リンパ肉芽腫症
リンパ組織に影響を与える病気の1つ 人体は、リンパ肉芽腫症とも呼ばれる悪性肉芽腫であり、1832年に英国の医師であるトーマスホジキンによって最初に特定され、この病気のいくつかの側面についても説明しました。
特に、リンパ節の増加は、炎症や他の臓器の腫瘍の転移などの別の病気の結果ではなく、独立した病気であると仮定したのは彼でした。
リンパ肉芽腫症は病的状態です リンパ系、肉芽腫性腫瘍病変が観察される。 この場合、腫瘍新生物には、影響を受けたリンパ節の領域に局在する大きな多核細胞が含まれます。
リンパ肉芽腫症の際立った特徴は、肉芽腫とともに、変化したリンパ組織にベレゾフスキー-シュテルンベルク細胞が含まれていることです。 ほとんどの場合、リンパ肉芽腫症は14歳から35歳までの若者によく見られます。 成人では、この病気はやや頻度が低く、平均して男性では女性よりも40%多く観察されます。 それは50歳以上の人々の間でもう少し頻繁に現れます。
統計によると、毎年、100万人あたり25件の病理があります。 科学医学では、この病気(リンパ肉芽腫症)はLGMという名前で見つけることができます、それはまた持っています ラテン名–リンパ肉芽腫症。
ホジキン病の発症の理由
現在、この病気(リンパ肉芽腫症)の発症の原因に関する明確なバージョンはありません。 いくつかの理論があり、主なものはウイルス性、免疫性、遺伝性です。 しかし、それらのどれも、一般的に受け入れられているように科学界によって受け入れられていません。
ウイルスの起源は、かなり頻繁に この病理学受けた患者に見られる 伝染性単核球症その血は たくさんのエプスタインバーウイルスに対する抗体。 科学者たちはまた、HIVを含むさまざまなレトロウイルスなどの要因の役割にも注目しています。
遺伝的要因には、同じ属の代表者における疾患の有病率、およびこの病理を区別する遺伝子マーカーの存在が含まれます。
免疫学的理論は、病気の発症と、母親から体内へのリンパ球の経胎盤移行とを結びつけています。 胎児の発育免疫病理学的反応を刺激する。
科学者は、毒素、電離放射線、および薬物の作用の形でリンパ肉芽腫症に現れる疾患の発症の原因としての変異原性因子の役割を排除していません。
ホジキン病の分類
病理学にはいくつかの形態があり、その中には次のものがあります。
- 孤立した(局所的)、リンパ節の1つのグループにのみ影響します。
- 脾臓、肝臓、肺、胃、皮膚に悪性増殖が見られる全身性。
ローカリゼーション機能の観点から、いくつかの形式が区別されます。
リンパ肉芽腫症の経過の性質は、病状がどれだけ早く進行するかによって区別されます。
この場合、速度に応じて、次のことを区別するのが通例です。
- 初期段階が数ヶ月でターミナルに入る急性コース。
- 慢性的な経過は長引く性質のものであり、何年にもわたって、悪化と寛解の変化が観察される可能性があります。
病理学の臨床分類は、腫瘍の範囲の基準に基づいています。 リンパ肉芽腫症には4つの段階があります。
の存在下で 一般的な症状発熱、寝汗、体重減少などの病状は、病気の段階を示す数字に文字「A」を追加します。 それらがない場合は、文字「B」が追加されます。
リンパ肉芽腫症-症状
病気の発症は、顎の下と首にあるリンパ節の増加です。 資格のある診断の必要性の警告信号として機能するのは、これらの最初の兆候です。 初期症状タイトな結び目を特徴づけます。 それほど苦痛ではないかもしれませんが、可動性があります。 サイズは、サクランボの実の直径からリンゴの直径まで、さらには非常に個性的なものまでさまざまです。
すぐに医師に相談してください 完全な検査次の指標がある場合:
- 一般的な筋力低下;
- 発汗の増加;
- 時々熱の出現;
- 明らかな理由もなく咳をする;
- 膨満感。
後で このプロセス鎖骨の下、胸骨の内側にあるリンパ節が関与し始めます。 鼠径リンパ肉芽腫症が発生する場合があります。
さらに多くの 後期後腹膜と縦隔に巨大な腫瘍が現れます。 それは気管、上大静脈の圧迫を引き起こす可能性があり、それは息切れ、脾臓の有意な増加を引き起こします。 この期間中、患者の状態は重度として記録されます。
次の症状が現れます。
- 温度は常に37.5°以上に保たれています。
- 夜になると、発汗が増加します。
- 突然の体重減少。人は総体重の10%以上を失う可能性があります。
- 皮膚は常にかゆみを伴います。
リンパ肉芽腫症の診断
アルゴリズムの実行 健康診断ノードの位置、密度、一貫性、周囲の組織の状態に応じて、医師が決定します。 診断は組織学的所見によって行うことができます。 この目的のために、影響を受けたリンパ節の生検を行う必要があります。 彼の評価の結果に基づいて、医師は病気の存在とその発症の段階を決定します。
また使用 以下の方法診断:
品種および他の同様の病気
似たような名前と似たような兆候を持つ病状があり、リンパが臓器損傷の主な原因です。 これらすべての病気の際立った特徴は、それらの発達中のリンパ節が過度に拡張していることです。
それらの1つは性病性リンパ肉芽腫-いわゆる性病性リンパ肉芽腫症であり、 感染症、ほとんどの場合印象的 肌とリンパ節。
まれですが、それでも 医療行為リンパ管腫症。 リンパ系で発生するのはよく理解されていない欠陥です。 それは、仕切りによって分離された多くの空洞と裂け目からなるリンパ構造の成長によって区別されます。 この病気は、ほとんどの場合、縦隔、肺にある胸管、リンパ節、血管に影響を及ぼします。 腹腔後腹膜組織、軟部組織、脾臓、腎臓、骨。
リンパ組織に影響を与える腫瘍型の病状には、と呼ばれる病気が含まれます。 これは、リンパ節のサイズの増加と、重大な損傷を伴うことを特徴としています。 内臓、その中にリンパ球が制御されていない量で蓄積します。
医療現場では、リンパ形質症やリンパ肉芽腫症などの名前もありますが、その本質はリンパの悪性病変にも当てはまります。
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ホジキン病の発症の予後
ホジキン病を診断するとき、まず第一に、患者はそれが本当に癌であるかどうかに興味がありますか? 予後も重要です。どのような条件下で転移が起こり、この病状を持っている人は治療後どのくらいの期間生きますか? この病気は腫瘍学に属しています。 その発達の予後は、年齢、性別、 付随する病気、以前の治療。
リンパ肉芽腫症の生存率は、疾患の病期にも依存します。 それは5年間にわたって推定されます:
- ステージ1および2は、治療後の生存率が90%であることを特徴としています。
- ステージ3Aでは、生存率は80%です。
- ステージ3Bで-60%;
- ステージ4では、ほとんどの場合5年後に、45%未満の人が生き続けます。
一般的に、リンパ肉芽腫症は子供を産む可能性を完全に排除するものではありませんが、妊娠だけでなく、 体操、維持療法のレジメンの違反は、望ましくない再発を引き起こす可能性があります。
肉芽腫およびBerezovsky-Sternberg細胞(何にも似ていない形態学的に異なる細胞群)を伴うリンパ組織の悪性変化は、「リンパ肉芽腫症」(リンパ系の癌)と呼ばれます。 この病気の主な症状は、リンパ節の有意な増加です。 別の名前はホジキン病です。
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リンパ肉芽腫症とは何ですか?
トーマス・ホジキンは、リンパ節の腫大は結果ではないと最初に示唆した英国の医師です 炎症過程または別の腫瘍の転移、およびそれらは独立した病気です。 腫瘍は、影響を受けたリンパ節に局在する大きな多核細胞で構成されています。
この病気は、子供、青年、出産可能年齢の成人など、人口の若いグループに影響を及ぼします。 ピークは14歳から35歳です。 50年後の病気の発症も観察されます。 男性は病気になる可能性が40%高くなります。 病気の頻度は安定しており、人口100万人あたり年間25例です。
理由
病気の発症に寄与する正確な原因は現在不明です。 ホジキンリンパ腫は家族の間で受け継がれません。 一卵性双生児のリスクが高い(最大99%)。 リンパ肉芽腫症(B細胞リンパ腫)の出現は、おそらくエプスタインバーウイルス(ヘルペスウイルス4型)に関連しています。 この関連性は、ウイルスがBリンパ球で更新(複製)し、分裂によってそれらの複製を活性化するという事実によるものです。
病気の最初の兆候と成熟した症状
この病気は、顎下腺と頸部のリンパ節の増加から始まります。 初期の段階では、結び目は密で、それほど痛みはなく、可動性があり、リンゴのサイズ以上に成長する可能性のある桜の果実のように感じます。 拡大されたノードのボリュームに関して特別なグラデーションはありません。 その値は、個々のケースで個別です。
後で 病理学的プロセス鎖骨下リンパ節、胸腔内(縦隔)、めったに鼠径部が関与していました。
後期徴候は、後腹膜腔、縦隔の大きな巨大な腫瘍であり、気管、上大静脈の圧迫につながる可能性があり、患者は息切れを発症します。 脾臓は著しく肥大し、時にはそのサイズが非常に大きいため、臓器が腹腔の半分を占めることがあります。 患者の状態はひどく、37.5°Cの一定の体温、寝汗、急激な体重減少(総体重の10%以上)、絶え間ない皮膚のかゆみがあります。
体内の病気の分布の段階:
- 孤立性リンパ節。
- 横隔膜の片側にあるノードのさまざまなグループ。
- 横隔膜の両側にある結節のグループ(進行がん)。
- 臓器や組織への損傷。
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ホジキン病はどのように診断されますか?
検査アルゴリズムは、ノードのローカリゼーション、それらの一貫性と密度、および周囲の組織の状態に依存します。
診断は組織学的所見のみに基づいています。 このために、影響を受けたの生検 リンパ節。 形態学者は結果を評価し、彼の結論に基づいて、最終的な診断が確立されます。
重要!
結核、サルコイドーシス(臓器、多くの場合肺への顆粒状損傷)、梅毒、膠原病(結合組織病理学)などの疾患では、同様の結核の増加が一般的です。 したがって、ノードの特異性は、組織サンプルの形態学的検査によってのみ決定されます。
その他の診断方法:
- 結節、脾臓、肝臓の触診;
- 扁桃腺の検査;
- 腸骨稜からの骨髄の検査;
- CT( CTスキャン) 胸および腹腔;
- 肝臓および腎臓機能の分析を伴う臨床的および生化学的血液検査;
- PET─標識グルコースを用いた陽電子放出断層撮影。
- ECGおよびECHO-心電図検査─心毒性のある化学療法薬による治療が予想される場合に実施。
- 消化管の内視鏡検査─今後の治療が消化管の粘膜に潰瘍性の変化をもたらす可能性があるかどうか。
リンパ肉芽腫症の治療。 科学医学と民間療法
リンパ肉芽腫症の治療は、国際的なプロトコルに厳密に従って行われます。 治療の量は病変の量に対応しているため、治療法の選択は常に個別です。
最初の段階は多剤化学療法であり、戦術が重要です-最大用量と最小間隔。 場合によっては(常にではありません)、放射線療法を使用して除去します 残留効果。 コースの数、その強度、ゾーン 放射線療法患者ごとに個別に決定されます。
重要!
リンパ肉芽腫症の化学療法は、男性の生殖細胞に破壊的な影響を及ぼします。 そして、若い男性はほとんど病気なので、治療の前に、誰もが凍結保存(凍結)と保管のために精液を特別な銀行に寄付しなければなりません。 これが将来子供を産む唯一の方法です。 女性の場合、状況はより単純であり、医学は化学療法中に卵巣をホルモン剤でブロックすることによって卵巣を保護することを学びました。
治療はしばしばと組み合わされます 民間薬。 適切に選択されたハーブの使用は、次のことに貢献します。
- 腫瘍の成長を遅らせる、または止める─チャガマッシュルーム、タンジー、キンセンカ、アルファルファ、高麗人参、セントジョンズワート。
- 化学療法薬の体を浄化する-ノコギリソウ、ディルシード、セージ、オオバコ、スイートクローバー;
- 造血機能の回復─赤ビートジュース、イラクサ。
- 体の抵抗力を高める─ラズベリー、プロポリスチンキ、アロエシロップ。
これらのハーブから、注入、煎じ薬、ジュース、ハーブの準備を準備します。
覚えて!
予後と生存
病気は再発を与える可能性があり、それらの70%は治療後2〜3年で発生し、合併症が発生します。
初期の合併症:
- 胃腸粘膜への損傷;
- 上部感染症 気道および肺炎;
- 肝臓への毒性損傷;
- B型およびC型肝炎。
後期合併症:
- 二次腫瘍;
- 心血管疾患;
- 骨粗鬆症;
- 甲状腺機能障害;
- 不妊。
病気の病期が正しく確立され、適切な治療が行われていれば、回復の成功率は90%以上です。 子供の場合、回復プロセスはより速く、再発はまれです。 覚えておくべき主なことは 効果的な治療と 早期治療同義語です。
ステージ1〜4の症例の85〜90%の成人は、疾患の発現なしに長い生存期間があります。 5〜10%は、治療に反応しない耐性群の患者です。 5-10%─再発を伴うホジキン病。 医師、患者とその家族の共同の努力によってのみ、 現代の方法治療、克服することができます ホジキン病.
今日、私たちはリンパ肉芽腫症と呼ばれるひどい病気についての重要な情報を学ばなければなりません。 そんなことについて 病的状態患者が持っている場合に話すことが適切です 悪性腫瘍、生い茂ったリンパ組織と特定の細胞によって形成されます。 それらは、そのような重要な発見に人生を捧げた3人の科学者に敬意を表して、ベレゾフスキー-シュテルンベルク-リード細胞と呼ばれています。
リンパ肉芽腫症が癌であるかどうかを少し疑う人がいます。 この病気は腫瘍学グループに属しており、それはまだ重度の癌性疾患であることを意味します 臨床像。 このような診断は、性別を問わず、どの年齢でも発生する可能性がありますが、ほとんどの場合、ある程度の依存関係を追跡できます。
- 最初のリスクグループ-子供たち 思春期 15歳から30歳までで、リンパ肉芽腫症の最大の活動は20歳で発生します。 男性と女性の発生率はほぼ同じです。
- 2番目のリスクグループは、50歳以降の成熟した人々です。 影響を受けるのは主に人口の男性の半分です。
ちなみに、リンパ肉芽腫症には別の名前があります-ホジキン病。 したがって、他の情報源でそれを満たすときは、この関係を考慮に入れる必要があります。
リンパ肉芽腫症の原因
リンパ肉芽腫症の起源の性質は、科学者が正確で決定的な答えを持っていない問題です。 実際には、集落のいくつかのグループでは発生率が著しく高いため、専門家は地域的要因間の関係を捉えています。 外部環境とそのウイルスが発生率を決定するのはこれが初めてではありません。
血液検査におけるリンパ肉芽腫症の症状は、ホジキンリンパ腫の予備診断のための最も簡単で信頼できる方法の1つです。
人間の免疫の主な兵士はリンパ球です。 これは白血球の一種であり、そのおかげで人々は病気になったり回復したりすることはありません。
で 白血球の処方成人では、リンパ球の数は少なくとも4分の1です。子供では、この数字は50%に達します。
リンパ球はさまざまな病原体に対する抗体を産生し、また 細胞性免疫、基準を満たさない細胞、例えば、悪性細胞を破壊する。
リンパ系は、血管によって結合されたノードのネットワークです。 このシステムの腫瘍性(悪性)プロセスはリンパ腫と呼ばれます。
リンパ球は生まれ変わり、制御不能に分裂し、その過程は徐々に体全体に広がり、さまざまな臓器に影響を及ぼします。
リンパ腫は1つの病気ではなく、約30種類のグループ全体です。 リンパ腫は、経過、予後、治療法が大きく異なるため、各リンパ腫には独自の名前があります。
最も 一般的分類すべてのリンパ腫をホジキンリンパ腫(リンパ肉芽腫症)と非ホジキンリンパ腫に分けることができます。
リンパ肉芽腫症の特定の症状および非ホジキンリンパ腫との違いは、リード-ベレゾフスキー-シュテルンベルク細胞です。 これらの巨細胞はで見ることができます 顕微鏡検査生検。
ホジキンリンパ腫は、2001年に世界保健機関(WHO)によって導入された名前です。 他の名前:ホジキン病、リンパ肉芽腫症、悪性肉芽腫。
19世紀の前半に、この病気は英国の医師トーマス・ホジキンによって研究されました。 彼は、リンパ節、肝臓、脾臓が肥大した7人の患者を観察し、この病気を初めて科学界の注目を集めました。
ホジキンリンパ腫の患者は、当時この病気が不治であったために亡くなりましたが、 現代医学病気の克服に大きな進歩を遂げています。
この病気は子供と大人の両方で発生し、大多数は15〜40歳で病気になります。
統計によると、この病気は10万人ごとに2.3人が罹患しています。 病人の間の小さな優勢は男性(大人と子供)に落ちます。
病気の原因は不明ですが、ある家族のリンパ肉芽腫症の症例はまれであるため、科学者は遺伝的要因を除外する傾向があります。
ただし、最も一般的なエプスタインバーウイルスの子供を含む一部の種類のリンパ腫は、人間に驚くほど頻繁に発生します。
ホジキンリンパ腫の種類と病気の診断
リード・ベレゾフスキー・シュテルンベルク細胞の存在について影響を受けた組織の生検の研究は、ホジキン病の診断において必須の項目です。
多くの科学者は、腫瘍性であるのはこれらの巨大なものであり、残りの細胞の変化と線維症は反応として起こると信じています。 免疫系悪性プロセスに。
生検の写真に応じて、4種類のリンパ肉芽腫症が区別されます。
リンパ組織球性リンパ肉芽腫症は、この疾患の全症例の約15%を占めています。 それらは通常35歳未満の男性に影響を及ぼします。
この品種は、リード・ベレゾフスキー・シュテルンベルク細胞の有病率が低い多数の成熟リンパ球を特徴としています。
この病気の変種は低悪性度と見なされ、早期に発見されれば、治療の予後は良好です。
結節性硬化症の変種が最も一般的であり、患者の40〜50%を占め、ほとんどが若い女性です。
この疾患は通常、縦隔リンパ節に限局しており、予後は良好です。 リード-ベレゾフスキー-シュテルンベルク細胞とラクナ細胞の組み合わせの主な特徴。
混合細胞の種類は、リンパ肉芽腫症の症例の約30%を占めます。
原則として、この病気は発展途上国の居住者に特徴的であり、主に子供または高齢者(男の子と男性)に見られます。
細胞は多型(多様性)を特徴とし、その中には多くのリード-ベレゾフスキー-シュテルンベルク細胞があります。
リンパ組織を抑制するリンパ肉芽腫症はまれな種類であり、症例の5%以下です。 ほとんどの患者は高齢者であり、この病気は子供には発生しません。
生検には主にリード・ベレゾフスキー・シュテルンベルク細胞が含まれており、リンパ球はまったくありません。
子供と大人のリンパ肉芽腫症の診断には、いくつかの必須の方法が含まれます。
それらの中で、特に特定するために、拡大したリンパ節の身体検査、詳細な履歴の収集 特徴的な症状(過去6か月間):
- 10%以上の原因のない体重減少;
- 38°Cまでの体温での熱っぽい状態;
- 大量の発汗。
診断には、外科的生検および骨髄生検も含まれます。 実験室研究血液(一般的および生化学的分析)、脊髄造影、胸部X線。
血液検査におけるホジキンリンパ腫
子供と大人のリンパ肉芽腫症の血液検査の変化は非特異的です。つまり、同様の症状は他の多くの病気の特徴です。
でも さまざまな症状まとめると(血球数、病歴、身体検査所見)、リンパ肉芽腫症が示唆されます。これは、特定の症状を対象としたさらなる診断によって明確に確認または反論することができます。
ただし、その単純さ、アクセス可能性、および高い情報コンテンツのために、臨床的および生化学的血液検査は予備診断の必須段階です。
KLAと血液生化学の研究は、リンパ腫の種類と種類に関する情報を確実に提供しておらず、したがって、予後に関する予備的なアイデアは得られますが、それらから治療プロトコルを決定することは不可能です。
リンパ肉芽腫症の血液検査の症状:
で 生化学的分析子供と大人のリンパ肉芽腫症の診断のための血液が最も指標的です:
- 急性炎症過程に特徴的なタンパク質;
- 肝機能検査。
血液中のタンパク質の量の増加は、病気のプロセスに対する体の反応です。
リンパ肉芽腫症では、タンパク質は数十、時には数百倍になり、中和します 毒性作用腫瘍細胞、およびそれらの数は炎症過程の程度を示します。
肝機能検査では、リンパ肉芽腫症の場合に大きな負荷がかかる肝臓への損傷の程度を判断できます。 値が正常に近いほど、治療の予後は良好です。