神経のミエリン鞘は、脂質が 70 ～ 75%、タンパク質が 25 ～ 30% です。 その細胞の組成には、リン脂質の代表であるレシチンも含まれており、その役割は非常に大きく、多くの生化学的プロセスに関与し、毒素に対する体の抵抗力を高め、コレステロール値を低下させます。

レシチンを含む製品の使用は、優れた予防であり、活動障害に関連する病気を治療する方法の1つです. 神経系. この物質は、多くの穀物、大豆、魚、 卵黄、 ビール酵母。 レシチンには、レバー、オリーブ、チョコレート、レーズン、種子、ナッツ、キャビア、乳製品、サワーミルク製品も含まれています。 この物質の追加の供給源は、生物学的に活性な食品添加物である可能性があります。

卵、豆類、牛肉、ナッツなどのアミノ酸コリンを含む食品を食事に取り入れることで、神経のミエリン鞘を回復させることができます. オメガ-3 多価不飽和脂肪酸は非常に有用です。 それらは脂肪の多い魚、魚介類、種子、ナッツ、 アマニ油そして亜麻仁。 オメガ3の供給源 脂肪酸提供できます: 魚の脂肪、 アボカド、 クルミ、 豆。

ミエリン鞘の組成にはビタミンB1とB12が含まれているため、神経系がライ麦パン、全粒穀物、乳製品、豚肉、新鮮なハーブを食事に含めるのに役立ちます. 葉酸を十分に摂取することは非常に重要です。 そのソース: マメ科植物 (エンドウ豆、豆、レンズ豆)、柑橘類、ナッツと種子、アスパラガス、セロリ、ブロッコリー、ビーツ、ニンジン、カボチャ。

神経のミエリン鞘の修復は銅に貢献します。 含まれるもの：ゴマ、 かぼちゃの種、アーモンド、ダーク チョコレート、ココア、豚レバー、シーフード。 神経系の健康のために、野菜、ナッツ、バナナなどのイノシトールを含む食品を食事に含める必要があります。

サポートすることは非常に重要です 免疫系. 体内に慢性炎症または自己免疫疾患の原因が存在すると、神経のミエリン鞘の完全性が破壊されます。 これらの場合、主な治療法に加えて、食物とハーブの抗炎症薬をメニューに導入する必要があります。 緑茶、ワイルド ローズ、イラクサ、ノコギリソウの注入、およびビタミン C と D が豊富な食品。 大量に柑橘類、果実、キウイ、キャベツ、ピーマン、トマト、ほうれん草に含まれています。 ビタミンDの供給源は、卵、乳製品、 バター、 シーフード、 脂肪の多い品種魚、タラの肝臓、その他の魚。

神経のミエリン鞘を回復させる食事には、十分な量のカルシウムが含まれている必要があります。 牛乳、チーズ、ナッツ、魚、野菜、果物、シリアルなど、多くの製品の一部です。 カルシウムを完全に吸収するには、食事にマグネシウム（ナッツ、全粒パンに含まれる）とリン（魚に含まれる）を含める必要があります.

ニューロン、または人間の神経系の構造的および機能的単位である「サイレント」自体は、何の意味もありません。 そして、ニューロンの全体でさえも、最も重要なビジネスである生成と実行に忙殺されるまでは意味がありません。 神経インパルス. 神経インパルスは、私たちが存在するための現象です。 胃液の分泌から随意運動まで、あらゆる生理学的行為は、衝動の伝導を通じて神経系によって調節されています。 脳の高次神経活動も大脳皮質の一連の衝動です。

神経インパルスは神経突起膜の電位の急速な変化であり、多くの場合、長距離にわたって伝達されなければならないため、インパルスは神経線維に沿って伝導されます。これは電線の類似物にすぎません。 たとえば、前角のニューロンの軸索 脊髄、下部腰椎セグメントにあり、腰神経叢を形成し、そこから最長の枝が形成されます- 坐骨神経. この神経の一部として、軸索は末梢に行き、例えば伸展が依存する腓骨神経の枝で終わります 親指足に。

そして、脊髄の前角から足の筋肉のシナプスまで、これらの軸索が中断される場所はどこにもありません。私たちの体で最も長い神経を形成するニューロンプロセスの密集した束があります. その中のパルス速度は 120 m/s に達します。 したがって、人体の神経細胞の長さは、その軸索を考慮すると、1メートルを超える長さに達する可能性があります。 体の「湿った環境」で電気インパルスを損失なく保存して伝導し、必要な場所に届けるにはどうすればよいでしょうか? このために、ミエリン、ミエリンという特別な物質があります。 ミエリン鞘 神経線維これは、電線の絶縁に他なりません。これがないと、神経インパルスが「スパーク」したり、変質したり、まったく伝導されなくなったりします。 神経のミエリン鞘は人体でどのように配置されており、その破壊は何につながるのでしょうか?

神経系におけるミエリン機能

中枢神経系のニューロンに加えて、ニューロンを助け、それらに仕え、サポート機能と栄養機能を実行するグ​​リア細胞があることが知られています。 神経線維の「隔離」の役割は、中枢神経系ではオリゴデンドロサイトが、末梢神経系ではミエリン物質を形成するシュワン細胞が担っています。

太い神経を切断すると、別々の神経束で構成されるケーブルと比較できます。 神経束は、ニューロンが 1 つだけの非常に薄いプロセスになるまで分割できます。 そして、すべての細胞のすべての軸索はミエリン鞘によって保護されています。 ミエリン線維は、隙間がほとんどない状態で、神経線維の周りにしっかりと巻き付いています。 真ん中に鉛筆が刺さった円筒形のトイレットペーパーのようなものです。 紙とはかなり荒いですが、ミエリン層を模倣するのは本当です.

ジャンプとインターセプトについて

知られているように、金属や超伝導状態などの理想的な導体内の電子の流れについて話している場合、電流は光の速度で伝播します。 しかし、ニューロンのインパルス伝導のプロセスは電気化学的と呼ばれています。 したがって、膜を「再充電」するには、非常に短いが有限の時間が必要です。 これは、ミエリンタンパク質が存在する特定の領域で発生します。

その後、神経にミエリン鞘が途切れる「ボトルネック」ができます。 この領域は、ランヴィエの切片と呼ばれます。 それらは1〜2 mmの距離にあり、それらの間には神経に「包まれた」ミエリン鞘が含まれています。 したがって、電流は遮断から遮断へと「ジャンプ」して移動します。 遮断は電位を「遮断」し、導体の反対側に蓄積します。 シェルが厚いほど、インパルス伝導機能が完璧になります.

ミエリンが乏しい繊維があり、一般的にはミエリンを欠いている軸索があり、インパルス伝導の速度はわずか1〜2 m / s、つまり100倍遅い. それらは自律神経系に含まれています。 スピードアップインパルスはそれほど重要ではありませんが、たとえば血管運動栄養反応の神経支配では、ゆっくりと徹底的な作業が必要です。 そのような領域では、絶縁体 - ミエリンの間で「ジャンプ」することなく、インパルスの連続的な伝導があります。

それは何で構成されていますか？

ミエリンのこのような驚くべき生物学的絶縁機能は、その構造によって可能であることが判明しました。 ミエリンは、ニューロンを包む絶縁体の層に過ぎないと考えてはいけません。 自然界ではすべてが細胞で構成されており、末梢神経のミエリンは、細胞質を包んだ生い茂ったシュワン細胞に過ぎないことを思い出してください。 アクスルシリンダーニューロンを数回。 神経線維に白い色を与えるのはミエリンであるため、「脳の白質」という概念があります。 これはミエリンを多く含む神経線維の束に他なりません。 それらの機能は、電流導体になることです。 橋、脳幹、中脳はすべて想像を絶する領域で構成されています 多数導電性バンドル。

したがって、ミエリンは主に、水をはじく脂質とタンパク質で構成されています。 ミエリンの脂質は約 75% で、ほとんどの膜よりもはるかに高くなっています。. なぜこれが起こっているのかは明らかです。 結局のところ、ビリピッド層からなる膜は、細胞の内部環境を区切るだけではありません。 これ 複雑なシステムキャリアタンパク質の助けを借りて起こる輸送。 神経のミエリン「ラッパー」に関しては、彼らの仕事は非常に単純です - 神経線維をできるだけ隔離することです. それがミエリンがとても「太っている」理由です。 ランビエ節の領域では、イオンがニューロンの細胞質に入り、膜の脱分極を引き起こしますが、有髄領域では起こりません。 これにより、インパルスの途切れのない通過が保証されます。

しかし、ミエリンが壊れ始める状況があります。 このプロセスは脱髄と呼ばれ、同じ名前の病気のグループ全体によって現れます。 これはなぜ起こり、どのように現れるのでしょうか。

脱髄とその症状

神経線維の髄鞘形成の欠陥は、脱髄と呼ばれます。 これは、遺伝的欠陥が原因で発生する可能性があります（これは髄鞘症と呼ばれます）。 ミエリンが正常に合成されることがありますが、ミエリンの生理学的回復が遅いか損傷しています。 脱髄は、

ほとんどの場合、免疫炎症がミエリンの一次破壊の原因です。 神経の隔離は、形質細胞やマクロファージによって合成されるサイトカイン、酵素、その他の活性物質によって破壊されます。 表現された損傷は、抗ミエリン抗体によってもたらされます。

多くの 一般的な原因脱髄は次のプロセスです:

• 中毒（アルコール中毒、放射線、 高レベル糖尿病のブドウ糖)

• 脳血管疾患、脳卒中、アテローム性動脈硬化;

• 血管炎および全身性膠原病;

• ワクチン接種後および感染後の自己免疫反応。

このグループで最もよく知られている疾患は多発性硬化症で、非常に多様な臨床症状 (麻痺、不全麻痺、機能障害) を伴う可能性があります。 骨盤臓器、振戦、眼筋麻痺、反射神経の消失、運動の協調障害）。 多発性硬化症の症状は、病巣の位置と脱髄の重症度によって異なります。

脱髄は、物理的要因の作用によっても発生します。 行動規則に従わないと、多発性硬化症の非常に深刻な悪化が偶然に起こる可能性があります。 ミエリンが熱処置にさらされると破壊されることは、長い間確立されてきました。 したがって、患者は次のことを固く禁じられています。

• お風呂に入る。

• 熱いお風呂とシャワーを浴びてください。

• 日光浴と日光浴 オープンパーツ体。

また、SARS、インフルエンザ、および発熱症候群で発生する他の病気の後に深刻な悪化が発生します。 多発性硬化症および類似の疾患における体温の上昇は、ミエリンの分解を刺激します。

再ミエリン化と治療の原則について

崩壊とともに、ニューロンのミエリン鞘の修復が常に行われています。 原則として、この髄鞘形成のプロセスは、古い病変が消える多発性硬化症の発症に特徴的ですが、新しい病変が現れます。 その後、ミエリン鞘を修復する機能が低下します。これは、多発性硬化症の慢性病巣の典型です。

神経と経路のミエリン鞘の回復は、次の 2 つの要因に依存します。

• ミエリンの供給源になる可能性のあるオリゴデンドロサイトの存在;

• 神経変性の重症度、つまり、露出した軸索の損傷とその機能障害の程度。

しかし、自己免疫病変による再ミエリン化の見通しは、実際にはそれほど明るいものではありません. グリア細胞の回復能力は異常であり、新しく形成されたミエリンは破壊されたミエリンと同じではないと考えられています. そして、これは慢性的なプロセスと鈍い症状の出現につながります。 しかし、ミエリンが理論上でも回復できれば、免疫炎症を抑えることでミエリンの質を改善できるのでしょうか?

原則として、これが現代の多発性硬化症治療の基礎となっています。 不完全でもミエリンの存在は、障害のさらなる進行と新しい症状の出現を防ぎます. したがって、DMTのグループの薬（多発性硬化症の経過を変える薬）が治療に使用されます。 これらには、インターフェロンだけでなく、主要なミエリン形成タンパク質の合成類似体であるコパキソンまたはグラチラマーアセテートが含まれます。

神経インパルスの伝導を回復し、病気の進行を遅らせる方法は? これを行うには、免疫反応を抑制するメチルプレドニゾロンによるパルス療法を使用します。 シクロホスファミドなどの細胞増殖抑制剤の注入が必要な場合もあります。 現在、高価な新しいクラスですが、 効果的な薬- 分子および遺伝子工学的方法を使用して産生される組換えモノクローナル抗体。

そのような薬の 1 つは Tysabri、またはナタリズマブです。 それは、白血球の膜上にある特定のタンパク質に結合し、毛細血管から自己免疫炎症の焦点への移動を防ぎます. これにより、炎症反応の重症度が低下し、ミエリンの炎症に対する抵抗力が高まります。

したがって、モノクローナル抗体は、脱髄の新しい病巣の出現を防ぎ、既存のものの進行を止めることができます。 唯一の深刻な欠点は、薬のコストです。 したがって、1回の静脈内注入の費用は2016年末に10万ルーブルに近づき、毎月、少なくとも3回繰り返す必要があります。 患者の障害給付の最大額を考慮すると、 多発性硬化症（最初のグループの障害者の場合）11,000ルーブルに達し、ほとんどの患者にとって、現代の治療手段を使用するという問題は非常に苦痛なままです。

結論として、神経系の回復能力は研究されていないと言わざるを得ません。 特に、セルラー技術を使用して多くのことを行うことができ、この方向への作業は常に進行中です。 幹細胞が完全な神経組織に変化し、脳卒中後に失われた機能を正常に回復できることを考えると、ミエリンの完全な回復などのプロセスも可能であることが期待されています。

脱髄 脱髄は、神経線維を取り囲むミエリン鞘への選択的損傷によって引き起こされる障害です。

脱髄 - 病理学的プロセス有髄神経線維が絶縁性ミエリン鞘を失う。 ミエリンは、ミクログリアとマクロファージによって貪食され、続いて星状細胞によって貪食され、線維組織 (プラーク) に置き換えられます。 脱髄は、脳と脊髄の白質の伝導経路に沿ったインパルス伝導を妨害します。 末梢神経驚かない。

脱髄 - 炎症、虚血、外傷、毒性代謝またはその他の障害の結果としての神経線維のミエリン鞘の破壊。

脱髄は、中枢神経系または末梢神経系の神経線維を取り囲むミエリン鞘への選択的損傷によって引き起こされる疾患です。 これにより、有髄神経線維の機能不全が引き起こされます。 脱髄は、原発性（例、多発性硬化症）の場合もあれば、頭蓋骨損傷後に発生する場合もあります。

脱髄疾患

ミエリンの破壊が主な症状の 1 つである病気は、最も差し迫った問題の 1 つです。 臨床医学、主に神経科学。 の ここ数年ミエリンの損傷を伴う疾患の症例数が明らかに増加しています。

ミエリン- プロセスを取り囲む特殊なタイプの細胞膜 神経細胞、主に軸索、中枢（CNS）および末梢神経系（PNS）。

ミエリンの主な機能:
軸索栄養
神経インパルス伝導の分離と加速
サポート
バリア機能。

に 化学組成ミエリンは、タンパク質の単分子層の間に位置する生体分子脂質層からなるリポタンパク質膜であり、神経線維の節間セグメントの周りにらせん状にねじれています。

ミエリン脂質は、リン脂質、糖脂質、ステロイドに代表されます。 これらの脂質はすべて単一の計画に従って構築されており、必然的に疎水性成分 (「尾」) と親水性基 (「頭」) を持っています。

タンパク質は、ミエリンの乾燥重量の最大 20% を占めています。 それらには、表面にあるタンパク質と、脂質層に浸されているか、膜を貫通しているタンパク質の 2 種類があります。 合計で、29 を超えるミエリンタンパク質が記載されています。 ミエリン塩基性タンパク質 (MBP)、プロテオリピドタンパク質 (PLP)、ミエリン関連糖タンパク質 (MAG) は、タンパク質質量の最大 80% を占めます。 それらは、構造、安定化、輸送機能を実行し、顕著な免疫原性および脳炎誘発特性を持っています。 小さなミエリンタンパク質の中で、ミエリンオリゴデンドロ サイト糖タンパク質 (MOG) とミエリン酵素は、ミエリンの構造的および機能的関係を維持する上で非常に重要であり、特別な注意が必要です。

CNSミエリンとPNSミエリンは化学組成が異なります
PNSでは、ミエリンはシュワン細胞によって合成され、いくつかの細胞が単一の軸索のミエリンを合成します。 1 つのシュワン細胞は、ミエリンのない領域 (ランビエの結節) の間の 1 つのセグメントに対してのみミエリンを形成します。 PNS のミエリンは、CNS よりも著しく厚いです。 すべての末梢神経と脳神経はこのようなミエリンを持ち、脳神経の短い近位セグメントと脊髄根のみが CNS ミエリンを含みます。 視神経と嗅神経は主に中枢ミエリンを含んでいます
中枢神経系では、ミエリンはオリゴデンドロ サイトによって合成され、1 つの細胞が複数の線維の髄鞘形成に関与します。

ミエリンの破壊は、損傷に対する神経組織の反応の普遍的なメカニズムです。

ミエリン疾患は、主に 2 つのグループに分類されます。
ミエリン症 - 原則として、遺伝的に決定されるミエリンの構造における生化学的欠陥に関連する

ミエリノクラシア - ミエリン破壊 (または脱髄) 疾患の基礎は、外部および内部のさまざまな影響の影響下で正常に合成されたミエリンの破壊です。

これら 2 つのグループへの分割は非常に条件付きです。 臨床症状ミエリノパシーは、さまざまな外的要因への曝露に関連している可能性があり、ミエリノクラストは、素因のある個人で発生する可能性が高くなります.

ミエリン疾患の全グループの中で最も一般的な疾患は、多発性硬化症です。 鑑別診断が最も頻繁に行われるのはこの病気です。

遺伝性髄鞘炎

これらの疾患のほとんどの臨床症状は、すでに多くの場合に観察されています。 子供時代. 同時に、より遅い年齢で始まる可能性のある多くの病気があります。

副腎白質ジストロフィー（ALD） 副腎皮質の機能不全に関連しており、中枢神経系と PNS の両方のさまざまな部分の活発なびまん性脱髄を特徴としています。 ALD の主な遺伝的欠陥は、X 染色体上の Xq28 遺伝子座に関連しており、その遺伝子産物 (ALD-P タンパク質) はペルオキシソーム膜タンパク質です。 典型的な場合の遺伝のタイプは劣性で、性別に依存します。 現在、ALDのさまざまな臨床的バリアントに関連するさまざまな遺伝子座で、20を超える変異が報告されています。

この病気の主な代謝障害は、組織中の長鎖飽和脂肪酸（特にC-26）の含有量の増加です。、ミエリンの構造と機能の重大な侵害につながります。 疾患の病因における変性プロセスに加えて、腫瘍壊死因子アルファ (TNF-a) の産生増加に関連する脳組織の慢性炎症が不可欠です。 ALD の表現型は、この活性によって決定されます。 炎症過程 X染色体上の異なるセットの突然変異と、欠陥のある遺伝子産物の影響の常染色体変異の両方が原因である可能性が最も高いです。 性 X 染色体の基本的な遺伝的欠陥と、他の染色体上の特異な遺伝子セットの組み合わせ。

カリフォルニア大学サンフランシスコ校の科学者たちは、多発性硬化症のマウスで失われたミエリンを回復させる一連の実験に成功しました。 ミエリンの再生は、健康なニューロンを保護するだけでなく、損傷した神経細胞が機能するようにすることも示されています. これは科学雑誌で見つけることができますイーライフ.

多発性硬化症などの病気の核心は、ニューロン自身の免疫細胞によるニューロンの殻の「攻撃」です。 このため、神経インパルスを伝達するニューロンの能力が失われます。 この場合、ニューロンの長いプロセスを覆うミエリン層は、神経インパルスが「走る」「ワイヤー」として機能します。 その破壊は、衝動の通過を5〜10倍遅くし、失明、感覚障害、麻痺、認知障害、およびその他の神経学的問題につながります.

科学者は、マウスの多発性硬化症のモデルを使用しました。このモデルでは、健康なマウスにミエリン鞘に含まれるタンパク質を注射し、体の自己免疫反応を開始させます。つまり、免疫系が自身の組織に対して「ギャングアップ」するように強制します。 . この新しい実験は、同じ科学者グループが、オリゴデンドロ サイト (脳内のグリア「ヘルパー」細胞) からのミエリンの再生を助けるムスカリン受容体のクラスターを発見した以前の研究に基づいています。 も考慮した 前向きな効果浮腫患者 視神経クレマスチンというヒスタミン遮断薬。

現在の研究では、研究者はクレマスチンをマウスに多発性硬化症を引き起こすタンパク質と一緒に使用し、脊髄と脳のニューロンの軸索のミエリン鞘が修復されたため、そのような動物は病気の症状が大幅に少ないことを示しました.

クレマスチンを注射したマウスと比較群の脊髄の脱髄領域。 緑はオリゴデンドロ サイト、赤は T 細胞、マクロファージ、ミクログリアを示します。 出典: Chan et al./eLife

この研究の「つまずき」は、クレマスチンが同時に作用することでした 他の種類そのため、科学者たちは、オリゴデンドロサイトに対するクレマスチンの効果と多発性硬化症の症状の軽減との間の関連性をまだ証明していません. これを行うために、マウスの 1 つの受容体を交互に「オフ」にし、薬の効果を観察しました。 その結果、1型ムスカリン受容体が発見されました。これは、クレマスチンの標的として機能し、前駆細胞からのオリゴデンドロサイトの発生を遅らせます。

その後、最も興味深いことが起こりました。 この受容体の遺伝子をオフにする試みは、多発性硬化症の影響を受けたニューロンが機能を回復し始めたという事実につながりました。 したがって、科学者たちは、オリゴデンドロ サイトの M1 受容体がニューロンの再ミエリン化の効果を遅らせることを証明しました。 残念ながら、現時点では M1 受容体を選択的に遮断する物質はありませんが、カリフォルニアの研究者は、それを作成して動物でテストする予定であると発表しました。

「今回、炎症の期間中に新しいミエリンの修復プロセスと安定性を引き起こすことが可能であることを示しました. 将来、再ミエリン化に焦点を当てることは、失われた機能を回復するだけでなく、生活の質を改善するのに役立つことを、多発性硬化症の患者に伝えることができるようになりました.

文：ヴィクトリア・ジュリナ

Feng Mei、Klaus Lehmann-Horn、Yun-An A Shen、Kelsey A Rankin、Karin J Stebbins、Jonah R Chan et al. イーライフで。 2016 年 9 月オンライン公開

ミエリン(一部の版では、現在は正しくない形式が使用されています ミエリン） - 神経線維のミエリン鞘を形成する物質。

ミエリン鞘- 多くのニューロンの軸索を覆う電気絶縁シース。 ミエリン鞘はグリア細胞によって形成されます。末梢神経系ではシュワン細胞、中枢神経系ではオリゴデンドロサイトです。 ミエリン鞘は、絶縁テープのように軸索を繰り返し包むグリア細胞体の平らな成長から形成されます。 増殖物には実質的に細胞質がなく、その結果、ミエリン鞘は実際には細胞膜の何層にもなっています。

ミエリンが中断されます約1 mmの規則的な間隔で集まるRanvierのノードの領域のみ。 イオン電流はミエリンを通過できないため、イオンの出入りは切片の領域でのみ行われます。 これは、神経インパルスの速度の増加につながります。 したがって、インパルスは有髄線維に沿って、無髄線維に沿った場合よりも約 5 ～ 10 倍速く伝導します。

前述のことから、次のことが明らかになります。 ミエリンと ミエリン鞘は同義語です。 通常、用語 ミエリン生化学で、一般にその分子組織を指すときに使用されます。 ミエリン鞘- 形態学および生理学。

生成されるミエリンの化学組成と構造 他の種類グリア細胞は違います。 有髄ニューロンの色は白であるため、脳の「白質」と呼ばれます。

約 70 ～ 75% のミエリンは脂質で構成され、25 ～ 30% はタンパク質で構成されています。 そのような ハイコンテント脂質は、ミエリンを他の生体膜と区別します。

特定の神経における軸索のミエリン鞘の破壊に関連する自己免疫疾患である硬化症は、協調とバランスの障害につながります。

ミエリンの分子組織

ミエリンのユニークな特徴は、軸索の周りのグリア細胞のプロセスのらせん状のもつれの結果としてのその形成であり、非常に密であるため、膜の2つの層の間に実質的に細胞質はありません. ミエリンはこの二重膜です。つまり、脂質二重層とそれに関連するタンパク質で構成されています。

ミエリンタンパク質の中で、いわゆる内部タンパク質と外部タンパク質が区別されます。 内部のものは膜に統合されており、外部のものは表面にあるため、膜との接続は少なくなっています。 ミエリンには、糖タンパク質と糖脂質も含まれています。