तंत्रिकाओं का माइलिन आवरण 70-75% लिपिड और 25-30% प्रोटीन होता है। इसकी कोशिकाओं की संरचना में लेसिथिन भी शामिल है, जो फॉस्फोलिपिड्स का एक प्रतिनिधि है, जिसकी भूमिका बहुत बड़ी है: यह कई जैव रासायनिक प्रक्रियाओं में भाग लेता है, शरीर के विषाक्त पदार्थों के प्रतिरोध में सुधार करता है और कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करता है।

लेसिथिन युक्त उत्पादों का उपयोग एक अच्छी रोकथाम है और बिगड़ा गतिविधि से जुड़े रोगों के इलाज के तरीकों में से एक है। तंत्रिका प्रणाली. यह पदार्थ कई अनाजों, सोया, मछली, अंडे की जर्दी, शराब बनाने वाली सुराभांड। लेसिथिन में यह भी शामिल है: जिगर, जैतून, चॉकलेट, किशमिश, बीज, नट, कैवियार, डेयरी और खट्टा-दूध उत्पाद। इस पदार्थ का एक अतिरिक्त स्रोत जैविक रूप से सक्रिय खाद्य योजक हो सकता है।

आप अपने आहार में अमीनो एसिड कोलीन युक्त खाद्य पदार्थों को शामिल करके नसों के माइलिन म्यान को बहाल कर सकते हैं: अंडे, फलियां, बीफ, नट्स। ओमेगा-3 पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड बहुत उपयोगी होते हैं। वे वसायुक्त मछली, समुद्री भोजन, बीज, नट, में पाए जाते हैं। बिनौले का तेलऔर अलसी। ओमेगा-3 का स्रोत वसायुक्त अम्लसेवा कर सकता: मछली की चर्बी, एवोकाडो, अखरोट, फलियां।

माइलिन म्यान की संरचना में विटामिन बी 1 और बी 12 शामिल हैं, इसलिए आहार में राई की रोटी, साबुत अनाज, डेयरी उत्पाद, सूअर का मांस, ताजा जड़ी बूटियों को शामिल करना तंत्रिका तंत्र के लिए उपयोगी होगा। पर्याप्त फोलिक एसिड का सेवन करना बहुत जरूरी है। इसके स्रोत: फलियां (मटर, बीन्स, दाल), खट्टे फल, नट और बीज, शतावरी, अजवाइन, ब्रोकोली, चुकंदर, गाजर, कद्दू।

नसों के माइलिन म्यान की बहाली तांबे में योगदान करती है। इसमें शामिल हैं: तिल, कद्दू के बीज, बादाम, डार्क चॉकलेट, कोको, पोर्क लीवर, समुद्री भोजन। तंत्रिका तंत्र के स्वास्थ्य के लिए, आहार में इनोसिटोल युक्त खाद्य पदार्थों को शामिल करना आवश्यक है: सब्जियां, नट्स, केले।

सपोर्ट करना बहुत जरूरी है प्रतिरक्षा तंत्र. शरीर में पुरानी सूजन या ऑटोइम्यून बीमारियों के स्रोतों की उपस्थिति में, नसों के माइलिन शीथ की अखंडता बाधित होती है। इन मामलों में, मुख्य चिकित्सा के अलावा, भोजन और हर्बल विरोधी भड़काऊ दवाओं को मेनू में पेश किया जाना चाहिए: हरी चाय, जंगली गुलाब, बिछुआ, यारो, साथ ही साथ विटामिन सी और डी से भरपूर खाद्य पदार्थ। बड़ी संख्या मेंखट्टे फल, जामुन, कीवी, गोभी, मीठी मिर्च, टमाटर, पालक में पाया जाता है। विटामिन डी के स्रोत अंडे, डेयरी उत्पाद, मक्खन, समुद्री भोजन, वसायुक्त किस्मेंमछली, कॉड लिवर और अन्य मछली।

नसों के माइलिन म्यान को बहाल करने के लिए आहार में पर्याप्त मात्रा में कैल्शियम होना चाहिए। यह कई उत्पादों का हिस्सा है: दूध, पनीर, नट्स, मछली, सब्जियां, फल, अनाज। कैल्शियम के पूर्ण अवशोषण के लिए, आहार में मैग्नीशियम (पागल, साबुत रोटी में पाया जाता है) और फास्फोरस (मछली में पाया जाता है) को शामिल करना आवश्यक है।

एक न्यूरॉन, या मानव तंत्रिका तंत्र की एक संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाई, "चुप" का अपने आप में कोई मतलब नहीं है। और यहां तक ​​​​कि न्यूरॉन्स की समग्रता भी तब तक अर्थहीन है जब तक कि वे अपने सबसे महत्वपूर्ण व्यवसाय - उत्पादन और संचालन में व्यस्त न हों तंत्रिका प्रभाव. तंत्रिका आवेग वह घटना है जिसके द्वारा हम मौजूद हैं। कोई भी शारीरिक क्रिया, जठर रस के स्राव से स्वैच्छिक गति तक, तंत्रिका तंत्र द्वारा, आवेगों के संचालन के माध्यम से नियंत्रित होती है। मस्तिष्क की उच्च तंत्रिका गतिविधि भी सेरेब्रल कॉर्टेक्स के आवेगों का एक समूह है।

आवेग तंत्रिका तंतुओं के साथ आयोजित किया जाता है, जो विद्युत तारों के एनालॉग्स से ज्यादा कुछ नहीं हैं, क्योंकि एक तंत्रिका आवेग तंत्रिका प्रक्रिया झिल्ली की क्षमता में तेजी से परिवर्तन होता है, जिसे अक्सर लंबी दूरी पर प्रेषित किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, पूर्वकाल सींगों के न्यूरॉन्स के अक्षतंतु मेरुदण्ड, निचले काठ खंडों में स्थित, काठ का जाल बनाते हैं, जिससे इसकी सबसे लंबी शाखा बनती है - सशटीक नर्व. इस तंत्रिका के हिस्से के रूप में, अक्षतंतु परिधि पर जाते हैं, और पेरोनियल तंत्रिका की शाखाओं के साथ समाप्त होते हैं, जिस पर, उदाहरण के लिए, विस्तार निर्भर करता है अँगूठापैर पर।

और कहीं भी ये अक्षतंतु बाधित नहीं होते हैं, रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल के सींगों से लेकर पैर की मांसपेशियों में सिनैप्स तक, न्यूरोनल प्रक्रियाओं का एक घना बंडल होता है जो हमारे शरीर में सबसे लंबी तंत्रिका बनाता है। इसमें नाड़ी का वेग 120 मी/से तक पहुँच जाता है। इस प्रकार, मानव शरीर में एक तंत्रिका कोशिका की लंबाई, इसके अक्षतंतु को ध्यान में रखते हुए, एक मीटर से अधिक की लंबाई तक पहुंच सकती है। आप बिना नुकसान के शरीर के "गीले वातावरण" में एक विद्युत आवेग को कैसे बचा सकते हैं और संचालित कर सकते हैं, और जहां आपको इसकी आवश्यकता हो वहां पहुंचा सकते हैं? इसके लिए एक विशेष पदार्थ होता है- माइलिन, माइलिन। माइलिन आवरण स्नायु तंत्रयह एक विद्युत तार के इन्सुलेशन से ज्यादा कुछ नहीं है, जिसके बिना तंत्रिका आवेग "चिंगारी", विकृत, या बिल्कुल संचालित नहीं होगा। मानव शरीर में तंत्रिकाओं के माइलिन आवरण कैसे व्यवस्थित होते हैं, और उनका विनाश किस ओर ले जाता है?

माइलिन तंत्रिका तंत्र में कार्य करता है

यह ज्ञात है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में न्यूरॉन्स के अलावा, ग्लियाल कोशिकाएं होती हैं जो न्यूरॉन्स की मदद करती हैं और उनकी सेवा करती हैं, एक सहायक और ट्रॉफिक कार्य करती हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में, तंत्रिका तंतुओं के "अलगाव" की भूमिका ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स द्वारा निभाई जाती है, और परिधीय तंत्रिका तंत्र में, श्वान कोशिकाएं, जो माइलिन पदार्थ बनाती हैं।

यदि आप एक मोटी तंत्रिका को काटते हैं, तो इसकी तुलना एक केबल से की जा सकती है, जिसमें अलग-अलग तंत्रिका बंडल होते हैं। तंत्रिका बंडलों को तब तक विभाजित किया जा सकता है जब तक कि हम केवल एक न्यूरॉन की बहुत पतली प्रक्रिया तक नहीं पहुंच जाते। और प्रत्येक कोशिका का प्रत्येक अक्षतंतु एक माइलिन म्यान द्वारा संरक्षित होता है। मायेलिन फाइबर तंत्रिका फाइबर के चारों ओर कसकर लपेटे जाते हैं, जिनमें बहुत कम या कोई अंतराल नहीं होता है। यह टॉयलेट पेपर के एक बेलनाकार रोल की तरह है, जिसके बीच में एक पेंसिल फंसी हुई है। कागज और काफी खुरदरा होगा, लेकिन माइलिन परतों की नकल करने के लिए सही है।

छलांग और अवरोधन के बारे में

विद्युत प्रवाह, जैसा कि जाना जाता है, प्रकाश की गति से फैलता है, अगर हम एक आदर्श कंडक्टर में इलेक्ट्रॉनों के वर्तमान के बारे में बात कर रहे हैं, उदाहरण के लिए, धातुओं में या सुपरकंडक्टिविटी की स्थिति में। लेकिन न्यूरॉन्स में आवेग चालन की प्रक्रिया को इलेक्ट्रोकेमिकल कहा जाता है। इसलिए, झिल्ली को "रिचार्ज" करने के लिए बहुत कम लेकिन सीमित समय की आवश्यकता होती है। यह कुछ क्षेत्रों में होता है जहां माइलिन प्रोटीन स्थित होता है।

उसके बाद, तंत्रिका पर एक "अड़चन" होती है, जिसमें माइलिन म्यान बाधित होता है। इस क्षेत्र को रेनवियर का अवरोधन कहा जाता है। वे 1-2 मिमी की दूरी पर स्थित हैं, और उनके बीच तंत्रिका पर "लपेटा" माइलिन म्यान होता है। इसलिए, वर्तमान "कूदता है", अवरोधन से अवरोधन तक। अवरोधन क्षमता को "बाधित" करता है, और फिर यह कंडक्टर के दूसरी तरफ जमा हो जाता है। खोल जितना मोटा होगा, आवेग चालन कार्य उतना ही सही होगा.

माइलिन में फाइबर खराब होते हैं, और सामान्य अक्षतंतु माइलिन से रहित होते हैं, जिसमें आवेग चालन की गति केवल 1-2 m / s होती है, अर्थात 100 गुना धीमी होती है। वे स्वायत्त तंत्रिका तंत्र में निहित हैं, जहां बढ़ी हुई गतिआवेग बहुत महत्वपूर्ण नहीं है, लेकिन धीमे और गहन कार्य की आवश्यकता होती है, उदाहरण के लिए, वासोमोटर-ट्रॉफिक प्रतिक्रियाओं के संरक्षण में। बस ऐसे क्षेत्रों में इन्सुलेटर - माइलिन के बीच "कूदता" के बिना आवेग का निरंतर संचालन होता है।

इसमें क्या शामिल होता है?

माइलिन में इस तरह का एक अद्भुत जैविक इन्सुलेट कार्य इसकी संरचना के कारण संभव हुआ। ऐसा मत सोचो कि मायेलिन एक न्यूरॉन के चारों ओर लिपटे इन्सुलेटर की एक परत है। याद रखें कि प्रकृति में सब कुछ कोशिकाओं से बना होता है, और परिधीय तंत्रिका का माइलिन सिर्फ एक अतिवृद्धि श्वान कोशिका है जिसने अपने साइटोप्लाज्म को लपेट लिया है एक्सल सिलेंडरकई बार न्यूरॉन्स। यह माइलिन है जो तंत्रिका तंतुओं को सफेद रंग देता है, इसलिए "मस्तिष्क के सफेद पदार्थ" की अवधारणा। यह तंत्रिका तंतुओं के बंडलों से ज्यादा कुछ नहीं है, जिसमें बहुत अधिक मायेलिन होता है। उनका कार्य वर्तमान संवाहक होना है। पोन्स, ब्रेनस्टेम, मिडब्रेन सभी क्षेत्र अकल्पनीय रूप से बने हैं एक बड़ी संख्या मेंप्रवाहकीय बंडल।

इसलिए, माइलिन में ज्यादातर लिपिड होते हैं, जो पानी और प्रोटीन को पीछे हटाते हैं। माइलिन में लिपिड लगभग 75% हैं, जो कि अधिकांश झिल्लियों की तुलना में बहुत अधिक है. यह स्पष्ट है कि ऐसा क्यों हो रहा है। आखिरकार, एक बिलीपिड परत वाली झिल्ली को न केवल कोशिका के आंतरिक वातावरण का परिसीमन करना चाहिए। यह एक जटिल प्रणालीपरिवहन जो वाहक प्रोटीन की सहायता से होता है। तंत्रिका के माइलिन "रैपर" के रूप में, उनका कार्य बहुत सरल है - तंत्रिका फाइबर को जितना संभव हो उतना अलग करना। इसलिए माइलिन इतना "मोटा" है। रेनवियर के नोड्स के क्षेत्र में, आयन न्यूरॉन के साइटोप्लाज्म में प्रवेश कर सकते हैं, जिससे झिल्ली का विध्रुवण होता है, लेकिन माइलिनेटेड क्षेत्रों में नहीं। इसके लिए धन्यवाद, आवेगों का निर्बाध मार्ग सुनिश्चित होता है।

लेकिन ऐसी स्थितियाँ होती हैं जिनमें माइलिन टूटने लगता है। इस प्रक्रिया को माइलिनेशन कहा जाता है, और यह एक ही नाम के रोगों के एक पूरे समूह द्वारा प्रकट होता है। ऐसा क्यों हो रहा है और यह कैसे प्रकट होता है?

विमुद्रीकरण और इसकी अभिव्यक्तियाँ

तंत्रिका तंतुओं के माइलिनेशन में दोष को डीमैलिनेशन कहा जाता है। यह आनुवंशिक दोषों के कारण हो सकता है (इसे माइलिनोपैथी कहा जाता है)। कभी-कभी मायेलिन सामान्य रूप से संश्लेषित होता है, लेकिन माइेलिन की शारीरिक वसूली धीमी या क्षतिग्रस्त होती है। डिमाइलिनेशन वह प्रक्रिया है जिसके द्वारा

अक्सर, माइलिन के प्राथमिक विनाश के लिए प्रतिरक्षा सूजन को जिम्मेदार ठहराया जाता है। प्लाज्मा कोशिकाओं और मैक्रोफेज द्वारा संश्लेषित साइटोकिन्स, एंजाइम और अन्य सक्रिय पदार्थों द्वारा तंत्रिका अलगाव को नष्ट कर दिया जाता है। व्यक्त क्षति एंटीमायेलिन एंटीबॉडी द्वारा प्रदान की जाती है।

अधिकांश सामान्य कारणों मेंविमाइलेशन निम्नलिखित प्रक्रियाएं हैं:

• नशा (शराब, विकिरण, ऊंचा स्तरमधुमेह में ग्लूकोज)

• सेरेब्रोवास्कुलर रोग, स्ट्रोक, एथेरोस्क्लेरोसिस;

• वास्कुलिटिस और प्रणालीगत कोलेजनोज;

• ऑटोइम्यून पोस्ट-टीकाकरण और संक्रमण के बाद की प्रतिक्रियाएं।

इस समूह की सबसे प्रसिद्ध बीमारी मल्टीपल स्केलेरोसिस है, जो बहुत विविध नैदानिक ​​लक्षणों (पक्षाघात, पैरेसिस, डिसफंक्शन) के साथ हो सकती है। पैल्विक अंग, कंपकंपी, नेत्ररोग, सजगता का विलुप्त होना, आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय)। एकाधिक स्क्लेरोसिस के साथ, लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि फोकस कहां स्थित है और विमुद्रीकरण की गंभीरता।

Demyelination भी भौतिक कारकों की कार्रवाई से होता है। यदि आप आचरण के नियमों का पालन नहीं करते हैं तो एकाधिक स्क्लेरोसिस में बहुत गंभीर उत्तेजना दुर्घटना से प्राप्त की जा सकती है। यह लंबे समय से स्थापित किया गया है कि थर्मल प्रक्रियाओं के संपर्क में आने से माइलिन नष्ट हो जाता है। तो, रोगियों को सख्त वर्जित है:

• स्नान में स्नान करें;

• गर्म स्नान और वर्षा करें;

• धूप सेंकना और धूप में रहना खुले हिस्सेतन।

इसके अलावा, सार्स, इन्फ्लूएंजा और बुखार सिंड्रोम के साथ होने वाली अन्य बीमारियों के बाद गंभीर उत्तेजना होती है। एकाधिक स्क्लेरोसिस और इसी तरह की बीमारियों में तापमान में वृद्धि माइेलिन के टूटने को उत्तेजित करती है।

उपचार के उपचार और सिद्धांतों के बारे में

क्षय के साथ-साथ न्यूरॉन्स के माइेलिन म्यान की बहाली लगातार हो रही है। एक नियम के रूप में, माइलिनेशन की यह प्रक्रिया मल्टीपल स्केलेरोसिस की शुरुआत की विशेषता है, जब पुराने घाव गायब हो जाते हैं, लेकिन नए दिखाई देते हैं। फिर माइलिन म्यान की मरम्मत का कार्य कम हो जाता है, और यह मल्टीपल स्केलेरोसिस के क्रोनिक फॉसी के लिए विशिष्ट है।

नसों और मार्गों के माइेलिन म्यान की पुनर्प्राप्ति दो कारकों पर निर्भर करती है:

• ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स की उपस्थिति, जो माइेलिन के स्रोत में बदल सकती है;

• न्यूरोडीजेनेरेशन की गंभीरता, यानी खुले अक्षतंतु को नुकसान और उनके कार्य की हानि की डिग्री।

लेकिन एक ऑटोइम्यून घाव के कारण रेमेलिनेशन की संभावनाएं वास्तव में इतनी उज्ज्वल नहीं हैं। ऐसा माना जाता है कि ग्लियाल कोशिकाओं की पुनर्स्थापन क्षमता विकृत होती है, और नवगठित माइलिन नष्ट हो चुके माइलिन के समान नहीं होता है। और यह एक पुरानी प्रक्रिया और सुस्त लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है। लेकिन अगर माइलिन को सैद्धांतिक रूप से भी बहाल किया जा सकता है, तो क्या प्रतिरक्षा सूजन को दबाकर इसकी गुणवत्ता में सुधार करना संभव है?

सिद्धांत रूप में, यह मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए आधुनिक चिकित्सा का आधार है। यहां तक ​​​​कि अपूर्ण, लेकिन माइलिन की उपस्थिति अक्षमता के आगे बढ़ने और नए लक्षणों के उभरने से रोकती है। इसलिए, DMTs (मल्टीपल स्केलेरोसिस के पाठ्यक्रम को बदलने वाली दवाएं) के समूह की दवाओं का उपयोग उपचार में किया जाता है। इनमें इंटरफेरॉन, साथ ही कोपाक्सोन, या ग्लैटिरामेर एसीटेट शामिल हैं, जो मुख्य माइलिन बनाने वाले प्रोटीन का सिंथेटिक एनालॉग है।

तंत्रिका आवेग के चालन को कैसे बहाल करें और रोग की प्रगति को धीमा करें? ऐसा करने के लिए, मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग करें, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को दबा देता है। कभी-कभी साइक्लोफॉस्फेमाईड जैसे साइटोस्टैटिक्स के संक्रमण का संकेत दिया जाता है। वर्तमान में, महंगा की एक नई श्रेणी, लेकिन प्रभावी दवाएं- पुनः संयोजक मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज जो आणविक और आनुवंशिक इंजीनियरिंग विधियों का उपयोग करके उत्पादित किए जाते हैं।

ऐसी ही एक दवा है टायसब्री, या नतालिज़ुमाब। यह ल्यूकोसाइट्स की झिल्ली पर स्थित एक निश्चित प्रोटीन से बांधता है, जो केशिकाओं से ऑटोइम्यून सूजन के फोकस में उनके प्रवास को रोकता है। यह भड़काऊ प्रतिक्रिया की गंभीरता को कम करता है, और माइलिन के सूजन के प्रतिरोध को बढ़ाता है।

इस प्रकार, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी डिमाइलिनेशन के नए फोकस के उद्भव को रोकने और मौजूदा लोगों की प्रगति को रोकने में सक्षम हैं। दवा की लागत ही एकमात्र गंभीर दोष है। इस प्रकार, एक अंतःशिरा जलसेक की लागत 2016 के अंत में 100 हजार रूबल तक पहुंचती है, और उन्हें कम से कम तीन बार मासिक दोहराया जाना चाहिए। एक मरीज के लिए अधिकतम विकलांगता लाभ को ध्यान में रखते हुए मल्टीपल स्क्लेरोसिस 11 हजार रूबल (पहले समूह के विकलांग व्यक्ति के लिए) की राशि, फिर अधिकांश रोगियों के लिए उपचार के आधुनिक साधनों का उपयोग करने का प्रश्न बहुत दर्दनाक रहता है।

अंत में, यह कहा जाना चाहिए कि तंत्रिका तंत्र की पुनर्स्थापनात्मक क्षमता का अध्ययन किया जाना बहुत दूर है। विशेष रूप से, सेलुलर प्रौद्योगिकियों के उपयोग से बहुत कुछ किया जा सकता है, और इस दिशा में काम लगातार चल रहा है। यह देखते हुए कि स्टेम कोशिकाएं सफलतापूर्वक पूर्ण विकसित तंत्रिका ऊतक में रूपांतरित हो सकती हैं और एक स्ट्रोक के बाद खोई हुई क्रियाओं को बहाल कर सकती हैं, आशा है कि माइलिन की पूर्ण बहाली जैसी प्रक्रिया भी संभव है।

डिमाइलिनेशन डिमेलिनेशन एक विकार है जो तंत्रिका तंतुओं को घेरने वाली माइलिन शीथ को चयनात्मक क्षति के कारण होता है।

माइलिन रहित - पैथोलॉजिकल प्रक्रियाजिसमें माइलिनेटेड तंत्रिका तंतु अपना इंसुलेटिंग माइलिन शीथ खो देते हैं। मायेलिन, माइक्रोग्लिया और मैक्रोफेज द्वारा फागोसिटोस, और बाद में एस्ट्रोसाइट्स द्वारा, रेशेदार ऊतक (सजीले टुकड़े) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सफेद पदार्थ के प्रवाहकत्त्व पथ के साथ-साथ विमुद्रीकरण आवेग चालन को बाधित करता है; परिधीय तंत्रिकाएंचकित नहीं हैं।

डिमिलिनाइजेशन - सूजन, इस्किमिया, आघात, विषाक्त-चयापचय या अन्य विकारों के परिणामस्वरूप तंत्रिका तंतुओं के माइलिन म्यान का विनाश।

डिमेलिनेशन एक ऐसी बीमारी है जो केंद्रीय या परिधीय तंत्रिका तंत्र के तंत्रिका तंतुओं को घेरने वाली माइलिन म्यान को चयनात्मक क्षति के कारण होती है। यह, बदले में, माइलिनेटेड तंत्रिका तंतुओं के शिथिलता की ओर जाता है। माइलिनेशन प्राथमिक हो सकता है (उदाहरण के लिए, मल्टीपल स्केलेरोसिस में), या खोपड़ी की चोट के बाद विकसित हो सकता है।

डिमाइलिनेटिंग रोग

रोग, जिनमें से एक मुख्य अभिव्यक्ति माइलिन का विनाश है, सबसे गंभीर समस्याओं में से एक है। नैदानिक ​​दवा, मुख्य रूप से तंत्रिका विज्ञान। पर पिछले साल कामाइलिन को नुकसान के साथ रोगों के मामलों की संख्या में स्पष्ट वृद्धि हुई है।

मेलिन- प्रक्रियाओं के आसपास एक विशेष प्रकार की कोशिका झिल्ली तंत्रिका कोशिकाएं, मुख्य रूप से अक्षतंतु, केंद्रीय (CNS) और परिधीय तंत्रिका तंत्र (PNS) में।

माइलिन के मुख्य कार्य:
अक्षतंतु पोषण
तंत्रिका आवेग चालन का अलगाव और त्वरण
सहयोग
बाधा समारोह।

द्वारा रासायनिक संरचनामेलिनएक लिपोप्रोटीन झिल्ली है जिसमें प्रोटीन की मोनोमोलेक्यूलर परतों के बीच स्थित जैव-आणविक लिपिड परत होती है, जो तंत्रिका फाइबर के इंटर्नोडल खंड के चारों ओर सर्पिल रूप से मुड़ी हुई होती है।

माइलिन लिपिड्स का प्रतिनिधित्व फॉस्फोलिपिड्स, ग्लाइकोलिपिड्स और स्टेरॉयड द्वारा किया जाता है। ये सभी लिपिड एक ही योजना के अनुसार निर्मित होते हैं और आवश्यक रूप से एक हाइड्रोफोबिक घटक ("पूंछ") और एक हाइड्रोफिलिक समूह ("सिर") होता है।

प्रोटीन माइेलिन के सूखे वजन का 20% तक बनाते हैं। वे दो प्रकार के होते हैं: सतह पर स्थित प्रोटीन, और लिपिड परतों में डूबे हुए या झिल्ली के माध्यम से मर्मज्ञ प्रोटीन। कुल मिलाकर, 29 से अधिक माइलिन प्रोटीनों का वर्णन किया गया है। माइलिन बेसिक प्रोटीन (MBP), प्रोटियोलिपिड प्रोटीन (PLP), माइलिन से जुड़े ग्लाइकोप्रोटीन (MAG) प्रोटीन द्रव्यमान का 80% तक खाते हैं। वे संरचनात्मक, स्थिरीकरण, परिवहन कार्य करते हैं, उन्होंने इम्युनोजेनिक और एन्सेफेलिटोजेनिक गुणों का उच्चारण किया है। माइलिन-ओलिगोडेंड्रोसीटी ग्लाइकोप्रोटीन (एमओजी) और माइेलिन एंजाइम छोटे माइेलिन प्रोटीन में विशेष ध्यान देने योग्य हैं, जो माइेलिन में संरचनात्मक और कार्यात्मक संबंधों को बनाए रखने में बहुत महत्वपूर्ण हैं।

सीएनएस और पीएनएस मायेलिन उनकी रासायनिक संरचना में भिन्न हैं
पीएनएस में, माइलिन को श्वान कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित किया जाता है, जिसमें कई कोशिकाएं एकल अक्षतंतु के लिए माइलिन को संश्लेषित करती हैं। एक श्वान कोशिका बिना माइलिन वाले क्षेत्रों (रेनवियर के नोड्स) के बीच केवल एक खंड के लिए माइलिन बनाती है। पीएनएस में मायेलिन सीएनएस की तुलना में काफी मोटा है। सभी परिधीय और कपाल तंत्रिकाओं में ऐसे माइलिन होते हैं, कपाल नसों और रीढ़ की हड्डी के केवल छोटे समीपस्थ खंडों में सीएनएस माइलिन होता है। ऑप्टिक और घ्राण तंत्रिकाओं में मुख्य रूप से केंद्रीय माइलिन होता है
सीएनएस में, माइलिन को ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स द्वारा संश्लेषित किया जाता है, जिसमें एक कोशिका कई तंतुओं के माइलिनेशन में भाग लेती है।

चोट के लिए तंत्रिका ऊतक की प्रतिक्रिया के लिए मायेलिन विनाश एक सार्वभौमिक तंत्र है।

माइलिन रोग दो मुख्य समूहों में आते हैं।
माइलिनोपैथी - एक नियम के रूप में, आनुवंशिक रूप से निर्धारित मायेलिन की संरचना में जैव रासायनिक दोष से जुड़ा हुआ है

माइलिनोक्लेसिया - माइलिनोक्लास्टिक (या डीमाइलिनेटिंग) रोगों का आधार बाहरी और आंतरिक दोनों तरह के विभिन्न प्रभावों के प्रभाव में सामान्य रूप से संश्लेषित मायेलिन का विनाश है।

पहले के बाद से इन दो समूहों में विभाजन बहुत सशर्त है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ myelinopathies को विभिन्न बाहरी कारकों के संपर्क से जोड़ा जा सकता है, और myelinoclasts पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में विकसित होने की अधिक संभावना है।

माइलिन रोगों के पूरे समूह की सबसे आम बीमारी मल्टीपल स्केलेरोसिस है। यह इस बीमारी के साथ है कि विभेदक निदान सबसे अधिक बार किया जाता है।

वंशानुगत myelinopathies

इनमें से अधिकांश रोगों के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पहले से ही अधिक बार देखी जाती हैं बचपन. साथ ही, कई बीमारियां हैं जो बाद की उम्र में शुरू हो सकती हैं।

एड्रेनोलुकोडिस्ट्रोफी (ALD) अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य की अपर्याप्तता से जुड़े हैं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और पीएनएस दोनों के विभिन्न भागों के सक्रिय फैलाना विमुद्रीकरण की विशेषता है। ALD में मुख्य आनुवंशिक दोष X गुणसूत्र पर Xq28 ठिकाने से जुड़ा है, जिसका आनुवंशिक उत्पाद (ALD-P प्रोटीन) एक पेरोक्सीसोमल झिल्ली प्रोटीन है। विशिष्ट मामलों में वंशानुक्रम का प्रकार अप्रभावी, सेक्स-निर्भर है। वर्तमान में, ALD के विभिन्न क्लिनिकल वेरिएंट से जुड़े विभिन्न लोकी में 20 से अधिक म्यूटेशनों का वर्णन किया गया है।

इस रोग में मुख्य उपापचयी दोष ऊतकों में लंबी-श्रृंखला वाले संतृप्त वसीय अम्लों की मात्रा में वृद्धि है (विशेष रूप से C-26), जो माइलिन की संरचना और कार्यों के घोर उल्लंघन की ओर ले जाता है। रोग के रोगजनन में अपक्षयी प्रक्रिया के साथ, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा (TNF-a) के उत्पादन में वृद्धि के साथ जुड़े मस्तिष्क के ऊतकों में पुरानी सूजन आवश्यक है। एएलडी फेनोटाइप इस की गतिविधि से निर्धारित होता है भड़काऊ प्रक्रियाऔर एक्स क्रोमोसोम पर म्यूटेशन के एक अलग सेट और एक दोषपूर्ण आनुवंशिक उत्पाद के प्रभाव के एक ऑटोसोमल संशोधन दोनों के कारण सबसे अधिक संभावना है, अर्थात। अन्य गुणसूत्रों पर जीन के एक अजीब सेट के साथ सेक्स एक्स क्रोमोसोम में एक बुनियादी आनुवंशिक दोष का संयोजन।

सैन फ्रांसिस्को में कैलिफोर्निया विश्वविद्यालय के वैज्ञानिकों ने मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले चूहों में खोए हुए मायेलिन को बहाल करने के लिए सफलतापूर्वक कई प्रयोग किए हैं। यह दिखाया गया है कि माइलिन पुनर्जनन न केवल स्वस्थ न्यूरॉन्स की रक्षा करता है, बल्कि क्षतिग्रस्त तंत्रिका कोशिकाओं को काम पर लौटने की अनुमति भी देता है। यह एक वैज्ञानिक पत्रिका में पाया जा सकता हैईलाइफ.

मल्टीपल स्केलेरोसिस जैसी बीमारी के दिल में अपने स्वयं के प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा न्यूरॉन्स के गोले का "हमला" होता है। इस वजह से, तंत्रिका आवेगों को प्रसारित करने के लिए न्यूरॉन्स की क्षमता खो जाती है। माइलिन परत, जो न्यूरॉन्स की लंबी प्रक्रियाओं को कवर करती है, इस मामले में "तार" के रूप में कार्य करती है जिसके साथ तंत्रिका आवेग "चलता है"। इसका विनाश आवेग के मार्ग को 5-10 गुना धीमा कर देता है और अंधापन, संवेदी गड़बड़ी, पक्षाघात, संज्ञानात्मक विकार और अन्य तंत्रिका संबंधी समस्याओं की ओर जाता है।

वैज्ञानिकों ने चूहों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के एक मॉडल का इस्तेमाल किया, जिसमें स्वस्थ चूहों को माइलिन शीथ में निहित प्रोटीन के साथ इंजेक्ट किया जाता है, इस प्रकार शरीर की एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया की शुरुआत होती है, जो कि प्रतिरक्षा प्रणाली को अपने स्वयं के ऊतकों के खिलाफ "गैंग अप" करने के लिए मजबूर करती है। . पिछले अध्ययन पर बनाया गया नया प्रयोग जिसमें वैज्ञानिकों के एक ही समूह ने मस्करीनिक रिसेप्टर्स के क्लस्टर पाए जो माइलिन को ओलिगोडेंड्रोसाइट्स (मस्तिष्क में ग्लिअल "हेल्पर" कोशिकाओं) से पुन: उत्पन्न करने में मदद करते हैं। भी ध्यान में रखा सकारात्मक प्रभावएडिमा के रोगियों में आँखों की नसक्लेमास्टाइन नामक हिस्टामाइन अवरोधक पर।

वर्तमान कार्य में, शोधकर्ताओं ने एक प्रोटीन के साथ क्लेमास्टाइन का उपयोग किया जो चूहों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का कारण बनता है और दिखाया कि ऐसे जानवरों में रोग के लक्षण काफी कम दिखाई देते हैं, क्योंकि रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में न्यूरॉन्स के अक्षतंतु के माइलिन शीथ की मरम्मत की गई थी।

क्लेमास्टाइन और तुलना समूहों के साथ इंजेक्ट किए गए चूहों की रीढ़ की हड्डी के डिमाइलिनेटेड क्षेत्र। ग्रीन ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स दिखाता है, लाल टी कोशिकाएं, मैक्रोफेज और माइक्रोग्लिया दिखाता है। स्रोत: चान एट अल./ईलाइफ

अध्ययन में "ठोकर" यह था कि क्लेमास्टाइन एक साथ कार्य करता है अलग - अलग प्रकाररिसेप्टर्स और कोशिकाएं, इसलिए वैज्ञानिकों को अभी तक ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स पर क्लेमास्टाइन के प्रभाव और मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षणों में कमी के बीच एक कड़ी साबित करनी है। ऐसा करने के लिए, उन्होंने वैकल्पिक रूप से चूहों में एक रिसेप्टर को "बंद" कर दिया और दवा के प्रभाव को देखा। नतीजतन, एक टाइप 1 मस्कैरेनिक रिसेप्टर की खोज की गई, जो क्लेमास्टाइन के लिए एक लक्ष्य के रूप में कार्य करता है और पूर्वज कोशिकाओं से ओलिगोडेंड्रोसाइट्स के विकास को धीमा कर देता है।

फिर सबसे दिलचस्प बात हुई. इस रिसेप्टर के लिए जीन को बंद करने के प्रयास ने इस तथ्य को जन्म दिया कि मल्टीपल स्केलेरोसिस से प्रभावित न्यूरॉन्स ने अपने कार्य को बहाल करना शुरू कर दिया। इस प्रकार, वैज्ञानिकों ने साबित कर दिया कि ओलिगोडेंड्रोसाइट्स के एम1 रिसेप्टर न्यूरोनल रिमाइलिनेशन के प्रभाव को धीमा कर देते हैं। दुर्भाग्य से, फिलहाल ऐसा कोई पदार्थ नहीं है जो एम 1 रिसेप्टर को चुनिंदा रूप से अवरुद्ध कर सके, लेकिन कैलिफ़ोर्निया के शोधकर्ताओं ने घोषणा की है कि वे इसे बनाने जा रहे हैं और जानवरों में इसका परीक्षण करेंगे, और संभवतः मनुष्यों में भी।

"अब हमने दिखाया है कि सूजन की अवधि के दौरान मरम्मत प्रक्रियाओं और न्यू माइलिन की स्थिरता को ट्रिगर करना संभव है। अब हम मल्टीपल स्क्लेरोसिस वाले रोगियों को बता सकते हैं कि भविष्य में रीमेलिनेशन पर ध्यान केंद्रित करने से न केवल खोए हुए कार्यों को बहाल करने में मदद मिलेगी, बल्कि उनके जीवन की गुणवत्ता में भी सुधार होगा," कैलिफोर्निया विश्वविद्यालय के सह-लेखक जोना चान कहते हैं।

पाठ: विक्टोरिया ज़्युलिना

इंफ्लेमेटरी डिमेलिनेशन के दौरान एक्सलरेटिड रिमाइलिनेशन एक्सोनल नुकसान को रोकता है और फेंग मेई, क्लॉस लेहमन-हॉर्न, यूं-एन ए शेन, केल्सी ए रैंकिन, करिन जे स्टेबिन्स, जोनाह आर चान एट अल द्वारा कार्यात्मक रिकवरी में सुधार करता है। ईलाइफ में। ऑनलाइन प्रकाशित सितंबर 2016

मेलिन(कुछ संस्करणों में, अब गलत रूप का उपयोग किया जाता है मेलिन) - एक पदार्थ जो तंत्रिका तंतुओं के माइलिन म्यान का निर्माण करता है।

माइलिन आवरण- कई न्यूरॉन्स के अक्षतंतु को कवर करने वाला एक विद्युत इन्सुलेट म्यान। माइलिन म्यान ग्लियाल कोशिकाओं द्वारा बनता है: परिधीय तंत्रिका तंत्र में - श्वान कोशिकाएं, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में - ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स। माइलिन शीथ ग्लिअल सेल बॉडी के एक फ्लैट आउटग्रोथ से बनता है जो अक्षतंतु को एक इन्सुलेट टेप की तरह बार-बार लपेटता है। आउटग्रोथ में व्यावहारिक रूप से कोई साइटोप्लाज्म नहीं होता है, जिसके परिणामस्वरूप मायेलिन म्यान, वास्तव में, कोशिका झिल्ली की कई परतें होती हैं।

माइलिन बाधित हैकेवल रेनवियर के नोड्स के क्षेत्र में, जो लगभग 1 मिमी के नियमित अंतराल पर मिलते हैं। इस तथ्य के कारण कि आयन धाराएँ माइलिन से नहीं गुजर सकती हैं, आयनों का प्रवेश और निकास केवल अवरोधन के क्षेत्र में किया जाता है। इससे तंत्रिका आवेग की गति में वृद्धि होती है। इस प्रकार, एक आवेग माइलिनेटेड तंतुओं के साथ लगभग 5-10 गुना तेजी से बिना माइलिनेटेड फाइबर के साथ आयोजित किया जाता है।

पूर्वगामी से यह स्पष्ट हो जाता है कि मेलिनतथा माइलिन आवरणपर्यायवाची हैं। आमतौर पर शब्द मेलिनजैव रसायन में प्रयोग किया जाता है, आम तौर पर जब इसके आणविक संगठन का जिक्र होता है, और माइलिन आवरण- आकृति विज्ञान और शरीर विज्ञान में।

निर्मित माइलिन की रासायनिक संरचना और संरचना अलग - अलग प्रकारग्लिअल कोशिकाएं अलग हैं। मायेलिनेटेड न्यूरॉन्स का रंग सफेद होता है, इसलिए इसे मस्तिष्क का "सफेद पदार्थ" कहा जाता है।

लगभग 70-75% मायेलिन में लिपिड होते हैं, 25-30% प्रोटीन। ऐसा उच्च सामग्रीलिपिड अन्य जैविक झिल्लियों से माइलिन को अलग करता है।

स्क्लेरोसिस, कुछ तंत्रिकाओं में अक्षतंतु के माइलिन शीथ के विनाश से जुड़ी एक ऑटोम्यून्यून बीमारी, खराब समन्वय और संतुलन की ओर ले जाती है।

माइलिन का आणविक संगठन

मायेलिन की एक अनूठी विशेषता अक्षतंतु के चारों ओर ग्लियाल कोशिकाओं की प्रक्रियाओं के एक सर्पिल उलझाव के परिणामस्वरूप इसका गठन है, इतना घना कि झिल्ली की दो परतों के बीच व्यावहारिक रूप से कोई साइटोप्लाज्म नहीं होता है। मायेलिन यह दोहरी झिल्ली है, यानी इसमें एक लिपिड बाइलेयर और उससे जुड़े प्रोटीन होते हैं।

मायेलिन प्रोटीन के बीच, तथाकथित आंतरिक और बाह्य प्रोटीन प्रतिष्ठित हैं। आंतरिक वाले झिल्ली में एकीकृत होते हैं, बाहरी सतही रूप से स्थित होते हैं, और इसलिए इसके साथ कम जुड़े होते हैं। मायलिन में ग्लाइकोप्रोटीन और ग्लाइकोलिपिड्स भी होते हैं।