनोएनास्टोमोसिस था। 9 रोगियों में, ऑपरेशन लैपरोटॉमी के साथ समाप्त हुआ (उनमें से 1 ऑपरेशन के तुरंत बाद मर गया - एक पोर्टोजेजुनोस्टॉमी बनाने का प्रयास)। इस प्रकार, 18 बच्चों में से 9 (50%) ऑपरेशन योग्य निकले, 2 की ऑपरेशन के बाद मृत्यु हो गई। लंबी अवधि में, 9 रोगियों में से, ऑपरेशन के 9-10 महीने बाद, 5 लीवर के प्रगतिशील सिरोसिस से मर गए। , हैजांगाइटिस, जाहिरा तौर पर अंतर्गर्भाशयी पित्त नलिकाओं की जन्मजात हीनता से जुड़ा हुआ है, 3 से 6 वर्ष की आयु के 4 बच्चे जीवित हैं।

सर्जरी के बाद लंबी अवधि (5 से 14 वर्ष तक) में उपचार के समान परिणाम अन्य लेखकों (एन.एफ. लेवचेंको, 1965; जी.ए. बैरोव, 1970; एम। कसाई, 1977, आदि) द्वारा भी नोट किए गए हैं।

उपचार के परिणामों में सुधार करने के लिए, सबसे पहले, वाद्य यंत्रों के व्यापक उपयोग के माध्यम से प्रारंभिक विभेदक और सामयिक निदान में सुधार करना आवश्यक है अनुसंधान की विधियां, दूसरा, माइक्रोसर्जिकल उपकरण, लेजर, प्लाज्मा और अल्ट्रासोनिक स्केलपल्स के व्यापक उपयोग के माध्यम से संचालन के तरीकों में सुधार करना और तीसरा, समय पर पता लगाने और सक्रिय उपचार के लिए सर्जरी के बाद डिस्चार्ज किए गए रोगियों पर सख्त औषधालय नियंत्रण करना संभावित जटिलताओं, साथ ही फिस्टुला स्टेनोसिस के विकास में दूसरे ऑपरेशन के समय पर प्रदर्शन के लिए।

पित्ताशय की थैली, सिस्टिक डक्ट और मुख्य पित्त नलिकाओं के विकास में विसंगतियों को शायद ही कभी सर्जिकल पैथोलॉजी के रूप में देखा जाता है। अधिक बार सर्जन उन्हें ऑपरेशन के दौरान पाता है। "स्टोनलेस" कोलेसिस्टिटिस के मामले इतने दुर्लभ नहीं हैं, जब पैथोलॉजी का कारण पित्ताशय की थैली और सिस्टिक वाहिनी के विकास में विसंगतियों में छिपा होता है।

पित्ताशय की थैली के विकास में विसंगतियाँ। निम्नलिखित हैं

पित्ताशय की थैली की विकृति: 1) डबल, या अतिरिक्त,

पित्ताशय; 2) जंगम पित्ताशय की थैली; 3) डायस्टोपिया

पित्ताशय; 4) इंट्राहेपेटिक स्थित पित्त

बुलबुला; 5) पित्ताशय की थैली की अनुपस्थिति (एनेसिसिस)।

1. गौण पित्ताशय की अपनी सिस्टिक वाहिनी होती है, जो मुख्य वाहिनी या अलग से बहती है। गौण पित्ताशय मुख्य एक के बगल में स्थित हो सकता है, अलग से यकृत पैरेन्काइमा में, मुख्य पित्ताशय की थैली के डायवर्टीकुलम के रूप में फैला हुआ, एक डबल-बैरल जैसा दिखता है, जिसके दोनों हिस्से एक सीरस झिल्ली से ढके होते हैं, और एक सामान्य सिस्टिक वाहिनी। सहायक पित्ताशय की थैली भी हेपटोडोडोडेनल लिगामेंट की मोटाई में स्थित हो सकती है। बच्चे आमतौर पर शिकायत नहीं करते हैं। गौण पित्ताशय की थैली मुख्य की तुलना में अधिक बार सूज जाती है और एक क्लिनिक का अनुकरण करती है तीव्र पेटबरामदगी के रूप में तीव्र आन्त्रपुच्छ - कोप, मेकेल का डायवर्टीकुलिटिस, आंतों में रुकावट। निदान आमतौर पर सर्जरी के दौरान किया जाता है।

मुख्य एक के विपरीत, गौण पित्ताशय अक्सर पाचन में सक्रिय भाग नहीं लेता है और इसकी सिस्टिक वाहिनी पथरी या एक भड़काऊ प्रक्रिया द्वारा अवरुद्ध होती है। इन मामलों में, सहायक पित्ताशय की थैली का निर्माण होता है, जो अधिजठर क्षेत्र में मामूली दर्द, आवधिक मतली, उल्टी, मध्य रेखा के करीब सही हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में लोचदार फलाव से प्रकट होता है। निदान आमतौर पर लैपरोटॉमी के दौरान किया जाता है। कोलेसिस्टोग्राफी पर एक सहायक पित्ताशय की थैली का पता लगाया जा सकता है, हालांकि प्राथमिक पित्ताशय की थैली आमतौर पर विपरीत होती है और तीव्र प्रकोप तक गौण विकृति छिपी रहती है।

डायवर्टीकुलम के रूप में एक अतिरिक्त पित्ताशय की थैली अक्सर कोलेसिस्टोग्राम पर विपरीत होती है, यह विभिन्न आकारों की हो सकती है, कभी-कभी इसमें पथरी बन जाती है।

सहायक पित्ताशय की थैली को मुख्य एक के साथ हटाने की तकनीक आम है, यह केवल ध्यान में रखा जाना चाहिए कि गौण पित्ताशय की थैली में एक सहायक सिस्टिक वाहिनी हो सकती है, और निश्चित रूप से, सहायक और मुख्य नलिकाओं के बंधाव की आवश्यकता होती है। यदि ऑपरेशन के दौरान एक अतिरिक्त पित्ताशय की थैली है, तो यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि यह गठन सामान्य पित्त नली का पुटी नहीं है।

2. जंगम पित्ताशय। पित्ताशय की गतिशीलता पित्ताशय की थैली की पूरी लंबाई के साथ या गर्दन और सिस्टिक वाहिनी के क्षेत्र में इसके पीछे की सतह पर स्थित एक मेसेंटरी की उपस्थिति के कारण होती है। गतिशीलता मरोड़, विभक्ति के गठन में योगदान कर सकती है, और इसलिए दर्द होता है, और मूत्राशय के मुड़ने से इसकी नेक्रोसिस हो जाती है और इसके साथ मतली, उल्टी, गंभीर होती है ऐंठन दर्दइसके बाद पेरिटोनिटिस का विकास होता है। तीव्र कोलेसिस्टिटिस और एपेंडिसाइटिस के साथ विभेदक निदान मुश्किल है और निदान आमतौर पर ऑपरेशन के दौरान ही निर्दिष्ट किया जाता है।

जंगम पित्ताशय की थैली को हटाने की तकनीक सामान्य से भिन्न नहीं होती है और मेसेंटरी की उपस्थिति से बहुत सुविधा होती है।

3. पित्ताशय की थैली का डिस्टोपिया। विसंगति दुर्लभ है। एस. आई. फेडोरोव (1933) ने लीवर के गोल लिगामेंट में, बाएं लोब के नीचे और फाल्सीफॉर्म लिगामेंट के पास पित्ताशय पाया।

बाचेथ (1944) ने ग्रहणी के नीचे पित्ताशय की थैली, वी. आई. गोर्डिएन्को (1953) को यकृत के बाएं पालि में पाया। सर्जन को हमेशा ऐसी विसंगति की संभावना के बारे में याद रखना चाहिए जब पित्ताशय की थैली अपने सामान्य स्थान पर न हो। सिस्टिक डक्ट के दौरान निर्देशित, इसे आस-पास के अंगों के बीच मांगा जाना चाहिए।

4. पित्ताशय की थैली का विउट्रीहेपेटिक स्थान। यह एक अपेक्षाकृत सामान्य विसंगति है जो विशेष रूप से पित्ताशय की थैली की तीव्र सूजन के मामले में पित्ताशय-उच्छेदन को जटिल बनाती है। पित्ताशय की थैली का इंट्राहेपेटिक स्थान 2% (F. I. Valker, 1959) - 13.2% (I. I. Sosnovkin, 1960) में यकृत विकृति वाले रोगियों में होता है। पित्ताशय की थैली को आंशिक रूप से (2/s द्वारा) या पूरी तरह से यकृत ऊतक में डुबोया जा सकता है। पित्ताशय-उच्छेदन के साथ इन मामलों में कुछ सर्जन केवल मूत्राशय के निचले हिस्से को हटाने तक ही सीमित हैं, पित्ताशय-उच्छेदन, या यकृत ऊतक से मूत्राशय की दीवारों को छीलने के लिए हाइड्रोलिक तैयारी का उपयोग करते हैं। आमतौर पर, ये ऑपरेशन मूत्राशय के बिस्तर से रक्तस्राव के साथ होते हैं और छोटे इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को नुकसान से बाहर नहीं रखा जाता है, और इसलिए मूत्राशय के बिस्तर के घाव की सिलाई को विशेष रूप से सावधान रहना चाहिए।

5. पित्ताशय की थैली की अनुपस्थिति (एनेसिस)। एक दुर्लभ विकासात्मक विसंगति, 0.04% मामलों में होती है। साहित्य में इस दोष वाले लगभग 150 रोगियों का वर्णन किया गया है।

P.V. Lys (1976) की निष्पक्ष टिप्पणी के अनुसार, सभी मामलों में जब सर्जन को पित्ताशय की थैली नहीं मिलती है, तो इसकी पीड़ा होती है। बहुत बार बुलबुला झुर्रीदार होता है या इंट्राहेपेटिक स्थित होता है। इन मामलों में, पित्त नलिकाओं की विशेष रूप से सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए और या तो स्वयं पित्ताशय की थैली या इसकी सिस्टिक वाहिनी का पता लगाना चाहिए। बहुत बार, पित्ताशय की पीड़ा कोलेलिथियसिस (PV Lys, 1976, हमारा डेटा) के साथ होती है।

ऐसे मामलों में जहां पित्ताशय की थैली अपने सामान्य स्थान पर अनुपस्थित होती है, किसी को बाद के संभावित डायस्टोपिया के बारे में नहीं भूलना चाहिए।

हमने 5 से 52 वर्ष की आयु के 81 रोगियों में पित्ताशय की थैली के विकास में विसंगतियों के उपरोक्त रूपों को देखा। पित्ताशय की थैली का सबसे अधिक बार देखा जाने वाला इंट्राहेपेटिक स्थान, कम अक्सर - पित्त की अत्यधिक गतिशीलता

मौजूदा अन्त्रपेशी (21 रोगियों) के कारण मूत्राशय की। 2 रोगियों में पित्ताशय की थैली की जलन थी और दोनों को कोलेलिथियसिस था, जिसके लिए रोगियों का शल्य चिकित्सा उपचार किया गया। एक मामले में, ऑपरेशन कोलेडोकोलिथोटॉमी के साथ समाप्त हुआ, दूसरे में - कोलेडोकोलिथोटॉमी को ट्रांसडुओडेनल पैपिलोस्फिंक्टरोटॉमी के साथ पूरक किया गया था। 7 रोगियों में पित्ताशय की थैली का दोगुना होना देखा गया था और 1 में शरीर के क्षेत्र में पित्ताशय की थैली का डायवर्टीकुलम था, लगभग पूरी तरह से पुट्टी पित्त से भरा हुआ था, मुख्य मूत्राशय में पथरी थी। सहायक पित्ताशय की थैली में हमेशा एक स्वतंत्र सिस्टिक वाहिनी होती थी जो 3 रोगियों में सामान्य पित्त नली में खाली हो जाती थी; 2 रोगियों में, सहायक पित्ताशय की थैली आंशिक रूप से यकृत के दाहिने लोब के पैरेन्काइमा में स्थित होती थी, और इसकी सिस्टिक वाहिनी दाहिने यकृत में खाली हो जाती थी। वाहिनी; 2 रोगियों में गौण पित्ताशय की जलोदर थी जिसमें मुख्य पित्ताशय की थैली के सिस्टिक वाहिनी से जुड़ी एक तिरोहित सिस्टिक वाहिनी थी। एक पारंपरिक पित्ताशय-उच्छेदन किया गया था।

सिस्टिक वाहिनी के विकास में विसंगतियाँ एक दुर्लभ स्वतंत्र हैं सर्जिकल पैथोलॉजी. ज्यादातर मामलों में वे कारण बनते हैं पैथोलॉजिकल परिवर्तनपित्ताशय की थैली में, शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है, और हस्तक्षेप की तकनीक को बहुत जटिल करती है।

सिस्टिक डक्ट और हेपेटिक डक्ट के बीच 3 मुख्य प्रकार के कनेक्शन हैं:

टाइप I (33-80%) - एक छोटी सिस्टिक वाहिनी एक मध्यम तीव्र कोण पर अपनी दाहिनी पार्श्व सतह के साथ सामान्य यकृत वाहिनी में प्रवाहित होती है।

टाइप II (12-49%) - एक लंबी सिस्टिक वाहिनी यकृत वाहिनी (1-5 सेमी या अधिक के लिए) के समानांतर चलती है और बहुत तेज कोण पर बहती है।

टाइप III (8-33%) - सिस्टिक डक्ट सर्पिल रूप से यकृत को पीछे की ओर बायपास करता है और पीछे या बाईं ओर और कभी-कभी इसकी पूर्वकाल सतह में प्रवाहित होता है। V. I. शकोलनिक (1959) ने वयस्कों की 250 लाशों पर सावधानीपूर्वक सिस्टिक और यकृत नलिकाओं के टर्मिनल खंड के संलयन के विकल्पों का अध्ययन किया और उसी समय स्थापित किया

कि 141 रोगियों में यह संलयन बाहरी रूप से परिभाषित नीचे स्थित था

उनकी दीवारों का विभाज्य संपर्क 4-8 मिमी, 92 में - द्वारा

15 मिमी, 8 में - 30 मिमी, और 10% रोगियों में संलयन होता है

ग्रहणी के पीछे dilo।

सिस्टिक डक्ट के विकास के लिए विभिन्न विकल्पों का अध्ययन करने के बाद, व्यवहार में सामने आया, हमने उन्हें सर्जिकल दृष्टिकोण से इस प्रकार वितरित किया (चित्र। 46):

1) सामान्य पित्त नली में सिस्टिक वाहिनी का कम संगम; 2) यकृत नलिकाओं में या उनके द्विभाजन के क्षेत्र में सिस्टिक वाहिनी का संगम, 3) पथिक रूप से लम्बी, टेढ़ी-मेढ़ी संकुचित या असमान रूप से विस्तारित सिस्टिक वाहिनी; 4) सहायक सिस्टिक नलिकाएं; 5) सिस्टिक वाहिनी की अनुपस्थिति।

1. सामान्य पित्त नली में सिस्टिक वाहिनी का निम्न संगम विसंगति का सबसे सामान्य रूप है। यह व्यावहारिक रूप से किसी भी रोग संबंधी स्थिति का कारण नहीं बनता है, अगर कुछ मामलों में कई विसंगतियों का संयोजन देखा जाता है (सिस्टिक डक्ट का कम "गिरावट और सर्पिल आकार, आदि)

यह सामान्य रूप से कार्य करता है, लेकिन ऑपरेशन के दौरान इसका पूर्ण अलगाव और छांटना कुछ कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है, जो सामान्य तौर पर हर सर्जन को कोलेसिस्टेक्टोमी के दौरान प्रयास करना चाहिए ताकि एक लंबा स्टंप न छूटे और माध्यमिक विकृति की घटना को रोका जा सके। साथ ही, किसी को सिस्टिक नलिका के अंतिम पूर्ण छांटने का प्रयास नहीं करना चाहिए यदि यह सामान्य पित्त नली में या प्रमुख डुओडनल पैपिला के क्षेत्र में बहुत कम बहती है। खतरा इस तथ्य में निहित है कि सिस्टिक वाहिनी जितनी लंबी होती है, उतनी ही अधिक सामान्य यकृत वाहिनी से जुड़ी होती है, इस बिंदु पर कि इसमें एक सामान्य सीरोमस्कुलर झिल्ली होती है (चित्र 47)।

इन मामलों में सिस्टिक डक्ट के आवंटन से या तो नोटिस किए गए नुकसान का खतरा होता है, या इससे भी बदतर, बिना किसी नुकसान के, पेरिटोनिटिस के आगे विकास की धमकी देता है। ऑपरेशन के कुछ समय बाद सामान्य पित्त नली के कंकालीकरण और इसकी दीवारों के परिगलन के परिणामस्वरूप वेध भी हो सकता है। उपरोक्त के संबंध में, सिस्टिक डक्ट को जितना संभव हो उतना अलग किया जाना चाहिए जब तक कि इसका मुक्त कुंद विच्छेदन संभव न हो।

2. यकृत नलिकाओं या उनके कांटे के क्षेत्र में सिस्टिक वाहिनी का संगम एक महत्वपूर्ण खतरे का प्रतिनिधित्व करता है, क्योंकि यह संभव है कि यह एकमात्र वाहिनी है जो पित्ताशय की थैली के माध्यम से यकृत के दाएं या बाएं लोब को निकालती है। ऑपरेशनल कोलेसीस्टोकोलेंजियोग्राफी का उपयोग करते हुए यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि यह पित्ताशय की थैली की ओर जाने वाली एकमात्र वाहिनी है, और इसके चौराहे से पित्त के बहिर्वाह का उल्लंघन नहीं होगा। ऐसा करने के लिए, आप पित्ताशय की थैली भी खोल सकते हैं और जांच के साथ सिस्टिक नलिका के पाठ्यक्रम को नियंत्रित कर सकते हैं।

3. पुटीय वाहिनी के पैथोलॉजिकल बढ़ाव, झुकना, संकीर्ण होना, विस्तार होता है, हालांकि अक्सर नहीं, लेकिन वे पहले से ही पित्ताशय की थैली में पैथोलॉजिकल स्थिति पैदा करते हैं बचपन. तो, जी ए बैरोव और सह-लेखकों (1978, 1989) ने इस विकृति के साथ 300 से अधिक बच्चों का अवलोकन किया, जिनमें से 21 बच्चों का ऑपरेशन किया गया। आमतौर पर मरीज इसकी शिकायत करते हैं क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस, ग्रहणी ध्वनि के साथ पित्त "बी" के एक हिस्से को प्राप्त करना हमेशा संभव नहीं होता है, एक लम्बी, कुटिल, असमान रूप से विस्तारित या संकुचित सिस्टिक वाहिनी को रेडियोग्राफिक रूप से नोट किया जाता है। ऑपरेशनल कोलेसिस्टो-कोलेंजियोग्राफी द्वारा समान डेटा की पुष्टि की जाती है। कुछ रोगियों में, हटाए गए सिस्टिक वाहिनी के हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के दौरान, जंपर्स या झिल्लियों को निर्धारित किया जाता है जो इसके लुमेन को एक जाली के रूप में अवरुद्ध करते हैं (जीए बैरोव एट अल।, 1978, 1989)। लेकिन, जैसा कि यह निकला, एक समान विकृति वाले सभी रोगी पित्ताशय की थैली और सिस्टिक वाहिनी को हटाने के बाद पूरी तरह से ठीक नहीं होते हैं, और इसलिए सर्जिकल उपचार के लिए चयन बहुत गहन होना चाहिए और सिस्टिक के आकार में परिवर्तन पर आधारित नहीं होना चाहिए। वाहिनी, लेकिन चालू पैथोलॉजिकल स्थितिपित्ताशय की थैली, अंतर्गर्भाशयी कोलेजनियोग्राफी के आंकड़ों को ध्यान में रखते हुए।

4. अतिरिक्त सिस्टिक नलिकाएं एक स्वतंत्र सर्जिकल पैथोलॉजी से संबंधित नहीं हैं, लेकिन पित्ताशय-उच्छेदन को महत्वपूर्ण रूप से जटिल कर सकती हैं। बहुत बार, जब सर्जन सिस्टिक डक्ट को स्पष्ट रूप से परिभाषित करता है, तो वह शायद ही कभी अतिरिक्त नलिकाओं की उपस्थिति के बारे में सोचता है, और वह बिना लिगेटिंग के उन्हें पार करता है, और पश्चात की अवधि में पित्त पेरिटोनिटिस होता है या सबसे अच्छा मामलाएक बाहरी पित्त फिस्टुला बनता है (यदि ऑपरेशन के दौरान सबहेपेटिक स्थान को सूखा गया था)। इस तरह की जटिलताओं से बचने के लिए, सबसे पहले, गौण सिस्टिक नलिकाओं के संभावित स्थानों को जानना चाहिए, और, दूसरी बात, काहलो त्रिकोण के क्षेत्र में हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट के सभी तत्वों की पर्याप्त तैयारी और दृश्य नियंत्रण के बाद सावधानी से पित्ताशय-उच्छेदन करें। चाहिए

असामान्य रूप से चलने वाली लोबार यकृत वाहिनी के माध्यम से पित्ताशय के माध्यम से यकृत के दाहिने पालि के जल निकासी की संभावना पर भी विचार करें, जिसे आसानी से एक सहायक सिस्टिक वाहिनी के लिए गलत माना जा सकता है और पार किया जा सकता है। यदि एक सहायक सिस्टिक वाहिनी की उपस्थिति स्पष्ट रूप से परिभाषित है, तो ऑपरेशन पारंपरिक पित्ताशय-उच्छेदन से बहुत अलग नहीं है। सहायक सिस्टिक डक्ट को आकस्मिक क्षति से बचाने के लिए, मूत्राशय के बिस्तर को अच्छी तरह से सुखाएं और उस पर एक साफ कपड़ा लगाएं, लीवर हुक से दबाकर 3-5 मिनट के लिए। नैपकिन पर पित्त के निशान के लिए मूत्राशय के बिस्तर के एक गहन संशोधन की आवश्यकता होती है, सहायक सिस्टिक नलिका के स्टंप को ढूंढते हुए, जिसकी लुमेन 1 मिमी से कम हो सकती है, और इसे सिलाई करके सावधानी से पट्टी कर सकते हैं। और इन मामलों में, किसी को उम्मीद नहीं करनी चाहिए कि मूत्राशय के बिस्तर की सामान्य सिलाई से पित्त रिसाव को रोका जा सकेगा।

सिस्टिक वाहिनी की अनुपस्थिति के बारे में। इन मामलों में, पित्ताशय की थैली सामान्य पित्त नली के बड़े या छोटे उद्घाटन से जुड़ी होती है। यह रोगविज्ञान दो कारणों से खतरनाक है: सबसे पहले, इस तरह के जन्मजात एनास्टोमोसिस पित्ताशय की थैली से सभी आगामी परिणामों के साथ सामान्य पित्त नली में पथरी के मुक्त प्रवेश में योगदान देता है, और दूसरी बात, पित्ताशय की थैली को हटाने से दीवार को नुकसान हो सकता है सामान्य पित्त नली की। ऐसी स्थितियों में, यदि पित्ताशय की थैली खाली है, तो आम पित्त नली में पत्थरों की तलाश की जानी चाहिए और यदि सिस्टिक नलिका की अनुपस्थिति पाई जाती है (एक संकीर्ण आम पित्त नली के साथ), तो छेद को शेष भाग से ढक दिया जाता है। मूत्राशय की गर्दन की दीवार, और एक विस्तृत एक के साथ, वाहिनी की दीवार पर एक सिवनी लगाई जाती है।

हमने 12 से 65 वर्ष की आयु के सिस्टिक डक्ट की विभिन्न विसंगतियों वाले 59 रोगियों का अवलोकन किया। सबसे अधिक बार, सिस्टिक वाहिनी का कम संगम देखा गया (48 रोगी)। ऑपरेशन के दौरान कोई विशेष कठिनाई नहीं हुई। 18 रोगियों में, सिस्टिक वाहिनी अनुपस्थित थी। इन सभी रोगियों को क्रॉनिक कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस था, और उनमें से 5 को कोलेलिथियसिस था। सामान्य पित्त नली के खुलने के प्लास्टिक बंद होने के दौरान कठिनाइयाँ उत्पन्न हुईं। रोगियों में, पित्ताशय की थैली से एक वेज्ड कैलकुलस द्वारा सामान्य पित्त नली के महत्वपूर्ण विनाश के कारण, पार्श्व कोलेडोकोजेजुनोस्टॉमी करना आवश्यक था, इस प्रकार आंत में पित्त का एक अतिरिक्त बहिर्वाह होता है। 3 रोगियों में यकृत वाहिनी के लुमेन में एक अतिरिक्त सिस्टिक वाहिनी प्रवाहित हुई थी। उनमें से 2 में, ऑपरेशन के दौरान नलिकाएं पाई गईं और बंधी हुई थीं, और 1 रोगी में जल निकासी के माध्यम से पित्त पेरिटोनिटिस और पित्त रिसाव की घटनाएं थीं। मरीज का ऑपरेशन किया गया, सहायक वाहिनी को टांका गया। रिकवरी आ गई है।

मुख्य पित्त नलिकाओं के विकास में विसंगतियाँ. एट्रेसिया के विपरीत, मुख्य पित्त नलिकाओं के विकास में विसंगतियों का आम तौर पर पित्त उत्सर्जन के कार्य पर बहुत कम प्रभाव पड़ता है, विशेष रूप से बचपन और बचपन में, और केवल वृद्धावस्था में ही प्रकट होता है, या तो पित्त पथ के रोगों के रूप में यकृत के, या पित्ताशय की थैली और पित्त नलिकाओं पर ऑपरेशन के दौरान संयोग से खोजे जाते हैं।

वहाँ हैं: 1) पित्त नलिकाओं की विसंगतियाँ; 2) पित्त नलिकाओं का हाइपोप्लेसिया; 3) सामान्य पित्त नली का जन्मजात छिद्र; 4) पित्त नलिकाओं का सिस्टिक फैलाव।

1. पित्त नलिकाओं की विसंगतियाँ। दुर्लभ, लेकिन सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान एक बड़े खतरे का प्रतिनिधित्व करते हुए, साहित्य में मुख्य रूप से कैसुइस्ट्री के रूप में वर्णित एक विकृति। इन विसंगतियों को व्यवस्थित करने का प्रयास आई। एन। इस्चेंको (1966) का है, जिन्होंने इन विसंगतियों के विभिन्न रूपों की एक महत्वपूर्ण संख्या प्रस्तुत की। सामान्य यकृत वाहिनी में विलय की प्रक्रिया में अपने स्वयं के यकृत नलिकाओं के विकास में विसंगतियों के व्यवस्थितकरण पर जीए मिखाइलोव (1976) का काम बहुत दिलचस्प है। हालाँकि, यह योजना मुख्य पित्त नलिकाओं के केवल समीपस्थ भाग की चिंता करती है, इसलिए, साहित्य डेटा और हमारी अपनी टिप्पणियों के आधार पर, हमने उन्हें निम्नानुसार व्यवस्थित किया (चित्र 48)।

यदि सहायक यकृत नलिकाओं जैसी असामान्यताएं

यकृत नलिकाओं का कम संगम, उनके संगम की अनुपस्थिति, सामान्य पित्त नली का दोहरीकरण, ऑपरेशन के दौरान एक बड़ा खतरा पैदा नहीं करता है और सर्जन के सही अभिविन्यास के लिए केवल उनका ज्ञान आवश्यक है, फिर विसंगतियाँ जब एक या दोनों पित्ताशय की थैली के माध्यम से यकृत नलिकाओं या सामान्य यकृत वाहिनी को निकाला जाता है, एक बड़े खतरे का प्रतिनिधित्व करता है, क्योंकि इन मामलों में पित्ताशय की थैली को हटाने से गंभीर परिणाम होते हैं - पित्त नलिकाओं के आमतौर पर छोटे व्यास का चौराहा, जिसकी प्लास्टिक बहाली होती है हमेशा सफल होने से बहुत दूर। इस संबंध में, एक बार फिर इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि पित्त नलिकाओं के स्थान के सभी अस्पष्ट मामलों में, सर्जिकल कोलेजनियोग्राफी को पित्ताशय की थैली और पित्त नलिकाओं पर हस्तक्षेप करना चाहिए। पित्ताशय की थैली को खोलने और एक उंगली और एक जांच के साथ नेत्रहीन रूप से इसकी जांच करने की अनुमति है। पित्ताशय की थैली की दीवार के साथ दोष के प्लास्टिक बंद होने के कारण पित्त प्रवाह को बहाल करने के लिए कोलेसिस्टेक्टोमी आंशिक होनी चाहिए।

2. पित्त नलिकाओं का हाइपोप्लेसिया एक दुर्लभ घटना है, जो पित्त नलिकाओं के अन्य विकृतियों (एट्रेसिया, सामान्य पित्त नली पुटी, जन्मजात हेपेटाइटिस, आदि) के साथ होती है। एक स्वतंत्र रोगविज्ञान के रूप में, शल्य चिकित्सा सुधार विषय नहीं है, इसका पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

3. पीलिया के साथ सामान्य पित्त नली का जन्मजात वेध भी एक दुर्लभ विकृति है। सर्जिकल उपचार में पेरिटोनियल डायलिसिस होता है, जो सामान्य स्थिति में सुधार और वेध के सहज बंद होने की ओर जाता है।

4. पित्त नलिकाओं का सिस्टिक फैलाव। रोग एक निश्चित खंड में या पूरे पित्त नलिकाओं के एक महत्वपूर्ण विस्तार की विशेषता है। यह रोगविज्ञानपित्त पथ के विकास और गठन में एक दुर्लभ विसंगति है। आज तक, विश्व साहित्य में 1000 से अधिक टिप्पणियों का वर्णन किया गया है। इस तथ्य के बावजूद कि प्रकाशनों की संख्या साल-दर-साल बढ़ रही है, अभी भी संभावनाओं के संबंध में एक भी दृष्टिकोण नहीं है विभिन्न तरीकेप्रीऑपरेटिव डायग्नोसिस और सर्जिकल उपचार के तर्कसंगत तरीके का विकल्प।

हमने 18 मरीजों का ऑपरेशन किया विभिन्न प्रकारपित्त नलिकाओं का सिस्टिक परिवर्तन। इनमें से 11 मरीजों का शुरू में ऑपरेशन किया गया और 7 अन्य चिकित्सा संस्थानों में किए गए अपर्याप्त ऑपरेशन के बाद, जिसने हमें इस विकृति के उपचार के असंतोषजनक परिणामों के कुछ कारणों का विश्लेषण करने का अवसर दिया।

देखे गए रोगियों (14) में महिलाएं प्रमुख हैं। मरीजों की उम्र 5 से 45 साल के बीच थी। 6 बच्चे थे, और अधिकांश वयस्कों में, बीमारी के पहले लक्षण 20 वर्ष की आयु से पहले प्रकट हुए थे। जाहिर है, वयस्कों में सिस्ट थे जिन्हें बचपन में पहचाना नहीं गया था।

इस विकृति की जन्मजात प्रकृति को अधिकांश लेखकों (एसडी टर्नोव्स्की, 1959; जी। ए। बैरोव, 1968; डी। अल्गिल, एम। ओडिवरे, 1982; बी। निडरले, 1982) द्वारा मान्यता प्राप्त है, हालांकि, अल्सर का अंतिम गठन जन्म के बाद मनाया जाता है। . नवजात शिशुओं में, यह दोष बहुत ही कम देखा जाता है। सामान्य पित्त नली के जन्मजात पुटी के रोगजनन पर दो दृष्टिकोण हैं। अधिकांश लेखकों का मानना ​​​​है कि पुटी के गठन का कारण प्रमुख ग्रहणी पैपिला के माध्यम से पित्त के बहिर्वाह का उल्लंघन है। कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, पुटी का गठन सामान्य पित्त नली की दीवार के अविकसित होने का परिणाम है, विशेष रूप से इसकी पेशीय झिल्ली।

डिस्टल कॉमन पित्त नली के अंतर्गर्भाशयी संशोधन से पता चला है कि सिस्टिक अध: पतन के साथ पित्त नली का विस्तार हमेशा इसके टर्मिनल सेक्शन (प्रमुख ग्रहणी पैपिला, आंतरिक वाल्व, श्लेष्म झिल्ली के हाइपरप्लासिया) के विकृति विज्ञान के साथ होता है। सैद्धांतिक रूप से, डिस्टल सेगमेंट की ऐसी जन्मजात विसंगतियों की उपस्थिति पित्त स्राव के कार्य में सुधार के साथ सामान्य पित्त नली के विस्तार के गठन की व्याख्या कर सकती है।

हालाँकि, इन सभी मामलों में, स्पष्ट रूप से, सामान्य पित्त नली की दीवार की एक विशाल आकार में विस्तार करने की जन्मजात प्रवृत्ति भी होती है, क्योंकि सामान्य पित्त नली के इस तरह के विस्तार प्रमुख के दीर्घकालिक स्टेनोसिस के साथ भी नहीं देखे जाते हैं। वयस्कों में एक अधिग्रहीत प्रकृति का ग्रहणी पैपिला।

वीजी अकोप्यान (1982), एनजी कोनोनेंको (1986), ईए स्टेपानोव एट अल (1989) के अनुसार, पैपिलिटिस को रोकने के अलावा, सामान्य पित्त नली के सिस्टिक संरचनाओं के मुख्य कारण सामान्य पित्त नली के जन्मजात लोचदार ढांचे हैं और आम पित्त नली में मुख्य अग्न्याशयी वाहिनी का असामान्य संगम।

अल्सर का व्यास 1-2 सेंटीमीटर और 8 लीटर तक की क्षमता के साथ विशाल आकार का हो सकता है। हमने 1 (सामान्य पित्त नली के रेट्रोडोडोडेनल भाग के डायवर्टीकुलम) से लेकर 15 सेमी (सामान्य पित्त नली के सिस्टिक फैलाव) के व्यास वाले सिस्ट देखे। हमें 25 साल से अधिक उम्र के मरीजों में बड़े सिस्ट कभी नहीं मिले हैं। बच्चों और किशोर रोगियों में सिस्ट अपेक्षाकृत बड़े थे।

पुटी की सामग्री हमेशा पित्त होती है, अक्सर संक्रमित होती है, छोटी पथरी, पित्त पोटीन। पुटी की दीवार पुरानी सूजन के तत्वों के साथ अकुशल, घने रेशेदार ऊतक द्वारा बनाई जाती है, ज्यादातर मामलों में एक उपकला परत के बिना। मांसपेशियों के तत्व अनुपस्थित या शोषित हैं। दीवार की मोटाई 0.2 से 0.8 सेमी तक भिन्न होती है।

अलोंजो-से (1959) के वर्गीकरण के अनुसार, सामान्य पित्त नली (चित्र। 49) के सिस्ट की तीन शारीरिक किस्में हैं:

टाइप I - सामान्य पित्त नली का सिस्टिक फैलाव। यह असाधारण पित्त नलिकाओं में मनाया जाता है। पुटी के ऊपर स्थित अंतर्गर्भाशयी पित्त पथ बरकरार है, और सामान्य पित्त नली का टर्मिनल खंड संकुचित है। यह विकल्प सबसे आम है। हमने इसे 16 रोगियों में देखा।

टाइप II - सामान्य पित्त नली का जन्मजात डायवर्टीकुलम, सामान्य पित्त नली के पार्श्व विस्तार का प्रतिनिधित्व करता है, जुड़ा हुआ है

इसके साथ विभिन्न चौड़ाई के पैर से जुड़ा हुआ है। हमने इस पा का अवलोकन किया-

2 रोगियों में टॉलॉजी।

टाइप III - जन्मजात कोलेडोकोसेले। Dilatation केवल सामान्य पित्त नली के अंतर्गर्भाशयी भाग से संबंधित है। आम पित्त नली और मुख्य अग्न्याशय वाहिनी सीधे पुटी में बहती है, जो बदले में ग्रहणी के साथ संचार करती है।

अतिरिक्त और इंट्राहेपेटिक दोनों पित्त नलिकाओं के एक साथ विस्तार को टाइप IV रोग माना जाता है। इस रोगविज्ञान का दूसरा नाम कैरोली की बीमारी है, लेखक के नाम पर जिसने पहली बार इसका वर्णन किया था।

टाइप वी पृथक सिस्टिक परिवर्तन को संदर्भित करता है।

जिगर के एक पालि की नलिकाएं (सैटो, 1974)। बच्चों और 25 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में आम पित्त नली के अल्सर के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर लक्षणों के एक त्रय की विशेषता होती हैं: दर्द, आंतरायिक पीलिया, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में ट्यूमर जैसा गठन। रोग की एक महत्वपूर्ण विशेषता इसकी आंतरायिक प्रकृति है। अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ कम आम हैं: बुखार, मतली, उल्टी, कुछ मामलों में प्रचुर मात्रा में उत्सर्जनपित्त, यकृत वृद्धि शुरू में संचालित रोगियों में, केवल 5 25 वर्ष के थे, इसलिए टिप्पणियों की एक छोटी संख्या विश्वसनीय रूप से व्यक्तिगत लक्षणों की आवृत्ति का संकेत नहीं देती है, हालांकि, सभी रोगियों में दर्द और पीलिया देखा गया, जो उनकी सूचना सामग्री को इंगित करता है। रोग की आंतरायिक प्रकृति 4 रोगियों में देखी गई थी, दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में एक द्रव्यमान 3 में पल्प किया गया था।

25 वर्ष से अधिक आयु के 6 रोगियों में, प्राथमिक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ कोलेडोकोलिथियसिस द्वारा जटिल क्रॉनिक कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस के पाठ्यक्रम से मिलती जुलती हैं। मरीजों ने दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम (6) में पैरॉक्सिस्मल दर्द की शिकायत की, साथ में मतली (3), उल्टी (2), बुखार (4), श्वेतपटल और त्वचा में दर्द के हमले के बाद (3)। हमने केवल 1 रोगी में सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में ट्यूमर जैसा गठन पाया। इस प्रकार, इस श्रेणी के रोगियों के लिए लक्षणों का क्लासिक त्रय अनैच्छिक है।

सामान्य पित्त नली के पुटी की जटिलताओं में वेध, पुटी का पपड़ी बनना, पित्त सिरोसिस, पाइलेथ्रोम्बोसिस और दुर्दमता शामिल हैं। हमने 1 रोगी में पुटी और 1 रोगी में यकृत के पित्त सिरोसिस का दमन देखा, जिसके कारण पश्चात की अवधि में यकृत-गुर्दे की विफलता और मृत्यु हुई।

सामान्य पित्त नली के जन्मजात पुटी का निदान मुश्किल है। अधिकांश लेखक उन्हें एक परिचालन खोज के रूप में वर्णित करते हैं। सर्जरी से पहले सही निदान स्थापित करने में मुख्य मूल्य एक व्यापक वाद्य अध्ययन है,

इसके नियंत्रण में पुटी पंचर के साथ अल्ट्रासाउंड इकोलोकेशन, एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेजनियोग्राफी, पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी, और डाइजेस्टिव कैनाल की एक्स-रे परीक्षा शामिल है।

हमारे शोध विधियों की प्रभावशीलता तालिका में प्रस्तुत की गई है। दस।

प्रीऑपरेटिव डायग्नोस्टिक्स के सबसे जानकारीपूर्ण तरीके एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड, पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी और अल्ट्रासाउंड थे, जिसके बाद अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत सिस्ट पंचर किया गया।

इन तकनीकों की असुरक्षा को देखते हुए, सबसे पहले अल्ट्रासाउंड परीक्षा आयोजित करने की सलाह दी जाती है। यदि सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में एक सिस्टिक गठन का पता चला है, तो इसे अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पंचर किया जाता है, और फिर एंडोस्कोपिक प्रतिगामी कोलेजनियोग्राफी की जाती है, जो आपको पित्त पथ को नुकसान की प्रकृति और डिग्री को स्पष्ट करने की अनुमति देती है। यदि किसी कारण से यह अध्ययन करना संभव नहीं है या यह प्रमुख डुओडेनल पैपिला के गंभीर स्टेनोसिस की उपस्थिति में विफल हो जाता है, तो पर्क्यूटेनियस-ट्रांसहेपेटिक कोलेजनियोग्राफी का उपयोग किया जाता है, इसके बाद कोलेजनियोस्टॉमी की जाती है। पीलिया की अनुपस्थिति में, अंतःशिरा कोलेग्राफी को भी अध्ययन के परिसर में शामिल किया जा सकता है।

सूचीबद्ध डायग्नोस्टिक विधियों के एक जटिल का उपयोग करते हुए, 11 में से 9 रोगियों में शुरू में ऑपरेशन किया गया था, सर्जरी से पहले सामान्य पित्त नली के जन्मजात पुटी का निदान स्थापित किया गया था। सामान्य पित्त नली के डायवर्टीकुलम वाले 2 रोगियों में, निदान सर्जरी के दौरान किया गया था।

11 रोगियों में हमारे द्वारा किए गए प्राथमिक सर्जिकल हस्तक्षेपों की प्रकृति तालिका में प्रस्तुत की गई है। ग्यारह।

सामान्य पित्त नली के जन्मजात पुटी के संचालन के लिए कोलेसिस्टेक्टोमी अनिवार्य है, क्योंकि जब एक बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस लागू किया जाता है, तो पित्ताशय की थैली, मोटर फ़ंक्शन के नियमन से रहित, पित्त के लिए एक अवांछनीय जलाशय और संक्रमण का स्रोत बन जाता है। इस स्थिति की शुद्धता की पुष्टि साहित्य के डेटा (A. A. Vishnevsky et al., 1972; B. Niederle, 1982; E. A. Stepanov et al., 1989) और उन रोगियों में बार-बार हस्तक्षेप करने में हमारे अनुभव से होती है, जो प्राथमिक रूप से गुजरते हैं। अन्य चिकित्सा संस्थानों में संचालन।

5 सेमी तक सामान्य पित्त नली के सिस्टिक फैलाव वाले 5 रोगियों में, सिस्टोडुओडेनोस्टॉमी का निर्माण सबसे उपयुक्त था। इस ऑपरेशन को करते समय, पुटी गुहा में ठहराव को रोकने के लिए सुपरिंपोज्ड एनास्टोमोसिस की चौड़ाई कम से कम 3-4 सेमी होनी चाहिए। यदि आवश्यक हो, सम्मिलन के क्षेत्र में पुटी की दीवार को आंशिक रूप से विच्छेदित किया जाता है।

5 सेमी से अधिक के व्यास वाले बड़े सिस्ट के लिए, इसकी गुहा को कम करने के लिए पुटी की दीवारों का अधिकतम अनुमेय छांटना किया गया था, इसके बाद ए। 2 रोगी), या रॉक्स (1 रोगी) के अनुसार। 5 सेमी से अधिक व्यास वाले पुटी में सिस्टोडुओडेनो-एनास्टोमोसिस का आरोपण गलत माना जाता है, क्योंकि भोजन ग्रहणी से पुटी के बड़े गैर-खाली गुहा में प्रवेश करता है, जो हमेशा लगातार चोलैंगाइटिस के विकास की ओर जाता है। किसी भी सिस्टोडिजेस्टिव एनास्टोमोसिस बनाने के मामलों में, बाद वाले को शेष गुहा के निचले ध्रुव के क्षेत्र में मुक्त बहिर्वाह सुनिश्चित करने के लिए लागू किया जाना चाहिए। जब स्टेनोसिंग ओडाइटिस के साथ सामान्य पित्त नली के सिस्टिक फैलाव के साथ जोड़ा जाता है, तो हमने एक डबल ड्रेनेज ऑपरेशन (सिस्टोडुओडेनोस्टॉमी और ट्रांसडुओडेनल पैपिलोस्फिंक्टोटॉमी) किया।

सामान्य पित्त नली (2 रोगियों) के डायवर्टीकुलम के मामले में, बाहरी ट्रांसहेपेटिक जल निकासी पर सामान्य पित्त नली के प्लास्टर के साथ डायवर्टीकुलम का उच्छेदन किया गया था।

पुटी गुहा के अस्थायी बाहरी जल निकासी को पित्त प्रणाली को उतारने, पोस्टऑपरेटिव अवधि में सिस्टोकोलेंजियोग्राफी और पित्त पथ की स्वच्छता को नियंत्रित करने के लिए किया गया था। ऑपरेशन के अंतिम चरण के रूप में पुटी का सरल बाहरी जल निकासी अस्वीकार्य है, क्योंकि पित्त और इलेक्ट्रोलाइट्स के बड़े नुकसान के कारण रोगी बहुत जल्दी थक जाता है।

सिस्टोडुओडेनोस्टॉमी के बाद, स्वास्थ्य कारणों से प्रदर्शन किया गया, 1 रोगी की यकृत-गुर्दे की विफलता से मृत्यु हो गई, जो यकृत के पित्त सिरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ पश्चात की अवधि में विकसित हुई।

आरंभिक रूप से संचालित रोगियों के समूह में असंतोषजनक परिणाम 1 रोगी में क्रॉनिक चोलैंगाइटिस के कारण हुए थे, जो कि सर्जरी से पहले ग्रहणीशोथ की उपस्थिति में सिस्टोडुओडेनोएनास्टोमोसिस के आरोपण के बाद विकसित हुआ था, और 1 रोगी में सिस्टोडुओडेनोएनास्टोमोसिस के संरक्षण के बाद पुरानी आवर्तक कोलेसिस्टिटिस के साथ पित्ताशय की थैली। दोनों मरीजों का बार-बार ऑपरेशन हुआ।

सामान्य पित्त नली के सिस्ट वाले नौ रोगियों का बार-बार ऑपरेशन किया गया, जिनमें से 7 रोगियों का पहले अन्य संस्थानों में ऑपरेशन किया गया था। सर्जिकल हस्तक्षेपों की प्रकृति और असंतोषजनक परिणामों के कारण तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 12.

पुनर्संचालन के तत्काल परिणाम अच्छे हैं।

16 रोगियों में 4 महीने से 10 साल के दीर्घकालिक परिणामों का अध्ययन किया गया। 12 रोगियों में अच्छे परिणाम देखे गए, 4 रोगियों का समय-समय पर क्रॉनिक हैजांगाइटिस का इलाज किया जाता है।

इस प्रकार, पित्त नलिकाओं के सिस्टिक परिवर्तन के सभी प्रकार के सर्जिकल उपचार को निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है: 1) बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसेस, 2) सिस्ट के आंशिक उच्छेदन के साथ बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसेस, 3) स्वस्थ ऊतकों के भीतर परिवर्तित नलिकाओं का उच्छेदन, 4) उच्छेदन लीवर लोब, 5) ट्रांसडुओडेनल एक्सिशन कोलेडोकोसेले, 6) पैनक्रिएटोडोडोडेनल रिसेक्शन।

1. निम्नलिखित विकल्पों में पित्त नलिकाओं के सिस्टिक परिवर्तन वाले रोगियों के इलाज के लिए बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसेस का उपयोग किया जाता है: 1) कोलेडोकोसाइटोडुओडेनोस्टॉमी, 2) कोलेडोकोस्टोजेजुनोस्टॉमी, 3) हेपेटोसिस्टोजेजुनोस्टॉमी, 4) ट्रांसडुओडेनल पैपिलोटॉमी,

बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस को लागू करने का सिद्धांत यह है कि रॉक्स के अनुसार जुटाए गए जेजुनम ​​​​के डुओडेनल या लूप को पित्त नलिकाओं के सबसे विस्तारित खंड में लाया जाता है और एक साइड-टू-साइड तरीके से एनास्टोमोसिस लगाया जाता है।

प्रमुख पैपिला के स्तर पर ग्रहणी को खोलने के बाद ट्रांसडुओडेनल पैपिलोटॉमी की गई। सामान्य पित्त नली की आंत के लुमेन में फलाव के स्थान पर, आंत की दीवार और सामान्य पित्त नली को एक विस्तृत उद्घाटन प्राप्त होने तक विच्छेदित किया गया था। आंतों की वाहिनी के किनारों को एक साथ सिल दिया गया था।

बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस के तकनीकी कार्यान्वयन की सापेक्ष सादगी ने योगदान दिया व्यापक उपयोगव्यवहार में यह ऑपरेशन (यू। ए। अरिपोव, आई। पी। प्रोखोरोवा, 1981; ए। हां। शमीस, 1982; वी। जी। अकोपियन एट अल।, 1984)। हालांकि, बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस लगाने के ऑपरेशन के नकारात्मक पहलू भी हैं।

बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस लगाने के दौरान पित्त नलिकाओं और कोलेलिथियसिस के सिस्टिक परिवर्तन के लगातार संयोजन के कारण, नलिकाओं का पूरी तरह से संशोधन और सभी पत्थरों को हटाने की आवश्यकता होती है।

साथ ही, ऑपरेशन उनके विस्तारित लुमेन के कारण नलिकाओं से पित्त का पर्याप्त रूप से मुक्त बहिर्वाह प्रदान नहीं करता है, जिससे आंतों के माइक्रोफ्लोरा के प्रवेश के कारण इसका संक्रमण होता है। इस वजह से, एक नियम के रूप में, सर्जरी के बाद हैजांगाइटिस बना रहता है, जिसे जे ओपो एट अल (1982) ने 7 में से 6 ऑपरेशन किए गए रोगियों में नोट किया।

ईए स्टेपानोव और सह-लेखकों (1989) द्वारा सिस्टिकोडुओडेनोस्टॉमी के बाद 3 रोगियों में गंभीर रेगुर्गिटेशन चोलैंगाइटिस का विकास देखा गया।

इसके अलावा, एक पृथक बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस लगाने के मामलों में, वाहिनी की दीवार के घातक अध: पतन की संभावना बढ़ जाती है। 63 रोगियों में से 36 (57.1%) में सिस्टिक पित्त नलिकाओं का कैंसर बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस (जे। ओपो एट अल।, 1982) लगाने के पिछले ऑपरेशन के औसतन 5 साल बाद विकसित हुआ।

2. सिस्टिक पित्त नलिकाओं के आंशिक उच्छेदन के साथ बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस एक अधिक कट्टरपंथी हस्तक्षेप है जो अधिकांश सर्जनों के लिए उपलब्ध है और विश्वसनीय परिणाम प्रदान करता है। इसका उपयोग I, II और IV प्रकार के परिवर्तन के लिए किया जाता है।

3. हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट में वाहिनी के उच्छेदन में रोगग्रस्त रूप से परिवर्तित ऊतकों को पूरी तरह से हटाने और सिस्टिक रूप से विकृत अतिरिक्त पित्त नलिकाओं को हटाने में शामिल हैं। I और IV प्रकार के परिवर्तन के साथ लागू, कभी-कभी - प्रकार II के साथ।

ऑपरेशन तकनीक। सिस्टिक और सामान्य यकृत नलिकाओं के संगम पर हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट के ऊपर पेरिटोनियम की एक शीट को विच्छेदित किया जाता है। सिस्टिक डक्ट को अलग कर दिया जाता है और "गर्दन से" पित्ताशय-उच्छेदन किया जाता है। ऐसे मामलों में जहां पित्ताशय की थैली सीधे विकृत पित्त नलिकाओं के साथ विलीन हो जाती है और वास्तव में, कोई सिस्टिक वाहिनी नहीं होती है, पित्ताशय-उच्छेदन "नीचे से" किया जाता है। पित्ताशय की थैली की अपरिवर्तित दीवार के संक्रमण के स्थान पर पित्त नली की पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित दीवार में, बाद वाला स्तरीकृत होता है। परत-दर-परत विच्छेदन द्वारा, पित्त नली को पूरे परिधि के साथ अलग किया जाता है और पित्त नली और हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट के जहाजों को अलग-अलग धारकों पर ले जाया जाता है। धारकों के रूप में एक पतली पॉलीथीन कैथेटर का उपयोग किया जाता है। फिर, हैंडल को विपरीत दिशा में फैलाते हुए, पाई गई परत के भीतर, पित्त नलिकाएं यकृत के द्वार के निकट और अग्न्याशय में प्रवेश करने के स्थान पर दूर से अलग हो जाती हैं। असाधारण पित्त नलिकाओं के सिस्टिक रूप से परिवर्तित क्षेत्र को बढ़ाया जाता है, डिस्टल स्टंप को लिगेट किया जाता है, और समीपस्थ भाग का उपयोग बिलियोडाइजेस्टिव एनास्टोमोसिस लगाने के लिए किया जाता है।

यदि तनाव के बिना ग्रहणी को पित्त नली के समीपस्थ स्टंप तक लाना संभव है, तो हेपैटिकोडुओडेनोएनास्टोमोसिस लागू किया जाता है। कोचर के अनुसार अग्न्याशय के साथ ग्रहणी की गतिशीलता में वृद्धि इसकी व्यापक गतिशीलता से प्राप्त होती है। उन अवलोकनों में जब तनाव के बिना हेपेटिकोडुओडेनोएनास्टोमोसिस का आरोपण असंभव है, रॉक्स के अनुसार भोजन के मार्ग से बाहर किए गए जेजुनम ​​​​के लूप के साथ समीपस्थ पित्त नलिकाओं के एनास्टोमोसिस बनाकर पित्त के बहिर्वाह को बहाल किया जाता है।

एनास्टोमोसिस लाइन के साथ तनाव को कम करने के साथ-साथ अधिक जकड़न पैदा करने के लिए, पित्त नली के पीछे इसके ग्रे-सीरस टांके इस तरह से रखे जाते हैं कि डक्ट स्टंप आंत की पूर्वकाल सतह पर स्थित हो। 1 सेमी से कम की स्टंप लंबाई के साथ, यकृत कैप्सूल को हेपेटोडोडोडेनल लिगामेंट और पित्त नलिकाओं के जहाजों के बीच ग्रे-सीरस टांके में कैद किया जाता है। एनास्टोमोसिस के व्यास को अधिकतम करने के लिए सामान्य यकृत वाहिनी के स्टंप के किनारों पर, कम से कम 0.5 सेमी की लंबाई के साथ दो अनुदैर्ध्य चीरों को लोबार नलिकाओं में संक्रमण के साथ बनाया जाता है।

यदि, प्रभावित हिस्से को हटाने के बाद, यकृत पैरेन्काइमा से अलग होने वाली लोबार पित्त नलिकाएं बनी रहती हैं, तो उनकी आस-पास की दीवारों को सुखाया जाता है, और पार्श्व वाले नलिकाओं के साथ विच्छेदित होते हैं, जैसा कि ऊपर वर्णित है।

आंत को पित्त नलिकाओं के व्यास के अनुसार विच्छेदित किया जाता है और आंत और वाहिनी की दीवारों को सुखाया जाता है, जिससे एनास्टोमोसिस बनता है। पित्त नलिकाओं और आंतों की बाहरी सतहों की तरफ से सुई पंचर लाइन चीरा स्थल से 1-2 मिमी से अधिक विचलित नहीं होनी चाहिए। यह घाव की सतहों के अच्छे मिलान और निशान ऊतक के न्यूनतम विकास के साथ उपचार की संभावना पैदा करता है।

एनास्टोमोसिस के ऊपर ग्रे-सीरस टांके उसी तरह से लगाए जाते हैं जैसे कि पीठ में, एनास्टोमोसिस को आंत में विसर्जित करना और संभवतः बड़े क्षेत्र में आंत, पित्त नलिकाओं और यकृत की सीरस सतहों के बीच निकट संपर्क बनाना।

हेपेटोडुओडेनल लिगामेंट के भीतर सिस्टिक पित्त नलिकाओं के उच्छेदन के परिणाम तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 13.

लिवर लोब के उच्छेदन को प्रकार V पित्त नली सिस्टिक परिवर्तन के उपचार के रूप में अनुशंसित किया जाता है, जब रोग प्रक्रिया यकृत के केवल एक लोब में स्थानीयकृत होती है। 3 रोगियों पर किए गए इसी तरह के हस्तक्षेप ने अच्छा परिणाम दिया (टी. टोडानी और सोवियत, 1974)।

कोलेडोकोसेले के ट्रांसडुओडेनल छांटना का उपयोग सी. डब्ल्यू. पॉवेल एट अल (1981) द्वारा किया जाता है। ग्रहणी कोचर के अनुसार जुटाई जाती है और इसके प्रमुख पैपिला के स्तर पर खोली जाती है। एक क्लैंप के साथ आंतों के लुमेन में फैलने वाले कोलेडोकोसेले के हिस्से पर कब्जा करने के बाद, वे इसे अपनी ओर खींचते हैं और आंतों के म्यूकोसा के भीतर इसे बाहर निकालते हैं। सामान्य पित्त नली और अग्न्याशयी वाहिनी के खुले हुए मुंह को एक साथ सुखाया जाता है, साथ ही ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली के साथ भी। ग्रहणी की पूर्वकाल की दीवार को सुखाया जाता है।

अग्नाशयोडुओडेनल लकीर को उन मामलों में संकेत दिया जाता है जहां डिस्टल कॉमन पित्त नली के सिस्टिक परिवर्तन को कोलेडोको- और अग्नाशयशोथ के साथ जोड़ा जाता है, महत्वपूर्ण सिकाट्रिकियल आसंजन जो सिस्टिक गुहा को अलग करना असंभव बनाते हैं, और नलिकाओं की दीवारों के घातक अध: पतन में भी ( टी. टोडानी, 1977). पैन्क्रियाटिकोडुओडेनल रिसेक्शन की तकनीक पारंपरिक है। एम। यामागुशी (1980) के संयुक्त आंकड़ों के अनुसार, सर्जनों को पित्त नलिकाओं के सिस्टिक परिवर्तन वाले 6 रोगियों में इस तरह के हस्तक्षेप का सहारा लेना पड़ा।

ये आंकड़े सिस्टिक पित्त नलिकाओं को हटाने के लाभों का संकेत देते हैं।

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अध्याय 1. एनाटॉमी और फिजियोलॉजीअध्याय 3 पित्ताश्मरताऔर पित्ताशय की थैली रोग

बिलियरी एट्रेसिया एक जन्मजात दोष है जो पित्त पथ की अनुपस्थिति या उनके आंशिक रुकावट की विशेषता है। रोग के प्रकारों में से एक हाइपोप्लासिया है - पित्त नलिकाओं का अविकसित होना।

बाइलरी अट्रेसिया का इलाज करने का एकमात्र तरीका सर्जरी (कसाई ऑपरेशन) है, लेकिन ऑपरेशन की सफलता के बावजूद मृत्यु का जोखिम 50% से अधिक है। पैथोलॉजी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, यकृत विफलता, सिरोसिस, जीवाणु या वायरल संक्रमण की ओर ले जाती है। इन जटिलताओं के परिणामस्वरूप, बच्चे जीवन के पहले दो वर्षों में मर जाते हैं।

विसंगतियों की व्यापकता: नवजात शिशुओं में, 20 हजार जन्मों में से 1 में एट्रेसिया होता है। यह सभी अंतर्गर्भाशयी विकासात्मक दोषों में से 8% से अधिक है आंतरिक अंग. 20% बच्चों में, पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया को अन्य अंतर्गर्भाशयी दोषों के साथ जोड़ा जाता है: हृदय दोष, आंतों, तिल्ली या पॉलीस्प्लेनिया की अनुपस्थिति (जब कई तिल्ली होती हैं)।

नवजात शिशुओं में आंशिक रूप से गठित पित्त पथ का एट्रेसिया ऐसे कारणों से बनता है:

1. अंतर्गर्भाशयी संक्रमण: रूबेला, दाद या साइटोमेगालोवायरस।
2. नवजात हेपेटाइटिस (यकृत की सूजन)। सूजन संबंधी बीमारियांयकृत कोशिकाओं के विनाश और पित्त पथ के ऊतकों को नुकसान पहुंचाते हैं। इस वजह से, पित्त पित्ताशय की थैली में स्थिर हो जाता है और संयोजी ऊतक के साथ उत्सर्जन पथ अतिवृद्धि हो जाता है। वाहिनी के लुमेन में निशान दिखाई देते हैं। वे आकार में बढ़ रहे हैं, पथ को अवरुद्ध करते हैं।
3. पित्त नलिकाओं के इस्केमिया (अपर्याप्त रक्त की आपूर्ति)। अक्सर, ऊतक इस्किमिया का अधिग्रहण किया जाता है और जीवन के पहले सप्ताह में सूजन संबंधी बीमारियों के परिणामस्वरूप इसका पता लगाया जाता है।

अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन के कारण पित्त पथ के प्राथमिक एट्रेसिया, अर्थात्, एक शिशु में पित्त पथ की पूर्ण अनुपस्थिति का गठन होता है। तो, शरीर में प्रत्येक अंग का अपना बुकमार्क होता है, जिसके आधार पर यह बढ़ता है और बनता है। सच्चे एट्रेसिया के साथ, इस बुकमार्क की संरचना में गड़बड़ी होती है या यह बिल्कुल दिखाई नहीं देता है।

वर्गीकरण

पित्त नली एट्रेसिया के कई वर्गीकरण हैं:

1. शारीरिक संरचना:
   1. हाइपोप्लासिया - अंग का अविकसित होना;
   2. एट्रेसिया - पित्त नलिकाओं या उनके आंशिक अवरोध की पूर्ण अनुपस्थिति;
   3. अलग-अलग रास्तों की शाखाओं में बंटने या विलय का उल्लंघन।
   4. नलिकाओं में पुटी की उपस्थिति;
   5. जन्मजात स्टेनोसिस (पथ के लुमेन को अवरुद्ध करना)।
2. एट्रेसिया स्थान:
   1. जिगर के अंदर;
   2. जिगर के बाहर;
   3. मिश्रित (जिगर के बाहर और उसके अंदर)।
3. संयोजी ऊतक के प्रसार की डिग्री के अनुसार:
   1. पहली डिग्री: प्रक्रिया में आधे से कम नलिकाएं शामिल हैं;
   2. दूसरी डिग्री: 50% से अधिक नलिकाएं रोग संबंधी संरचनाओं के गठन के बिना शामिल थीं;
   3. तीसरी डिग्री: आधे से अधिक ट्रैक्ट नोड्यूल गठन के साथ शामिल हैं।

लक्षण

पित्त संलयन की नैदानिक ​​​​तस्वीर जन्म के बाद दूसरे-तीसरे या चौथे दिन पूर्ण अवधि के बच्चे की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होती है। इस समय, पीलिया के पहले लक्षण दिखाई देते हैं: त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में खुजली हो जाती है।

महत्वपूर्ण: अक्सर एट्रेसिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ पीलिया नवजात शिशुओं के शारीरिक पीलिया के साथ भ्रमित होता है (एक सामान्य क्षणिक स्थिति जो जीवन के 7-8 दिनों में अपने आप गायब हो जाती है)। "लंबे समय तक शारीरिक पीलिया" के प्रारंभिक निदान के साथ, माँ और बच्चे को छुट्टी दे दी जाती है।

इस समय तक, दूसरा लक्षण लक्षण जुड़ जाता है - अचोलिक स्टूल। यह पित्त है जो मल को गहरा रंग देता है, जो रुकावट या नलिकाओं की कमी के कारण मूत्राशय को नहीं छोड़ता है, जिससे मल का रंग फीका पड़ जाता है। समानांतर में, पीलिया बढ़ जाता है, यकृत बड़ा हो जाता है, और मूत्र गहरे रंग की बीयर के रंग में सना हुआ होता है। बाह्य रूप से, पेट बढ़ता है, और इसकी सतह पर अंतर-पेट के दबाव में वृद्धि के कारण शिरापरक शिराओं का विस्तार होता है।

पहले महीने के दौरान, बच्चे की स्थिति अपेक्षाकृत स्थिर हो सकती है: बच्चा चूसता है, खाता है और वजन बढ़ाता है। हालांकि, बाहरी भलाई की अवधि के दौरान, विटामिन के की कमी विकसित होती है। रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है: शरीर पर सटीक रक्तस्राव दिखाई देते हैं।

जीवन के दूसरे महीने तक तिल्ली बढ़ जाती है। जिगर की पोर्टल प्रणाली में दबाव बढ़ जाता है: जलोदर प्रकट होता है - संवहनी पारगम्यता में वृद्धि के कारण उदर गुहा में द्रव जमा होता है। सामान्य अवस्थाबच्चा बिगड़ जाता है: भूख गायब हो जाती है, नींद में खलल पड़ता है, उल्टी और चिंता दिखाई देती है। विटामिन के की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त की अशुद्धियों के साथ उल्टी दिखाई देती है।

यदि 5-6 महीने तक रोग का पता नहीं चला और सर्जिकल उपचार लागू नहीं किया गया, तो यकृत का पित्त सिरोसिस बनता है। त्वचा में खुजली होने लगती है, बच्चा उदासीन, उदासीन, उनींदा हो जाता है। वह जल्दी थक जाता है। जिगर की विफलता विकसित होती है। पोर्टल उच्च रक्तचाप बढ़ जाता है, अन्नप्रणाली के जहाजों का विस्तार होता है, जिससे अन्नप्रणाली से रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है।

यदि जीवन के पहले वर्ष तक रोग ने उपचार का प्रतिसाद नहीं दिया है, तो जटिलताओं के परिणामस्वरूप बच्चे की मृत्यु हो जाती है। शायद ही कभी, बिलियरी एट्रेसिया वाले बच्चे 10 साल की उम्र तक जीवित रहते हैं।

निदान

पैथोलॉजी में प्रमुख नैदानिक ​​​​मानदंड हैं:

1. शिकायतें। बच्चे के जीवन के पहले दिनों से, माता-पिता त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, अचोलिक मल और गहरे रंग का मूत्र देख सकते हैं।
2. रोग की गतिशीलता: जन्म के 3-4 दिन बाद त्वचा का पीलापन विकसित होता है, जो धीरे-धीरे त्वचा के हरे रंग के रंग तक बढ़ जाता है। जीवन के कम से कम पहले 10 दिनों के लिए एट्रेसिया के साथ मल की चंचलता देखी जाती है। एक नियम के रूप में, यह लक्षण है जो रोग की उपस्थिति को इंगित करता है।
3. वस्तुनिष्ठ परीक्षा: डॉक्टर पेट को थपथपाते हैं और यकृत और प्लीहा में वृद्धि पाते हैं। त्वचा पीली होती है, मल अचंभित होता है।
4. प्रयोगशाला निदान। सामान्य रक्त परीक्षण में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, एरिथ्रोसाइट क्लॉटिंग की दर में वृद्धि, एनीमिया और कम स्तरप्लेटलेट्स। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण प्रत्यक्ष बिलीरुबिन और क्षारीय फॉस्फेट में वृद्धि दर्शाता है। मल का विश्लेषण पित्त रंजक की अनुपस्थिति को ठीक करता है। 75% मामलों में एलिसा साइटोमेलेगालोवायरस संक्रमण की उपस्थिति को इंगित करता है।
5. वाद्य यंत्र। अल्ट्रासाउंड पर पित्त नलिकाएं नहीं देखी जाती हैं। इसी प्रकार, चुंबकीय अनुनाद पर और परिकलित टोमोग्राफी. कोलेसीस्टोकोलेंजियोग्राफी से पित्त पथ के अवरोध की डिग्री का पता चलता है। इसके अतिरिक्त, विभेदक निदान के लिए, न्यूरोसोनोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और इकोकार्डियोग्राम निर्धारित हैं।
6. संबंधित विशेषज्ञों का परामर्श। उन्हें नैदानिक ​​​​तस्वीर का विस्तार करने और बच्चे की स्थिति को स्पष्ट करने की आवश्यकता है। एक बाल चिकित्सा सर्जन, हेपेटोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट और कार्डियोलॉजिस्ट के साथ परामर्श निर्धारित है।

यदि संकेतक संदिग्ध हैं, तो डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी का संकेत दिया जाता है - एक ऑपरेशन जिसका उद्देश्य पेट के अंगों की जांच करना और पैथोलॉजिकल फोकस की पहचान करना है।

बच्चे के स्वास्थ्य के महत्वपूर्ण संकेतों के इन मानदंडों में फिट होने के बाद और बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने के बाद, "बिलियरी डक्ट एट्रेसिया" का निदान किया जाता है और बच्चे को इलाज के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

इलाज

एट्रेसिया का इलाज केवल एक अस्पताल सेटिंग में किया जाता है। घरेलू उपचार के लिए कोई संकेत नहीं हैं। उपचार की विधि शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप है, सहायक दवा चिकित्सा भी निर्धारित है।

शल्य चिकित्सा

आंशिक रुकावट या संक्रमण के साथ, कोलेडोकोएंटेरोएनास्टोमोसिस किया जाता है। ऑपरेशन का उद्देश्य सामान्य हेपाटो-पित्त नली और छोटी आंत के बीच कृत्रिम रूप से एक पित्त नली बनाना है। सच्चे एट्रेसिया के साथ, जब कोई वाहिनी नहीं होती है, तो यकृत और छोटी आंत के बीच एक चैनल बन जाता है, जिसके माध्यम से पित्त गुजरता है। सर्जिकल उपचार, यह समझ में आता है, बच्चे के जीवन के दो महीने तक खर्च होता है, बाद में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं। कार्डियक शॉक के उच्च जोखिम पर सर्जरी को contraindicated है।

अपरिवर्तनवादी

रखरखाव दवा चिकित्सा के सिद्धांत:

1. हेमोस्टैटिक दवाएं (एटामसाइलेट सोडियम)। इनसे खून बहना बंद हो जाता है। उन्हें रक्तस्राव के लिए रोगसूचक उपचार के रूप में सर्जरी के बाद निर्धारित किया जाता है।
2. एंटीबायोटिक्स और एंटीफंगल (Cefuroxime, Amikacin, Fluconazole)। वे जीवाणु जटिलताओं की रोकथाम और संक्रमण को रोकने के लिए सर्जरी की तैयारी के लिए निर्धारित हैं।
3. दर्द से राहत (एनालगिन, एस्पिरिन, इंडोमेथेसिन)। पोस्टऑपरेटिव दर्द से राहत के लिए उन्हें सर्जरी के बाद लिया जाता है।
4. आसव चिकित्सा (खारा समाधान, एल्बुमिन समाधान 10%, ग्लूकोज 5%)। यह परिसंचारी रक्त की मात्रा को पुनर्स्थापित करता है, जल-नमक और अम्ल-क्षार संतुलन को सामान्य करता है।
5. भोजन ( विटामिन कॉम्प्लेक्स, अमीनो एसिड कॉम्प्लेक्स)। पोषण संबंधी कमियों को पुनर्स्थापित करता है।
6. कोलेरेटिक दवाएं (उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड)। आंतों में पित्त के मार्ग को उत्तेजित करता है।

रोगसूचक चिकित्सा भी निर्धारित की जाती है, उदाहरण के लिए, एंटीवायरल एजेंट अगर वायरस का पता चलता है, या न्यूरोलॉजिकल ड्रग्स अगर क्लिनिकल तस्वीर में न्यूरोलॉजिकल विकार देखे जाते हैं।

ऐसे मामलों में उपचार प्रभावी माना जाता है:

• पीलिया के लक्षण गायब हो गए;
• पोस्टऑपरेटिव घाव फैला हुआ है, कोई संक्रमण नहीं है और दमन के लक्षण हैं;
• प्रयोगशाला परीक्षण सामान्यीकृत हैं;
• पित्त छोटी आंत में चला जाता है और मल पीला हो जाता है।

निवारण

रोग प्रकृति में जन्मजात है, इसलिए कोई विशिष्ट रोकथाम नहीं है।

भविष्यवाणी

पैथोलॉजी में, रोग का निदान प्रतिकूल है: यकृत सिरोसिस तेजी से विकसित होता है, 1-1.5 वर्ष की आयु तक चरम पर पहुंच जाता है। यदि इस समय तक रोग ठीक नहीं होता है, तो जीवन के दूसरे वर्ष के अंत तक बच्चे की मृत्यु हो जाती है। एक सफल ऑपरेशन के साथ, जीवन कई वर्षों तक बढ़ जाता है, और यकृत प्रत्यारोपण से मृत्यु में 3-5 साल की देरी हो सकती है।

यदि ऑपरेशन जटिलताओं के बिना चला गया, तो बच्चे को अस्पताल से छुट्टी दे दी जाती है। माता-पिता को पोषण और देखभाल पर सलाह दी जाती है। भविष्य में, बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और हेपेटोलॉजिस्ट द्वारा देखा जाता है।

पित्त नली का एट्रेसिया - जन्मजात विकृति. यह असाधारण नलिकाओं के आंशिक या पूर्ण अतिवृद्धि की विशेषता है। डॉक्टर इसे रुकावट कहते हैं। निदान जन्म दोष 20-30 हजार बच्चों में से एक में, यह जीवन के पहले दिनों में ही प्रकट हो जाता है। बच्चे का तुरंत इलाज किया जाना चाहिए। अन्यथा, एट्रेसिया से मृत्यु हो सकती है।

नवजात शिशुओं में बिलियरी एट्रेसिया के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। सबसे अधिक बार, सही ढंग से निर्मित नलिकाएं होती हैं, लेकिन चैनलों के एक स्पष्ट संकुचन के कारण उनके माध्यम से यकृत स्राव का मार्ग असंभव है।

निम्नलिखित कारक, संभवतः रोग का कारण बनते हैं, प्रतिष्ठित हैं:

1. साइटोमेगालोवायरस, दाद, तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण या रूबेला के साथ अंतर्गर्भाशयी संक्रमण।
2. गर्भावस्था के पहले दो महीनों में अंगों के सामान्य गठन का उल्लंघन। यह तथाकथित सच्चा एट्रेसिया है। यह पित्त नलिकाओं की पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है, कभी-कभी स्वयं पित्ताशय की थैली भी।
3. नवजात हेपेटाइटिस। यह 3 महीने से कम उम्र के बच्चों में निदान की गई बीमारी के रूप का नाम है।
4. आनुवंशिक उत्परिवर्तन। इस स्थिति में, एट्रेसिया को अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है: अंगों के जन्मजात दोष पाचन तंत्र, हृदय, प्लीहा की अनुपस्थिति या, इसके विपरीत, अंग की बहुलता।

भड़काऊ प्रक्रियाओं के कारण पित्त की गति प्रसवकालीन अवधि में विकसित हो सकती है। फिर पैथोलॉजी जन्मजात नहीं है, लेकिन अधिग्रहित है।

पित्त नली एट्रेसिया के विकास की संभावना पर गर्भावस्था के दौरान दवाओं और टीकाकरण के प्रभाव की पुष्टि नहीं की गई है।

एट्रेसिया के कारणों को अंतर्जात में विभाजित किया गया है - अंगों के अनुचित बिछाने, जीन उत्परिवर्तन और बहिर्जात के कारण - गर्भाशय या प्रसवकालीन रूप से भड़काऊ प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप विकसित हुआ।

पैथोलॉजी का वर्गीकरण करते समय, कई संकेतकों को ध्यान में रखा जाता है:

1. घटना के समय तक, पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया भ्रूण और प्रसवकालीन होता है।
2. स्थानीयकरण के स्थान पर, यकृत में स्थित उत्सर्जन पथों में, असाधारण नलिकाओं और संयुक्त में उल्लंघन होता है।
3. जहां नलिकाओं की संकीर्णता स्थित है, उसके अनुसार एट्रेसिया को ठीक किया जा सकता है और ठीक नहीं किया जा सकता है। बाद के मामले में, सभी चैनलों को घने रेशेदार घटक से बदल दिया जाता है। एक सुधारित विसंगति के साथ, सामान्य यकृत या पित्त नलिकाओं की धैर्य बिगड़ा हुआ है।

नवजात शिशु में पित्ताशय की पित्त प्रणाली का पूर्ण अभाव भी होता है।

सही चिकित्सीय रणनीति चुनने के लिए वर्गीकरण महत्वपूर्ण है।

पित्त नली एट्रेसिया वाले बच्चे आमतौर पर पूर्ण अवधि के साथ पैदा होते हैं सामान्य मूल्यऊंचाई वजन। तीसरे-चौथे दिन, पीलिया प्रकट होता है, जिसे अक्सर शारीरिक प्रतिक्रिया के लिए गलत माना जाता है, और नवजात शिशुओं को अस्पताल से छुट्टी दे दी जाती है।

हालांकि, एट्रेसिया से जुड़ा पीलिया लंबे समय से मौजूद है, धीरे-धीरे बढ़ रहा है:

• नेत्रगोलक प्रतिष्ठित हो जाते हैं;

• मल का मलिनकिरण;
• पेशाब गहरा काला हो जाता है;
• प्लीहा और यकृत बढ़ जाता है और मोटा हो जाता है।

अधिकांश विशेषता लक्षण, पैथोलॉजी का संकेत, फीका पड़ा हुआ मल और तीव्र हैं गाढ़ा रंगपेशाब।

यदि मुख्य लक्षण 10 दिनों के भीतर देखे जाते हैं, तो यह पित्त पथ की बाधा को इंगित करता है। आपको तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है।

पहले महीने के अंत तक बच्चे की स्थिति धीरे-धीरे बिगड़ती जाती है:

• भूख की कमी;
• शरीर के वजन में कमी;
• घटी हुई गतिविधि, मांसपेशियों की कमजोरी;
• शारीरिक विकास में पिछड़ रहा है।

पीलिया के साथ तेज खुजली होती है, जिससे बच्चा लगातार रोता रहता है। शरीर पर छोटे बेज रंग के ट्यूबरकल दिखाई देते हैं, जो लिपिड जमा होते हैं।

प्रगति, पित्त पथ के गतिरोध से यकृत का सिरोसिस होता है, जलोदर - उदर गुहा को मुक्त द्रव से भरना। छह महीने तक, लीवर की विफलता विकसित हो सकती है।

अपर्याप्तता के कारण, यकृत को रक्त की आपूर्ति बाधित हो जाती है, जिससे मुख्य पोर्टल शिरा पर दबाव बढ़ जाता है, और फिर इसोफेजियल नसों का विस्तार होता है। जेलिफ़िश का सिर गर्भनाल क्षेत्र में दिखाई देता है। इसलिए डॉक्टर शिरापरक ग्रिड कहते हैं।

इसके अलावा, रोग की विशेषता रक्तस्रावी सिंड्रोम है, जो स्वयं प्रकट होता है:

1. त्वचा पर छोटे-छोटे छिद्रयुक्त और बड़े-बड़े रक्तस्राव।
2. श्लेष्मा झिल्ली से खून बहना।
3. नाभि घाव से खून बह रहा है।
4. अन्नप्रणाली से रक्त का विस्फोट या जठरांत्र पथ.

उपचार के अभाव में, ज्यादातर मामलों में एट्रेसिया से पीड़ित बच्चे एक वर्ष की आयु तक पहुँचने से पहले ही मर जाते हैं। यदि नलिकाओं की रुकावट आंशिक है, तो वे 10 साल तक जीवित रहते हैं।

नवजात शिशु के जीवन के पहले दिनों में, यह निर्धारित करना मुश्किल होता है कि पीलिया शारीरिक है या बिलियरी एट्रेसिया के कारण। हालांकि, जितनी जल्दी निदान किया जाता है, उतनी ही अधिक संभावना होती है अनुकूल परिणाम.

एट्रेसिया के निदान के लिए किया जाता है:

• जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, जिसमें पहले दिनों से बिलीरुबिन (मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश के कारण), क्षारीय फॉस्फेट और गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसफ़ेज़ के स्तर में वृद्धि होती है;
• सामान्य विश्लेषणरक्त हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट काउंट में कमी का संकेत देता है;
• कोगुलोग्राम खराब रक्त के थक्के को इंगित करता है;
• मल विश्लेषण से स्टर्कोबिलिन का पता नहीं चलता है, एक पित्त वर्णक जो मल को विशिष्ट रंग देता है।

एक सूचनात्मक और दर्द रहित विधि अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स है, जो यकृत, पित्ताशय की थैली, इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक नलिकाओं, पोर्टल शिरा की जांच करती है। का उपयोग करके अल्ट्रासोनिक विधिआप अध्ययन के तहत अंगों की संरचना, आकार निर्धारित कर सकते हैं।

अधिक सटीक निदान के लिए, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

1. डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी. यह एक मिनी ऑपरेशन है। पर पेट की गुहाउस कैमरे में प्रवेश करें जो छवि को मॉनीटर तक पहुंचाता है।
2. यकृत ऊतक की पर्क्यूटेनियस बायोप्सी। प्राप्त सामग्री का अध्ययन हमें घाव की प्रकृति और नलिकाओं की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है।
3. इंट्राऑपरेटिव कोलेजनियोग्राफी। विधि आपको नलिकाओं के संकुचन की डिग्री और विसंगति के स्थान को निर्धारित करने की अनुमति देती है।
4. एन्डोस्कोपिक रेट्रोग्रैड चोलैंगियोपैरेग्रोफी। अध्ययन एट्रेसिया के स्तर और नलिकाओं की स्थिति को निर्धारित करता है।

पित्त पथ के एट्रेसिया को जन्मजात हेपेटाइटिस से अलग किया जाता है, पित्त या बलगम से युक्त एक प्लग द्वारा नलिकाओं की रुकावट।

पैथोलॉजी को केवल सर्जिकल हस्तक्षेप से ठीक किया जा सकता है। सर्जिकल उपचार के लिए एक महत्वपूर्ण शर्त बच्चे को मारने से पहले हेरफेर करना है। तीन महीने. अन्यथा, विभिन्न अंगों और उनकी प्रणालियों में विकसित परिवर्तनों के कारण उपचार असफल हो जाएगा।

सर्जिकल उपचार का मुख्य कार्य पित्त का सामान्य बहिर्वाह बनाना है। इसके लिए एनास्टोमोसेस लगाए जाते हैं, यानी वे दो खोखले अंगों को जोड़ते हैं।

सामान्य पित्त नली और छोटी आंत के बीच, या इसके और सामान्य यकृत नहर के बीच एनास्टोमोसेस लगाना संभव है। पित्त नलिकाओं के पूर्ण एट्रेसिया को यकृत के हिलम के कनेक्शन की आवश्यकता होती है और छोटी आंत. विधि जापानी सर्जन कसाई द्वारा विकसित की गई थी, जिनके नाम पर इसका नाम रखा गया है।

यदि पोर्टल उच्च रक्तचाप व्यक्त किया जाता है, तो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का रक्तस्राव लगातार दोहराया जाता है, पोर्टो-कैवल शंटिंग किया जाता है।

बढ़ते हुए लीवर फेलियरऔर एक बढ़ी हुई प्लीहा, यकृत प्रत्यारोपण का मुद्दा तय किया जा रहा है।

पश्चात की अवधि में, निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

1. रोकथाम के लिए एंटीबायोटिक्स पश्चात की जटिलताओं.
2. डिस्बैक्टीरियोसिस की रोकथाम और फंगल रोगों की घटना के लिए प्रोबायोटिक्स, एंटीमाइकोटिक्स निर्धारित हैं। वे अक्सर एंटीबायोटिक थेरेपी का परिणाम बन जाते हैं।
3. कोलेरेटिक दवाएं। नलिकाओं के माध्यम से गुप्त मार्ग को सुगम बनाना।
4. हेमोस्टैटिक एजेंट रक्तस्राव को रोकते हैं।

वह भी ऑपरेशन के बाद आसव चिकित्साविषहरण के उद्देश्य से, परिसंचारी रक्त की मात्रा और इसकी जल-इलेक्ट्रोलाइट संरचना की बहाली।

ऑपरेशन के बाद, आंत्रेतर पोषण लागू किया जाता है। इसमें 5% ग्लूकोज और अमीनो एसिड का एक कॉम्प्लेक्स होता है।

पित्त नली का एट्रेसिया प्रति 10,000-20,000 में 1 मामले की आवृत्ति के साथ होता है। और 10% अवलोकन अन्य विकासात्मक विसंगतियों के साथ संयुक्त होते हैं।

पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के कारण

अंतर्गर्भाशयी या प्रसवकालीन विषाणुजनित संक्रमण. आनुवंशिक उत्परिवर्तन। पित्त प्रणाली के भ्रूण के विकास के दौरान संवहनी या चयापचय संबंधी विकार। प्रतिरक्षात्मक रूप से मध्यस्थता सूजन।

नवजात शिशु के ऑब्सट्रक्टिव कोलेजनोपैथी का सिद्धांत पित्त की गति, सामान्य पित्त नली के सिस्ट और जन्मजात हेपेटाइटिस को एकल रोग प्रक्रिया की अभिव्यक्ति के रूप में मानता है, संभवतः एक वायरल प्रकृति का। इस प्रक्रिया के केंद्र में सूजन है। पित्त के स्राव को किसी भी स्तर पर रोका जा सकता है।

हिस्तोपैथोलोजी

पित्त नलिकाओं में भड़काऊ और रेशेदार कोशिकाएं होती हैं। कोलेस्टेसिस के संकेतों के साथ यकृत पैरेन्काइमा रेशेदार रूप से बदल जाता है। अंतर्गर्भाशयी पित्त नलिकाएं संकुचित, विकृत हैं। शायद बाहरी पित्त नलिकाओं की पूर्ण अनुपस्थिति या रेशेदार मार्गों द्वारा उनका प्रतिस्थापन। पित्ताशय झुर्रीदार है। एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं में एक बहुत ही संकीर्ण हिलम होता है जो इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं से जुड़ता है। बाहरी पित्त नलिकाओं के बाहर के खंड तिरछे होते हैं, रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किए जाते हैं। जिगर में हिस्टोपैथोलॉजिकल परिवर्तनों में निम्नलिखित गतिशीलता होती है: कोलेस्टेसिस - पोर्टल और पेरिपोर्टल फाइब्रोसिस - पित्त सिरोसिस।

पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया का वर्गीकरण

सिन्ड्रोमिक (भ्रूण) प्रकार के पित्त नली एट्रेसिया को अवर वेना कावा, आंतों की खराबी और हृदय की विकृतियों के विकास में जन्मजात विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। यह माना जाता है कि भ्रूण प्रकार की पित्त नली एट्रेसिया यकृत डायवर्टीकुलम को नुकसान का परिणाम है विभिन्न चरणइसका विकास।

गैर-सिंड्रोमिक (प्रसवकालीन) प्रकार बाद की उत्पत्ति का है।

एम. कसाई के अनुसार वर्गीकरण

पित्त नली एट्रेसिया का सही प्रकार: सामान्य पित्त नली की रुकावट, सामान्य यकृत वाहिनी की रुकावट।

पित्त नली एट्रेसिया का असंशोधित प्रकार: यकृत के नाभिक में नलिकाएं, पूरी तरह से रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित, घने रेशेदार ऊतक के साथ यकृत के नाभिक में यकृत नलिकाओं का प्रतिस्थापन, यकृत के नाभिक में रेशेदार ऊतक के नलिकाओं की अनुपस्थिति।

पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के लक्षण

• पीलिया पित्त नली के एट्रेसिया का मुख्य लक्षण है। यह जन्म के पहले दिनों से निर्धारित होता है। त्वचा का पीलापन, श्वेतपटल उत्तरोत्तर बढ़ता है और केसरिया रंग प्राप्त करता है।
• 40% नवजात शिशुओं में फीका पड़ा हुआ मल होता है।
• तीव्र रंग का मूत्र, जिसमें पित्त वर्णक निर्धारित होते हैं।
• जिगर और प्लीहा का बढ़ना।
• बिगड़ा हुआ जिगर समारोह और वसा और वसा में घुलनशील विटामिन के अवशोषण के कारण धीरे-धीरे विकास, कुपोषण, विकास में देरी

पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया का निदान

पैथोलॉजिकल पीलिया और फिजियोलॉजिकल के बीच प्रयोगशाला नैदानिक ​​​​अंतर 20% से अधिक प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि, रक्त सीरम में लिपोप्रोटीन-एक्स के स्तर में 300 मिलीग्राम / एल से अधिक की वृद्धि है।

दोहराया गया डुओडनल ध्वनिसामग्री की आकांक्षा और पित्त के निशान के निर्धारण के साथ, वे पित्त नलिकाओं के पूर्ण अवरोध को अधूरे से अलग करना संभव बनाते हैं।

हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम फेफड़ों, यकृत में धमनीशिरापरक शंट के फैलाना गठन की विशेषता है फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप. सायनोसिस, सांस की तकलीफ, हाइपोक्सिया, उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स का मोटा होना चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है।

पित्त नली एट्रेसिया के लिए उपचार के परिणाम और पूर्वानुमान

प्रतिपादन के बिना सर्जिकल देखभाल औसत अवधिपित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के साथ जीवन 19 महीने है।

जीवन के 60 दिनों तक की शल्य चिकित्सा देखभाल प्रदान करते समय, पित्त नली एट्रेसिया के लिए 10 साल की जीवित रहने की दर 25 से 70% तक होती है।

बिलियरी एट्रेसिया नवजात शिशुओं में इंट्राहेपेटिक और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का एक प्रगतिशील फाइब्रो-विस्मृति रोग है। पित्त की गति सर्वव्यापी है, 10,000 से 18,000 नवजात शिशुओं में 1 की घटना के साथ।

पित्त की गति वाले अधिकांश बच्चे अंततः यकृत के सिरोसिस का विकास करते हैं और इसकी आवश्यकता होती है

यह लेख पित्त की गतिहीनता में यकृत प्रत्यारोपण के संकेतों के साथ-साथ पित्त की गति वाले बच्चों में यकृत प्रत्यारोपण की तैयारी पर विचार करेगा।

बिलारी अत्रेसिया। घटना के कारण।

पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के कारणों और रोगजनन को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। ज्यादातर मामलों में, एट्रेसिया के साथ, पित्त नलिकाएं बनती हैं, लेकिन विस्मरण या प्रगतिशील विनाश के कारण उनकी सहनशीलता क्षीण होती है। अक्सर, अवरोधक कोलेजनियोपैथी अंतर्गर्भाशयी संक्रमण (दाद, रूबेला, साइटोमेगाली, आदि) या नवजात हेपेटाइटिस के कारण होता है। भड़काऊ प्रक्रिया हेपेटोसाइट्स, पित्त नलिकाओं के एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाती है, इसके बाद इंट्रासेल्युलर कोलेस्टेसिस और पित्त नलिकाओं के फाइब्रोसिस होते हैं। कम बार, पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया नलिकाओं के इस्किमिया से जुड़ा होता है। इन मामलों में, पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया जरूरी नहीं कि जन्मजात हो, लेकिन एक प्रगतिशील भड़काऊ प्रक्रिया के कारण प्रसवकालीन अवधि में विकसित हो सकता है।
पित्त नलिकाओं का सच्चा एट्रेसिया कम आम है और भ्रूण की अवधि में पित्त पथ के प्राथमिक बिछाने के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। इस मामले में, हेपेटिक डायवर्टीकुलम के बिछाने या डिस्टल पित्त प्रणाली के नहरीकरण के उल्लंघन के मामले में, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया विकसित होता है, और यदि समीपस्थ पित्त प्रणाली का गठन गड़बड़ा जाता है, तो एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया विकसित होता है। . पित्ताशय की थैली बाहरी पित्त नलिकाओं में एकमात्र कड़ी हो सकती है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है।
लगभग 20% बच्चों में, पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया को अन्य विकासात्मक विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है: जन्म दोषदिल, अधूरा आंत्र रोटेशन, एस्प्लेनिया या पॉलीस्प्लेनिया।

पित्त अविवरता में यकृत प्रत्यारोपण के लिए संकेत।

• असफल कसाई पोर्टोएंटेरोस्टॉमी;
• पित्त उत्सर्जन में कमी;
• पित्त के अच्छे बहिर्वाह के बावजूद सिरोसिस का देर से विकास;
• बिलियरी एट्रेसिया का देर से निदान;
• पर्याप्त पोषण संबंधी सहायता प्रदान करने में असमर्थता;
• आक्रामक पोषण संबंधी सहायता की आवश्यकता वाली आवश्यकताओं को पूरा करने में विफलता;
• मेटाबोलिक हड्डी रोग फ्रैक्चर के लिए अग्रणी;
• उपयुक्त होने के बावजूद आवर्तक चोलैंगाइटिस एंटीबायोटिक चिकित्सा;
• बहु-प्रतिरोधी जीवाणु उपभेद;
• जानलेवा सेप्सिस;
• आवधिक अस्पताल में भर्ती जो जीवन की गुणवत्ता को खराब करते हैं;
• पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम की जटिलताओं;
• अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव;
• तनाव जलोदर और सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस के एपिसोड;
• घातक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• गंभीर खुजली;
• फुफ्फुसीय संवहनी विकार;
• हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम;
• पोर्टो-फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप;
• हेपटेरैनल सिंड्रोम;
• जिगर के घातक नवोप्लाज्म;
• हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा;
• कोलेजनोकार्सिनोमा।

असफल कसाई पोर्टोएंटेरोस्टॉमी।

दहलीज उम्र की अवधारणा जिसके बाद कसाई पोर्टोएंटेरोस्टॉमी (पीईएस) अप्रभावी है, बहस का मुद्दा बना हुआ है। "देर से पीईएस" वाले मरीजों को वे माना जाता है जिन्होंने जन्म के 90 से अधिक दिनों के बाद पीईएस किया है।
विश्व अध्ययनों से पता चला है कि ऐसे रोगियों में दो साल की जीवित रहने की दर 42%, 23-45% 4-5 साल बाद, 15-40% 10 साल बाद होती है।

पीईएस के दौरान न तो फाइब्रोसिस का रूपात्मक रूप से पता चला और न ही जिगर की गांठदार उपस्थिति सर्जरी के बाद परिणाम की भविष्यवाणी करती है।

हालांकि, सिरोसिस और जलोदर वाले शिशुओं में पीईएस यकृत अपघटन को तेज कर सकता है। कई अध्ययनों से पता चला है कि पूर्व पीईएस वाले रोगियों में आंत्र वेध के लिए जोखिम बढ़ जाता है और।

दुनिया भर के कई प्रत्यारोपण केंद्रों में कसाई पोर्टोएंटेरोस्टॉमी के बजाय लीवर प्रत्यारोपण करना उचित माना जाता है।

बिलारी अत्रेसिया। कई प्रत्यारोपण केंद्रों में बिलियरी एट्रेसिया वाले बच्चों के लिए कसाई पोर्टोएंटेरोस्टॉमी की सिफारिश नहीं की जाती है।

पोषण संबंधी विकार।

बिगड़ा हुआ पित्त प्रवाह वाले बच्चे (पीईएस के बाद वाले सहित) धीरे-धीरे महत्वपूर्ण कुअवशोषण, प्रोटीन-ऊर्जा कुपोषण और, परिणामस्वरूप, विकासात्मक देरी का विकास करेंगे।
पीईएस के बाद सामान्य पित्त प्रवाह वाले बच्चे भी इन परिणामों से पीड़ित होंगे, भले ही कुछ समय बाद। अन्य बातों के अलावा, ऐसे रोगियों में वसा में घुलनशील विटामिन, लोहा और जस्ता की जैव रासायनिक और नैदानिक ​​​​कमियां आम हैं और इसके लिए आक्रामक सुधार और नियमित निगरानी की आवश्यकता होती है।
विटामिन डी या कैल्शियम की कमी के बिना भी यकृत की बीमारी बढ़ने पर कंकाल की चयापचय असामान्यताएं आवर्तक फ्रैक्चर भी विकसित हो सकती हैं।
इसके अलावा, आक्रामक पोषण समर्थन (नासोगैस्ट्रिक फीडिंग या पैरेंट्रल न्यूट्रिशन सहित) लीवर प्रत्यारोपण के लिए एक संकेत है।

बैक्टीरियल चोलैंगाइटिस।

PEX के बाद 40% से 80% रोगियों के बीच 2 वर्ष की आयु से पहले बैक्टीरियल हैजांगाइटिस के कम से कम 1 प्रकरण का अनुभव होता है, और 25% रोगियों को बार-बार होने वाले हैजांगाइटिस का अनुभव होता है। बिना हैजांगाइटिस (92%, 76%, और 76% बनाम 80%, 51%, और 23%, क्रमशः) के बिना बच्चों की तुलना में पोस्टऑपरेटिव कोलेजनिटिस 1-, 3- और 5 साल के जीवित रहने से जुड़ा हुआ है।

इसके अलावा, आवर्तक पित्तवाहिनीशोथ PEX के बाद पित्त सिरोसिस के लिए अग्रणी पित्त विफलता का 3 गुना बढ़ा जोखिम प्रदान करता है।

इसके अलावा, यकृत प्रत्यारोपण के लिए संकेत ऐसे मामले हैं जब एक बच्चा आक्रामक एंटीबायोटिक थेरेपी के बावजूद आवर्तक पित्तवाहिनीशोथ विकसित करता है, बहु-प्रतिरोधी जीवाणु उपभेद बोए जाते हैं, और सेप्सिस विकसित होता है। इसके अलावा, चोलैंगाइटिस के लिए बार-बार अस्पताल में भर्ती होने के कारण जीवन की गुणवत्ता में कमी को लीवर प्रत्यारोपण के लिए एक संकेत माना जाता है।

पोर्टल हायपरटेंशन।

इस तथ्य के बावजूद कि पित्त की गति वाले 60% शिशु PEX के बाद पित्त प्रवाह को ठीक कर लेते हैं, यकृत फाइब्रोसिस धीरे-धीरे बढ़ता है। इस वजह से, अधिकांश बच्चे पोर्टल उच्च रक्तचाप का विकास करते हैं।
पोर्टल उच्च रक्तचाप की अभिव्यक्तियाँ:

• स्प्लेनोमेगाली;
• जलोदर;
• जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के जोखिम के साथ पेट की वैरिकाज़ नसें;
• पैन्टीटोपेनिया।

पोर्टल उच्च रक्तचाप की अभिव्यक्तियाँ महत्वपूर्ण रुग्णता और मृत्यु दर से जुड़ी हैं। पोर्टल उच्च रक्तचाप वाले मरीजों को नियमित निगरानी की आवश्यकता होती है।

खुजली।

विश्व साहित्य के अनुसार, एलागिल सिंड्रोम और प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस वाले बच्चों में अक्सर खुजली होने की सूचना दी जाती है। हालांकि, कोलेस्टेसिस-प्रेरित प्रुरिटस पित्त की गति में भी हो सकता है। कुछ रोगियों में, खुजली काफी स्पष्ट होती है, और बच्चे और उसके माता-पिता दोनों के जीवन की गुणवत्ता को बहुत खराब कर देती है।
इन मामलों में, यह पुष्टि करना आवश्यक है कि बिलियरी एट्रेसिया का निदान सही ढंग से स्थापित किया गया है, और यह कि अन्य स्थितियों को बाहर रखा गया है। मेडिकल कारणखुजली (उदाहरण के लिए, एटोपी, पेडीकुलोसिस या पित्ती)। लिवर प्रत्यारोपण उन रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है जो पर्याप्त उपचार के बावजूद नींद या सामान्य गतिविधियों में हस्तक्षेप करते हैं।

हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम और पोर्टोपुलमोनरी उच्च रक्तचाप।

हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम (एचपीएस) और पोर्टोपुलमोनरी हाइपरटेंशन (पीपीएच) बिलियरी एट्रेसिया के कारण हो सकते हैं और लीवर प्रत्यारोपण के बिना उच्च मृत्यु दर के कारण लीवर प्रत्यारोपण के संकेत हैं। एचपीएस को पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम या जन्मजात पोर्टोसिस्टमिक शंट वाले रोगियों में फुफ्फुसीय वासोडिलेशन के कारण धमनी हाइपोक्सिमिया की विशेषता है।

हाइपोक्सिया, थकानऔर सुस्ती प्रमुख हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. एचपीएस यकृत के सिरोसिस वाले 3-20% बच्चों में विकसित होता है।

एचपीएस का निदान स्किंटिग्राफी के आधार पर स्थापित किया गया है (पोर्टल उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनाई गई पल्मोनरी शंट्स निर्धारित की जाती हैं), साथ ही इकोकार्डियोग्राफी के आधार पर भी।

एचपीएस और पीपीएच के लिए लिवर प्रत्यारोपण के अलावा कोई प्रभावी उपचार नहीं है। कुछ मामलों में, ह्यूमिडिफाइड ऑक्सीजन इनफ्लेशन का उपयोग किया जाता है, जो परिधीय रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव को बढ़ा सकता है। गंभीर हाइपोक्सिमिया (PaO2<45-50 мм рт. ст.) создаёт дополнительные сложности у детей с циррозом печени после трансплантации печени (сложности с экстубацией в раннем послеоперационном периоде).

कई प्रत्यारोपण केंद्र एचपीएस और पीपीएस के लिए मीन पल्मोनरी आर्टरी प्रेशर (mPAP) को मापते हैं, और यदि यह >50 mm Hg है, तो यह उच्च अंतर्गर्भाशयी और पश्चात की मृत्यु दर के कारण यकृत प्रत्यारोपण के लिए एक निषेध है।

इस प्रकार, एचपीएस और पीपीएस पित्त अविवरता में यकृत प्रत्यारोपण के संकेत हैं, लेकिन इन विकारों की गंभीरता और प्रगति की दर प्रत्यारोपण के संकेतों के तत्काल मूल्यांकन की आवश्यकता को निर्धारित करती है।

हेपटेरैनल सिंड्रोम।

हेपेटोरेनल सिंड्रोम (एचआरएस) यकृत रोग के टर्मिनल चरणों में एक दुर्लभ जटिलता है, जो तीव्र विकसित होती है किडनी खराब. इस सिंड्रोम की ख़ासियत यह है कि गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के कारण गुर्दे बरकरार रहने के बावजूद यह विकसित होता है। लिवर प्रत्यारोपण और किडनी के कार्य को बहाल करने के बाद इस गंभीर जटिलता से राहत मिली है। इसलिए, एचआरएस बिलियरी एट्रेसिया वाले बच्चों में लिवर प्रत्यारोपण के लिए एक संकेत है।

जिगर के घातक ट्यूमर।

कुरूपता एक मान्यता प्राप्त जटिलता है पुराने रोगोंयकृत। जीवन के पहले महीनों के बच्चों में दुर्लभ मामलों (1% से कम) में, हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा पित्त की गति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है। कोलेंजियोकार्सिनोमा और भी दुर्लभ है।

पर ऊंचा स्तरअल्फा-भ्रूणप्रोटीन या यकृत अल्ट्रासाउंड पर संदिग्ध घावों का पता लगाना, निदान की पुष्टि करने और मेटास्टेसिस का मूल्यांकन करने के लिए अंतःशिरा बोलस कंट्रास्ट के साथ गणना टोमोग्राफी के रूप में अतिरिक्त इमेजिंग आवश्यक है।

पूरा शल्य क्रिया से निकालनाट्यूमर एकमात्र निश्चित उपचार विकल्प हैं, हालांकि साहित्य बताता है कि वयस्कों की तुलना में बच्चों में कीमोथेरेपी अधिक प्रभावी हो सकती है। मिलान मानदंड बच्चों पर लागू नहीं हो सकता है, और सफल यकृत प्रत्यारोपण के परिणाम उन बच्चों में भी प्राप्त किए गए हैं जो अधिक "हल्के" यूसी सैन फ्रांसिस्को मानदंड (एकल ट्यूमर) को पूरा नहीं करते थे।<6,5 см или максимум 3 опухоли, причём каждая в диаметре не более 4,5 см, и общим размером опухолевых узлов <8 см) или критерий «до 7» (отсутствие сосудистой инвазии, количество узлов плюс максимальный размер самого крупного узла ≤7 см). Поэтому решение проводит трансплантацию печени должно быть индивидуализировано для каждого ребенка.

उन मामलों में प्रत्यारोपण पर विचार किया जाना चाहिए जहां ट्यूमर के आकार या ट्यूमर नोड्स की संख्या की परवाह किए बिना अतिरिक्त ट्यूमर फैलने या संवहनी आक्रमण का कोई सबूत नहीं है।

बिलारी अत्रेसिया। बच्चों को लिवर प्रत्यारोपण के लिए तैयार करना।

लिवर प्रत्यारोपण के लिए इष्टतम तैयारी के लिए एक बहु-विषयक टीम की आवश्यकता होती है, जिसमें पित्त की पथरी और पुरानी यकृत रोग की जटिलताओं में विशेषज्ञता हो। विशेषज्ञों की टीम में निम्नलिखित विशेषज्ञ शामिल हैं: बाल रोग विशेषज्ञ, सर्जन, पुनर्जीवनकर्ता, पोषण विशेषज्ञ, सामाजिक कार्यकर्ता, बाल मनोवैज्ञानिक, औषध विशेषज्ञ, नर्सें।

बाइलरी एट्रेसिया वाले प्रत्येक यकृत प्रत्यारोपण उम्मीदवार के लिए कई महत्वपूर्ण प्रश्नों पर विचार किया जाना चाहिए।

बिलियरी एट्रेसिया वाले रोगियों में सफल यकृत प्रत्यारोपण के प्रमुख भविष्यवाणियों में से एक पर्याप्त पोषण संबंधी सहायता है। बच्चे के पोषण की स्थिति का आकलन उस समय से लीवर प्रत्यारोपण की तैयारी के लिए मानक प्रोटोकॉल का हिस्सा होना चाहिए, जब से पित्त की गति का निदान किया जाता है। पोषण की स्थिति का नियमित मूल्यांकन उस आक्रामकता को निर्धारित करता है जिसके साथ बच्चे के पोषण का समर्थन किया जाता है (तालिका 1 देखें)।

बच्चे के शरीर के वजन में वृद्धि बच्चे के पर्याप्त विकास की झूठी छाप दे सकती है, क्योंकि हेपेटोसप्लेनोमेगाली, जलोदर और एडिमा वजन की गुणात्मक संरचना का गलत प्रभाव दे सकते हैं।

तालिका 1. बिलियरी एट्रेसिया वाले बच्चों के लिए पोषण संबंधी सहायता।

बिलियरी एट्रेसिया वाले बच्चों के लिए पोषण संबंधी सहायता की विशेषताएं।

कोलेस्टेसिस और सिरोसिस की उपस्थिति में, शरीर के आदर्श वजन के आधार पर ऊर्जा सेवन का लक्ष्य अनुशंसित ऊर्जा आवश्यकताओं का 125 से 140% होना चाहिए। बच्चे के विकास को सुनिश्चित करने के लिए अतिरिक्त कैलोरी की आवश्यकता हो सकती है यदि शरीर के वजन में महत्वपूर्ण कमी हो, जैसा कि तालिका 1 में दर्शाया गया है।

हालांकि, जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, गंभीर कोलेस्टेसिस की उपस्थिति में बच्चे के शरीर के वजन में पर्याप्त वृद्धि सुनिश्चित करना मुश्किल है। इस प्रकार, विशेष तेलों की एक महत्वपूर्ण मात्रा वाले शिशु फार्मूले, जिनमें से अवशोषण पित्त एसिड पर कम निर्भर है, और साथ ही पर्याप्त मात्रा में आवश्यक फैटी एसिड (लंबी श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स) होते हैं, पसंद किए जाते हैं। प्रोटीन का सेवन पर्याप्त स्तर (कम से कम 2-4 ग्राम/किग्रा/दिन) पर बनाए रखा जाना चाहिए और सिरोसिस की उपस्थिति के कारण इसे प्रतिबंधित नहीं किया जाना चाहिए।

ट्यूब और आंत्रेतर पोषण।

हालांकि बच्चे को मौखिक रूप से खिलाना बेहतर रहता है, ऐसे बच्चों में ट्यूब फीडिंग या पैरेन्टेरल फीडिंग के संकेत हैं जो गंभीर रूप से कम वजन के हैं और पर्याप्त रूप से फीड करने में असमर्थ हैं।

इसके अलावा, कुछ मामलों में, एक स्थायी केंद्रीय शिरापरक कैथेटर के माध्यम से पैरेन्टेरल अंतःशिरा निरंतर पोषण की आवश्यकता होती है (मौखिक या नासोगैस्ट्रिक फीडिंग के अलावा)।

विटामिन और खनिजों का कुअवशोषण।

इस तथ्य के कारण कि पित्त आंतों के लुमेन में प्रवेश नहीं करता है, पित्त के साथ रोगियों में विटामिन और ट्रेस तत्वों का आंतों का अवशोषण गंभीर रूप से बिगड़ा हुआ है। नियमित रूप से पर्याप्त सुधार और दुष्प्रभावों के आकलन के साथ विटामिन और ट्रेस तत्वों की कमी का आकलन करना आवश्यक है (तालिका 1 देखें)।

लीवर प्रत्यारोपण की तैयारी में दवा उपचार।

बिलियरी एट्रेसिया वाले रोगियों के लिए चिकित्सा सहायता अत्यंत महत्वपूर्ण है। बाइलरी एट्रेसिया में विकसित होने वाली विभिन्न स्थितियों के लिए सिंड्रोमिक ड्रग थेरेपी नीचे प्रस्तुत की जाएगी।

तालिका 2. बिलियरी एट्रेसिया वाले रोगियों का चिकित्सा उपचार।

बिलारी अत्रेसिया। पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम के उपचार की विशेषताएं।

पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम के प्रकट होने के लिए अक्सर दवा या अन्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। सबसे आम जीवन-धमकाने वाली अभिव्यक्तियाँ हैं:

• स्प्लेनोमेगाली -> हाइपरस्प्लेनिज़्म;
• जलोदर;
• जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के जोखिम के साथ पेट की वैरिकाज़ नसें।

अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव।

बिलियरी एट्रेसिया वाले 90% बच्चों में एंडोस्कोपिक परीक्षा में इसोफेजियल वेरिसेस होते हैं, और ~ 30% में वैरिकेल ब्लीडिंग का कम से कम 1 एपिसोड होता है।

नवीनतम बावेनो VI आम सहमति बताती है कि सिरोसिस वाले सभी बच्चों के लिए एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी की जांच की सिफारिश नहीं की जाती है। बिलियरी एट्रेसिया वाले रोगियों में एंडोस्कोपी के खिलाफ कई तर्क हैं, जिन्हें वैरिकाज़ नसों से कभी रक्तस्राव नहीं हुआ है। सबसे पहले, पित्त पथरी वाले ~ 50% बच्चों को जीवन के पहले 2 वर्षों में यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी, इसलिए प्रत्यारोपण के बाद अन्नप्रणाली की समस्या का समाधान हो जाएगा। दूसरे, यहां तक ​​​​कि एंडोस्कोपी और बाद में एंडोस्कोपिक सुधार (ग्रासनली की नसों का बंधाव) के साथ, रिलैप्स और रीब्लीडिंग का एक उच्च जोखिम होता है। तीसरा, नियमित एंडोस्कोपी में अन्नप्रणाली वैरिकाज़ नसों को चोट लगने का जोखिम होता है।

तीव्र वैरिकाज़ रक्तस्राव के उपचार में प्लाज्मा और लाल रक्त कोशिकाओं का आधान, सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स (जैसे, ऑक्टेरोटाइड), एंडोस्कोपिक रक्तस्राव नियंत्रण, और बैलून टैम्पोनैड या, कम सामान्यतः, पोर्टोसिस्टमिक बाईपास शामिल हैं। विटामिन के की कमी वाले कोगुलोपैथी का इलाज मेनाडायोन की तैयारी के साथ किया जाना चाहिए। इसके अलावा, सिरोसिस और सहवर्ती जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव वाले रोगियों में संभावित घातक संक्रामक जटिलताओं के उच्च जोखिम के कारण एंटीबायोटिक चिकित्सा निर्धारित की जानी चाहिए।

ऑक्ट्रोटाइड पोर्टल दबाव में कमी के साथ वाहिकासंकीर्णन का कारण बनता है, आपको वैरिकेल रक्तस्राव और हेमोडायनामिक स्थिरीकरण को नियंत्रित करने की अनुमति देता है। यह समय बचाता है और रोगी को एंडोस्कोपिक हेमोस्टेसिस या बैलून टैम्पोनैड के लिए तैयार करता है। वैरिकाज़ रक्तस्राव होने के 2-5 दिनों के भीतर ऑक्टेरोटाइड का उपयोग किया जाता है।

Esophageal गुब्बारा टैम्पोनैड या पोर्टोसिस्टमिक शंटिंग का उपयोग गंभीर दुर्दम्य वैरिकाज़ रक्तस्राव के मामलों में किया जाता है। बैलून टैम्पोनैड (ब्लैकमोर ट्यूब का उपयोग करके) इसोफेजियल वेरिसेस को सीधे कंप्रेस करके अच्छा हेमोस्टेसिस प्रदान करता है और रक्तस्राव को रोकने में बहुत सफल होता है। हालांकि, हेमोस्टैटिक थेरेपी (रक्त प्लाज्मा, एटामसाइलेट, ट्रानेक्सैमिक एसिड, विटामिन के की तैयारी) सहित रूढ़िवादी उपचार की अनुपस्थिति में ~ 50% रोगियों में बैलून अपस्फीति के 24 घंटों के भीतर पुन: रक्तस्राव होता है।

एक ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक शंट (टिप्स) या, कम सामान्यतः, सर्जिकल पोर्टोसिस्टमिक शंट्स (पोर्टोकैवल या डिस्टल स्प्लेनोरेनल शंट्स) की आवश्यकता हो सकती है ताकि पित्त की गतिहीनता वाले रोगियों में दुर्दम्य वैरिकाज़ रक्तस्राव का इलाज किया जा सके।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

बिलियरी एट्रेसिया वाले मरीजों में, हाइपरस्प्लेनिज्म का सबसे आम अभिव्यक्ति थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। न्यूट्रोपेनिया का आमतौर पर कोई परिणाम नहीं होता है। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ अन्य स्रोतों से गंभीर वैरिकाज़ रक्तस्राव या नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण रक्तस्राव के लिए प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न को आरक्षित किया जाना चाहिए (<20-60 × 10^9 / л).

पोर्टल उच्च रक्तचाप और सहवर्ती थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़े आवर्तक रक्तस्राव के लिए, मुआवजा सिरोसिस वाले रोगियों में चयनात्मक प्लीहा धमनी एम्बोलिज़ेशन।

जलोदर।

जलोदर पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम वाले लगभग एक तिहाई रोगियों में होता है। मूत्रवर्धक चिकित्सा और अधिक सोडियम (नमक) सेवन से बचना बच्चों में उपचार का मुख्य आधार है (तालिका 2 देखें)।

स्पिरिनोलैक्टोन, एक पोटेशियम-बख्शने वाला मूत्रवर्धक, गैर-तनाव जलोदर के लिए निर्धारित है। मध्यम या गंभीर जलोदर वाले रोगियों में उच्च सोडियम खाद्य पदार्थों से बचने के साथ-साथ स्पिरोनोलैक्टोन और फ़्यूरोसेमाइड का उपयोग किया जाना चाहिए।

रक्त प्लाज्मा में एल्ब्यूमिन की कम सामग्री की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाले जलोदर के साथ, मूत्रवर्धक चिकित्सा के साथ, एल्ब्यूमिन इन्फ्यूजन निर्धारित हैं।

तीव्र जलोदर के साथ जो श्वसन विफलता का कारण बनता है, पेट की गुहा के एक अतिरिक्त लैप्रोसेन्टेसिस या जल निकासी की आवश्यकता होती है। जलोदर हटाने की अनुशंसित मात्रा है<200 мл / кг массы тела или <680 мл / час. Если объём сливаемой жидкости больше, требуется назначить дополнительную инфузию альбумина для исключения перераспределительного шока.

हाइपोनेट्रेमिया।

हाइपोनेट्रेमिया (सीरम सोडियम<130 мг-экв/л) не редкость у пациентов с билиарной атрезией на фоне асцита. Портальная гипертензия приводит к системной вазодилатации, которая снижает объем артериальной крови. Это вызывает высвобождение аргинин-вазопрессина и антидиуретического гормона, что выводит натрий из кровяного русла. Коррекцию натрия проводят физиологическим раствором или гипертоническим раствором натрия хлорида. Целевые значения натрия – 135-145 мг-экв/л.

सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस।

सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम की एक गंभीर जटिलता है। अक्सर यह जलोदर-पेरिटोनिटिस के रूप में होता है। संक्रमण के स्रोत स्ट्रेप्टोकोकस, साथ ही ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया हैं। ऐसे मामलों में, प्रणालीगत एंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं।

बैक्टीरियल चोलैंगाइटिस का उपचार।

हैजांगाइटिस बिलियरी एट्रेसिया की सबसे आम जटिलताओं में से एक है। बुखार, उल्टी, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, स्पष्ट मल, पीलिया में वृद्धि, एमिनोट्रांस्फरेज़ और कोलेस्टेसिस एंजाइम में वृद्धि के साथ किसी भी रोगी में चोलैंगाइटिस का संदेह होना चाहिए। उपरोक्त लक्षणों वाले 30% रोगियों में एक सकारात्मक रक्त संस्कृति (बैक्टीरिया) होगी। इसलिए, संदेहास्पद हैजांगाइटिस वाले सभी रोगियों को ग्राम-नकारात्मक और अवायवीय बैक्टीरिया के प्रति संवेदनशीलता के साथ एंटीबायोटिक चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

यह भी ध्यान दिया गया है कि कसाई रोगियों में रोगनिरोधी एंटीबायोटिक दवाओं के लिए कोई संकेत नहीं है, जिन्हें चोलैंगाइटिस का दौरा नहीं पड़ा है।

बिलारी अत्रेसिया। लिवर प्रत्यारोपण का समय।

इस तथ्य के बावजूद कि पित्त की गति यकृत प्रत्यारोपण के लिए सबसे आम संकेत है, प्रत्यारोपण के इष्टतम समय के लिए अपर्याप्त सबूत हैं। 2001-2004 के लिए यूएनओएस डेटा का विश्लेषण दिखाया गया है कि PELD स्कोर> 17 वाले रोगियों में लिवर प्रत्यारोपण के बाद अच्छी उत्तरजीविता थी। हालांकि, PELD मानदंड के अनुसार रोगियों की गंभीरता हमेशा वस्तुनिष्ठ नहीं होती है और PELD डेटा मृत्यु दर के वास्तविक जोखिम को सटीक रूप से प्रतिबिंबित नहीं कर सकता है, क्योंकि PELD मानदंड के अलावा रोगियों में पोर्टल उच्च रक्तचाप, वैरिकेल रक्तस्राव, जलोदर आदि जैसी जटिलताएँ होती हैं। इस प्रकार, पित्त की गति ही यकृत प्रत्यारोपण के लिए एक संकेत है।

एक महत्वपूर्ण पहलू "बच्चे का सूखा वजन" है। "ड्राई वेट" शब्द का अर्थ जलोदर तरल पदार्थ को ध्यान में रखे बिना रोगी के वजन से है। कम मांसपेशियों के वजन वाले बच्चों में लिवर प्रत्यारोपण के दौरान इंटुबैषेण और एनेस्थीसिया के बाद सांस की मांसपेशियों की कमजोरी का खतरा अधिक होता है। इसलिए, यकृत प्रत्यारोपण के लिए विचार करने के लिए रोगी का अनुशंसित "शुष्क वजन" 6 किलो से अधिक होना चाहिए।

यकृत प्रत्यारोपण के लिए इष्टतम समय का मूल्यांकन करने वाला एक महत्वपूर्ण कारक प्रत्यारोपण के लिए उपयुक्त अंग की उपलब्धता भी है। इसलिए, पोस्टमार्टम अंगों की कमी के मामले में, बच्चों को प्रत्यारोपण के लिए यकृत के टुकड़ों के आजीवन दान का उपयोग किया जा सकता है।

यह अत्यंत महत्वपूर्ण है कि परिवार को अपने बच्चे की स्थिति के बारे में स्पष्ट समझ हो और वह प्रत्यारोपण की आवश्यकता के बारे में जागरूक हो। माता-पिता अक्सर अपर्याप्तता, अपराधबोध, तनाव, क्रोध और भय की भावनाओं से ग्रस्त होते हैं। परिवार, बच्चे और डॉक्टरों के बीच भरोसे का रिश्ता स्थापित करने से चिंता कम करने और तर्कसंगत निर्णय लेने में मदद मिलेगी। नकारात्मक भावनाओं की पहचान और उन्मूलन भी एक कठिन अवधि के दौरान परिवार को मजबूत करने और बीमारी से लड़ने के लिए ऊर्जा को निर्देशित करने दोनों को सकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकता है।

निष्कर्ष और निष्कर्ष।

जब तक हम बिलियरी एट्रेसिया के सही पैथोफिज़ियोलॉजी को समझ नहीं पाते हैं और इसलिए इसकी रोकथाम के लिए पर्याप्त उपचार आहार विकसित नहीं कर लेते हैं, तब तक लिवर प्रत्यारोपण इस दुर्लभ बीमारी के इलाज का मुख्य आधार बना रहेगा।

जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं के विकास के कारण बिलियरी एट्रेसिया वाले बच्चों को यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।
वर्तमान अंग वितरण योजना जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में प्रत्यारोपण की आवश्यकता की अनुमति नहीं देती है। प्रतीक्षा सूची में बाल मृत्यु दर भी दाता पूल के विस्तार के लिए नए दृष्टिकोण की महत्वपूर्ण आवश्यकता पर प्रकाश डालती है। इसीलिए बच्चों को प्रत्यारोपण के लिए लीवर के टुकड़ों का जीवन भर दान करना बहुत जरूरी है।

रूसी संघ में, संबंधित दान के माध्यम से बच्चों में यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता लगभग पूरी तरह से हल हो गई है।