Лимфогранулематоз
Одним из заболеваний, которые поражают лимфатические ткани человеческого организма является злокачественна гранулема, называемая также лимфогранулематоз, что это такое впервые определил в 1832 г. Томас Ходжкин, британский врач, а также объяснил некоторые аспекты этой болезни.
В частности, именно им было сделано предположение, что увеличение лимфоузлов возникает не вследствие иного недуга, например воспаления или метастаз опухолей в других органах, а представляет самостоятельное заболевание.
Лимфогранулёматоз представляет собой патологическое состояние лимфатической системы, при котором наблюдается гранулематозно-опухолевое поражение. При этом опухолевое новообразование включает в себя крупные многоядерные клетки, локализующиеся в области пораженных лимфоузлов.
Отличительной характеристикой лимфогранулематоза является то, что вместе с гранулемами в измененной лимфоидной ткани содержатся клети Березовского-Штернберга. В наибольшей степени лимфогранулематоз распространено среди людей молодого возраста от 14 до 35 лет. У взрослых недуг наблюдается несколько реже, в среднем среди мужчин он наблюдается на 40% чаще, чем у женщин. Чуть чаще он появляется среди людей старше 50 лет.
Согласно данным статистике, ежегодно на миллион населения приходится 25 случаев патологии. В научной медицине данное заболевание(лимфогранулематоз) может встретиться под названием ЛГМ, также оно имеет латинское название – Lymphogranulomatosis.
Причины развития лимфогранулематоза
В настоящее время не существует однозначной версии относительно причин развития заболевания (лимфогранулематоз). Существует несколько теорий, основными среди которых является вирусная, иммунная и наследственная. Тем не менее ни одна из них не была принята научным сообществом как общепризнанная.
Вирусное происхождение связано с тем, что довольно часто данная патология наблюдается у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз, в крови которых находится большое количество антител к вирусу Эпштейна-Барр. Ученые также отмечают роль таких факторов, как различные ретровирусы, включая ВИЧ.
К наследственным факторам относится распространенность недуга у представителей одного рода, а также наличие генетических маркеров, отличающих данную патологию.
Иммунологическая теория связывает развитие болезни с трансплацентарным переносом лифмоцитов от матери в организм развивающегося плода, стимулирующим иммунопатологическую реакцию.
Ученые не исключают в качестве причины развития недуга роль мутагенных факторов, проявляющихся при лимфогранулематозе в виде действия токсинов, ионизирующего излучения, а также медикаментозных препаратов.
Классификация лимфогранулематоза
Различают несколько форм патологии, среди которых:
- Изолированная (локальная), поражающая только одну группу лифмоузлов;
- Генерализованную, при которой наблюдается злокачественная пролиферация в селезенке, печени, легких, желудке и на кожных покровах.
С точки зрения локализационного признака выделяют ряд форм:
Характер протекания лимфогранулематоза различают в зависимости от того, как быстро развивается патология.
При этом в зависимости от скорости принято различать:
- Острое течение, при котором начальная стадия переходит в терминальную за несколько месяцев;
- Хроническое течение, имеет затяжной характер, на протяжении многих лет может наблюдаться чередование обострений и ремиссий.
Клиническая классификация патологии основана на критерии распространенности опухоли. Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:
При наличии общих симптомов патологии, к которым относится лихорадка, ночная потливость, похудание, к номеру, обозначающему стадию недуга, добавляют букву «А». При их отсутствии добавляется буква «В».
Лимфогранулематоз — симптомы
Началом заболевания является увеличение лимфоузлов, расположенных под челюстью и на шее. Именно эти первые признаки служат тревожным сигналом необходимости проведения квалифицированной диагностики. Начальные симптомы характеризует плотный узел. Он может быть не очень болезненным, но при этом подвижным. По размеру он может изменяться от диаметра плода черешни до яблока, и даже более, что очень индивидуально.
Следует немедленно обратиться к врачу для прохождения полного обследования, если имеются следующие показатели:
- Общий упадок сил;
- Повышенная потливость;
- Появление время от времени лихорадки;
- Кашель без видимой причины;
- Вздутие живота.
Позднее в данный процесс начинают вовлекаться лимфоузлы, расположенные под ключицей, внутри грудины. Паховый лимфогранулематоз может проявиться в отдельных случаях.
На еще более поздних стадиях появляется массивная опухоль в области забрюшины и средостении. Она может стать причиной сдавливания трахеи, верхней полой вены, что вызывает появление одышки, значительное увеличение селезенки. В этот период состояние больного отмечается как тяжелое.
Появляются следующие симптомы:
- Постоянно держится температура 37,5° и выше;
- В ночное время появляется усиленная потливость;
- Резкое похудение, при котором человек может потерять более 10% общей массы тела;
- На коже возникает непрерывный зуд.
Диагностика лимфогранулематоза
Алгоритм проведения медицинского обследования определяется врачом в зависимости от локализации узлов, их плотности, консистенции, состояния тканей вокруг них. Диагноз может быть поставлен по результатам гистологии. С этой целью должна быть сделана биопсия пораженного лимфоузла. По итогам его оценки врач определяет наличие заболевания и стадию его развития.
Также используются следующие методы диагностики:
Разновидности и другие подобные заболевания
Существуют патологии, имеющие близкие названия и похожие признаки, основным источником поражения органов при которых является лимфа. Отличительным признаком всех этих болезней является то, что лимфоузлы при их развитии оказываются чрезмерно расширены.
Одним из них является венерическая лимфогранулема – так называемый лимфогранулематоз венерический, который является инфекционным заболеванием, поражающим в большинстве случаев кожные покровы и лимфоузлы.
Редко, но всё же встречается в медицинской практике заболевание лимфоангиоматоз. Оно представляет собой малоизученный порок, возникающий в лимфатической системе. Его отличает разрастание лимфатических структур, которые состоят из множества полостей и щелей, разделенных перегородками. Недуг чаще всего поражает грудной проток, лимфоузлы и сосуды, находящиеся в области средостения, легких, брюшной полости и забрюшинной клетчатки, мягких тканей, селезенки, почек, костей.
К патологиям онкологического типа, поражающим лифматические ткани, относят заболевание, под названием . Оно характеризуется увеличением лимфатических узлов в размерах, сопровождается значительными повреждениями внутренних органов, внутри которых скапливаются лимфоциты в бесконтрольных количествах.
В медицинской практике также можно встретить такие названия, как лимфоплазмоз и лимфогранулез, суть которых также сводится к злокачественному поражению лимфы.
Видео по теме — Лимфогранулематоз
Прогноз развития лимфогранулематоза
При диагностировании лимфогранулематоза в первую очередь пациентов интересует действительно ли это рак или нет? Не маловажное значение имеет и прогноз, при каких условиях могут возникнуть метастазы и сколько живут после лечения люди, у которых данная патология была обнаружена? Данный недуг относится к онкологии. Прогноз его развития во многом зависит от индивидуальных факторов, таких, как возраст, пол, сопутствующие заболевания, предыдущее лечение.
Выживаемость при лимфогранулематозе также зависит от стадии болезни. Она оценивается по пятилетним периодам:
- Для 1 и 2 стадий характерна выживаемость после прохождения терапии 90%;
- При 3А стадии выживаемость составляет 80%;
- При 3В стадии – 60%;
- При 4 стадии чаще всего по истечении 5 лет в живых остается менее 45% людей.
В целом лимфогранулематоз не исключает полностью возможность иметь детей, но следует помнить, что беременность, также как и физические нагрузки, нарушения режима поддерживающей терапии могут спровоцировать нежелательные рецидивы.
Злокачественное изменение лимфоидной ткани с гранулемами и клетками Березовского-Штернберга (морфологически обособленная группа клеток, ни на что не похожая) называется “лимфогранулематоз” (рак лимфатической системы). Основной признак заболевания ─ значительное увеличение лимфатических узлов. Другое название ─ болезнь Ходжкина.
Ведущие клиники за рубежом
Что такое лимфогранулематоз?
Томас Ходжкин ─ британский врач, который впервые предположил, что увеличенные лимфоузлы это не следствие воспалительного процесса или метастазы другой опухоли, а они являются самостоятельным заболеванием. Опухоль состоит из крупных многоядерных клеток, которые локализуются в пораженных лимфатических узлах.
Заболеванию подвержена молодая группа населения: дети, подростки, взрослые детородного возраста. Пик приходится на возраст от 14 до 35 лет. Также наблюдается развитие болезни после 50 лет. Мужчины на 40% болеют чаще. Частота заболевания стабильна и составляет 25 случаев на миллион населения ежегодно.
Причины
Точная причина, которая способствует развитию болезни, на сегодняшний день неизвестна. Лимфома Ходжкина не передается между членами семьи. Высокий риск (до 99%) у однояйцевых близнецов. Появление лимфогранулематоза (В-клеточная лимфома) предположительно связывают с вирусом Эпштейна-Барра (вирус герпеса четвертого типа). Такая ассоциация связана с тем, что вирус возобновляется (реплицируется) в В-лимфоцитах и активирует их размножение путем деления.
Первые признаки и зрелые симптомы заболевания
Заболевание начинается с увеличения подчелюстных и шейных лимфатических узлов. На начальных стадиях узел плотный, не очень болезненный, подвижный, на ощупь напоминает плод черешни, который может увеличиваться до размера яблока и больше. Специальной градации относительно объемов увеличенного узла нет. Его величина индивидуальна в каждом отдельном случае.
Позже в патологический процесс вовлекаются подключичные лимфатические узлы, внутригрудные (медиастинальные), реже паховые.
Поздними признаками является большая массивная опухоль в забрюшинном пространстве, средостении, которая может привести к сдавливанию трахеи, верхней полой вены, у больных появляется отдышка. Значительно увеличивается селезенка, иногда ее размеры велики настолько, что орган занимает половину брюшной полости. Состояние больного тяжелое, присутствует постоянная температура тела 37,5°, проливные поты в ночное время, резкое похудение (более 10% от общей массы тела), непрекращающийся кожный зуд.
Стадии распределения болезни в организме:
- Одиночные лимфатические узлы.
- Разные группы узлов по одну сторону диафрагмы.
- Группы узлов по обе стороны диафрагмы (распространенный рак).
- Поражение органов и тканей.
Ведущие специалисты клиник за рубежом
Как диагностируют болезнь Ходжкина?
Алгоритм обследования зависит от локализации узлов, их консистенции и плотности, а также состояния окружающих тканей.
Диагноз ставится только по результатам гистологии. Для этого проводят биопсию пораженного лимфатического узла. Врач-морфолог оценивает результат и по его заключению устанавливается окончательный диагноз.
Важно!
Схожее увеличение узлов характерно для таких заболеваний, как туберкулез, саркоидоз (гранулезное поражение органов, чаще легких), сифилис, коллагенозы (патология соединительной ткани). Поэтому специфика узлов определяется только путем морфологического исследования образцов ткани.
Другие методы диагностики:
- пальпация узлов, селезенки, печени;
- осмотр миндалин;
- исследование костного мозга из крыла подвздошной кости;
- КТ (компьютерная томография) грудной клетки и брюшной полости;
- клинический и биохимический анализ крови с анализом функции печени и почек;
- ПЭТ ─ позитронно-эмиссионная томография с меченой глюкозой;
- ЭКГ и ЭХО-кардиография ─ проводится, если предполагается лечение химиопрепаратами с кардиотоксичностью;
- эндоскопическое исследование ЖКТ ─ если предстоящая терапия может привести к язвенным изменениям слизистой пищеварительного тракта.
Лечение лимфогранулематоза. Научная медицина и народные средства
Лечение лимфогранулематоза проводится строго по международным протоколам. Объем лечения соответствует объему поражения, поэтому выбор терапии всегда индивидуален.
Первый этап ─ полихимиотерапия, где важна тактика ─ максимальная доза и минимальные интервалы. В некоторых случаях (не всегда) применяют лучевую терапию, чтобы убрать остаточные явления. Число курсов, их интенсивность, зоны для лучевой терапии определяются для каждого пациента отдельно.
Важно!
Химиотерапия при лимфогранулематозе оказывает разрушающее действие на мужские половые клетки. А поскольку в основном болеют молодые мужчины, то перед лечением каждый обязательно должен сдать семенную жидкость в специальный банк для криоконсервирования (заморозки) и хранения. Это единственная возможность иметь детей в будущем. У женщин ситуация проще, медицина научилась защищать яичники во время химиотерапии путем их блокировки гормональными препаратами.
Медикаментозное лечение часто комбинируют с народной медициной. Применение правильно подобранных трав способствует:
- замедлению или остановке роста опухоли ─ гриб чаги, пижма, календула, люцерна, женьшень, зверобой;
- очищению организма от химиопрепаратов ─ тысячелистник, семена укропа, шалфей, подорожник, донник;
- восстановлению функции кроветворения ─ сок красной свеклы, крапива;
- повышению сопротивляемости организма ─ малина, настойка прополиса, сироп алоэ.
Из этих трав готовят настои, отвары, соки, травяные сборы.
Помните !
Прогноз и выживаемость
Болезнь может давать рецидивы, причем 70% из них приходится на 2-3 год после лечения, и осложнения.
Ранние осложнения:
- повреждение слизистой ЖКТ;
- инфекции верхних дыхательных путей и воспаление легких;
- токсическое повреждение печени;
- гепатиты В и С.
Поздние осложнения:
- вторичные опухоли;
- кардио-сосудистые заболевания;
- остеопороз;
- дисфункция щитовидной железы;
- бесплодие.
При правильно установленной стадии заболевания и адекватном лечении успех на выздоровление составляет 90% и более. У детей процесс выздоровления наступает быстрее, а рецидивы встречаются редко. Главное помнить, что эффективное лечение и раннее лечение ─ это синонимы.
Взрослые в 85-90% случаев на 1 ─ 4 стадии имеют продолжительную выживаемость без проявления болезни. 5-10% ─ это пациенты резистентной группы, которые не отвечают на лечение. 5-10% ─ болезнь Ходжкина с рецидивами. Только совместными усилиями врачей, пациента и его семьи, используя современные методы лечения, можно одолеть лимфогранулематоз .
Сегодня нам предстоит узнать важную информацию о страшном заболевании под названием лимфогранулематоз. О таком патологическом состоянии уместно говорить в том случае, когда у пациента выявляется злокачественная опухоль, образованная разросшейся лимфоидной тканью и специфическими клетками. Их называют клетками Березовского-Штернберга-Рида, в честь трех ученых, посвятивших свою жизнь такому важному открытию.
Есть люди, которые немного сомневаются, лимфогранулематоз это рак или нет. Болезнь относится к группе онкологических, а значит это все же раковое заболевание с тяжелой клинической картиной. Такой диагноз может встречаться в любых возрастах независимо от пола, но, кое-какая зависимость в большинстве случаев прослеживается:
- Первая группа риска - у детей подросткового возраста от 15-ти лет и до 30-ти, причем наибольшая активность лимфогранулематоза приходится на двадцатилетие. Заболеваемость у мужчин и женщин примерно одинаковая;
- Вторая группа риска - у зрелых людей, после пятидесятилетия. В основном подвергается именно мужская половина населения.
Кстати, лимфогранулематоз имеет еще одно название - болезнь Ходжкина. Поэтому, встречая его в других источниках, Вы должны учитывать эту взаимосвязь.
Причины лимфогранулематоза
Природа происхождения лимфогранулематоза это до сих пор вопрос, на который у ученых нет точного и окончательного ответа. На практике специалисты уловили связь между региональным фактором, так как в некоторых группах населенных пунктов заболеваемость оказывается существенно выше. Это не первый случай, где внешняя среда обитания и ее вирусы определяют частоту заболеваемости.
Симптомы лимфогранулематоза в анализах крови – один из простейших и надежных способов предварительной диагностики лимфомы Ходжкина.
Главные солдаты человеческого иммунитета – лимфоциты. Это одна из разновидностей лейкоцитов, благодаря которым люди либо не заболевают, либо выздоравливают.
В лейкоцитарной формуле взрослых людей количество лимфоцитов составляет не менее четверти, у детей этот показатель достигает 50 %.
Лимфоциты вырабатывают антитела к различным возбудителям болезней, а также принимают участие в клеточном иммунитете, разрушая клетки, не отвечающие стандарту, например, злокачественные.
Лимфатическая система представляет собой узлы, объединенные в общую сеть сосудами. Неопластический (злокачественный) процесс в этой системе называется лимфомой.
Лимфоциты перерождаются и бесконтрольно делятся, процесс постепенно распространяется по организму, поражая различные органы.
Лимфома – это не одно заболевание, а целая группа из около тридцати разновидностей. Каждая лимфома имеет собственное название, поскольку существенно отличается течением, прогнозом и лечением.
Самая общая классификация позволяет разделить все лимфомы на лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.
Специфические симптомы лимфогранулематоза и их отличие от неходжкинских лимфом – клетки Рид-Березовского-Штернберга. Эти гигантские клетки можно разглядеть в микроскопическом исследовании биоптата.
Лимфома Ходжкина – название, введенное в 2001 году Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Другие названия: болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.
Еще в первой половине XIX столетия болезнь изучал британский врач Томас Ходжкин. Он наблюдал семерых пациентов с увеличенными лимфоузлами, печенью и селезенкой, впервые обратив на эту болезнь внимание научного сообщества.
Пациенты Ходжкина умерли, поскольку в то время заболевание было неизлечимым, но современная медицина делает огромные успехи в преодолении недуга.
Заболевание встречается и у детей, и у взрослых, подавляющее большинство заболевает в возрасте 15 – 40 лет.
По статистике, болезнь поражает 2,3 человека на каждые 100 тысяч населения. Небольшой перевес среди заболевших приходится на мужчин (взрослых и детей).
Причины заболевания неизвестны, однако ученые склонны исключить из их числа наследственный фактор, поскольку случаи лимфогранулематоза в одной семье единичны.
Однако некоторые разновидности лимфомы с поразительной частотой встречаются у людей, в том числе и у детей с самым распространенным вирусом Эпштейна-Барра.
Разновидности лимфомы Ходжкина и диагностика заболевания
Изучение биоптата пораженной ткани на наличие клеток Рид-Березовского-Штернберга – обязательный пункт в диагностике лимфогранулематоза.
Многие ученые полагают, что именно эти гигантские – опухолевые, а остальные клеточные изменения и фиброз возникают как ответ иммунной системы на злокачественный процесс.
В зависимости от картины биопсии различают четыре разновидности лимфогранулематоза.
Лимфогистиоцитарный лимфогранулематоз составляет около 15 % всех случаев заболевания. Обычно им болеют мужчины до 35 лет.
Разновидность характеризуется большим количеством зрелых лимфоцитов при небольшой распространенности клеток Рид-Березовского-Штернберга.
Этот вариант болезни считается низкозлокачественным и при раннем обнаружении лечение имеет хороший прогноз.
Разновидность с нодулярным склерозом распространена шире других, на нее приходится 40 – 50 % пациентов, в основном это молодые женщины.
Болезнь обычно локализуется в лимфоузлах средостения, имеет хороший прогноз. Основная характеристика в сочетании клеток Рид-Березовского-Штернберга с лакунарными клетками.
На смешанноклеточную разновидность приходится около 30 % случаев лимфогранулематоза.
Как правило, болезнь характерна для жителей развивающихся стран, причем в основном встречается у детей или пожилых людей (мальчиков и мужчин).
Клетки характеризуются полиморфизмом (разнообразием), среди них много клеток Рид-Березовского-Штернберга.
Лимфогранулематоз, подавляющий лимфоидную ткань – редкая разновидность, не более 5 % случаев. Большая часть пациентов – пожилые люди, у детей болезнь не встречается.
В биоптате в основном клетки Рид-Березовского-Штернберга, а лимфоцитов нет вовсе.
Диагностика лимфогранулематоза у детей и взрослых включает ряд обязательных методов.
Среди них физикальное обследование на предмет увеличения лимфоузлов, сбор подробнейшего анамнеза, особенно с целью выявить характерные симптомы (за последние полгода):
- беспричинное снижение веса более чем на 10 %;
- лихорадочные состояния при температуре тела до 38 °C;
- обильное потоотделение.
Также диагностика включает хирургическую биопсию и биопсию костного мозга, лабораторные исследования крови (общий и биохимический анализ), миелограмму, рентгенографическое исследование грудной клетки.
Лимфома Ходжкина в анализах крови
Изменения в анализе крови при лимфогранулематозе у детей и взрослых неспецифичны, то есть подобные симптомы характерны для ряда других заболеваний.
Однако разные симптомы в совокупности (показатели крови, анамнез, показатели физикального обследования) позволяют предположить лимфогранулематоз, окончательно подтвердить или опровергнуть который может дальнейшая диагностика, нацеленная на специфические симптомы.
Однако в силу своей простоты, доступности и высокой информативности клинический и биохимический анализ крови является обязательным этапом предварительной диагностики.
ОАК и исследование биохимии крови совершенно точно не дают информации о типе и разновидности лимфомы и, соответственно, по ним нельзя определиться с протоколом лечения, хотя можно получить предварительные представления о прогнозе.
Симптомы в анализе крови при лимфогранулематозе:
В биохимическом анализе крови для диагностики лимфогранулематоза у детей и взрослых наиболее показательны:
- белки, характерные для острых воспалительных процессов;
- печеночные пробы.
Увеличение количества белков в крови является реакцией организма на болезнетворный процесс.
При лимфогранулематозе белков становится больше в десятки, а иногда и в сотни раз, они нейтрализуют токсическое действие опухолевых клеток, а их количество свидетельствует о степени воспалительного процесса.
Печеночные пробы позволяют определить степень поражения печени, на которую при лимфогранулематозе приходится большая нагрузка. Чем показатели ближе к норме, тем лучше прогноз лечения.