बचपन का ल्यूकेमिया क्या है। बच्चों में ल्यूकेमिया के प्रत्येक लक्षण का विस्तृत विवरण

प्रारंभिक अवस्था में रक्त के कैंसर का पता लगाना मुश्किल होता है। यह आमतौर पर ओवरवर्क या बार-बार होने वाले जुकाम के रूप में सामने आता है। निदान करते समय, माता-पिता सदमे का अनुभव करते हैं, हालांकि, ल्यूकेमिया एक वाक्य नहीं है। ब्लड कैंसर के लिए थेरेपी लंबी है, इसमें कई साल लगते हैं, लेकिन डॉक्टर की सभी सिफारिशों के समय पर कार्यान्वयन के साथ इलाज की उम्मीद है।

ल्यूकेमिया क्या है, बच्चों में इसके दिखने के क्या कारण हैं?

बच्चों में ल्यूकेमिया एक घातक बीमारी है संचार प्रणाली. प्रारंभ में, यह अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, फिर रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और पूरे शरीर में फैल जाता है।

बच्चों में यह बीमारी कहाँ से आती है, इस सवाल का जवाब वैज्ञानिक अभी भी नहीं खोज पाए हैं। ऐसे कई कारक हैं जो रोग के विकास को भड़काते हैं। इसमे शामिल है:

1. विकिरण अनावरण। से अधिक विकिरण की खुराक पर स्वीकार्य मानदंडअस्थि मज्जा मुख्य रूप से प्रभावित होता है। उदाहरण के लिए, चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयंत्र में दुर्घटना के बाद, ल्यूकेमिया वाले लोगों की संख्या में वृद्धि हुई।
2. ओंकोवायरस। कुछ वायरस सेलुलर डीएनए को बदलने में सक्षम होते हैं और सेल म्यूटेशन का कारण बनते हैं, जिससे उनकी अनियंत्रित वृद्धि और अंतर करने की क्षमता का नुकसान होता है।
3. आनुवंशिक प्रवृत्ति और वंशानुगत कारण। वैज्ञानिकों ने एक ऐसे पैटर्न की खोज की है जिसमें डाउन सिंड्रोम वाले लोगों में अन्य बच्चों की तुलना में ल्यूकेमिया विकसित होने की संभावना 15 गुना अधिक होती है। क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम की उपस्थिति में जोखिम बढ़ जाता है, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी. नवजात शिशुओं में ल्यूकेमिया आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है।

आधुनिक वैज्ञानिक समुदाय में, यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि ल्यूकेमिया के विकास का तंत्र कोशिकाओं में उत्परिवर्तनीय परिवर्तनों से जुड़ा हुआ है। उत्परिवर्तित डीएनए के कारण, हेमटोपोइजिस के लिए जिम्मेदार अस्थि मज्जा कोशिकाएं अंतर करने की अपनी क्षमता खो देती हैं और अनियंत्रित रूप से विभाजित होने लगती हैं। वे विस्फोट स्तर पर रहते हैं और अपने स्वयं के क्लोन बनाते हैं।

विस्फोट रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं और अंगों को संक्रमित करते हुए पूरे शरीर में फैल जाते हैं। रक्त-मस्तिष्क बाधा के माध्यम से, उत्परिवर्तित विस्फोट मस्तिष्क में समाप्त हो जाते हैं, जिससे न्यूरोल्यूकेमिया होता है।

बच्चों में रोग का वर्गीकरण और लक्षण

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ल्यूकेमिया संचार प्रणाली के घातक रोगों के एक पूरे समूह का सामान्य नाम है। रोग के रूप, विभेदीकरण के स्तर, साइटोजेनेसिस के आधार पर कई वर्गीकरण हैं। प्रत्येक उप-प्रजाति के लक्षण, निदान और उपचार एक दूसरे से काफी भिन्न हो सकते हैं।

तीव्र और जीर्ण रूप

रिसाव की डिग्री के आधार पर, ल्यूकेमिया के 2 रूप प्रतिष्ठित हैं:

1. तीव्र रूप। उत्परिवर्तित रक्त स्टेम कोशिकाएं परिपक्व होने की अपनी क्षमता खो देती हैं। रक्त में कोई परिपक्व कोशिकाएं नहीं होती हैं, जिसका अर्थ है कि संचार प्रणाली अपना कार्य नहीं करती है। लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा बढ़े हुए हैं। 97% बीमार बच्चों में इस फॉर्म का निदान किया जाता है। एक नियम के रूप में, ल्यूकेमिया लगभग 1 वर्ष की आयु में प्रकट होता है। जीवन प्रत्याशा 2 सप्ताह से 2-3 महीने तक है।
2. जीर्ण रूप। उत्परिवर्ती कोशिकाएं धीरे-धीरे स्वस्थ रक्त कोशिकाओं की जगह लेती हैं। जीवनकाल पर जीर्ण रूप 2 साल तक हो सकता है। जीर्ण रूप कभी तीव्र नहीं होता है, और इसके विपरीत।

लक्षण लसीका घुसपैठ के संकेत हैं। बच्चे की श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है मुंह, एक दाने दिखाई देता है, पैरों पर चोट के निशान बनते हैं, भले ही बच्चा गिरे या हिट न हो। बाहरी संकेतफोटो में रोग देखे जा सकते हैं।

प्रतिरक्षा कम हो जाती है, जिसके कारण शरीर विभिन्न ईटियोलॉजी के संक्रमण के प्रवेश के संपर्क में आ जाता है। शरीर का वजन घटता है, मांसपेशियों में कमजोरी आती है, पसीना आता है, होता है बुखार- ऐसे लक्षण नजर आने पर तुरंत डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।

लिम्फोब्लास्टिक और गैर-लिम्फोब्लास्टिक

तीव्र ल्यूकेमिया, बदले में, में विभाजित है:

1. लिम्फोब्लास्टिक (सभी)। लिम्फोब्लास्ट अपरिपक्व लिम्फोसाइट्स हैं। ल्यूकेमिया के इस रूप के साथ, वे परिपक्व होना बंद कर देते हैं और अनियंत्रित रूप से विभाजित होने लगते हैं। घाव अस्थि मज्जा में शुरू होता है, और वहां से लिम्फोब्लास्ट तिल्ली, लिम्फ नोड्स और शरीर के अन्य भागों में प्रवेश करते हैं। सभी ल्यूकेमिया के बीच सबसे आम रूप। बी-सेल उप-प्रजाति (सभी के सभी मामलों का 80%) और टी-सेल उप-प्रजाति के लिए 15 साल (सभी के सभी मामलों का 20%) के लिए चरम घटना 3 साल में होती है। लड़कियों की तुलना में लड़के 2 बार अधिक बार बीमार पड़ते हैं। यह संभवतः अनुवांशिक कारकों के कारण है।
2. गैर-लिम्फोब्लास्टिक, या मायलोब्लास्टिक। माइलॉयड ल्यूकेमिया के 8 उपप्रकार हैं। रोग अस्थि मज्जा की माइलॉयड रक्त प्रक्रिया में शुरू होता है। मायलोसाइट्स सक्रिय रूप से विभाजित होते हैं और धीरे-धीरे अस्थि मज्जा की गुहा भरते हैं। चोटी की घटना 2-3 साल में होती है।

रोग के चरण

पहली अवस्था में बच्चों में व्यावहारिक रूप से रक्त कैंसर के कोई लक्षण नहीं होते हैं, जिससे इसका निदान करना मुश्किल हो जाता है। ऑन्कोलॉजी के पहले 2 चरणों में रोग को दूर करना संभव है। 5 साल तक रक्त में ऑन्कोजेनिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति को छूट कहा जाता है। टर्मिनल चरण को छूट में लाना असंभव है।

रक्त परीक्षण और अन्य नैदानिक ​​​​तरीके

रोग का परिणाम समय पर निदान पर निर्भर करता है। यदि शुरुआती चरणों में घावों का पता चला है, तो एक स्थिर छूट प्राप्त की जा सकती है। बच्चे के व्यवहार में पहले परिवर्तन (सुस्ती, थकान, वजन घटाने) पर, माता-पिता को बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। बच्चों का डॉक्टरएक सामान्य रक्त परीक्षण निर्धारित करता है।

द्वारा सामान्य विश्लेषणरक्त ल्यूकेमिया की उपस्थिति का पता लगा सकता है। रक्त कैंसर संकेतक:

• गोरों की संख्या में वृद्धि रक्त कोशिका;
• लाल रक्त कोशिकाओं और उनके अग्रदूतों की संख्या में कमी - रेटिकुलोसाइट्स;
• प्लेटलेट्स की संख्या में कमी;
• उच्च एरिथ्रोसाइट अवसादन दर;
• उपलब्धता एक लंबी संख्याल्यूकोब्लास्ट्स;
• ल्यूकोब्लास्ट्स और ल्यूकोसाइट्स के बीच विकास के मध्यवर्ती रूपों की अनुपस्थिति।

अंतिम निदान के लिए निदान का अगला चरण मायलोग्राम है। यह एक स्टर्नल पंचर के आधार पर किया जाता है। अस्थि मज्जा का एक टुकड़ा उरोस्थि से लिया जाता है और उत्परिवर्तित कोशिकाओं की संख्या के लिए जांच की जाती है। यदि अस्थि मज्जा के नमूने में 30% से अधिक विस्फोट होते हैं, तो यह ल्यूकेमिया का सूचक है।

अंगों में मेटास्टेस की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए, हार्डवेयर डायग्नोस्टिक विधियों का उपयोग करें - एमआरआई, अल्ट्रासाउंड, सीटी, एक्स-रे। उदर गुहा की जांच करें - यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स। खतरनाक अभिव्यक्तिकैंसर neuroleukemia है, जब प्रभावित रक्त मस्तिष्क में प्रवेश करता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में मेटास्टेस की पहचान करने के लिए, एक न्यूरोलॉजिस्ट और एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के परामर्श की आवश्यकता होती है।

बच्चों में ल्यूकेमिया के उपचार की विशेषताएं

बच्चों में ब्लड कैंसर खतरनाक है ऑन्कोलॉजिकल रोगजिसे तत्काल उपचार की आवश्यकता है। कई दिनों की देरी शिशु के जीवन के लिए खतरनाक है। अगर में कैंसर पाया जाता है प्राथमिक अवस्था, तो उपचार दे सकते हैं सकारात्मक नतीजे, पुनर्प्राप्ति के टर्मिनल चरण में नहीं होता है।

कीमोथेरेपी और इम्यूनोथेरेपी

चिकित्सा का लक्ष्य कोशिकाओं के ल्यूकेमिक समूह को पूरी तरह से समाप्त करना है। उपचार का मुख्य तरीका कीमोथेरेपी है। कैंसर के प्रकार के आधार पर, दवाओं के विभिन्न संयोजन निर्धारित हैं:

कीमोथेरेपी के चरण:

• रोग को दूर करना;
• छूट का रखरखाव;
• सहवर्ती विकृति का उपचार;
• पतन की रोकथाम।

रोग और बच्चे के शरीर की विशेषताओं के आधार पर कीमोथेरेपी पाठ्यक्रम और उनकी अवधि हमेशा व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। तीव्र ल्यूकेमिया में, कीमोथेरेपी उपचार 2 साल तक चल सकता है। आप छूट के बारे में बात कर सकते हैं यदि:

• अस्थि मज्जा में विस्फोटों की दर 5% से कम है;
• रक्तप्रवाह में कोई विस्फोट नहीं होता है;
• कोई मेटास्टेस नहीं।

ल्यूकेमिया वाले बच्चों में वास्तव में कोई प्रतिरक्षा नहीं होती है। जब किसी बीमारी का पता चलता है, तो उन्हें तुरंत ऑन्कोहेमेटोलॉजिकल विभाग के एक विशेष बॉक्स में रखा जाता है, जहां लगभग बाँझ की स्थिति बनी रहती है।

कीमोथेरेपी के साथ इम्यूनोथेरेपी की जाती है। इसमें ल्यूकोसाइट्स की शुरूआत, बच्चे के शरीर में इंटरफेरॉन, चेचक के खिलाफ टीकाकरण, बीसीजी की शुरूआत शामिल है।

लक्षणात्मक प्रभाव

ल्यूकेमिया से कई अंग प्रभावित होते हैं, क्योंकि रक्त अपना मुख्य कार्य करने में सक्षम नहीं होता है। इसके अलावा, उत्परिवर्तित कोशिकाएं शरीर के ऊतकों में घुसपैठ करती हैं।

फंगल इंफेक्शन समेत बार-बार होने वाले इंफेक्शन ब्लड कैंसर के साथी हैं। कमजोर प्रतिरक्षा वायरस और बैक्टीरिया से लड़ने में सक्षम नहीं है, और किसी भी भड़काऊ प्रक्रिया से गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं। संक्रमण को रोकने के लिए, रोगी को एक विशेष बॉक्स में रखा जाता है, लेकिन यदि रोगजनक अभी भी अंदर प्रवेश करते हैं, तो एंटीबायोटिक उपचार किया जाता है।

कीमोथेरेपी का हानिकारक प्रभाव पड़ता है बच्चों का शरीर. जहरीली दवाएं उत्परिवर्तित कोशिकाओं की ल्यूकेमिक कॉलोनी और उनके साथ स्वस्थ कोशिकाओं को मार देती हैं। कैंसर के खिलाफ लड़ाई में यह एक आवश्यक उपाय है। बीमारी के ठीक होने के बाद, डॉक्टर कीमोथेरेपी के प्रभाव को खत्म कर देते हैं। पाचन तंत्र के यकृत, गुर्दे, अंगों के लिए चिकित्सा सहायता है।

उपचार के दौरान, जो एक वर्ष से अधिक समय तक रहता है, संतुलित आहार का पालन करना महत्वपूर्ण है। बच्चे को विटामिन और खनिजों की कमी नहीं होनी चाहिए। उसे ढेर सारा पानी पीने की जरूरत है।

अस्थि मज्जा और स्टेम सेल प्रत्यारोपण

जब ल्यूकेमिया को उपचार में रखा जाता है, लेकिन फिर से होने की संभावना अधिक होती है, तो एक अस्थि मज्जा और स्टेम सेल प्रत्यारोपण निर्धारित किया जाता है। पुनरावृत्ति से पहले प्रत्यारोपण करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि रोग के वापस आने पर उपचार के रूढ़िवादी तरीके व्यावहारिक रूप से बेकार हो जाते हैं।

अस्थि मज्जा के हिस्से एक संगत दाता से लिए जाते हैं, जो एक रिश्तेदार या अजनबी हो सकता है। बेशक, एक रिश्तेदार के सभी मामलों में फिट होने की अधिक संभावना है। ऐसे कई मापदंड हैं जिनके द्वारा भविष्य के दाता की जाँच की जाती है ताकि वह प्रत्यारोपण के लिए उपयुक्त हो। खोज में लंबा समय लग सकता है, लेकिन दाता बैंक की उपस्थिति से यह सुगम हो जाता है।

प्रत्यारोपण के लिए एक शर्त पूर्ण छूट है। प्राप्तकर्ता का अस्थि मज्जा साफ होना चाहिए ताकि दाता की स्टेम कोशिकाएं इसे भर सकें और स्वस्थ हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया शुरू कर सकें।

प्रत्यारोपण करते समय, एक विदेशी अंग को अस्वीकार करने का जोखिम होता है, इसलिए इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी पहले की जाती है। प्रतिरक्षा प्रणाली पूरी तरह से दब जाती है, जिससे प्रत्यारोपण जड़ पकड़ लेता है।

ल्यूकेमिया या संक्रामक रोगों की पुनरावृत्ति के मामले में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण नहीं किया जाना चाहिए। सबसे पहले, बीमारी को दूर करना या संक्रमण का इलाज करना आवश्यक है और उसके बाद ही स्टेम सेल ट्रांसप्लांट करें।

अन्य तरीके

कीमोथेरेपी और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण ही एकमात्र उपचार नहीं हैं। यदि रक्त कैंसर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में चला गया है और मस्तिष्क को प्रभावित करता है, तो विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है, जिसमें रोगी को विकिरण की एक निश्चित खुराक दी जाती है।

इसके अलावा, विशेष साइटोस्टैटिक दवाएं हैं जो कैंसर कोशिकाओं के विकास को रोकती हैं। उन्हें गोलियों या इंजेक्शन के रूप में लिया जा सकता है। इस प्रकार के उपचार को लक्षित चिकित्सा कहा जाता है। यह शरीर के स्वस्थ ऊतकों को प्रभावित नहीं करता, बल्कि उत्परिवर्तित कोशिकाओं के अणुओं पर बिंदुवार कार्य करता है। यह कीमोथेरेपी की तुलना में अधिक सौम्य विकल्प है।

एक बच्चे में रोग का निदान और जटिलताएं

उपचार की सफलता का अंदाजा छूट की अवधि से लगाया जा सकता है। यदि 5 वर्षों के भीतर पुनरावर्तन नहीं होता है, तो हम कह सकते हैं कि रोग दूर हो गया है। रोग का निदान ल्यूकेमिया के रूप पर निर्भर करता है, साथ ही उस चरण पर जिस पर यह खोजा गया था, उपचार आहार और व्यक्तिगत विशेषताएंबच्चा।

ऑन्कोहेमेटोलॉजिस्ट 5 साल तक जीवित रहने के लिए निम्नलिखित पूर्वानुमान देते हैं:

• तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया - 85%;
• माइलॉयड ल्यूकेमिया - 45%।

बहुत कुछ उम्र पर निर्भर करता है। 15 साल तक, ठीक होने की संभावना अधिक होती है - 94% तक, 15 साल के बाद वे 80% तक गिर जाते हैं। टर्मिनल चरण व्यावहारिक रूप से अनुपचारित है। डॉक्टर उपशामक चिकित्सा लिखते हैं, जिसका उद्देश्य रोग के लक्षणों को कम करना और जीवन के अंतिम दिनों की स्वीकार्य गुणवत्ता सुनिश्चित करना है।

जीर्ण रूप में, जीवित रहने की दर 60-80% तक होती है। बच्चों के बीच यह दुर्लभ रूपबीमारी।

ऑन्कोलॉजिकल रोग के पीछे हटने के बाद, माता-पिता का कार्य हर तरह से कैंसर की वापसी को रोकना है। सबसे पहले, जितनी बार संभव हो परीक्षण करना आवश्यक है ताकि एक रिलैप्स न छूटे। यह सिफारिश नहीं की जाती है कि बच्चे को तनाव में रखें, मौसम में बदलाव करें और टीका लगवाएं। यहां तक ​​​​कि अगर इलाज के बाद कई साल बीत चुके हैं, तो नियमित रूप से डॉक्टर के पास जाना और प्रदर्शन करना आवश्यक है आवश्यक परीक्षाएँ.

बच्चों में (ल्यूकेमिया) एक घातक रक्त रोग है जो सभी घातक बीमारियों का 50% हिस्सा है बचपनऔर शिशु मृत्यु दर के सबसे सामान्य कारणों में से एक है।

रोग का सार अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस का उल्लंघन है: ल्यूकोसाइट्स (श्वेत रक्त कोशिकाएं जो शरीर में एक सुरक्षात्मक कार्य करती हैं) पूरी तरह से परिपक्व नहीं होती हैं; सामान्य हेमेटोपोएटिक स्प्राउट्स को दबा दिया जाता है। नतीजतन, अपरिपक्व (विस्फोट) कोशिकाएं रक्त में प्रवेश करती हैं, रक्त कोशिकाओं के बीच का अनुपात गड़बड़ा जाता है। अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स सुरक्षात्मक भूमिका नहीं निभाते हैं।

ब्लास्ट कोशिकाएं, रक्तप्रवाह में प्रवेश करके, अंगों और ऊतकों तक ले जाई जाती हैं, जिससे उनकी घुसपैठ होती है। रक्त-मस्तिष्क की बाधा के माध्यम से प्रवेश करते हुए, ब्लास्ट कोशिकाएं पदार्थ और मस्तिष्क की झिल्लियों को संसेचन देती हैं, जिससे न्यूरोल्यूकेमिया का विकास होता है।

आंकड़ों के अनुसार, बच्चों में ल्यूकेमिया की घटनाएं प्रति 100,000 बच्चों में लगभग 5 मामले हैं। 2-5 वर्ष की आयु के बच्चे अधिक बार बीमार होते हैं। वर्तमान में, ल्यूकेमिया से रुग्णता और मृत्यु दर में कोई गिरावट नहीं है।

कारण

बच्चों में ल्यूकेमिया के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। कुछ वैज्ञानिक विषाणु सिद्धांत के समर्थक हैं। रोग की पहचान और अनुवांशिक उत्पत्ति पाता है।

यह संभव है कि उत्परिवर्ती जीन (ओंकोजीन) रेट्रोवायरस के प्रभाव में बनते हैं और विरासत में मिलते हैं। ये जीन जल्द से जल्द कार्य करना शुरू कर देते हैं प्रसवकालीन अवधि. लेकिन एक निश्चित समय तक, ल्यूकोजेनेसिस कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। केवल जब बच्चे के शरीर की सुरक्षा शक्ति कमजोर हो जाती है, तो ल्यूकेमिया विकसित होता है।

रक्त कैंसर के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति की पुष्टि अधिक के तथ्य हैं बार-बार विकासजुड़वाँ बच्चों की तुलना में समान जुड़वाँ बच्चों में ल्यूकेमिया। इसके अलावा, रोग अक्सर बच्चों को प्रभावित करता है। बच्चों और अन्य में ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है वंशानुगत रोग(क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी, आदि)।

भौतिक (विकिरण जोखिम) और रासायनिक जोखिम के कारक महत्वपूर्ण हैं। यह हिरोशिमा और चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयंत्र में परमाणु विस्फोट के बाद ल्यूकेमिया की घटनाओं में वृद्धि का प्रमाण है।

कुछ मामलों में, प्राप्त हुए बच्चों में माध्यमिक ल्यूकेमिया विकसित होता है विकिरण चिकित्साऔर कीमोथेरेपी अन्य कैंसर के इलाज के रूप में।

वर्गीकरण

ट्यूमर कोशिकाओं की रूपात्मक विशेषताओं के अनुसार, बच्चों में लिम्फोब्लास्टिक और गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया प्रतिष्ठित हैं। लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, लिम्फोब्लास्ट्स (अपरिपक्व लिम्फोसाइट्स) का अनियंत्रित प्रसार (प्रजनन, वृद्धि) होता है, जो 3 प्रकार के होते हैं - छोटे, बड़े और बड़े बहुरूपी।

बच्चे मुख्य रूप से (97% मामलों में) लिम्फोइड ल्यूकेमिया का एक तीव्र रूप विकसित करते हैं, जो कि रोग का एक लिम्फोब्लास्टिक रूप है। क्रोनिक लिम्फोइड ल्यूकेमिया बचपन में विकसित नहीं होता है।

एंटीजेनिक संरचना के अनुसार, लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया हैं:

• 0-सेल (80% मामलों तक बनाओ);
• टी-सेल (15 से 25% मामलों में);
• बी-सेल (1-3% मामलों में निदान)।

गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की संख्या से, माइलॉयड ल्यूकेमिया प्रतिष्ठित हैं, जो बदले में विभाजित हैं:

• खराब विभेदित (एम 1);
• अत्यधिक विभेदित (एम 2);
• प्रोमायलोसाइटिक (एम 3);
• माइलोमोनोबलास्टिक (एम 4);
• मोनोबलास्टिक (एम 5);
• एरिथ्रोमाइलोसाइटोसिस (एम 6);
• मेगाकार्योसाइटिक (एम 7);
• ईोसिनोफिलिक (एम 8);
• बच्चों में अपरिष्कृत (एम0) ल्यूकेमिया।

निर्भर करना नैदानिक ​​पाठ्यक्रमरोग के 3 चरण हैं:

• मैं सेंट। – यह रोग का तीव्र चरण है, प्रारंभिक अभिव्यक्तियों से लेकर उपचार के कारण प्रयोगशाला मापदंडों में सुधार तक;
• द्वितीय कला। - अपूर्ण या पूर्ण छूट की उपलब्धि: अपूर्ण के साथ - परिधीय रक्त में संकेतकों का सामान्यीकरण, बच्चे की नैदानिक ​​​​स्थिति हासिल की जाती है, और ब्लास्ट कोशिकाओं के माइलोग्राम में 20% से अधिक नहीं; पूर्ण छूट के साथ, ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या 5% से अधिक नहीं होती है;
• III चरण - रोग से छुटकारा: हेमोग्राम के अनुकूल संकेतकों के साथ, ल्यूकेमिक घुसपैठ के foci आंतरिक अंगों में पाए जाते हैं या तंत्रिका तंत्र.

लक्षण

रोग की शुरुआत तीव्र और क्रमिक दोनों हो सकती है। बच्चों में ल्यूकेमिया के क्लिनिक में, निम्नलिखित सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं:

• नशा;
• रक्तस्रावी;
• हृदय;
• प्रतिरक्षाविहीन।

अक्सर, रोग अचानक शुरू होता है और तेजी से विकसित होता है। तापमान उच्च संख्या में बढ़ जाता है, सामान्य कमजोरी नोट की जाती है, ऑरोफरीनक्स (,), नकसीर में संक्रमण के संकेत हैं।

बच्चों में ल्यूकेमिया के धीमे विकास के साथ, नशा सिंड्रोम एक विशिष्ट अभिव्यक्ति है:

• दर्दहड्डियों या जोड़ों में;
• थकान में वृद्धि;
• भूख में उल्लेखनीय कमी;
• सो अशांति;
• पसीना आना;
• अस्पष्टीकृत बुखार;
• सिरदर्द की पृष्ठभूमि के खिलाफ, उल्टी और आक्षेप संबंधी दौरे हो सकते हैं;
• वजन घटना।

क्लिनिक में विशिष्ट तीव्र ल्यूकेमियारक्तस्रावी सिंड्रोम वाले बच्चों में। इस सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर या आर्टिकुलर गुहाओं में रक्तस्राव;
• पेट या आंतों में रक्तस्राव;
• मूत्र में रक्त की उपस्थिति;
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
• (हीमोग्लोबिन में कमी और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या)।

ब्लास्ट सेल्स (अर्थात लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में अवरोध) द्वारा अस्थि मज्जा के लाल रोगाणु के अवरोध से एनीमिया भी बढ़ जाता है। एनीमिया का कारण बनता है ऑक्सीजन भुखमरीशरीर के ऊतकों (हाइपोक्सिया) में।

कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम के प्रकट होने हैं:

• बढ़ी हृदय की दर;
• कार्डियक गतिविधि की लय में गड़बड़ी;
• दिल की विस्तारित सीमाएं;
• ईसीजी पर हृदय की मांसपेशियों में फैलाना परिवर्तन;
• कम इजेक्शन अंश द्वारा।

इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम की एक अभिव्यक्ति भड़काऊ प्रक्रियाओं के एक गंभीर रूप का विकास है जो बच्चे के जीवन को खतरे में डालती है। संक्रमण एक सामान्यीकृत (सेप्टिक) चरित्र ले सकता है।

एक बच्चे के जीवन के लिए एक अत्यधिक खतरा भी न्यूरोल्यूकेमिया है, जिसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तीव्र हैं सिर दर्द, चक्कर आना, उल्टी, दोहरी दृष्टि, पश्चकपाल मांसपेशियों की जकड़न (तनाव)। मस्तिष्क के पदार्थ के ल्यूकेमिक घुसपैठ (संसेचन) के साथ, अंगों की पैरेसिस, शिथिलता पैल्विक अंग, संवेदी गड़बड़ी।

ल्यूकेमिया से पीड़ित बच्चे की चिकित्सकीय जांच से पता चलता है:

• त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, त्वचा की एक मिट्टी या प्रतिष्ठित छाया हो सकती है;
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर खरोंच;
• बच्चे की सुस्ती;
• और तिल्ली;
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, पैरोटिड और सबमांडिबुलर लार ग्रंथियां;
• कार्डियोपल्मस;
• श्वास कष्ट।

स्थिति की गंभीरता बहुत तेजी से बढ़ती है।

निदान

यह महत्वपूर्ण है कि बाल रोग विशेषज्ञ समय-समय पर एक बच्चे में ल्यूकेमिया पर संदेह करता है और उसे एक ऑनकोमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजता है, जो निदान के आगे स्पष्टीकरण में लगा हुआ है।

रक्त के ऑन्कोलॉजिकल रोगों के निदान का आधार परिधीय रक्त (हेमोग्राम) और अस्थि मज्जा पंचर (मायलोग्राम) का प्रयोगशाला अध्ययन है।

हीमोग्राम में परिवर्तन:

• एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी);
• (रक्त के थक्के जमने में शामिल प्लेटलेट्स की संख्या में कमी);
• रेटिकुलोसाइटोपेनिया (रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी - लाल रक्त कोशिकाओं के अग्रदूत);
• ईएसआर में वृद्धि (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर);
• अलग-अलग गंभीरता के ल्यूकोसाइटोसिस (श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि) या ल्यूकोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी);
• ब्लास्टेमिया (रक्त में प्रचलित ल्यूकोसाइट्स का एक अपरिपक्व रूप); इस विकृत रूप से परिवर्तित अपरिपक्व कोशिका के माइलॉयड या लिम्फोइड प्रकृति को निर्धारित करना अक्सर बहुत मुश्किल होता है, लेकिन अधिक बार तीव्र ल्यूकेमिया में वे लिम्फोइड होते हैं;
• श्वेत रक्त कोशिकाओं के मध्यवर्ती प्रकार (ल्यूकोसाइट्स के विस्फोट और परिपक्व रूपों के बीच) की अनुपस्थिति - युवा, छुरा, खंडित; ईोसिनोफिल भी नहीं हैं: ये परिवर्तन ल्यूकेमिया के विशिष्ट हैं, उन्हें "ल्यूकेमिक विफलता" कहा जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि तीव्र ल्यूकेमिया वाले 10% बच्चों में परिधीय रक्त के विश्लेषण के पैरामीटर बिल्कुल सामान्य हैं। इसलिए यदि है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, रोग के एक तीव्र रूप पर संदेह करने की अनुमति देते हुए, अतिरिक्त अध्ययन करना आवश्यक है: अस्थि मज्जा पंचर, साइटोकेमिकल विश्लेषण। और लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के प्रकार को निर्धारित करने के लिए, विशिष्ट मार्कर मदद करेंगे, जिसके पता लगाने के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है।

निदान की अंतिम पुष्टि स्टर्नल पंचर (अस्थि मज्जा का एक टुकड़ा लेने के लिए उरोस्थि का पंचर) द्वारा प्राप्त एक माइलोग्राम है। यह विश्लेषण अनिवार्य है। अस्थि मज्जा में व्यावहारिक रूप से सामान्य तत्व नहीं होते हैं, वे ल्यूकोबलास्ट्स द्वारा विस्थापित होते हैं। ल्यूकेमिया की पुष्टि 30% से अधिक ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाना है।

यदि मायलोग्राम के अध्ययन में निदान के लिए ठोस डेटा प्राप्त नहीं होता है, तो इलियम, साइटोजेनेटिक, इम्यूनोलॉजिकल, साइटोकेमिकल अध्ययनों का पंचर करना आवश्यक है।

न्यूरोल्यूकेमिया की अभिव्यक्तियों के साथ, बच्चे की एक नेत्र रोग विशेषज्ञ (नेत्र रोग विशेषज्ञ के लिए), एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा जांच की जाती है, रीढ़ की हड्डी में छेदऔर अनुसंधान मस्तिष्कमेरु द्रव, खोपड़ी का एक्स-रे।

विभिन्न अंगों में मेटास्टैटिक फ़ॉसी की पहचान करने के लिए, अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं: एमआरआई, अल्ट्रासाउंड या सीटी (यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, लड़कों में अंडकोश, लार ग्रंथियां), छाती गुहा की एक्स-रे परीक्षा।

इलाज

ल्यूकेमिया वाले बच्चों के इलाज के लिए, उन्हें एक विशेष ऑन्कोहेमेटोलॉजिकल विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। बच्चे को एक अलग बॉक्स में रखा जाता है, जहां ऐसी स्थितियाँ प्रदान की जाती हैं जो बाँझ के करीब हों। बैक्टीरिया या वायरल संक्रामक जटिलताओं को रोकने के लिए यह आवश्यक है। शिशु को संतुलित आहार देना बहुत जरूरी है।

बच्चों में ल्यूकेमिया के लिए मुख्य उपचार विधि कीमोथेरेपी की नियुक्ति है, जिसका उद्देश्य कोशिकाओं के ल्यूकेमिक कबीले से पूरी तरह से छुटकारा पाना है। तीव्र मायलोब्लास्टिक और लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग विभिन्न संयोजनों, खुराक और प्रशासन के तरीकों में किया जाता है।

ल्यूकीमिया के लसीकावत् रूप में, दवा विन्क्रिस्टिन और शतावरी का उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में, रूबिडोमाइसिन के साथ उनके संयोजन का उपयोग किया जाता है। छूट पर पहुंचने पर, ल्यूपिरिन निर्धारित किया जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के माइलॉयड रूप में, ल्यूपिरिन, साइटाराबिन, रुबिडोमाइसिन जैसी दवाओं का उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में, प्रेडनिसोन के साथ संयोजन का उपयोग किया जाता है। न्यूरोल्यूकेमिया के साथ, अमेथोप्टेरिन के साथ उपचार का उपयोग किया जाता है।

रिलैप्स को रोकने के लिए, उपचार के गहन पाठ्यक्रम हर 2 महीने में 1-2 सप्ताह के लिए निर्धारित किए जाते हैं।

कीमोथेरेपी को इम्यूनोथेरेपी (सक्रिय या निष्क्रिय) के साथ पूरक किया जा सकता है: चेचक के टीके, प्रतिरक्षा लिम्फोसाइट्स, इंटरफेरॉन का उपयोग किया जाता है। लेकिन इम्यूनोथेरेपी का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, हालांकि यह उत्साहजनक परिणाम देती है।

बच्चों में ल्यूकेमिया के इलाज के आशाजनक तरीके अस्थि मज्जा, स्टेम सेल, गर्भनाल रक्त आधान का प्रत्यारोपण (प्रत्यारोपण) हैं।

विशिष्ट उपचार के साथ, रोगसूचक उपचार किया जाता है, जिसमें शामिल हैं (संकेतों के आधार पर):

• रक्त उत्पादों (प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान) का आधान, रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए हेमोस्टैटिक दवाओं की शुरूआत;
• एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग (संक्रमण के मामले में);
• समाधान, हेमोसॉरशन, प्लास्मोसर्शन या प्लास्मफेरेसिस की नस में जलसेक के रूप में विषहरण के उपाय।

बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया में, चरणबद्ध उपचार किया जाता है: छूट प्राप्त करने और जटिलताओं का इलाज करने के बाद, रखरखाव चिकित्सा की जाती है, रोकथाम की रोकथाम की जाती है।

पूर्वानुमान

ल्यूकेमिया के विकास वाले बच्चों में रोग का निदान काफी गंभीर है।

के साथ शीघ्र निदान के मामले में आधुनिक तरीकेलिम्फोइड प्रकार के ल्यूकेमिया, स्थिर छूट और यहां तक ​​​​कि पूर्ण वसूली (25% तक) वाले बच्चे में उपचार प्राप्त किया जा सकता है। रोग के मायलोब्लास्टिक संस्करण में, 40% मामलों में छूट प्राप्त की जाती है।

हालांकि, लंबी छूट के बाद भी, रिलैप्स हो सकते हैं। ल्यूकेमिया से बाल मृत्यु दर उच्च बनी हुई है। मृत्यु का कारण अक्सर संक्रमण होता है जो इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि दोनों ही रोग और गहन चिकित्साजिससे शरीर की प्रतिरोधक क्षमता में भारी कमी आ जाती है।

अक्सर, एक घातक परिणाम तपेदिक, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण जैसे गंभीर रोगों से जुड़ा होता है।

ल्यूकेमिया एक गंभीर बीमारी है जो शैशवावस्था में भी प्रकट हो सकती है। ऐसा निदान माता-पिता के लिए एक बड़ा सदमा बन जाता है। हालांकि, यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि समय पर उपचार के साथ, डॉक्टर ठीक होने के लिए अनुकूल पूर्वानुमान देते हैं।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का सबसे आम रूप। गैर-लिम्फोब्लास्टिक रूप का बहुत कम बार निदान किया जाता है। पर तीव्र पाठ्यक्रमकुछ ही हफ्तों या महीनों में, रोग दृढ़ता से प्रगति कर सकता है और मृत्यु का कारण बन सकता है।

समय पर निदान के लिए धन्यवाद, स्वास्थ्य की स्थिति में महत्वपूर्ण सुधार प्राप्त किया जा सकता है। जीर्ण रूप में, बच्चे की स्थिति इतनी स्थिर होती है कि वह महीनों या वर्षों तक बिना उपचार के रह सकता है।

हालांकि, यह खतरे से भरा है, क्योंकि एक विस्फोट संकट विकसित होने का खतरा है, एक ऐसा प्रकोप जो अब इलाज योग्य नहीं है। इसलिए, किसी भी मामले में, बच्चे को संपूर्ण निदान, उपचार, साथ ही माता-पिता और डॉक्टरों की संवेदनशील देखभाल की आवश्यकता होती है।

ल्यूकेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें अस्थि मज्जा में नई रक्त कोशिकाओं का निर्माण बाधित हो जाता है। स्टेम सेल एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का उत्पादन करते हैं। वे एक निश्चित अनुपात में रक्त का हिस्सा हैं।

ल्यूकेमिया सफेद रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है. वे सामान्य मात्रा में शरीर द्वारा निर्मित होते हैं, लेकिन विकृत होते हैं और अपना कार्य नहीं करते हैं।

ऐसी पैथोलॉजिकल कोशिकाएं नियत समय में मरती नहीं हैं, बल्कि ऊतकों और अंगों में जमा हो जाती हैं। इस वजह से स्वस्थ श्वेत रक्त कोशिकाएं नहीं बन पाती हैं। इन घातक कोशिकाओं को ब्लास्ट कहा जाता है।

वे पूरे शरीर में रक्त के साथ ले जाया जाता है और धीरे-धीरे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, यकृत, प्लीहा, हड्डियों, मस्तिष्क में जमा हो जाता है. इस वजह से प्रभावित अंग ठीक से काम नहीं कर पाते हैं। इसलिए सभी प्रणालियां विफल हो जाती हैं और रोग तेजी से बढ़ता है।

यह विकृति, जिसे रक्त कैंसर भी कहा जाता है, बच्चों में ऑन्कोलॉजिकल रोगों में सबसे आम है। खतरा इस तथ्य में निहित है कि ज्यादातर मामलों में बच्चे का शरीर रोग के तीव्र लिम्फोब्लास्टिक रूप से प्रभावित होता है।

यह ठीक होने के लिए बहुत कम समय छोड़ता है। जीर्ण रूप व्यावहारिक रूप से बच्चों में नहीं होता है। समय पर निदान के साथ, इस बीमारी को काफी धीमा किया जा सकता है। इसलिए, यह बहुत महत्वपूर्ण है कि चेतावनी के संकेतों को नजरअंदाज न किया जाए। उन पर आगे चर्चा की जाएगी।

आप इस वीडियो से बीमारी के बारे में और जान सकते हैं:

अभिव्यक्तियों

शुरुआती चरणों में, कैंसर के लक्षण अन्य कम के साथ भ्रमित होते हैं खतरनाक बीमारियाँ. इसलिए, डॉक्टर गैर-चिंताजनक लक्षणों के साथ भी गहन निदान लिख सकते हैं।

और फिर भी बच्चे के स्वास्थ्य में निम्नलिखित उल्लंघनों को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है। रोग के पहले लक्षण दो महीने के बाद दिखाई देने लगते हैं।कुछ लक्षणों की प्रबलता ल्यूकेमिक ऊतकों के स्थानीयकरण पर निर्भर करती है।

एक वयस्क में, रीढ़ की हड्डी निश्चित रूप से होती है हड्डी के ऊतक. एक बच्चे में, यह सभी हड्डियों में मौजूद होता है। इसलिए, हेमेटोपोइज़िस का उल्लंघन स्थानीयकरण का कोई स्थान हो सकता है। लेकिन रक्त कैंसर कोशिकाओं को सभी अंगों, ऊतकों और प्रणालियों में ले जाता है।

नशा

इस तथ्य के कारण कि रक्त में बहुत कम स्वस्थ ल्यूकोसाइट्स हैं, और जो वहां हैं, वे अपने कार्य को पूरा नहीं करते हैं, शरीर संक्रमणों के आक्रमण के खिलाफ खुद का बचाव नहीं कर सकता है।

इसके अलावा, नशा सिंड्रोम ऊतकों में अपरिपक्व, ऑन्कोलॉजिकल, ल्यूकोसाइट्स के संचय से उकसाया जाता है। शरीर का नशा इस प्रकार व्यक्त किया जाता है:

• उच्च तापमान।यह कम हो सकता है, लेकिन जब कोई संक्रमण प्रवेश करता है, तो यह काफी बढ़ जाता है और एंटीबायोटिक्स लेने के बाद सामान्य नहीं होता है। यह रक्त में स्वस्थ श्वेत रक्त कोशिकाओं की अपर्याप्त संख्या के कारण होता है;
• कमजोरी और थकानजो छोटी वाहिकाओं में खराब रक्त प्रवाह के कारण होता है। सफेद रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक उत्पादन के कारण ल्यूकेमिक रक्त बहुत गाढ़ा होता है।
• कम हुई भूख;
• पीली त्वचा;
• अनिद्रा;
• उदासीनता, उदासीनता;
• बढ़ोतरी लसीकापर्व;
• त्वचा के नीचे ब्लास्ट कोशिकाओं के जमा होने के कारण मसूड़े की बीमारी और दाने।

इन सभी लक्षणों से संकेत मिलता है कि शरीर में एक भड़काऊ प्रक्रिया है। यह बच्चे की जान के लिए खतरनाक है। एक खराब प्रतिरक्षा प्रणाली के संयोजन में, गंभीर वायरल और संक्रामक रोग. जटिलताओं से मृत्यु भी संभव है। इससे बचने के लिए, बच्चे को बाँझ के करीब स्थितियों में रखा जाता है।

हृदय संबंधी विकार

रक्त विकृति हृदय के काम को जल्दी प्रभावित करती है, इसकी लय और संरचना को बाधित करती है। निम्नलिखित रोग विकसित होते हैं:

• तचीकार्डिया;
• हृदय की सीमाओं का विस्तार, जो मुख्य रूप से निलय के आकार में परिवर्तन के कारण होता है;
• अतालता;
• इजेक्शन अंश में कमी, यानी रक्त की मात्रा में कमी जो बाएं वेंट्रिकल संकुचन के समय महाधमनी के लुमेन में बाहर निकलता है;
• मायोकार्डियम में डिफ्यूज परिवर्तन।

बदले में, ये रोग निम्नलिखित लक्षणों से स्वयं को महसूस करते हैं:

• जी मिचलाना;
• तेज़ दिल की धड़कन या सुस्त ताल;
• बेहोशी;
• सांस लेने में कठिनाई;
• चक्कर आना;
• छाती में दर्द।

सूचीबद्ध लक्षणों में से कुछ अलग-अलग रोग नहीं हैं, जैसे फैलाना परिवर्तनमायोकार्डियम। पर आधारित है प्रयोगशाला अनुसंधानऔर संकेतों की समग्रता, डॉक्टर निश्चित रूप से कह सकते हैं कि इन या उन लक्षणों को क्या समझाता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम

यह लक्षण निम्नलिखित अभिव्यक्तियों की विशेषता है:

• आंतरिक अंगों और गुहाओं में रक्तस्राव;
• श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्राव;
• बार-बार नाक बहना;
• चोट लगने की प्रवृत्ति;
• छोटे कट और घावों का लंबे समय तक उपचार;
• खूनी स्राव के साथ वमन;
• छोटे जहाजों के फटने के कारण त्वचा पर पेटीचिया और इकोस्मोसिस।

रक्त में प्लेटलेट्स की कम सामग्री के कारण थक्का बनाने का कार्य बिगड़ा हुआ है, अनियंत्रित रक्तस्राव होता है। वे खतरनाक हैं क्योंकि वे किसी भी अंग और प्रणालियों को प्रभावित कर सकते हैं।

शायद पाचन तंत्र के अंगों में गर्भाशय रक्तस्राव, रेटिना पर रक्तस्राव, मस्तिष्क में रक्तस्राव।

लिम्फ नोड्स के ल्यूकेमिक हाइपरप्लासिया

ल्यूकेमिया में लिम्फ नोड्स का बढ़ना केवल इसके कारण नहीं है भड़काऊ प्रक्रियासामान्य बीमारी की तरह। हाइपरप्लासिया एक अनियंत्रित कोशिका विभाजन है जो अतिरिक्त ऊतक के गठन की ओर जाता है, दूसरे शब्दों में, एक ट्यूमर के लिए।

लिम्फोइड ऊतक की मात्रा में वृद्धि रक्त कैंसर का एक अलग लक्षण है। ब्लास्ट कोशिकाएं और मेटास्टेस लिम्फ नोड्स में बने रहते हैं।

एक बच्चे के शरीर में लिम्फ नोड्स के सभी समूह बढ़ते हैं। वे कांख के नीचे हैं पेट की गुहा, कॉलरबोन के पास, कमर में, गर्दन पर, थाइमस ग्रंथि में। यह ग्रंथि अक्सर ब्लड कैंसर में प्रभावित होती है। ल्यूकेमिक हाइपरप्लासिया के लक्षण:

• लिम्फ नोड्स का दृश्य इज़ाफ़ा;
• दाद जैसा दिखने वाला त्वचा पर लाल चकत्ते;
• कुछ लिम्फ नोड्स के स्थान पर दर्द;
• थाइमस ग्रंथि को चोट लगने से खांसी और सांस की तकलीफ होती है, बेहतर वेना कावा का संपीड़न;
• बेहतर वेना कावा के संपीड़न से सिर में संचार संबंधी विकार होते हैं और ऊपरी छोरसायनोसिस देखा जाता है।

अन्य संकेत

पैथोलॉजी के स्थान के आधार पर रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं बहुत भिन्न होती हैं। ल्यूकेमिया के अन्य सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• पेट का आकार बढ़नाप्लीहा और यकृत में पैथोलॉजिकल ल्यूकोसाइट्स के संचय के कारण;
• दमित प्रतिरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सभी प्रकार के वायरल रोग , जो विकराल रूप में आगे बढ़ते हैं। ऐसी बीमारियों में निमोनिया, सेप्सिस, फंगल संक्रमण, मूत्रमार्गशोथ, कैंडिडल स्टामाटाइटिस और बहुत कुछ हैं;
• हड्डियों और जोड़ों में दर्द।ब्लास्ट ल्यूकोसाइट्स जोड़ों में जमा हो जाते हैं, जिससे दर्द होता है। साथ ही हड्डियों में कैल्शियम की मात्रा कम हो जाती है और वे भुरभुरी हो जाती हैं। घाव खोपड़ी, ट्यूबलर हड्डियों, पसलियों, रीढ़ और पैल्विक हड्डियों की हड्डियों को प्रभावित करते हैं;
• बढ़ोतरीलार, पैरोटिड, सबमांडिबुलर और लैक्रिमल ग्रंथियां;
• अल्सरेटिव नेक्रोटिक घावश्लेष्म, त्वचा, जठरांत्र संबंधी मार्ग की दीवारें;
• मतली, उल्टी, चक्कर आना, समन्वय में कठिनाई, सिरदर्द।ऐसे लक्षण तब दिखाई देते हैं जब केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है, जो कोमा तक गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकता है।

एक सटीक निदान करने के लिए, परीक्षणों का एक संग्रह सौंपा गया है। पहली चीज जो आपको चाहिए वह एक उंगली से परिधीय रक्त परीक्षण है। पैथोलॉजी की उपस्थिति में ऐसे रक्त में ल्यूकोसाइट्स की अधिकता के साथ बहुत कम प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स होंगे।

अन्य विचलन भी ध्यान देने योग्य हैं। लेकिन 10% बच्चों में इस तरह के विश्लेषण से कोई विचलन नहीं दिखता है, भले ही कोई बीमारी हो। इसलिए, अन्य परीक्षण निर्धारित हैं, पंचर मेरुदंड.

रक्त कैंसर एक गंभीर बीमारी है जिसके लिए एंटील्यूकेमिक थेरेपी, रोगी के लिए विशेष स्थिति, सहायक देखभाल और संयोजन में उपयोग किए जाने वाले अन्य उपायों की आवश्यकता होती है।

उपचार में बहुत मेहनत और समय लगता है। हालाँकि, उसकी मदद से रोग से पूर्ण मुक्ति प्राप्त की जा सकती है।बीमार बच्चे की स्थिति में कई कारकों के आधार पर डॉक्टर एक अनुकूल या प्रतिकूल रोग का निदान करते हैं।

इसमें इस बात का ध्यान रखा जाता है कि प्लीहा और लीवर कितने बढ़े हुए हैं, शरीर में कितनी ब्लास्ट कोशिकाएं हैं और उपचार कितनी सफलतापूर्वक किया जा रहा है। ये कारक सीधे प्रभावित होते हैं कि उपचार कितनी जल्दी शुरू किया गया था।

बीमारी के मामूली लक्षणों पर भी ध्यान देना बहुत जरूरी है। इस मामले में, बीमारी को हराने और बच्चे के स्वास्थ्य को बनाए रखने का हर मौका है।

इस वीडियो में एक मरीज अपने बच्चे की मेडिकल हिस्ट्री बताती है:

कैंसर सबसे रहस्यमयी बीमारियों में से एक है, और सबसे खतरनाक बीमारियों में से एक है। उपलब्धियों के बावजूद आधुनिक दवाईऔर उच्च तकनीक का विकास, कैंसर का इलाज अभी तक नहीं खोजा जा सका है। एक ही रास्ता, जो अनुमति देता है, अगर ठीक नहीं होता है, तो कम से कम रोगी के जीवन को लम्बा करें, कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के माध्यम से मानव शरीर पर एक आक्रामक प्रभाव बना रहता है।

यह कैंसर के सबसे खतरनाक रूपों में से एक है, जो ज्यादातर मामलों में मृत्यु में समाप्त होता है। लेकिन सबसे बुरी बात यह है कि कैंसर का यह रूप बहुत छोटे बच्चों को प्रभावित करता है। शिशुओं को केवल तभी बचाया जा सकता है जब वे रोग के शुरूआती चरण में शुरू हों।

बच्चों में ल्यूकेमिया के लक्षणों को कैसे पहचानें, बच्चे का शरीर वयस्कों को क्या संकेत भेजता है, मदद के लिए बुलाता है, और इस बीमारी के विकास में कौन से कारक योगदान करते हैं? वहीं, ब्लड कैंसर से पीड़ित बच्चे के हर माता-पिता को इस सवाल का सामना करना पड़ता है कि क्या ब्लड ल्यूकेमिया ठीक हो सकता है या नहीं और क्या कोई उम्मीद है कि उसका बच्चा फिर से पहले की तरह जीवन का आनंद लेना शुरू कर देगा।

बच्चों में ल्यूकेमिया की विशेषताएं

"रक्त कैंसर" नाम आमतौर पर ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया) के कुछ रूपों पर लागू होता है। हालाँकि, में मेडिकल अभ्यास करनारक्त के घातक रोगों को हेमोबलास्टोस कहा जाता है, जो एक समूह का प्रतिनिधित्व करता है घातक ट्यूमरहेमेटोपोएटिक प्रणाली को प्रभावित करना।

एक ट्यूमर केवल एक कोशिका की उपस्थिति के परिणामस्वरूप होता है, जो किसी कारण से एक उत्परिवर्तन से गुजरा है। उत्परिवर्ती कोशिका अनियंत्रित रूप से गुणा करती है, स्वस्थ कोशिकाओं की गतिविधि को दबाती है, और अंततः उन्हें पूरी तरह से नष्ट कर देती है।

ल्यूकेमिया को कहा जाता है, जिसमें कैंसर कोशिकाएं अस्थि मज्जा को प्रभावित करती हैं। इस तथ्य के कारण कि रोगी के रक्त में एक महत्वपूर्ण मात्रा में अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स, यानी सफेद कोशिकाएं दिखाई देती हैं, इस बीमारी को पहले ल्यूकेमिया कहा जाता था। हालांकि, रोग की यह विशेषता सभी प्रकार के ल्यूकेमिया की विशेषता नहीं है।

बच्चों में ल्यूकेमिया की घटना प्रति 100,000 में 4-5 लोग हैं। इस मामले में, अक्सर रक्त ल्यूकेमिया होता है। रोग के विकास के लिए सबसे अनुकूल समय 2 से 5 वर्ष की आयु है। बाल रोग विशेषज्ञों के लिए विशेष चिंता बीमार बच्चों की संख्या में वृद्धि और उच्च मृत्यु दर की ओर रुझान है।

ल्यूकेमिया के कारण

बचपन में ल्यूकेमिया क्यों विकसित होता है, यह विज्ञान को ज्ञात नहीं है। हालांकि, कुछ कारक हैं जो रक्त कैंसर की संभावना को काफी बढ़ा देते हैं। इसमे शामिल है:

• कीमोथेरेपी;
• रेडियोथेरेपी;
• विकिरण चिकित्सा;
• रसायनों के संपर्क में;
• वायरल रोग;

• बच्चे की मनो-भावनात्मक स्थिति का उल्लंघन;
• गर्भावस्था के दौरान मातृ धूम्रपान;
• निवास के क्षेत्र में खराब पारिस्थितिकी;
• आनुवंशिक प्रवृतियां।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि 65% मामलों में बच्चों में ल्यूकेमिया के कारण अस्पष्ट रहते हैं। इसलिए, उद्भव का मुख्य संस्करण यह रोगइसे रक्त कोशिकाओं के डीएनए का उत्परिवर्तन माना जाता है, जिसमें उनके कार्यों का उल्लंघन होता है और परिपक्व होने की क्षमता खो जाती है।

अपरिपक्व कोशिकाओं को विस्फोट कहा जाता है। आम तौर पर, अस्थि मज्जा में उनकी सामग्री 1-3% से अधिक नहीं होती है। हालांकि, उत्परिवर्तन, ये कोशिकाएं बहुत तेज़ी से गुणा करती हैं, जिससे कई क्लोन बनते हैं जो स्वस्थ हेमेटोपोएटिक स्प्राउट्स को दबा देते हैं।

एक बार रक्त में, वे, इसके प्रवाह के साथ, सभी ऊतकों और अंगों तक ले जाते हैं, उन्हें संक्रमित करते हैं, और मेटास्टेस के विकास का कारण बनते हैं। यदि ब्लास्ट कोशिकाएं मस्तिष्क के आसपास के सुरक्षात्मक अवरोध में प्रवेश करती हैं, तो वे इसकी झिल्लियों और पदार्थों को संक्रमित करती हैं, जिससे न्यूरोल्यूकेमिया के विकास में योगदान होता है।

यह देखा गया है कि ब्लड कैंसर अक्सर डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में होता है।

बच्चों में ल्यूकेमिया के प्रकार और रूप

प्रवाह के प्रकार के अनुसार, रोग के दो रूप प्रतिष्ठित हैं। इसमे शामिल है:

• तीव्र ल्यूकेमिया विस्फोटों से विकसित होता है - अपरिपक्व कोशिकाएं;
• क्रोनिक ल्यूकेमिया परिपक्व और परिपक्व कोशिकाओं के उत्परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया एक तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है। रोग के इस रूप के साथ, हेमेटोपोएटिक प्रणाली लाल कोशिकाओं का उत्पादन बंद कर देती है, और सफेद कोशिकाएं उनकी जगह ले लेती हैं। रोग का यह रूप सबसे खतरनाक है क्योंकि यह अभिलक्षणिक विशेषताबच्चे की अल्प जीवन प्रत्याशा है। रोग की अवस्था और चल रहे उपचार के आधार पर, बच्चे डेढ़ महीने से अधिक जीवित नहीं रह सकते।

जीर्ण रूप में होने वाला रक्त कैंसर हल्का होता है, क्योंकि सफेद कोशिकाएं धीरे-धीरे लाल कोशिकाओं को बदल देती हैं।

इसलिए, ऐसे रोगियों की जीवन प्रत्याशा 1-2 वर्ष तक बढ़ जाती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ल्यूकेमिया का तीव्र रूप कभी भी पुराना नहीं होता है, और पुराना - तीव्र में। और वे उन्हें केवल सुविधा के लिए बुलाने लगे। हालांकि, ल्यूकेमिया के जीर्ण रूप में, तीव्रता के चरण होते हैं, जिसमें रक्त की सामान्य तस्वीर तीव्र ल्यूकेमिया के समान हो जाती है।

तीव्र ल्यूकेमिया के प्रकार

तीव्र ल्यूकेमिया दो प्रकार के होते हैं:

• गैर-लिम्फोब्लास्टिक।

पहले मामले में, कैंसर कोशिकाएं लिम्फोब्लास्ट से विकसित होती हैं। इस मामले में, घातक कोशिकाओं के अव्यवस्था का प्रारंभिक स्थान लाल अस्थि मज्जा है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, वे फैलते हैं, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और तंत्रिका तंत्र में मेटास्टेस बनाते हैं। इस तरह की बीमारी ज्यादातर 1 साल के बाद बच्चों में होती है। वहीं, यह मुख्य रूप से लड़कों को प्रभावित करता है।

2 से 3 वर्ष की आयु के बच्चे गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों की मुख्य श्रेणी में आते हैं। इस प्रकार के ल्यूकेमिया को वैज्ञानिक रूप से माइलॉयड कहा जाता है, क्योंकि कैंसर कोशिकाएं माइलॉयड रक्त प्रक्रिया को प्रभावित करती हैं।

हालांकि इस प्रकार की बीमारी काफी दुर्लभ है, इस रूप में बच्चों में ल्यूकेमिया तेजी से विकास की विशेषता है और सफेद रक्त कोशिकाओं के लगभग तात्कालिक विभाजन की विशेषता है जो अस्थि मज्जा में प्रवेश करती हैं और लाल कोशिकाओं के विकास को रोकती हैं।

ऐसा माना जाता है कि ब्लड कैंसर ठीक हो सकता है। हालांकि, उपचार की रणनीति और आगे की भविष्यवाणी सीधे रोग के चरण पर निर्भर करती है। इसमे शामिल है:

• पहले या तीव्र चरणपहले लक्षण प्रकट होने के क्षण से और बच्चे की स्थिति में सुधार होने तक और उपचार के बाद की जाने वाली परीक्षाओं के परिणाम तक रहता है;
• दूसरा चरण पूर्ण होने के क्षण में होता है (जब अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं का 5% से अधिक नहीं होता है) या अपूर्ण छूट (यदि विस्फोट कोशिकाओं की सामग्री 20% से अधिक नहीं होती है);
• तीसरे चरण में रोग की पुनरावृत्ति के विकास की विशेषता होती है, जब बच्चे के आंतरिक अंगों में कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ल्यूकेमिया का तीसरा चरण व्यावहारिक रूप से अनुपचारित है। इसका परिणाम प्राय: मृत्यु ही होता है।

रोग के लक्षण

उपरोक्त सभी से, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि रक्त कैंसर का इलाज तभी संभव है जब इसका शीघ्र निदान किया जाए। दुर्भाग्य से, ज्यादातर मामलों में एक उदास निदान केवल तभी किया जा सकता है जब रोग आक्रामक रूप लेता है। बच्चों में ल्यूकेमिया के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, और इसलिए, जब वे प्रकट होते हैं, तो माता-पिता शायद ही कभी डॉक्टर के पास जाते हैं, बच्चे के ठंड या अधिक काम करने का जिक्र करते हैं।

महत्वपूर्ण उम्र की शुरुआत में, माता-पिता को निम्नलिखित अभिव्यक्तियों पर ध्यान देना चाहिए:

• थकान में वृद्धि;
• भूख की अकारण हानि;
• नींद की गुणवत्ता का उल्लंघन;
• हड्डियों और जोड़ों में दर्द;
• शरीर के तापमान में अकारण वृद्धि;
• रक्तस्राव मसूड़ों, नकसीर;
• मतली, उल्टी, पेट में दर्द और नशा के अन्य लक्षण।

बच्चों में अन्य लक्षण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के झुलसने के रूप में प्रकट होते हैं। चूंकि ल्यूकेमिया यकृत और प्लीहा के बढ़ने का कारण बनता है, इसलिए त्वचा में खुजली हो सकती है। ल्यूकेमिया के साथ, श्लेष्म झिल्ली का संक्रमण होता है, इसलिए एक बच्चे में मुंह, मसूड़ों और गले की श्लेष्मा झिल्ली बहुत बार सूज जाती है। साथ ही, ल्यूकेमिया के साथ लिम्फ नोड्स और लार ग्रंथियों में वृद्धि होती है।

विशेष रूप से चिंता बच्चों में रक्त कैंसर के लक्षण हैं, जो रक्त के जमावट की गुणवत्ता में गिरावट की विशेषता है। नतीजतन, त्वचा पर चोट लग सकती है, जो आंतरिक रक्तस्राव का संकेत देती है। और चूंकि कैंसर कोशिकाएं लाल रक्त कोशिकाओं के विकास को रोकती हैं, बीमार बच्चों में एनीमिया विकसित होता है, जिसकी गंभीरता ब्लास्ट कोशिकाओं के प्रसार की डिग्री पर निर्भर करती है।

लेकिन सबसे खतरनाक होता है कैंसर, जिसमें दिमाग का इन्फेक्शन हो जाता है- न्यूरोल्यूकेमिया। यह स्थिति निम्नलिखित अभिव्यक्तियों की विशेषता है:

• सिरदर्द;
• चक्कर आना;
• बिगड़ा हुआ दृश्य धारणा;
• जी मिचलाना;
• पश्चकपाल मांसपेशियों की लोच का नुकसान।

यदि मेटास्टेस रीढ़ की हड्डी के पदार्थ में जाते हैं, तो बच्चों में संवेदनशीलता कम हो जाती है निचला सिराया पैरों का लकवा विकसित हो जाता है।

निदान और उपचार

निम्नलिखित निदान उपायों के बाद अंतिम निदान किया जाता है:

• सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषण सहित प्रयोगशाला रक्त परीक्षण;
• अल्ट्रासाउंड आंतरिक अंगउनकी स्थिति का आकलन करने की अनुमति;
• छाती का एक्स-रे परीक्षण;
• परिकलित टोमोग्राफी;
• लाल अस्थि मज्जा का पंचर।

रक्त कैंसर का उपचार स्थिर स्थितियों में किया जाता है। इसी समय, बीमार बच्चों को अलग-अलग वार्डों में रखा जाता है, जिसमें बाँझपन के लिए स्थितियाँ यथासंभव निकट होती हैं। यह ल्यूकेमिया से बैक्टीरिया और वायरल संक्रमण के लगाव को समाप्त करता है।

इस बीमारी का इलाज कीमोथेरेपी द्वारा किया जाता है, जिसका मुख्य उद्देश्य उत्परिवर्तित कोशिकाओं का पूर्ण विनाश है। कैसे इलाज किया जाए, अर्थात् घातक नवोप्लाज्म को नष्ट करने के लिए कौन से रसायनों का उपयोग किया जाए, इस पर निर्णय परीक्षा के परिणामों और रोग के प्रकार और रूप के निर्धारण के आधार पर किया जाता है।

निष्कर्ष

इससे बचाव को समझना जरूरी है भयानक रोगमौजूद नहीं होना। मुख्य निवारक कार्रवाईएक बाल रोग विशेषज्ञ के नियमित दौरे में शामिल हों, जो आपको विकास के प्रारंभिक चरण में बीमारी को पकड़ने की अनुमति देगा। केवल इस मामले में, क्या ल्यूकेमिया को ठीक किया जा सकता है, इस सवाल का जवाब सकारात्मक होगा।

यह भी याद रखना चाहिए कि उपचार के अंत के 6-7 साल बाद ही पूर्ण इलाज के बारे में बात करना संभव होगा, अगर इस दौरान एक भी रिलैप्स नहीं होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया हेमेटोपोएटिक प्रणाली का एक ऑन्कोलॉजिकल रोग है। ल्यूकेमिया में ट्यूमर सब्सट्रेट ब्लास्ट कोशिकाएं हैं।

सभी रक्त कोशिकाएं एक ही स्रोत से आती हैं - स्टेम सेल। आम तौर पर, वे परिपक्व होते हैं, भेदभाव से गुजरते हैं और मायलोपोइज़िस के मार्ग के साथ विकसित होते हैं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के गठन की ओर जाता है) या लिम्फोपोइज़िस (लिम्फोसाइट्स के गठन की ओर जाता है)। हालांकि, ल्यूकेमिया में, रक्त स्टेम सेल अस्थि मज्जा में भेदभाव के प्रारंभिक चरण में उत्परिवर्तित होता है और बाद में किसी एक शारीरिक पथ के साथ विकास को पूरा नहीं कर सकता है। यह अनियंत्रित रूप से विभाजित होने लगता है और ट्यूमर का रूप ले लेता है। समय के साथ, असामान्य अपरिपक्व कोशिकाएं सामान्य रक्त कोशिकाओं को बाहर कर देती हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के निदान के लिए लाल अस्थि मज्जा का अध्ययन सबसे महत्वपूर्ण और सटीक तरीका है। रोग की एक विशिष्ट तस्वीर की विशेषता है - विस्फोट कोशिकाओं के स्तर में वृद्धि और लाल रक्त कोशिकाओं के गठन में अवरोध।

समानार्थी: तीव्र ल्यूकेमिया, रक्त कैंसर, ल्यूकेमिया।

कारण और जोखिम कारक

ल्यूकेमिया के सटीक कारण ज्ञात नहीं हैं, लेकिन कई कारकों की पहचान की गई है जो इसके विकास में योगदान करते हैं:

• रेडियोथेरेपी, विकिरण जोखिम (यह उन क्षेत्रों में जहां परमाणु हथियारों का परीक्षण किया गया था या मानव निर्मित परमाणु आपदाओं के स्थानों में ल्यूकेमिया में भारी वृद्धि का प्रमाण है);
• वायरल संक्रमण जो उदास करते हैं प्रतिरक्षा तंत्र(टी-लिम्फोट्रोपिक वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, आदि);
• आक्रामक रासायनिक यौगिकों और कुछ दवाओं का प्रभाव;
• धूम्रपान;
• वंशानुगत प्रवृत्ति (यदि परिवार के सदस्यों में से कोई एक पीड़ित है तीव्र रूपल्यूकेमिया, रिश्तेदारों में इसके प्रकट होने का खतरा बढ़ जाता है);
• प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियाँ।

रोग के रूप

घातक कोशिकाओं के प्रजनन की दर के आधार पर, ल्यूकेमिया को तीव्र और जीर्ण में वर्गीकृत किया जाता है। अन्य बीमारियों के विपरीत, तीव्र और पुरानी हैं अलग - अलग प्रकारल्यूकेमिया और एक से दूसरे में नहीं जाता है (यानी, क्रोनिक ल्यूकेमिया एक तीव्र की निरंतरता नहीं है, बल्कि एक अलग प्रकार की बीमारी है)।

तीव्र ल्यूकेमिया को प्रकार के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है कैंसर की कोशिकाएंदो के लिए बड़े समूह: लिम्फोब्लास्टिक और गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड), जो आगे उपसमूहों में विभाजित हैं।

लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया मुख्य रूप से अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, इसके बाद लिम्फ नोड्स, थाइमस, लिम्फ नोड्स और प्लीहा होता है।

लिम्फोपोइज़िस के पूर्वज कोशिकाओं के आधार पर, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के निम्नलिखित रूप हो सकते हैं:

• पूर्व प्रपत्र- बी-लिम्फोब्लास्ट्स के अग्रदूत प्रबल होते हैं;
• बी-आकार- बी-लिम्फोब्लास्ट प्रबल होते हैं;
• पूर्व-टी-आकार- टी-लिम्फोब्लास्ट्स के अग्रदूत प्रबल होते हैं;
• टी आकार- टी-लिम्फोब्लास्ट प्रबल होते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार की औसत अवधि दो वर्ष है।

लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की तुलना में गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान बेहतर है। घातक कोशिकाएं भी पहले अस्थि मज्जा को प्रभावित करती हैं, और केवल बाद के चरणों में प्लीहा, यकृत और लिम्फ नोड्स को प्रभावित करती हैं। अक्सर, ल्यूकेमिया के इस रूप के साथ, श्लेष्म झिल्ली भी पीड़ित होती है। जठरांत्र पथ, जो अल्सरेटिव घावों तक गंभीर जटिलताओं की ओर ले जाता है।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक या, जैसा कि उन्हें भी कहा जाता है, माइलॉयड ल्यूकेमियानिम्नलिखित रूपों में विभाजित हैं:

• सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता- बड़ी संख्या में ग्रैन्यूलोसाइट्स के अग्रदूतों की उपस्थिति विशेषता है;
• तीव्र मोनोब्लास्टिक और तीव्र मायलोमोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया- आधार मोनोबलास्ट का सक्रिय प्रजनन है;
• तीव्र एरिथ्रोब्लास्टिक ल्यूकेमिया- एरिथ्रोब्लास्ट्स के स्तर में वृद्धि की विशेषता;
• तीव्र मेगाकार्योबलास्टिक ल्यूकेमिया- प्लेटलेट अग्रदूतों (मेगाकारियोसाइट्स) के सक्रिय प्रजनन के कारण विकसित होता है।

तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया को एक अलग समूह में प्रतिष्ठित किया जाता है।

रोग के चरण

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ एक प्राथमिक (अव्यक्त) अवधि से पहले होती हैं। इस अवधि के दौरान, ल्यूकेमिया, एक नियम के रूप में, गंभीर लक्षणों के बिना, रोगी द्वारा किसी का ध्यान नहीं जाता है। प्राथमिक अवधि कई महीनों से लेकर कई वर्षों तक रह सकती है। इस समय के दौरान, पहली पतित कोशिका इतनी मात्रा में गुणा हो जाती है कि सामान्य हेमटोपोइजिस के अवरोध का कारण बनती है।

पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उपस्थिति के साथ, रोग प्रारंभिक अवस्था में चला जाता है। इसके लक्षण विशिष्ट नहीं हैं। इस स्तर पर, रक्त परीक्षण की तुलना में अस्थि मज्जा परीक्षा अधिक जानकारीपूर्ण होती है, ऐसा पाया जाता है ऊंचा स्तरब्लास्ट सेल।

उन्नत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के चरण में, रोग के वास्तविक लक्षण दिखाई देते हैं, जो हेमटोपोइजिस के निषेध और परिधीय रक्त में बड़ी संख्या में अपरिपक्व कोशिकाओं की उपस्थिति के कारण होते हैं।

आधुनिक उपचारकीमोथेरेपी 50-80% मामलों में बच्चों में पुनरावृत्ति के बिना 5 वर्ष प्रदान करती है। अगर 7 साल के भीतर पुनरावृत्ति नहीं होती है, तो पूर्ण इलाज का मौका है।

इस स्तर पर, रोग के पाठ्यक्रम के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• रोगी शिकायत नहीं करता है, कोई स्पष्ट लक्षण नहीं हैं, लेकिन रक्त परीक्षण में ल्यूकेमिया के लक्षण पाए जाते हैं;
• रोगी की भलाई में महत्वपूर्ण गिरावट है, लेकिन परिधीय रक्त में कोई स्पष्ट परिवर्तन नहीं हैं;
• लक्षण और रक्त चित्र दोनों तीव्र ल्यूकेमिया की बात करते हैं।

विमुद्रीकरण (घटने की अवधि) पूर्ण और अपूर्ण हो सकता है। रक्त में तीव्र ल्यूकेमिया और ब्लास्ट कोशिकाओं के लक्षणों की अनुपस्थिति में पूर्ण छूट कहा जा सकता है। अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं का स्तर 5% से अधिक नहीं होना चाहिए।

अपूर्ण छूट के साथ, लक्षण अस्थायी रूप से कम हो जाते हैं, लेकिन अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं का स्तर कम नहीं होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के पुनरावर्तन अस्थि मज्जा और इसके बाहर दोनों जगह हो सकते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम का अंतिम, सबसे गंभीर चरण टर्मिनल है। यह परिधीय रक्त में बड़ी संख्या में अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स की विशेषता है और सभी महत्वपूर्ण कार्यों के निषेध के साथ है महत्वपूर्ण अंग. इस स्तर पर, रोग लगभग लाइलाज है और अक्सर मृत्यु में समाप्त होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के लक्षण

तीव्र ल्यूकेमिया के लक्षण एनीमिक, रक्तस्रावी, संक्रामक-विषैले और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम द्वारा प्रकट होते हैं। रोग के प्रत्येक रूप की अपनी विशेषताएं हैं।

सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया को प्लीहा के मामूली वृद्धि, शरीर के आंतरिक अंगों को नुकसान और शरीर के तापमान में वृद्धि की विशेषता है।

ल्यूकेमिक न्यूमोनिटिस के विकास के साथ, सूजन का ध्यान फेफड़ों में होता है, इस मामले में मुख्य लक्षण खांसी, सांस की तकलीफ और बुखार हैं। माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले एक चौथाई रोगियों में बुखार, सिरदर्द और ठंड लगने के साथ ल्यूकेमिक मेनिन्जाइटिस होता है।

आंकड़ों के अनुसार, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद रिलैप्स-मुक्त उत्तरजीविता 29 से 67% तक होती है, जो ल्यूकेमिया के प्रकार और कुछ अन्य कारकों पर निर्भर करती है।

पर देर से मंचपूर्ण मूत्र प्रतिधारण तक गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है। रोग के अंतिम चरण में, त्वचा पर गुलाबी या हल्के भूरे रंग की संरचनाएं दिखाई देती हैं - ल्यूकेमियास (त्वचा ल्यूकेमिया), और यकृत सघन हो जाता है और बड़ा हो जाता है। यदि ल्यूकेमिया जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों को प्रभावित करता है, तो पेट में गंभीर दर्द, सूजन और सूजन होती है तरल मल. छाले बन सकते हैं।

अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया

तीव्र ल्यूकेमिया का लिम्फोब्लास्टिक रूप तिल्ली और लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। बढ़े हुए लिम्फ नोड्स सुप्राक्लेविकुलर क्षेत्र में ध्यान देने योग्य हो जाते हैं, पहले एक तरफ और फिर दोनों तरफ। लिम्फ नोड्स संकुचित होते हैं, कारण नहीं होते हैं दर्द, लेकिन पड़ोसी अंगों को प्रभावित कर सकता है।

फेफड़ों के क्षेत्र में स्थित लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ, खांसी और सांस की तकलीफ दिखाई देती है। पेट में मेसेन्टेरिक लिम्फ नोड्स के शामिल होने से पेट में गंभीर दर्द हो सकता है। महिलाओं को अक्सर एक तरफ अंडाशय में सख्त और दर्द का अनुभव हो सकता है।

तीव्र एरिथ्रोमाइलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, एनीमिक सिंड्रोम पहले आता है, जो रक्त में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स में कमी के साथ-साथ बढ़ी हुई थकान, पीलापन और कमजोरी।

बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

बच्चों में, तीव्र ल्यूकेमिया सभी घातक बीमारियों का 50% हिस्सा है, और वे सबसे अधिक हैं सामान्य कारणशिशु मृत्यु दर।

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बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है:

• ल्यूकेमिया की शुरुआत के समय बच्चे की उम्र (दो से दस साल के बच्चों में सबसे अनुकूल);
• निदान के समय रोग का चरण;
• ल्यूकेमिया का रूप;
• बच्चे का लिंग (लड़कियों के लिए अधिक अनुकूल रोग का निदान है)।

बच्चों में, वयस्कों की तुलना में तीव्र ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है, जिसकी पुष्टि सांख्यिकीय आंकड़ों से होती है।

अगर बच्चा नहीं मिलता है विशिष्ट उपचार, संभवतः घातक। आधुनिक कीमोथेरेपी उपचार 50-80% मामलों में बच्चों में पुनरावृत्ति के बिना 5 वर्ष प्रदान करता है। अगर 7 साल के भीतर पुनरावृत्ति नहीं होती है, तो पूर्ण इलाज का मौका है।

पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, तीव्र ल्यूकेमिया वाले बच्चों के लिए फिजियोथेरेपी से गुजरना, तीव्र सूर्यातप और परिवर्तन से गुजरना अवांछनीय है वातावरण की परिस्थितियाँनिवास स्थान।

तीव्र ल्यूकेमिया का निदान

अक्सर, तीव्र ल्यूकेमिया का पता रक्त परीक्षण के परिणामों से लगाया जाता है जब रोगी किसी अन्य कारण से संपर्क करता है - में ल्यूकोसाइट सूत्रतथाकथित विस्फोट संकट, या ल्यूकोसाइट विफलता (मध्यवर्ती सेल रूपों की अनुपस्थिति) का पता चला है। परिधीय रक्त में भी परिवर्तन होते हैं: ज्यादातर मामलों में, तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन में तेज कमी के साथ एनीमिया विकसित होता है। प्लेटलेट्स के स्तर में गिरावट है।

ल्यूकोसाइट्स के लिए, यहां दो विकल्प देखे जा सकते हैं: दोनों ल्यूकोपेनिया (परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी) और ल्यूकोसाइटोसिस, (इन कोशिकाओं के स्तर में वृद्धि)। एक नियम के रूप में, रक्त में पैथोलॉजिकल अपरिपक्व कोशिकाएं भी पाई जाती हैं, लेकिन वे अनुपस्थित हो सकती हैं, उनकी अनुपस्थिति तीव्र ल्यूकेमिया के निदान को बाहर करने का एक कारण नहीं हो सकती है। ल्यूकेमिया, जिसमें रक्त पाया जाता है एक बड़ी संख्या कीब्लास्ट कोशिकाओं को ल्यूकेमिक कहा जाता है, और ब्लास्ट कोशिकाओं की अनुपस्थिति के साथ ल्यूकेमिया को एल्यूकेमिक कहा जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के निदान के लिए लाल अस्थि मज्जा का अध्ययन सबसे महत्वपूर्ण और सटीक तरीका है। रोग की एक विशिष्ट तस्वीर की विशेषता है - विस्फोट कोशिकाओं के स्तर में वृद्धि और लाल रक्त कोशिकाओं के गठन में अवरोध।

अन्य बीमारियों के विपरीत, तीव्र और जीर्ण ल्यूकेमिया के विभिन्न प्रकार हैं और एक दूसरे में नहीं जाते हैं (यानी, पुरानी ल्यूकेमिया तीव्र की निरंतरता नहीं है, बल्कि एक अलग प्रकार की बीमारी है)।

अन्य महत्वपूर्ण निदान विधिएक ट्रेफिन बायोप्सी है। अस्थि खंड बायोप्सी के लिए भेजे जाते हैं, जो आपको लाल अस्थि मज्जा के ब्लास्टिक हाइपरप्लासिया की पहचान करने की अनुमति देता है और इस प्रकार रोग की पुष्टि करता है।

तीव्र ल्यूकेमिया का उपचार

तीव्र ल्यूकेमिया का उपचार कई मानदंडों पर निर्भर करता है: रोगी की आयु, उसकी स्थिति, रोग की अवस्था। प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से उपचार योजना तैयार की जाती है।

मूल रूप से, इस बीमारी का इलाज कीमोथेरेपी से किया जाता है। जब यह अप्रभावी होता है, तो वे अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का सहारा लेते हैं।

कीमोथेरेपी में लगातार दो चरण होते हैं:

• छूट प्रेरण चरण- रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं में कमी प्राप्त करना;
• समेकन चरण- शेष कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए आवश्यक।

तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार की औसत अवधि दो वर्ष है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण रोगी को स्वस्थ स्टेम सेल प्रदान करता है। प्रत्यारोपण में कई चरण होते हैं।

1. एक संगत दाता, अस्थि मज्जा नमूनाकरण के लिए खोजें।
2. रोगी की तैयारी। तैयारी के दौरान, इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की जाती है। इसका लक्ष्य ल्यूकेमिया कोशिकाओं को नष्ट करना और शरीर की सुरक्षा को दबाना है ताकि प्रत्यारोपण अस्वीकृति का जोखिम न्यूनतम हो।
3. वास्तविक प्रत्यारोपण। प्रक्रिया रक्त आधान के समान है।
4. अस्थि मज्जा engraftment।

प्रत्यारोपित अस्थि मज्जा को पूरी तरह से संलग्न होने और अपने सभी कार्यों को शुरू करने में लगभग एक वर्ष का समय लगता है।

आंकड़ों के अनुसार, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद रिलैप्स-मुक्त उत्तरजीविता 29 से 67% तक होती है, जो ल्यूकेमिया के प्रकार और कुछ अन्य कारकों पर निर्भर करती है।

संभावित जटिलताओं और परिणाम

तीव्र ल्यूकेमिया लिम्फ नोड्स, रक्तस्रावी सिंड्रोम और एनीमिया के संचय के स्थानों में कैंसर के ट्यूमर के विकास को उत्तेजित कर सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया की जटिलताएं खतरनाक होती हैं और अक्सर मृत्यु में समाप्त होती हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान

बच्चों में, वयस्कों की तुलना में तीव्र ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है, जिसकी पुष्टि सांख्यिकीय आंकड़ों से होती है।

लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की तुलना में गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान बेहतर है।

लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, बच्चों में पांच साल की जीवित रहने की दर 65-85% है, वयस्कों में - 20 से 40% तक।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया अधिक खतरनाक है, रोगियों में पांच साल की जीवित रहने की दर कम उम्र 40-60% है, और वयस्कों में - केवल 20%।

निवारण

तीव्र ल्यूकेमिया के लिए कोई विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस नहीं है। संदिग्ध लक्षणों के मामले में नियमित रूप से डॉक्टर के पास जाना और समय पर सभी आवश्यक परीक्षाओं से गुजरना आवश्यक है।

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