新生児の中枢神経系の先天性奇形。 中枢神経系の先天性奇形

• 外因性の要因には、糖尿病、葉酸欠乏症、母体のバルプロ酸摂取、高体温が含まれます。
• 中枢神経系の奇形は、単一遺伝子疾患、例えば、メッケル・グルーバー症候群およびロバーツ症候群、異数性（18番目および13番目の染色体のトリソミー）、三倍体、および不均衡な配偶子を与える転座でも観察されます。 中枢神経系の奇形は、ゴールデンハー症候群とOEISにも見られます（次の単語の最初の文字によって：臍帯ヘルニア-臍帯のヘルニア、膀胱の外反-外反 膀胱、鎖肛-閉鎖症 肛門、Sacralabnormalities-仙骨の奇形）。

CNSの主な先天性奇形には、無脳症、脊椎裂、脳瘤、外脳症、脊柱管と頭蓋骨の裂け目が含まれます。 それらは神経管の破裂の結果として形成されます。 約80％ 奇形中枢神経系は水頭症です。 多くの場合、それは中枢神経系の他の奇形と組み合わされます。

無脳症-中枢神経系の最も深刻な奇形。 この病状は、前脳、中脳、時には後脳がないことにあります。 無脳症の胎児の75％は子宮内で死亡します。 生きて生まれた人は、数時間または数日後に死にます。

脊柱管の不完全な閉鎖の結果として、脊柱裂が形成されます。 症例の80％で、脊椎ヘルニアが形成されます。 二分脊椎の子供たちの10-20％は、それに伴う中枢神経系の他の奇形による精神遅滞に苦しんでいます。

水頭症はさまざまな理由で発生する可能性があります。 有病率は出生1000人に1人です。

主な理由。

1. シルビウス水路の狭窄（X染色体に関連する劣性遺伝）。
2. アーノルド・キアリ症候群。
3. CSFの過剰な形成。
4. MagendieとLushkiの穴の閉鎖または狭窄、

その他の理由。

1. ダンディーウォーカー症候群。
2. 交通性水頭症。
3. 脳の他の奇形。

遺伝的リスク

1. 水頭症は、アイルランド、ウェールズ、エジプト北部、インド北部で最も一般的です。
2. この病気は中央アメリカとモンゴルで最も一般的ではありません。

1. 遺伝的リスクは3-5％です。
2. 他の椎間板ヘルニアと組み合わせた脊椎裂（脊椎ヘルニアなし）の存在下では、遺伝的リスクが増加します。

胎児の予後は、家族の病気の有病率に依存します。

欠陥の重症度は、胎児の予後に影響を与えません。 したがって、無脳症の家族歴がある場合、影響を受けた子供を持つリスクは、小さな脊椎裂傷の場合と同じです。

防止

• 妊娠中、できれば妊娠の数ヶ月前の葉酸摂取量。
• 糖尿病の女性の血漿グルコースレベル（妊娠前）の注意深い管理。
• 抗けいれん療法が必要な妊婦は、胎児にとって最も安全な薬で選ばれます。

実施の戦術

• 胎児が中枢神経系の奇形と診断された場合、妊娠中の女性は病気の性質と特徴について詳細に伝えられます。 以下の活動を行ってください。

1. 神経感染症の予防と治療。
2. 運動障害、尿失禁および便失禁の治療。
3. 子供の発達遅延の予防。
4. もし可能なら 手術奇形および水頭症（CSFシャントを含む）。

関連性。 胎児の先天性奇形の出生前診断（PD）は、出生前ケアの非常に重要な要素であり、社会的に重大な致命的な遺伝子と染色体疾患を伴う、重度の矯正不可能な奇形の子供たちの誕生を防ぐことができます。 これは、罹患率、障害、および死亡率を低下させる主な要因です。 さらに、胎児の先天性脳異常の出生前の検出は、産科の戦術に影響を与え、脳の先天性奇形（CM）は主に重篤で不治の病であるため、母親と家族全体の心理的および社会的悪影響を軽減します。 （CNS奇形の早期かつ高品質の診断は、状況を客観的に予測し、治療戦術の正しい選択に貢献することができます）。 したがって、有能な出生前診断は、さまざまな危険因子を特定することを目的とした完全な情報の収集と組み合わされて、医師と高リスクの妊婦が出産の問題に​​適切に取り組むことを可能にします。

メソッド、出生前（出生前）診断に使用される場合、研究の対象が妊婦である場合は間接的に、胎児自体を検査する場合は直接に分割することをお勧めします。 後者は侵襲的および非侵襲的である可能性があります。

間接的な方法には、産科および婦人科の病歴の研究、医学的遺伝カウンセリング、ならびに細菌学および血清学の研究が含まれます。 これとは別に、フェトプロテイン、エストリオール、 絨毛性ゴナドトロピンなど。主な目的に注意する必要があります 間接的な方法すでに生殖医療センターのレベルでさらに詳細なモニタリングを行うために、リスクの高いグループから女性を選択することです。 妊婦をPDに紹介する主な適応症は、世界中でほぼ同じです。 これらには以下が含まれます：

[1 ]35歳以上の女性。
[2 ]少なくとも2つの存在 自然流産（中絶） 初期の日付妊娠;
[3 ]ダウン病、他の染色体異常、複数の先天性奇形、染色体再配列の家族保因を伴う以前の妊娠からの子供または胎児の家族における存在;
[4 ]家族または近親者で以前に診断された多くの単一遺伝子疾患。
[5 ]妊娠前および妊娠初期の多くの薬理学的製剤の使用。
[6 ]転送 ウイルス感染（肝炎、風疹、トキソプラズマ症など）;
[7 ]受胎前の配偶者の1人への照射。

記事も読んでください： トキソプラズマ症（ウェブサイトへ）

主な非侵襲的方法は[ 1 ]超音波（超音波検査）検査（超音波）および[ 2 ]磁気共鳴画像法（MRI）。

超音波手順胎児の中枢神経系と脊髄は、産科の戦術の最適化と妊娠を延長または終了する親の決定に大きな影響を与えるため、出生前エコーグラフィーの最も重要で責任のあるタスクの1つです。 中枢神経系のほとんどの欠陥や病気を除外するための胎児の超音波検査の最適なタイミングは次のとおりです。

[1 ]妊娠11-14週;
[2 ]妊娠19〜21週;
[3 ]妊娠30〜33週。

これは、中枢神経系の奇形や病気のさまざまなグループの症状の初期段階に対応し、診断の継続性と一般的に受け入れられている妊娠および出産管理の基準も保証します。 同時に、胎児の超音波検査のスキームには、頭蓋骨の骨、脳の主要な構造、首輪の空間、プロファイル、軌道、鼻の研究を伴う胎児の超音波解剖学の評価を含める必要があります骨、心臓の向き、脊椎、前部 腹壁、胃、腸、膀胱および手足。

多くの著者によって得られたデータは、先天性奇形の出生前診断における超音波の高い診断価値を証明しており、妊娠中の胎児奇形の80〜90％以上を特定することが可能です。 胎児の発達の肉眼的病理の重要な部分は、検査のタイミングと胎児の解剖学的構造を評価するためのスクリーニングプロトコルのすべての要件に応じて、最初の学期に検出することができます。

エキスパートクラスの最新の超音波装置、3 / 4Dモードを使用した経膣超音波検査を使用すると、診断の精度が大幅に向上します。 正中矢状面での胎児の脳の研究は、ほとんどの場合3次元エコーグラフィーを使用して実際に可能になり、正中線の脳構造の正常性と病理を評価するための差別化されたアプローチを可能にします。 日常的な超音波検査で使用される胎児の脳の軸方向のセクションでは、脳梁の鮮明な画像を取得できませんでした。 「頭蓋内透明度」の評価による最初のスクリーニング研究のプロトコルの拡張は、妊娠の最初のトリメスターにおける二分脊椎の診断の精度を高めました。

個体発生初期の胎児の大脳血管を視覚化するためにカラードップラーマッピングを使用すると、1日目の終わりと2日目の初めに、標準のエコーグラフィック検出よりも2〜5週間早く特定の構造を供給する血管を確実に視覚化できます。妊娠のトリメスター。 溝とくも膜下腔の発達の包括的な評価は、妊娠の第2トリメスターですでに大脳皮質の形成の違反を診断することを可能にします。 胚発生や初期胎児器官形成の違反などの中枢神経系の発達の異常は、妊娠21週までの最新のエコーグラフィーを使用して検出できます。 同時に、中枢神経系の破壊的病変と体積形成の超音波検査の兆候は、妊娠のIIおよびIIIトリメスターでのみ診断できます（S.M. Voevodin、2012年）。

妊娠11〜14週の超音波による胎児の解剖学的構造の研究を伴う経膣超音波検査は、妊娠初期の出生前診断の非常に有益な方法であり、これにより、肉眼的であるすべての先天性奇形の半分以上を検出することが可能になりますほとんどの場合。

羊水過多症などの超音波徴候の先天性奇形の診断の価値にも注意する必要があります。 羊水過多症の重症度は、胎児の先天性奇形の頻度と相関しています。 羊水の量と胎児の先天性奇形の発生率との間には直接的な関係が確立されています。

一般に、診断の成功は、先天性奇形の種類（多くの異常を診断するのは非常に困難です）、研究が行われる在胎週数、羊水の量、および患者の体質特性にも依存します（重度の肥満は経腹的スキャンを困難にします）。 スクリーニング結果を正しく解釈することを困難にする他の要因は、在胎週数、多胎妊娠、親の民族性、および母体の糖尿病である可能性があります。 脳梁欠損症の出生前診断（主な検出用語は妊娠のII-IIIトリメスター）、脊椎ヘルニアはかなり複雑です。 同時に、無脳症や無脳症などの絶対的に致命的な欠陥の超音波診断の高精度と比較的単純さにもかかわらず、それらのいくつかは妊娠24週間後に検出されます。これは、医師の資格が不十分であり、スクリーニングに準拠していないことを示している可能性があります。用語と検査方法。、検査の第2または第3レベルへの女性の遅い紹介。 別の マイナス要因出生前の核型分析からの女性の拒否があるかもしれません。 さらに、中枢神経系の先天性奇形の出生前超音波診断のような問題は、 鑑別診断まれな欠陥があります。

MRIは出生前診断の非常に有益な方法であり、特にCNS異常の場合、超音波検査中に胎児の奇形が疑われる場合に使用できます。 妊娠のIIおよびIIIトリメスターでは、追加検査としてMRIを使用すると、CNS奇形の診断が改善され、大脳皮質の病理、脳の正中線構造、後頭蓋窩の場合の診断を明確にすることができます。およびCSFダイナミクス障害。 MRIは、超音波の結果が十分に有益でない場合にうまく使用できます。 しかし、MRIは米国の診断を確認し、より詳細なデータを提供することができますが、比較的高いコスト、標準化された参照値の欠如、およびMRIの限られた利用可能性が、米国が胎児のCMを診断するための選択の研究であり続ける理由です。

また読む S.YazbekとP.E.による記事「胎児の脳のMRI：レビュー」 許す。 Neurographics、第5巻、第5号、2015年9月1日、pp。 181-191（11）[パート＃1]および[パート＃2]

約 MRIは妊娠中に安全ですか？あなたは読むことができます

母親の血清中のマーカー胚性タンパク質の研究。 で 昨年特に重要な役割は、アルファフェトプロテイン（AFP）、絨毛性ゴナドトロピン（hCG）、遊離エストラジオールなど、母親の血清中のマーカー胚性タンパク質の研究に属します。 このような研究の目的は、先天性および遺伝性の欠陥を持つ子供を持つリスクが高い女性を特定することです。 血清マーカーの変化は、中枢神経系の先天性奇形の女性の90.9％に典型的です。 3つのテストシステムを使用して最適な時期（妊娠15〜16週間）に実施されたこの研究では、発達障害のある胎児の最大80％を特定することができます。 内臓そして最大65％-染色体異常を伴う。

出生前 実験室診断神経管の異常は、主に胎児のAFPのレベルの決定に基づいています。 このタンパク質は胎児血清タンパク質システムの主成分であり、妊娠30日目に測定されます。 羊水中のAFPのレベルの増加は、開いた神経管の欠陥の兆候です。 妊娠後期には、超音波で胎児の脳の異常を確実に検出できます。 胎児と胎盤の両方がエストリオールの形成に関与しているため、エストリオールのレベルは胎児胎盤系の機能の理想的な指標として役立ちます。 ホルモンレベルが低いほど、発症する可能性が高くなります 病的状態胎児。

同時に、生化学的検査の孤立した結果の解釈は難しい場合があります。 メインマーカーの値の分布曲線を検討する場合、標準と病理学の間に大きな重複ゾーンがあり、1つのマーカーのみを使用することはできません。それらの完全な複合体が必要です：hCG、AFP、およびエストリオール。

妊娠初期の生化学的検査には、[ 1 ]プロゲステロン濃度の決定、[ 2 ]非抱合型エストリオール、[ 3 ]ヒト絨毛性ゴナドトロピン（β-hCG）のβ画分および[ 4 ]妊娠（7-8または11-12週間）に関連するタンパク質はもっと 効果的な方法 出生前スクリーニング IIトリメスターの従来の「トリプル」テストよりも、つまり AFP、β-hCG、エストリオール-妊娠16〜17週。

現代の非侵襲的技術のかなり高い効率にもかかわらず、胚の核型に関する十分に完全な情報、その細胞の生化学的および遺伝子型の特徴は、胎児自体またはその暫定的な組織の適切な研究に基づいてのみ取得できます妊娠中いつでも侵襲的に得られる臓器（胎盤、絨毛膜）。 羊水穿刺は、染色体異常や遺伝子変異を検出するために最も一般的に実行されますが、羊水は神経管の欠陥を診断するためにも使用できます。 最も頻繁に 起こりうるリスク手順は自然流産（0.5％から1.0％）であり、 血まみれの問題処置後、感染、破裂 膜胎児の損傷または喪失。

最も有益なのは 総合審査妊娠中の女性は、生化学的スクリーニングと組み合わせて最新の超音波技術を使用しています。これにより、妊娠後期の初期段階で胎児の中枢神経系の先天性奇形を診断する精度が向上します。 さらに、胎児の低酸素症の兆候の特定は、胎児胎盤機能不全だけでなく、 先天性病理学、低酸素症と子宮内胎児発育遅延は、生命と両立する先天性奇形の予後を著しく悪化させるためです。

覚えておくべき先天性脳異常は出生前または新生児期に検出され、非永続的な外部奇形は数えられません。[ !!! ]特定の臨床症状がない場合があります：

[1 ]神経超音波検査および磁気共鳴研究では、脳の先天性奇形の特定の鼻腔学的形態（キアリ症候群、ダンディーウォーカー症候群、閉塞性水頭症など）に加えて、はるかに一般的な形成不全に注意を払う必要があります。

[2 ]出生前および出生前の不在で 新生児診断超音波とMRIを使用すると、診断が遅れる条件が現れます。 臨床像精神神経学的症状は、そもそも提唱されますが、 精神遅滞, 頭蓋内高血圧症脳性麻痺、水頭症などの診断を行うための基礎として役立つことができます。

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最高の有益な価値 けいれん症候群脳梁欠損症または無痛症の無形成の存在、高血圧性水頭症-先天性水頭症の存在、および運動障害の症候群-脊髄ヘルニアの存在を示します。

結論。 現在使用されている中枢神経系（神経管）に欠陥のある子供の誕生を防ぐために 以下の方法: [1 ]開いた/閉じた神経管の欠陥（無脳症、脳瘤、二分脊椎）を含む胎児の構造異常を検出するための一次スクリーニング検査-妊娠後期の胎児の超音波検査。 [[ 2 ]母体血清AFPのレベルの決定; [[ 3 ]症例の遺伝カウンセリング 肯定的な結果神経管欠損時のスクリーニング（超音波+母体血清AFP）; [[ 4 ]出生前MRIとして 追加の方法胎児イメージング; [[ 5 ]胎児の核型を評価し、羊水中のAFPのレベルとアセチルコリンエステラーゼ活性を決定するための診断的羊水穿刺。 [[ 6 ]胎児の神経管欠損の存在を確認するとき、家族は実際の妊娠を管理するためのオプションを提供されるべきです-欠損の出生前または出生後の矯正の可能性を伴う延長、および生命と両立しない欠損による妊娠中絶の両方; 出産方法は個別に選択されます-それはモニタリングを伴う自然（膣）出産（禁忌がない場合）のいずれかである可能性があります 心拍数胎児、および帝王切開による出産; [[ 7 ]胎児の神経管欠損の形成の原因、その後の妊娠および予防中に胎児にそのような状態が再発する可能性、特に5000で葉酸を服用することの推奨について女性に知らせるための分娩後の相談妊娠3か月前および妊娠初期の両親による1日あたりのmcg。

中枢神経系の発達の異常は、最も頻繁に検出される先天性奇形です。
頻度は、1：1000の出生（水頭症）から1：25,000〜35,000の出生（ダンディーウォーカー症候群）の範囲です。
中枢神経系の主な先天性奇形には、無脳症、頭蓋骨、水頭症および脳室拡大、小頭症、脳梁欠損症、脈絡叢嚢胞、全前脳症、二分脊椎が含まれます。
無脳症と無脳症は、すでに最初の学期に検出することができます。 無脳症は、脳の頭蓋骨と脳組織の骨がないことによって確立されます。 アクラニア-胎児の脳が骨の丸天井に囲まれていない場合。 無脳症と無脳症は、生命と両立しない奇形です。

脳瘤は1：2000の出生頻度で発生し、頭蓋骨の欠陥を介した髄膜の流出です。 脳瘤という用語は、脳組織がヘルニア嚢の一部であることを意味します。 超音波では、脳瘤は頭蓋骨の骨に現れるヘルニアの塊として定義されます。 子供の生命と健康の予後は好ましくないので、妊娠中絶をお勧めします。

二分脊椎は発達異常です 脊柱神経管を閉じるプロセスの違反に起因します。 脊髄の膜の欠陥から出るのは髄膜瘤と呼ばれます。 ヘルニア嚢に含まれている場合 神経組織、教育は髄膜脊髄瘤と呼ばれます。 多くの場合、欠陥は腰椎にあり、 仙骨部脊椎。 頻度は地理的な地域によって異なります。英国では4：1000、米国では0.5：1000の新生児です。 超音波診断は、最初の学期の終わりから可能です。 二分脊椎の存在下では、椎骨の棘突起は横方向のスキャン中に閉じませんが、U字型またはY字型の構成を形成します。 髄膜脊髄瘤または髄膜脊髄瘤の存在下で、薄壁のヘルニア嚢が欠損の領域で決定されます。 それは孤立した異常である可能性がありますが、多くの場合、アーノルド・キアリ症候群、および複数の奇形の40を超える症候群に関連しています。 一卵性双生児ではこの病状が増加しています。 戦術。 胎児が生存する前に髄膜脊髄瘤が検出された場合は、妊娠中絶をお勧めします。 孤立した二分脊椎では、それが可能です 外科的介入出産後（欠陥の閉鎖またはシャント）。 開いている神経管の欠陥は、生後24時間以内に閉じる必要があります（感染のリスク）。 生命と健康の予後は、組み合わされた異常の場所、サイズ、および性質のレベルによって異なります。

神経管閉鎖障害は、中枢神経系の発達における上記の異常のすべてを組み合わせた用語です。 頻度は1〜2：1000から6：1000の新生児であり、居住地、受胎時の時期、および子供の母親と父親の両方による抗けいれん薬の服用の事実によって異なります。 ほとんどの欠陥は、危険因子を持たない女性に発生します。

子孫におけるこのタイプの先天性奇形の再発の確率は次のとおりです：

先天性奇形の子供1人の出生時に4-5％
先天性奇形の2人の子供の誕生の10％
1人の第一線の親戚に先天性奇形がある場合は3-5％
2人の第一線の親族に先天性奇形がある場合は5〜7％
2を超える値の2つの連続した母体血清α-フェトプロテインテストの存在下で10％
5 MoM（平均以上）
水頭症-脳室のサイズの増加、ほとんどの場合、頭のサイズの増加を伴います。 脳室拡大は、脳室の孤立した拡張であり、頭のサイズの増加を伴いません。 ほとんどの場合、脳脊髄液の流出の違反の結果として発症します。 染色体の欠陥は、出生前の水頭症の症例の25％に見られます。 複合異常は症例の70-80％で診断されますが、それらの半分は頭蓋外であり、出生前に常に検出できるとは限りません。

水頭症の胎児の1/3に発生するアーノルド・キアリ症候群の形成を伴う髄膜脳症;
ダンディーウォーカー症候群（小脳の部分的または完全な無形成、第四脳室の嚢胞性拡張および後頭蓋窩の拡大）;
全前脳症（脳の半球への分裂障害）;
脳梁欠損症;
くも膜嚢胞;
ガレンの静脈の動脈瘤。
戦術：胎児の生存期間の前に水頭症が検出された場合は、妊娠を終了する問題について両親と話し合うことをお勧めします。 妊娠が終了しなかった場合、将来、脳室拡大の増加に伴い、シャントが可能になります。 シャントの有効性と手術の結果は、併存疾患の存在に依存します。

小頭症は1.6：1000の出生頻度で発生し、原発性であるだけでなく、脳瘤や二分脊椎などのさまざまな症候群の一部である可能性があります。 小頭症は、125以上のCA、400以上の単一遺伝子疾患で報告されています。 小頭症の形成に寄与する要因には、感染症（サイトメガロウイルス、トキソプラズマ症、風疹）、アルコール、レチノイン酸、コカイン、および母親のフェニルケトン尿症も含まれます。

値のみに基づく診断 両頭頂サイズ、信頼性が低い場合、個々の脳構造の正常な発達から逸脱することなく、大腿骨の長さおよび/または在胎週数に関連する頭のサイズの減少を3週間以上評価する必要があります。 生命と健康の予後は、異常の原因によって異なります。

妊娠後期の側脳室の脈絡叢嚢胞は、妊婦の1〜2％に発生し、14〜24週間の期間に発生することが多くなります。 嚢胞の直径は、原則として、10mmを超えません。 嚢胞が存在する場合、胎児の解剖学的構造を注意深く研究する必要があります。 異常がある場合は、出生前の核型分析が必要です。 単一の孤立した嚢胞では、妊娠管理の戦術には特別な機能はありません。 ほとんどの胎児では、脈絡叢嚢胞は妊娠28〜30週までに自然に消失します。

覚えておくべき重要なこと：

孤立した嚢胞を伴う病理学的胎児核型のリスクは2.4％に達します（18トリソミー）。
胎児の異数性のリスクは、両側性の嚢胞の方が高くなります。
嚢胞が追加の危険因子と組み合わされた場合、病理学的核型の確率は10.5％に達します：母体年齢、
超音波によって検出された先天性奇形、悪化した産科および家族歴。 羊水穿刺と胎児の核型分析が推奨されます。
脳梁の無形成は、完全または部分的に、すべての妊娠の0.4〜0.7％で発生します。 胎児の異数性の頻度は10％です。 脳梁欠損症は、40を超える染色体異常、120の単一遺伝子疾患、および奇形を伴う症候群で可能です。 形成不全では、全前脳症、ダンディーウォーカー症候群およびアーノルドキアリ症候群が最も頻繁に組み合わされます。 妊娠20週前の診断はほとんど不可能です。

ノート：

超音波では、脳の横方向のスキャンだけでなく、冠状面と矢状面での脳の解剖学的構造の研究も、できれば経膣センサーを使用して使用することをお勧めします。
脳の解剖学、胎児の頭のサイズと形状を研究するときは、胎児の顔の視覚化に注意を払うことが重要です。
プロファイル評価により、多数の奇形（両側または大きな正中裂面）を診断し、CAのエコーグラフィックマーカー（滑らかなプロファイル、鼻骨の短縮、微小突起）を特定できます。
ほうれい線の研究により、口唇裂と口蓋裂の存在を診断または疑うことが可能になります。これらは、低エコーまたは無エコーの欠陥として視覚化されます。
無眼球症、小眼球症、単眼症、新生物を除外するには、軌道を明確に視覚化する必要があります。

• 2.最も重要な染色体病理学（21、18、13対の染色体のトリソミー）。 診断の原則。 最も重要な形態学的症状。
• 3.胚症の概念。 先天性心疾患：分類、形態学的症状、血行力学的特徴、合併症、転帰。
• 5.消化管の先天性奇形：分類、発生のメカニズム、主な形態学的症状、結果。
• 6.中枢神経系の先天性奇形：分類、病因、病因、主な形態学的症状、合併症、転帰
• 7.泌尿器系の先天性奇形：分類、主な形態学的症状、合併症、転帰。
• 8.感染性フェトパシー：HIV感染、肝炎、風疹。 感染の方法、主な形態学的症状、合併症、転帰、重要性。
• 9.感染性フェトパシー：ヘルペス、クラミジア、マイコプラズマ症。 感染の方法、主な形態学的症状、合併症、転帰、重要性。
• 10.感染性フェトパシー：リステリア症、梅毒。 感染の方法、形態学的および病因の特徴、主な形態学的症状、合併症、転帰。
• 11.非感染性フェトパシー：嚢胞性線維症、糖尿病性フェトパシー、アルコール性フェトパシー。 病因、病因、主な形態学的症状、合併症、転帰、重要性。
• 12.妊娠の病理：子宮内膜栄養膜疾患。 フォーム。 形態学的症状、結果。
• 13.妊娠と出産の病理：中毒、流産、流産、早産。 形態学的症状、結果。
• 14.胎盤：構造的特徴、機能。 奇形、腫瘍。
• 15.胎盤炎：病因、感染方法、主な形態学的症状、転帰、重要性。
• 17.出産時の外傷：分類、原因、主な形態学的症状、転帰、重要性。
• 18.感染過程の主な変種（急性、慢性、潜伏性、遅発性神経感染症、持続性）。 院内感染の特徴。
• 19.急性細菌性肺炎。 分類。 グラム陰性桿菌によって引き起こされる細菌性肺炎：形態学的症状、合併症、転帰、重要性。
• 20.ブドウ球菌性および連鎖球菌性肺炎：形態学的症状、合併症、転帰、重要性。
• 21.職業性呼吸器疾患：原因、主な形態学的症状、合併症、転帰、重要性。
• 22.気管支喘息。 基本的なフォーム。 形態学的変化、合併症、転帰、重要性。
• 23.急性腸感染症：分類の原則。 ウイルス性胃腸炎。 ブドウ球菌、クレブシエラ、プロテウスによって引き起こされる腸の感染症。
• 24.サルモネラ症：形態、主な形態学的症状（一般的および局所的）、合併症、転帰、重要性。 子供の特徴。
• 25.コレラ：病因、病因、形態学的症状、合併症、転帰、重要性。
• 26. Escherichiosis-colienterocolitis：形態学的症状、合併症、転帰、重要性。
• 27.胃炎。 病因、分類、形態学的症状。
• 28.クローン病、潰瘍性大腸炎、主な形態学的症状、転帰、重要性。
• 29.脳のウイルス性病変。 分類の原則、病因、主な形態学的症状、合併症、転帰、重要性。 中枢神経系のヘルペス性病変。
• 30.はしか、風疹、百日咳、水痘：病因、感染方法、病因、主な形態学的症状、合併症、転帰、重要性。
• 31.HIV感染の主な形態学的症状。 主な合併症と死因。
• 32.ペスト、炭疽菌：病因、病因、臨床的および形態学的形態、主な形態学的症状、合併症、転帰、重要性。
• 33.アテローム性動脈硬化症および高血圧症における脳損傷：原因、病因、形態形成、主な形態学的症状、転帰、重要性
• 34.虚血性心疾患：原因、形態学的症状、転帰、重要性。
• 35.膠原病：分類。 強皮症および結節性動脈炎：病因、病因、臨床的および形態学的形態、主な形態学的症状、合併症、転帰、重要性。
• 36.膠原病：分類。 全身性エリテマトーデスおよび関節リウマチ：病因、病因、臨床的および形態学的形態、主な形態学的症状、転帰、重要性。
• 37.後天性心疾患。 理由。 形態形成。 形態学的症状。 合併症。 意味
• 38.ネフローゼ症候群：定義、分類、形態学的症状、転帰、重要性。 糖尿病性糸球体症。 腎臓のアミロイドーシス。
• 39.尿細管症：分類。 急性壊死性ネフローゼ、原因、形態学的症状、合併症、転帰、重要性。 慢性尿細管障害。 遺伝性尿細管症
• 40.子宮頸部の病理：先天性、外傷性、炎症性、ホルモン異常性疾患、腫瘍様プロセスおよび腫瘍。 基本的な形態学的症状、合併症、転帰、重要性。
• 42.卵巣の腫瘍。 組織発生。 分類。 基本的なオプション。 意味
• 43.内分泌障害：甲状腺と副腎の病気。 形態学的症状、結果、重要性。
• 44.内分泌障害：視床下部-下垂体領域の疾患。 形態学的症状、結果、重要性。
• 45.糖尿病。 病因、病因、形態。 形態学的症状、合併症、転帰、重要性。
• 46.筋骨格系の病理：骨髄炎、骨異栄養症、くる病。 主な形態学的症状、合併症、転帰、重要性。
• 47.病態：現代のアイデア。 ワクチン接種後の合併症。 医原性病理学。 主な形態学的症状、合併症、転帰、重要性。
• 48.放射線障害：病因、臨床的および形態学的形態、主な形態学的症状、転帰、重要性。

• 外因性の要因のうち、風疹ウイルス、ヒト免疫不全、単純ヘルペスの重要性が正確に確立されており、サイトメガロウイルス、コクサッキーウイルス、薬物（キニーネ、ヒダントインなど）、アルコール、放射線エネルギー、低酸素症の影響が想定されています。 遺伝子変異は間違いなく重要です。 複数の欠陥の中で染色体異常では、それらはほとんど原則として会います。 欠陥の発生は、初期胎児を含む胚期全体を通しての損傷剤への曝露に関連しています。 最も深刻な欠陥は、神経管の敷設の開始時（子宮内生活の3〜4週間）に損傷がある場合に発生します。

  無脳症は脳の形成不全であり、脳の前部、中部、場合によっては後部が存在しません。 長方形と 脊髄保存しました。 脳の代わりに、個々のニューロンと神経膠細胞が出会う血管が豊富な結合組織が見られます。 無脳症は無脳症に関連しています。

  小頭症-脳の形成不全、その質量と体積の減少; 頭蓋骨の体積の減少と頭蓋骨の骨の肥厚を同時に伴う;

  Microgyria-サイズの減少に伴う脳のたたみ込みの数の増加。

  孔脳症-上衣で裏打ちされた脳の側脳室と連絡している、脳内のさまざまなサイズの嚢胞の出現。 偽の孔脳症は、嚢胞が脳脊髄液の流出経路と連絡せず、脳組織の以前の軟化の部位で形成される真の孔脳症とは区別されるべきである。

  先天性水頭症-脳室（内部水頭症）またはくも膜下腔（外部水頭症、脳頭蓋骨の増加とそれと顔面頭蓋骨との間の急激な不一致を伴う）におけるCSFの過剰な蓄積。狭窄、水路の分岐または閉鎖、IV脳室の正中および外側開口部の閉鎖および脳室間開口部によるCSF流出障害に関連している。

  単眼症は、同じ軌道にある1つまたは2つの眼球の存在を特徴とする欠陥であり、鼻と脳の嗅球の奇形を伴います。

  脳と脊髄のヘルニアは、頭蓋骨の骨、それらの縫合糸、および脊柱管の欠陥を介した脳とその膜の物質の突出です。 脳のヘルニア：ヘルネア嚢に脳の膜と脳脊髄液しかない場合、それらは髄膜脊髄瘤と呼ばれ、脳の膜と物質-髄膜脳瘤、脳と脳の物質-脳嚢胞-脳嚢胞です。 背椎の分裂に関連する脊髄ヘルニア-二分脊椎。 脊髄のヘルニア、および脳は、ヘルニア嚢の内容に応じて、髄膜脊髄瘤、髄膜瘤、髄膜脊髄瘤に分けることができます。 Rachioschis-脊柱管の後壁、軟部組織、皮膚および髄膜の完全な欠陥; 同時に、無秩序に広がった脊髄は運河の前壁に開いており、突起はありません。

  中枢神経系の先天性奇形の予後は好ましくなく、それらのほとんどは生命と両立しません。 外科的矯正は、脳ヘルニアおよび脊髄ヘルニアの一部の症例にのみ有効です。